Scielo RSS <![CDATA[Revista Portuguesa de Pneumologia]]> http://scielo.pt/rss.php?pid=0873-215920090001&lang=pt vol. 15 num. 1 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.pt/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.pt <link>http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100001&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt</link> <description/> </item> <item> <title><![CDATA[<b>Correlação dos graus de obstrução na DPOC com lactato e teste de caminhada de seis minutos</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100002&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Contextualização: A doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), importante causa de morbimortalidade em todo mundo, leva não só ao comprometimento pulmonar, mas também a alterações sistémicas, com repercussões sobre músculos esqueléticos e a capacidade de realizar esforços, mensurável pelo teste de caminhada de seis minutos (TC6’). Objectivos: correlacionar obstrução da DPOC com lactato de repouso, frequência cardíaca de repouso, bem como com distância percorrida. Correlacionar distância percorrida com gasometria e ainda correlacionar dessaturação ao TC6’ com lactato e frequência cardíaca pós-TC6’. Método: Portadores de DPOC realizaram espirometria, gasometria e TC6’, que avaliou: distância percorrida, frequência cardíaca (FC), lactato capilar (Lct) pré e pós-TC6’, além de dessaturação ao TC6’. Resultados: Foram avaliados 91 doentes abrangendo todos os graus de obstrução. Os parâmetros pós-TC6’, como FC e Lct, aumentaram de maneira significativa com a realização do mesmo. A queda da saturação da hemoglobina ao oxigénio diante do TC6’ também foi significativa. A análise de correlação significativa mostrou-se positiva entre VEF1 e distância percorrida, negativa entre VEF1 e FC de repouso e negativa entre distância percorrida e PaCO2, sendo não significante para as demais variáveis. Conclusões: A progressão da obstrução na DPOC, bem como valores maiores de PaCO2, contribuem para a redução da distância percorrida no TC6’. O grau de obstrução na DPOC leva a alteração hemodinâmica com o aumento da frequência cardíaca de repouso destes doentes.<hr/>Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a leading cause of morbid-mortality world wide, leading not only to pulmonary damage but also to multisystemic impairment, with repercussions on skeletal muscles and the ability to undertake effort, as measured in the six-minute walk test (6-MWT). Aims: To correlate the level of obstruction in COPD with lactate concentration and heart rate (HR) at rest, and distance walked. To correlate distance walked with blood gas analysis and correlate desaturation in 6-MWT with post 6-MWT lactate concentration and heart rate. Methods: COPD patients underwent spirometry, blood gas analysis and 6-MWT to evaluate distance walked, heart rate, capillary lactate (CL) concentration pre- and post 6-MWT, and desaturation with 6-MWT. Results: 91 patients with all levels of obstruction were evaluated. HR and CL increased significantly post 6-MWT. The decrease in peripheral saturation of haemoglobin to oxygen observed with 6-MWT was also significant. The distance walked was shorter the greater the obstruction. The correlation analysis was significantly positive between FEV1 and distance walked, negative between FEV1 and HR at rest and negative between distance walked and PaCO2, and not significant for the other variables. Conclusions: Increased obstruction in COPD and higher PaCO2 values contribute to a reduction in distance walked in 6-MWT. The level of obstruction in COPD leads to a haemodynamic impairment with increased HR at rest of these patients. <![CDATA[<b>Asma e a nova lei do tabaco. O que mudou?</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100003&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Em Janeiro 2008, foi implementada, em Portugal, uma nova medida legislativa que condiciona o consumo de tabaco em espaços colectivos fechados. Como a exposição passiva ao fumo do tabaco provoca a exacerbação dos sintomas de asma, tornou-se pertinente conhecer a percepção dos doentes asmáticos sobre as repercussões desta nova lei no seu bem-estar. Foi realizado um estudo descritivo transversal, numa amostra de conveniência, constituída por 96 doentes asmáticos da consulta de Pneumologia do Hospital Pulido Valente e do Hospital de Santa Marta, de Lisboa. Os dados foram recolhidos a partir de um questionário padronizado com respostas voluntárias, anónimas e confidenciais. Para tratamento estatístico recorreu-se ao programa Epi InfoTM e foi aplicado o teste qui-quadrado para análise dos resultados (á=5%). Dos doentes inquiridos, a percentagem dos que estiveram expostos a fumo de tabaco até Dezembro 2007 foi de 67,7%, com maior prevalência no grupo de indivíduos activos. Apesar de a maioria dos inquiridos não referir alterações no seu bem-estar, 39,6% referiu alterações positivas (melhoria na realização de actividades diárias, diminuição dos sintomas ou menor necessidade de recorrer a medicação SOS). Destes indivíduos, que indicaram alterações positivas, 81,6% deixaram de estar expostos após entrada da nova lei e 65,8% indicaram-na como factor responsável. Os resultados deste estudo, apenas dois meses após a implementação legal, reforçam a importância da aplicação de medidas legais eficazes que evitem a exposição ao fumo de tabaco, como forma de redução da exacerbação dos sintomas e de melhoria do bem-estar dos doentes asmáticos.