GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

GE: Um Novo Caminho

Avaliação da Incapacidade na Doença Inflamatória Intestinal: Um Passo em Frente Para um Melhor Tratamento

Incapacidade na Doença Inflamatória Intestinal: Tradução Para Português e Validação do ‘‘Inflammatory Bowel Disease - Disability Score’’

Background: Inflammatory bowel disease (IBD) has a physical, psychological and social impact, often compromising the patients ability to perform daily activities. Recently a new measurement for disability in IBD was developed. The Inflammatory Bowel Disease-Disability Score (IBD-DS) comprises the following domains: mobility, self-care, major daily life activities, gastrointestinal-related problems, mental health and interaction with the environment. The aim of our study was to translate to Portuguese and to validate the IBD-DS. Methods: Eighty-five patients, 55 with Crohns disease (CD) and 30 with ulcerative colitis (UC), completed the Portuguese version of the IBD-DS and the short inflammatory bowel disease questionnaire (SIBDQ-10 questions). Disease activity was assessed using the Harvey-Bradshaw (HB) for CD and partial Mayo score (pMayo) for UC. Pearsons correlation coefficient was used to assess the correlation between the IBD-DS and SIBDQ. The Students t-test was used to compare the mean of IBD-DS between active and inactive disease. Statistical analysis was performed with SPSS 21.0 and the statistical level of significance (˛) was established at 5%. Results: In our study, a significant negative correlation between the IBD-DS and the SIBDQ was observed (r =−0.858, p < 0.001 for CD and r =−0.933, p < 0.001 for UC). There was a statistically significant difference of the mean of IBD-DS between inactive vs. active disease (93.78 vs. 117.57, p = 0.016 for CD and 78.96 vs. 137.14, p < 0.001 for UC). Conclusion: The Portuguese version of the inflammatory bowel disease-disability score has a strong correlation with patients quality of life and clinical disease activity and was shown to be a valid tool to measure disability in patients with inflammatory bowel disease.

Introdução: O impacto físico, psicológico e social da doença inflamatória intestinal (DII) compromete frequentemente a capacidade do doente realizar as suas atividades de vida diária. Foi desenvolvido recentemente um novo questionário de avaliação de incapacidade na DII. O Inflammatory Bowel Disease - Disability Score (IBD-DS) contempla a avaliação de Diferentes domínios de incapacidade na DII: mobilidade, autocuidado, principais atividades de vida diária, saúde mental, problemas gastrointestinais e impacto social. O objetivo deste estudo foi a tradução do IBD-DS para a língua portuguesa e a validação das suas propriedades de avaliação de incapacidade em doentes portugueses com DII. Material e Métodos: Um total de 85 doentes, 55 com doença de Crohn (DC) e 30 com colite ulcerosa (CU), preencheram a versão portuguesa do IBD-DS e um questionário de qualidade de vida na DII (SIBDQ-10 questões). A actividade da doença foi avaliada usando o índice de Harvey-Bradshaw (HB) para a DC, e o score parcial de Mayo (pMayo) para a CU. A correlação entre o IBD-DS e o SIBDQ foi determinada através do coeficiente de correlação de Pearson. O teste t para amostras independentes foi utilizado para comparar a média do IBD-DS entre os doentes com doença ativa e inativa. A análise estatística foi realizada com o SPSS 21.0, o nível de significância (˛) foi estabelecido em 5%. Resultados: No nosso estudo verificou-se uma forte correlação negativa entre o IBD-DS e o SIBDQ (r =−0.858, p < 0,001 para a DC e r =−0.933, p < 0,001 para a CU). Foi observada uma diferença estatisticamente significativa do valor médio do IBD-DS entre doentes com doença inativa vs. ativa (93.78 vs. 117.57, p = 0,016 para a DC e 78.96 vs. 137.14, p < 0,001 para a CU). Conclusão: A versão portuguesa do IBD-DS apresentou uma boa correlação com a qualidade de vida e atividade da DII, apresentando-se, deste modo, como uma ferramenta válida na avaliação de incapacidade na DII.

Síndrome Poliglandular Tipo III e Neuropatia Periférica Grave: Uma Associação Incomum

Introduction: Polyglandular syndrome is characterized by the association of autoimmune, organ-specific, endocrine and non-endocrine diseases. Objective: To present a case of polyglandular syndrome type III (b) accompanied by pernicious anemia and autoimmune thyroiditis. Method: Report the clinical case of a young patient that developed progressive and disabling peripheral neuropathy framework, triggered by vitamin B12 deficiency. Discussion: It was proven that atrophic gastritis with positive intrinsic anti-factor was responsible for the framework of pernicious anemia, which in turn dangerously reduced the sérum levels of vitamin B12, leading to myelopathy. There was a progressive neurological improvement after parenteral cyanocobalamin replacement, keeping the patient at ambulatory, under maintenance therapy. Conclusion: The importance of suspecting on polyglandular syndrome in the presence of autoimmune frameworks is important, especially those involving diabetes, thyroiditis, atrophic gastritis, pernicious anemia, vitiligo, among others.

