Abstract Background/Aim: Prevalence of gastroduodenal endoscopic and histological lesions may modify over time due to different factors. We assessed both macroscopic and histological lesions currently detected at upper endoscopy performed in routine practice. Patients and Methods: Clinical, endoscopic, and histological data of consecutive adult patients referred for upper endoscopy in the 28 participating centres were analysed. Only patients who underwent the ﬁrst endoscopic examination were considered. Prevalence of erosive/ulcerative lesions, cancers and extensive precancerous lesions in the stomach, and Helicobacter pylori infection was computed. Results: A total of 1,431 patients underwent endoscopy for gastro-oesophageal reﬂux symptoms (31.5%), dyspepsia (29.4%), or alarm symptoms (18.5%). Erosive oesophagitis or Barrett’s oesophagus was detected in 210 (14.7%) cases, peptic ulcer in 49 (3.4%),and a neoplastic lesion in 17(1.2%). H.pylori was present in 201 (22.6%) cases, and extensive precancerous lesions on gastric mucosa in 46 (5.6%) patients. Gastric lesions were more prevalent in patients aged ≥50 years (26% vs. 18%; p = 0.001), and peptic ulcers were more frequently detected in patients with H. pylori (9.4% vs. 2.3%; p = 0.001) and in males (5.8% vs. 1.6%; p = 0.001), while neoplastic lesions in patients with alarm symptoms (3.8% vs. 0.6%; p = 0.001). Conclusions: The overall endoscopic lesions were more prevalent in patients aged ≥50 years, peptic ulcer and erosions were more frequent in H. pylori-infected patients, and extensive gastric precancerous lesions were present in less than 6% of cases.

Resumo Introdução/Objetivo: A prevalência de lesões endoscópicas e histológicas gastroduodenais pode modiﬁcar-se ao longo do tempo devido a alterações de diferentes fatores. Este estudo teve como objetivo avaliar lesões macroscópicas e histológicas e detectadas na esofagogastroduodenoscopia realizada na prática rotineira. Pacientes e Métodos: Foram analisados dados clínicos, endoscópicos e histológicos de pacientes adultos consecutivos encaminhados para esofagogastroduodenoscopia nos 28 centros participantes. Foram considerados apenas os pacientes que realizaram o primeiro endoscopia. Foi computada a prevalência de lesões erosivas/ulcerativas, cânceres e lesões pré-cancerosas difusas no estômago e infecção por H. pylori. Resultados: Um total de 1,431 pacientes foram submetidos à endoscopia foram sintomas de reﬂuxo gastroesofágico (31.5%), dispepsia (29.4%) e sintomas de alarme (18.5%). Esofagite erosiva ou esôfago de Barrett foram detectadas em 210 (14.7%) casos, úlcera péptica em 49 (3.4%), lesão neoplásica em 17 (1.2%). A infecção por H. pylori esteve presente em 201 (22.6%) casos, lesões gastricas pré-cancerosas difusas em 46 (5.6%). As lesões endoscópicas foram mais prevalentes em pacientes com idade ≥50 anos (26% vs. 18%; p = 0.001), com úlceras pépticas detectadas com mais frequência em pacientes com H. pylori (9.4% vs. 2.3%; p = 0.001) e no sexo masculino (5.8% vs. 1.6%; p = 0.001), enquanto lesões neoplásicas naqueles que apresentam sintomas de alarme (3.8% vs. 0.6%; p = 0.001). Conclusões: As lesões endoscópicas globais foram mais prevalentes em pacientes com idade >50 anos, úlcera péptica e erosões foram mais frequentes em pacientes infectados por H. pylori. Lesoes gástricas pre-cancerosas estiveram presentes em menos de 6% dos casos.

