Scielo RSS http://scielo.pt/rss.php?pid=0872-016920140001&lang=es vol. 28 num. 1 lang. es http://scielo.pt/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.pt http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100001&lng=es&nrm=iso&tlng=es Currently, the most challenging problem in the field of renal and other solid organ transplantation is the development of chronic progressive sclerosing changes in the allograft. These occur almost uniformly in all renal allografts at a rate of 2-4% per year. In addition, such changes are also quite prevalent in well functioning grafts, as revealed by protocol biopsies. The chronic changes involve all the four components of the renal graft parenchyma, i.e., the glomeruli, blood vessels, tubules and interstitium. Among these, the glomerular and vascular changes are helpful in defining the causes of chronic changes, especially chronic rejection, but are more prone to sampling error, notably the blood vessels, whereas the tubulo-interstitial changes are less specific. However, because the later are less prone to sampling error, these are used for grading the severity of chronic changes in the Banff formulation. The identification, classification and grading of not only the acute but also the chronic changes is of vital importance in guiding the management and predicting the long-term graft outcome of renal transplant recipients. Banff has addressed the issue of chronic changes in detail in its first formulation, as well as its subsequent modifications. However, the magnitude of changes in this category that have occurred over the last two decades is less than that observed in the categories of antibody-mediated and T-cell-mediated rejections. This review describes in detail the changes that have taken place in the category of chronic allograft damage, as the original Banff classification has undergone updates regularly in the last two decades http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100002&lng=es&nrm=iso&tlng=es The quality of pre-dialysis care of chronic kidney patients has been shown to be associated with the outcome after renal replacement therapy. Referral to the nephrologist should be done on time. The renal care team has the best expertise to prepare patients to start dialysis, treat progression factors and complications of end-stage renal disease. The initiation of dialysis must be prepared and decided previously, and the choice of the dialysis modality discussed with the patients and their families, whenever possible. The establishment of a permanent dialysis access is crucial. The renal function at which patients must start treatment is under discussion. Probably the medical related conditions are more important than the level of renal function itself<hr/>A qualidade dos cuidados pré-diálise está associada com a morbilidade e mortalidade dos doentes, após o início da terapêutica de substituição renal. A referenciação aos Serviços de Nefrologia deve pois ser atempada. As equipas de Nefrologia são as mais capazes no sentido de preparar os doentes para a terapêutica dialítica, tratar os fatores de progressão da doença renal crónica e as complicações da doença renal crónica avançada. O início de diálise deve ser preparado e decidido previamente e, sempre que possível, a escolha da modalidade de tratamento discutida com o doente e a sua família. A construção de um acesso de diálise permanente é fundamental. O nível de função renal com a qual se deve iniciar terapêutica dialítica é motivo de atual de discussão. Seguramente que as morbilidades associadas à doença renal crónica terão maior relevância em termos de resultados, do que a função renal por si só http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100003&lng=es&nrm=iso&tlng=es The quality of pre-dialysis care of chronic kidney patients has been shown to be associated with the outcome after renal replacement therapy. Referral to the nephrologist should be done on time. The renal care team has the best expertise to prepare patients to start dialysis, treat progression factors and complications of end-stage renal disease. The initiation of dialysis must be prepared and decided previously, and the choice of the dialysis modality discussed with the patients and their families, whenever possible. The establishment of a permanent dialysis access is crucial. The renal function at which patients must start treatment is under discussion. Probably the medical related