Nascer e Crescer

Newborn Individualized Developmental Care and Assessment Program (NIDCAP)

Anaphylaxis and food allergy: the result of an intervention in the community

Introdução e Objectivos: A anafilaxia é uma emergên cia médica potencialmente fatal quando não tratada, sendo importante a disseminação do conhecimento desta entidade na comunidade. O objectivo deste trabalho foi avaliar os resultados da implementação de uma acção de formação sobre conceitos básicos de alergia alimentar e anafilaxia, dirigida a funcionários de escolas e infantários, pretendendo-se desenvolver a sua capacidade em reconhecer a situação clínica e intervir correcta e precocemente. Métodos: Entre Dezembro de 2013 e Março de 2014 foram visitadas seis instituições frequentadas por crianças seguidas na Consulta de Pediatria por anafilaxia alimentar. Foram recrutados funcionários das instituições e aplicado um questionário antes e depois da sessão teórico-prática sobre alergia alimentar e anafilaxia. Este questionário foi aprovado para ser usado neste projeto pela Sociedade Portuguesa de Alergologia Pediátrica. Para avaliação da pontuação global dos conhecimentos cada resposta correta foi cotada com um ponto, sendo que a pon tuação máxima era de oito pontos. O estudo estatístico incluiu análise descritiva, cálculo de frequências e estudo comparativo através do teste t de Student. O tratamento estatístico foi efetuado com recurso a software estatístico (SPSS Statistics versão 20). Resultados: Participaram na formação 77 funcionários, dos quais 51 foram avaliados antes e depois da sessão teórica. Relativamente aos resultados antes da sessão, verificou-se que 98% dos inquiridos sabiam que a anafilaxia é uma emergência médica potencialmente fatal e que mesmo quantidades muito pequenas do alergénio podem provocar uma reação anafilática. Apenas 55% sabia reconhecer os sintomas de uma reação anafilática e o uso adequado do auto injetor da adrenalina, sendo que 24% nunca tinham ouvido falar deste. A pontuação média antes e depois das sessões foi de 6.3/8 e 7.5/8 respetivamente (p<0.001). O reconhecimento dos sintomas e tratamento da anafilaxia foram os tópicos responsáveis pelo maior aumento do score após formação. Todos os participantes se disponibiliza ram para receber formações periódicas. Conclusão: Este trabalho demonstrou que metade das pes soas que lidam com crianças com antecedentes de anafilaxia não sabem reconhecer nem atuar perante esta. A formação dos funcionários parece ter tido um impacto positivo na aquisição de noções básicas de alergia alimentar e anafilaxia, uma vez que se verificou um aumento significativo no conhecimento deste tema. Apesar das limitações do estudo dado o tamanho da amostra, a implementação desta formação mostrou ser um instrumento eficaz na capacitação desta população para a abordagem de uma situação, potencialmente fatal. Salienta-se ainda a necessidade deste tipo de intervenção de um modo regular na comunidade.

Introduction and Objective: Since anaphylaxis is a lifethreatening medical emergency if not treated, community awareness is important. The objective of this study was to assess the effectiveness of a workshop about basic concepts on food allergy and anaphylaxis in schools and nurseries, aimed to develop in the staff adequate knowledge and timely management of this clinical conditions. Methods: Between December of 2013 and March of 2014 we visited six schools attended by children who suffered food anaphylaxis followed in the Pediatric Clinic of Allergic Diseases. A questionnaire, approved by the Portuguese Society of Allergology, was applied before and after the workshop on food allergy and anaphylaxis. A score was calculated according to the number of correct answers. Each correct answer corresponded to one point, maximal score: eight. Descriptive and frequency study and Student t test were used to analyze data, using SPSS Statistics version 20. Results: Seventy-seven school employers participated in the sessions, of whom 51 were evaluated before and after the theoretical session. Regarding the results before the meeting, it was found that 98% of the participants knew that anaphylaxis is a life-threatening emergency and that even very small amounts of the allergen can trigger an anaphylactic reaction. Only 55% recognized the symptoms of anaphylaxis or knew how to properly use an epinephrine autoinjector, and 24% had never heard of epinephrine autoinjector. The average score before and after the sessions was 6.3/8 and 7.5/8 respectively (p<0.001). Recognition of symptoms and treatment of anaphylaxis were the topics that had a higher increase in the calculated score. All the participants were motivated to receive regular training. Conclusion: This study demonstrates that half of the staff caring for children with anaphylaxis could not properly recognize or treat an anaphylactic reaction. The educational workshop was apparently effective in the awareness of this condition. In spite of the study limitations (the size of the sample), our results point out the effectiveness of this kind of intervention to disseminate knowledge on a potentially fatal condition, as well as the need of a regular educational program in the community.