Abstract Introduction: Food-related quality of life (FR-QoL) has been shown to be an important patient-reported outcome in inﬂammatory bowel disease (IBD). We aimed to translate and validate a Portuguese version of the FR-QoL-29. Methods: This was a case-control cross-sectional study undertaken at a tertiary hospital. After obtaining the original authors’ authorization, both forward and backward translations of the original FR-QoL-29 were performed by bilingual researchers. After an IBD expert’s revision and the input of a small group of patients, a ﬁnal version was obtained. Portuguese IBD patients were prospectively recruited from the outpatient clinic of a tertiary hospital and completed the questionnaire at two timepoints (0 and 4 weeks). Reliability (internal consistency, test-retest, and intra-class correlation [ICC]), validity (content and convergent validity, and hypothesis testing using Spearman’s correlations), and responsiveness (Student t tests) were analysed. Results: 239 patients (mean age 50.1 [SD = 15.3 years], 56.5% female) and 87 (36.4%) patients answered the questionnaire at the ﬁrst and second timepoints, respectively; 126 controls answered the questionnaire. Overall, the FR-QoL-29-Portuguese showed excellent internal consistency (Cronbach’s α = 0.97) and good test-retest reliability (ICC = 0.78 [95% CI: 0.64-0.85]). FR-QoL moderately correlated with health-related quality of life, measured by the SIBDQ-PT (R = 0.49; p < 0.05). Lastly, the ques-tionnaire revealed appropriate responsiveness when patients reported an overall improvement in general well-being (mean improvement 25.88 [SD = 32.50]; p < 0.05). Discussion/Conclusions: We present an adaptation and validation of the FR-QoL-29 tool for Portuguese IBD patients. The FR-QoL-29-Portuguese is a reliable and valid tool shown to be responsive to changes in general well-being.

Resumo Introdução: A Qualidade de Vida relacionada com a Dieta é uma medição de resultados reportados pelo doente importante na Doença Inﬂamatória Intestinal (DII). O nosso estudo teve como objetivo principal a tradução e validação da versão portuguesa do FR-QoL-29. Métodos: Tratou-se de um estudo caso-controlo transversal num hospital terciário. Após obtermos a autorização dos autores originais, foram realizadas traduções direta e inversa do FR-QoL-29 original por investigadores bilingues. Depois da revisão por uma especialista em DII e o parecer de um pequeno grupo de doentes, alcançou-se a versão traduzida ﬁnal. Doentes portugueses com DII foram prospectivamente recrutados a partir da Consulta Externa e Hospital de Dia de um hospital terciário, e completaram o questionário em dois momentos (às 0 e 4 semanas). Foram analisadas a ﬁabilidade (consistência interna, teste-reteste, correlação intraclasse [ICC]), validade (de conteúdo e convergente, e testagem de hipóteses com correlações de Spearman) e a responsividade (testes t de Student). Resultados: ados: 239 doentes (idade média 50.1 [DP = 15,3 anos]; 56.5% mulheres) e 87 (36.4%) doentes, respetivamente, responderam ao questionário no primeiro e segundo momentos; 126 controlos responderam ao questionário. Globalmente, o FR-QoL-29-Portuguese mostrou excelente consistência interna (α de Cronbach = 0.97) e boa ﬁabilidade teste-reteste (ICC = 0.78 [IC 0.64-0.85]). A qualidade de vida relacionada com a dieta correlacionou-se moderadamente com a qualidade de vida relacionada com a saúde, avaliada pelo SIBDQ-PT (R = 0.49; p < 0.05). Por último, o questionário mostrou ser adequadamente responsivo quando os doentes reportavam uma melhoria global no seu estado geral (melhoria média 25.88 [DP 32.50]; p < 0.05). Discussão/Conclusões: Apresentamos uma adaptação e validação da ferramenta FR-QoL-29 para doentes por-tugueses com DII. O FR-QoL-29-Portuguese é uma fer-ramenta ﬁável e válida, que mostrou ser responsiva a alterações no estado geral dos doentes.