conditions are more important than the level of renal function itself<hr/>A qualidade dos cuidados pré-diálise está associada com a morbilidade e mortalidade dos doentes, após o início da terapêutica de substituição renal. A referenciação aos Serviços de Nefrologia deve pois ser atempada. As equipas de Nefrologia são as mais capazes no sentido de preparar os doentes para a terapêutica dialítica, tratar os fatores de progressão da doença renal crónica e as complicações da doença renal crónica avançada. O início de diálise deve ser preparado e decidido previamente e, sempre que possível, a escolha da modalidade de tratamento discutida com o doente e a sua família. A construção de um acesso de diálise permanente é fundamental. O nível de função renal com a qual se deve iniciar terapêutica dialítica é motivo de atual de discussão. Seguramente que as morbilidades associadas à doença renal crónica terão maior relevância em termos de resultados, do que a função renal por si só http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Chronic kidney disease (CKD) has been increasingly diagnosed in the elderly, though its clinical significance is still matter of debate. Serum creatinine and cystatin C are the most used endogenous renal function markers. Several equations, usually adjusted for demographical variables, have been derived from them, in order to estimate glomerular filtration rate (eGFR). Serum creatinine levels are influenced by muscle mass so, in patients frequently sarcopenic as the elderly, tends to overestimate renal function. Differently, serum cystatin C seems to improve kidney function estimation in the elderly, although the best performance results have been obtained with equations that include both markers. Creatinine is more widely used than cystatin C, with MDRD and EPI being the most common creatininebased equations. The EPI equation has been shown to improve significantly GFR estimation in subjects with no or mild kidney dysfunction, without jeopardizing eGFR performance in subjects with advanced CKD. Moreover, epidemiological studies have shown that EPI equation may allow a more clinically relevant identification of chronic kidney disease patients. Nevertheless, in the elderly population, one should not overemphasize the issue of GFR accurate estimation, but rather appreciate the probability of kidney dysfunction progression, taking into account the competitive risk between end-stage renal disease and death. Several studies have demonstrated that cystatin C-based (with or without creatinine) equations have considerable better prediction ability than creatinine-only based equations, particularly for death and cardiovascular events. Considering end-stage renal disease, results are more conflicting, although a recent meta-analysis has shown that in the elderly population cystatin C-based equations presented the best predictive behaviour. Thus, we stress the need for an individualized use of glomerular filtration rate equations in the elderly, in whom they should be regarded less as accurate estimators, but more as predictors of clinical outcomes, allowing for their use to be more judicious and clinically relevant.<hr/>O diagnóstico de doença renal crónica tem aumentado na população idosa, embora o seu significado clínico seja ainda debatido. A creatinina sérica e cistatina C são os marcadores endógenos de função renal mais utilizados. Várias equações, ajustadas para variáveis demográficas, foram derivadas destes marcadores com o objectivo de estimar o débito do filtrado glomerular. O valor de creatinina sérica é influenciado pela massa muscular pelo que, nos indivíduos com redução da massa muscular como é o caso dos idosos, tende a sobrestimar a função renal. Por outro lado, a cistatina C parece melhorar a estimativa da função renal nos idosos, embora o melhor desempenho tenha sido observado com as equações que incluem ambos os marcadores. A creatinina é mais utilizada do que a cistatina C, sendo as equações MDRD e EPI derivadas da creatinina, as mais usadas. Foi demonstrado que a equação EPI melhora significativamente a estimativa do débito de filtrado glomerular na população sem ou com disfunção renal ligeira, sem comprometer o seu desempenho em indivíduos com doença renal crónica avançada. Mais ainda, estudos epidemiológicos mostraram que a utilização da equação EPI permitia uma identificação mais relevante dos doentes com doença renal crónica. Contudo, na