GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

Portuguese Pancreatic Club Perspectives on Endoscopic Ultrasound-Guided and Surgical Treatment of Pancreatic Neuroendocrine Tumors

Abstract Pancreatic neuroendocrine tumors (panNETs) are a group of neoplasms with heterogenous biological and clinical phenotypes. Although historically regarded as rare, the incidence of these tumors has been increasing, mostly owing to improvements in the detection of small, asymptomatic tumors with imaging. The heterogeneity of these lesions creates signiﬁcant challenges regarding diagnosis, staging, and treatment. Endoscopic ultrasound (EUS) has improved the characterization of pancreatic lesions. Furthermore, EUS nowadays has evolved from a purely diagnostic modality to allow the performance of minimally invasive locoregional therapy for pancreatic focal lesions. The choice of treatment as well as the treatment goals depend on several factors, including tumor secretory status, grading, staging, and patient performance status. Surgery has been the mainstay for the management of these patients, particularly for localized, low-grade, largepanNETs >2cm. Over thelast decade, a signiﬁcant body of evidence has been accumulated evaluating the role of EUS for the ablative therapy of panNETs, namely by the use of chemoablative agents and radiofrequency. Although endoscopic techniques are not routinely recommended by international guidelines, they may be considered for the treatment of smaller lesions in patients who are unwilling or unﬁtfor pancreatic surgery. In this review, we summarize the existing evidence on the interventional techniques for the treatment of patients with panNETs, focusing on the EUS-guided and surgical approaches.

Resumo Os tumores neuroendócrinos do pâncreas (panNETs) são um grupo de neoplasias com comportamento biológico e clínico heterogéneo. Embora historicamente considerados raros, a incidência desses tumores tem aumentado, algo que se atribui principalmente à melhoria na deteção de pequenos tumor esassintomático sem exames de imagem. A heterogeneidade destas lesões cria desaﬁos signiﬁcativos no que respeita ao seu diagnóstico, estadiamento e tratamento. A ultrassonograﬁa endoscópica melhorou a caracterização das lesões pancreáticas. Concomitantemente, a ultrassonograﬁa endoscópica, para além da vertente diagnóstica, evoluiu no sentido do desenvolvimento de capacidades terapêuticas, permitindo a realização de terapêutica locorregional de lesões pancreáticas focais de forma minimamente invasiva. A seleção do tratamento, bem como a deﬁnição dos seus objetivos, depende de diversos fatores, incluindo a ativida de secretora da neoplasia, a sua atividade mitótica, o estadiamento e o status funcional do doente. A cirurgia é considerada a pedra basilar do tratamento destes doentes, particularmente para panNETs localizados, de baixo grau, com >2cm.Ao longo da última década foi gerado um conjunto signiﬁcativo de evidência relativamente ao papel da ultrassonograﬁa endoscópica na terapêutica ablativa dos panNETs, nomeadamente através da utilização de agentes quimioablativos e de radiofrequência. Embora as recomendações internacionais não recomendem a utilização rotineira destas técnicas para o tratamento dos panNETs, as mesmas podem ser consideradas no tratamento de lesões de menores dimensões em doentes que não desejem ou que sejam considerados inaptos para cirurgia pancreática. Esta revisão visa resumir a evidência existente relativa às técnicas de intervenção para o tratamento de pacientes com panNETs, com foco nas abordagens cirúrgica e guiada por ultrassonograﬁa endoscópica.

