GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

Drenos abdominais de longa duração como uma opção terapêutica na ascite refratária - uma revisão sistemática

Abstract Introduction: Refractory ascites (RA) is the most common complication of end-stage liver disease (ESLD) with a signiﬁcant burden in terms of symptoms and overall quality of life (QoL). There are limited therapeutic options available for this population and most ultimately undergo serial large-volume paracentesis (LVP). Long-term abdominal drains (LTAD) are commonly used for malignant ascites drainage but not for ascites related to ESLD, due to concerns about kidney injury and infection. Objectives: This review aims to describe the safety, effectiveness, and impact on the QoL of LTAD in ESLD-related ascites. Methods: Using systematic review methodology, PubMed-MEDLINE, Embase, and Google Scholar databases were searched for studies published between January 1, 2001, to June 1, 2024, combining medical subject headings (MeSH) ([cirrhosis OR chronic liver disease] AND refractory ascites AND [permanent-tunneled peritoneal catheter OR tunneled catheter OR indwelling catheter OR long-term abdominal drains]). Inclusion and exclusion criteria were applied to the results. Results: One hundred thirty-nine studies were identiﬁed, with 16 deemed eligible for ﬁnal analysis, including three randomized clinical trials. The studies varied in design, included different types of LTAD, and were generally of low quality, with many lacking statistical power due to small sample sizes. In terms of effectiveness, technical success was 100%, and as long as LTAD remains in situ, no need for additional LVP is required. Overall, the catheters remained in situ for periods ranging from 3 to 436 days. In terms of safety, kidney injury occurred in 17-50% of patients, but only if >1.5 L/day were drained. Infections, including cellulitis and peritonitis, occurred in 7-58% of patients and were generally resolved with antibiotic therapy and/or device removal. LTAD do not appear to have a negative impact on mortality. Regarding QoL, the data are contradictory with most studies reporting an overall neutral effect. Conclusion: LTAD should be considered as an option in RA from ESLD in the future but more quality studies are needed to conﬁrm their safety and beneﬁts in controlling symptoms. This could be an important step in terms of improving the palliative needs of this population.

Resumo Introdução: A ascite refratária é a complicação mais comum da doença hepática terminal condicionando elevada morbilidade e impacto na qualidade de vida. Tendo em conta as opções terapêuticas limitadas, a maioria dos doentes acaba por realizar apenas paracenteses seriadas de grande volume. Utilizados na drenagem da ascite maligna, os drenos abdominais de longa duração, não são tradicionalmente utlizados na ascite relacionada com a doença hepática, devido a preocupações com a lesão renal e infeção. Objetivos: Esta revisão tem como objetivo descrever a segurança, efetividade e o impacto na qualidade de vida dos drenos abdominais de longa duração na ascite refratária da doença hepática terminal. Métodos: Usando uma metodologia de revisão sistemática, foi realizada uma pes-quisa nos motores de pesquisa PubMed-MEDLINE, Em-base e Google Scholar para estudos publicados entre 1 de janeiro de 2001 e 1 de junho de 2024, que combinassem os seguintes termos médicos ([cirrhosis OR chronic liver disease] AND refractory ascites AND [permanent-tunneled peritoneal catheter OR tunneled catheter OR indwelling catheter OR long-term abdominal drains]). Aos resultados foram aplicados os critérios de inclusão e exclusão. Resultados: Foram identiﬁcados 139 estudos, dos quais apenas 16 foram elegíveis para análise ﬁnal, incluindo três ensaios clínicos randomizados. Os estudos apresentaram uma heterogeneidade signiﬁcativa entre si e baixo poder estatístico, com diferentes tipos de drenos utilizados e amostras relativamente pequenas. Em termos de efetividade, o sucesso técnico é 100% e enquanto os drenos abdominais de longa duração permanecem in situ não existe necessidade de paracenteses de grande volume adicionais, sendo que os cateteres permaneceram in situ por uma duração entre 3 e 436 dias. No que toca à segurança, a lesão renal ocorreu em 17 a 50% dos doentes, mas apenas se drenados >1,5 litros/dia; a infeção inclui a celulite e a peritonite que ocorreu em 7 a 58% dos doentes, geralmente resolúveis com a antibioterapia e/ou a remoção do dispositivo. Os drenos abdominais de longa duração não parecem ter um impacto negativo na mortalidade. Relativamente à qualidade de vida, os dados entre os estudos parecem contraditórios, sendo que a maioria reporta um efeito global neutro. Conclusão: Os drenos abdominais de longa duração devem ser considerados no futuro como uma opção na ascite refratária associada à doença hepática terminal, no entanto, estudos de maior qualidade são necessários para conﬁrmar a sua segurança e ben-efícios no controlo de sintomas. Esta opção poderá ser importante na melhoria das necessidades paliativas desta população.

