Portuguese Journal of Dermatology and Venereology

Clinical and ultrasound comparative diagnosis of hidradenitis suppurativa lesions: a systematic review

Abstract Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic inflammatory dermatological disease, with multisystemic management, that requires appropriate classification to establish the therapeutic approach. The application of clinical scores, as well as ultrasound imaging (US), are the most extensively used methods, and it present sensitivity divergences. The scope of this study is to analyze the accuracy of clinical metrics and ultrasonographic application in HS. A systematic review was conducted, following the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses and PROSPERO criteria. SCIELO, BVS, LILACS, MEDLINE, PUBMED, IBECS, and WPRIM were accessed, and the descriptors were approved in DECS/MESH. Fourteen articles were eligible for this review, with exclusion and inclusion criteria covered. The studies presented US frequencies between 10-22 MHz and 70 MHz to stage HS lesions, and even among the scores applied, divergences were observed. The limitation of clinical examination corroborates the difficulty in correctly managing HS but can assist in stratifying the patient’s symptoms, being a necessary tool for evaluation in conjunction with imaging. The use of US is shown to be more specific and sensitive in HS cases compared to isolated physical examinations, especially in advanced stages of the disease, where fistulas and tracts are present.

Resumo A hidradenite supurativa (HS) é uma doença dermatológica inflamatória crônica, de manejo multissistêmico, a qual requer estadiamento adequado para chancelar a conduta terapêutica. A aplicação de escores clínicos, bem como a ultrassonografia (US), são os métodos mais amplamente utilizados e apresentam divergências em sensibilidade. O escopo desse estudo é analisar a acurácia do estadiamento clínico e ultrassonográfico nos scores de aplicação em HS. Uma revisão sistemática foi conduzida, seguindo os critérios do PRISMA e PROSPERO. As bases científicas acessadas foram SCIELO, BVS, LILACS, MEDLINE, PUBMED, IBECS e WPRIM, e os descritores foram aprovados no DECS/MESH. Quatorze artigos foram elegíveis para esta revisão, com os critérios de exclusão e inclusão descritos. Os estudos analisados utilizaram frequências de US entre 10-22 MHz e 70 MHz para estadiar lesões de HS e, mesmo entre os escores aplicados, foram observadas divergências em estadiamento. A limitação do exame clínico corrobora a dificuldade de manejo correto da HS, mas pode auxiliar na estratificação dos sintomas do paciente, sendo uma ferramenta necessária para o estadiamento em conjunto com o exame de imagem. O uso do US demonstra-se mais específico e sensível nos casos de HS em detrimento de exames físicos isolados, principalmente em fases avançadas da doença, onde há presença de tratos e fístulas.

Progress and challenges towards zero-leprosy in Angola

Abstract Objective: To explore the progress and challenges towards “zero leprosy” in Angola as well as key actions to move forward the elimination process, in line with the 2021–2030 WHO Global strategy “towards zero leprosy”. Method: Retrospective analytic study of the Ministry of Health (MOH) 2000–2022 epidemiological and programmatic data, complemented by a search and analysis of relevant information from the scant published literature on leprosy in Angola. Results: Angola reached, in 2005, the threshold of elimination of leprosy as a public health problem, as defined by the WHO. Since 2012, the incidence and prevalence of the disease have remained stable, maintaining in 2022 a significant proportion of grade 2 disabilities (9,9%) and new child cases (12,3%), as well as a persisting endemicity in all 18 country provinces. Enhanced knowledge of leprosy-related stigma and discrimination was gathered on the occasion of the visit in 2022 of the UN Special Rapporteur on the elimination of discrimination against persons affected by leprosy. Beyond clinical work, dermatologists are increasingly involved in advocacy, training activities, and field investigations on skin neglected tropical diseases, particularly leprosy. Conclusions: The elimination of leprosy as a public health problem has not led over time to the complete interruption of its transmission. Substantive additional efforts are required in terms of early case detection, management, epidemiological surveillance, and integration of the combat against discrimination in the country strategic roadmap towards zero disease, zero disability, zero stigma, and discrimination. International cooperation and domestic funding should be increased to reach the proposed 2030 WHO targets.