população idosa não devemos enfatizar demasiado a necessidade de uma estimativa exata da filtração glomerular, mas sim avaliar a probabilidade de progressão da disfunção renal, tendo em conta o risco competitivo entre doença renal crónica terminal e morte. Vários estudos demonstraram que as equações derivadas da cistatina C (com ou sem creatinina) têm uma melhor capacidade preditiva, relativamente às equações derivadas unicamente da creatinina, no que se refere aos eventos cardiovasculares e à morte. Relativamente à doença renal crónica terminal os resultados são mais controversos, embora uma metanálise recente mostrou que na população idosa as equações derivadas da cistatina C apresentam o melhor valor preditivo. Assim, sublinhamos a necessidade de uma utilização individualizada destas equações na população idosa, na qual estas devem ser valorizadas não tanto pela precisão da sua estimativa de função, mas mais como preditoras de eventos clínicos, permitindo que a sua utilização seja mais criteriosa e clinicamente relevante. http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Dopamine (DA) of renal origin behaves as an endogenous natriuretic hormone decreasing tubular sodium reabsorption as a paracrine/autocrine substance and contributing to blood pressure control. The availability of renal DA is determined by the interplay between the rate of synthesis and the degree of degradation of the amine. The degradation of renal DA is well recognized to be mediated by two main enzymes - types A and B monoamine oxidases (MAO-A and MAO-B) and catechol-O-methyltransferase (COMT). In studies aimed at reducing the degradation of renal DA, both the selective and combined inhibition of MAO-A and COMT, did not change renal DA excretion or natriuresis, notwithstanding the marked decrease observed in the urinary excretion of the corresponding deaminated and methylated metabolites. This observation suggested that other metabolic pathways in addition to COMT and MAO might be involved in the regulation of renal dopamine output. Renalase, a new kidney-secreted catecholamines-degrading enzyme, is endowed with potent hypotensive effects when administered in vivo and may represent a new player in the regulation of the renal dopamine system.<hr/>A dopamina (DA) de síntese renal funciona como uma hormona natriurética endógena, que diminui a reabsorção tubular de sódio e contribui assim para o controlo da pressão arterial. A disponibilidade da DA de síntese renal é determinada pelo balanço entre a sua síntese e a sua degradação local. A degradação da DA de síntese renal é reconhecidamente assegurada por duas enzimas presentes nos tecidos renais - os tipos A e B de mono-aminoxídase (MAO-A e MAO-B) e a catecol-O-metiltransferase (COMT). Em estudos que procuraram reduzir a degradação da DA de síntese renal através da inibição seletiva e/ou combinada da MAO-A e da COMT, não se verificaram modificações na excreção urinária de DA nem na natriurese, apesar de se terem observado reduções marcadas na excreção urinária dos correspondentes metabolitos da DA, desaminados e metilados. Estes achados sugeriram a existência de vias metabólicas alternativas a nível renal para além da MAO e da COMT, com envolvimento potencial na regulação dos níveis urinários de DA. A renalase, uma enzima recentemente descrita que é segregada pelo rim e que foi implicada na metabolização de catecolaminas, exerce efeitos hipotensores quando é administrada in vivo http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objective: To determine risk factors for acute rejection in the first 6 months post- transplant and their effect on death-censored graft and patient survival in the 990-1999 and 2000-2009 periods. Patients and Methods: Retrospective analysis of acute rejection episodes was performed separately in two periods: 1990-1999 and 2000-2009. Multivariate logistic regression analysis was performed in order to identify risk factors for acute rejection. Death-censored graft and patient survival comparison between patients with or without acute rejection occurrence was performed by Kaplan-Meier analysis. Multivariate Cox regression analysis identified independent predictors for death-censored graft and patient survival, assuming the following model: acute rejection, patient’s age (< 40 vs. ≥ 40 years) and gender, time on haemodialysis / peritoneal dialysis (< 36 vs. ≥ 36 months), live vs. deceased donor (only after the year 2000), HLA