Perturbação do metabolismo da glicose e terapêutica: implicações na história natural da doença hepática crónica avançada

Abstract Introduction: Hepatogenous diabetes (HD) is a disorder of glucose metabolism (DGM) that develops as a complication of advanced chronic liver disease (ACLD) with an estimated prevalence of 20-70%. It appears to be associated with a larger number of decompensations, but its impact on the natural history of the disease is unclear. The treatment of DGM is hampered by the fact that some therapeutic agents are associated with a risk of complications in ACLD. The aim of this work was to study DGM in a population of patients with ACLD: prevalence, liver disease decompensation episodes, mortality analysis and study of the impact of antidiabetic therapies in patients with ACLD who developed DGM. Materials and Methods: A cohort of consecutive patients with ACLD without previous DGM, who attended a Hepatology clinic in the period of January to June 2015 was selected. Follow-up was carried out for 5 years. Data on age, gender, date of diagnosis and etiology of ACLD, Child-Pugh and MELD-Na classiﬁcations at enrollment, development of DGM, and antidiabetic therapy were collected. Logistic regression models for hospitalizations due to decompensated ACLD, ascites, hepatic encephalopathy (HE), upper gastro-intestinal bleeding (UGB), hepatocellular carcinoma (HCC), portal vein thrombosis (PVT), infectious complications, acute-on-chronic liver failure (ACLF), and death were built. A survival analysis for patients with and without DGM was also performed. Treatment effectiveness for patients with DGM was assessed. Results: Initially, 221 patients were included, 154 (69.7%) of whom developed DGM after the diagnosis of ACLD. DGM patients presented a signiﬁcantly higher number of hospitalizations. Odds ratio (OR) for death was not signiﬁ-cantly related with DGM. At 5 years of follow-up, 68.9% of patients with DGM were alive, against 81.8% without DGM (p = 0.087). From the 154 patients who were diagnosed with DGM, 42.9% were not receiving pharmacological treatment for DGM. Treated patients were prescribed with either biguanides (34.8%), a SGLT2 inhibitor (8.6%), or insulin (7.7%). Only 1 patient was treated with a GLP-1 analogue. A tendency of OR favoring treatment was observed for biguanides and SGLT2 inhibitors in all outcomes except ascites. In the univariable analysis, the use of biguanides was associated with lower risk of death (OR: 0.84 [95% CI: 0.73-0.96]) and HE (OR: 0.85 [95% CI: 0.73-0.98]). Conclusion: DGM occurs with high prevalence in patients with ACLD and it seems to be related to more hospitalizations, which highlights the importance of its early identiﬁcation and appropriate therapeutic approach. In the absence of contraindications, biguanides should be considered for treatment of patients with ACLD and DGM as they appear to be associated with a tendency to better outcomes and may present some advantage in terms of survival.