Resumo Objetivo: Explorar os progressos e desafios rumo à zero lepra (hanseníase) em Angola, bem como as acções-chave para avançar no processo de eliminação, em linha com a estratégia global da OMS para 2021-2030, “Rumo à zero lepra”. Método: Estudo retrospectivo analítico dos dados epidemiológicos e programáticos do Ministério da Saúde 2000-2022, complementado por uma pesquisa e análise de informação relevante da escassa literatura publicada sobre a lepra em Angola. Resultados: Angola atingiu em 2005 o limiar de eliminação da lepra como problema de saúde pública, conforme definido pela OMS. Desde 2012, a incidência e prevalência da doença permaneceram estáveis, mantendo em 2022 uma proporção significativa de incapacidades de grau 2 (9,9%) e novos casos infantis (12,3%), bem como uma endemicidade persistente em todas as 18 províncias do país. Maiores conhecimentos sobre o estigma e a discriminação relacionados com a hanseníase foram alcançados por ocasião da visita em 2022 do Relator Especial da ONU sobre a eliminação da discriminação contra pessoas afectadas pela hanseníase. Além do seu empenho clínico, os dermatologistas estão cada vez mais envolvidos em actividades de advocacia, formação e em investigações de campo sobre DTN cutâneas, incluindo a lepra. Conclusões: A eliminação da hanseníase como problema de saúde pública não levou ao longo do tempo à interrupção completa da sua transmissão. São requeridos substantivos esforços adicionais na detecção, gestão de casos, vigilância epidemiológica e integração do combate à discriminação no roteiro estratégico do país para zero doença, zero incapacidade, zero estigma e discriminação. A cooperação internacional e o financiamento interno devem ser aumentados para atingir as metas preconizadas pela OMS até 2030.

Histological profile of alopecia areata at a teaching hospital in Eastern India

Abstract Objective: To describe the spectrum of histologic findings in AA among our study subjects. Methods: This prospective, descriptive histological study was carried out over 1 year on 30 patients clinically diagnosed with AA. Two 4 mm punch biopsies were performed on each patient, with one being sectioned vertically and the other horizontally, following which each specimen was carefully analyzed. Results: The classical “swarm of bees” outline was absent in all cases examined. The mean anagen to nonanagen ratio was 1:1.7. Nanogen follicles and miniaturized follicles were observed in 10 and 60% of the cases, respectively. Pigment incontinence was observed in 20% of the subjects, and follicular streamers and dilated follicular infundibula in 26.7 and 50% of the cases, respectively. Conclusion: The absence of peribulbar lymphocytic infiltrates does not exclude the diagnosis of AA. Vertical sections may not be adequate for establishing a final diagnosis in all cases of AA. Transverse sections are required for the diagnosis of AA in long-standing cases, owing to greater number of follicular units available for microscopic examination.

Resumo Objetivo: Descrever o espectro de achados histológicos na AA. Métodos: Estudo histopatológico prospetivo e descritivo, realizado ao longo de um período de 1 ano em 30 doentes com o diagnóstico clínico de AA. Foram efetuadas duas biópsias de 4 mm em cada caso, com uma amostra para cortes verticais e outra para cortes horizontais; após o que cada espécime foi cuidadosamente analisado em vários níveis. Resultados: O padrão clássico de “enxame de abelhas” não foi detetado em nenhuma dos casos examinados. A proporção de folículos anagínicos: não anagénicos foi de 1:1,7. Folículos nanogénicos e folículos miniaturizados foram observados em 10% e 60% das biópsias, respectivamente. Incontinência pigmentar foi visualizada em 20% das biópsias avaliadas enquanto as estelas ou “rastos” foliculares (“streamers”) e infundíbulos foliculares ocorreram em 26.7% e 50% das seções, respetivamente. Conclusão: A ausência de infiltrados linfocíticos peribulbares não permite excluir o diagnóstico de AA. As secções verticais podem não ser adequadas para estabelecer um diagnóstico final em todos os casos de AA. Os cortes transversais tornam-se obrigatórios para estabelecer um diagnóstico definitivo de AA em casos de longa evolução, devido ao maior número de unidades foliculares disponíveis para exame histopatológico.

