Revista Portuguesa de Pneumologia

A Revista Portuguesa de Pneumologia no Science Citation Index

HLA class I and II and TNF-á gene polymorphisms in sarcoidosis patients

Introdução: A susceptibilidade genética na ocorrência da sarcoidose é sugerida por alguns factores, nomeadamente pela observação de casos de agregação familiar e a associação da raça a diferentes tipos de incidência e gravidade da doença. Vários estudos têm evidenciado a associação da classe I e especialmente da classe II do sistema HLA com a susceptibilidade à sarcoidose. Objectivos: Estudo dos polimorfismos genéticos da classe I e II do sistema HLA e do TNF -á num grupo de doentes com sarcoidose, nomeadamente a sua influência na susceptibilidade, apresentação clínica e evolução da doença. Material e métodos: Foram incluídos 104 doentes com sarcoidose, tendo sido estudadas a apresentação clínica, funcional, radiológica e os resultados do LBA. Foram usados métodos de biologia molecular na genotipagem do HLA -A*, B*, C*, DRB1*, DQB1* e TNF -á. O ADN foi extraído do sangue periférico e foram usados os métodos PCR -SSP e PCR -reverse hibridization. As frequências alélicas foram comparadas com controlos da mesma região geográfica pelo teste ÷2, sendo usado o teste Kruskal -Wallis para variáveis contínuas. Resultados: Comparativamente com os controlos, os doentes incluídos apresentavam frequências aumentadas de: B*08 (10,6% vs 6,1%), OR=1,8, IC=[1,1;3,1], p=0,02; DRB1*12 (4,3% vs 1,7%), OR=2,63, IC=[1,1;6,1], p=0,03. Os doentes com eritema nodoso apresentaram aumento das frequências alélicas de DRB1*03 (28% vs 9,3%), RR=2,39, IC=[1,5;3,8], pc=0,01 e DQB1*02 (38% vs 18%), RR=2,1, IC=[1,3;3,3], pc=0,02. O alelo DQB1*03 está diminuído nos doentes que apresentam síndroma ventilatória obstrutiva, RR=0,53, IC=[0,3;0,9],pc=0,05. O alelo DRB1*15 encontra -se significativamente associado quer à síndroma ventilatória restritiva quer à diminuição da transferência alveolocapilar (21,1% vs 6,6%), RR=2,46, IC=[1,35;4,48], p=0,01 e (18,1% vs 3,8%), RR=1,87, pc=0,05, respectivamente. Por sua vez, o genótipo A/A (high) do TNF -á apresentou uma frequência aumentada (p=0,04) nos doentes com eritema nodoso. Conclusões: Os resultados obtidos adicionam evidência ao facto de, quer a classe I quer a classe II do sistema HLA influenciarem a susceptibilidade, o tipo de apresentação, o grau de gravidade e a evolução na sarcoidose. Por outro lado, o eritema nodoso parece relacionar -se com o genótipo de elevada produção de TNF -á, associação esta já anteriormente descrita.

Introduction: Several factors suggest a genetic predisposition to sarcoidosis, namely the recognition of race as a risk factor and the occurrence of familial clustering of cases. Several studies have reported an association of sarcoidosis and HLA class I and especially class II alleles in different populations. Aim: HLA class I, class II and TNF-á genotyping in a group of sarcoidosis patients and its relation with clinical presentation and outcome. Material and methods: A total of 104 sarcoidosis patients were included. Clinical presentation, functional, radiology, BAL findings and organ involvement were studied. HLA- A*, -B*, -C*, DRB1*, DQB1* and TNF-á were genotyped by molecular biology methods. DNA was extracted from peripheral blood and PCR-SSP and PCR-reverse hybridisation methods were used. Allele frequencies were compared with controls from the same region. The X2 test was used for discrete values and the Kruskal-Wallis test for continuous values. Results: When patients were compared with controls we noticed increased frequencies of B*08 (10.6% vs. 6.1%), O.R.=1.8, C.I.=[1.1;3.1], p=0.02; DRB1*12 (4.3% vs. 1.7%), O.R.=2.63, C.I.=[1.1;6.1], p=0.03. Patients with erythema nodosum have increased frequencies of the alleles DRB1*03 (28% vs. 9.3%), R.R.=2.39, C.I.=[1.5;3.8], pc=0.01 and DQB1*02 (38% vs. 18%), R.R.=2.1, C.I.=[1.3;3.3], pc=0.02. Allele DQB1*03 is decreased in patients with obstructive pattern R.R.=0.53, C.I.=[0.3;0.9], pc=0.05. Allele DRB1*15 is related to restrictive pattern and reduced diffusion capacity (21.1% vs. 6.6%), R.R.=2.46, C.I.=[1.35;4.48], p=0.01 and (18.1% vs. 3.8%), R.R.=1.87, pc= 0.05 respectively. The TNF-á A/A (high) genotype is significantly associated with erythema nodosum (p=0.04). Conclusions: These data add support to the genetic association of HLA class I and II with sarcoidosis in terms of susceptibility, type of presentation, severity and outcome. Moreover as previously described in other populations, the TNF-á A/A (high) genotype has a significant association with erythema nodosum.

