Revista Portuguesa de Imunoalergologia

Celebrando os 40 anos da Imunoalergologia em Portugal: Avanços e conquistas

Chronic granulomatous disease: Clinical evolution and therapeutic options

Depression and quality of life in patients with asthma: A narrative literature review

RESUMO A asma é uma doença respiratória heterogénea caracterizada por inflamação crónica das vias aéreas que afeta mais de 300 milhões de pessoas mundialmente e cerca de 700 mil pessoas em Portugal. Apesar de ser conhecida a ligação entre doenças crónicas e perturbações da saúde mental, atualmente esta associação ainda não é muitas vezes tida em consideração na abordagem clínica do doente com asma. Esta revisão narrativa da literatura tem como objetivo explorar a evidência atual sobre como a depressão e a qualidade de vida se relacionam com a asma. São também abordadas nesta revisão as principais intervenções terapêuticas que se mostraram promissoras em indicadores clínicos de depressão e qualidade de vida aplicados a doentes com asma, entre as quais se incluem os fármacos antidepressivos, a terapia cognitivo-comportamental, o exercício físico e o treino respiratório.

ABSTRACT Asthma is a heterogeneous respiratory disease characterized by chronic airway inflammation, that affects more than 300 million people worldwide and approximately 700 thousand people in Portugal. Even though the link between chronic diseases and mental health disorders is well known, nowadays mental health is still often not taken into account in the clinical approach of the patient with asthma. This narrative literature review aims to explore the current evidence on how depression and quality of life relate to asthma. This review also addresses the main therapeutic interventions that have shown promise in clinical indicators of depression and quality of life applied to asthmatic patients, including cognitive-behavioural therapy, antidepressant drugs, physical exercise and respiratory training.

Self-administration of omalizumab in chronic spontaneous urticaria - Observational study in a UCARE center

RESUMO Fundamentos: O omalizumab (OMA) está aprovado para a urticária crónica espontânea (UCE) refratária aos anti-histamínicos. A possibilidade de autoadministração (AA) de OMA evita deslocações ao hospital, particularmente relevante em tempo de pandemia. Objetivos: Avaliaram-se o controlo da UCE, segurança da AA de OMA, grau de satisfação e redução dos custos para os doentes sob OMA em AA por período igual ou superior a 12 semanas e após duas sessões de ensino em Hospital de Dia (HD), entre janeiro e junho de 2021. Métodos: Aplicou-se um questionário(30 perguntas) visando a caracterização clínica/demográfica, terapêutica, reações adversas (RA), vantagens/preocupações percecionadas e avaliação de UCE em T0 (última administração em HD) e T1 (12 semanas em AA), por score de atividade da urticária nos últimos sete dias (UAS7), teste de controlo da urticária (UCT) e índice de qualidade de vida em dermatologia (DLQI). Resultados: Incluíram-se 25 doentes com tempo médio de UCE de 7,4 ±3,9 anos e duração do tratamento com OMA de 3,2 ±1,9 anos. À data do questionário, 52% tinham 3 AA de OMA 300mg, com periodicidade variável entre 4/4 semanas (44%) e 8/8 semanas (12%); 40% sem anti-histamínico associado. Em 88% administrado pelo próprio; 64% relatou igual intensidade de dor na AA face à administração em HD. Não se registaram RA graves. No controlo da UCE não se verificaram diferenças estatisticamente significativas nos scores entre T0 e T1. Todos consideraram a AA vantajosa, valorizando sobretudo a diminuição do tempo/custos despendidos. 48% referiu algum receio na AA, sobretudo na manipulação do OMA. A maioria (76%) considerou o processo simples e prático, valorizando os ensinos prévios em HD; 52% considerou não haver aspetos a melhorar; das sugestões apontadas, 28% referiam-se à simplificação do processo de entrega do OMA. Conclusões: O OMA em AA apresentou impacto positivo na satisfação dos doentes com UCE, mantendo-se o controlo da UCE e segurança terapêutica.

ABSTRACT Background: Omalizumab (OMA) is approved for antihistamine resistant chronic spontaneous urticaria (CSU). The possibility of self-administration (SA), is particularly convenient in current pandemic scenario, avoiding commutements to the hospital. Objectives: CSU control, SA safety, satisfaction, and cost reduction for patients under OMA SA therapy, during a period ≥ 12 weeks and after 2 training sessions in Outpatient Hospital Care (OHC) were evaluated between January and June 2021. Methods: A questionnaire (30 questions) was applied for the characterization of clinical/demographic data, therapy, adverse reactions (AR) and advantages/concerns related to OMA SA. Clinical evaluation of CSU was performed in T0 (last administration in OHC) and T1 (at12 weeks on SA), by urticaria activity score in the last 7 days (UAS7), urticaria control test (UCT) and dermatology life quality index (DLQI). Results: Twenty-five patients with a mean CSU duration of 7.4 ±3.9 years and under OMA for 3.2 ±1.9 years were included. At the time of the questionnaire, 52% had already 3 SA of OMA 300mg, with variable periodicity between 4/4 week (44%) and 8/8 week (12%); 40% without antihistamine H1 (anti-H1) therapy associated. In 88% OMA was SA by patient himself. 64% perceived equal pain intensity with SA than in OHC administration. No serious AR were reported. Regarding the control of CSU, there were no statistically significant differences between scores in T0 and T1. SA was considered advantageous by all patients, being valued the reduction of time/costs. About 48% reported some concerns with SA, especially in OMA manipulation. The majority (76%) considered a simple and practical procedure, valuing initial training sessions in OHC. For 52% there was no need for further improvement, while the simplification of the OMA delivery process was proposed by 28% of patients. Conclusions: OMA SA had a positive impact on satisfaction in patients with CSU, keeping up the good control and therapeutic safety.