mismatches (0-3 vs. 4-6), PRA (≤ 15 vs. &gt; 15%), number of previous kidney transplants (< 2 vs. ≥ 2), status of hepatitis B/C, donor´s age (< 38 vs. ≥ 38 years) and gender, delayed graft function (DGF), ATG use in induction immunosuppression (IS), MMF or Tacrolimus use in induction / maintenance IS (after 2000). Results: A total of 1299 kidney transplants were analyzed. Acute rejection was more frequently diagnosed in the 1990s (26.2% vs. 11.1%, p < 0.001). Over this period, ATG non-use (OR 1.88, p = 0.025) and patients’ age < 40 years (OR 2.39, p = 0.001) were risk factors for AR while, after 2000, DGF (OR 1.895, p = 0.046) and PRA &gt; 15% (OR 3.519, p = 0.001) were identified. Five years death-censored graft survival was lower in AR cases in the 1990s (81% vs. 94%, p < 0.001) and after 2000 (81% vs. 91%, log rank p = 0.004). Independent predictors for worse death-censored graft survival in 1990-1999 patients were AR (HR 2,436, p < 0.001), patient´s age < 40 years (HR 1.984, p = 0.002) and donor´s age ≥ 38 years (HR 1.961, p = 0.002), while after 2000, DGF (HR 3.247, p < 0.001) and donor´s age ≥ 38 years (HR 2.32, p = 0.017) were identified. No difference was found at five-year patient survival in both groups. Only hepatitis B/C (HR 1.714, p = 0.023) was identified as an independent predictor for patient death in the 1990-1999 period, while after 2000, retransplantation (HR 2,718, p = 0.049) and AR (HR 2,619, p = 0.023) were determinant. Conclusion: After the year 2000, AR was no longer an independent predictor for poor graft survival. Inversely, AR began to play a deleterious effect on patient survival. Advances on immunosuppressive drugs allowed the increase of kidney transplant on hypersensitized patients, with improvement of graft survival in those patients but also with a possible deleterious effect on patient survival.<hr/>Objetivo: Avaliar na década de 90 e 2000 os fatores preditores de rejeição aguda (RA) aos 6 meses pós transplante renal (TR) e o seu efeito na sobrevida censurada do enxerto e do doente. Material e Métodos: Análise retrospetiva dos casos de RA efetuada separadamente em dois períodos: 1990-1999 e 2000-2009. Na avaliação dos fatores de risco para RA foi utilizado um modelo de regressão logística multivariada. Procedemos à construção de curvas comparativas de sobrevivência do enxerto entre paciente com e sem RA pelo método de Kaplan-Meier em cada período. A regressão de Cox multivariada permitiu identificar os preditores de sobrevivência censurada do enxerto e doente, usando como modelo: rejeição aguda, idade (< 40 vs ≥ 40 anos) e sexo do recetor, tempo em HD/DP (< 36 vs. ≥ 36meses), dador vivo vs. cadavérico (apenas na década de 2000), incompatibilidades HLA (0-3 vs. 4-6), PRA (≤ 15 vs. &gt; 15%), número de TR prévios (< 2 vs. ≥ 2), status de hepatite B/C, idade (< 38 vs. ≥ 38 anos) e sexo do dador, episódio de necrose tubular aguda (NTA), uso de ATG na imunossupressão (IS) de indução, uso de MMF ou Tacrolimus (apenas na década de 2000) na IS de indução/manutenção. Resultados: Num total de 1299 transplantes renais, 644 (49.5%) foram realizados na década de 90 e 655 (50.5%) na década de 2000. A RA foi mais frequente na década de 90 (26.2% vs. 11.1%, p < 0.001). Nesta década, os fatores de risco para RA foram o não-uso de ATG (OR 1.88, p = 0.025) e a idade do recetor < 40 anos (OR 2.39, p = 0.001). Na década de 2000, NTA (OR 1.895, p = 0.046) e PRA &gt; 15% (OR 3.519, p = 0.001) foram os fatores de risco identificados. A sobrevivência censurada do enxerto aos 5 anos foi inferior nos casos de RA na década de 90 (81% vs. 94%, p < 0.001) e 2000 (81% vs. 91%, log rank p = 0.004). Na análise de regressão Cox, os preditores de menor sobrevivência do enxerto na década de 90 foram a RA (HR 2,436, p < 0.001), idade do recetor < 40 anos (HR 1.984, p = 0.002) e idade do dador ≥ 38 anos (HR 1.961, p = 0.002). Na década de 2000 foram identificadas a NTA (HR 3.247, p < 0.001) e idade de dador ≥ 38 anos (HR 2.32, p = 0.017). Não encontramos diferenças na sobrevida do doente aos 5 anos em ambos períodos. Apenas o status de Hepatite B/C (HR 1.714, p = 0.023) foi preditor independente de morte do doente na década de 90, enquanto que na década de 2000, os preditores significativos foram TR prévio (HR 2,718, p = 0.049) e RA (HR 2,619, p = 0.023). Conclusão: A partir de 2000, a RA aos 6 meses deixou de ser um preditor independente de sobrevivência do enxerto. Inversamente, passou