Abstract Introduction: Carbapenem-resistant Enterobacteriaceae (CRE) epidemiology among liver transplant (LT) recipients is variable. We studied the impact of CRE colonization and infection on LT recipients’ outcomes. Methods: This observational cohort study included consecutive adult LT recipients between January 2019 and December 2020 at Curry Cabral Hospital, Lisbon, Portugal. Primary exposures were CRE colonization (rectal swabs under a screening program) and infection within 1 year of index LT. Primary endpoint was graft failure within 1 year of the index LT. Results: Among 209 patients, the median (interquartile range [IQR]) age was 57 (47-64) years and 155 (74.2%) were male. CRE colonization was identiﬁed in 28 (13.4%) patients during the ﬁrst year posttransplant (median [IQR] number of rectal swabs per patient of 4 [2-7]). CRE resistance genes identiﬁed were OXA48 in 8 (3.6%) patients, KPC in 19 (67.9%) patients, and VIM in 1 (3.6%) patient. Any bacterial/fungal and CRE infections were diagnosed in 88 (42.1%) and 6 (2.9%) patients, respectively, during the ﬁrst year posttransplant. After adjusting for confounders, neither CRE colonization (aOR [95% CI] = 1.83 [0.71-4.70]; p = 0.21) nor infection (aOR [95% CI] = 1.35 [0.17-11.06]; p = 0.78) was associated with graft failure within 1 year of index LT. Discussion/Conclusion: Under a screening program, CRE colonization and infection prevalence was low and neither was associated with graft failure.

Resumo Introdução: A epidemiologia de Enterobacteriaceae resistentes a carbapenemos (CRE) entre receptores de transplante hepático (TH) é variável. Estudámos o impacto da colonização e da infecção por CRE nos resultados dos receptores de TH. Métodos: Estudo coorte observacional incluindo adultos consecutivos receptores de TH entre Janeiro de 2019 e Dezembro de 2020 no Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal. As exposições primárias foram colonização por CRE (esfregaços retais sob programa de rastreio) e infecção dentro de um ano após o TH índice. O resultado primário foi a falência do enxerto dentro de um ano após o TH índice. Resultados: Entre 209 doentes, a idade mediana (IQR) foi de 57 (47-64) anos e 155 (74.2%) eram do sexo masculino. A colonização por CRE foi identiﬁcada em 28 (13.4%) doentes durante o primeiro ano após o TH (número mediano (IQR) de esfregaços retais por paciente de 4 [2-7]). Os genes de resistência CRE identiﬁcados foram: OXA48 em 8 (3.6%), KPC em 19 (67.9%) e VIM em 1 (3.6%) doente. Infecções a qualquer microrganismo e CRE foram diagnosticadas em 88 (42.1%) e 6 (2.9%) doentes, respectivamente, durante o primeiro ano após o transplante. Após ajuste para fatores de confusão, nem colonização (aOR [95% CI] = 1.83 [0.71-4.70]; p = 0.21) nem infecção por CRE (aOR [95% CI] = 1.35 [0.17-11.06]; p = 0.78) se associaram com falência do enxerto dentro de um ano após TH índice. Discussão/Conclusões: No âmbito de um programa de rastreio, a prevalência de colonização e infecção por CRE foi baixa e nenhuma delas se associou com falência do enxerto após TH.

Abstract Background: Reduced abdominal perfusion pressure (APP) is an underdiagnosed potential pathophysiological mechanism for acute kidney injury (AKI) in the patient with liver cirrhosis and ascites. This study aimed to analyze the prevalence of abdominal hypoperfusion (AhP) (APP <60 mm Hg) and the impact of APP on AKI in critically ill patients with liver cirrhosis. Methods: This was a post hoc analysis from a prospective cohort study set in a general ICU at a tertiary university hospital. Patients were recruited between October 2016 and December 2021. Acute renal failure (ARF) was deﬁned by stage 3 AKI according to the International Club of Ascites. Results: Fifty-eight patients where included, with a mean age of 57 (±8.4) years, 79% were male, and 93% had acute-on-chronic liver failure at admission. The prevalence of AhP reached 75%, and 29% of cases had persisting AhP during the ﬁrst week of ICU stay. Patients with baseline AhP had a higher 28-day mortality compared to those without AhP (respectively, 76% vs. 49%, p = 0.03). Acute renal failure developed in 48% of patients. Higher serum urea (aOR: 1.01, 95% CI: 1.00-1.02, p = 0.04) and white blood cell count (aOR: 1.1, 95% CI: 1.01-1.2, p = 0.02) at ICU admission, as well as low persisting APP (aOR: 0.9, 95% CI: 0.86-0.98, p = 0.02) were independent risk factors for ARF. Conclusion: Critically ill patients with liver cirrhosis presented a high prevalence of ARF, independently associated with higher baseline serum urea and WBC, and lower persisting APP. A structured clinical approach to optimize APP may reduce renal dysfunction in high-risk patients with cirrhosis.

