Revista Portuguesa de Imunoalergologia

As várias faces da rinite

Mastocitose em idade pediátrica: Caracterização de um período de 5 anos num hospital central

RESUMO Fundamentos: A mastocitose é um grupo de doenças raras caracterizada pela expansão e acumulação excessiva de mastócitos clonais, de que resulta o envolvimento cutâneo e/ou sistémico. Nas idades pediátricas, a forma mais comum de mastocitose é a mastocitose cutânea. Objetivos: O presente trabalho tem como objetivo avaliar as características demográficas e os achados clínicos em crianças com diagnóstico de mastocitose. Métodos: Foram revistos os processos clínicos, desde janeiro de 2014 a junho de 2019, de todos os doentes com diagnóstico de mastocitose no Hospital Pediátrico de Coimbra. Resultados: Os 14 doentes foram diagnosticados com mastocitose cutânea. A idade média de início das lesões foi de 15,1 meses, sendo a mediana de 5 meses. A idade média de diagnóstico foi de 22,5 meses e a mediana de 9,5 meses. Dos 14 doentes, 8 eram do sexo masculino. 12 doentes tinham mastocitose cutânea maculopapular e 2 tinham mastocitoma cutâneo. No que diz respeito à subclassificação das variantes da MC maculopapular, 11 foram classificadas como polimórficas e 1 como monomórfica. O sinal de Darier foi positivo em 12 doentes, 10 tinham prurido, 2 apresentavam dor abdominal e 3 diarreia. Não foi constatado nenhum episódio de anafilaxia. Em todos os doentes foi realizado um estudo analítico inicial, a destacar o doseamento da triptase sérica, que variou entre 1,3‑15,9 ng/mL na primeira avaliação. Em 8 doentes, o diagnóstico foi confirmado através de biópsia cutânea. A terapêutica baseou‑se na evicção dos fatores desencadeantes, em anti‑histaminicos H1 e corticosteroide tópico de potência moderada a forte. O curso das lesões permanece estável em 12 doentes. Conclusões: O presente trabalho corrobora o que está descrito na literatura corrente sobre o tema. Realça a importância do conhecimento das características da doença em idade pediátrica para a prevenção de fatores desencadeantes, diagnóstico, investigação e tratamento dirigidos.

ABSTRACT Background: Mastocytosis is a group of rare diseases, characterized by the excessive clonal mast cell proliferation and accumulation, having cutaneous and/or systemic involvement. During pediatric age, cutaneous mastocytosis is the most common presentation. Aim: This descriptive analysis of children diagnosed with mastocytosis has the purpose of evaluating their demographic characteristics and clinical findings. Methods: The clinical files of patients diagnosed with mastocytosis from January 2014 to June 2019 at Hospital Pediátrico de Coimbra were reviewed. Results: Cutaneous mastocytosis was the final diagnosis for all 14 patients. The mean age for the starting lesions was 15.1 months, with a median of 5 months. The mean age for diagnosis was 22.5 months and the median 9.5 months. 8 patients were male, 12 had maculopapular cutaneous mastocytosis and 2 had mastocytoma. Regarding the subclassification of maculopapular cutaneous mastocytosis, 11 were classified as polymorphic and 1 as monomorphic. Darier’s sign was positive in 12 patients, 10 had pruritus, 2 had abdominal pain and 3 diarrhea. None of the patients had an anaphylactic episode. Every patient had an initial evaluation with tryptase dosage measurement, varying between 1.3‑15.9 ng/mL at this point. 8 patients had the diagnosis confirmed through a skin biopsy. As medical therapy was included avoidance of triggers, H1 antihistamine and moderate to strong strength topical corticosteroid. The lesions progression remains stable in 12 patients. Conclusions: This analysis reaffirms what is written about the theme in current literature. It emphasizes the importance of knowing the disease’s pediatric characteristics to ensure the prevention of triggers and an accurate diagnosis, investigation and treatment.

Rinite alérgica - Classificação, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento

RESUMO A rinite alérgica é uma patologia inflamatória da mucosa nasal, mediada por imunoglobulina E (IgE), que se manifesta por rinorreia mucosa, obstrução nasal, crises esternutatórias e/ou prurido nasal em relação com a exposição a aeroalergénios. A sua classificação depende da duração e gravidade dos sintomas que, quando não controlados, podem apresentar um grande impacto na qualidade de vida. Embora de diagnóstico essencialmente clínico, o recurso a testes cutâneos por picada e doseamento sérico de IgE específicas é importante na confirmação da etiologia e na caraterização dos alergénios envolvidos. O tratamento baseia‑se em medidas de controlo ambiental, em terapêutica farmacológica e, em casos selecionados, no uso da imunoterapia com alergénios. Este artigo tem como objetivo reunir a atual evidência científica relativa à rinite alérgica, no que se refere à sua fisiopatologia, diagnóstico e adequada abordagem terapêutica, usando um caso clínico para contextualização do problema.