Prevalence of asthma and rhinitis in 13 year old adolescents in Porto, Portugal

Introdução: As prevalências da asma e rinite têm aumentado nas últimas décadas, mas nos últimos anos tem sido referida a sua estabilização ou mesmo diminuição. Objectivo: O objectivo foi o de descrever a prevalência de rinite, asma ou sintomas do tipo da asma em adolescentes urbanos de 13 anos. Métodos: Os participantes elegíveis foram todos os alunos das escolas públicas e privadas do Porto, nascidos em 1990; 2161 (77,5%) concordaram em participar. Através de questionários autoaplicados, a informação recolhida contemplou aspectos sociais, demográficos, comportamentais, história clínica de asma e doenças alérgicas do adolescente e família. Foi usada a versão portuguesa do International Study of Asthma and Allergies in Childhoods (ISAAC) e foram efectuadas espirometrias. Resultados: Nesta amostra de adolescentes urbanos de 13 anos, a prevalência da asma durante a vida foi de 12,9%, 84,4% com diagnóstico médico. A pieira durante a vida foi 18,3% e no último ano de 9,3%. A rinite foi relatada por 10,1%, mas a prevalência durante a vida de adolescentes com espirros, rinorreia serosa ou obstrução nasal, foi de 32,0%, e no último ano de 27,4%. Conclusão: Verificou-se uma estabilização ou mesmo diminuição da prevalência dos sintomas e diagnóstico de asma e rinite nos adolescentes do Porto, quando comparada com os resultados do ISAAC em 2002, tal como noutras investigações na Europa. A asma e a rinite estão frequentemente presentes no mesmo doente e a tosse nocturna é um importante sintoma que surge associado aos sintomas nasais. A função pulmonar permitiu discriminar os adolescentes com queixas respiratórias.

Background: The prevalence of asthma and rhinitis has been increasing over the past few decades, but the last few years have seen these rates stabilise or even decrease. Aim: The aim of our study was to describe the prevalence of rhinitis, asthma or asthma-like symptoms in 13 year-old urban adolescents. Methods: Eligible participants were all students at state and private schools in Porto born in 1990. 2161 (77.5%) agreed to participate. Information was obtained using self-administered questionnaires inquiring into social, demographic, behavioural and clinical history including asthma and allergic diseases in the adolescent and the family. We used the Portuguese version of the International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) questionnaire and we also performed spirometry tests. Results: In this sample of 13 year old urban adolescents the prevalence of asthma ever was 12.9%, 84.4% with physician diagnosis. Lifetime wheezing was reported by 18.3% and current wheezing by 9.3% of the adolescents. Rhinitis was referred to by 10.1%, but the prevalence of adolescents with sneezing ever, or a runny/blocked nose, was 32.0% and the prevalence in the last 12 months was 27.4%. Conclusion: We concluded that there was stabilisation or even decrease in the prevalence of asthma and rhinitis symptoms and diagnosis in adolescents reported in Porto, compared with the 2002 ISAAC study, as observed in other surveys in Europe. Asthma and rhinitis is frequently present in the same patient and nocturnal cough is an important symptom concomitant with nasal symptoms. Measures of lung function permitted the discrimination of adolescents with respiratory complaints.

