Nascer e Crescer

Novos Desafios para a Revista Nascer e Crescer

Síndrome do bebé abanado: experiência de 10 anos de um Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos

Introdução: O Síndrome do Bebé Abanado é uma das causas de lesão não acidental mais difíceis de diagnosticar. Objetivos: Caracterizar os doentes internados no Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos (SCIP) com Síndrome do Bebé Abanado. Material e Métodos: Estudo retrospetivo dos doentes internados no SCIP do Centro Hospitalar de São João com o diagnóstico de Síndrome de Bebé Abanado de 1 de Janeiro de 1999 a 31 de Dezembro de 2009. Resultados: Foram internadas oito crianças com diagnóstico de Síndrome do Bebé Abanado. A média de idades foi de 4,1 meses e cinco doentes eram do sexo masculino. Um caso apresentava história de traumatismo. O motivo de recurso aos cuidados de saúde mais frequente foram as crises convulsivas com paragem respiratória/cardiorrespiratória (50%). Verificou-se hemorragias retinianas bilaterais em 6 doentes (75%). Em todos a tomografia axial computorizada cerebral mostrou hematomas subdurais. Sete doentes (87,5%) necessitaram de ventilação mecânica e cinco (62,5%) de suporte inotrópico. O tempo médio de internamento no SCIP foi de 5,25 dias (1-11 dias). Verificou-se um óbito. Verificou-se uma hemiparésia transitória num doente. Três casos apresentaram uma epilepsia de novo e défices na acuidade visual ou auditiva e num caso houve perda das aquisições prévias com um atraso moderado a severo do desenvolvimento psicomotor. Conclusão: O Síndrome do Bebé Abanado resultou, na nossa série, em elevada morbilidade com a presença de sequelas a longo prazo em cinco doentes (62,5%) compatíveis com os dados publicados em outras séries. A mortalidade encontrada foi inferior à apresentada em estudos anteriores (12,5%). A presença de história traumática só foi referida num caso e, apesar de todos terem apresentado hematomas subdurais, 25% dos casos não tinham hemorragias retinianas. A apresentação clínica foi muito grave na grande maioria dos casos, sendo fundamental um elevado grau de suspeição.

Introduction: Shaken baby syndrome is one of the causes of non-accidental injury most difficult to diagnose. Objectives: To characterize the patients hospitalized in the intensive care unit with shaken baby syndrome. Material and Methods: Retrospective study of patients admitted at the Paediatric Intensive Care Unit with shaken baby syndrome from 1 January 1999 to 31 December 2009. Results: There were eight children with shaken baby syndrome. The mean age was 4.1 months and five patients were male. One patient had a history of trauma. The most frequent cause of admission were epileptic seizures with cardiorespiratory/respiratory arrest (50%). Bilateral retinal haemorrhages were present in six patients (75%). The CT scan showed subdural haematomas in all patients. Seven patients (87.5%) required mechanical ventilation, and five (62.5%) required inotropic support. The mean length of hospitalization was 5.25 days (1-11 days). One patient died. Three patients showed no sequelae. There was a transient hemiparesis in one patient. Three patients presented epilepsy and deficits in visual acuity or hearing and in one case there was loss of prior acquisitions with a moderate to severe retardation of psychomotor development. Conclusion: In our study Shaken Baby Syndrome resulted in high morbidity with long-term sequelae in five patients (62,5%), consistent with data published in other series. The mortality rate was lower than in previous studies (12.5%). The presence of traumatic history was mentioned only in one case and, although all of them presented subdural haematomas, 25% of cases had no retinal haemorrhages. The clinical presentation was very severe and in most cases a high degree of suspicion is necessary in the diagnosis.

