ABSTRACT Digital health can effectively engage patients in the self-management of their asthma. Still, it will only reach its full potential when apps are aligned with patients’ needs and are integrated into clinical practice. We aim to test a framework for the involvement of patients/carers in all phases of developing and implementing an app for asthma. This protocol was co-designed with six asthma patients/carers and includes 5 tasks. Regular interactions among patients, developers and healthcare professionals will be a priority for user requirements definition (task 1) and iterative development and testing until the app’s initial version (tasks 2-3). Patients/carers and healthcare professionals will be fully engaged in the real-life feasibility study (task 4) and management and dissemination activities (task 5). The eligibility criteria to participate in tasks 2-4 are 1) diagnosis of asthma or carer of a person with asthma; 2) ≥18 years; 3) ability to use apps and access a mobile device with Internet. We anticipate applying questionnaires such as the User Experience Questionnaire and the System Usability Scale in all app testing tasks. We expect to have a final version of the asthma app that meets patients’/carers’ needs and experiences and healthcare professionals’ concerns. This will be an attractive app to support patients in self-management of their disease, keeping their asthma in control, having fewer asthma symptoms, and enjoying life. This study will be a framework for fully involving patients, carers and citizens in the iterative co-production development and implementation of an asthma app.

RESUMO A saúde digital pode envolver efetivamente os doentes no controlo da sua doença, mas só alcançará o seu potencial quando as aplicações móveis desenvolvidas estiverem alinhadas com as necessidades percebidas pelos doentes e integradas na prática clínica. O nosso objetivo é testar uma abordagem para o envolvimento de doentes/cuidadores em todas as fases de desenvolvimento e implementação de uma aplicação móvel para a autogestão da asma. Este protocolo foi codesenvolvido com seis pessoas com asma/cuidadores e contempla cinco tarefas. Interações regulares entre doentes, investigadores, programadores e profissionais de saúde serão uma prioridade para a definição dos requisitos do utilizador (tarefa 1) e para o desenvolvimento iterativo até a versão inicial da aplicação (tarefas 2-3). Doentes/cuidadores e profissionais de saúde estarão ativamente envolvidos no estudo observacional sobre o uso da app na vida real (tarefa 4) e nas atividades de gestão/disseminação (tarefa 5). Os critérios de elegibilidade para participar nas tarefas 2-4 são: diagnóstico médico de asma ou cuidador de pessoa com este diagnóstico; pelo menos 18 anos; capacidade de usar aplicações e acesso a um dispositivo móvel com Internet. Antecipamos o uso de questionários como o Questionário de Experiência do Utilizador e a Escala de Usabilidade do Sistema em todas as tarefas que envolvem teste da aplicação. No final do estudo esperamos ter uma versão final da aplicação para a asma que atenda às necessidades e experiência dos doentes/cuidadores e às preocupações dos profissionais de saúde. Esta será uma aplicação atrativa para apoiar os doentes na autogestão da sua doença, ajudando a manter a sua asma controlada, com menos sintomas e melhor qualidade de vida. Este estudo fornecerá uma abordagem para envolver os doentes, cuidadores e cidadãos no desenvolvimento iterativo e coprodução de uma aplicação móvel de saúde para pessoas com asma.

RESUMO Fundamentos: As imunodeficiências primárias (IDP) manifestam-se por suscetibilidade aumentada a doenças infeciosas e estão associadas a elevada morbimortalidade. A COVID-19 tem apresentação clínica variável, com impacto imprevisível nos doentes imunocomprometidos. Conhecer a resposta à vacinação desta população poderá ser importante para adequar medidas no futuro. Objetivos: Analisar a resposta imunológica à vacinação contra a COVID-19 em doentes com IDP. Métodos: Estudo prospetivo de uma população de doentes com IDP, seguidos numa unidade de Imunoalergologia, vacinados contra a COVID-19. Consulta dos processos clínicos para colheita de dados demográficos, clínicos e laboratoriais. Determinação de imunoglobulina G (IgG) total e IgG SARS-CoV-2 antes da vacinação e doseamentos seriados de IgG anti-spike após vacinação. Resultados: Incluídos 20 doentes, 55% do sexo feminino, com idade média 36,8±13,1 anos, 60% com imunodeficiência comum variável (IDCV), 30% deficiência seletiva de anticorpos e 10% agamaglobulinemia ligada ao X (ALX). Nos doentes com IDCV, a contagem basal de células CD19 mediana foi 180 células/μL (IIQ, 60;372). Realizavam terapêutica de substituição com gamaglobulina subcutânea 12 doentes com IDCV/ALX. A serologia pré-vacinal foi negativa em todos os doentes, a IgG total mediana foi 419 mg/dL (IIQ, 238;896) e a IgG anti-spike após esquema vacinal primário foi apositiva em 75% [mediana 796 AU/mL (IIQ, 107;3772)]. Na subpopulação com IDCV: a IgG anti-spike foi positiva em 67% após esquema vacinal primário, 75% antes da dose de reforço e 100% após reforço. Níveis mais baixos de células CD19 correlacionaram-se com valores inferiores de IgG anti-spike (95% IC=0,117-0,898; p=0,023). Nenhum doente reportou reações adversas significativas à vacinação. Conclusões: A vacinação contra a COVID-19 apresentou boa resposta e segurança nos doentes com IDP. Na subpopulação com IDCV, formas mais graves com contagens reduzidas de células CD19 apresentaram títulos mais baixos de anticorpos após vacinação. A dose de reforço potenciou a resposta imune, sugerindo a necessidade de inoculações adicionais para conferir proteção sustentada contra a COVID-19.

ABSTRACT Introduction: Primary immunodeficiencies (PID) manifest as increased susceptibility to infectious diseases and are associated with significant morbimortality. COVID-19 has a variable clinical presentation, with unpredictable impact on immunocompromised patients. Knowing how this population responds to vaccination may be important to adjust future approaches. Objectives: To analyse immunological response to anti-COVID-19 vaccination in patients with PID. Methods: Prospective study of a population of patients with PID, followed in an Immunoallergology Unit, who were vaccinated against COVID-19. Clinical records were consulted to assess demographic, clinical, and laboratory data. Determination of total immunoglobulin G (IgG) and IgG SARS-CoV-2 before vaccination and serial measurement of IgG anti-spike after vaccination was performed. Results: Twenty patients were included, 55% female, with a mean age of 36,8±13,1 years old, 60% with common variable immunodeficiency (CVID), 30% selective antibody deficiency, and 10% X-linked agammaglobulinemia (XLA). In CVID patients, the median CD19 basal count was 180 cells/μL (IQR, 60;372). Twelve patients with CVID/XLA were under replacement treatment with subcutaneous gammaglobulin. All patients presented negative pre-vaccinal serology, with a median total IgG of 419 mg/dL (IQR, 238;896); IgG anti-spike after the primary vaccinal scheme was positive in 75% [median 796 AU/mL (IQR, 107;3772)]. Concerning CVID subpopulation: IgG anti-spike was positive in 67% after the primary vaccinal scheme, 75% before the booster dose, and 100% afterward. Lower counts of CD19 cells correlated with lower levels of IgG anti-spike (95% CI=0.117-0.898; p=0.023). No patient reported significant adverse reactions to vaccination. Conclusions: Anti-COVID-19 vaccination showed good response and safety in patients with PID. In the CVID subpopulation, more severe cases with lower counts of CD19 cells presented lower antibody titles after vaccination. Booster dose enhanced immune response, suggesting the need for additional inoculations to ensure sustained protection against COVID-19.