Resumo Introdução: A pressão de perfusão abdominal (PPA) é um possível mecanismo ﬁsiopatológico para a lesão renal aguda (LRA) frequentemente sub-diagnosticado no paciente cirrótico com ascite. Este estudo teve como objetivo analisar a prevalência de hipoperfusão abdominal (hPA) (PPA <60 mm Hg) e o impacto da PPA na lesão renal aguda em doentes com cirrose e doença crítica. Métodos: Esta foi uma análise pós-hoc de um estudo de coorte prospetivo de doentes críticos com cirrose hepática realizado numa unidade de cuidados intensivos (UCI) polivalente de um hospital universitário terciário. Os doentes foram recrutados entre outubro de 2016 e dezembro de 2021. A falência renal aguda (FRA) foi deﬁnida de acordo com o estadio 3 de LRA do International Club of Ascites. Resultados: Cinquenta e oito doentes foram incluídos, com uma média de idade de 57 (±8.4) anos, 79.3% eram do sexo masculino e 93.1% apresentavam a síndrome acute-on-chronic liver failure. A prevalência de hPA foi de 75.3%, e 29.3% dos casos apresentaram hPA persistente durante a primeira semana na UCI. Os doentes com hPA basal apresentaram um aumento de mortalidade aos 28 dias em comparação com aqueles sem hPA (76.0% vs. 48.5%, p = 0.03). Veriﬁcou-se FRA na admissão em 48.3% dos pacientes. O aumento da concentração da ureia sérica (aOR 1.01, IC95% 1.001-1.02, p = 0.04) e da contagem de leucócitos (CL) (aOR 1.1, 95% IC: 1.01-1.2, p = 0.02) na admissão à UCI, bem como a redução persistente da PPA (aOR 0.9, 95% IC: 0.86-0.98, p = 0.02) foram fatores de risco independentes para o desenvolvimento de FRA. Conclusão: Os doentes críticos com cirrose hepática apresentaram uma alta prevalência de FRA, cujos fatores de risco independentes incluíram o aumento da ureia sérica e da CL basais, e a redução persistente da PPA. Uma abordagem clínica estruturada para otimizar a PPA poderá reduzir a lesão renal aguda nos doentes cirróticos de alto risco.

Abstract Background: Autoimmune gastritis (AIG) is an infrequent disease predisposing to both neuroendocrine tumours and cancer. This study aimed to evaluate whether pH measurement of gastric juice allows accurate exclusion of the presence of AIG in real time so that gastric mucosa sampling on normal-appearing mucosa may be avoided. Methods: This study enrolled patients diagnosed with AIG and matched controls (ratio 1:5) who underwent upper endoscopy with standard gastric mucosa sampling and real-time, gastric juice pH assessment. A threshold of pH less than 4.5 was adopted as cut-off to rule out the presence of a feature of AIG. Sensitivity, speciﬁcity, positive predictive value (PPV), negative predictive value (NPV), overall accuracy, positive likelihood ratio (LR+), and negative likelihood ratio (LR−)werecalculated. Results: Data of 40patients (M/F:19/21; meanage: 58years,range: 18-89) with AIG and 212 matched controls were evaluated. Among AIG patients, the feature of atrophy/metaplasia of the oxyntic mucosa was staged as mild in 9 cases, moderate in 9, and severe in the remaining 22 patients. Gastric juice analysis showed a pH value >4.5 in 29 (72.5%) patients and 12 (5.7%) controls. Sensitivity, speciﬁcity, accuracy, PPV, NPV, LR+, and LR− were 73% (95% CI = 0.57-0.84), 94%(95% CI = 0.90-0.97), 71% (95% CI = 0.64-0.74), 95% (95%CI = 0.93-0.97), 91% (95% CI = 0.87-0.95), 12.9 (95% CI = 7.19-23.03), and 0.29 (95% CI = 0.18-0.48), respectively. The histological assessment of false-negative cases showed the presence of only mild-moderate atrophy of oxyntic mucosa in 6 (54.5%) cases, and severe in the others. Conclusions: Our data found that real-time pH evaluation of gastric juice allows ruling out AIG with a very high NPV, but further studies are needed.