<hr/>January 2008 saw new legislation implanted in Portugal restricting smoking in closed public spaces. As second-hand smoke worsens asthma symptoms, it is important to understand how asthma patients feel this new legislation impacts on their well-being. A descriptive cross-sectional study was conducted in a convenience sample formed of 96 asthma patients who had Pulmonology appointments at the Pulido Valente and Santa Marta Hospitals. All data was collected from a standardised questionnaire with volunteer, anonymous and confidential answers. Epi InfoTM software was used for statistical processing purposes, and the results analysed using the chi-squared test (á=5%). 67.7% of the patients polled were exposed to secondhand smoke until December 2007, with a higher percentage in those currently in work. A considerable percentage (39.6%) described positive changes (measured by improved performance of daily life activities, decrease in symptoms or lesser recourse to SOS medication), even though the majority did not recognise any improvement. 81.6% of those who noted positive changes said they were no longer exposed to second-hand smoke with the passing of the new legislation, and 65.8% stated that the smoking ban was the factor responsible for those changes. These results, only two months after the implementation of the legislative ban on smoking in public spaces, underline the importance of approving effective measures to create and enforce smoke-free environments, reducing worsening of symptoms and improving asthma patients’ well-being. <![CDATA[<b>Avaliação de hábitos tabágicos em alunos do ensino secundário</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100004&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introdução: O consumo de tabaco é um factor de risco importante em doenças com mortalidade e morbilidade importante. O hábito de fumar é adquirido precocemente na adolescência, sendo esta fase do desenvolvimento um período crítico para a aquisição deste hábito. Métodos: De forma a avaliar os hábitos tabágicos, bem como os conhecimentos dos malefícios relacionados com o seu consumo, foi realizado um inquérito confidencial em quatro escolas secundárias da área do grande Porto. Os dados obtidos foram avaliados com recurso ao programa SPSS 1.2 (versão 2004). Resultados: Foram obtidas respostas de 1770 alunos, com idades compreendidas entre os 11 e os 21 anos (mediana de 15,1 anos), a maioria do sexo feminino (58%). A maioria dos estudantes (n=952, 54,6%) tinha conhecimento dos avisos relacionados com o fumo dispersos na escola. A grande maioria (n=1639, 92,7%) considerava-se bem informada no que respeita aos malefícios do tabaco. No entanto, apenas 6,7% mencionou três ou mais patologias relacionadas com o consumo de tabaco. Quantos às fontes de informação os pais e os amigos foram as mais frequentemente referidas. Do total de estudantes que responderam ao inquérito 194 (11,1%) eram fumadores, tendo em média começado a fumar com 15 anos. A maioria (n=111; 57,2%) eram filhos de fumadores e a maioria dos fumadores (96,4%) tinham amigos fumadores versus 83,1% dos não fumadores, sendo esta diferença estatisticamente significativa (p<0,001). A mesada era a principal fonte de dinheiro para comprar cigarros em 34,5% dos fumadores. A maioria (60,8%) considerava ser capaz de deixar de fumar a qualquer altura, contudo 11,4% dos fumadores fumava mais de 20 cigarros/dia e 9,8% fumava o primeiro cigarro cinco minutos depois de acordar. Conclusão: A percentagem de fumadores neste grupo de adolescentes é considerável, tendo sido também identificados factores de dependência. O conhecimento dos malefícios associados ao consumo de tabaco é deficiente e aparentemente a informação relacionada com os mesmos dada na escola é pouco valorizada pelos alunos. Os hábitos dos amigos e pais podem ser importantes para o início do consumo de tabaco.<hr/>Background: Smoking is an important health risk in general, and responsible for diseases with significant mortality and morbidity. Smoking habits start early and adolescence is a notorious time for starting smoking. Aim and Methods: To assess knowledge on smoking and smoking habits in a population of adolescents in four Porto schools, using a confidential self administered questionnaire. Collected data were evaluated using the SPSS 1.2 statistics program (2004 version). Results: A total of 1770 students aged 11 - 21(median 15.1 years), mainly female, (58%), answered. Most students (n=952, 54.6%) were unaware of signs or warnings against in their schools. The great majority (n=1639, 92.7%) considered themselves well informed on the harmful effects of smoking, but only 6.7% could