Alergia alimentar em idade pediátrica

Introdução: A prevalência da alergia alimentar, em idade pediátrica, é cerca de 4-6%. Os principais alimentos responsabilizados por alergia são o leite e clara do ovo, sendo a clínica de alergia, geralmente transitória. Objetivo e métodos: Caracterizar casos de alergia alimentar persistentes ou menos frequentes em idade pediátrica, seguidos na consulta de pediatria/doenças alérgicas num hospital nível II. O diagnóstico baseou-se na anamnese, testes cutâneos, doseamento de IgE sérica especifica e, na ausência de contra-indicações, prova de provocação oral. Num caso realizou-se ISAC® (immuno solid- phase allergen chip) e Imunoblotting para melhor esclarecimento diagnóstico. Foram excluídas as alergias à clara do ovo e às proteínas do leite de vaca com aquisição de tolerância ao longo da infância. Um caso de alergia às proteínas do leite de vaca foi incluído pela não aquisição de tolerância, tornando-o assim uma forma menos frequente. Resultados: Selecionaram-se 12 casos, dos quais 75% (9) eram do sexo masculino. Registaram-se antecedentes familiares de alergias em 58,3% (7) e 83,3% (10) tinham concomitantemente outra manifestação de atopia. Constatamos sete casos de alergia ao kiwi e quatro casos de polissensibilização alimentar. As formas de apresentação clínica foram: urticária [66,7% (8)]; edema perioral [63,6% (7)]; angioedema [41,7% (6)] e dispneia [45,5% (5)]. Todos os testes cutâneos foram positivos. O mesmo não se verificou com os exames laboratoriais (um caso apresentou testes cutâneos e prova de provocação ao kiwi positiva, com IgE sérica específica, determinação pelo método ISAC e Imunoblotting negativos). Conclusões: A maioria das crianças apresentou co-sensibilização com outros alergénios e outra manifestação concomitante de alergia, refletindo o passo primordial da alergia alimentar na marcha alérgica. O diagnóstico de alergia alimentar é de extrema importância, pela evicção que implica e potencial gravidade.

Introduction: Food allergy affects up to 4-6% of children. Cows milk and egg allergy are the main allergies, which are usually transient. Purpose and methods: To characterize cases of persistent or less frequent food allergies in children followed as outpatient in a Level II Hospital. Diagnosis was based on clinical history, skin prick tests, specific serum IgE, ISAC and Imunoblotting in special situations, and in oral food challenge whenever possible. Egg allergy was excluded. One case of cows milk allergy was included because of its persistence beyond infancy. Results: Twelve cases were selected, 75% (9) were male. There was a family history of allergy in 58.3% (7) and 83.3% (10) had more than one atopic disease. There were seven cases of kiwi fruit allergy and four cases of multiple food hypersensitivity. Clinical presentations were: urticaria [66.7% (8)]; lips edema [63.6% (7)], angioedema [41.7% (6)] and dyspnoea [45.5% (5)]. All skin prick tests were positive, unlike the laboratory tests (case 5:, skin prick tests and oral food challenge positives to the kiwi fruit, with specific serum IgE, immuno solid-phase allergen chip and immunoblotting negatives) Of the five patients who underwent oral food challenge, only one acquired tolerance. Conclusions: In these cases, most children had co-sensitization with other allergens, as well as another manifestation of concomitant allergy, showing the role of food allergy in allergic march. Food allergy diagnosis is extremely important, as it can be potentially serious if not prevented by food avoidance.

Escabiose: recomendações práticas para diagnóstico e tratamento

Introdução: A escabiose ou sarna é uma infeção causada pelo parasita Sarcoptes scabiei var. hominis que ganha importância pela morbilidade associada ao prurido intenso, alta infecciosidade, surtos frequentes e persistência dos sintomas por muitos dias mesmo após irradicação completa. Objetivos: Abordagem da fisiopatologia, diagnóstico diferencial e opções de tratamento em idade pediátrica. Desenvolvimento: Em pediatria as dificuldades prendem-se com o diagnóstico diferencial desta dermatose pruriginosa com outras patologias muito frequentes neste grupo etário. A existência de vários fármacos disponíveis, com eficácia e segurança pouco estudadas em idade pediátrica, fazem com que o tratamento desta infeção se baseie mais na experiência pessoal, disponibilidade local e custo do que na evidência médica. Conclusões: Este artigo pretende resumir a etiopatogenia da infeção por Sarcoptes scabiei var. hominis na criança focando especial atenção aos sintomas e tratamento. O precipitado de enxofre, embora sem estudos randomizados e controlados que provem a sua eficácia e segurança, parece ser um dos fármacos mais recomendado em idade pediátrica.