Predictors of Outcomes in Gastric Neuroendocrine Tumors: A Retrospective Cohort

Resumo Introdução/Objetivo: Os tumores neuroendócrinos gástricos (TNEs-G) têm frequentemente um curso indolente, apesar do seu potencial metastático. O objetivo deste trabalho foi identiﬁcar fatores de prognóstico associados à sobrevida global e à metastização nos doentes com TNEs-G e avaliar o impacto da análise seriada de cromogranina A (CgA). Methods: Estudo retrospectivo in-cluindo doentes consecutivos admitidos por TNE-G entre 2010 e 2019, com um follow-up mínimo de 1 ano. Foi realizada análise univariada e multivariada. Results: Foram incluídos 132 doentes com TNE-G (Tipo I, 113 doentes; Tipo II, 1 doente; Tipo III, 14 doentes; Tipo IV, 2 doentes; Não classiﬁcável, 2 doentes), sendo 61% mulheres, com idade média de 66 anos. Durante o periodo de follow-up (mediana 66 meses), 3 (2.3%) doentes faleceram por doença metastática (1 doente com Tipo III e 2 com Tipo IV). O sexo masculino (p = 0,030), tipo III/IV (p < 0,001), Ki-67 index >20% (p < 0,001), Grau 2/3 (p < 0,001), invasão além da submucosa (p < 0,001) e presença de metástases (p < 0,001) foram identiﬁcados como fatores de risco para mortalidade na análise univariada. Sete doentes desenvolveram metástases (5,3%). A análise multivariáda revelou que o Ki-67 >20% (p = 0,016) era um factor de risco independente para metastização. Globalmente, a CgA mostrou uma sensibilidade de de-tecção de recorrência de 20% e uma especiﬁcidade de 79% (sensibilidade de 8% e especiﬁcidade de 71% em em TNEs-G do Tipo I). Conclusão: A identiﬁcação dos fatores de risco para a presença de metástases e para a mortalidade neste grupo de pacientes pode ajudar a individualizar a estratégia terapêutica. A CgA parece ser um marcador fraco para a monitorização de doentes com TNEs-G.

Abstract Introduction/Aim: Gastric neuroendocrine tumors (GNETs) frequently have an indolent clinical course, despite their metastatic potential. The aim of the study was to identify prognostic factors associated with overall survival and risk of metastases and to evaluate the impact of serial measurements of chromogranin A (CgA). Methods: The authors performed a retrospective cohort study including consecutive patients with GNET diagnosed between 2010 and 2019, with a minimum follow-up of 1 year. Univariate and multivariate analyses were performed. Results: We included 132 patients with GNET (type I, 113 patients; type II, 1 patient; type III, 14 patients; type IV, 2 patients; not classiﬁable, 2 patients), with 61% being female and a mean age at diagnosis of 66 years. During the follow-up period (median 66 months), 3 (2.3%) patients died due to metastatic disease (1 patient with type III and 2 patients with type IV). Male gender (p = 0.030), type III/IV (p < 0.001), Ki-67 index >20% (p < 0.001), grade 2/3 (p < 0.001), invasion beyond the submucosa (p < 0.001), and presence of metastases (p < 0.001) were identiﬁed as risk factors for mortality in the univariate analysis. Metastasis developed in 7 patients (5.3%). Multivariable analysis revealed that Ki-67 >20%(p = 0.016) was an independent risk factor for metastasis. Overall, CgA showed a sensitivity of 20% for detection of recurrence and a speciﬁcity of 79% (sensitivity of 8% and speciﬁcity of 71% in type I GNETs). Conclusion: Identiﬁcation of risk factors for the presence of metastases and for mortality in these groups of patients can help in individualizing the therapeutic strategy. CgA seems to be a weak marker for monitoring patients with GNET. © 2023 The Author(s).

Knowledge in Inﬂammatory Bowel Disease: Translation to Portuguese, Validation, and Clinical Application of the IBD-KNOW Questionnaire