list three or more tobacco-associated health consequences, however. Parents and friends were seen as privileged sources of information. Among these students, 194 (11.1%) were smokers and the average started to smoke at the age of 15. The majority of these (n=111, 57.2%) had parents who smoked and 96.4% had friends who smoked, versus 83.1% of non-smokers, a statistically significant difference (p<0.001). Pocket money was the means of acquiring cigarettes in 34.8%. Most (60.8%) considered themselves able to stop smoking at any time, while 11.4% of the smokers smoked more than one pack a day and 9.8% smoked the first cigarette within 5 minutes of waking, however. Conclusions: The percentage of smokers in this group of teenagers was considerable and indicators of nicotine dependence were found. Knowledge of the risks of smoking was poor and information on smoking given by schools had an apparently low and variable impact. Parents’ and friends’ behaviour may have a weighty impact on the decision to start smoking. <![CDATA[<b>Proteína C reactiva e gravidade da bronquiolite aguda</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100005&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O diagnóstico de bronquiolite aguda é essencialmente clínico. A utilidade de exames laboratoriais, em particular do doseamento da proteína C reactiva (PCR), não está bem estabelecida. O objectivo deste trabalho foi avaliar a relação entre o valor da PCR e os marcadores indirectos de gravidade em doentes com diagnóstico de bronquiolite. Foram incluídos no estudo todos os doentes admitidos no Serviço de Pediatria do HSJ durante o ano de 2006 e que tiveram como diagnóstico principal bronquiolite, tendo sido feita uma revisão retrospectiva do processo clínico desses doentes. Foram incluídos 176 doentes com idades compreendidas entre zero e 36 meses (mediana de 4 meses); 63,1% eram do sexo masculino. O doseamento da PCR tinha sido efectuado em 94,3% dos doentes, com valores compreendidos entre zero e 256mg/L e com mediana de 11 mg/L. O valor da PCR, na população estudada, apresentou uma relação estatisticamente significativa com a admissão em unidade de cuidados intensivos (UCI) (p=0,008), a duração do internamento hospitalar (p=0,025) e a necessidade de oxigenoterapia (p=0,022). Desta forma, este trabalho coloca a hipótese de o valor de PCR poder ser um marcador de gravidade e ter significado prognóstico em doentes com bronquiolite. Mais estudos são necessários para validar estes resultados e esclarecer se existe uma relação real entre as variáveis estudadas ou se esta é produzida pelo efeito confundidor de outras infecções.<hr/>A diagnosis of bronchiolitis is made clinically and the use of supportive laboratory examinations, including the quantification of C reactive protein (CRP), is not well established. The aim of this study was to evaluate the correlation between CRP value and indirect markers of disease severity in patients with bronchiolitis. This study included the patients diagnosed with bronchiolitis admitted to the Pediatrics Department of S. João Hospital in 2006. A retrospective review was made through analysing clinical files. 176 patients aged 0 to 36 months (median of 4 months) were included. 63.1% were males. CRP level was measured in 94.3% of the patients, with values ranging from zero to 256 mg/L and a median of 11 mg/L. CRP value in this population had a statistically significant relation with admission to Intensive Care Unit (ICU) (p=0.008), length of hospital stay (p=0.025) and need for supplementary oxygen during hospital stay (p=0.022). This work raises the hypothesis that the CRP value on admission might be a marker of disease severity and have prognostic significance in patients with bronchiolitis. Further investigation is necessary to validate these results and exclude the potential confounding effect of associated infections. <![CDATA[<b>Projecto de estadiamento do cancro do pulmão pela IASLC</b>: <b>Estudo comparativo entre a 6.ª edição TNM em vigor e a 7.ª edição proposta</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100006&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A futura 7.ª edição TNM da Classificação de Tumores Malignos, a publicar em 2009, contempla várias recomendações estabelecidas pela IASLC para alterações nos componentes T, N e M, no que diz respeito ao estadiamento do cancro do pulmão. As alterações no estadiamento global dos doentes, que decorrem destas recomendações, incluem: a reclassificação de tumores com mais de 7cm de T2 para T3; a mudança de algumas categorias dadas a nódulos pulmonares tumorais adicionais em algumas localizações; reclassificar o derrame pleural como componente M; devendo ainda mover-se os casos T2b N0 M0 do estádio IB para o IIA, os casos T2a N1 M0 do estádio IIB para IIA e os casos T4 N0 -1 M0 do estádio IIIB para IIIA. Foram aplicadas as definições da nova proposta TNM - 7.