Correlation between mild hypoxaemia and limb skeletal muscle function in chronic obstructive pulmonary disease - Pilot study

Introdução: A capacidade de exercício em portadores de DPOC depende da gravidade da limitação ao fluxo aéreo, do grau de hipoxemia e da função muscular esquelética. Nesses doentes, a atrofia e a fraqueza da musculatura periférica são consideradas consequências sistémicas da DPOC e estão associadas à redução da capacidade de exercício. Objectivos: Investigar a possível correlação entre hipoxemia moderada e o comprometimento muscular periférico na DPOC. Doentes e métodos: Dez doentes encaminhados ao Programa de Reabilitação Pulmonar do Hospital Universitário de Brasília foram incluídos neste estudo. A função pulmonar foi avaliada por espirometria, gasometria arterial e avaliação funcional pelo teste de caminhada de seis minutos, sinal electromiográfico e força de deltóide e quadricípetes. Resultados: As correlações entre PaO2 e a força quadricíptica (r2 = 0,61 e p = 0,007) e a distância percorrida no TC6 (r2 = 0,96 e p = 0,001) foram positivas e significativas. Houve correlação negativa e significativa entre PaO2 e a frequência mediana de quadricípetes (r2 = -0,42 e p = 0,04). Observámos também correlação significativa entre força de quadricípetes e o TC6 (r2 = 0,67 e p = 0,001). Assim como houve correlação negativa e significativa entre a frequência mediana de quadricípetes, e o TC6 (r2 = -0,42 e p = 0,04). Não encontrámos correlação significativa entre a PaO2 e força ou frequência mediana do músculo deltóide. Conclusão: A PaO2 tem correlação importante e significativa com variáveis de função muscular periférica. A hipoxemia moderada e a disfunção muscular periférica precoce possuem como principal impacto negativo a deterioração da capacidade funcional de portadores de DPOC.

Rationale: Exercise capacity in COPD patients depends on the degree of airflow obstruction, the severity of the hypoxaemia and skeletal muscle function. Muscle atrophy and weakness are considered systemic consequences of COPD and are associated with reduced exercise capacity. Aims: To investigate the correlation between mild hypoxaemia and muscular strength, muscular fatigue and functional capacity in COPD patients. Methods: Ten patients enrolled on a PRP at the Hospital Universitário de Brasília - HUB were included in this study. Lung function was evaluated by spirometry and arterial blood gas analysis. Functional evaluation was made using the 6MWT and using isometric contraction of deltoid and quadriceps muscles. Results: There were positive correlations between PaO2, quadriceps strength (r2 = 0.61 and p = 0.007) and PaO2 and the 6MWT (r2 = 0.96, p = 0.001). There were negative correlations between PaO2 and median frequency of quadriceps (r2 = -0.42 and p = 0.04). We observed significant correlation between quadriceps strength and the 6MWT (r2 = 0.67 and p = 0.001). There was negative correlation between median frequency of quadriceps and the 6MWT (r2 = -0.42 and p = 0.04). We did not observe any correlation between PaO2 and strength or median frequency of deltoid muscle. Conclusions: PaO2 has important correlations with muscular function variables. The main negative impact of mild hypoxaemia and precocious limb muscular disability on COPD patients is decreased functional capacity.

Foreign bodies in the airway: A quarter of a centurys experience

Introdução: A aspiração de corpos estranhos (CE) em idade pediátrica é uma situação comum e potencialmente grave, que pode estar associada a morbilidade significativa. Objectivos: Descrever as características dos casos de aspiração de CE para a via aérea, em crianças, no Hospital Pediátrico de Coimbra, num período de 25 anos. Material e métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos das crianças com o diagnóstico de aspiração de CE, durante o período de Janeiro de 1982 a Dezembro de 2006. Resultados: O diagnóstico de aspiração de CE foi confirmado em 316 crianças, com uma maior incidência nos primeiros 12 anos do período de estudo (64%). Cerca de 2/3 das crianças eram do sexo masculino (206), com idades compreendidas entre os 6 meses e os 12 anos. A maioria (83%) tinha idade inferior a 3 anos. Em 88% dos casos havia história de engasgamento, tendo o diagnóstico sido realizado precocemente (< 24h) em 39%. Os sinais e sintomas mais frequentemente encontrados foram: assimetria do murmúrio vesicular e tosse. Constatou-se ausência de sintomas em 7% dos casos. A alteração radiológica encontrada mais frequentemente foi hiperinsuflação localizada (41%); em 22% não foi descrita alteração da radiografia de tórax. O tratamento foi efectuado exclusivamente por broncoscopia rígida. Foram descritos 22 casos de complicações da extracção. Os CE encontrados foram, predominantemente, de origem vegetal (75%). A localização preferencial dos CE foi à direita. Foi realizada broncofibroscopia (BF) de revisão em 116 casos. Conclusão: Um episódio de aspiração de CE, despercebido e/ou subestimado, bem como a ausência inicial de sintomas e/ou a sua inespecificidade podem contribuir para um diagnóstico tardio. Houve uma notória redução dos casos de aspiração de CE na segunda metade da série, que poderá constituir um reflexo das estratégias de prevenção.