The impact of the COVID-19 pandemic on the diagnosis of cutaneous melanoma: a multicenter study in Portugal

Abstract Objective: Malignant melanoma (MM) is among the most lethal skin cancers, with early diagnosis being essential for timely treatment and favorable prognosis. The coronavirus disease 19 (COVID-19) pandemic-related disruptions in global healthcare systems affected cancer screening and treatment. The aim of this study was to investigate the potential impact of the COVID-19 pandemic on the diagnosis and prognosis of MM. Methods: A retrospective analysis of all histopathology-confirmed MMs diagnosed between 2019 and 2022 was conducted in three dermatology departments in Lisbon. Histopathology reports and medical records of included patients were reviewed and data of interest analyzed. Data from the pandemic period (2020 and 2021) were compared to the pre and post-pandemic ones (2019 and 2022, respectively). Results: During the study period, a total of 644 MMs were diagnosed. When compared to the post-pandemic period, we observed a significant association between the pandemic group and a higher median Breslow thickness, ulcerated tumors, locoregional metastases, and more advanced stages (≥ T1B, final staging ≥ IIB) (p < 0.05). Conclusion: With the pandemic group being associated with unfavorable prognostic factors, we believe that restricted access to healthcare during the COVID-19 pandemic may have had a negative impact on the morbimortality of patients with MM.

Resumo Objetivo: O melanoma maligno representa um dos cancros de pele mais letais, sendo o diagnóstico precoce essencial para um tratamento atempado e um prognóstico favorável. As alterações nos sistemas de saúde relacionadas com a pandemia COVID-19 afetaram negativamente o rastreio e o tratamento do cancro. O objetivo deste estudo foi investigar o potencial impacto da pandemia COVID-19 no diagnóstico e prognóstico do melanoma maligno. Métodos: Foi realizada uma análise retrospetiva dos melanomas malignos confirmados histologicamente, diagnosticados entre 2019 e 2022 em três departamentos de dermatologia em Lisboa. Foram revistos os relatórios de histopatologia e os registos clínicos dos doentes incluídos e analisados os dados de interesse. Os dados do período pandémico (2020 e 2021) foram comparados com os pré e pós-pandemia (2019 e 2022 respetivamente). Resultados: No período estudado foram diagnosticados 644 melanomas malignos. Quando comparado ao período pós-pandemia, observamos uma associação significativa entre o grupo pandémico e maior espessura de Breslow média, tumores ulcerados, metástases locorregionais e estadios mais avançados (≥ T1B, estadio final ≥ IIB) (p < 0.05). Conclusão: Estando o grupo pandémico associado a fatores prognósticos desfavoráveis, acreditamos que o acesso restrito aos cuidados de saúde durante a pandemia COVID-19 pode ter tido um impacto negativo na morbimortalidade dos doentes com melanoma maligno.

Skin manifestations and dermatological diseases in COPD: a cross-sectional study and brief narrative review

Abstract Objectives: This study aims to pinpoint dermatological disorders or cutaneous manifestations that correlate with chronic obstructive pulmonary disease (COPD), determining whether these associations persist independently of respiratory insufficiency or neoplastic disease. Methods: A cross-sectional cohort study was conducted, with prospective data collection of patients admitted to the internal medicine ward of a tertiary hospital, over a 6-month period. Participants included patients diagnosed with cigarette smoke-induced COPD and a control group without COPD. Collected data included demographics and medical history (tobacco use, dermatological diseases, malignancy, respiratory insufficiency, etc.). All patients underwent a dermatological examination to detect the following skin manifestations: xerosis, malar exanthema, Thinker’s sign, tobacco stains, nail clubbing, Beau’s lines, Muehrcke’s lines, koilonychia, longitudinal melanonychia, onycholysis, onychomycosis, onychorrexis, and paronychia. Results: Of the 187 patients analyzed, 94 (50.3%) had COPD. The most common skin findings were xerosis, onychomycosis, and clubbing. Statistical analysis revealed significant associations of xerosis, nicotine stains, and clubbing with COPD. The presence of neoplastic disease was identified as a confounder of the association between xerosis and COPD. The presence of chronic respiratory insufficiency was not a confounding factor. Conclusions: This study underscores the prevalence of xerosis and clubbing in patients with cigarette smoke-induced COPD. These findings advocate for heightened clinical awareness and prompt treatment of symptomatic xerosis in COPD patients and that the presence of clubbing does not require an alternative diagnosis to be sought.

