Abstract Background: Cirrhosis is one of the major causes of morbidity and mortality worldwide and the second leading cause of digestive disease mortality. Portal hypertension is the main driver of cirrhosis-related complications such as ascites and variceal bleeding. Portal hypertension is deﬁned as a hepatic venous pressure gradient >5 mm Hg, although it is clinically signiﬁcant and associated with clinical complications when >10 mm Hg. Summary: Therefore, detection of clinically signiﬁcant portal hypertension (CSPH) in chronic advanced liver disease or compensated cirrhosis is of paramount importance to guide the management of these patients. Key Messages: This study aimed at revising the non-invasive and invasive tools for assessment of portal hypertension and risk stratiﬁcation for CSPH in patients with chronic liver disease.

Resumo Contexto: A cirrose é uma das principais causas de morbimortalidade mundial e a segunda principal causa de morte nas doenças do trato gastrointestinal. O desenvolvimento de hipertensão portal é o principal gatilho para o aparecimento de complicações relacionada com a cirrose, como ascite e hemorragia varicosa. Hipertensão portal é deﬁnida quando o gradiente de pressão venosa hepática é maior que 5 mm Hg, embora seja clinicamente signiﬁcativa apenas quando superior a 10 mm Hg. Sumário: Desta forma, a deteção de hipertensão portal clinicamente signiﬁcativa na doença hepática crónica e cirrose compensada é fundamental na orientação e tratamento destes doentes. Mensagens-chave: O objetivo deste estudo é rever os métodos de avaliação não-invasiva e invasiva de hipertensão portal e estratiﬁcação de risco em doentes com doença hepática crónica.

Abstract Background: Short bowel syndrome (SBS) is a devastating malabsorptive condition and the most common cause of chronic intestinal failure (CIF). During the intestinal rehabilitation process, patients may need parenteral support for months or years, parenteral nutrition (PN), or hydration/electrolyte supplementation, as a bridge for the desired enteral autonomy. Summary: Several classiﬁcation criteria have been highlighted to reﬂect different perspectives in CIF. The management of CIF-SBS in adults is a multidisciplinary process that aims to reduce gastrointestinal secretions, slow transit, correct/prevent malnutrition, dehydration, and speciﬁcnutrient deﬁciencies, and prevent refeeding syndrome. The nutritional support team should have the expertise to take care of these complex patients: ﬂuid support; oral, enteral, and PN; disease/PN-related complications; pharmacologic treatment; and surgical prevention/treatment. Key Messages: CIF-SBS is a complex disease with undesired consequences, if not adequately identiﬁed and managed. A comprehensive approach performed by a multi-disciplinary team is essential to reduce PN dependence, promote enteral independence, and improve quality of life.

Resumo Contexto: A síndrome do intestino curto (SIC) constitui uma condição clínica devastadora e mal-absortiva, sendo a causa mais comum de falência intestinal crónica (FIC). Durante o processo de reabilitação intestinal, estes doentes poderão carecer de suporte parentérico durante meses ou anos que inclui hidratação/suplementação endovenosa e/ou nutrição parentérica (NP) como ponte para a sua progressiva autonomia e adaptação intestinal. Sumário: Diferentes classiﬁcações são elencadas e que reﬂetem diferentes perspetivas/conceitos na FIC-SIC. A abordagem destes doentes constitui um processo multidisciplinar que tem como objetivo principal a redução das secreções gastrointestinais, reduzir o trânsito intestinal, corrigir/prevenir desnutrição, desidratação e déﬁce nutricionais, assim como prevenir a síndrome de refeeding. Os centros a nível nacional devem possuir competência no tratamento de doentes com FIC, nomeadamente no manejo da ﬂuidoterapia, nutrição oral, entérica e parentérica, complicações associadas à doença e/ou à própria nutrição parentérica, tratamento farmacológico e ainda na prevenção/tratamento cirúrgico. Mensagens-chave: A FIC-SIC constitui uma entidade complexa com consequências graves SE não for corretamente identiﬁcada/abordada. Uma abordagem holís-tica realizada por uma equipa multidisciplinar é essencial e tem como objetivo reduzir a dependência na NP, promover adaptação intestinal e melhorar a qualidade de vida dos doentes.