Resumo Introdução: A gastrite auto-imune (GAI) é uma condição rara que aumenta o risco de tumores neuroendócrinos e cancro gástrico. Este estudo teve como objetivo avaliar se a medição do pH do suco gástrico permite excluir em tempo real, com acuidade, a presença de GAI, de modo a evitar a realização de biópsias quando os aspetos endoscópicos são normais. Métodos: Foram incluídos doentes com GAI e controlos emparelhados (rácio 1:5) que realizaram endoscopia digestiva alta com biópsias gástricas padronizadas e medição do pH do suco gástrico em tempo real. O valor de pH <4,5 foi deﬁnido como cut-off para exclusão de GAI. Foram calculadas a sensibilidade, especiﬁcidade, valores preditivos positivos (VPP) e negativos (VPN), acuidade e rácios de verosimilhança (LR). Resultados: Foram avaliados os dados de 40 doentes com GAI (M/F 19/21; idade média 58 anos, intervalo 18-89) e de 212 controlos emparelhados. Nos doentes com GAI a atroﬁa/metaplasia intestinal na mucosa oxíntica em foi classiﬁcada como leve em 9 casos, moderada em 9 e grave nos restantes 22 doentes). A análise do suco gástrico mostrou um pH >4.5 em 29 (72.5%) dos doentes com GAI (vs. 5.7% nos controlos). A sensibilidade, especiﬁcidade, acuidade, VPP, VPN, LR+ and LR- foram de 73% (95% CI = 0.57-0.84), 94% (95% CI = 0.90-0.97), 71% (95% CI = 0.64-0.74), 95% (95% CI = 0.93-0.97), 91% (95% CI = 0.87-0.95), 12.9 (95% CI = 7.19-23.03), e 0.29 (95% CI = 0.18-0.48), respetivamente. A avaliação dos falsos negativos mostrou a presença de atroﬁa ligeira/moderada em 6 casos (54.5%) e severa nos restantes. Conclusão: Este estudo sugere que a medição do pH do suco gástrico em tempo real pode ser uma ferramenta promissora para excluir a GAI, embora sejam necessários estudos adicionais.

Resumo Contexto: A síndrome do intestino curto constitui uma condição clínica devastadora e mal-absortiva, sendo a causa mais comum de falência intestinal crónica (FIC). Estes doentes carecem de suporte parentérico durante meses ou anos, idealmente em ambulatório, reduzindo as suas limitações no seu dia-a-dia. Sumário: Em Portugal, a Norma 017/2020 constituiu um primeiro passo oﬁcial na abordagem da FIC, abrangendo cada vez mais doentes em contexto de ambulatório. Contudo, em Portugal não existe rede de serviços/unidades que possam providenciar nutrição parentérica domiciliária e apenas alguns centros possuem competência no tratamento de doentes com FIC, nomeadamente no manejo da ﬂuidoterapia, nutrição oral, entérica e parentérica, complicações associadas à doença e/ou à própria nutrição parentérica domiciliária, tratamento farmacológico e ainda na prevenção/tratamento cirúrgico. Proporcionar uma adequada transição da idade pediátrica para a idade adulta constitui um aspeto fundamental que apenas deve ser operacionalizado entre centros de referência. Mensagens-chave: A implementação de uma rede nacional de FIC, assim como a criação de um registo nacional de FIC, com foco inicial no doente adulto, iniciarão uma nova era na identiﬁcação e abordagem adequada destes doentes.