a ter um efeito negativo independente na sobrevivência do doente. Os avanços na IS permitiu o TR em recetores cada vez mais sensibilizados, com melhoria na sobrevida do enxerto nestes casos mas com possível efeito desfavorável na sobrevida do doente. http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100007&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introduction: Vascular access for haemodialysis represents a major problem for patients undergoing this technique. The construction of fistulas or grafts is not always feasible, and a central venous catheter remains as the sole option. Exhaustion of the common sites for central venous catheter’s placement is common, which sometimes leads to new life-saving approaches. Methods: We retrospectively reviewed the charts of four patients who underwent intracardiac or transhepatic dialysis catheter placement in our clinic between January 2003 and November 2010. Two patients received an intracardiac catheter, one patient received a percutaneous transhepatic catheter and one patient had initially a transhepatic catheter followed by an intracardiac catheter when dysfunction of the former developed. Overall, five intracardiac and four transhepatic catheters were placed. Results: In our patients, when the first procedure was placement of intracardiac catheter the access average survival was 36 months (24-48 months), compared to the use of transhepatic catheters as first approach, with an access survival of 1.75 months (0.5-3 months) for the latter. The two patients who underwent intracardiac catheter replacement died in the post-operative period. Two transhepatic catheters needed replacement, and average catheter survival was 13 months (2 -24 months). Discussion: Our results provide evidence that these techniques can be considered as a last option for patients with exhaustion of vascular access and unsuitable for peritoneal dialysis or kidney transplantation.<hr/>Introdução: A manutenção do acesso vascular para hemodiálise representa um problema importante para os doentes submetidos a esta técnica. A construção de fístulas ou enxertos nem sempre é possível e muitas vezes o doente permanece com cateter venoso central como acesso definitivo. A exaustão frequente dos locais comuns para colocação de cateteres venosos centrais condiciona a procura de abordagens venosas inovadoras para manter a continuidade da técnica. Métodos: Foram revistos retrospetivamente os processos de 4 doentes submetidos a colocação de cateteres de diálise trans-hepáticos e intracardíacos no Hospital de São João entre Janeiro de 2003 e Novembro de 2010. Dois doentes colocaram cateteres intracardíacos, um doente colocou um cateter trans-hepático e um doente colocou inicialmente um cateter trans-hepático seguido de colocação de cateter intracardíaco. Resultados: Foi obtida uma sobrevida média do acesso de 36 meses (24 - 48 meses) quando o primeiro procedimento foi a colocação de cateter intracardíaco, comparativamente com uma sobrevida média de 1.75 meses (0.5 - 3 meses) quando se optou pela colocação inicial de um cateter trans -hepático. Os doentes que efetuaram substituição de cateter intracardíaco acabaram por falecer no período pós -operatório. Foram efetuadas duas substituições de cateteres trans -hepáticos, sendo a sobrevida média do acesso 13 meses (2 - 24 meses). Foram colocados um total de cinco cateteres intracardíacos e quatro trans-hepáticos. Discussão: Os resultados obtidos evidenciam que o uso de cateteres intracardíacos e trans -hepáticos pode ser considerado como última alternativa em doentes com exaustão de acessos vasculares que não são candidatos a diálise peritoneal ou transplante renal. http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100008&lng=es&nrm=iso&tlng=es Background: Chronic kidney disease is an independent risk factor for mortality after acute coronary syndrome. Our aim was to characterize the in-hospital management and outcomes of patients with chronic kidney disease in the setting of non-ST-segment elevation myocardial infarction. Methods: This is a single centre, prospective and observational study, including 230 consecutive patients admitted with the diagnosis of non-ST-segment elevation myocardial infarction. Glomerular filtration rate was estimated using the Modification of Diet in Renal Disease Study formula and in-hospital therapies and outcomes were recorded. Results: Overall, 25.7% of patients had moderate