Revista Portuguesa de Imunoalergologia

Normas de orientação em imunoterapia oral na alergia alimentar

Capítulo I: Da epidemiologia ao tratamento da alergia alimentar - Normas de orientação em imunoterapia oral na alergia alimentar

RESUMO Com o objetivo de criar recomendações práticas clínicas e uniformizar procedimentos sobre imunoterapia oral na alergia alimentar em Portugal, o Grupo de Interesse de “Alergia Alimentar” da Sociedade Portuguesa de Alergologia e Imunologia Clínica (SPAIC) elaborou as “Normas de orientação em imunoterapia oral na alergia alimentar”. Na presente Página Educacional apresentamos o primeiro capítulo das normas, onde se efetua uma revisão sobre epidemiologia, impacto da doença e abordagem terapêutica, englobando intervenções a curto prazo, com enfoque na educação e definição de um plano de emergência para o doente e prestadores de cuidados e intervenções a longo prazo para tratamento da alergia alimentar.

ABSTRACT With the aim of developing clinical practice recommendations and standardizing procedures on oral immunotherapy in food allergy in Portugal, the “Food Allergy” Interest Group of the Portuguese Society of Allergology and Clinical Immunology (SPAIC) prepared the “Guidelines on oral immunotherapy in food allergy”. On this Educational Page, we present the first chapter of the guidelines, where a review is carried out on epidemiology, the impact of the disease and its management, covering short-term interventions, with a focus on education and the definition of an emergency plan for the patient and caregivers, and long-term interventions for the treatment of food allergies.

Capítulo II: Princípios básicos da imunoterapia oral com alimentos - Normas de orientação em imunoterapia oral na alergia alimentar

RESUMO Com o objetivo de criar recomendações práticas clínicas e uniformizar procedimentos sobre imunoterapia oral na alergia alimentar em Portugal, o Grupo de Interesse de “Alergia Alimentar” da Sociedade Portuguesa de Alergologia e Imunologia Clínica (SPAIC) elaborou as “Normas de Orientação em Imunoterapia Oral na Alergia Alimentar”. Na presente Página Educacional apresentamos o segundo capítulo das normas, onde se efetua uma revisão sobre os princípios básicos da imunoterapia oral com alimentos, abrangendo conceitos, eficácia, protocolos, segurança, indicações, contraindicações, fatores de risco, cofatores, requisitos e seguimento a longo prazo deste tratamento específico e diferenciado da alergia alimentar.

ABSTRACT With the aim of developing clinical practice recommendations and standardizing procedures on oral immunotherapy in food allergy in Portugal, the “Food Allergy” Interest Group of the Portuguese Society of Allergology and Clinical Immunology (SPAIC) prepared the “Guidelines on Oral Immunotherapy in Food Allergy”. On this Educational Page, we present the second chapter of the guidelines, where a review of the basic principles of oral immunotherapy with food is carried out, covering concepts, effectiveness, protocols, safety, indications, contraindications, risk factors, cofactors, requirements and long-term follow-up of this differentiated specific treatment of food allergy.

Dados de vida real no angioedema hereditário - Uma série portuguesa de crianças e adolescentes

RESUMO Fundamentos: O angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara. Os sintomas iniciam-se geralmente na infância/adolescência, mas a expressão clínica é muito variável e está menos caraterizada nestas faixas etárias. Objetivos: Descrever uma série de doentes pediátricos com AEH seguidos num hospital terciário em Portugal. Métodos: Revisão dos processos clínicos e entrevista telefónica aos familiares/cuidadores. Resultados: Incluídos 18 doentes (12 famílias), idades 3-17 anos (mediana 12), 61% rapazes. Onze doentes (61%) com AEH tipo I, 5 (28%) com tipo II, 2 (11%) com AEH com complemento normal. À data do estudo, 13 doentes (72%) apresentavam sintomas: 7 iniciaram queixas antes dos 7 anos e 6 entre 7-10 anos. Doze tinham queixas mucocutâneas recorrentes, 9 tinham crises gastrointestinais e 3 reportaram envolvimento das vias aéreas superiores. O desencadeante mais frequente foi o stresse/ansiedade. Todos os doentes sintomáticos já tinham recorrido ao serviço de urgência (SU) (1 reportou >20 episódios) e 7 necessitaram de internamento; não houve casos de entubação/fatalidades. Nos doentes com início de sintomas até aos 2 anos, as crises das vias aéreas superiores e internamentos foram mais frequentes. Cinco doentes permaneciam assintomáticos, com idades entre 6-17 anos. No ano precedente, foi administrada profilaxia de longa duração (ácido tranexâmico) e curta duração em 7 e 5 doentes, respetivamente. As crises foram tratadas com ácido aminocapróico em 8 doentes, concentrado C1-inibidor em 4 e icatibant em 1. Conclusões: Na maioria dos doentes, os sintomas começaram em idade pré-escolar ou até aos 10 anos. No entanto, 30% permaneciam assintomáticos, incluindo 2 adolescentes. O início precoce dos sintomas parece aumentar o risco de crises graves/internamentos. Crises abdominais ou das vias aéreas superiores ocorreram em 2/3 e 1/4 dos doentes sintomáticos, respetivamente. O recurso ao SU e internamentos foram frequentes. É imprescindível o seguimento em unidades especializadas e a instituição precoce de terapêuticas específicas para reduzir o impacto nos doentes e cuidadores.