ª edição a 203 casos de carcinoma broncopulmonar, correspondendo a carcinoma epidermóide (83) e adenocarcinoma (120) em estádios cirúrgicos, da casuística do Serviço de Anatomia Patológica dos Hospitais da Universidade de Coimbra, tendo-se verificado as seguintes alterações: vinte casos no estádio IB movidos para o estádio IIA e três casos movidos para IIB; dezoito casos no estádio IIB movidos para o estádio IIA e um caso movido para IIIA; dois casos no estádio IIIB movidos para o estádio IV; seis casos no estádio IV movidos para o estádio IIIA e um caso movido para o estádio IIIB. Conclui-se assim que ocorreram alterações de estadiamento global dos doentes em 51 dos 203 casos analisados (25,1%).<hr/>The future 7th edition of TNM classification for lung cancer will be published in 2009 and comprises the IASLC recommendations for TNM parameters. The general staging of lung cancer includes the new parameters: reclassification of tumours larger than 7 cm from T2 to T3; extra tumoral nodules will change their category to T3, T4 and M1 when in the same, ipsilateral or contralateral lobe, respectively; pleural effusion will be M1a. With these alterations, cases staged as IB - T2b N0 M0 will be IIA, cases staged IIB - T2a N1 M0 will be IIA and cases IIIB- T4 N0-1 M0 will be IIIA. The 7th TNM edition recommendations were applied to 203 broncho -pulmonary carcinomas, concerning epidermoid carcinomas (83) and adenocarcinomas (120) registered in the archive of the Serviço de Anatomia Patológica of the Hospitais da Universidade de Coimbra - Portugal, previously submitted to surgical resection and lymph node excision. The following alterations will be kept as the application of the future 7th TNM edition: 20 cases in stage IB will move to stage IIA (17) and stage IIB (3); 18 cases will change from stage IIB to stage IIA (17) and 1 case to stage IIIA; 2 cases from stage IIIB will move to stage IV; 6 cases in stage IV will move to stage IIIA (5) and 1 case to stage IIIB. In this translational adaptation from 6th to 7th TNM staging, 51 out of the 203 analysed cases change their staging, corresponding to 25.1%. <![CDATA[<b>Lavagem pulmonar total</b>: <b>A propósito de quatro casos proteinose alveolar</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100007&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A lavagem pulmonar é uma técnica desenvolvida na década de 60 do século xx com o intuito de remoção física de material proteináceo dos brônquios, em doentes com proteinose alveolar, levando a uma melhoria clínica e funcional. A técnica foi evoluindo e o que era inicialmente realizado com anestesia local a um segmento do pulmão é actualmente realizado sob anestesia geral, sequencialmente, a ambos os pulmões. A presente revisão descreve a técnica de lavagem pulmonar total, a sua principal indicação, a proteinose alveolar e, a propósito, relatamos alguns dados relativos à experiência do nosso serviço, onde a realizam com regularidade desde 2002.<hr/>Whole lung lavage is a technique that was developed in the 1960s with the purpose of removing lipoproteinaceous material that accumulates in the bronchi of patients with alveolar proteinosis, leading to clinical and functional improvement. There has been an evolution in the technique; initially it was performed under local anesthesia to each segment of the lung and currently it is performed under general anesthesia sequentially to both lungs. This review describes the whole lung lavage, its major indication, alveolar proteinosis and some data on the experience of our hospital. <![CDATA[<b>Tuberculose do lobo pulmonar inferior</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100008&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A tuberculose do lobo pulmonar inferior é menos comum do que as apresentacoes radiológicas clássicas da tuberculose pulmonar. Esta apresentação radiológica assume particular relevância nos doentes com algumas comorbilidades, como a diabetes mellitus, a infecção pelo VIH e o alcoolismo crónico. Fazemos uma revisão desta entidade a partir de um caso clínico ilustrativo.<hr/>Lower lung lobe tuberculosis is less common than the classical radiological forms of pulmonary tuberculosis. However this radiological presentation has a particular relevance in patients with some associated pathological conditions, such as diabetes mellitus, HIV infection and chronic alcoholism. We make a review of this entity in reference to an illustrative clinical case. <![CDATA[<b>Adenocarcinoma do pulmão em doente com esclerodermia</b>: <b>Um caso clínico</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100009&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo de etiologia desconhecida, que tem sido associada a um risco acrescido de malignidade. O cancro do pulmão é a neoplasia mais frequente, nestes doentes. Apresenta-se o caso clínico de uma mulher de 42 anos, não fumadora, com esclerodermia, que desenvolveu agravamento progressivo do seu estado geral e derrame pleural com características de exsudado, sem evidência de infecção ou malignidade. A TAC torácica mostrou zonas de fibrose, a broncofibroscopia, os lavados brônquico e broncoalveolar foram normais. Foi excluída neoplasia extrapulmonar. Na pleuroscopia, observaram-se formações nodulares, cujas biópsias revelaram tratar-se de adenocarcinoma pulmonar. Iniciou quimioterapia, desenvolvendo ao 48.