Abstract Background: Short bowel syndrome is a devastating mal-absorptive condition and the most common cause of chronic intestinal failure (CIF). Patients need parenteral support for months or years. Ideally, it should be delivered at home, reducing limitations in everyday life activities. Summary: The Portuguese Health Directive 017/2020 was the ﬁrst step in the regulation of home CIF management, and more patients are now being treated in an ambulatory setting. However, much work still needs to be performed in this area. Our country lacks a network of units capable of providing home parenteral nutrition (HPN), and only a few centers have expertise to take care of these complex patients: ﬂuid support, oral, enteral, and parenteral nutrition; disease/HPN-related complications; pharmacologic treatment; and surgical prevention/treatment. Providing adequate transition from pediatric to adult care is a mandatory issue that should only be addressed by expert centers. Key Messages: Implementation of a national net-work, as well as the creation of an intestinal failure registry, with an initial focus on adult patients, will start a new era in the identiﬁcation and management of these complex CIF patients.

Abstract Introduction: Porto-sinusoidal vascular disease (PSVD) is an entity characterized by the absence of histologic liver cirrhosis and the detection of speciﬁc or non-speciﬁc histological ﬁndings, irrespective of the presence of portal hypertension (PHT). The pathogenesis remains poorly understood. Pulmonary arterial hypertension (PAH), independently of the presence of PHT, can be associated with an increase in central venous pressure, which can rarely lead to the development of downhill varices in the proximal esophagus. Case Presentation: A 53-year-old woman, with an unremarkable medical and pharmacological history, presented with a 3-day history of melena, epigastric pain and hematemesis. Physical examination revealed bilateral peripheral edema of the legs. Laboratory ﬁndings included severe anemia, normal hepatic enzymology, and NT-proBNP 1,748 pg/mL. Endoscopy showed large proximal esophageal varices and mild hypertensive gastropathy. A complete liver disease etiology panel was negative. Ultrasound showed an irregular liver surface, splenomegaly, and dilated supra-hepatic veins and inferior vena cava. Echocardiogram revealed signiﬁcant cardiac valve and cavity abnormalities, especially on the right side, as well as moderate to severe PAH. Diuretics therapy was started with clinical improvement. Beta-blockers were suspended due to intolerance. There were no images suggestive of portosystemic collateralization on angiography. Re-evaluation endoscopy showed large but reduced esophageal varices, without red spots. Cardiopulmonary hemodynamic assessment revealed moderate PAH (40 mm Hg). Liver hemodynamic study revealed non-clinically signiﬁcant sinusoidal PHT. Transjugular liver biopsy revealed nodular regenerative hyperplasia suggestive of PSVD. Discussion/Conclusion: The case was complex and presented diagnostic challenges, illustrating the uncommonly reported association between PSVD and porto-pulmonary hypertension and the importance of the transjugular liver biopsy and pressure measurements to conﬁrm both diagnoses.