ABSTRACT Background: Hereditary angioedema (HAE) is a rare disease. Clinical presentation generally occurs during childhood/adolescence. However, clinical expression is variable and less characterized in these age groups. Objectives: To describe aseries of paediatric HAE patients followed in a tertiary hospital in Portugal. Methods: Clinical charts’ review and parents´/caregivers’ telephonic interview. Results: Eighteen patients were included (12 families), aged 3-17 years (median 12), 61% males. Eleven patients (61%) with type I-HAE, 5 (28%) with type II-HAE and 2 (11%) with HAE with normal C1-inhibitor. At the time the study, 13 patients (72%) had already experienced symptoms: 7 started before 7 years of age and 6 started between 7-10. Twelve had recurrent mucocutaneous attacks, 9 had abdominal attacks and 3 reported upper airways involvement. The most frequent trigger was stress/anxiety. All symptomatic patients had previously attended emergency departments (ED) (1 reported >20 attendances) and 7 had already been hospitalized but none was ever intubated or died. Patients who experienced symptoms before 2 years of age had more frequent upper respiratory attacks and hospital admissions. Five patients remained asymptomatic, with ages ranging between 6 and 17 years old. In the previous year, long-term prophylaxis (tranexamic acid) and short-term prophylaxis was administered in 7 and 5 patients, respectively. Acute attacks were treated with aminocaproic acid in 8 patients, C1-inhibitor concentrate in 4 and icatibant in 1. Conclusions: In most patients, symptoms started at pre-school age or until the age of 10 years. Nevertheless, 30% remained asymptomatic, including 2 teenagers. Early symptom onset seems to increase the risk of severe attacks/hospital admissions. Abdominal and upper airways attacks occurred in 2/3 and 1/4 of symptomatic patients, respectively. ED visits and hospital admissions were frequent. Specialized units are needed to follow-up HAE paediatric patients and to introduce specific therapies, reducing the heavy burden of HAE on patients and caregivers.

Febre induzida por fármacos

RESUMO Introdução: A febre induzida por fármacos (FIF) é uma reação adversa frequentemente subdiagnosticada. A principal característica clínica baseia-se na resolução da febre com a suspensão do fármaco e recorrência após reintrodução. Estão descritos cinco potenciais mecanismos. No entanto, estes são ainda pouco compreendidos e a FIF é um diagnóstico de difícil confirmação. Casos clínicos: Descrevemos seis casos clínicos de FIF que consideramos que englobam os mecanismos mais prováveis: reação de hipersensibilidade tipo I, reação de hipersensibilidade tipo IV, resposta idiossincrática, ação farmacológica e relacionado com a administração do fármaco (por contaminação e reação infusional). Discussão/Conclusão: O diagnóstico de FIF implica elevado grau de suspeição e exclusão de outras etiologias. A febre pode preceder ou acompanhar reações mais graves, pelo que a reintrodução do fármaco deve ser ponderada individualmente.

ABSTRACT Introduction: Drug fever is an adverse reaction that is often underdiagnosed. It is clinically characterized by a fever that coincides with the administration of the drug and subsides after its interruption. Five mechanisms have been tentatively described. However, these are still poorly or incompletely understood, and drug fever is a diagnosis challenging to confirm. Clinical cases: We describe six clinical cases of drug fever whose most likely associated mechanisms were type I hypersensitivity reactions, type IV hypersensitivity reactions, idiosyncratic reactions, direct extensions of the pharmacologic action of the drug and related to the drug’s administration (contamination and infusion). Discussion/Conclusion: A proper diagnosis of a drug fever implies a high degree of suspicion and exclusion of other aetiologies. Fever may precede or coincide with more severe reactions. Therefore, the reintroduction of the drug must be considered in each case.

Exantema urticariforme azul no período perioperatório