Resumo Introdução: A Diabetes hepatogénica é uma perturbação do metabolismo da glicose (PMG) que se desenvolve como complicação da doença hepática crónica avançada (DHCA) com uma prevalência estimada de 20-70%. Parece estar associada a um maior número de descompensações, mas o seu impacto na história natural da doença não é claro. O tratamento da PMG é diﬁcultado pelo facto de alguns agentes terapêuticos estarem associados a um risco de complicações na DHCA. O objetivo deste trabalho é estudar a PMG numa população de doentes com DHCA: prevalência, descompensações, análise de mortalidade e estudar o impacto de diferentes terapêuticas antidiabéticas em pacientes com DHCA que desenvolveram PMG. Materiais e Métodos: Foi selecionada uma coorte de doentesconsecutivoscom DHCA esem PMGprévia, seguidos em consulta de Hepatologia no período de Janeiro a Junho de 2015. O seguimento foi efetuado durante 5 anos. Foram colhidos dados sobre idade, sexo, data de diagnóstico e etiologia da DHCA, classiﬁcações de Child-Pugh e MELD-Na no recrutamento, desenvolvimento de PMG e terapêutica anti-diabética. Foram construídos modelos de regressão logística para as hospitalizações por descompensação de DHCA, ascite, encefalopatia hepática (EH), hemorragia digestiva alta (HDA), carcinoma hepatocelular (CHC), trombose da veia porta (TVP), complicações infeciosas, ACLF e morte. Foi efectuada uma análise de sobrevivência para doentes com e sem PMG. Foi avaliada a eﬁcácia do tratamento de pacientes com PMG. Resultados: Inicialmente, foram incluídos 221 doentes, 154 (69.7%) dos quais desenvolveram PMG após o diagnóstico de DHCA. A população PMG apresentou um número signiﬁcativamente maior de hospitalizações. A odds ratio para morte não estava estatisticamente relacionada com a PMG. Aos 5 anos de seguimento, 68.9% dos pacientes com PMG estavam vivos versus 81.8% dos pacientes sem PMG (p =0.087). Dos 154 pacientes que foram diagnosticados com PMG, 42.9% dos pacientes não estavam sob tratamento farmacológico para a PMG. Aos pacientes tratados foram prescritas biguanidas (34.8%), um inibidor SGLT2 (8.6%) ou insulina (1.1%). Apenas 1 paciente foi tratado com um análogo GLP-1. Foi observada uma tendência de odds ratio a favorecer o tratamento para todos os resultados para as biguanidas e para os inibidores SGLT2 à excepção da ascite. Na análise univariável, o uso de biguanidas estava associado a menor risco de morte (OR: 0.84 [95% CI: 0.73-0.96]) e de EH (OR 0.85 [95% CI: 0.73-0.98]). Conclusão: A PMG ocorre com elevada prevalência em pacientes com DHCA e parece estar relacionada com mais internamentos, o que destaca a importância da sua identiﬁcação precoce e abordagem terapêutica adequada. Na ausência de contraindicações, as biguanidas devem ser consideradas para tratamento de pacientes com DHCA e PMG, porque parecem estar associadas aumatendênciaparamelhoresresultados e podem apresentar alguma vantagem em termos de sobrevivência.

Drenagem de coleções pélvicas líquidas guiadas por ecoendoscopia com próteses metálicas de aposição de lúmen

Abstract Introduction: A pelvic abscess is a potential life-threatening condition that should be managed conservatively whenever possible. Currently, computed tomography or ultrasound-guided percutaneous drainage is still the gold standard approach for pelvic ﬂuid collections (PFCs) requiring intervention. More recently, endoscopic ultrasound (EUS) drainage using lumen-apposing metal stents (LAMSs) has been used off-label in PFCs with similar efﬁcacy, a favorable safety proﬁle, better quality of life, and generally a shorter duration of treatment when compared to the gold standard treatment. Methods: An observational retrospective analysis of 6 patients who un-derwent EUS-guided PFC drainage with LAMS at our institution was conducted. Records were reviewed to identify etiology, size of the collection, number of endoscopic procedures required until complete resolution, stent indwelling time, concomitant surgical or percutaneous associated procedures, successful removal and resolution. Results: The 6 patients included had an average age of 69 years old and 5 (83.3%) were male. The average size of the PFCs was 72.5 mm. All patients (100%) had successful drainage following LAMS placement, though 1 patient had an early recurrence. The mean stent indwelling time in our study was 6.7 days. An additional percutaneous or surgical drainage intervention was not required in any of the participants. Also, no adverse events related to the procedure were reported during the follow-up period. Conclusion: EUS-guided drainage of PFCs with LAMS is a safe and minimally invasive technique, which allows rapid PFC resolution, with no need for percutaneous or surgical drainage interventions.

Resumo Introdução: Um abscesso pélvico é uma condição potencialmente ameaçadora da vida que deve ser tratada de forma conservadora sempre que possível. Atualmente, a drenagem percutânea guiada por tomograﬁa computadorizada ou ultrassonograﬁa ainda é considerada a abordagem standard para coleções pélvicas líquidas que necessitem de intervenção. Mais recentemente, as próteses metálicas de aposição de lúmen têm sido usadas off-label nas mesmas coleções com eﬁcácia semelhante, um perﬁl de segurança favorável, uma melhor qualidade de vida e, geralmente, uma duração mais curta de tratamento em comparação com o tratamento standard. Métodos: Foi realizada um estudo observacional retrospetivo de 6 doentes submetidos a drenagem de coleções pélvicas guiada por ecoendoscopia com LAMS no nosso hospital. Os registos foram analisados para identiﬁcar etiologia, tamanho da coleção, número de procedimentos endoscópicos necessários até a resolução completa da coleção, tempo de permanência da prótese, procedimentos cirúrgicos ou percutâneos conco-mitantes, remoção bem-sucedida da prótese e resolução da coleção. Resultados: Os 6 doentes incluídos no estudo tinham uma idade média de 69 anos, sendo 5 deles do sexo masculino. O tamanho médio das coleções pélvicas era de 72.5 mm. Todos os doentes (100%) tiveram uma drenagem bem-sucedida da coleção após a colocação da prótese, embora uma doente tenha tido uma recorrência precoce da mesma. O tempo médio de permanência da prótese foi de 6.7 dias. Nenhum doente necessitou de um procedimento adicional de drenagem percutânea ou cirúrgica para resolução e não foram relatados eventos adversos relacionados à colocação da prótese. Conclusão: A drenagem de coleções pélvicas guiada por ultrassonograﬁa endoscópica com recurso a LAMS é uma técnica segura e minimamente invasiva, que permite resolução rápida das coleções, sem necessidade de intervenções adicionais de drenagem percutânea ou cirúrgica.