Resumo Objetivos: Este estudo visa identificar doenças dermatológicas e alterações cutâneas que se correlacionem com a DPOC, determinando se estas associações persistem independentemente de insuficiência respiratória ou doença oncológica. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte transversal, com colheita prospetiva de dados de pacientes internados na enfermaria de Medicina Interna de um hospital terciário, ao longo de um período de 6 meses. Os participantes incluíram pacientes diagnosticados com DPOC induzida pelo tabaco e um grupo de controlo sem DPOC. Os dados coletados incluíram informação demográfica e antecedentes pessoais (uso de tabaco, doenças dermatológicas, doença oncológica, insuficiência respiratória, etc.). Todos os pacientes foram submetidos a um exame dermatológico para detetar as seguintes manifestações cutâneas: xerose, exantema malar, sinal de Thinker, manchas de nicotina, hipocratismo digital, linhas de Beau, linhas de Muehrcke, coiloniquia, melanoniquia, onicólise, onicomicose, onicorrexia e paroníquia. Resultados: Dos 187 pacientes analisados, 94 (50,3%) tinham DPOC. As manifestações cutâneas mais comuns foram xerose, onicomicose e hipocratismo digital. A análise estatística revelou associações significativas de xerose, manchas de nicotina e hipocratismo digital com a DPOC. A presença de doença oncológica foi identificada como um fator de confusão na associação entre xerose e DPOC. A presença de insuficiência respiratória crónica não se revelou fator confundidor. Conclusões: Este estudo destaca a prevalência de xerose e hipocratismo digital em pacientes com DPOC induzida pelo tabagismo. Esses achados defendem uma maior conscientização clínica e tratamento precoce da xerose sintomática em pacientes com DPOC, assim como que a presença de hipocratismo digital não obriga à procura de um diagnóstico alternativo.

Basal cell carcinoma in the scrotal region of a young male patient: atypical presentation

Abstract Basal cell carcinoma (BCC) is the most common type of malignant cutaneous neoplasm, followed by squamous cell carcinoma and melanoma. Body areas most exposed to light, such as the head and neck, are most affected by BCC, due to cellular DNA damage caused by ultraviolet radiation (UVR). The effects of UVR are cumulative throughout life, explaining the higher incidence of BCC in middle-aged and elderly individuals. However, incidence has been increasing among young people, and in some cases, BCC occurs in areas typically not exposed to light. Recent findings on pathogenesis highlight the involvement of specific genetic alterations, especially in sporadic cases among young patients. Here, we report a BCC in a young patient an unusual location (scrotal skin), emphasizing the importance of thorough dermatological evaluation and considering possible alternative pathogenic mechanisms for this disease.

Resumo O carcinoma basocelular (CBC) é o tipo mais comum de neoplasia cutânea maligna, seguido pelo carcinoma espinocelular e pelo melanoma. Áreas corporais mais expostas à luz, como cabeça e pescoço, são os locais mais afetados pelo CBC, devido à relação desse tumor com o dano ao DNA celular ocasionado pela radiação ultravioleta (RUV). Os efeitos da RUV são cumulativos durante a vida, explicando a maior incidência de CBC em pessoas de meia idade e idosos. No entanto, a incidência tem aumentado entre os jovens e, em alguns casos, ocorre em áreas habitualmente não expostas à luz. Descobertas recentes sobre a patogenicidade do CBC destacam o envolvimento de alterações genéticas específicas, especialmente em casos esporádicos entre pacientes jovens. Relatamos aqui um caso de um paciente jovem afetado por CBC em uma localização incomum (pele escrotal), enfatizando a importância de uma avaliação dermatológica minuciosa e considerando possíveis mecanismos patogênicos alternativos para essa doença.