Abstract Background/Aims: Inﬂammatory bowel disease (IBD)-related knowledge empowers patients, providing the development of adaptative coping strategies. Recently, a more comprehensive questionnaire for evaluating IBD-related knowledge was developed, the IBD-KNOW. The main aim of our study was to translate to Portuguese and validate the IBD-KNOW questionnaire. We also explored the predictors of high scores of disease-related knowledge and the effect of knowledge on health-related quality of life (HRQoL) and therapeutic adherence. Methods: This is an observational, unicentric, and cross-sectional study. We translated and adapted the original English version of the IBD-KNOW questionnaire into Portuguese. Afterwards, IBD patients in the outpatient clinics were invited to ﬁll out a multimodal form including the Portuguese version of IBD-KNOW, a visual analogue scale (VAS) of self-perceived knowledge, the Portuguese version of Short IBD Questionnaire (SIBDQ) and the Portuguese version of Morisky Adherence Scale 8-item (MMAS-8). Demographic and disease characteristics were collected. We assessed validity (through discriminate validity among non-IBD volunteers and correlation between IBD-KNOW and VAS) and reliability (through internal consistency, test-retest, and intraclass correlation). Statistical analysis was performed using SPSS version 25.0. Results: The mean IBD-KNOW score was signiﬁcantly different among non-IBD validation group (doctors: 23, nurses: 18, and non-medical volunteers: 12, p < 0.001). IBD-KNOW showed a high internal consistency (Cronbach’s α 0.78) and intraclass correlation (0.90). As expected, the IBD-KNOW score was positively correlated with VAS for self-perceived knowledge (r =0.45, p < 0.001). One hundred and one patients with IBD (54 with ulcerative colitis and 47 with Crohn’s disease) completed the questionnaire at baseline. Multivariate analyses showed that a high IBD-KNOW score was associated with longer disease duration (OR: 2.59 [CI 1.11-5.74]; p = 0.04), previous hospitalization (OR: 3.63 [CI 1.301-9.96]; p = 0.01), current biologic treatment (OR: 3.37 [CI 1.31-8.65]; p = 0.02), and higher educational level (OR: 4.66 [CI 1.74-10.21]; p = 0.02). Moreover, there was no signiﬁcant correlation between overall IBD-KNOW and SIBDQ, nor between IBD treatment adherence (MMAS-8 = 8) and a higher mean IBD-KNOW score (p = 0.552). Conclusion: The Portuguese version of IBD-KNOW is a simple, valid, and reliable tool for assessing IBD-related knowledge. Longer disease duration, hospitalization, use of biologics, and higher educational level are associated with higher levels of knowledge. Higher patient knowledge was not associated with higher HRQoL and adherence to therapy.

Resumo Introdução/objetivos: O conhecimento relacionado com a Doença Inﬂamatória Intestinal (DII) visa capacitar os doentes, proporcionando o desenvolvimento de estratégias adaptativas de coping. Recentemente, foi desenvolvido um questionário mais abrangente para avaliar os conhecimentos relacionados com a DII, o IBD-KNOW. O principal objetivo do nosso estudo foi traduzir para português e validar o questionário IBD-KNOW. Também explorámos os preditores de um elevado nível de con-hecimento relacionado com a DII e avaliámos o impacto do conhecimento na qualidade de vida associada a cuidados de saúde (QVACS) e na adesão terapêutica. Métodos: Este é um estudo observacional, unicêntrico e transversal. Traduzimos e adaptámos para português a versão original inglesa do questionário IBD-KNOW. Posteriormente, os doentes com DII de ambulatório foram convidados a preencher um questionário multimodal que incluía, a versão portuguesa do IBD-KNOW, uma escala visual analógica (EVA) de autoperceção do conhecimento, a versão portuguesa do Short IBD Questionnaire (SIBDQ) e a versão portuguesa do Morisky Adherence Scale 8-item (MMAS-8). Foram colhidos dados referentes a aspetos demográﬁcos e da doença. Avaliámos a vali-dade (através da validade discriminatória entre voluntár-ios sem DII e da correlação entre IBD-KNOW e a EVA) e a ﬁabilidade (através da consistência interna, do teste-reteste e da correlação intraclasse). A análise estatística foi realizada utilizando a versão 25.0 do SPSS. Resultados: A pontuação média do IBD-KNOW foi signiﬁcativamente diferente entre os voluntários não-DII (médicos: 23, enfermeiros: 18 e voluntários não-médicos: 12, p < 0,001). O IBD-KNOW mostrou uma elevada consistência interna (Cronbach’s α 0,78) e uma correlação intraclasse (0,90).

