GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

Abstract Nonmalignant portal vein thrombosis (PVT) is a common complication of cirrhosis especially at the stage of decompensations. The diagnosis of PVT in cirrhosis is often incidental and it may be detected during routine semestral abdominal ultrasound with Doppler during screening for hepatocellular carcinoma or during hospitalization for decompensated cirrhosis. After detection of PVT on abdominal ultrasound, it is important to evaluate patients with cross-sectional imaging to determine the age of thrombus, whether acute or chronic, the extent and degree of luminal occlusion of the portal vein, and to rule out hepatocellular carcinoma or other underlying malignancy. Factors inﬂuencing management include the degree and extent of luminal occlusion of PVT, potential listing for liver transplantation, and portal hypertension (PHT) complications such as variceal hemorrhage and refractory ascites, severity of thrombocytopenia, and other comorbidities including chronic kidney disease. Anticoagulation is the most common therapeutic option and it is specially indicated in patients who are candidates for liver transplantation. Interventional procedures including transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) placement and mechanical thrombectomy may be used on a case-by-case basis in patients with contraindications or adverse events related to anticoagulation, who develop worsening PVT while on anticoagulant therapy, or have chronic PVT and PHT complications that are not manageable medically or endoscopically.

Resumo A trombose da veia porta (TVP) é uma complicação frequente na cirrose, especialmente na fase de descompensação. O diagnóstico é na maioria das vezes realizado de forma incidental. durante o rastreio semestral para o carcinoma hematocelular com ecograﬁa abdominal com doppler ou durante o internamento por episódio de descompensação da cirrose. Após a deteção de TVP numa ecograﬁa abdominal com doppler, é importante a realização de um método de imagem complementar de corte axial para avaliar a idade do trombo, se agudo ou crónico, a extensão e grau de oclusão luminal da veia porta e para excluir carcinoma hepatocelular ou outra neoplasia subjacente. A gestão do doente depende do grau de oclusão e da extensão do trombo na circulação portal, mas também da possibilidade de ser candidato para transplante hepatico, complicações da hipertensão portal, gravidade de trombocitopenia e da existência de outras comorbilidades relevantes como a doença renal crónica. A anticoagulação é a principal opção terapêutica mas outros procedimentos como a colocação de TIPS e trombectomia mecânica devem ser pensados caso a caso, quando existem contra-indicações à anticoagulação, a resposta à terapêutica anticoagulante não é adequada ou existem complicações da hipertensão portal não abordáveis com terapêutica médica ou endoscópica.

Abstract Background: The role of capsule endoscopy in the evaluation of the small bowel is well established, and current guidelines position it as a ﬁrst-line test in a variety of clinical scenarios. The advent of double-headed capsules further enabled the endoscopic assessment of colonic mucosa and the opportunity for a one-step noninvasive examination of the entire bowel (panenteric capsule endoscopy [PCE]). Summary: We reviewed the technical procedure and preparation of patients for PCE, as well as its current clinical applications and future perspectives. In non-stricturing and non-penetrating Crohn’sdisease affecting the small bowel and colon, PCE monitors disease activity by assessing mucosal healing, a major treatment outcome, with a higher diagnostic yield than cross-sectional imaging or conventional colonoscopy. Also in ulcerative colitis, double-headed capsules have been used to monitor disease activity noninvasively. Currently, validated scoring systems have been speciﬁcally devised for these double-headed capsules and permit a standardized assessment of the inﬂammatory burden. In suspected mid-lower digestive bleeding, some exploratory studies have demonstrated the feasibility and high diagnostic yield of PCE, which may work as a ﬁlter indicating which patients may beneﬁt of further invasive procedures, namely, for planned hemostatic procedures. The possibility of using PCE is also discussed in the context of polyposis syn-dromes with simultaneous involvement of the small intestine and colon. Key Messages: PCE is a feasible, effective, and safe diagnostic procedure to evaluate the small bowel and colon. It has been increasingly explored in the setting of inﬂammatory bowel diseases and, more recently, in suspected mid-lower digestive bleeding. PCE is expected to reduce the demand for invasive procedures and expand the scope of noninvasive intestinal evaluation in the coming future.