Abstract Introduction: To access the common bile duct in endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), needle-knife ﬁstulotomy (NKF) can be associated with a shorter sphincterotomy compared to standard cannulation. We aimed to compare the success and safety of NKF versus standard cannulation in the treatment of choledocholithiasis. Methods: A cohort of 379 naïve patients with choledocholithiasis who underwent ERCP between 2005 and 2022 was retrospectively analyzed. The patients were divided into two groups: group A (179 consecutive patients) underwent NKF, while group B (180 patients) received standard biliary access and were matched for stone characteristics and ERCP year. Results: Stone removal success rate for group A was signiﬁcantly lower than that for group B in the initial ERCP (82.0% vs. 92.1%, p = 0.003). In group A, success rates for stone removal were 90.2%, 80%, and 29.4% for stone sizes <10 mm, 10 mm-15 mm, and >15 mm, respectively (p < 0.001). In contrast, group B showed success rates of 99.2%, 81.5%, and 71.4% for the same stone size categories (p < 0.001). Pancreatitis occurred in 3.7% of group A and 5.8% of group B patients (p = 0.340). Regression analysis revealed that NKF cannulation, stone size (>10 mm), and having 4 or more stones were associated with lower stone removal success compared to standard cannulation in the initial ERCP (OR 0.34, p = 0.015; stone size 10-15 mm: OR 0.20, p < 0.001; stone size >15 mm: OR 0.05, p < 0.001; 4 or more stones: OR 0.4, p = 0.040). Conclusions: The removal of common bile duct stones after NKF access, although safe and effective, is less successful than after a standard can-nulation, especially at the baseline ERCP.

Resumo Introdução: Para aceder à via biliar na CPRE, a ﬁstulotomia com needle-knife (NKF) pode estar associada a uma esﬁncterotomia mais curta em comparação com a canulação convencional. O nosso objetivo é comparar o sucesso e a segurança da NKF versus a canulação convencional no tratamento da coledocolitíase. Métodos: Foi analisada retrospetivamente uma coorte de 379 pacientes naïve com coledocolitíase conﬁrmada submetidos a CPRE entre 2005 e 2022. Os pacientes foram divididos em dois grupos: Grupo A (179 pacientes consecutivos) submetidos a NKF, enquanto no Grupo B (180 pacientes) o acesso biliar foi realizado por técnicas convencionais, sendo emparelhados quanto ao número e tamanho dos cálculos e quanto ao ano em que a CPRE foi realizada. Resultados: A taxa de sucesso na remoção de cálculos para o Grupo A foi signiﬁcativamente inferior à do Grupo B na CPRE inicial (82.0% vs. 92.1%, p = 0.003). No Grupo A, as taxas de sucesso na remoção de cálculos foram de 90.2%, 80% e 29.4% para tamanhos de pedra <10 mm,10mm-15 mm e > 15 mm, respetivamente (p < 0.001). Por outro lado, o Grupo B apresentou taxas de sucesso de 99.2%, 81.5% e 71.4%para as mesmas categorias de tamanho dos cálculos (p < 0.001). A pancreatite ocorreu em 3.7% dos pacientes do Grupo A e 5.8% dos pacientes do Grupo B (p = 0.340). A análise de regressão revelou que no grupo A, o tamanho dos cálculos (>10 mm) e ter 4 ou mais cálculos estavam associados a uma menor taxa de sucesso em comparação com a canulação convencional na CPRE inicial (OR 0.34, p = 0.015; cálculo com 10-15mm: OR 0.20, p < 0.001; cálculo com >15 mm: OR 0.05, p < 0.001; 4 ou mais cálculos: OR 0.4, p = 0.040). Conclusões: O tratamento da coledocolitíase por CPRE após acesso por NKF, embora segura e eﬁcaz, é menos bem-sucedida do que após canulação convencional, especialmente na CPRE inicial.