to severe chronic kidney disease. Patients with chronic kidney disease were less likely to undergo coronary angiography (27% vs. 81%, p < 0.001) and receive less evidence-based therapies, including aspirin (86.4% vs. 98.8%, p < 0.001), clopidogrel (74.6% vs. 90.6%, p = 0.002), angiotensin-converting enzyme inhibitor and/or angiotensin II receptor blocker (54.2% vs. 90.6%, p < 0.001) or anticoagulant therapy (83.1% vs. 95.9%, p = 0.001). In addition, the in-hospital mortality was higher for patients with chronic kidney disease (15.3% vs. 2.9%; p = 0.002). Conclusion: Non-ST-segment elevation myocardial infarction patients with chronic kidney disease have higher in-hospital mortality. The underuse of evidence-based therapies and interventions can help to explain these results.<hr/>Introdução: A doença renal crónica é um fator de risco independente para mortalidade após síndrome coronário agudo. O objetivo deste estudo foi caracterizar o tratamento, complicações e mortalidade intrahospitalar dos doentes com doença renal crónica internados no contexto de enfarte agudo do miocárdio sem elevação do segmento ST. Métodos: Estudo unicêntrico, observacional e prospetivo que incluiu 230 doentes internados com o diagnóstico de enfarte agudo do miocárdio sem elevação do segmento ST. A taxa de filtração glomerular foi estimada pela fórmula Modification of Diet in Renal Disease Study e foi avaliado o tratamento, complicações e mortalidade intra-hospitalar. Resultados : Do total de doentes admitidos no estudo, 25.7% apresentavam doença renal crónica moderada a grave. Os doentes com doença renal crónica foram menos submetidos a cateterismo cardíaco (27% vs. 81%, p< 0.001) e foram menos medicados com terapêutica baseada na evidência, nomeadamente aspirina (86.4% vs. 98.8%, p < 0.001), clopidogrel (74.6% vs. 90.6%, p = 0.002), inibidor da enzima de conversão da angiotensina e/ou antagonista do receptor da angiotensina II (54.2% vs. 90.6%, p < 0.001) e anticoagulantes (83.1% vs. 95.9%, p = 0.001). Os doentes com doença renal crónica apresentaram mortalidade intra-hospitalar superior (15.3% vs. 2.9%; p = 0.002). Conclusão: Neste estudo os doentes com enfarte agudo do miocárdio sem elevação do segmento ST e doença renal crónica apresentam mortalidade intra-hospitalar superior. A subutilização de terapêutica baseada na evidência poderá ajudar a explicar estes resultados. http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100009&lng=es&nrm=iso&tlng=es Calciphylaxis is a rare and devastating obliterative vasculopathy, leading to ischemia and subcutaneous necrosis. In most cases it affects patients with renal disease and is associated with high morbidity and mortality. We present two case reports followed recently in our department, and a literature review on this topic. Case one refers to an 80-year-old Caucasian woman with chronic kidney disease stage 5 and primary hyperparathyroidism with secondary brown tumour and calciphylaxis. Case two refers to a 59-year-old Caucasian woman admitted with severe nephrotic syndrome associated with amyloidosis, that developed a catastrophic picture of calciphylaxis, ending in the patient’s death. There is a critical need to understand the pathogenesis of calciphylaxis. Its comprehension is the only way to improve the survival of these patients, and may help to elucidate the pathophysiology of vascular calcification in general. Educating physicians in the prevention and early detection of calciphylaxis is crucial. Only by increasing the knowledge about risk factors, pathophysiology, response to treatment and outcome, will we be able to improve prophylaxis and therapy of patients with calciphylaxis, decreasing the high mortality of this entity.<hr/>A calcifilaxia e uma vasculopatia obliterativa devastadora e rara que leva a isquemia e necrose subcutanea. Afeta principalmente doentes com doenca renal cronica sendo responsavel por elevada morbilidade e mortalidade. No presente trabalho apresentamos dois casos clinicos recentemente acompanhados no nosso servico, fazendo uma revisao bibliografica sobre este topico. O primeiro caso refere-se a uma mulher de 80 anos com doenca renal cronica estadio 5, calcifilaxia e tumor de Brown associados a hiperparatiroidismo primario. O segundo caso refere-se a uma mulher de 59 anos admitida por sindrome nefrotica associada a amiloidose com um quadro de calcifilaxia subito e catastrofico que terminou com o obito da paciente. A