Introduction: Foreign body (FB) aspiration in children is a common and potentially dangerous situation that can be associated to significant morbidity. Aims: To characterise the FB aspiration in children cases at the Hospital Pediátrico de Coimbra over a twenty five year period. Study design: This study was based on the retrospective analysis of all clinical files of children who were diagnosed with foreign body aspiration January 1982 to December 2006. Results: Foreign body aspiration was confirmed in 316 children. The incidence was higher during the first twelve years of the study (64%). Around two thirds of the children were male (206) and the sample was aged 6 months to 12 years. Most children were younger than 3 years old (83%). In 88% of cases a choking episode was noticed while an early diagnosis (<24h) was obtained in only 39%. The most frequently described signs and symptoms were unilateral diminished breath sounds and cough. In 7% of cases no symptoms were described. The most frequently recorded radiology finding was focal hyperinflation (42%) and in 22% the chest x-ray was unremarkable. Treatment was exclusively by rigid bronchoscopy. Complications related to the bronchoscopy removal were described in 22 cases. Most aspirated FB were of vegetable origin (75%). The majority of FB was lodged in the right bronchial tree. Postremoval flexible bronchoscopy was performed in 116 cases. Conclusion: An unnoticed FB aspiration and absence of and/or non-specific initial symptoms may contribute to a late diagnosis. The significant reduction in the number of cases over the later years may be related to the implementation of preventive strategies.

An economic analysis of erlotinib, docetaxel, pemetrexed and best supportive care as second or third line treatment of non-small cell lung cancer

Objectivo: Avaliar o custo-efectividade de erlotinib na segunda ou terceira linha do tratamento do cancro do pulmão de não pequenas células (CPNPC) avançado ou metastizado versus docetaxel, pemetrexedo ou tratamento de suporte. Material e métodos: Análises de minimização de custos e custo-utilidade. Horizonte temporal: dois anos. Perspectiva do Sistema Nacional de Saúde (SNS) português. Sobrevivência e tempo até progressão obtidos a partir de três ensaios clínicos. Análise-base inclui doentes com CPNPC avançado ou metastizado em segunda ou terceira linhas. Anos de vida ajustados pela qualidade (ou QALY) obtidos a partir de estudo no Reino Unido. Consumo de recursos estimado por painel de peritos portugueses. Incluíram-se apenas custos directos, obtidos a partir de fontes oficiais (preços actualizados para 2008). Taxa de actualização anual: 5%. Análises de sensibilidade: diferentes subpopulações, horizonte temporal a três anos e análise probabilística. Resultados: O custo total/doente foi menor com erlotinib (26 478) versus docetaxel (29 262) ou pemetrexedo (32 762) e superior versus tratamento de suporte (16 112). Obtiveram-se QALY/doente mais elevados com erlotinib (0,250) versus docetaxel (0,225), pemetrexedo (0,241) ou tratamento de suporte (0,186). Assim, o erlotinib mostrou-se dominante em segunda ou terceira linhas versus docetaxel e pemetrexedo. A análise de sensibilidade comprova a robustez dos resultados. Conclusões: A substituição de docetaxel ou pemetrexedo por erlotinib poderia contribuir para uma redução anual dos gastos do SNS que se estima (taxas substituição: 5%-65%) com uma variação entre 135 046-1 755 602 e entre 291 801 -3 793 409, respectivamente, e com ganho em termos de QALY.