º dia neutropenia febril e sépsis, vindo a morrer 12 dias depois. Salientamos este caso pela relação, apesar de rara, entre a esclerodermia e o cancro do pulmão e pela importância de uma vigilância pulmonar cuidadosa, em indivíduos com esta doença reumatológica, pelo risco acrescido de neoplasia.<hr/>Systemic sclerosis (scleroderma) is a connective tissue disorder of unknown aetiology characterised by immune abnormalities, which has been related to an increased risk of malignancy. Lung cancer is the most prevalent among these patients. We present a clinical case of a 42 years old non smoker female with systemic sclerosis. She presented progressive general health status worsening and an exudative pleural effusion, with no evidence of infection or malignancy. Chest high resolution computed tomography revealed pulmonary fibrosis. Bronchoscopy, bronchial and bronchoalveolar lavage were normal. Extra-pulmonary malignancies were excluded. Pleural nodularities were found on pleuroscopy and the biopsy was compatible with lung adenocarcinoma. Chemotherapy was then started, which complicated with febrile neutropenia, sepsis and patient death 12 days after. The purpose of this case report is to bring attention to the relationship, although rare, between systemic sclerosis and lung cancer, stressing the importance of adequate pulmonary surveillance in these patients. <![CDATA[<b>Carcinoma adenóide quístico recorrente</b>: <b>Revisão a propósito de um caso clínico</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100010&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O carcinoma adenóide quístico é uma neoplasia epitelial maligna de origem glandular, ocorrendo nas glândulas mamárias, salivares e raramente no pulmão, onde é responsável por 0,2% dos tumores. Embora raro, é o tumor de “tipo glândula salivar” mais comum ao nível do tracto respiratório. Estes tumores apresentam um crescimento lento e curso clínico prolongado, caracterizando-se pela natureza infiltrativa, com tendência para a recorrência local tardia. Os autores apresentam o caso de uma mulher com carcinoma adenóide quístico do pulmão diagnosticado na sequência de investigação de nódulo do pulmão submetida a ressecção cirúrgica com intuito curativo, cujo follow-up documentou recidiva local tardia 9 anos após a ressecção. O presente caso vem realçar a necessidade de vigilância prolongada, dado o potencial de recidiva local tardia deste tipo de tumor. O artigo revê aspectos clínicos e patológicos do carcinoma adenóide quístico do pulmão e discute opções terapêuticas, nomeadamente de prevenção da recidiva, à luz dos conhecimentos actuais.<hr/>The adenoid cystic carcinoma is a malignant epithelial glandular type neoplasia, occurring frequently in the salivary and mammary glands, and rarely in the lung, and is responsible for 0.2% of lung tumours. These tumours present a slow growth and prolonged clinical course, and are characterised by their infiltrative nature and tendency towards late local recurrence. The authors present a case of a woman with adenoid cystic lung carcinoma diagnosed after investigation of a lung nodule, submitted to surgical resection with curative intention, whose follow -up identified late recurrence, 9 years after surgery. The present case emphasises the need for a prolonged surveillance, due to the potential late recurrence of this kind of tumour. The article reviews clinical and pathological features of lung adenoid cystic carcinoma, as well as therapeutic options, namely for prevention of recurrence. <![CDATA[<b>Histoplasmose no Nordeste do Brasil</b>: <b>Relato de três casos</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100011&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A histoplasmose é uma micose endémica em certas áreas dos EUA e América Latina, causada pelo fungo dimórfico geofílico H. capsulatum. A descrição de casos no Nordeste do Brasil, embora não sendo área endémica, é de rara ocorrência, indicando a existência de microfocos em várias regiões. Razões precisas para esse padrão de distribuição são desconhecidas. Actividades relacionadas com a remoção do solo em tais locais estão associadas a exposição ao H. capsulatum. O objectivo desse trabalho é descrever três casos isolados de histoplasmose ocorridos na região Nordeste do Brasil, em indivíduos expostos a distintas actividades (demolição de domicílios, escavação de poços e exposição a morcegos).