Pre-emptive TIPS na hemorragia varicosa: um estudo de vida real num hospital terciário

Abstract Introduction: Several studies have highlighted the potential beneﬁts of early prophylactic transjugular intrahepatic portosystemic shunt (preemptive TIPS) placement in reducing morbidity and mortality following variceal bleeding (VB). Baveno VII recommends its placement less than 72 h after VB (Child-Pugh class C <14 or class B >7 plus active bleeding). This study aimed to evaluate the effectiveness of preemptive TIPS compared to a control group in a referral center. Methods: The control group included cirrhotic patients with VB and Child-Pugh class C or B with active bleeding, retrospectively selected between 2016 and 2022 and divided into 2 subgroups: those that never underwent TIPS placement during the course of their illness (subgroup A) and those submitted to TIPS placement due to rebleeding (subgroup B). Additionally, patients who received preemptive TIPS placement between August 2022 and January 2024 were prospectively included into the preemptive transjugular intrahepatic portosystemic shunt (pTIPS) group. Results: A total of 47 patients were included, 19 (40.4%) in the pTIPS group and 28 (59.6%) in control group (17 in subgroup A). There were no differences in baseline characteristics between the groups, except hepatic encephalopathy that was signiﬁcantly higher in the control group when compared to the pTIPS group: 19 (67.9%) versus 6 (31.6%), p = 0.014. Early rebleeding rates were signiﬁcantly lower in the pTIPS group: 1 (5.3%) versus 13 (46.4%) (p = 0.002). There were no signiﬁcant differences in 6-week survival between the groups: 25 (89.3%) versus 17 (89.5%), p = 0.683. Regarding hepatic encephalopathy, no signiﬁcant differences were observed between the control and the pTIPS group: 6 (21.4%) versus 4 (21.1%), p = 0.632, even when comparing subgroup A (4, 23.5%) with the pTIPS group (p = 0.432). Conclusion: This real-world study highlights the potential beneﬁts of preemptive TIPS placement in reducing early relapse of VB, thereby lowering morbidity and complications. The ﬁndings advocate for the proactive incorporation of preemptive TIPS into clinical practice to optimize patient outcomes following VB.

Resumo Introdução: Vários estudos mostraram que a criação precoce e proﬁlática do shunt portossistémico transjugular intra-hepático (pre-emptive TIPS), confere menor morbimortalidade após hemorragia digestiva varicosa (HV). Baveno VII recomenda a sua colocação nas primeiras 72 horas após HV, com score de Child-Pugh C <14 ou B >7e hemorragia ativa. O objetivo deste estudo foi veriﬁcar o benefício em executar pre-emptive TIPS (pTIPS), com-parando doentes em que a técnica foi usada desta forma com um grupo controlo, num centro hospitalar terciário. Métodos: Foram selecionados retrospetivamente doentes com HV, Child-Pugh C ou B com hemorragia ativa, que não colocaram pTIPS (grupo controlo) entre 2016 e 2022, divididos em dois grupos: doentes que no curso da sua doença não colocaram TIPS (subgrupo A) e doentes que colocaram TIPS por hemorragia recorrente (subgrupo B). De forma prospetiva, foram incluídos doentes que colocaram pTIPS entre agosto de 2022 e janeiro de 2024 (grupo pTIPS). Resultados: Foram incluídos 47 doentes, 19 (40.4%) no grupo pTIPS e 28 (59.6%) no grupo controlo (17 no subgrupo A). Não houve diferenças nas características dos grupos, exceto na encefalopatia hepática, maior no grupo controlo em relação ao pTIPS: 19 (67.9%) versus 6 (31.6%), p = 0.014. A recidiva precoce foi estatisticamente inferior no grupo pTIPS: 1 (5.3%) versus 13 (46.4%) (p =0.002). Relativamente à sobrevida às 6 semanas não houve diferenças signiﬁcativas entre os grupos: 25 (89.3%) versus 17 (89.5%), p = 0.683. Não houve diferenças signiﬁcativas na encefalopatia hepática entre o grupo pTIPS e o grupo controlo: 6 (21.4%) versus 4 (21.1%), p = 0.632, mesmo quando comparado com o subgrupo A (4, 23.5%) (p = 0.432). Conclusão: Este estudo de vida real reforça a importância do pTIPS na redução da taxa de recidiva precoce com consequente diminuição da morbilidade e complicações associadas. O uso deste procedimento preventivo não está incorporado na nossa rotina e comprova-se, assim, que a sua implementação pode ser benéﬁca.