Aim: Evaluate costs and benefits of erlotinib as 2nd or 3rd line treatment of advanced or metastatic nonsmall cell lung cancer (NSCLC) versus docetaxel, pemetrexed and best supportive care. Materials and methods: Cost-minimisation and cost-utility analysis were performed. Time horizon of two years. Portuguese National Health System (NHS) perspective was applied. Survival and time to progression were obtained from three clinical trials. Base-case analysis: 2nd or 3rd line patients with advanced or metastatic NSCLC. Quality Adjusted Life Years (QALYs) were obtained from a UK study. Resource consumption was estimated by a Portuguese panel of experts. Costs were calculated according to official Portuguese databases (updated to 2008). Only direct health costs were applied. Annual discount rate: 5%. Sensitivity analysis included different subpopulations, a three year time horizon and a probabilistic analysis. Results: The cost per patient was lower with erlotinib (26 478) than docetaxel (29 262) or pemetrexed (32 762) and higher than best supportive care (16 112). QALYs per patient were higher with erlotinib (0.250) than docetaxel (0.225), pemetrexed (0.241) or best supportive care (0.186). Erlotinib was dominant in the cost-utility analysis, with a lower cost and a higher efficacy than docetaxel and pemetrexed. The sensitivity analysis confirmed the robustness of the base-case analysis results. Conclusions: The use of erlotinib instead of docetaxel or pemetrexed could contribute to annual savings for the NHS (substitution rates: 5%-65%) ranging from 135 046-1 755 602 (docetaxel replacement) and 291 801-3 793 409 (pemetrexed replacement), with a gain in terms of QALYs.

Comparative analysis of multidrug-resistant tuberculosis and extensively drug-resistant tuberculosis - Epidemiology and predictive factors

Introdução: A tuberculose extensivamente resistente (TBXDR) define -se como uma forma de tuberculose multirresistente (TBMR) com resistências adicionais às fluoroquinolonas e, pelo menos, a um dos antibacilares injectáveis seguintes: amicacina, canamicina e capreomicina. Foi classificada pela OMS como uma ameaça séria ao controlo da tuberculose, com consequências à escala mundial, assumindo os contornos de uma autêntica pandemia em algumas regiões do globo. Objectivo: Comparar os doentes com TBXDR versus outros perfis de TBMR no que diz respeito às características demográficas e epidemiológicas, factores etiopatogénicos e evolução no internamento. Material e métodos: Doentes internados no Serviço de Pneumologia III do Hospital de Pulido Valente no período compreendido entre Abril de 1999 e Junho de 2007, com o diagnóstico de TBMR microbiologicamente confirmado. Foram analisadas as seguintes variáveis: sexo, distribuição etária, raça, formas de apresentação da TB, grupos de tratamento, perfil de resistência aos antibacilares, estatuto de imigrante, número e duração de tratamentos anteriores, classificação OMS, co-infecção VIH, alcoolismo e/ou toxicodependência, demora média do internamento e mortalidade intra-hospitalar. A análise estatística realizou -se no programa SPSS (Statistical Package for the Social Sciences), versão 15.0. Nas variáveis categoriais, as diferenças estatísticas entre os grupos foram avaliadas através do teste qui -quadrado e as variáveis numéricas através do teste t. Para a construção do modelo preditivo da presença de TBXDR (variável dependente) foi utilizada a análise de regressão logística, tendo sido incluídas as seguintes variáveis independentes: classificação OMS, coinfecção VIH, estatuto de imigrante, alcoolismo e/ou toxicodependência e número e duração de tratamentos anteriores. Resultados: Foram contabilizados 132 doentes com TBMR, dos quais 69 (52,3%) eram TBXDR. Observaram -se diferenças estatisticamente significativas nas seguintes variáveis: raça (a raça negra esteve associada a TBXDR em 74% dos casos versus 46% da raça caucasiana); classificação OMS (doentes com retratamento por insucesso terapêutico, interrupção do tratamento ou recidiva constituíram 69,5% dos casos de TBXDR versus 44,5 % dos casos não TBXDR); duração média dos tratamentos anteriores (4,2 meses para os casos de TBXDR versus 2,8 meses para os casos não TBXDR); coinfecção VIH/SIDA (doentes com coinfecção VIH constituíram 65,2% dos casos de TB XDR versus 42,9% dos casos não TBXDR) e mortalidade (33,3% nos doentes com TBXDR versus 14,3% nos doentes não TBXDR). Conclusões: As variáveis com valor preditivo para o diagnóstico de TBXDR versus não TBXDR foram: presença de infecção VIH (risco relativo [RR] para TBXDR de 2,5; intervalo de confiança [IC], 1,24 - 5,05); maior duração média dos tratamentos anteriores ([RR] para TB XDR de 1,2; [IC], 1,11 -2,30 ).