Resumo Introdução: Adoençavascularporto-sinusoidal(PSVD)é uma entidade caracterizada pela ausência histológica de cirrose hepática e pela detecção de achados histológicos especíﬁcos ou inespecíﬁcos, independentemente da presença de hipertensão portal (PHT). A sua ﬁsiopatologia permanece pouco compreendida. A hipertensão arterial pulmonar (PAH), independentemente da presença de PHT, pode estar associada ao aumento da pressão venosa central, o que, raramente, pode levar ao desenvolvimento de varizes downhill no esófago proximal. Caso clínico: Mulher de 53 anos, sem antecedentes pessoais e farmacológicos de relevo, com quadro de melenas, epigastralgia e hematemeses com 3 dias de evolução. O exame físico revelou edema periférico bilateral dos membros inferiores. Os achados laboratoriais revelaram anemia grave, enzimologia hepática normal e NT-proBNP 1748 pg/mL. A endoscopia mostrou varizes esofágicas proximais grandes e gastropatia hipertensiva ligeira. Foi realizado um painel completo de etiologia de doença hepática, que não revelou alterações. A ultrassonograﬁa mostrou uma superfície hepática irregular, esplenomegália e veias supra-hepáticas e veia cava inferior dilatadas. O ecocardiograma revelou alterações signiﬁcativas nas válvulas e cavidades cardíacas, especialmente no lado direito, bem como PAH moderada a grave. A doente iniciou terapêutica diurética com melhoria clínica. A terapêutica com beta-bloqueantes foi suspensa por intolerância. Não se veriﬁcaram imagens sugestivas de colateralização portossistémica na angiograﬁa. A endoscopia de reavaliação mostrou varizes esofágicas grandes, mas reduzidas em relação ao exame anterior, sem red spots. A avaliação hemodinâmica cardiopulmonar revelou PAH moderada (40 mm Hg). O estudo hemodinâmico hepático revelou PHT sinusoidal não clinicamente signiﬁcativa. A biópsia hepática transjugular revelou hiperplasia regenerativa nodular sugestiva de PSVD. Discussão/Conclusão: Este caso apresentou elevada complexidade e múltiplos desaﬁos diagnósticos, ilustrando a associação incomumente relatada entre PSVD e hipertensão porto-pulmonar e a importância da biópsia hepática transjugular e medições de pressão para conﬁrmar ambos os diagnósticos.

Abstract Introduction: Sarcoidosis, a systemic granulomatous disorder with uncertain etiology, commonly involves the lungs and, to a lesser extent, the liver. Case Presentation: A previously healthy 35-year-old Congolese female was admitted with a 7-month history of jaundice, itching, and weight loss. Despite markedly mixed hepatitis of a cholestatic pattern of liver injury, liver function tests remained normal in admission laboratory work. Enlarged ethiological study was negative for infections, autoimmunity, heavy metal poisoning, and metabolic diseases. Imaging aligned with compatible biopsy histology led to the diagnosis of hepatic and pulmonary sarcoidosis with vanishing bile duct syndrome. Despite initial treatment with ursodeoxycholic acid and corticosteroid therapy, the patient exhibited an unexpected exacerbation of liver enzymes, prompting a careful consideration of second-line interventions. Following discussion with a tertiary center and a comprehensive review of the literature, it was deter-mined not to intensify therapy due to an inadequate response. Recognizing the persistent challenge of managing advanced cases and the potential progressive course of the disease, the patient was referred to a tertiary transplant center. Currently, she is under outpatient follow-up, clinical and analytically stable with no targeted therapy. Conclusion: This case report details a rare presentation of hepatic sar-coidosis with an unusual laboratory pattern, emphasizing diagnostic and management challenges in recognizing atypical presentations of hepatic sarcoidosis. The complexity of managing advanced cases warrants a multidisciplinary approach and the limited literature on this subject empha-sizes the urgency for a more comprehensive understanding of sarcoidosis to improve diagnostic accuracy and reﬁne therapeutic approaches.

Resumo Introdução: A sarcoidose é uma doença granulomatosa sistémica, de etiologia não totalmente esclarecida, que afeta frequentemente os pulmões e, menos comumente, o fígado. Caso clínico: Mulher de 35 anos, Congolesa, previamente saudável, admitida por história de icterícia e prurido com 7 meses de evolução. Analiticamente com hepatite de padrão colestático, sem alteração das provas de função hepática. Estudo etiológico alargado negativo para infeções, doenças de autoimunidade, intoxicação por metais pesados e doenças metabólicas. Os achados imagiológicos, em conjunto com histologia de biópsia hepática, o diagnóstico de sarcoidose hepática e pulmonar associada a vanishing bile duct syndrome foi assumido. Realizado trial inicial de corticoterapia em associação com ácido ursodesoxicólico, com agravamento das enzimas hepáticas. Após revisão da literatura e discussão com centro hospitalar terciário, optou-se por não escalar terapêutica. Reconhecendo provável otimização terapêutica difícil e curso progressivo da doença, a doente foi encaminhada para um centro terciário de transplantação hepática. Atualmente, a doente mantém seguimento em consulta, sem terapêutica dirigida, estável do ponto de vista clínico e analítico. Conclusão: Os autores apresentam um caso raro de sarcoidose hepática com um padrão laboratorial incomum, enfatizando os desaﬁos diagnósticos e terapêuticos nas apresentações atípicas desta doença. A complexidade destes quadros clínicos avançados requer uma abordagem clínica multidisciplinar. A paucidade de literatura atual enfatiza a necessidade de uma melhor compreensão da sarcoidose, para aprimorar o diagnóstico e a abordagem terapêutica nestes doentes.