Ressecção endoscópica transmural colorretal: uma avaliação multicêntrica em Portugal baseada numa coorte retrospectiva

Abstract Introduction: Endoscopic full-thickness resection (EFTR) is a minimally invasive endoscopic technique that allows the resection of complex colorectal lesions, such as non-lifting, peri-appendicular, peri-diverticula, and subepithelial lesions. Published data suggest that EFTR has a technical success and R0 resection rates of 89 and 79%, respectively, and an adverse event rate of 12%. This study summarizes the EFTR experience in nine Portuguese centers with regard to its efﬁcacy and safety. Methods: This was a multicenter uncontrolled retrospective study, including 129 colorectal EFTRs between March 2017 and September 2023. The main outcomes were procedural and technical success, R0 resection, curative resection, adverse events, and recurrence rate. Results: 129 EFTR procedures were conducted, with a technical success rate of 88.4% (114/129). Most lesions were in the right colon, with a median resection size of 25 [10-45] mm. R0 and curative resection rates were 75.9% (85/112) and 58.0% (65/112), respectively. Adverse events occurred in 13.2% (17/129) of patients, mostly due to immediate perforation, appendicitis, or delayed bleeding, needing surgery in 5.4% (7/129). Local recurrence occurred in 5.4% (5/92) of resections. Conclusion: This real-life multicenter study highlights the utility of colorectal EFTR for management of complex and carefully chosen lesions, with an acceptable adverse events rate and need for surgery.

Resumo Introdução: EFTR é uma técnica endoscópica mini-mamente invasiva que permite a ressecção de lesões colorretais complexas com sinal de non-lifting, peri-apendiculares, peri-diverticulares e subepiteliais. A literatura sugere taxas de sucesso técnico e ressecção R0 globais de 89 e 79%, bem como uma taxa de eventos adversos de 12%. Este estudo sumariza a experiência de nove centros portugueses relativamente à sua eﬁcácia e segurança. Métodos: Estudo retrospetivo multicêntrico não controlado, incluindo 129 EFTR colorretais entre março 2017 e setembro 2023. Os principais outcomes foram sucesso do procedimento e técnico, ressecção R0 e curativa, eventos adversos e taxa de recorrência. Resultados: Foram realizados 129 procedimentos EFTR, com um sucesso técnico de 88.4% (114/129). A maioria das lesões eram do colon direito, com um tamanho médio de ressecção de 25 [10-45] mm. As taxas de ressecção R0 e curativa foram 75.9% (85/112) e 58.0% (65/112), respetivamente. Ocorreram eventos adversos em 13.2% (17/ 129) das ressecções, principalmente perfuração imediata, apendicite e hemorragia tardia, com necessidade de cirurgia em 5.4% (7/129). A taxa de recorrência local foi de 5.4% (5/92). Conclusão: Este estudo multicêntrico de vida real destaca a utilidade da EFTR colorretal na abordagem de lesões complexas e bem selecionadas, com uma taxa de eventos adversos e necessidade de cirurgia aceitável.