Introduction: Extensively drug-resistant tuberculosis (XDR-TB) is defined as a form of multidrug-resistant tuberculosis (MDR-TB) with additional resistance to fluoroquinolones and at least one of the injectable drugs used in tuberculosis treatment: amikacin, kanamycin and capreomycin. It was classified by WHO as a serious threat to tuberculosis (TB) control, with world-wide consequences, taking on the proportions of a real pandemic in some regions. Aim: To compare patients with XDR-TB versus other MDR-TB profiles with regard to epidemiological and demographic characteristics, aetiopathogenic factors and inhospital outcomes. Methods: Patients admitted to Pulido Valente Hospital (Pulmonology Service III) in the period ranging from April 1999 to June 2007 with MDR-TB diagnosis microbiologically confirmed. The following variables were evaluated: gender, age, race, forms of TB presentation, treatment groups, resistance profile, immigrant status, number and duration of previous treatments, WHO classification, HIV co-infection, alcoholism and/or drug addiction, average length of hospital stay and inhospital mortality. Statistical analysis was performed using the SPSS (Statistical Package for the Social Sciences), version 15.0. In categorical variables, the statistical differences between groups were evaluated by the Chisquare test and numeric variables using the T-test. Logistical regression analysis was used to build the predictive model of XDR-TB existence (dependent variable), which included the following independent variables: WHO classification, HIV co-infection, immigrant status, alcoholism and/or drug addiction and number and duration of previous treatments. Results: We recorded 132 patients with MDR-TB, of which 69 (52.3%) were XDR-TB. Statistically significant differences were observed in the following variables: race (black race was associated with XDRTB in 74% of cases versus 46% of the Caucasian race); WHO classification (patients with retreatment for therapeutic failure, stopping treatment or relapse were 69.5% of XDR-TB cases versus 44.5% of Not XDR-TB cases; average duration of previous treatments (4.2 months for XDR-TB cases versus 2.8 months for Not XDR-TB cases); HIV co-infection (patients with HIV co-infection constituted 65.2% of XDR-TB cases versus 42.9% of Not XDR-TB cases), mortality (33.3% in patients with XDR-TB versus 14.3% in Not XDR-TB patients). Conclusions: The variables with predictive value for the diagnosis of XDR-TB vs. Not XDR-TB were presence of HIV co-infection (odds ratio [OR] for XDRTB 2.5; 95% confidence interval [CI], 1.24 - 5.05) and increased average duration of previous treatments ([OR] for XDR-TB 1.2; 95% [CI], 1.11 - 2.30).

Systemic lupus erythematosus association with tuberculosis - Critical review

Uma análise crítica sobre a associação lúpus eritematoso sistémico e tuberculose é proposta. É feita uma breve revisão sobre lúpus e sobre prováveis factores que desencadeiam a tuberculose nestes doentes, incluindo tópico sobre proteínas de choque térmico da família HSP 70KDa e HSP65KDa do Mycobacterium tuberculosis e receptores Toll TLR2, TLR4 e TLR9 que podem estar envolvidos na interacção entre antigénio do bacilo e tecido do hospedeiro causando indução autoimune no lúpus. Uma revisão de séries clínicas sobre o assunto é mostrada e ressalta as formas extrapulmonares como as mais comuns nestes casos. O autor conclui que diagnóstico precoce e tratamento apropriado são mandatórios em situações nas quais o LES está associado a TB, principalmente em áreas endémicas para esta doença.

The author provides a critical analysis of systemic lupus erythematosus associated with tuberculosis. A brief review of the lupus-tuberculosis association is also given, and stresses that extra-pulmonary TB is the most usual form of TB in these cases. Other issues considered are the heat shock proteins of Mycobacterium tuberculosis HSP70KDa and HSP65KDa families and TLR2, TLR4, TLR9 that can be involved in interaction between bacilli antigen and host tissue causing autoimmune induction by lupus. The author concludes that early diagnosis and appropriate management are mandatory in SLE associated with TB, in areas where TB is endemic.