Portuguese Results of the ETICC Study: Impact of the Pandemic COVID-19 in the Diagnosis and Management of Colorectal Cancer in 2020 in Portuguese Hospitals

Abstract Introduction: The outbreak of coronavirus disease 2019 (COVID-19) had affected clinical practice in several ways, including the restriction of nonessential endoscopic procedures. Therefore, our aim was to evaluate how colorectal cancer (CRC) diagnosis and management was affected during the ﬁrst year of pandemics in Portugal. Methods: This is a Portuguese substudy of the French retrospective multicentric study ETICC (Etude de l’Impact de la pandémie COVID-19 sur le diagnostic et la prise en charge du Cancer Colorectal). We compared patients’ characteristics, clinical manifestations, CRC staging at diagnosis, delay to ﬁrst medical appointment, histological diagnosis, surgical and medical treatments between the year previous to the pandemics (control) and the ﬁrst year of pandemics. Results: We included 766 patients: 496 in the control group and 270 in the COVID group. There was no signiﬁcant difference in CRC staging at diagnosis between both groups, with 21% being diagnosed as metastatic in the control group and 22% in the ﬁrst year of pandemics (p = 0.770). Contrary to what happened in France, there was a signiﬁcant decrease in CRC diagnosis in asymptomatic patients (25-8.4%; p < 0.001) and after a positive fecal immunochemical test (20.8-11.3%; p = 0.002) during the pandemics. Although the increase in the overall complication rate at diagnosis was nonsigniﬁcant, in Portugal, there was a signiﬁcant increase in diagnosis of abdominal occlusion (12.1-18.1%; p = 0.033). In Portugal, time between the beginning of symptoms and the ﬁrst medical appointment signiﬁcantly increased from a median of 50 days to 64 days during COVID (p < 0.001). On the contrary, time between histological diagnosis and tumor resection had signiﬁcantly decreased from a median of 65 to 39 days (p < 0.001). Time between histological diagnosis and neo-adjuvant treatment was not statistically different (median of 64-67 days; p = 0.590), as was time between histological diagnosis and palliative chemotherapy (median of 50-51 days; p = 1.000). Time from CRC resection and adjuvant treatment has signiﬁcantly decreased from a median of 54 to 43 days (p = 0.001). Discussion: We found a signiﬁcant impact in CRC diagnosis in the ﬁrst year of pandemics, more pronounced than what was found in France. These are likely related not only with the closing of endoscopy units but also with the difﬁculties patients had in ﬁnding an appointment with their general practitioners. On the other hand, both in France and Portugal, the ﬁrst year of pandemics did not worsen CRC staging at diagnosis and did not signiﬁcantly affect medical and surgical treatments once the diagnosis was made.

Resumo Introdução: A pandemia provocada pelo coronovírus (COVID-19) condicionou a prática clínica de múltiplas formas, incluindo a restrição a exames endoscópicos não urgentes. Por este motivo, decidimos avaliar o im-pacto do primeiro ano de pandemia no diagnóstico e tratamento do cancro colorretal (CCR) em Portugal. Métodos: Este é um subestudo do estudo Francês retrospetivo multicêntrico ETICC (Etude de l’Impact de la pandémie COVID-19 sur le diagnostic et la prise en charge du Cancer Colorectal). Foram comparadas as características dos doentes, manifestações clínicas, estadiamento do CCR ao diagnóstico, intervalos entre primeiro contacto médico neste contexto, diagnóstico histológico e tratamentos, entre o primeiro ano de pandemia e o ano precedente. Resultados: Foram incluídos 766 doentes, 496 no grupo controlo e 270 no grupo COVID. Em França e em Portugal não se veriﬁcou um agravamento no estadiamento do CCR à data do diagnóstico no primeiro ano de pandemia, com 21% dos casos metastáticos à data de diagnóstico no grupo controlo e 22% no primeiro ano da pandemia (p = 0.770). Contudo, apenas em Portugal se constatou uma redução signiﬁcativa do número de CCR em doentes assintomáticos (25% para 8.4%; p < 0.001) ou após uma pesquisa de sangue oculto positiva (20.8% para 11.3%; p = 0.002) durante a pandemia. Apesar do aumento na taxa de complicações ao diagnóstico não ser signiﬁcativa, em Portugal a taxa de diagnósticos em contexto de oclusão intestinal aumentou signiﬁcativamente (12.1% para 18.1%; p = 0.033). Em Portugal, o tempo entre início dos sintomas e a primeira consulta médica aumentou signiﬁcativamente, de uma mediana de 50 para 64 dias durante o COVID (p < 0.001). Por outro lado, o tempo entre diagnóstico histológico e resseção tumoral reduziu signiﬁcativamente de 65 para 39 dias (p < 0.001). O tempo entre diagnóstico histológico e tratamento neoadjuvante (mediana de 64 para 67 dias; p = 0.590) ou quimioterapia paliativa (mediana de 50 para 51 dias; p = 1.000) não foi estatisticamente signiﬁcativo, tendo decrescido signiﬁcativamente o tempo entre resseção e adjuvância (mediana de 54 para 43 dias, p = 0.001). Discussão: Este estudo evidenciou um impacto signiﬁcativo no diagnóstico de CCR durante o primeiro ano de pandemia, mais pronunciado que em França. Este achado dever-se-á não só à limitação do acesso aos exames endoscópicos, mas também à diﬁculdade da população portuguesa em aceder aos Cuidados de Saúde Primários. Por outro lado, tanto em França como em Portugal, no primeiro ano de pandemia não se veriﬁcou um agravamento no estadiamento ou atraso no tratamento médico e cirúrgico do CCR.