Resumo Introdução: O papel da endoscopia por cápsula na avaliação do intestino delgado encontra-se bem estabelecido, e as orientações atuais posicionam-na como um teste de primeira linha numa variedade de cenários clínicos. O advento das cápsulas de dupla câmara permitiu expandir a sua aplicação para a avaliação endoscópica da mucosa do cólon, oferecendo a oportunidade de um exame não invasivo de todo o intestino (endoscopia pan-entérica por cápsula, PCE). Sumário: Procedemos a uma revisão de vários aspectos do procedimento e preparação dos doentes para a PCE, bem como as aplicações clínicas atuais e as perspetivas futuras das cápsulas de dupla câmara. Na doença de Crohn não estenosante e não penetrante localizada ao intestino delgado e cólon, a PCE permite monitorizar a atividade da doença e avaliar a cicatrização da mucosa, um indicador importante da eﬁcácia da terapêutica, com um rendimento de diagnóstico superior aos métodos convencionais, nomeadamente os exames imagiológicos ou a colonoscopia invasiva. Também na colite ulcerosa, as cápsulas de dupla câmara têm sido utilizadas para monitorizar a atividade da doença de forma não invasiva. Existem índices endoscópicos validados e especiﬁcamente concebidos para as cápsulas de dupla câmara, que permitem uma avaliação sistematizada e quantiﬁcação objetiva da atividade inﬂamatória. Na suspeita de hemorragia digestiva média ou baixa, alguns estudos exploratórios demonstraram a aplicabilidade e o elevado rendimento diagnóstico da PCE, podendo funcionar como um ﬁltro de modo a permitir indicar quaisosdoentesquemaisirãobeneﬁciar de um procedimento invasivo subsequente, nomeadamente para arealizaçãodeprocedimentos hemostáticos dirigidos. A possibilidade de utilização da PCE é também discutida no contexto das síndromes de polipose com envolvimento simultâneo do intestino delgado e do cólon. Mensagens-chave: A PCE é um procedimento diagnóstico eﬁcaz e seguro para avaliar diretamente a mucosa do intestino delgado e cólon. A sua aplicação tem vindo a expandir-se no contexto das Doenças Inﬂamatórias Intestinais e, mais recentemente, na suspeita de hemorragia digestiva média ou baixa. Existe a expectativa de que no futuro próximo possamos assistir a uma redução substancial da demanda por procedimentos endoscópicos invasivos, face à utilização crescente da PCE enquanto método de diagnóstico pan-intestinal não invasivo.

Abstract Introduction: According to the guideline published by ESGE/UEG, a high-quality esophagogastroduodenoscopy (EGD) implies the application of some criteria that enable better healthcare outcomes. Although intra-procedural performance measures are dependent on patient factors, there is no reference to sedation practices in the guideline mentioned above. Objective: This study aimed to evaluate whether deep sedation influences EGD performance measures established by ESGE/UEG. Methods: This was a cross-sectional study, with a prospective enrollment, that considered for inclusion consecutive patients referred for EGD. Two questionnaires were used to assess performance measures and patient satisfaction after EGD. Results: Sedation had a statistically significant impact on most quality indicators, including complete examination (77.2% without sedation vs. 97.8% with sedation), inspection time (6.17 ± 3.45 vs. 8.39 ±2.67 min), photodocumentation (78% vs. 97.8%), biopsies (39.3% vs. 60.7%), and patient satisfaction (5.42 ± 2.93 vs. 9.1 ± 1.19). The main reason for an incomplete procedure was patient intolerance (82.6%). Discussion: Deep sedation of patients submitted to EGD proved to be a determinant in the applicability of the ESGE/UEG quality indicators. Patient intolerance was eliminated in the group with sedation, enhancing procedure completeness, adequate pathology identification, management, and consequently, the effectiveness of the exam. Conclusion: Sedation administration should be considered in patients undergoing EGD since it ensures a high-quality procedure.