Extending agminated blue nevus in an immunosuppressed patient: a case report

Abstract Agminated blue nevi compose a rare subtype of blue nevi with an uncertain behavior. Progression in size has been documented in certain patients. Dermatologists should be aware of this special kind of nevi, and follow-up is recommended when progression is detected.

Resumo Os nevos azuis agitados compõem um subtipo raro de nevos azuis com comportamento incerto. A progressão no tamanho foi documentada em certos pacientes. Os dermatologistas devem estar cientes desse tipo especial de nevo e o acompanhamento é recomendado quando for detetada progressão.

Pigmented Bowen’s disease presenting clinically as longitudinal melanonychia

Abstract Bowen’s disease (BD) is a squamous cell carcinoma, which affects more the elderly population and is more prevalent in light-skinned individuals. It affects most frequently sun-exposed areas and generally manifests as a single erythematous, scaly, or crusted plaque, with irregular growth and generally precise limits. Its pigmented variant is less frequent and the nail localization is even more atypical. The gold-standard treatment is surgical excision with safety margins. This report presents a case of pigment BD, in a female patient, on the fifth toe of the right foot, manifesting as longitudinal melanonychia (ML). The lesion had been present for a few years but there was recent darkening. The objective of the work is to raise awareness of the importance of BD as a differential diagnosis of longitudinal ML and to highlight the importance of histopathological studies for diagnostic confirmation.

Resumo A doença de Bowen (DB) é um carcinoma espinocelular (CEC), que acomete mais a população idosa e é mais prevalente em indivíduos de pele clara. Afeta mais frequentemente áreas expostas ao sol e geralmente se manifesta como uma placa única, eritematosa, escamosa ou crostosa, com crescimento irregular e limites geralmente precisos. Sua variante pigmentada é menos frequente e a localização ungueal é ainda mais atípica. O tratamento padrão-ouro é a excisão cirúrgica com margens de segurança. O presente relato apresenta um caso de Doença de Bowen pigmentada, em paciente do sexo feminino, no quinto dedo do pé direito, manifestando-se como melanoníquia longitudinal. A lesão já estava presente há alguns anos, mas havia escurecimento recente. O objetivo do trabalho é conscientizar sobre a importância do DB como diagnóstico diferencial da melanoníquia longitudinal e destacar a importância do estudo histopatológico para confirmação diagnóstica.

Abrikossoff tumor: rare dermatosis in a case with epidemiological and therapeutic specificities

Abstract Granular cell tumor is a rare benign neoplasm, which preferentially affects the oral cavity, more common in adults and rare in children. This report is about a 9-year-old patient with a painful periungual nodule of the fifth finger of the right hand, with two years of evolution. The anatomopathological examination revealed an Abrikossoff tumor, without bone involvement on X-ray and positive markers on immunohistochemistry. Due to the location of the lesion, Mohs micrographic surgery was chosen in order to have greater tissue preservation and local functionality. There was no recurrence of the tumor, with resolutive surgery and satisfactory aesthetic results.

Resumo O tumor de células granulares é uma neoplasia benigna rara, que afeta preferencialmente a cavidade oral, mais comum em adultos e rara em crianças. Este relato trata de paciente de 9 anos com história de nodulação periungueal dolorosa do quinto dedo da mão direita, com dois anos de evolução. O exame anatomopatológico revelou tumor de Abrikossoff, sem envolvimento ósseo na radiografia e marcadores positivos na imunohistoquímica. Devido à localização da lesão, optou-se pela cirurgia micrográfica de Mohs, para maior preservação tecidual e funcionalidade local. Não houve recidiva do tumor, com cirurgia resolutiva e resultado estético satisfatório.

Two cases of Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis

Abstract Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis (MIRM) is characterized by severe and acute cutaneous and mucosal lesions concurrent with atypical pneumonia by Mycoplasma predominant in children and adolescents. We present two cases of MIRM with diverse clinical manifestations.

Resumo O Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis (MIRM) é caracterizado por lesões cutâneo-mucosas agudas concomitantes a pneumonia atípica por Mycoplasma, predominando em crianças e adolescentes. Apresentamos dois casos de MIRM com manifestações clínicas diversas.