Intravascular pulmonary lymphoma with good response to treatment. A case report

O linfoma intravascular é uma forma muito rara de linfoma não Hodgkin de células grandes B. Caracteriza-se pela proliferação celular tumoral de linfócitos limitada aos pequenos vasos, particularmente nos capilares. Apresentamos o caso de uma doente de 54 anos, não fumadora, que foi admitida no nosso hospital para investigação de um quadro com quatro meses de evolução de febre, sudorese nocturna, emagrecimento não quantificado e dispneia progressiva. Ao exame objectivo apresentava-se febril, taquicárdica e polipneica. Analiticamente, destacava-se anemia, leucocitose e LDH elevada. Gasometria arterial - FiO2 1 l/m: PaO2-63,6 mm Hg. A telerradiografia de tórax revelava infiltado intersticial difuso. Foram excluídas todas as causas de febre de origem indeterminada. O diagnóstico foi realizado por biópsia pulmonar cirúrgica e foi prescrita terapêutica citostática combinada e rituximab com boa resposta clínica. Relatamos o caso pela dificuldade diagnóstica e pela boa resposta à terapêutica.

Intravascular lymphoma is a very rare form of large B cell non-Hodgkins lymphoma, characterised by the presence of lymphoma cells in the lumina of small vessels only, particulary in the capillaries. We report a 54 year-old female non-smoker, admitted to hospital for further examination of a four month long clinical condition involving high fever, night sweats, unqualified weight loss and progressive dyspnea. Patients temperature was 38.5 ºC, pulse 100/min and respiratory 22 cycles/min. Patients haemoglobin was 9.4g/dL, she had leukocytosis, elevated LDH and arterial blood gas analysis with moderate hypoxaemia (FiO2 1l/m: PaO2-63.6 mm Hg). Chest X-ray revealed diffuse interstitial changes. All the possible causes of unknown origin fever were excluded. Diagnosis was made through lung biopsy and treatment with combined chemotherapy and rituximab was prescribed leading to a 48 hours clinical remission. We present this case to show how difficult this diagnosis can be and how a good response to therapy is possible.

Shouldn't the Achilles' Heel be on the foot - Regarding a clinical case

A suspeição está na base de uma investigação clínica completa, sendo de extrema importância a revisão dos casos clínicos nos quais não consigamos estabelecer um diagnóstico definitivo. Desta revisão surgem hipóteses diagnósticas que contemplam doenças raras, como a macroglobulinemia de Waldenstrom, doença linfoproliferativa de células tipo B, caracterizada por infiltração medular e produção de IgM monoclonal. Em 1% destas gamapatias são diagnosticadas formas biclonais. Apresentamos o caso clínico de um doente com 74 anos, internado em Outubro/04 por colecistite aguda, tendo os exames pré-operatórios revelado derrame pleural bilateral. Durante o internamento foi feita minuciosa investigação etiológica, que foi contudo inconclusiva. Em Maio/05 foi internado, tendo sido submetido a talcagem pleural direita e a investigação clínica, também esta inconclusiva. Em Julho/05 foi reinternado num serviço de medicina interna, por anasarca e dor nos pés. Fez-se nova investigação e o diagnóstico final foi de macroglobulinemia de Waldenstrom.

Clinical suspicion is the bedrock of a thorough clinical work-up, and a review of the clinical files with no definitive diagnosis is a must. Such a review can uncover rare diagnoses, such as Waldenstrom's macroglobulinaemia, a proliferative B-cell disease characterised by medular infiltration and monoclonocal IgM production. 1% of these are biclonal. We present a case of a 74 year old patient diagnosed in October 2004 with acute cholecystitis. Surgical evaluation revealed bilateral pleural effusion with an inconclusive aetiology. Patient underwent a right pleurodesis in May 2005 and the aetiology remained inconclusive. The third evaluation, in July 2005, led to a final diagnosis of Waldenstrom's macroglobulinaemia.

Spinal leptomeningeal metastasis in a patient with squamous cell lung cancer

As metástases nas leptomeninges da espinal medula ocorrem raramente nos tumores sólidos e o prognóstico é bastante reservado. Os adenocarcinomas e os carcinomas de pequenas células são os grupos histológicos mais envolvidos no que se refere aos tumores pulmonares. Um homem de 58 anos com história de carcinoma de células escamosas do pulmão com inversão mediastínica e metástases cerebrais apresenta lombalgias e fraqueza em ambos os membros inferiores. A RMN da coluna vertebral revelou espessamento na espinal medula e múltiplos nódulos do grupo das fibras da cauda equina. Tanto quanto sabemos, trata-se do segundo caso relatado de carcinoma pulmonar de células escamosas que apresenta metástases nas leptomeninges da espinal medula.