Resumo Introdução: Uma endoscopia digestiva alta (EDA) de qualidade proporciona melhores resultados em termos de saúde e implica a aplicação dos critérios descritos pelas recomendações da ESGE/UEG. Embora os critérios per-procedimento sejam dependentes da colaboração e tolerância do doente, não está explicito o papel da anestesia. Objetivos: Este estudo pretende avaliar se o recurso a anestesia influencia o cumprimento dos critérios de qualidade para a EDA publicados pela ESGE/UEG. Materiais e métodos: Estudo transversal, com recrutamento prospetivo, que incluiu pacientes consecutivamente encaminhados para realização de EDA. Foram utilizados 2 questionários para avaliar medidas de desempenho e satisfação dos pacientes após realização de EDA. Resultados: A anestesia teve um impacto estatisticamente significativo na maioria dos indicadores de qualidade: exame completo (77,2% sem anestesia vs. 97,8% com anestesia); tempo de inspeção (6,17 ± 3,45 vs. 8,39 ± 2,67 minutos); fotodocumentação (78% vs. 97,8%); biópsias (39,3% vs. 60,7%); satisfação do paciente (5,42 ± 2,93 vs. 9,1 ± 1,19). O principal motivo para um procedimento incompleto foi a intolerância do paciente (82,6%). Discussão: A sedação profunda dos doentes submetidos a EDA provou ser determinante na aplicabilidade dos critérios de qualidade da ESGE/UEG. Eliminando por completo a intolerância por parte do doente, proporcionou a realização de exames completos, com correta identificação e gestão de patologias, potenciando assim a efetividade do exame. Conclusão: A administração de anestesia deve ser ponderada, sempre que possível, nos doentes submetidos a EDA, visto que permite garantir a alta qualidade do procedimento.

Abstract Introduction: Experience with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in the pediatric population is limited. Few medical centers have experts specifically trained in pediatric therapeutic endoscopy. As a result, patients are generally referred to adult endoscopists with high experience in the procedure. The aim of this study was to characterize the experience of an adult endoscopy unit with ERCP on pediatric patients, with a special focus on very young patients. Methods: We retrospectively analyzed indications, technical success rate, final clinical diagnosis, and complica-tions of ERCPs in children <18 years at our tertiary referral hospital center between January 1994 and June 2022. Results: Sixty-five ERCPs were performed on 57 children with a median age of 13 years (range 1-17 years). Eleven ERCPs were performed on 9 patients up to 5 years old. Indications for ERCP were as follows: biliary obstruction (n = 40), mainly due to choledocholithiasis, lithiasic acute pancreatitis (n = 19), recurrent pancreatitis (n = 3), stent extraction (n = 2), and post-operative biliary fistula (n = 1). The cannulation success rate was 95.1%. Therapeutic interventions were performed in 79% of ERCP. All patients were followed up as inpatients. Complications were recorded in two procedures (3.1%), and no procedure-related mortality occurred. Conclusion: In our experience, ERCP in children can be safely performed with high success rates by advanced adult-trained expert endoscopists at a high-volume center.

Resumo Introdução: Existe pouca experiência na realização de colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) na população pediátrica. A maioria dos centros carece de especialistas especificamente treinados em endoscopia terapêutica pediátrica, sendo os doentes geralmente referenciados para Gastroenterologistas de adultos com elevada experiência na técnica. O objectivo deste estudo foi caracterizar a experiência de um departamento de Gastrenterologia de adultos em CPRE pediátrica, com destaque particular nos doentes muito novos. Métodos: Foram analisadas retrospectivamente as indicações, sucesso técnico, diagnósticos e complicações das colan-giopancreatografias retrógradas endoscópicas (CPREs) realizadas no nosso hospital terciário em crianças <18 anos, entre Janeiro de 1994 e Junho de 2022. Resultados: Foram realizadas 65 CPREs em 57 crianças com idade mediana 13 anos (1-17 anos). Doze procedimentos foram realizados em 9 crianças com idade até 5 anos. As indicações para CPRE foram: obstrução biliar (n = 40), sobretudo devido a coledocolitíase, pancreatite aguda litiásica (n = 19), pancreatite recorrente (n = 3), extracção de prótese (n = 2) e fístula biliar pós cirurgia (n = 1). A taxa de sucesso de canulação foi 95.4%. Foram realizados procedimentos terapêuticos em 80.0% das CPREs. Todos os doentes foram vigiados em regime de internamento, tendo-se registado complicações em dois exames (3.1%). Não existiram mortes relacionadas com a técnica. Discussão/Conclusão: A CPRE pode ser realizada na população pediátrica com segurança e elevada taxa de sucesso por Gastrenterologistas de adultos com experiência na técnica, num centro com elevado volume de exames.