Sweet’s syndrome and erythema nodosum following simultaneous COVID-19 and influenza vaccination: a report of two cases

Abstract Sweet syndrome (SS) and erythema nodosum (EN) are dermatoses triggered by factors such as vaccination. We report two cases of EN and SS simultaneously, following vaccination against COVID-19 and influenza, in female patients, in their fourth decade of life, presenting with painful erythematous papules on the upper limbs, painful nodules on the lower limbs, and fever, with no relevant laboratory alterations. Histopathological examination of the lesion on the arm confirmed SS and, on the leg, EN. Treatment with systemic corticotherapy induced complete resolution of the conditions. Postvaccination cutaneous reactions are rare and can occur in association with the vaccine or the adjuvant. We cannot infer whether the cases were due to the influenza vaccination, the COVID-19 vaccination, or a combination of both vaccines. However, as these are the cases of two concomitant dermatoses after simultaneous vaccination, something not reported in the literature, the communication of these cases is relevant in the current global health situation.

Resumo A síndrome de sweet (SS) e o eritema nodoso (EN) são dermatoses que podem ser desencadeadas por fatores como a vacinação. Relatamos dois casos de EN e SS que ocorreram em simultâneo, após vacinação contra COVID-19 e influenza, em duas doentes do sexo feminino, na quarta década de vida, apresentando pápulas eritematosas dolorosas nos membros superiores, nódulos dolorosos nos membros inferiores e febre, sem alterações laboratoriais relevantes. O exame histopatológico de lesão do braço confirmou SS e da perna EN. Foi instituído tratamento com corticoterapia sistêmica com resolução completa do quadro. As reações cutâneas pós-vacinação são raras e podem ocorrer em associação com a vacina ou seu adjuvante. Neste caso não podemos inferir se os casos foram decorrentes da vacinação contra a gripe, contra a COVID-19 ou da combinação de ambas as vacinas. No entanto, por se tratar de algo não relatado na literatura, a comunicação destes casos é relevante na atual situação de saúde global.

Late-onset Parry–Romberg syndrome in a patient with newly diagnosed HIV-2 infection

Abstract Sclerodermoid syndromes encompass a wide spectrum of rare diseases, with variable clinical presentation and severity. We present a case of a 31-year-old woman, Fitzpatrick’s phototype V, who presented to our dermatology department with a 5-year history of linear atrophy of her right hemiface, which rapidly progressed during the first 2 years and then stabilized. There were no identifiable triggers, namely, drugs, infections, or trauma. Physical examination revealed a linear depression on her right hemiface, alongside a mild right enophthalmos. Laboratory examination revealed a positive human immunodeficiency virus (HIV) type 2 serology, with detectable viral load. The skin biopsy was compatible with late-stage morphea. The diagnosis of Parry–Romberg syndrome and HIV-2 infection was established. This patient illustrates a case of late-onset Parry–Romberg syndrome, in which HIV-2 infection may have been the trigger, due to a possible mechanism of molecular mimicry.

Resumo Os síndromes esclerodermiformes englobam um vasto espetro clínico de doenças raras, com expressividade e gravidade variáveis. Apresentamos o caso de uma mulher de 31 anos, fototipo V de Fitzpatrick, encaminhada à consulta de Dermatologia por atrofia da hemiface direita com 5 anos de evolução, com evolução rápida nos primeiros 2 anos e posterior estabilização. A doente negava trauma, utilização de novos fármacos ou produtos tópicos. No exame físico, observava-se depressão linear na hemiface direita e enoftalmia ligeira homolateral. Analiticamente, a serologia do Vírus da Imunodeficiência Humana (VIH) 2 foi positiva, com carga viral detetável. A biópsia cutânea foi compatível com morfeia em fase tardia com mínima inflamação. Estabeleceu-se o diagnóstico de Síndrome de Parry-Romberg e infeção por VIH-2 (diagnóstico inaugural). Esta doente ilustra um caso de Síndrome de Parry-Romberg de surgimento tardio associado ao diagnóstico de VIH-2, que pode ter sido o desencadeante para a sua manifestação, por um possível mecanismo de mimetismo molecular.

Circumscribed palmoplantar hypokeratosis

Koebner phenomenon in a severe pemphigus vulgaris

Exuberant folliculitis decalvans with severe impetiginization