<hr/>Histoplasmosis is an endemic mycosis in specific areas of the U.S. and Latin America, caused by dimorphic geophilic fungus H. capsulatum. The description of cases in Brazil’s northeast, considering that this region isn’t an endemic area, indicates the existence of small outbreaks in several regions. Precise reasons for this pattern of distribution are still unknown. Activities related to the removal of soil in these places are associated with exposure to H. capsulatum. The objective of this work is to describe three isolated cases of histoplasmosis wich occurred in Brazil’s northeast region in individuals exposed to different activities (demolition of houses, wells diggers and exposure to bats). <![CDATA[<b>Um caso raro de discinesia ciliar primária associada a heterotaxia</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100012&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A discinesia ciliar primária é uma doença autossómica recessiva caracterizada pela história de infecções de repetição do aparelho respiratório superior e inferior, rinossinusite e bronquite associada a situs inversus completo ou parcial. Os autores apresentam um doente de 78 anos, eurocaucasiano, com rinossinusites, bronquite crónica e dispneia, otite média com défices auditivos, infertilidade, seguido em consulta de gastrenterologia por dispepsia e obstipação há vários anos. Realizou vários exames que mostraram: agenesia frontal direita, espessamento brônquico, bronquiectasias, cego e cólon ascendente localizados na fossa ilíaca esquerda. Excluiu-se imunodeficiência, alergias, fibrose quística e outros. No decurso da investigação concluímos que se tratava de um caso de discinesia ciliar primária. Pela raridade deste caso, decidimos apresentá-lo.<hr/>Primary ciliary dyskinesia is an autosomal recessive disease with a clinical history of upper and lowers respiratory infections, rhinosinusitis and bronquitis associated with complete or partial situs inversus. The authors present a 78-year-old male caucasian patient with rhinosinusitis, lower respiratory tract infection and dyspnea, chronic otitis with hearing deficit and infertility followed in Gastroenterology for dyspepsia and constipation. The radiological studies revealed agenesis of right frontal sinus; bronchial wall thickening; bronchiectasis; cecum and ascending colon located on the left and small bowel occupies right side of abdomen. He had no immunodeficiency, allergies, cystic fibrosis and others. We concluded primary ciliary dyskinesia with heterotaxy. For the rarity of this case we decided to present it. <![CDATA[<b>Imunocitoma IgA</b>: <b>A propósito de um caso clínico</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100013&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O imunocitoma é um linfoma não Hodgkin (LNH)de células B, com evolução habitualmente indolente. Representa aproximadamente 1 -3% dos LNH e atinge habitualmente adultos com mais de 50 anos, podendo manifestar-se por adenomegalias, hepatomegalia, esplenomegalia e linfocitose em 15 a 30% dos casos. Raramente tem envolvimento pulmonar. Com frequência ocorrendo picos monoclonais de imunoglobulinas, sericos, frequentemente IgM e raramente IgA. Como exemplo desta patologia apresentamos o caso clinico de um doente do sexo masculino, 52 anos, com clinica de infecções respiratórias bacterianas de repetição, com necessidade de internamentos sucessivos, cuja investigação identificou um imunocitoma IgA, estádio IV. Assumindo-se o diagnóstico de um linfoma indolente, decidiu-se iniciar terapêutica profiláctica com imunoglobulinas humanas poliespecÍficas, tendo havido diminuição das infecçoes respiratórias. Posteriormente, a evidência de progressão do linfoma condicionou o inicio de poliquimioterapia, com o esquema ciclofosfamida, vincristina, prednisolona (CVP) e rituximabR, tendo-se alcançado uma resposta parcial, que se manteve durante dois anos.<hr/>Immunocytoma is a non-Hodgkin’s indolent evolution B cell lymphoma. It accounts for approximately 1-3% of non-Hodgkin's limphomas and usually onsets in adults aged over 50 years old. It manifests as lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly and lymphcytosis in 15 -30% of cases and is rarely seen with pulmonary involvement. Monocloncal peaks of serum immunoglobulin often occur. These are IgM and rarely IgA. We present as an example a male patient aged 52 years old, with recurrent respiratory infections. Clinical work -up identified an immunocytoma IgA stage IV. Diagnosing an indolent lymphoma, we prophylactic polyspecific human immunoglobulin to treat the respiratory infection. Evidence of lymphoma progression leads us to prescribe combined cyclophosphamide (C), vincristine (V), prednisone (P) e rituximab (R) (CVP-R), which has obtained a partial response over two years. <![CDATA[<b>Utilidade da determinação consecutiva da proteína C reactiva no <i>follow-up</i> da pneumonia adquirida na comunidade</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100014&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) é a principal causa de morte devido a doença infecciosa no mundo ocidental, sendo responsável por um número superior a 20 hospitalizações/ano por mil habitantes. As guidelines internacionais preconizam a antibioterapia combinada, como seja a associação de um â-lactâmico e de um macrólido no tratamento inaugural da PAC grave. Tal facto implica a utilização de cuidados de saúde oneroso e o consumo elevado de antibióticos, contribuindo, assim, para o aparecimento de resistências bacterianas. Nos EUA, os custos do tratamento da PAC excedem os doze biliões de dólares e, em muitos países desenvolvidos, observa-se