Revista Portuguesa de Imunoalergologia

Uma nova Direcção e uma missão: Consolidar o crescimento e notoriedade da SPAIC

Food protein-induced enterocolitis syndrome

A enterocolite induzida por proteínas alimentares (EIPA) é uma hipersensibilidade gastrointestinal alimentar não mediada por IgE, provavelmente mediada por células. O mecanismo fisiopatológico exacto ainda não é conhecido. Os linfócitos intestinais activados pelas proteínas dos alimentos produzem citocinas inflamatórias, o que resulta num aumento da permeabilidade intestinal, malabsorção, dismotilidade, vómitos, diarreia, dor abdominal e má progressão ponderal. O leite de vaca, soja e arroz são as causas mais comuns de EIPA, mas outros cereais, peixes, aves e vegetais também podem estar implicados. O diagnóstico baseia-se principalmente na história clínica e, quando esta não é clara, na prova de provocação oral. A EIPA geralmente é ultrapassada por volta dos três anos de idade. O tratamento consiste na evicção do alimento agressor. A história natural da doença difere consoante o alimento implicado. O objectivo deste artigo é o de rever a epidemiologia, clínica, fisiopatologia, diagnóstico, tratamento e história natural da EIPA.

FPIES is a non-IgE-mediated gastrointestinal food hypersensitivity disorder thought to be cell-mediated, although the exact pathophysiologic mechanism requires further study. Intestinal lymphocytes activated by food proteins produce cytokines triggering inflammation with consequent increased intestinal permeability, malabsorption, dysmotility, emesis, diarrhea, pain entanand failure to thrive. Cows milk, soy and rice are the most common causes of FPIES, but other cereal grains, fish, poultry and vegetables may also cause FPIES. Diagnosis is based primarily on clinical history and, when unclear, physician-supervised oral food challenges. The majority of FPIES resolve by age of 3 years. Although the treatment is avoidance of the offending food, observations that natural history varies for different foods has redefined the timing of reintroduction. The purpose of this article was to review the epidemiology, clinical features, pathophysiology, diagnosis, management and natural history of FPIES

Anaphylaxis in Portugal: First registries of the Portuguese Catalog of Allergies and Other Adverse Reactions

Introdução: A anafilaxia é usualmente sub-diagnosticada e sub-notificada, estando em causa a segurança do utente nos cuidados de saúde. O Catálogo Português de Alergias e outras Reacções Adversas (CPARA) foi desenvolvido para registar e partilhar informação destas reacções em todo o sistema de saúde português. Objectivo: Caracterizar clínica e demograficamente todos os casos de reacções de anafilaxia notificados no CPARA durante os primeiros 10 meses da sua implementação. Métodos: Foram analisados todos os registos (n = 20 389) introduzidos no CPARA desde Julho 2012 a Maio 2013, seleccionando os registos notificados como Anafilaxia. Foram analisados separadamente os grupos de doentes em idade pediátrica (< 18 anos) e adulta (≥ 18 anos). Resultados: Foram notificados 1209 casos de anafilaxia relativos a 1045 utentes, com ratio médio de registos de 11,2 por 100 000 habitantes em cada região continental de Portugal. A idade média (± desvio‑padrao) foi de 51,8 (±20,2) anos, sendo 71% do género feminino. Os principais alergénios relacionados com anafilaxia foram: medicamentos (83%), alimentos (7%) e venenos de insectos (3%). Nos 77 utentes (7%) com idade < 18 anos, a principal causa foi alimentar (43%; p<0,001), principalmente do grupo leite e lacticínios (24%). Nos adultos, foi maioritariamente provocada por medicamentos (87%; p<0,001), com os antibióticos beta‑lactamicos (46%) como causa principal. Dentro de cada grupo etário, os alergénios mais frequentes foram significativamente diferentes entre os géneros. Conclusões: O CPARA é uma ferramenta de elevado potencial na monitorização e conhecimento da anafilaxia em Portugal. Os alergénios mais frequentes em reacções de anafilaxia diferem consoante o grupo etário e o género, conforme descrito em outros tipos de estudos.

