Jornal Português de Gastrenterologia

Síndrome hepatopulmonar em doente com cirrose hepática: importância da sua pesquisa sistemática e impacto no prognóstico

Introdução: A síndrome hepatopulmonar (SHP), uma complicação importante da cirrose hepática, encontra-se, provavelmente, subdiagnosticada, sendo tal facto preocupante pelas implicações prognósticas e terapêuticas que a sua identificação suscita. Objectivos: Determinar a prevalência e impacto prognóstico da SHP em doentes com cirrose hepática. Doentes e Métodos: Estudo prospectivo de 48 doentes com cirrose hepática, incluídos consecutivamente após observação em consulta ou internamento (sexo masculino - 77%, média etária - 59,3 anos, etiologia alcoólica - 85%, Child-Pugh A-29%, B-46%, C-25%), submetidos a gasimetria arterial e, se identificadas alterações da oxigenação, ecocardiograma de contraste. O diagnóstico de SHP foi estabelecido em presença de gradiente alvéolo-arterial de O2 aumentado e vasodilatação pulmonar. Todos os doentes foram mantidos em seguimento. Resultados: Identificaram-se 4 doentes com SHP (8,3%). Nenhum tinha sintomas respiratórios e houve maior representação de cirrose hepática avançada (p=0,006). Com 7,8 meses de seguimento médio, a mortalidade foi significativa e independentemente mais elevada nos doentes com SHP (75% vs 13,6%, p=0,017). Conclusões: A SHP foi relativamente frequente, particularmente na cirrose hepática avançada. Aausência de sintomas respiratórios nos casos diagnosticados, bem como a sua identificação como factor independente de prognóstico, traduzida por uma mortalidade significativamente mais elevada, aconselham à sua pesquisa sistemática.

Introduction: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is an important complication of liver cirrhosis associated with worse prognosis and increased mortality. It is probably underdiagnosed, which is relevant due to the therapeutic implications associated with its identification. Aims: To determine the prevalence and prognostic impact of HPS in patients with liver cirrhosis. Patients and Methods: Prospective study of 48 consecutive patients with liver cirrhosis (77% male, 59 years average age, 85% alcoholic aetiology, Child-Pugh A-29%, B-46%, C-25%), evaluated by arterial blood gas analysis and, when abnormal, contrast echocardiography. The diagnosis was established if increased alveolar-arterial oxygen gradient and pulmonary vasodilatation were simultaneously present. All patients, with and without HPS, were followed. Results: From 48 patients studied, 4 (8,3%) had HPS. Among these patients, advanced stages of cirrhosis were overrepresented and none had respiratory symptoms. With a median follow-up of 7,8 months, the mortality in the HPS subgroup was significantly and independently higher (75% versus 13,6% in the controls, p=0,017). Conclusions: HPS is relatively frequent in patients with advanced liver cirrhosis. Symptoms are not a sensitive marker of the disease, suggesting it should be investigated systematically. It was identified as an independent prognostic factor, associated with higher mortality.

Doença celíaca revisitada

A doença celíaca é uma enteropatia auto-imune, induzida pela ingestão de glúten, estando subjacente uma predisposição genética. Existe uma forte associação com as moléculas do complexo major de histocompatibilidade DQ2 e DQ8-DR4 mas outros factores estão seguramente envolvidos. O contexto epidemiológico da doença expandiu-se e, actualmente, é considerada a intolerância alimentar mais comum no mundo. O diagnóstico pode ser estabelecido em idades avançadas. Reconhece-se um amplo espectro de manifestações clínicas, de carácter sistémico e muitas vezes pauci-sintomático. As complicações mais graves são o desenvolvimento de neoplasias, designadamente linfomas. Os marcadores serológicos desempenham um papel importante, mercê da sua elevada sensibilidade e especificidade, na investigação diagnóstica, assim como na monitorização da adesão e resposta à terapêutica. Estão identificados vários padrões histológicos que englobam linfocitose intra-epitelial, hiperplasia das criptas e diversos graus de atrofia vilositária. O tratamento assenta numa dieta sem glúten, indefinidamente, o que conduz na maioria dos casos a remissão clínica, laboratorial e histológica. Nas formas graves poderá estar indicada alimentação parentérica e corticoterapia. A imunossupressão é benéfica nalgumas situações de doença celíaca refractária. Têm sido sugeridas alternativas à restrição de glúten mas ainda se encontram no domínio experimental.