Spinal leptomeningeal metastasis occurs rarely in solid tumors, and the prognosis is extremely poor. Adenocarcinomas and small-cell carcinomas are the most common histological type detected among lung tumors. A 58-year-old man with a history of squamous-cell lung carcinoma with mediastinal invasion and brain metastasis was examined because of his low back pain and weakness in both lower limbs. Spinal MRI revealed subpial enhancement in the spinal cord; and innumerable nodules with thickening of the cauda equina fibres. To our knowledge, this is the second reported case of squamous cell lung cancer with spinal leptomeningeal metastasis.

Septic pulmonary embolism - Case report

A embolia séptica pulmonar (ESP) é frequentemente a apresentação clínica de variadas doenças de etiologia infecciosa, por vezes subdiagnosticadas na prática clínica. Esta entidade foi descrita há cerca de 30 anos, quase sempre associada a toxicodependentes com endocardite infecciosa da válvula tricúspide. Ao longo das últimas três décadas, a epidemiologia desta síndroma sofreu alterações relevantes. No entanto, carece a existência na literatura de critérios de diagnóstico de ESP validados. Os autores apresentam um caso clínico de endocardite infecciosa da válvula tricúspide em toxicodependente, cuja forma de apresentação foi a ESP. O doente apresentava sintomas constitucionais.

SPE is a rare syndrome, although a frequent clinical presentation of several disorders, many times misdiagnosed in medical practice. It was described 30 years ago, almost always associated with intravenous drug abuse. Recent reports indicate that the epidemiology of patients with septic pulmonary embolism has changed over the past 30 years. We report a case of septic pulmonary embolism associated with tricuspid valve endocarditis. The patient had a personal history of intravenous drug abuse. The chief complaints were fever, anorexia and weight loss for 30 days. A chest radiograph revealed multiple pulmonary infiltrates in the lower third of the right lung.

Leptospirosis of the lung presenting with crazy-paving pattern: Correlation between the high-resolution CT and pathological findings

Os autores apresentam os aspectos na tomografia computadorizada de alta resolução de um doente com hemorragia pulmonar difusa por leptospirose. O achado predominante consistiu de opacidades em vidro despolido difusas, com espessamento de septos interlobulares sobrepostos, resultando no padrão de crazy-paving. O doente morreu, e na necrópsia foi observada extensa hemorragia alveolar, com sangue infiltrando os septos interlobulares. É realçada a correlação entre os achados anatomopatológicos e na tomografia computadorizada de alta resolução.

The authors present the high-resolution CT findings of a patient with diffuse pulmonary hemorrhage due to leptospirosis. The main finding consisted of extensive ground-glass opacities super imposed on mild interlobular septal thickening, resulting in the appearance termed crazy-paving. The patient died and the necropsy showed extensive haemorrhage filling the airspace and blood infiltrating the interlobular septa. The correlation between the high-resolution CT and pathological findings is emphasised.

Congenital lobar emphysema: Study of a case

O enfisema lobar congênito (ELC) é uma malformação pouco frequente do desenvolvimento pulmonar, que pode ser a causa de insuficiência respiratória em lactentes. Esta doença caracteriza -se pela hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares com compressão de parênquima normal e deslocamento contralateral do mediastino, causando insuficiência respiratória. O diagnóstico clínico é confirmado por exames radiológicos simples. O tratamento de escolha nos casos graves é a lobectomia, que apresenta resultados superiores ao tratamento clínico. Nosso propósito é relatar um caso desta rara patologia em lactente atendida em nosso serviço com quadro de insuficiência respiratória grave, sendo submetida a exames complementares tendo diagnóstico presuntivo de ELC. A doente foi submetida à lobectomia superior esquerda, com excelente evolução pós-operatória.

Congenital Lobar Emphysema (CLE) is a rare malformation of lung development, which may be the cause of respiratory insufficiency in the suckling child. It is produced by the hyperinsufflation of one or more lung lobs with compression of the normal lung parenchyma and contralateral displacement of the mediastinum. Clinical diagnosis is confirmed by simple radiology exams. Lobectomy has better results than clinical treatment and should be chosen. Our purpose is to present one case of this rare illness in a newborn seen in our service with serious respiratory insufficiency and after complementary exams, CLE was confirmed. The patient was submitted to a surgical procedure (lobectomy) with an excellent post surgery evolution. Child is asymptomatic in long term follow up.