Introduction: Scabies is an infection caused by the parasite Sarcoptes scabiei var. hominis that gains significance due to the morbidity associated with intense itching, high infectivity, frequent outbreaks and persistence of symptoms for many days even after complete eradication. Objectives: Approach to pathophysiology, differential diagnosis and treatment options in children. Development: In pediatrics the differential diagnosis of escabiosis with other very common diseases in this age group is sometimes difficult. The lack of studies regarding efficacy and safety of the various available drugs in children makes it difficult to drawn recommendations. Scabies treatment is based more on personal experience, local availability and cost than on medical evidence. Conclusions: This article aims to summarize the pathogenesis of infection by Sarcoptes scabiei var. hominis in children focusing special attention on symptoms and treatment. Although there are no randomized controlled trials with sulfur precipitated in scabies treatment to prove its efficacy and safety, it seems to be one of the most recommended drugs in this age group.

**Disseminação de Enterobacteriaceae produtoras de beta-lactamases de espectro alargado em crianças**

As Enterobacteriaceae produtoras de beta-lactamases de espectro alargado (extended-spectrum beta-lactamase producing Enterobacteriaceae- EESBL) têm sido consideradas importantes agentes patogénicos hospitalares. Nos últimos tempos, a sua disseminação na comunidade, é uma realidade que pode condicionar a terapêutica empírica. A colonização fecal de pessoas saudáveis com EESBL é uma realidade que pode comprometer o controlo de infeção nos cuidados de saúde hospitalares e na prestação de cuidados continuados. O rastreio de portadores de EESBL na admissão hospitalar, em determinados grupos de risco, como sejam os idosos institucionalizados, apresenta relevância na prevenção de surtos nas unidades hospitalares. Genes responsáveis pela codificação de mecanismos de resistência a outros grupos de antibióticos, são também disseminados paralelamente, daí a multirresistência apresentada por estes isolados. Os animais domésticos e selvagens poderão contribuir para esta disseminação. Outra contribuição para a dispersão poderá ser também a dos produtos alimentares. A colonização fecal de crianças com Enterobacteriaceae produtoras de beta-lactamases de espectro alargado é uma realidade já relatada em Portugal, que poderá ser considerada na admissão pediátrica hospitalar, particularmente nas unidades mais sensíveis como sejam as de cuidados intensivos e neonatologia e também deverá ser considerada no tratamento das infeções por este tipo de isolados. Esta realidade deve ser tomada em conta na prática clínica na comunidade, pois condiciona a adequação dos tratamentos empíricos, nomeadamente nas infeções do trato urinário, devido à limitação terapêutica que condiciona. Este é um novo desafio de saúde pública para os médicos, laboratórios de microbiologia, hospitais e serviços de saúde em geral.

Extended-spectrum beta-lactamase producing Enterobacteriaceae (EESBL), have been considered important nosocomial pathogens during the last decades. Nowadays community dissemination of this resistance threat is a reality, namely, in particular niches, as old people care settings. Fecal colonization of healthy people is a reality that might compromise effective infection control in acute care hospitals and long term care facilities and in that way, screening of extended-spectrum beta-lactamase producing Enterobacteriaceae carriers on hospital admission, might be of importance in outbreak prevention in particular wards. Other resistance genes are also dispersed in parallel most of the times horizontally and multi-resistance is a reality in these isolates. Contribution of animals, domestic and wild, for dissemination is another link that has already been addressed, showing inter-species transmission of these multi-resistant strains from human to animal and vice versa. Another contribution for dispersion might be food products. Fecal colonization of children with Extended-spectrum beta-lactamase producing Enterobacteriaceae, is a reality already reported in Portugal, that might compromise paediatric hospital admission and treatment of infection by these strains. This reality should be addressed in community clinical practice once it has consequences in terms of adequate empirical treatment, namely in urinary tract infections, by these strains, because of restriction of active antibiotics. Also, hospital admission of particular population settings should consider the possibility of extended-spectrum beta-lactamase producing Enterobacteriaceae fecal colonization, namely children. This is a new Public Health challenge for clinicians, microbiology laboratories, hospitals and the health care setting, in general.

Puberdade precoce secundária a quisto ovárico: caso clínico

Introdução: Os quistos do ovário são raros na criança pré-púbere, representando os quistos funcionantes 5% dos casos. A manifestação clínica mais comum é o desenvolvimento de puberdade precoce isossexual. Caso clínico: Rapariga de cinco anos e cinco meses, observada por hemorragia vaginal. Sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. No exame físico objetivou-se perda hemática vaginal e botão mamário bilateral. A ecografia abdominopélvica revelou quisto ovárico direito com 30mm. A investigação hormonal, incluindo função tiroideia não demonstrou alterações, exceto estradiol 38pg/mL. Prova LHRH com resposta pré-púbere. Sem aceleração da idade óssea nem da velocidade de crescimento. Acompanhada em consulta de Endocrinologia Pediátrica, sem recorrência de metrorragia, verificou-se regressão da telarca, associada a involução da lesão quística anexial direita. Discussão/Conclusões: A maioria dos quistos ovários involuem espontaneamente com regressão dos sinais de puberdade precoce, tal como no caso descrito. A terapêutica médica, com agonista GnRH, poderá ser útil nos casos de transformação de puberdade precoce periférica em central por quistos ováricos recorrentes e em situações que cursem com compromisso significativo da estatura alvo.