Treat-to-target na Doença Inﬂamatória do intestino: uma atualização sobre as estratégias de tratamento entre gastrenterologistas portugueses

Abstract Background: In 2018, the authors surveyed the clinical practices among Portuguese gastroenterologists (PGEs) regarding treatment targets in Crohn’s disease (CD) and ulcerative colitis (UC). Since then, new evidence has emerged supporting additional targets, such as transmural remission and histological remission. This study provides an updated assessment of treatment practices among PGE with special emphasis on these new targets. Methods: Using the Portuguese Inﬂammatory bowel disease Study Group (GEDII) physician database, we invited PGE to participate in an anonymous online survey. Results: Fifty-six physicians agreed to participate in the study. Deep remission, steroid-free clinical remission, endoscopic remission, and biomarker remission were ranked among the most important treatment targets in CD (89%, 80%, 89%, and 84%, respectively) and UC (82%, 84%, 79%, and 84%, respectively). In CD, transmural remission was considered a target by 70% of participants, with 48% agreeing to intensify treatment to achieve it. In UC, histological remission was aimed by only 45% of PGE with most (88%) being unwilling to intensify treatment to achieve this goal. Physicians were more likely to seek endoscopic remission in CD and UC in younger and healthier patients, compared to older patients with comorbidities. Conclusion: PGEs are increasingly pursuing tougher treatment targets such as transmural remission in CD and, to a lesser extent, histological remission in UC. Physicians are more willing to escalate treatment to achieve endoscopic remissioninyounger patients.

Resumo Introdução: em 2018, os autores realizaram um inquérito sobre as práticas clínicas entre gastrenterologistas portugueses (GEP) relativamente a alvos de tratamento na doença de Crohn (DC) e colite ulcerosa (CU). Desde então, surgiu evidência clínica a suportar novos alvos terapêuticos, como a remissão transmural e a remissão histológica. O presente estudo pretende fazer uma atualização das estratégias de tratamento praticadas entre GEP, com especial ênfase para estes novos alvos terapêuticos. Métodos: utilizando a base de dados de médicos do Grupo Português de Estudo da Doença Inﬂamatória Intestinal (GEDII), convidamos GEP a participar num inquérito anónimo online. Resultados: 56 médicos aceitaram participar no estudo. A remissão profunda, a remissão clínica livre de corticosteroides, a remissão endoscópica e a remissão de biomarcadores foram classiﬁcadas como os alvos de tratamento mais importantes na DC (89%, 80%, 89% e 84%, respetivamente) e na CU (82%, 84%, 79% e 84%, respetivamente). Na DC, a remissão transmural foi considerada um alvo terapêutico por 70% dos participantes, e 48% concordaram em intensiﬁcar o tratamento para atingi-la. Na CU, a remissão histológica foi considerada um objetivo por apenas 45%dos GEP, sendo que a maioria (88%) revelou não estar disposta a intensiﬁcar o tratamento para alcançá-lo. Os GEP tenderam a perseguir com maior frequência a remissão endoscópica, na DC e CU, em doentes mais jovens e saudáveis, comparativamente a doentes mais velhos e com comorbilidades. Conclusão: os GEP procuram de forma crescente perseguir alvos terapêuticos mais exigentes, como a remissão transmural na DC e, em menor grau, a remissão histológica na CU. Os clínicos parecem mais predispostos a intensiﬁcar o tratamento para alcançar a remissão endoscópica em doentes mais jovens.

O primeiro caso reportado de miotomia peroral endoscópica numa criança em Portugal

Abstract Introduction: Achalasia is a rare disorder, with few cases occurring during childhood. It is also part of the Allgrove syndrome phenotype and a clinical feature that has a major impact on children’s development. Timely diagnosis and effective treatment of symptoms are essential. The novel peroral endoscopic myotomy (POEM) may represent an effective alternative in children. Case Presentation: We present the case of a female child born in 2013, without relevant family history or perinatal events. At 6 years old, she presented with seizures related to recurrent hypoglycemia episodes, and adrenal insufﬁciency was diagnosed. Two years later, the patient was referred to our institution due to regurgitation and vomiting, causing failure to thrive. After an upper endoscopy with no signiﬁcant ﬁndings, high-resolution manometry revealed type II achalasia. Alacrima was also part of the clinical picture, and Allgrove syndrome was genetically conﬁrmed. Due to signiﬁcant symptoms, an endoscopic pneumatic dilation was performed, with transient relief of symptoms. After a second pneumatic dilation and several hospitalizations due to achalasia complications, a POEM was considered. She underwent POEM in March 2024, without adverse events and excellent short-term outcomes. Discussion: Although there is limited literature on POEM in children, the results demonstrate an encouraging success rate, compared to pneumatic dilation and laparoscopic Heller’smyotomy. We present the ﬁrst reported case of POEM performed in a child in Portugal. The long-term efﬁcacy of this promising minimally invasive procedure should be assessed in the pediatric population.