Abstract Introduction: Capsule endoscopy (CE) is a minimally invasive exam suitable of panendoscopic evaluation of the gastrointestinal (GI) tract. Nevertheless, CE is time-consuming with suboptimal diagnostic yield in the upper GI tract. Convolutional neural networks (CNN) are human brain architecture-based models suitable for image analysis. However, there is no study about their role in capsule panendoscopy. Methods: Our group developed an artiﬁcial intelligence (AI) model for panendoscopic automatic detection of pleomorphic lesions (namely vascular lesions, protuberant lesions, hematic residues, ulcers, and erosions). 355,110 images (6,977 esophageal, 12,918 gastric, 258,443 small bowel, 76,772 colonic) from eight different CE and colon CE (CCE) devices were divided into a training and validation dataset in a patient split design. The model classiﬁcation was compared to three CE experts’ classiﬁcation. The model’sperformance wasevaluated by itssensitivity, speciﬁcity, accuracy, positive predictive value, negative predictive value, and area under the precision-recall curve. Results: The binary esophagus CNN had a diagnostic accuracy for pleomorphic lesions of 83.6%. The binary gastric CNN identiﬁed pleomorphic lesions with a 96.6% accuracy. The undenary small bowel CNN distinguished pleomorphic lesions with different hemorrhagic potentials with 97.6% accuracy. The trinary colonic CNN (detection and differentiation of normal mucosa, pleomorphic lesions, and hematic residues) had 94.9% global accuracy. Discussion/Conclusion: We developed the ﬁrst AI model for panendoscopic automatic detection of pleomorphic lesions in both CE and CCE from multiple brands, solving a critical interoperability technological challenge. Deep learning-based tools may change the landscape of minimally invasive capsule panendoscopy.

Resumo Introdução: A endoscopia por cápsula (EC) é um exame minimamente invasivo que avalia todo o trato gastrointestinal. Contudo, é morosa, com acuidade limitada no trato digestivo superior. As redes convolucionais neurais (RCN) são modelos baseados na arquitetura cerebral humana aperfeiçoados para análise de imagens. Contudo, o seu papel na panendoscopia por cápsula ainda não foi estudado. Métodos: Desenvolveu-se um modelo de inteligência artiﬁcial (IA) para deteção panendoscópica de lesões pleomórﬁcas (nomeadamente lesões vasculares, protuberantes, resíduos hemáticos, úlceras e erosões). 355,110 imagens (6,977 esofágicas, 12,918 gástricas, 258,443 do intestino delgado e 76,772 colónicas) de oito dispositivos diferentes de enteroscopia e panendoscopia por cápsula foram divididas num dataset de treino e validação num desenho patient split. Aclassiﬁcação da RCN comparou-se com a de três especialistas em CE. O modelo foi avaliado através da sensibilidade, especiﬁcidade, valor preditivo positivo, valor preditivo negativo, acuidade e área sob curva precision-recall. Resultados: A RCN binária esofágica teve acuidade de 83.6%para lesões pleomórﬁcas. A RCN binária para lesões gástricas pleomórﬁcas teve acuidade de 96.6%. ARCN de 11 categorias de intestino delgado diferenciou lesões pleomórﬁcas com diferente potencial hemorrágico com acuidade de 97.6%. A RCN trinaria colónica (mucosa normal, lesões pleomórﬁcas e resíduos hemáticos) teve acuidade de 94.9%. Discussão/Conclusão: Desenvolveu-se o primeiro modelo de IA com elevada acuidade na deteção panendoscópica de lesões pleomórﬁcas em dispositivos de enteroscopia e panendoscopia por cápsula, solucionando um desaﬁode interoperabilidade tecnológica. A utilização de modelos de deep learning pode alterar o panorama da panendoscopia por cápsula.

Abstract Introduction: Gastric cancer is the fourth most common cause of cancer death, with more than 90% of the cases being adenocarcinomas. Among the diverse subtypes, mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN) is one of the rarest types. Gastric cancer can manifest with signiﬁcant bleeding in up to 5% of patients. Case Presentation: The authors present a case of a healthy 26-year-old male who experienced two episodes of major upper gastrointestinal bleeding that were resolved with endoscopic treatment. During the second endoscopy, a 15-mm nodular subepithelial lesion was identiﬁed at the gastroesophageal junction. Endoscopic ultrasound revealed a homogeneous and hypoechoic lesion with well-deﬁned limits in the deep mucosa. Histological examination of the biopsies showed an adenocarcinoma. The patient later underwent a distal esophagectomy and a total gastrectomy, followed by chemotherapy. Histological examination of the surgical specimen showed a mixed adenoneuroendocrine carcinoma composed of an ade nocarcinoma with tubular/glandular pattern and signet ring cells and a large cell-type neuroendocrine carcinoma. The neoplasia had inﬁltrated the outer muscular layers of the stomach and had disseminated to 3 regional lymph nodes, leading to its classiﬁcation as stage IIb. Two years following the treatment, there is no evidence of recurrence. All genetic tests applied were negative. Discussion: A MiNEN occurs when both neuroendocrine and non-neuroendocrine components represent at least 30% of the lesion. Due to its rarity, epidemiology and standard treatment are not well established because most data published are from case reports. In this context, we present a compelling case study, highlighting the patient’s young age, the rarity of this speciﬁc cancer, and its uncommon presentation.