um aumento da resistência aos macrólidos. Uma vez determinada a etiologia da PAC, a antibioterapia direccionada para o agente patogénico em causa pode ser iniciada. No entanto, até agora, não foi encontrada um biomarcador suficientemente sensível e específico para orientar a terapêutica inaugural, devendo ser criados protocolos com essa finalidade. Os autores do presente trabalho estudaram a relevância da determinação consecutiva da proteína C reactiva (PCR) no follow-up de doentes com PAC, avaliando o valor preditivo da normalização tardia dos níveis séricos da PCR relativamente ao risco de administração de antibioterapia inapropriada e a um prognóstico desfavorável. Trata-se de um estudo prospectivo multicêntrico controlado conduzido em cinco hospitais universitários holandeses, entre Junho de 2000 e Julho de 2003, sobre a eficácia clínica da instituição empírica de terapêutica antibiótica intravenosa ou oral na PAC. A PAC foi definida pela presença de, pelo menos, dois sintomas de infecção respiratória baixa aguda antes da admissão hospitalar e de um infiltrado pulmonar “de novo” ou em progressão na radiografia do tórax. A classificação como grave está relacionada com um scoreno índice de gravidade PSI - Pneumonia severity index >90 ou de acordo com a definição da American Thoracic Society. Foram excluídos indivíduos com pneumonia intersticial, fibrose quística, colonização a gram negativos devido a lesão estrutural do aparelho respiratório, esperança de vida < 1mês devido a patologia crónica, neutropenia grave ou infecção VIH com CD4 <200cel/mm3, outra infecção que não a pneumonia em causa, necessitando de antibioterapia e doentes admitidos directamente numa unidade de cuidados intensivos. A gravidade da pneumonia foi determinanda pelo scorePSI (Pneumonia severity index) e APACHE II (Acute Physiology and Chronic Health Evaluation). Foram efectuadas análises laboratoriais, exames bacteriológicos e radiografia do tórax antes da instituição da antibioterapia empírica. Os doentes foram acompanhados durante 28 dias e os níveis séricos da PCR avaliados na admissão e nos dias 3 e 7 do internamento. O nível da PCR foi obtido através de imunoensaio monoclonal, sendo o valor normal de referência <10mg/l. Os exames bacteriológicos da expectoração e hemoculturas foram efectuados de acordo com os procedimentos usuais. O tratamento antibiótico adequado foi definido pela utilização de, pelo menos, um antibiótico apropriado para o agente patogénico em questão, determinando pelo antibiograma. A falência terapêutica precoce foi definida pela instabilidade clínica (F. resp. >25c/min; Sat O2 <90% por oximetria de pulso; PaO2 <55mmHg), instabilidade hemodinâmica, alteração súbita do estado de consciência, admissão numa unidade de cuidados intensivos ou morte nos 3 primeiros dias após a admissão. A falência tardia foi decretada pela deterioração clínica ou complicações, incluindo a morte, necessidade de ventilação mecânica, reintrodução de antibioterapia IV após instituição de antibióticos orais, readmissão por infecção pulmonar após alta hospitalar ou pirexia após melhoria inicial no período de follow-up. O atraso na normalização da PCR foi definido por um declínio < 60% nos níveis da PCR no dia 3 e < 90% no dia 7. Foram englobados 289 doentes com uma idade média de 69,7±13,8 anos. Os scoresdos índices PSI e APACHE II foram respectivamente 112,4±25,7 e 13,8±4,6. Outras patologias estavam presentes em 180 indivíduos: I cardíaca congestiva, neoplasia, doença cerebrovascular, I renal crónica, doença hepática e doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). O nível sérico médio da PCR na admissão foi de 174mg/l, tendo sido ligeiramente inferior nos doentes submetidos a antibioterapia em ambulatório (135mg/l) e nos indivíduos sob corticoterapia inalatória (146mg/l). Não se verificou associação entre os níveis da PCR e as características demográficas ou a presença de comorbilidade. Cerca de 232 (80,3%) doentes receberam um â-lactâmico em monoterapia como terapêutica empírica inicial e 47 (16,3%) terapêutica combinada de um â-lactâmico com um macrólido. Em 122 (89,1%) dos 137 doentes com etiologia confirmada, a antibioterapia empírica foi considerada adequada. Um total de 20 indivíduos (6,9%) morreram durante o período de follow-up e 9 foram transferidos para uma unidade de cuidados intensivos. O diagnóstico etiológico foi estabelecido em 137 (47,4%) doentes, sendo o S. pneumoniae o mais frequente (19% dos casos). Os valores da PCR mais elevados foram observados nos doentes infectados por S. pneumoniae (278mg/l) seguido pela L. pneumophila (247mg/l), H. influenzae (214mg/l), S. aureus (187mg/l), Enterobacteriaciae (129mg/l), C. pneumoniae (115mg/l), M. catarihalis (64mg/l) e M. pneumoniae (49mg/l). Doentes infectados com agentes patogénicos múltiplos tinham um valor médio da PCR, na admissão, de 213mg/l. Os doentes com etiologia desconhecida tinham uma concentração média, na admissão, inferior aos indivíduos com confirmação bacteriológica (140mg/l versus 209mg/l). A determinação da PCR foi efectuada na admissão em todos os