ABSTRACT Allergic rhinitis is an immunoglobulin E (IgE)‑mediated inflammatory pathology of the nasal mucosa clinically characterized by mucous rhinorrhea, nasal congestion, sneezing and/or nasal itch. Its classification depends on the duration and severity of symptoms which, when not controlled, can have a major impact on quality of life. Although the diagnosis is mainly based on clinical features, the use of skin prick testing and allergen‑specific serum IgE measurements are important to confirm the etiology and characterize the involved allergens. Treatment includes environmental control measures, pharmacological treatment and, in selected cases, allergen immunotherapy. The aim of this article is to gather current scientific evidence on allergic rhinitis, in what concerns its pathophysiology, diagnosis and appropriate management, using a clinical vignette as a starting point.

Rinite ocupacional - Desafios na abordagem diagnóstica e terapêutica

RESUMO A rinite ocupacional é uma patologia inflamatória da mucosa nasal caracterizada por sintomas nasais intermitentes ou persistentes e/ou limitação variável do fluxo aéreo nasal e/ou hipersecreção nasal devido a causas atribuíveis a um ambiente de trabalho específico. Pode ser classificada em alérgica (IgE-mediada ou não IgE-mediada) ou não alérgica. A rinite ocupacional alérgica é habitualmente a expressão clínica inaugural da sensibilização das vias aéreas a um alergénio presente no ambiente laboral e pode preceder o aparecimento da asma ocupacional. Embora o diagnóstico seja essencialmente clínico, pelos aspetos médico-legais envolvidos, torna-se importante identificar os agentes etiológicos, sendo a prova de provocação nasal o gold-standard diagnóstico; no entanto, quando não está disponível, poderá ser feita uma avaliação no local de trabalho. A opção terapêutica mais eficaz consiste na evicção da exposição. Neste artigo reunimos a evidência científica atual relativa à rinite ocupacional, partindo de um caso clínico para contextualização do problema.

ABSTRACT Occupational rhinitis is an inflammatory disease of the nasal mucosa, characterized by intermittent or persistent nasal symptoms and/or variable limitation of nasal airflow and/or nasal hypersecretion due to causes attributable to a specific work environment. It can be classified as allergic (IgE-mediated or non-IgE-mediated) or non-allergic. Allergic occupational rhinitis is usually the inaugural clinical expression of airway sensitization to an allergen present in the workplace and may precede the onset of occupational asthma. Although the diagnosis is essentially clinical, due to the medical-legal aspects involved, it is important to identify the etiological agents, being the nasal provocation test considered the gold-standard of diagnosis; however, when not available, a workplace assessment can be made. The most effective therapeutic option is to avoid exposure. In this article we gather the current scientific evidence related to occupational rhinitis, starting from a clinical case to contextualize the problem.

Dermatite de contacto alérgica por partículas aerotransportadas de isotiazolinonas, um alergénio importante não só em ambiente ocupacional: Dois casos clínicos

RESUMO A dermatite de contacto alérgica é uma causa frequente de referenciação à consulta de Dermatologia e/ou de Imunoalergologia. É causada pelo contacto com moléculas de baixo peso molecular que funcionam como haptenos e induzem uma reação de hipersensibilidade tardia do tipo IV em indivíduos suscetíveis. São poucos os dados europeus ou nacionais sobre a prevalência desta patologia. Neste trabalho apresentamos dois casos clínicos de doentes com reação alérgica a um biocida frequentemente utilizado nas tintas aquosas e em alguns cosméticos, com um padrão de sensibilização de partículas aerotransportadas.

ABSTRACT Allergic contact dermatitis is a frequent reason for referral to Dermatology and Immunoallergology Departments. It is caused by the interaction of low‑molecular‑weight haptens with the skin, which will then induce a delayed‑type IV hypersensitivity in susceptible individuals. The prevalence of this disease is not well established. Hereby we describe two clinical cases of patients who developed an airborne allergic contact dermatitis to a biocide present in many cosmetics and water‑based paints.

Eritema pigmentado fixo ao etoricoxib