The Initial Journey of Patients with Metastatic Pancreatic Cancer (PaCTO Project): A Nationwide Survey among Portuguese Specialist Physicians

Abstract Introduction: We aimed to characterize the initial healthcare journey of metastatic pancreatic ductal adenocarcinoma (mPDAC) patients in Portugal, including healthcare provision and factors affecting therapeutic decisions, namely BRCA mutations testing. Methods: This is a descriptive cross-sectional, web-based survey using a convenience sampling approach. Portuguese oncologists and pathologists that routinely work with mPDAC patients from the different geographical regions and settings were invited to participate in the study via email (December 2020). Descriptive statistical analyses were performed, with categorical variables reported as absolute and relative frequencies, and continuous variables with non-normal distribution as median and interquartile range (IQR) (Stata v.15.0). Results: Seventy physicians participated in the study (43 oncologists, 27 pathologists). According to the responses, a median of 28 patients per center (IQR 12-70) was diagnosed with PDAC in the previous year; 22 of them referring (IQR 8-70) to mPDAC. The pointed median time from patients’ ﬁrst hospital admission until disease diagnosis/staging is between 2 and 4 weeks. Endoscopic ultrasound with ﬁne-needle biopsy is available in most hospitals (86%). Around 50% of physicians request BRCA testing; the assessment of additional bio-markers besides BRCA is requested by 40% of professionals. Half of them stated that BRCA testing should be requested earlier-upon histological diagnosis, especially because the median time for results is of 4.0 weeks (IQR 4-8). PARP inhibitors such as olaparib, when available, would be the therapy of choice for most oncologists (71%) if no disease’ progression occurs after 4 months. Treatments’ selection is usually grounded on clinical criteria (e.g., performance status, liver function). Around 45% of patients use FOLFIRINOX/mFOLFIRINOX as the ﬁrst-line therapy. Gemcitabine + nab-paclitaxel is used by 35% of patients as the second-line therapy. Conclusions: Physicians in Portugal support the increasing role of patient-tailored treatments in mPDAC, whose selection should be grounded on tumoral subtyping and molecular proﬁling. Further efforts to develop multidisciplinary teams, standardized clinical practice, and optimize the implementation of new target therapies are needed.