indivíduos, em 264 (91,3%) no dia 3 e em 210 no dia 7 do internamento. O declínio médio da PCR foi de 38,4% até ao dia 3 e de 80,9% na primeira semana de follow-up. Os doentes com tratamento antibiótico inapropriado tinham uma normalização mais lenta dos níveis da PCR. O declínio <60% no dia 3 e <90% no dia 7 estava associado a um maior risco de terapêutica empírica inadequada. Os doentes com atraso na normalização dos níveis de PCR na primeira semana apresentavam uma taxa de mortalidade superior, mas tal facto não foi estatisticamente significativo. Doentes com atraso na normalização da PCR no dia 3 tinham um ligeiro aumento do risco de apresentar falência terapêutica precoce ou tardia, mas tal facto não foi estatisticamente significativo. <![CDATA[<b>Aumento da sobrevida com ventilação mecânica em doentes com insuficiência respiratória e deformidade da parede torácica pós-tuberculose</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100015&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Doentes com passado de tuberculose que apresentam sequelas do parênquima pulmonar e deformidade da parede torácica têm um risco acrescido para insuficiência respiratória com hipoxemia e hipercápnia. Justifica-se nestes casos a terapêutica combinada com oxigénio e ventilação mecânica não invasiva. Este estudo teve como objectivo avaliar a opção terapêutica com melhor taxa de sobrevida em doentes com deformidade da parede torácica pós-tuberculose e insuficiência respiratória. Foram incluídos 188 doentes entre 1996 e 2004, seguidos prospectivamente até Outubro 2006, sendo a mortalidade a principal variável. Destes, 103 iniciaram apenas oxigenoterapia de longa duração e a 85 foi prescrito ventilação, dos quais 15 casos receberam também terapêutica com O2. A vasta maioria fez ventilação não invasiva e apenas 2 casos receberam ventilação pela traqueostomia.. A análise dos resultados mostrou uma melhoria estatisticamente significativa (p<0,001) da sobrevida nos doentes submetidos a ventilação comparativamente com os que efectuaram apenas oxigénio. Os autores concluíram que nos casos de insuficiência respiratória combinada com deformidade da parede torácica por sequelas de tuberculose a sobrevida é significativamente superior nos casos tratados com ventilação domiciliária comparativamente com a oxigenoterapia isolada e recomendam a ventilação não invasiva com ou sem oxigénio como terapêutica de primeira escolha nestes doentes. <![CDATA[<b>Comparação entre a punção aspirativa transtorácica e a biópsia transtorácica realizada por pneumologistas e por radiologistas na prática clínica</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100016&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A punção aspirativa transtorácica (PATT) e biopsia transtorácica por agulha são realizadas por pneumologistas e por radiologistas de intervenção. Actualmente, muito poucos internatos de pneumologia obrigam ao treino desta técnica. Os autores decidiram comparar a rentabilidade e as complicações da técnica quando realizadas por pneumologistas e por radiologistas de intervenção. Realizaram uma análise retrospectiva entre 2003 e 2007 de todos os exames realizados por internos de pneumologia supervisionados e por pneumologistas, comparando com os exames realizados por radiologistas de intervenção. Foram incluídos no estudo 35 doentes, 19 no grupo dos pneumologistas e 16 no grupo dos radiologistas de intervenção. Não houve diferenças no campo das complicações entre os dois grupos; quanto à rentabilidade diagnóstica, no grupo dos pneumologistas foi de 63% e no grupo dos radiologistas de intervenção de 69%. As doenças malignas foram o diagnóstico mais frequente (70%). A biópsia transtorácica por agulha foi usada em 21% dos casos no grupo dos pneumologistas e em 50% dos casos do grupo dos radiologistas de intervenção. A rentabilidade diagnóstica aumentou quando as duas técnicas foram combinadas (75% para 61%, respectivamente). A presença do patologista só se verificou no grupo dos exames realizados pelos pneumologistas. Neste grupo, os autores concluíram que as complicações eram sobreponíveis nos dois grupos de trabalho e que a combinação das duas técnicas aumentava a rentabilidade. A biópsia transtorácica por agulha foi considerada uma técnica da maior importância porque aumenta o campo de diagnóstico, evitando outros meios mais invasivos e com maior risco. Os autores propõem que o treino destas técnicas continue ou seja reactivado em todos os internatos de pneumologia, desenvolvendo programas para manter a capacidade dos pneumologistas que a realizam a treinar os novos pneumologistas na realização das mesmas. <![CDATA[<b>Estudo de quatro anos de tiotrópio na doença pulmonar obstrutiva crónica (estudo UPLIFT)</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000100017&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O racional deste estudo baseou-se em que vários estudos prévios mostraram eficácia do tiotrópio em diversos parâmetros funcionais e clínicos, em doentes com DPOC, e nomeadamente na redução do declínio a um ano de tratamento (Anzueto 2005).