Resumo Introdução: O cancro gástrico é a quarta causa mais comum de morte por cancro, sendo, em mais de 90% dos casos, adenocarcinoma. Entre os vários subtipos de tumores gástricos, a neoplasia mista neuroendócrina e não-neuroendócrina (MiNEN) é dos mais raros. O cancro gástrico pode-se manifestar como hemorragia digestiva major em até 5% dos doentes. Apresentação do caso: Os autores apresentam o caso de um jovem saudável de 26 anos que se apresentou com dois episódios de hemorragia digestiva major tratadas endoscopicamente. Na segunda endoscopia observou-se uma lesão subepitelial nodular com 15 mm na junção esofagogástrica que, na ecoendoscopia, apresentava-se como uma lesão homogénea e hipoecóica, com limites bem deﬁnidos, na dependência da mucosa profunda. As biópsias da lesão revelaram presença de adenocarcinoma. O doente foi submetido a uma gastrectomia total com esofagectomia distal e, posteriormente, a quimioterapia. Na peça cirúrgica foi identiﬁcado um carcinoma misto adenoneuroendócrino composto por um adenocarcinoma com padrão tubular/glandular e células em anel de sinete e um carcinoma neurodendócrino de células grandes. O tumor invadia a camada muscular externa do estômago e apresentava 3 adenopatias locais, sendo classiﬁcado como estadio IIb. Após 2 anos de seguimento, não há sinais de recidiva. Todos os testes genéticos realizados foram negativos. Um MiNEN é deﬁnido pela presença de um componente neuroendócrino e um não-neuroendócrino, sendo que cada um representa, pelo menos, 30% da lesão. A epidemiologia e o tratamento mais adequado ainda não estão bem estabelecidos, dado que é um tumor raro e a maioria da informação disponível advém de casos clínicos. Neste contexto, os autores apresentam um caso clínico em que se destaca a idade jovem do doente, a raridade do tumor e e a sua apresentação incomum.

Abstract Introduction: Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is associated with multiple complications, such as sinusoidal obstruction syndrome (SOS) (hepatomegaly, ascites, jaundice, and thrombocytopenia) and graft-versus-host disease (GVHD) (with the skin, gastrointestinal tract, and liver being the main targets). These entities may present overlapping clinical ﬁndings, being considered differential diagnoses, but their coexistence is rare. Case Presentation: A 29-year-old male with acute myeloid leukemia underwent HSCT. On day (D)+20, he developed hyperbilirubinemia, pleural effusion, ascites, and painful hepatomegaly. Abdominal ultrasound was suggestive of SOS, and deﬁbrotide was initiated. On D+44, acute cutaneous, intestinal, and hepatic GVHD developed which improved after treatment with methylprednisolone. On D+132, there was worsening cholestasis and abdominal pain. MRCP revealed strictures in several segments of the intrahepatic bile ducts and irregularity of the main bile duct. Due to aggravation of liver enzyme changes and clinical worsening, he was admitted to the Intensive Care Unit. Due to persistence of severe hyperbilirubinemia (30 mg/dL) and thrombocytopenia (30,000 cell/uL), he underwent a hepatic hemodynamic study which revealed a hepatic venous pressure gradient of 10 mm Hg. The transjugular liver biopsy revealed canalicular hepatic cholestasis, bile duct injury, and focal hepatocellular necrosis suggestive of GVHD as well as injury to centrilobular veins and centrilobular necrosis compatible with possible SOS. Mycophenolate mofetil was started, but on D+195, the patient died of septic shock. Discussion/Conclusion: This case is notable for its complexity and for demonstrating the rare coexistence of histological features of SOS and GVHD. Although the clinical and laboratory ﬁndings may be sufﬁcient for the diagnosis, it is important to highlight the importance of liver hemodynamic study and transjugular liver biopsy in these patients who often have severe thrombocytopenia, for the characterization and histological conﬁrmation of cholestatic hepatitis, especially when the etiology may be multifactorial.