Resumo Introdução: Este estudo teve como objetivo caracterizar percurso inicial dos doentes com adenocarcinoma ductal pancreático metastático (ACDPm) em Portugal, incluindo a prestação de cuidados de saúde e determinação de fatores que afetam as decisões terapêuticas, nomeadamente o teste de mutações BRCA. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo transversal (web-based) usando uma abordagem de amostragem por conveniência. Médicos oncologistas e anatomopatologistas portugueses dedicados ao ACDPm e de diferentes regiões geográﬁcas e instituições foram convidados a participar do estudo por email (Dez-2020). Foram realizadas análises estatísticas descritivas, com variáveis categóricas relatadas como frequências absolutas e relativas, e variáveis contínuas com distribuição não-normal como mediana e intervalo interquartil (IIQ) (Stata v.15.0). Resultados: Setenta médicos participaram do estudo (43 oncologistas, 27 patologistas). De acordo com as respostas, uma mediana de 28 doentes por centro (IIQ 12-70) foi diagnosticada com ACDP no ano anterior; 22 deles (IIQ 8-70) referentes a ACDPm. O tempo médio desde a primeira admissão hospitalar dos doentes até o diagnóstico/estadiamento da doença foi entre 2-4 semanas. A ultrassonograﬁa endoscópica com biópsia por agulha ﬁna é realizada pela maioria dos hospitais (86%). Aproximadamente 50% dos médicos referem solicitar o teste BRCA; a avaliação de biomarcadores adicionais além do BRCA é solicitada por 40% dos proﬁssionais. Metade dos médicos assume que o teste BRCA deveria ser solicitado mais precocemente - durante o diagnóstico histológico, principalmente porque o tempo médio para obtenção do resultado é de 4,0 semanas (IIQ 4-8). Os inibidores PARP, como o olaparibe, quando disponíveis, seriam a terapia de escolha para a maioria dos oncologistas (71%) caso não haja progressão da doença após quatro meses. A seleção dos tratamentos é usualmente baseada em critérios clínicos (por exemplo, performance status, função hepática). Em cerca de 45%dos doentes é utilizado FOLFIRINOX/mFOLFIRINOX como terapia de primeira linha. Um esquema com Gemcitabina+ nabpaclitaxel é usado em 35% dos doentes como terapia de segunda linha. Conclusões: Os médicos em Portugal apoiam o papel crescente do tratamento individualizado no ACDPm, cuja seleção deve ser baseada na subtipagem tumoral e no perﬁl molecular. São necessários mais esforços para capacitar as equipas multi-disciplinares, desenvolver práticas clínicas padronizadas e otimizar a implementação de novas terapias-alvo.

Acute Abdominal Pain as the Initial Presentation of an Acquired C1 Inhibitor Deﬁciency

Abstract Introduction: Acquired angioedema (AAE), a rare cause of adult-onset non-urticarial mucocutaneous angioedema, can present as acute abdomen, a frequent complaint in the emergency room (ER), often leading to unnecessary and potentially harmful procedures. Case Presentation: We report a 47-year-old hypertense male, controlled with an angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI), who presented in the ER with progressively worsening abdominal pain, nausea, and vomiting, and a radiologic workup revealing small intestine thickening, initially diagnosed with ACEI-induced angioedema. However, further investigation revealed low serum levels of C4,C1q, and C1 inhibitors, with an abnormal function of the latter, favoring the diagnosis of AAE instead. The frequent association of this condition with lymphoproliferative disorders encouraged further studies, which unveiled a monoclonal gammopathy IgM/Kappa, representing an increased risk of Waldenström macroglobulinemia, non-Hodgkin lymphoma, and multiple myeloma. Discussion: AAE should be regarded as an important differential diagnosis in patients presenting with acute abdomen in the ER, especially when more common causes are excluded. A correct and early diagnosis may represent a chance for a better prognosis of underlying diseases.

Resumo Introdução: O angioedema adquirido (AA), causa rara de angioedema mucocutâneo não urticariforme de início tardio, pode ter como apresentação inicial abdómen agudo, motivo frequente de admissão no serviço de urgência (SU), promovendo frequentemente procedimentos desnecessários e potencialmente prejudiciais. Apresentação do caso: Um homem de 47 anos, hipertenso e controlado com um inibidor da enzima conversora de angiotensina (IECA), recorreu ao SU por um quadro de dor abdominal com agravamento progressivo, náuseas e vómitos. A investigação radiológica inicial revelou espessamento do intestino delgado, culminando num diagnóstico preliminar de angioedema induzido por IECA. No entanto, uma investigação mais aprofundada em regime ambulatório revelou níveis séricos reduzidos de C4, C1q e de inibidor de C1, com função anormal deste último, favorecendo o diagnóstico de AA. A associação frequente desta condição com distúrbios linfoprolifer-ativos incentivou investigação adicional, que revelou uma gamopatia monoclonal IgM/Kappa, representando um risco aumentado de macroglobulinemia de Waldenström, linfoma não-Hodgkin e mieloma múltiplo. Discussão: O AA deve ser considerado um diagnóstico diferencial de abdómen agudo, principalmente após exclusão de causas mais frequentes. Um diagnóstico precoce pode contribuir para um melhor prognóstico da patologia subjacente.