Introduction: Ovarian cysts are rare in prepubertal girls. Autonomous ovarian cysts represent 5% of cases and can cause isosexual precocious pseudopuberty. Case Report: A five years old girl was observed because of vaginal bleeding. Personal and family history was unremarkable. Physical examination confirmed uterine haemorrhage and bilateral breast development. Pelvic ultrasound examination demonstrated a 30mm right ovarian cyst. Laboratory findings, including thyroid function, were normal, excepting elevated oestrogen levels. GnRH stimulation test showed prepubertal response. There was no advanced bone age nor accelerated height velocity. She was regularly monitored at paediatric endocrinology consultation, without recurrent menorrhagia, there was regression of thelarche, associated with involution of the ovarian cyst. Discussion/Conclusion: Most autonomous ovarian cysts regress spontaneously with regression of pubertal signs, as in the present case. Therapy with a GnRH agonist may become necessary in the case of transformation from precocious pseudopuberty to central precocious puberty after recurrences of the ovarian cysts or when there is significant loss of height potential.

Encefalopatia multiquística: a propósito de dois casos clínicos

Introdução: A encefalopatia multiquística é uma entidade rara, em que o parênquima cerebral é substituído por quistos de vários tamanhos. Tem sido associada a múltiplas causas: transfusão feto-fetal em gravidez gemelar monozigótica, encefalopatia neonatal, infeções do sistema nervoso central, acidente vascular cerebral, trauma, hipotensão materna severa, entre outras. O fator comum que liga todas estas situações é a ocorrência de hipóxia cerebral grave. O seu diagnóstico baseia-se em exames de neuroimagem, sendo a ecografia transfontanelar o exame de primeira linha. É uma patologia de mau prognóstico que, na maioria dos casos, evolui para disfunção neurológica severa progressiva até à morte. Casos clínicos: Os autores apresentam dois casos clínicos de encefalopatia multiquística, ambos de apresentação neonatal precoce mas distinta. Discussão/Conclusão: O conhecimento desta entidade, dos seus fatores de risco e da sua importante morbimortalidade infantil, são essenciais para o seu reconhecimento precoce e abordagem adequada.

Introduction: Multicystic encephalopathy is a rare disease where the brain parenchyma is replaced by cysts of different sizes. It has been associated to multiple causes: foetal transfusion in monozygotic twin pregnancy, neonatal encephalopathy, central nervous system infections, stroke, trauma, severe maternal hypotension, among others. The common factor linking all of these conditions is the occurrence of severe cerebral hypoxia. The diagnosis is based on neuroimaging and cranial ultrasonography is considered the first-line exam. It is a disease with poor prognosis and in most cases it develops into severe progressive neurological dysfunction to death. Cases Report: The authors report two cases of multicystic encephalopathy, both with early neonatal presentation but distinct. Discussion/Conclusion: The knowledge of this entity, its risk factors and its important morbidity and mortality in children are essential for the early diagnosis and appropriate approach.

Pâncreas anular: um caso clínico

Introdução: O pâncreas anular é uma anomalia do desenvolvimento rara, representando 1% das obstruções intestinais neonatais. Caso Clínico: Apresentamos um caso de obstrução duodenal diagnosticado em ecografia de rotina às 32 semanas de gestação. O sinal ecográfico da dupla bolha foi o único achado, tendo este persistido até à data do parto, às 39 semanas. O diagnóstico de pâncreas anular foi feito ao terceiro dia de vida, aquando da laparotomia exploradora. Conclusão: O diagnóstico ecográfico de obstrução parcial ou completa do duodeno é quase exclusivamente baseado na detecção do sinal da dupla bolha, que resulta da dilatação simultânea do estômago e duodeno. Apesar de ser uma anomalia rara, perante o sinal ecográfico descrito, deve ser considerado o diagnóstico diferencial de pâncreas anular.