Abstract Introduction: Current guidelines suggest adding oral simethicone to bowel preparation for colonoscopy. However, its effect on key quality indicators for screening colonoscopy remains unclear. The primary aim was to assess the rate of adequate bowel preparation in split-dose high-volume polyethylene glycol (PEG), with or without simethicone. Methods: This is an endoscopist-blinded, randomized controlled trial, including patients scheduled for colonoscopy after a positive faecal immunochemical test. Patients were randomly assigned to 4 L of PEG split dose (PEG) or 4 L of PEG split dose plus 500 mg oral simethicone (PEG + simethicone). The Boston Bowel Preparation Scale (BBPS) score, the preparation quality regarding bubbles using the Colon Endoscopic Bubble Scale (CEBuS), ADR, CIR, and the intra-procedural use of simethicone were recorded. Results: We included 191 and 197 patients in the PEG + simethicone group and the PEG group, respectively. When comparing the PEG + simethicone group versus the PEG group, no signiﬁcant differences in adequate bowel preparation rates (97%vs. 93%; p = 0.11) were found. However, the bubble scale score was signiﬁcantly lower in the PEG + simethicone group (0 [0] versus 2 [5], p < 0.01), as well as intraprocedural use of simethicone (7% vs. 37%; p < 0.01). ADR (62% vs. 61%; p = 0.86) and CIR (98% vs. 96%, p = 0.14) did not differ between both groups. Conclusion: Adding oral simethicone to a split-bowel preparation resulted in a lower incidence of bubbles and a lower intraprocedural use of simethicone but no further improvement on the preparation quality or ADR.

Resumo Introdução: As normas de orientação atuais sugerem a adição de simeticone oral à preparação intestinal para colonoscopia. Contudo, o seu efeito nos indicadores de qualidade no âmbito da colonoscopia de rastreio não está comprovado. O objetivo principal foi avaliar a taxa de preparação adequada usando polietilenoglicol (PEG) em dose dividida com e sem simeticone oral. Métodos: Estudo randomizado controlado, cego para o endoscopista, incluindo doentes admitidos para colonoscopia após teste fecal imunoquímico positivo. Os doentes foram aleatoriamente alocados para 4 litros de PEG em dose dividida (PEG) ou 4 litros de PEG em dose divida + simeticone oral (PEG + simeticone). Foram avaliados: Boston Bowel Preparation Scale (BBPS), qualidade da preparação relativa às bolhas através da Colon Endoscopic Bubble Scale (CEBuS) scale, ADR, CIR e uso de simeticone durante o procedimento. Resultados: Foram incluídos 191 e 197 doentes nos grupos PEG + simeticone e PEG, respetivamente. Comparando os grupos PEG + simeticone versus PEG, não se registaram diferenças de signiﬁcado estatístico relativamente à taxa de preparação intestinal adequada (97% vs. 93%; p = 0,01) mas o score da escala de bolhas foi signiﬁcativamente inferior no grupo PEG + simeticone [0 (0) versus 2 (5), p < 0.01], assim como uso de simeticone durante o procedimento (7% vs. 37%; p < 0,01). A ADR (62% vs. 61%; p = 0,86) e a CIR (98% vs. 96%, p = 0,14) não diferiram signiﬁcativamente entre os dois grupos, respetivamente. Discussão/Conclusão: Adicionar simeticone oral à preparação intestinal em dose dividida permitiu menor incidência de bolhas e menor utilização de simeticone durante o procedimento, mas não se associa a melhor preparação intestinal ou melhor ADR.