Resumo Introdução: A acalásia é uma doença rara, com poucos casos descritos durante a infância. A acalásia faz parte da síndrome de Allgrove e é uma entidade com grande impacto no desenvolvimento infantil. O diagnóstico atempado e a terapêutica efetiva dos sintomas são essenciais. A emergente miotomia peroral endoscópica (POEM), poderá representar uma alternativa em idade pediátrica. Caso Clínico: Apresentamos o caso de uma criança do sexo feminino nascida em 2013, sem antecedentes familiares ou eventos perinatais de relevo. Aos seis anos, por apresentar convulsões associadas a episódios recorrentes de hipoglicemia, foi diagnosticada com insuﬁciência suprarrenal. Dois anos depois, foi referenciada à nossa instituição por regurgitação e vómitos com impacto na progressão estaturoponderal. Após uma endoscopia digestiva alta considerada sem alterações, a manometria de alta-resolução revelou critérios de acalásia tipo II. Veriﬁcou-se também a existência de alacrimia e a síndrome de Allgrove foi conﬁrmada por teste genético. Atendendo aos sintomas, foi realizada endoscopia com dilatação pneumática, com alívio temporário de sintomas. Após uma segunda dilatação pneumática e vários internamentos por complicações de acalásia foi considerada a realização da POEM. A doente foi submetida à POEM em março de 2024, sem eventos adversos e com excelentes resultados no período de seguimento a curto prazo. Discussão: Embora existam dados limitados em relação à POEM na população pediátrica, os resultados são encorajadores, comparando com a dilatação pneumática e miotomia de Heller laparoscópica. Apresentamos o primeiro caso reportado de POEM realizado numa criança em Portugal. São necessários mais dados sobre a eﬁcácia a longo prazo deste procedimento minimamente invasivo na população pediátrica.

Gastropatia induzida por olmesartan: uma causa importante a pensar na doença ulcerosa péptica refratária

Abstract Background: Angiotensin receptor blockers are a pharmacological class widely used as antihypertensive therapy. Recently, a relationship between these agents and gastrointestinal disease has been described, namely, enteropathy, gastropathy, and microscopic colitis. The mechanism is unknown, but it is thought that a cell-mediated immune reaction is involved and does not appear to be a class effect. Treatment consists of stopping the drug and rechallenge can conﬁrm the diagnosis. Case Presentation: An 85-year-old man with a history of hypertension treated with olmesartan/hydrochlorothiazide for 12 years presented to the emergency department with months of epigastric pain, without vomiting, blood loss, diarrhea, or weight loss. A recent upper gastrointestinal endoscopy (UGE) showed congested mucosa, irregular erosions, and friability in the distal body, notch, and antrum. Histology revealed moderate chronic gastritis, severe inﬂammatory activity, abundant eosinophils, intestinal metaplasia with low-grade dysplasia, and marked atrophy, with no signs of malignancy or Helicobacter pylori (Hp). The patient had previously been treated by his family doctor with lansoprazole and sucralfate, without improvement, and was subsequently discharged on esomeprazole with a referral for a gastroenterology consultation. Three months later, a follow-up UGE showed persistent erosions despite good adherence to esomeprazole. Hp serology was positive, and the patient was started on bismuth-based quadruple therapy. A post-treatment urea breath test conﬁrmed Hp eradication. Six months later, UGE still showed multiple ulcers in the distal body and antrum. Olmesartan was switched to lisinopril, and after another 6 months, a follow-up UGE showed no ulcers or erosions. Biopsies revealed reduced inﬂammation and no dysplasia, indicating histological improvement. Olmesartan-induced gastropathy was diagnosed. Conclusions: This case report illustrates olmesartan-induced gastropathy, an important diagnosis to consider in cases of non-Hp gastritis and refractory peptic ulcer disease.