Introdução: A Síndrome Poliglandular é caracterizada pela associação de doenças autoimune órgão-específicas, endócrinas e não endócrinas. Objetivo: Apresentar um caso de Síndrome Poliglandular do tipo III (b) acompanhada de anemia perniciosa e tireoidite auto-imune. Método: Relata-se o caso clínico de uma paciente jovem que desenvolveu quadro de neuropatia periférica progressiva e incapacitante, desencadeada pela deficiência de vitamina B12. Discussão: Ficou comprovado que a gastrite atrófica com anticorpo anti-fator intrínseco positivo foi responsável pelo quadro de anemia perniciosa, que por sua vez reduziu perigosamente os níveis séricos da vitamina B12. Houve melhora progressiva do quadro neurológico após reposição parenteral da cianocobalamina, mantendo-se a paciente, em seguimento ambulatorial, sob terapia de manutenção. Conclusão: Ressalta-se a importância de se suspeitar da síndrome poliglandular na vigência de quadros auto-imunes, especialmente aqueles envolvendo diabetes, tireoidites, gastrite atrófica, anemia perniciosa, vitiligo, entre outros.

Actinomicose Hepática

Actinomycosis is a rare disorder caused by an anaerobic gram-positive bacillus (Actinomyces), predominantly by the Actinomyces israelii species. Only 20% of cases show an abdominal manifestation, the appendix and ileocecal valve being the most frequent locations. Definitive diagnosis is based on microbiological cultures, microscopy or macroscopy examination. Nevertheless, histological examination of the percutaneous biopsy and blood microbiological cultures are rarely positives. Preoperative diagnosis is hampered by the lack of specific clinical and imaging manifestations, which often mimic malignancy. The rate of preoperative diagnosis is less than 10%, however, the outcome is excellent, with a low mortality rate. The authors describe the case of a patient who was diagnosed with primary hepatic actinomycosis only by a histological examination of the surgical specimen of left hepatectomy extended to segments V and VIII, for suspected malignant lesion. This case demonstrates the difficulties in diagnosing hepatic actinomycosis.

A actinomicose é uma entidade clínica rara, causada por uma bactéria anaeróbia grampositiva (Actinomyces), predominantemente da espécie Actinomyces israelii. Apenas em 20% dos casos apresenta manifestação abdominal, sendo o apêndice e a válvula ileocecal as localizações mais frequentes. Os autores descrevem o caso de um doente em que foi feito o diagnóstico de actinomicose hepática primária apenas pelo exame histológico da peça cirúrgica de hepatectomia esquerda alargada aos segmentos V e VIII, por suspeita de lesão maligna. Este caso demonstra a dificuldade diagnóstica da actinomicose hepática. O diagnóstico préoperatório é dificultado pela falta de manifestações clínicas e imagiológicas específicas, muitas vezes simulando doença maligna. Para além disso, as culturas e o exame histológico de biópsia percutânea raramente são positivos. A taxa de diagnóstico pré-operatório é inferior a 10%, contudo o prognóstico é bom, apresentando uma taxa de mortalidade de cerca de 7,6%.

Significado Clínico dos Auto-anticorpos nos Doentes com Hepatite C Tratados com Interferão Peguilado

Hepatitis C virus is associated with several immune-mediated phenomena, presented usually as extra-hepatic hepatitis C manifestations. A predisposition to autoimmunity associated with the presence of baseline autoantibodies has been demonstrated in interferon mediated autoimmune diseases. We report a male patient, 34 years old, with genotype 1, chronic hepatitis C (hepatitis C viremia 1.432.463 UI/mL) and family history of psoriasis. He had high levels of transaminases and immunology showed positive antinuclear antibodies (1/320) and anti-smooth-muscle antibodies, with elevated immunoglobulin G (1740 mg/dL). Liver biopsy revealed a F1/2 Metavir score, histologic activity index of 3 and mild piecemeal necrosis. Antiviral treatment was started with peg-interferon a2a 180 mcg plus ribavirin 1200 mg, and the patient had rapid virologic response, normalization of transaminases, negativation of antinuclear antibodies positivity and decrease of immunoglobulin levels. However, at week 22, he developed psoriatic-like eczema and arthritis with functional limitation. Due to suspicion of latent psoriatic arthritis not previously diagnosed, he was started on methotrexate 10 mg/weekly with improvement of psoriatic plaques, arthritis and functional limitation. Patient achieved sustained virologic response, with normal transaminases and no significant changes in immunology. Post-treatment median hepatic elastography was 3.6 kPa. Autoimmunity in hepatitis C infection is not limited to surrogate autoantibody seropositivity, but may embrace the full spectrum of autoimmune disorders.