Abstract Introduction: International societies recommend microbiological surveillance of endoscopes to reduce the incidence of endoscope-associated infections, particularly for duodenoscopes. However, surveillance protocols are not internationally standardized, both regarding sample collection, processing, and culture. This study aims to provide a framework protocol encompassing the experience of a tertiary large volume endoscopy center and the microbiology laboratory for collecting and culturing of endoscope samples for microbiological surveillance. Methods: A sample collection and processing protocol was designed as a result of a cooperation between the Endoscopy Center of the Gastroenterology Department and the Microbiology Laboratory of the Department of Clinical Pathology. This protocol reﬂects international recommendations in this topic and the human and technological resources of the involved departments. Results: The established protocol for collecting samples varies according to the type and model of endoscope. The specimens are collected as sterile saline liquid samples, as well as swabs (with and without transport media). Together with the collection of samples from the endoscope, samples from the ﬁnal rinse water as well as the water bottle are also collected. For duodenoscopes and curvilinear echoendoscopes, we perform microbiological surveillance every 3 months; for gastroscopes and colonoscopes, at least, once a year; and for speciﬁc endoscopes, such as the pediatric or dual-channel therapeutic endoscopes, enteroscopes, or radial echoendoscopes, every 6 months. Conclusion: Endoscopy units should have detailed protocols for microbiological surveillance of endoscopes. These protocols should be drawn up by a multidisciplinary team that includes endoscopy nurses, gastroenterologists, microbiologists, and the antimicrobial stewardship team, following international recommendations, adapted to each institution resources.

Resumo Introdução: As sociedades cientíﬁcas internacionais recomendam a vigilância microbiológica para reduzir a incidência de infeções associadas aos endoscópios, particularmente dos duodenoscópios. Contudo, não existe uma padronização internacional dos protocolos de vigilância microbiológica, tanto no que diz respeito à colheita, quanto à cultura e análise das amostras. Este estudo tem como objetivo estabelecer um protocolo com base na experiência de um centro terciário de endoscopia digestiva e do laboratório de microbiologia para a colheita e cultura de amostras de endoscópios para vigilância microbiológica. Métodos: Foi elaborado um protocolo de colheita e processamento de amostras como resultado da cooperação entre a Unidade de Endoscopia e o Laboratório de Microbiologia do Departamento de Patologia Clínica de um hospital terciário. Este protocolo reﬂete as recomendações internacionais nesta área, assim como os recursos humanos e tecnológicos necessários à sua implementação. Resultados: Oprotocolo estabelecido para a colheita de amostras varia de acordo com o tipo e modelo do endoscópio. São colhidas amostras líquidas em meio salino estéril, bem como zaragatoas (com e sem meio de transporte). Simultaneamente, são colhidas amostras da água do enxaguamento ﬁnal e do copo de água. Para duodenoscópios e ecoendoscópios curvilíneos, foi realizada uma vigilância trimestral; para gastroscópios e colonoscópios, essa vigilância foi realizada, pelo menos, anualmente; para endoscópios especíﬁcos, como endoscópios pediátricos ou terapêuticos de duplo canal, enteroscópios ou ecoendoscópios radiais, foi realizada uma vigilância semestral. Conclusão: As unidades de endoscopia devem estabelecer protocolos detalhados de vigilância microbiológica dos endoscópios. Estes protocolos deverão ser elaborados por uma equipa multidisciplinar que inclua enfermeiros de endoscopia digestiva, gastroenterologistas, microbiologistas e a equipa responsável pela gestão de antimicrobianos, seguindo as recomendações internacionais, adaptadas aos recursos de cada instituição.