Resumo Introdução: Os antagonistas dos recetores da angio-tensina são uma classe farmacológica amplamente utilizada como terapêutica anti-hipertensiva. Recentemente, foi descrita uma relação entre estes agentes e doenças gastrointestinais, nomeadamente enteropatia, gastropatia e colite microscópica. O mecanismo é desconhecido, mas acredita-se que envolva uma reação imune mediada por células e não parece ser um efeito de classe. O tratamento consiste na suspensão do fármaco, e a reexposição pode conﬁrmar o diagnóstico. Apresentação do Caso: Um homem de 85 anos, com antecedentes de hipertensão arterial tratada com olmesartan/hidroclorotiazida há 12 anos, recorreu ao serviço de urgência por dor epigástrica persistente com vários meses de evolução, sem episódios de vómitos, perdas de sangue, diarreia ou perda de peso. Uma endoscopia digestiva alta (EDA) recente revelou mucosa congestiva, erosões irregulares e friabilidade no corpo distal, incisura e antro gástrico. A histologia mostrou uma gastrite crónica moderada, com elevada atividade inﬂamatória, eosinóﬁlos abundantes, metaplasia intestinal com displasia de baixo grau e atroﬁa acentuada, sem sinais de malignidade ou de Hp. O doente já tinha previamente sido medicado pelo seu médico de família com lansoprazol e sucralfato, sem melhoria, e acabou por ter alta com esomeprazol e um pedido de consulta de gastrenterologia. Três meses depois, uma nova EDA revelou erosões persistentes, apesar da boa adesão ao esomeprazol. A serologia para Hp foi positiva, e foi iniciada erradicação com terapêutica quádrupla com bismuto. Um teste de respiração de ureia pós-tratamento conﬁrmou a erradicação do Hp. Seis meses depois, a EDA ainda mostrou múltiplas úlceras no corpo distal e no antro gástrico. O olmesartan foi substituído pelo lisinopril, e após mais seis meses, uma nova EDA não demonstrou úlceras nem erosões. As biópsias mostraram uma redução da inﬂamação e ausência de displasia, indicando uma melhoria histológica. Assumiu-se o diagnóstico de gastropatia induzida por olmesartan. Conclusões: Este relato de caso ilustra a gastropatia induzida por olmesartan, um diagnóstico importante a considerar em casos de gastrite não associada a Hp e doença ulcerosa péptica refratária.

Falência Hepática Aguda e Infeção por Herpes Vírus 6: Reativação em contexto de Imunoparesia?

Abstract Introduction: HHV-6 infection is usually asymptomatic or self-limited, although in certain populations, particularly in immunocompromised patients, it can cause serious infections. Hepatic involvement, previously described in immunocompromised and occasionally in immunocompetent adults, can lead to acute liver failure (ALF). Case Presentation: We report a case of a 20-year-old female with no known liver disease, who presented with a 4-day history of diffuse abdominal pain, vomiting, and fever on the ﬁrst day. She reported an inﬂuenza-like syndrome the previous week and undetermined weight loss over the last 2 months, associated with a behavior compatible with a purging eating disorder. She had a binge drinking pattern of alcohol consumption, followed by paracetamol intake for veisalgia, and occasional cannabinoid use. The patient denied other exposures. She developed grade 1 hepatic encephalopathy and was diagnosed with ALF. Further workup for underlying etiology detected HHV-6B, both in peripheral blood and liver tissue. Discussion: This ALF has a viral cause due to a possible reactivation of HHV-6 in the context of immunoparesis secondary to malnutrition and binge drinking, though we cannot exclude a contribution from a toxic cause due to paracetamol overuse, facilitated by these same susceptibility factors. HHV-6 should be included in the differential diagnosis of ALF of undetermined cause, particularly in immunocompromised and seriously ill patients.

Resumo Introdução: A infeção pelo HHV-6 é geralmente assintomática ou autolimitada, embora em certas populações, particularmente em doentes imunocomprometidos, possa causar infeções graves. O envolvimento hepático, já descrito em imunocomprometidos e ocasionalmente em adultos imunocompetentes, pode conduzir a falência hepática aguda (ALF). Apresentação do caso: Descreve-mos o caso de uma mulher de 20 anos, sem doença hepática conhecida, que apresentou dor abdominal difusa e vómitos com 4 dias de evolução e febre no primeiro dia. Referiu síndrome gripal na semana anterior e perda ponderal indeterminada nos últimos 2 meses, associada a comportamento compatível com um distúrbio alimentar purgativo. Tinha consumo alcoólico em padrão de binge drinking, seguido da ingestão de paracetamol na veisalgia, e consumo ocasional de canabinóides. Sem outras exposições de risco. A doente desenvolveu encefalopatia hepática de grau 1 e foi diagnosticada com ALF. O estudo etiológico identiﬁcou HHV-6B no sangue periférico e tecido hepático. Discussão: Esta ALF tem uma causa vírica devido a uma possível reativação de HHV-6 em contexto de imunoparesia secundária a malnutrição e binge drinking, embora não se possa excluir a eventual contribuição de uma causa tóxica, por toma mantida de paracetamol, facilitada pelos mesmos fatores de suscetibilidade. A pesquisa de HHV-6 deve ser incluída no diagnóstico diferencial de falência hepática aguda de causa indeterminada, principalmente em doentes imunocomprometidos ou com infeção grave.

Disseção endoscópica da submucosa num doente com leiomiossarcoma gástrico: Uma alternativa à cirurgia