Allergy to Lipid transfer protein and omega-5-gliadine in patients with cofactors

RESUMO Fundamentos: Os alergénios envolvidos na alergia alimentar exacerbada por cofator (CEFA) variam geograficamente; no Sul da Europa, as Lipid transfer proteins (LTP) têm maior relevância e na Ásia a ómega-5-gliadina (ω5G). As características clinicas parecem diferir consoante o alergénio envolvido. Objetivos: Comparação e caracterização dos doentes com CEFA a LTP (CEFA-LTP) e/ou ω5G (CEFA- ω5G). Métodos: Estudo observacional retrospetivo dos doentes com CEFA-LTP e/ou ω5G, entre 01/2012 e 12/2020. Análise demográfica, sintomas, diagnóstico e seguimento. Resultados: Incluídos 49 doentes: 34 com CEFA-LTP e 15 a ω5G. Grupo CEFA-LTP: média de idades de 30,0±14,7 anos e 50,0% do sexo masculino. O alimento suspeito foi tolerado na ausência de cofatores em 32,4% dos doentes. Os testes cutâneos por picada (TCP) com LTP do pêssego foram positivos em 80,2%. Grupo CEFA-ω5G: média de idades de 40,7±15,9 anos e 67,0% do sexo masculino. Todos toleravam trigo na ausência de cofatores. Os TCP com extrato de trigo foram positivos em 5/12 doentes (41,7%) e com gliadina em 10/12 (66,7%) [valor preditivo positivo (VPP): 90,9%]. O exercício foi o cofator mais frequente (74% CEFA-LTP e 87% CEFA-ω5G). A anafilaxia foi manifestação em 62,0% dos doentes com CEFA-LTP (2 com choque) e em 80,0% dos com CEFA-ω5G (5 com choque). Encontrou-se uma associação entre o alergénio envolvido e choque anafilático (p=0,02): os doentes com CEFA-ω5G tiveram oito vezes mais odd de choque anafilático do que os com CEFA-LTP (OR=8,0, IC 95% [1,34-47,7] (p=0,02). Conclusões: As LTP foram os alergénios mais frequentes. Contudo, considerando a tolerância ao trigo na ausência de cofatores, o baixo VPP do TCP com extrato de trigo e associação a reações mais graves, a sensibilização a ω5G deve ser ativamente pesquisada em todos os doentes com CEFA, para além da sensibilização a LTP.

ABSTRACT Context: Co-factor-Enhanced Food Allergy (CEFA) varies geographically; Lipid Transfer Proteins (LTP) are the most relevant allergens in southern Europe and omega-5-gliadine (ω5G) in Asia. CEFA characteristics may differ depending on the involved allergen. Objective: Comparison and characterization of patients with CEFA to LTP (CEFA-LTP) and /or ω5G (CEFA-ω5G). Methods: Observational retrospective study of patients with CEFA to LTP and/or ω5G (1/2012-12/2020). Demographics, symptoms, workup and management were analyzed. Results: Forty-nine patients were included: 34 with CEFA-LTP and 15 with CEFA-ω5G. CEFA-LTP group: mean age 30.0±14.7 years; 50.0% males. The eliciting food was tolerated in the absence of cofactors in 32.4% of patients. Skin prick tests (SPT) with peach LTP were positive in 80.2%. CEFA-ω5G group: mean age of 40.7±15.9 years and 67.0% male. All patients tolerated wheat in the absence of cofactors. SPT with wheat extract were positive in 5/12 (42%) and with gliadin in 10/12 (67%) [Positive Predictive Value (PPV): 90.2%]. Exercise was the most frequente cofactor (74% CEFA-LTP and 87% CEFA-ω5G). Anaphylaxis was reported in 62% of patients with CEFA-LTP (2 with shock) and in 80% of patients with CEFA-ω5G (5 with shock). There was an association between the allergen involved and anaphylactic shock (p=0.02): patients with CEFA-ω5G had 8 times the odd of having an anaphylactic shock of those with CEFA-LTP (OR=8.0, 95% CI [1.34-47.7] (p=0.02). Conclusion: LTP were the most frequent allergen. However, considering the tolerance to wheat in the absence of CF, the severity of the reactions and the low PPV of the wheat SPT, ω5G allergy should be actively searched in all patients with CEFA, along with LTP allergy.