Resumo Introdução: O transplante de progenitores hematopoéticos (HSCT) está associado a múltiplas complicações, como Síndrome de Obstrução Sinusoidal hepática (SOS) (hepatomegalia, ascite, icterícia e trombocitopenia) e Doença do Enxerto contra Hospedeiro (GVHD) (pele, tracto gastrointestinal e fígado como principais alvos). Estas entidades podem apresentar quadros clínicos sobreponíveis, sendo consideradas diagnósticos diferenciais mas a coexistência é rara. Caso Clínico: Um homem de 29 anos com leucemia mieloide aguda foi submetido a HSCT. No dia (D)+20, apresentou hiperbilirrubinemia, derrame pleural, ascite e hepatomegalia dolorosa. Ecograﬁa foi sugestiva de SOS e foi iniciado deﬁbrotido. No D+44, desenvolveu GVHD cutânea, intestinal e hepática aguda, com melhoria após tratamento com metilprednisolona. No D+132, agravamento de colestase e dor abdominal. A CPRM revelou estenoses em vários segmentos das vias biliares intra-hepáticas e irregularidade da parede da via biliar principal. Devido ao agravamento clínico e analítico, foi internado na Unidade de Cuidados Intensivos. Por manter hiperbilirrubinemia (30 mg/dL) e trombocitopenia (30.000 células/uL), foi submetido a estudo hemodinâmico hepático que revelou gradiente de pressão venosa hepática de 10 mm Hg. A biópsia hepática transjugular revelou colestase hepática canalicular, lesão dos ductos biliares e necrose hepatocelular focal sugestivos de GVHD, assim como e lesão de veias centrolobulares e necrose centrolobular compatível com possível SOS. Iniciou micofenolato de mofetil, mas em D+195 faleceu no contexto de choque séptico. Discussão/Conclusão: Este caso destaca-se pela sua complexidade e por demonstrar a rara coexistência de aspectos histológicos de SOS e GVHD. Embora o quadro clínico e analítico possa ser suﬁciente para o diagnóstico, é de relevar a importância da biópsia hepática transjugular em doentes imunossuprimidos com trombocitopénia grave para caracterização e conﬁrmação histológica de quadros de hepatite colestática, sobretudo quando a etiologia pode ser multifactorial.

Abstract Hepatocellular adenoma is a rare benign liver tumor that occurs predominantly in young women who use exogenous estrogens. We describe a case of a 40-year-old woman on birth control pill who presented with acute right hypochondrial pain and signs of hemodynamical instability triggered by a large bleeding tumor in the right liver lobe. Arterial embolization was performed with cessation of bleeding. To determine etiology, magnetic resonance imaging was conducted with ﬁndings suggestive of a hepatocellular adenoma. The tumor was surgically resected, and histologic examination made the deﬁnite diagnosis of an inﬂammatory hepatocellular adenoma. This is a noteworthy case of a rare but potentially fatal complication of liver tumors, whose diagnosis requires a high index of suspicion. Clinicians should consider this diagnosis in young women on oral contraceptive pills who present with severe unexplained abdominal pain and hemodynamical instability. This case aimed to raise awareness of this condition, while reviewing important aspects concerning the management of hepatocellular adenomas.

Resumo O adenoma hepatocelular é um tumor hepático benigno, raro, que ocorre predominantemente em mulheres jovens sob contraceção oral. Apresentamos o caso de uma mulher de 40 anos, medicada com contracetivo oral, que se apresentou com dor súbita no hipocôndrio direito com instabilidade hemodinâmica, com origem num volumoso tumor no lobo direito do fígado com hemorragia ativa. A doente foi submetida a embolização arterial com cessação da hemorragia. Posteriormente, realizou uma ressonância magnética nuclear com achados sugestivos de um adenoma hepatocelular. O tumor foi ressecado cirurgicamente, tendo a histologia conﬁrmado o diagnóstico de adenoma hepatocelular de subtipo inﬂamatório. Este é um caso singular de uma complicação rara, mas potencialmente fatal dos tumores hepáticos benignos, cujo diagnóstico requer um elevado nível de suspeição. Deve ser considerado em mulheres jovens sob contracetivos orais que se apresentem com dor abdominal intensa e instabilidade hemodinâmica. O presente caso pretende alertar para esta entidade, revendo aspetos importantes na abordagem de adenomas hepatocelulares.