Obinutuzumab-Induced Inﬂammatory Bowel Disease-Like Pancolitis: A First Case Report

Abstract Introduction: Obinutuzumab is a type II anti-CD20 monoclonal antibody associated with a higher rate of toxicity when compared to rituximab. Gastrointestinal side-effects have been reported but data is still sparse. Case Presentation: A 47-year-old female with medical history of stage IV follicular non-Hodgkin lymphoma under chemotherapy presented with chronic bloody diarrhea and iron deﬁciency anemia. Endoscopic and histologic features resembled inﬂammatory bowel dis-ease (IBD), imposing a thorough differential diagnosis. The diagnosis of obinutuzumab-induced pancolitis was made and the drug was suspended with subsequent clinical improvement. Conclusion: This is the ﬁrst case report of obinutuzumab-induced pancolitis. The challenging differential diagnosis of IBD required a multi-disciplinary approach with subsequent outcome and management implications.

Resumo Introdução: Obinutuzumab é um anticorpo monoclonal anti-CD20 tipo II, com aparente maior taxa de toxicidade relativamente ao rituximab. Alguns efeitos adversos gastrointestinais têm sido reportados, no entanto, a evidência cientíﬁca mantém-se escassa. Caso Clínico: Mulher de 47 anos, com antecedentes de linfoma não-Hodgkin folicular estádio IV sob quimioterapia, apresenta-se com diarreia crónica sanguino-lenta e anemia ferropénica. Os achados endoscópicos e histológicos assemelham-se a uma doença inﬂamatória intestinal (DII), impondo um diagnóstico diferencial exaustivo. Foi diagnosticada com uma pancolite induzida por obinutuzumab, tendo este sido suspenso, com melhoria clínica subsequente. Conclusão: Este é o primeiro caso documentado de pancolite induzida por obinutuzumab. A apresentação com aspetos sugestivos de DII obrigou a uma abor-dagem holística e multidisciplinar com implicações na abordagem e seguimento da doente.

Desmoid Tumor after Sleeve Gastrectomy: Case Report and Literature Review

Abstract Desmoid tumor is a rare mesenchymal neoplasm of un-known etiology. Despite rare, the diagnosis of desmoid tumors after bariatric surgery is increased over the last few years. We report a case of a 26-year-old male with complains of abdominal pain and postprandial fullness, diagnosed with a locally advanced large intra-abdominal mass (40 × 21 × 11.7 cm) centered in the mesentery, developed 3 years after sleeve gastrectomy. Percutaneous biopsy was suggestive of a mesenquimatous tumor and the patient underwent surgery. R0 surgical resection was achieved, despite intimal contact and common vascularization with a jejunal loop. Histopathology examination of the surgical specimen revealed fusiform to stellate cells with mild atypia, thin-walled vessels, and diffuse beta-catenin expression (negative for DOG-1, CD117, CD34, S100, desmin, and alpha-actin). The diagnosis of a desmoid tumor was made. The patient remained asymptomatic, and no recurrence occurred over a 4-year follow-up. With the increasing number of bariatric surgeries, owing to the alarming growing incidence of obesity and related conditions, it is expected that desmoid tumors reports will gradually increase over the next few years. Thus, both gastroenterologists and surgeons should be aware of the potential for desmoid tumor development shortly after surgery, to offer a prompt diagnosis and treatment.