PAAI - Interactive online self-learning programme for patients with asthma: Protocol for co-creation and impact

ABSTRACT Patient and Public Involvement (PPI) in research should focus on the engagement of patients/carers in every stage of the research cycle. However, the inconsistent level of education and research experience may compromise this involvement and training and support are recommended. In Portugal, consistent training to empower patients in their health decisions, or to be involved in research is neither available nor adapted for the patients and public. Our main goal is to develop and deliver the first high-quality and comprehensive online educational programme for adult patients with asthma and their carers, based on patients’/carers’ needs and preferences. The project includes four tasks. In Task 1, we will identify and organise the most important topics on asthma and health research, based on the identification of educational needs of adult patients/carers with asthma and the expertise of asthma specialists, using Delphi methodology. In Task 2, we will design and implement a high-quality, free, online self-learning programme based on reliable sources of information and on patients’/carers’ preferences. In Task 3, we will assess its feasibility, satisfaction and impact. Finally, Task 4 will be centred on the management and dissemination. Patients and carers will be actively engaged in all stages of this project as co-researchers, including the writing of this protocol. By the end of this project, we expect to have implemented the first high-quality, free-of-charge, online self-learning programme on asthma and health research, adapted for adult patients with asthma and their carers. It will be available for all patients/carers not only from Portugal but also from all Lusophone countries. This programme will empower patients and carers to increase their knowledge about the disease, develop new skills and have the opportunity to learn about research. Ultimately, it will introduce the knowledge patients/carers need to represent themselves and influence health policies in Portugal successfully.

RESUMO O envolvimento dos doentes e cidadãos na investigação (PPI) deve ocorrer em todas as etapas do ciclo de investigação. No entanto, a inconsistência nos níveis educacionais e na experiência de investigação pode ser um entrave significativo de uma participação ativa. Assim, ações de formação e suporte são recomendadas. Em Portugal, não existe formação específica para capacitar os doentes nas suas decisões de saúde, ou para se envolverem em investigação. O objetivo principal é desenvolver e tornar acessível o primeiro programa educacional online de elevada qualidade para doentes adultos com asma e seus cuidadores, com base nas suas necessidades e preferências. O projeto inclui 4 tarefas. Na tarefa 1 iremos identificar os tópicos mais importantes na área da asma e investigação em saúde, a partir da identificação das necessidades educacionais de doentes/cuidadores e da experiência de especialistas em asma, usando o método Delphi. Na tarefa 2 pretendemos desenhar e implementar um programa de elevada qualidade, gratuito e online, baseado em fontes de informação fiáveis e nas preferências de doentes/cuidadores. Na tarefa 3 vamos disseminar o programa e avaliar a sua exequibilidade, aceitabilidade e impacto. A tarefa 4 irá incidir na gestão e disseminação do projeto. Doentes e cuidadores estarão ativamente envolvidos em todas as tarefas do projeto como coinvestigadores, onde se inclui a escrita deste protocolo. No final deste projeto, esperamos ter implementado o primeiro programa de auto-aprendizagem de elevada qualidade, gratuito e online para a asma e investigação em saúde, adaptado para doentes/cuidadores com asma. Este programa irá capacitar doentes e cuidadores para aumentar o seu conhecimento sobre a doença, para desenvolver novas competências, e será uma oportunidade para aprenderem sobre investigação. Este programa permitirá também a introdução a conhecimentos necessários para doentes e cuidadores se fazerem representar e influenciarem as políticas em saúde em Portugal.

Hypersensitivity reaction to Patent Blue Dye

ABSTRACT Patent Blue Dye (PBD) is a synthetic blue dye commonly used in medical practice for sentinel lymph node mapping in breast cancer. The authors report the case of a patient with invasive ductal carcinoma of the left breast, who underwent unilateral mastectomy with sentinel lymph node mapping. During surgery, the patient developed violaceous urticaria and mild glottic edema. A hypersensitivity reaction to PBD was confirmed by skin prick tests and methylene blue was identified as a possible alternative dye. This article reinforces the need for greater awareness of the possible hypersensitivity reactions to PBD during surgical procedures.

RESUMO O Azul patente (AP) é um corante azul sintético comummente usado na prática clínica para o mapeamento do gânglio sentinela no cancro da mama. Os autores reportam o caso de uma doente com carcinoma ductal invasivo da mama esquerda, submetida a mastectomia unilateral com mapeamento de gânglio sentinela. Durante a cirurgia, a doente desenvolveu urticária violácea e edema glótico ligeiro. Foi confirmada reação de hipersensibilidade ao AP através de testes cutâneos, tendo sido identificado o azul-de-metileno como um possível corante alternativo. Este caso reforça a necessidade de maior consciencialização sobre as possíveis reações de hipersensibilidade ao AP durante procedimentos cirúrgicos.

Hiperplasia nodular linfóide no intestino em adultos com Imunodeficiência comum variável