compreensao da patogenese da calcifilaxia podera melhorar a sobrevivencia destes doentes e, eventualmente, ajudar a elucidar a fisiopatologia da calcificação vascular em geral. Informar os medicos para a prevencao e detecao precoce da calcifilaxia e crucial. Apenas aumentando o conhecimento dos fatores de risco, fisiopatologia, resposta ao tratamento e prognostico seremos capazes de otimizar a profilaxia bem como a terapia de doentes com calcifilaxia e diminuir a elevada mortalidade associada a esta entidade. http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100010&lng=es&nrm=iso&tlng=es A 50-year-old post-menopausal recipient of a kidney allograft with bone pain, osteoporosis, persistent hypercalcaemia and elevated parathormone (PTH) levels, despite a satisfactory graft function, was treated with bisphosphonates and cinacalcet starting, respectively, 5 and 6 months after renal transplantation (RT). Sixteen months after treatment, there was improvement of bone mineral density (BMD) measured by dualenergy X-ray absorptiometry (DEXA). A bone biopsy was taken, unveiling a surprising and worrisome result. Post-RT bone disease is different from classic CKD-MBD and should be managed distinctly, including, in some difficult cases, an invasive evaluation through the performance of a bone biopsy, as suggested in the KDIGO guidelines.<hr/>Uma transplantada renal de 50 anos, pós menopáusica, com dor óssea, osteoporose, hipercalcémia persistente e níveis elevados de paratormona, apesar de uma razoável função do enxerto renal, foi tratada com bifosfonatos e cinacalcet com início 5 e 6 meses, respectivamente, após a transplantação renal. Verificouse melhoria da densidade óssea medida por DEXA. Foi realizada uma biópsia óssea que revelou um resultado inesperado e preocupante. A doença óssea após a transplantação renal é diferente da DMO-DRC clássica e deve ser gerida de forma distinta. Nalguns casos, como o ilustrado na presente apresentação, justifica-se o diagnóstico invasivo através do recurso à realização de uma biópsia óssea, como é proposto nas orientações da KDIGO. http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-01692014000100011&lng=es&nrm=iso&tlng=es Hypercalcaemia is rare in the clinical practice and is often a clue to the presence of an unsuspected illness. Hyperparathyroidism and malignancy account for 80 -90% of hypercalcaemia states. Primary hyperparathyroidism (PHPT) results from an autonomous overproduction of parathyroid hormone (PTH) and it occurs most commonly in over 50-year-old individuals and in post -menopausal women. On rare occasions, it may be a feature of a familial condition, such as multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome. The diagnosis of PHPT is frequently delayed because it is commonly asymptomatic and is often identified only after development of severe signs and symptoms, such as bone fractures, with significant morbidity. Parathyroidectomy is the treatment of choice, as it is effective at restoring normal serum calcium and PTH levels and has few complications. We report the case of a young patient presenting with severe hypercalcaemia, a solitary brown tumour and pathological bone fracture that led to the diagnosis of PHPT. A brief review of the current literature on this topic is performed<hr/>A hipercalcemia é rara na prática clínica e é, muitas vezes, sugestiva da presença de uma doença não suspeita. O hiperparatiroidismo e as neoplasias são responsáveis por 80 -90% dos casos de hipercalcemia. O hiperparatiroidismo primário (HPTP) resulta da hiperprodução autónoma da hormona paratiroideia (PTH) e ocorre habitualmente em doentes com mais de 50 anos e mulheres na pós -menopausa. Raramente, o HPTP pode ser uma manifestação de uma síndrome familiar, como a síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1. O diagnóstico do HPTP é, muitas vezes, tardio uma vez que se trata de uma doença frequentemente assintomática, sendo apenas identificada após aparecimento de sinais e sintomas graves, como fracturas ósseas, que condicionam morbilidade significativa. A paratiroidectomia constitui o tratamento de escolha, uma vez que é eficaz na normalização dos níveis de cálcio e PTH e tem poucas complicações. Os autores descrevem o caso de um doente jovem com hipercalcemia grave, com tumor castanho e uma fratura patológica que conduziram ao diagnóstico de HPTP. Partindo do caso clínico, realizou -se uma breve revisão da literatura