O vírus da hepatite C associa-se a diversos fenómenos de auto-imunidade, apresentando-se geralmente como manifestações extra-hepáticas da hepatite C. Uma predisposição para auto-imunidade associada à presença de auto-anticorpos foi demonstrada em doenças auto-imunes mediadas pelo Interferão. Descrevemos um doente do sexo masculino, 34 anos, com hepatite C crónica, genótipo 1 (viremia 1.432.463 UI/mL) e história familiar de psoríase. Apresentava transaminases elevadas e imunologia positiva para anticorpos antinucleares (1/320) e anti-musculo liso, com imunoglobulina G elevada (1740 mg/dL). A biópsia hepática revelou um score Metavir F1/2, índice de actividade histológica de 3 e necrose piecemeal ligeira. Foi iniciado tratamento antivírico com Interferão peguilado a-2a 180 mcg e Ribavirina 1200 mg, com resposta virológica rápida e normalização das transaminases, com negativação dos anticorpos antinucleares e diminuição dos níveis de imunoglobulina G. Contudo, à semana 22, apresentou eczema do tipo psoriático e artrite com limitação funcional. Devido à suspeita de artrite psoriática latente não diagnosticada previamente, iniciou tratamento com Metotrexato 10 mg/semana com melhoria das placas de psoríase, artrite e limitação funcional. O doente alcançou resposta virológica sustentada, com transaminases normais, sem alterações significativas da imunologia. A elastografia hepática mediana pós-tratamento foi de 3.6 kPa. A auto-imunidade na Hepatite C não está limitada à seropositividade dos auto-anticorpos, podendo abranger todo o espectro de doenças auto-imunes.

Ingestão Acidental de Material Dentário: Casos Clínicos e Desafios do Ponto de Vista do Pediatra

Introduction: Aspiration or ingestion of foreign bodies may occur during dental procedures. Diagnosis and management of these accidents is sometimes challenging. The authors present a small series of clinical cases: Case 1: Adolescent observed due to suspected accidental bracket ingestion, not visible on x-ray, removed by upper digestive endoscopy. Case 2: Adolescent observed after accidental ingestion of a dental file. Conflicting results in image exams and absence of object progression led to enteroscopy for extraction. Case 3: Adolescent observed due to accidental ingestion of a surgical blade, visualized on image study but not accessible by endoscopy, resulting in latter spontaneous elimination. Discussion: Image study is frequently useful when metallic object ingestion is suspected, but has some limitations. In some cases, mucosal protections must be used during removal procedures. Prevention of such accidents is the best approach, using appropriate protections to secure airway and digestive tract during dental procedures.

Introdução: A aspiração ou ingestão de corpos estranhos pode ocorrer durante qualquer procedimento dentário. O diagnóstico e a resolução destas situações podem colocar desafios. Os autores apresentam três casos clínicos: Caso 1: Adolescente observada por suspeita de ingestão acidental de um bracket de aparelho fixo de ortodontia, não visualizado na radiografia e removido por endoscopia digestiva alta. Caso 2: Adolescente com história de ingestão acidental de uma lima de dentista. Os exames complementares realizados não foram esclarecedores e, dado não haver progressão do corpo estranho, foi necessária a sua remoção por enteroscopia. Caso 3: Adolescente que recorre à urgência por ingestão acidental de uma lâmina de dentista, inacessível por endoscopia e que acabou por ser eliminada espontaneamente. Discussão: Os exames imagiológicos são habitualmente úteis na suspeita de ingestão de corpos estranhos metálicos mas a informação que fornecem é limitada. A natureza cortante do material dentário deglutido exige que se tomem cuidados adicionais na sua remoção, utilizando auxiliares protectores. A prevenção destes acidentes deve ser promovida, recorrendo a protecções da via aérea e digestiva durante a realização de procedimentos dentários.

Um Caso de Icterícia Obstrutiva

Carcinoma Adenoneuroendócrino Misto Gástrico

Esofagite Dissecante: Uma Causa Rara de Disfagia

Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica com Enteroscópio Utilizando a Técnica de Rendezvous