Resumo O tumor desmóide é uma neoplasia mesenquimatosa rara de etiologia desconhecida. Apesar de raros, temos assistido a um aumento do número de diagnósticos, ao longo dos últimos anos, de tumores desmóides que se desenvolvem após cirurgia bariátrica. Descrevemos o caso de um homem de 26 anos com queixas de dor abdominal e enfartamento pós-prandial, diagnosticado com uma massa intra-abdominal centrada no mesentério (40 × 21 × 11.7 cm), localmente avançada, 3 anos após ter realizado gastrectomia vertical. Foi efetuada biópsia percutânea, cujo resultado foi sugestivo de tumor mesenquimatoso e o paciente foi referenciado para cirurgia. O doente foi submetido a cirurgia e o tumor foi passível de ressecção cirúrgica R0, apesar de contacto íntimo e vascularização comum com uma ansa jejunal. O exame anatomopatológico revelou células fusiformes a estreladas com atipia ligeira e vasos de parede ﬁna, bem como expressão difusa de beta-catenina (na ausência de expressão de DOG-1, CD117, CD34, S100, desmina e alfa-actina), sendo compatível com o diagnóstico de um tumor desmóide. O doente permanece assintomático e sem evidência de recidiva ao longo de 4 anos de vigilância. Com o aumento do número de cirurgias bariátricas devido ao aumento alarmante da incidência de obesidade e condições relacionadas, espera-se que os diagnósticos de tumores desmóides aumentem nos próximos anos. Assim, tanto gastroenterologistas quanto cirurgiões devem estar alerta para o desenvolvimento desta entidade, de forma a oferecer um diagnóstico e tratamento adequado e atempado.

Schwannoma of Common Bile Duct: A Clinico-Radiologic Diagnostic Quagmire - A Case Report

Abstract Background: Schwannomas are benign nerve sheath tumors that are extremely rare in the biliary tract. A comprehensive review of literature enumerated ap-proximately 30 case reports of schwannoma in the biliary tract tree and porta hepatis region. Case Presentation: We report a case of a 40-year-old female who presented with abdominal pain. Imaging revealed a mass at the porta hepatis extending from the portal bifurcation till the hilum encasing the main portal vein and abutting the right portal vein. Differentials of carcinoma, lymphoma, and mesenchymal tumor were kept. Ultrasound-guided biopsy of the mass showed a benign nerve sheath tumor, immunopositive for S100. The histopathological evaluation of the excised mass conﬁrmed the origin of mass in the common bile duct. Conclusions: Our case highlights that schwannomas, though benign, can mimic a carcinoma or lymphoma if present at a rare site such as bile ducts. An exhaustive clinical and radiological workup with diligent histopathological evaluation is mandatory in dealing with such rare cases as radical surgery and chemotherapy can be avoided in such patients.

Resumo Introdução: Os schwannomas são tumores benignos da bainhas nervosas, que são extremamente raros ao nível das vias biliares. Uma revisão abrangente da literatura enumerou cerca de 30 casos de schwannomas com envolvimento da árvore biliar e da região da Porta Hepatis. Apresentação do caso: Relatamos um caso de uma doente de 40 anos que apresentava dor abdominal. A imagem revelou uma massa que se prolonga desde a bifurcação da veia porta até ao hilo hepático, com “encasement” da veia porta principal e “abutement” da veia porta direita. Foram considerados os diagnósticos diferenciais de carcinoma, linfoma e tumor mesenquimatoso. A biópsia guiada por ecograﬁa da massa mostrou um tumor benigno da bainha nervosa, imunopositivo para o S100. A avaliação histopatológica da massa excisada conﬁrmou a sua origem na via biliar comum. Conclusões: O nosso caso realça que os schwannomas, embora benignos, podem imitar um carcinoma ou linfoma se estiverem presentes num local raro, como os canais biliares. Um trabalho clínico e radiológico exaustivo com uma avaliação histopatológica diligente é obrigatória para orientar com casos tão raros, em que a cirurgia radical e a quimioterapia podem ser evitadas.

Endoscopic Mucosal Resection Using Band Ligation of a Duodenal Neuroendocrine Tumor

Lower Gastrointestinal Bleeding after Gynecological Surgery: An Atypical Endoscopic Diagnosis