Abstract Epithelioid hemangioendothelioma is a very rare vascular neoplasm, which is often multifocal or metastatic at diagnosis. Most frequently arises in the liver, followed by the lung and bones. The authors present a case of a liver transplant recipient who developed a pattern of hepatic cholestasis associated with the appearance of a proliferative hepatic lesion with inﬁltrative growth. Histological examination and immunohistochemical study were compatible with the diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma. Pulmonary micronodules were detected and lung metastases were hypothesized. Therefore, bronchoscopy was performed, which turned out to be normal, and cytology was negative for neoplastic cells. After a multidisciplinary discussion, liver retransplantation was decided. After 8 years of follow-up, the patient is clinically stable, with no graft dysfunction, no neoplastic recurrence, and dimensional stability of the pulmonary micronodules. Patients with organ transplant have higher risk of developing carcinoma compared to the general population. The development of cancer is a multifactorial process and little is known about the etiology of epithelioid hemangioendothelioma. No standard treatment strategy has been deﬁned yet, and the natural course of the disease is heterogenous and the individual prognosis unpredictable. Complete surgical resection is offered to patients with unifocal disease, and those with unresectable disease should be evaluated for orthotopic liver transplantation.

Resumo O hemangioendotelioma epitelióide é uma neoplasia vascular extremamente rara, muitas vezes multifocal ou metastática ao diagnóstico. O local mais frequente afetado é o fígado, seguido pelo pulmão e ossos. Os autores apresentam o caso de uma doente com antecedentes de transplante hepático que desenvolveu um padrão de colestase associado ao aparecimento de uma lesão hepática proliferativa e de crescimento inﬁltrativo. O exame histológico e o estudo imuno-histoquímico foram compatíveis com hemangioendotelioma epitelióide. Foram detetados micronódulos pulmonares, tendo sido colocada a hipótese de se tratarem de metástases pulmonares. Assim, foi realizada broncoscopia, que não revelou alterações, estando a citologia negativa para células neoplásicas. Após discussão multidisciplinar, foi decidido o retransplante hepático. Após 8 anos de seguimento, a doente encontra-se clinicamente estável, sem disfunção do enxerto, sem recidiva neoplásica e com estabilidade dimensional dos micronódulos pulmonares. Doentes submetidos a transplante têm maior risco de desenvolver neoplasias em comparação com a população geral. O desenvolvimento da neoplasia é um processo multifatorial, sendo a etiologia do hemangioendotelioma epite-lióide ainda pouco compreendida. Não existe uma estratégia terapêutica standard, sendo o curso natural da doença heterogêneo e o prognóstico individual imprevisível. A ressecção cirúrgica é a primeira opção terapêu-tica nos doentes com doença unifocal, aqueles com doença irressecável devem ser avaliados para transplante hepático.

Abstract The development of vaccinations has been game-changing in the ongoing effort to combat the COVID-19 pandemic. Until now, adverse effects are being reported at low frequency, including thrombocytopenia and myocarditis. Careful monitoring for any suspicious symptoms and signs following vaccination is necessary. We report a case of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) after mRNA COVID-19 vaccine in a 23-year-old female with ulcerative colitis. Diagnosis was made according to HLH-2004 criteria and the patient was treated with dexamethasone with response. Our report aimed to draw attention to the potential relation between COVID-19 vaccines and HLH and the necessity of continued surveillance, especially in at-risk populations such as those with underlying immune dysregulation.

Resumo O desenvolvimento de vacinas foi um ponto de viragem no combate contra a pandemia da COVID-19. Até ao momento, os efeitos adversos como a trombocitopenia e miocardite têm sido reportados com baixa frequência. A monitorização cuidadosa de qualquer sinal ou sintoma suspeitos é essencial. Reportamos um caso de linfohistiocitose hemofagocítica após vacinação contra a COVID-19 com uma vacina de mRNA, numa jovem de 23 anos com colite ulcerosa. O diagnóstico obedeceu os critérios HLH-2004 e a paciente foi tratada com dexametasona, com resposta. Pretendemos chamar à atenção para a potencial relação entre a vacinação para a COVID-19 e a HLH e a necessária contínua vigilância, especialmente em populações de maior risco, como as portadoras de doenças imuno-mediadas.