Introduction: Anaphylaxis is usually under-diagnosed and under-reported involving the safety of the patient in health care. The Portuguese Catalog of Allergies and other Adverse Reactions (CPARA) was developed to track and share information from these reactions, across the Portuguese health system. Aim: To characterize clinical and demographically all cases of anaphylaxis reactions, inserted in CPARA, during the first 10 months of its implementation. Methods: We analyzed all records (n = 20389) inserted in CPARA from July 2012 to May 2013, selecting all records reported as Anaphylaxis. We analyzed separately the groups of pediatric (< 18 years) and adult (≥ 18 years) patients. Results: There were 1209 reported cases of anaphylaxis related to 1045 users, with a mean ratio of 11.2 records per 100000 inhabitants, in each Portuguese continental region. The mean age (± standard deviation) was 51.8 (±20.2) years and 71% were female. The major allergen in anaphylaxis reactions were drugs (83%), food (7%) and insect venom (3%). In 77 patients (7%) with age <18 years, the main cause of anaphylaxis reaction was food (43%; p<0.001), most of them due to milk and dairy products (24%). In adults, it was mostly induced by drugs (87%, p<0.001), particularly with beta‑lactam antibiotics (46%). Within each age group, the most frequent allergens were significantly different between sexes. Conclusions: CPARA is an essential tool of great potential in monitoring and understanding the reactions of anaphylaxis in Portugal. The most common allergens in anaphylaxis reactions differ depending on the age group and sex as previously described in other types of studies.

Asthma and rhinitis in the elderly: Nationwide epidemiologic study

Introdução: A asma e a rinite são doenças respiratórias frequentes nas crianças e nos adultos. Contudo, estudos epidemiológicos dirigidos a estas patologias nos idosos são escassos internacionalmente e inexistentes no nosso país. Objectivos: Estimar a prevalência de asma diagnosticada por médico, rinite e rinoconjuntivite na população portuguesa com idade igual ou superior a 65 anos, e avaliar a associação entre estas patologias neste grupo etário. Métodos: Estudo transversal, de base populacional nacional, com aplicação de questionários a indivíduos com 65 anos ou mais, residentes em Portugal continental. Resultados: Foram analisadas as respostas de um total de 3678 participantes. As prevalências estimadas do diagnóstico de asma, de rinite e de rinoconjuntivite em idosos foram de 10,9% (intervalo de confiança a 95% (IC95%) 9,9-11,9); 29,8% (IC95% 28,4-31,3) e 20,5% (IC95% 19,2-21,8), respectivamente. Verificou-se uma associação forte entre asma e rinite (odds ratio 13,86 (IC95% 10,66-18,02)). A força desta associação aumentou com a persistência e gravidade da rinite. Conclusões: A asma, a rinite e a rinoconjuntivite são patologias comuns e fortemente associadas nos idosos. Este estudo reforça a necessidade da avaliação integrada da asma e da rinite neste grupo etário.

Introduction: Asthma and rhinitis are frequent respiratory diseases in both children and adults. However, nationwide epidemiologic studies addressing these diseases in the elderly do not exist. Aims: To estimate the prevalence of physician-diagnosed asthma, rhinitis and rhinoconjunctivitis in the population aged 65 years or above in mainland Portugal and to evaluate its association in this age group. Methods: Cross-sectional, nationwide, population-based survey of citizens aged 65 years or above, living in mainland Portugal. Results: Data were obtained from 3678 respondents. The prevalence of physician-diagnosed asthma, rhinitis and rhinoconjunctivitis was 10.9% (95% confidence interval (95%CI) 9.9-11.9); 29.8% (95%CI 28.4-31.3) and 20.5% (95%CI 19.2-21.8), respectively. A strong association between asthma and rhinitis was found (odds ratio 13.86 (95%CI 10.66-18.02)). The risk for asthma increased with persistency and severity of rhinitis. Conclusions: Asthma, rhinitis and rhinoconjunctivitis are common and strongly associated diseases in the elderly. This study strengthens the need for an integrated assessment of asthma and rhinitis also in this age group