Celiac disease is an autoimmune enteropathy, triggered by the ingestion of gluten, with a genetic predisposition. There is a strong association with major histocompatibility complex class II alleles DQ2 and DQ8-DR4, but there are other factors involved. The epidemiology of the disease has increased and it is now considered the most common food intolerance in the world. Diagnosis may be established in older patients. There is a wide spectrum of clinical presentation, with a systemic and commonly mild character. The most serious complications are malignant tumours, namely lymphomas. Serological tests are important, given their high sensitivity and specificity, in diagnostic evaluation and to monitor adherence and response to treatment. There are several histological patterns, including intraepithelial lymphocytosis, crypt hyperplasia, and different stages of villous atrophy. The conventional treatment is a lifelong gluten-free diet, which improves symptoms, laboratorial tests and pathological lesions in most patients. In severe cases it might be necessary parenteral nutrition and corticosteroid therapy. Immunosuppression is beneficial in some situations of refractory celiac disease. Some alternatives to gluten restriction have been suggested, but they are still experimental.

O preço da saúde

Diarreia num doente com imunodeficiência comum variável: a propósito de um caso clínico

A imunodeficiência comum variável corresponde a um grupo heterogéneo de doenças imunológicas de etiologia desconhecida, caracterizada por uma resposta da imunidade humoral e celular prejudicadas, o que clinicamente se traduz por um aumento na incidência de infecções recorrentes, fenómenos auto-imunes e doenças neoplásicas. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com diagnóstico de imunodeficiência comum variável, internada para estudo de diarreia e emagrecimento.

Common variable immunodeficiency represents a heterogeneous group of immunologic disorders of unknown aetiology, characterized by impaired antibody and cell-mediated responses and clinically manifested by recurrent infections, autoimmune disease and malignancy. The authors present a clinical case of a patient with common variable immunodeficiency admitted for diarrhea and weight loss.

Quisto do colédoco como causa de obstrução biliar no adulto

O diagnóstico dos quistos do colédoco é feito na idade adulta em 20-30% dos casos, com quadros clínicos variados. Apresenta-se o caso dum homem de 46 anos com múltiplos episódios de colangite ao longo de quatro anos, a que se associaram epigastralgias e perda ponderal nos últimos dois. Na colangiopancreatografia retrógada endoscópica, constatou-se quisto em comunicação com o colédoco, que se encontrava estenosado na zona de transição. A cirurgia e o exame anatomo-patológico da peça confirmaram o diagnóstico de quisto do colédoco. A importância do reconhecimento desta patologia relaciona-se com as suas complicações, incluindo colangite, pancreatite e colangiocarcinoma. Apatologia congénita das vias biliares deve também ser incluída no leque de diagnósticos diferenciais de quadros sindromáticos com início no adulto.

Choledochal cysts are diagnosed in adulthood in 20-30% of cases, with several clinical pictures. The authors present the case of a 46 years old male with several cholangitis episodes over a four years period, accompanied by epigastric pain and weight loss over the last two. An endoscopic retrograde cholangiopancreatography showed a cyst communicating with the common bile duct, with a stenosis in the transitional zone. Surgery was performed and the pathological exam confirmed the diagnosis of a choledochal cyst. The importance of this diagnosis is related to its complications, including cholangitis, pancreatitis and cholangiocarcinoma. Congenital disorders of the biliary tree must be considered in the differential diagnosis, even in adults.

Uma causa rara de pólipos do cólon

Êmbolos de colesterol: uma causa crescente de isquémia intestinal