Introduction: Annular pancreas is a rare developmental anomaly, representing 1% of the neonatal intestinal obstructions. Case Report: We report a case of prenatal sonographic diagnosis of duodenal obstruction, observed on the 32nd gestational week. There was no other ultrasound finding beyond the double bubble sign, which persisted until labour, by the 39th week. An annular pancreas was diagnosed at the 3rd day of life, by an exploratory laparotomy. Conclusion: Diagnosis of partial or total duodenal obstruction is almost exclusively suggested by the double bubble sign, resulting from a dilatation of the stomach and duodenum. Despite being a rare anomaly, the differential diagnosis of annular pancreas should be considered, if this prenatal sonographic finding is observed.

Suplementação com leite de fórmula: nem sempre nem nunca...

O aleitamento materno proporciona benefícios inequívocos para a saúde da criança e da mãe. Contudo, quando efetuado de forma inadequada poderá ter consequências graves para o recém-nascido, tal como situações de desidratação hipernatrémica e respetivas complicações. Apesar da deteção e tratamento precoces serem importantes, é na prevenção que reside a solução do problema. Neste sentido é essencial continuar a fomentar estratégias que acompanhem corretamente o processo de amamentação. Os autores relatam o caso clínico de um recém-nascido com desidratação hipernatrémica secundária a um inadequado processo de aleitamento materno.

Breastfeeding generates clear benefits for child and the mothers health. However, when improperly performed, breastfeeding can cause serious consequences to the newborn, such as severe hypernatraemic dehydration and related complications. Despite the importance of early detection and treatment, prevention is fundamental. For this reason, it is crucial that strategies that support the process of correctly breastfeeding continue to be promoted. The authors describe the case of a newborn with hypernatraemic dehydration resulting from inadequate breastfeeding.

Caso dermatológico

The authors describe a clinical case of a 5-months-old boy with widespread rash since the first month of life. Diffuse popular rash with intensive itching. The shaved skin was inconclusive so we performed biopsy to confirm the diagnosis of scabies Its a dermatosis very contagious caused by the mite Sarcoptes scabiei var. hominis. In infants skin eruption may have a polymorphic presentation with characteristic distribution.

Caso estomatológico

A eight-year-old child presented a painless and well limited swelling in the angle of the jaw. A CT Scan revealed a well defined mass at the level of the jaw left. The histological examination revealed a leiomyoma. The treatment is surgical excision.

Caso radiológico

We present the clinical case of an 11-year-old boy with cerebral palsy. He was observed in the Gastroenterology Department for the presence of recurrent episodes of vomiting (bilious and/or fecaloides) with one year of development, preceded by pallor, sweating, sense of abdominal pain and abdominal swelling. Recently the episodes occur every week. The abdominal Computed Tomography (CT) showed megacolon compatible with the diagnosis of ileocolic intestinal pseudo-obstruction. Laparoscopic cecostomy was performed for decompression of exuberant aerocolia, result of permanent aerophagia typical of adolescents with cerebral palsy, allowing the administration of antegrade enemas in order to improve the constipation.

Conceção, redação e publicação de artigos científicos - redação de artigos: estrutura e conteúdo

Neste segundo artigo, de quatro que integram a rubrica CONCEÇÃO, REDAÇÃO E PUBLICAÇÃO DE ARTIGOS CIENTÍFICOS da secção EDUCAÇÃO CIENTÍFICA da revista NASCER E CRESCER debruçamo-nos sobre os aspetos mais relevantes da estrutura e o conteúdo de um artigo científico para submeter a publicação.

In this second manuscript, from four that comprise the heading DESIGN, WRITING AND PUBLISHING OF CIENTIFIC MANUSCRIPTS, as part of the SCIENTIFIC EDUCATION section of the journal NASCER E CRESCER, we dwelt on the most relevant aspects of the structure and content of a scientific paper to submit the publication.

Errata do artigo “Caso estomatológico” (Nascer e Crescer 2013; 22(1):46-7)

A teenage boy was referred to the consultation due to slow progressive swelling of the left jaw, sometimes accompanied by toothache. Examination showed an area of swelling located between maxillary lateral incisor and canine, no painful to touch, without caries on teeth. Sensitivity test were positive. Panoramic radiography revealed radiolucent image, inverted pear shaped and located between the lateral incisor and canine. The treatment was enucleation cystic without complications.