One-year survey of anaphylaxis at pediatric age in an Immunoallergy department

Introdução: Existe uma crescente incidência de anafilaxia, especialmente em idade pediátrica, sendo a caracterização desta entidade dificultada pelo subdiagnóstico e subnotificação. Objectivo: Determinar a frequência de anafilaxia no ambulatório de um centro de Imunoalergologia, permitindo aumentar o conhecimento sobre etiopatogenia, manifestações e abordagem clínica em crianças e adolescentes. Métodos: De 3646 doentes com menos de 18 anos observados durante o ano de 2011, incluímos aqueles com quadros de anafilaxia voluntariamente notificados pelo corpo clínico (pelo menos um episódio de reacção sistémica grave). Resultados: Foram notificadas 64 crianças com história de anafilaxia (prevalência de 1,8%), com idade média de 8,1±5,5 anos, dos quais 61% do género masculino. A maioria (91%) tinha antecedentes pessoais de doença alérgica, 44% com asma. A idade mediana da primeira reacção anafiláctica foi aos 3 anos (1 mês a 17 anos). Em 14 crianças o primeiro episódio ocorreu no primeiro ano de vida. A maioria teve anafilaxia induzida por alimentos (84%): leite (n=22), ovo (n=7), amendoim (n=6), frutos secos (n=6), frutos frescos (n=6), crustáceos (n=4), peixe (n=4) e trigo (n=2). Em 2 adolescentes foi reportada anafilaxia induzida por exercício dependente de alimentos. A anafilaxia induzida por fármacos ocorreu em 8%: anti-inflamatórios não esteróides (n=4) e amoxicilina (n=1). Três crianças tiveram anafilaxia induzida pelo frio, uma adolescente teve anafilaxia ao látex e síndrome látex-frutos, e uma criança teve anafilaxia com picada de insecto. A maioria (73%) não tinha diagnóstico etiológico prévio. Os sintomas mais frequentes foram mucocutâneos (94%) e respiratórios (84%), seguidos de gastrintestinais (44%) e cardiovasculares (25%); 86% tiveram início nos primeiros 30 minutos após exposição ao factor causal; 51 (80%) recorreram a serviço de urgência, sendo que apenas 33% receberam tratamento com adrenalina. Houve recorrência de anafilaxia em 26 doentes (≥3 episódios em 14 crianças). Conclusões: Na nossa população pediátrica, a principal causa de anafilaxia foi a alergia alimentar IgE mediada. A adrenalina foi subutilizada, tal como tem sido referido por outros autores. Frequentemente as crianças têm vários episódios de anafilaxia antes de serem avaliadas pelo imunoalergologista. Enfatizamos a importância de um sistema de notificação de anafilaxia e do desenvolvimento de programas educacionais de forma a melhorar as estratégias de prevenção e tratamento desta entidade potencialmente fatal.

Background: Anaphylaxis incidence is increasing, especially in the pediatric age group, being the characterization of this entity hampered by underdiagnosis and underreporting. Aim: To determine the frequency of anaphylaxis in an Immunoallergy outpatient department, allowing to a better understanding regarding aetiology, clinical manifestations and management, in children and adolescents. Methods: From 3646 patients up to 18 years old observed in our Immunoallergy department during 2011, we included those with history of anaphylaxis voluntarily reported by the clinical staff (at least one episode of severe systemic reaction). Results: During the one year period, 64 children had history of anaphylaxis (prevalence of 1.8%). Mean age was 8.1±5.5 years, with 61% being male. The majority (91%) had personal history of allergic disease, and 44% had asthma as co‑morbidity. Median age of the first anaphylactic episode was 3 years (1 month to 17 years old). In 14 children the first anaphylactic reaction occurred in the first year of life. The majority of patients had food‑induced anaphylaxis (84%): milk (n=22), egg (n=7), peanut (n=6), tree nuts (n=6), fresh fruits (n=6), crustaceans (n=4), fish (n=4) and wheat (n=2). Food‑associated exercise‑induced anaphylaxis was reported in 2 adolescents. Drug‑induced anaphylaxis occurred in 8%: non‑steroidal anti‑inflammatory drugs (n=4) and amoxicillin (n=1). Three children had cold‑induced anaphylaxis, one adolescent had anaphylaxis to latex and latex‑fruit syndrome, and one child had anaphylaxis to insect sting. The majority (73%) had no previous diagnosis of the etiologic factor. Symptoms reported were mainly mucocutaneous (94%) and respiratory (84%), followed by gastrointestinal (42%) and cardiovascular (25%); 86% beginning in the first 30 minutes after exposure to trigger agent. Fifty‑one (80%) patients were admitted to emergency department, although only 33% were treated with epinephrine. Recurrence of anaphylaxis occurred in 26 patients (3 or more episodes in 14 children). Conclusions: In our pediatric population, the main triggering agent of anaphylaxis was IgE‑mediated food allergy. Epinephrine is clearly underused, as has been reported by others. Often, children have several episodes before being assessed by an allergist. We stress the importance of systematic notification of anaphylaxis and improvement of educational programmes in order to achieve a better preventive and therapeutic management of this life‑threatening entity.

Selective hypersensitivity to cefazolin: Case séries

Introdução: A hipersensibilidade selectiva à cefazolina parece ser a forma de apresentação mais frequente e, pela sua administração parentérica, as reacções são habitualmente imediatas e graves. Os autores apresentam um estudo retrospectivo dos casos de hipersensibilidade selectiva à cefazolina nos últimos 2 anos. Caso 1: Mulher de 49 anos com história de aparecimento de urticária generalizada 3 horas após procedimento cirúrgico para colocação de banda gástrica em 2008. Recolocação de banda em 2009 sem reacção. Em 2012, cerca de 15 minutos após indução anestésica para efectuar sleeve g ástrico teve quadro de anafilaxia com necessidade de ventilação mecânica. Os fármacos comuns nas duas cirurgias com reacção foram rocurónio, propofol e cefazolina. Caso 2: Grávida de 36 anos submetida a bloqueio epidural com ropivacaína e sufentanil para cesariana. Após administração de cefazolina, ocitocina e efedrina, iniciou quadro de eritema facial, com angioedema da face e lábios, e hipotensão. Caso 3: Mulher de 66 anos, com antecedentes de gonartrose bilateral com indicação cirúrgica (prótese). Após epidural com bupivacaína e profilaxia antibiótica com cefazolina endovenosa, teve choque anafiláctico com necessidade de ventilação invasiva. Conclusão: A investigação imunoalergológica dos três casos foi negativa para todos os fármacos envolvidos, excepto a cefazolina. O teste intradérmico foi positivo imediato para a cefazolina e negativo para outras cefalosporinas. Este padrão de reactividade clínica está provavelmente associado à cadeia lateral em R1, que na cefazolina é diferente de todas as outras cefalosporinas.

Background: In the particular case of cefazolin, the selective hypersensitivity seems to be the preferential presentation and, for its parenteral use, reactions are often immediate and severe. The authors present a retrospective study of all cases of cefazolin hypersensitivity in the last 2 years. Case 1: 49 year-old woman with a past history of a generalized urticaria 3 hours following gastric banding surgery in 2008. Revisional band surgery was performed in 2009 with no adverse reaction. In 2012, anaphylaxis needing mechanical ventilation support was documented 15 minutes after anesthesia induction for gastric sleeve surgery. Common drugs used were rocuronium, propophol and cefazolin. Case 2: 36 year- old pregnant woman, who was submitted to epidural block with ropivacain and sufentanil; immediately after administration of cefazolin, oxytocin and ephedrine, a clinical picture of facial erythema, lips angioedema and hypotension was reported. Case 3: 66 year-old woman diagnosed with bilateral gonarthrosis with indication for surgical treatment; after epidural block with bupivacain and antibiotic prophylaxis with cefazolin, she suffered an anaphylactic shock with mechanical ventilation support need. Conclusion: The allergological investigation in three cases showed all the tests for culprit drugs were negative except for the intradermal test for cefalozin which was positive (immediate). Challenge tests performed were negative for the other culprit drugs. This selective hypersensitivity clinical reactivity pattern may be associated with the R1 side chain, which is known to be different in cefazolin when compared to other cephalosporins.