Contraception in adolescents over the last 15 years: perspective of a Youth Service Center

Introdução: O aconselhamento contraceptivo é um elemento chave na estratégia da prevenção da gravidez e das infecções sexualmente transmissíveis nos adolescentes. Objectivo: Avaliar o comportamento das adolescentes que recorreram a um Centro de Atendimento a Jovens (CAJ) nos últimos 15 anos relativamente à sua saúde sexual e reprodutiva e escolha contraceptiva. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo de adolescentes do sexo feminino com idade inferior a 18 anos, que recorreram pela primeira vez ao CAJ nos anos de 1997, 2002, 2007 e 2012 (grupos 1,2,3 e 4, respectivamente). Os dados foram analisados utilizando os programas SPSS 21.0 e Microsoft Excel 2007. Resultados: A maioria das adolescentes era sexualmente activa (61,5% em 1997 vs 76,5% em 2012, p=0,01) e verificou-se um aumento, ao longo dos anos, das adolescentes que rea lizavam contracepção hormonal regular previamente à consulta (8,4% em 1997 vs 21,4% em 2012, p<0,001). Nas adolescentes que não realizavam Contracepção Hormonal (CH) e recorreram à consulta para a iniciar, verificaram-se os seguintes resultados: 1997 98,6% iniciaram Contracepção Oral Combinada (COC); 2002 - 100% iniciaram CH [99,1% COC; 0,9% implante sub-cutâneo]; 2007 90,9% iniciaram CH [83% COC; 16,4% implante subcutâneo; 0,6% adesivo transdérmico]; 2012 97% iniciaram CH [85,9% COC; 14,1% implante subcutâneo]. Conclusão: Ao longo dos anos estudados, verificou-se um aumento do número de jovens que já utilizavam um contracep tivo hormonal à data da primeira consulta. A COC continua a ser o método contraceptivo de eleição nas adolescentes, embora se observe uma crescente adesão ao implante subcutâneo.

Introduction: Contraceptive counselling is essential in the prevention of pregnancy and sexually transmitted infections in adolescents. Objectives: Evaluate the behaviour of adolescents who recurred to our Youth Assistence Center (YAC) in the past 15 years, regarding their sexual and reproductive health and contraceptive choice. Material and Methods: Retrospective study of female adolescents under 18 years, who recurred for the first time to YAC in 1997, 2002, 2007 and 2012 (group 1,2,3 and 4, respectively). Data were analysed using SPSS 21.0 and Microsoft Excel 2007. Results: Most adolescents were sexually active (61.5% in 1997 vs 76.5% in 2012, p = 0.01) and there was an increase, over the years, of adolescents who had already started regular hormonal contraception (8.4% in 1997 vs 21.4% in 2012, p <0.001). In adolescents who did not use Hormonal Contraception (HC) and recurred to YAC for its beginning, we found the following results: 1997 98.6% started a Combined Oral Contraceptive (COC), 2002 100% initiated HC [99, 1% COC, 0.9% subcutaneous implant], 2007 90.9% initiated HC [83% COC, 16.4% subcutaneous implant, 0.6% patch] and 2012 97% initiated HC [85.9% COC, 14.1% subcutaneous implant]. Conclusion: Over the studied period, there was an increased number of adolescents who were using a hormonal contraceptive at first appointment. The COC remains the contraceptive method of choice in adolescents, although there is a growing adherence to the subcutaneous implant.

Diphtheria, tetanus, and acellular pertussis vaccine (tdap) in pregnancy: prevention of whooping cough in infants

Introdução: Atualmente observa-se uma reemergência de tosse convulsa em países com elevadas coberturas vacinais, incluindo Portugal. Os lactentes com menos de três meses de idade constituem o grupo mais vulnerável. Novas estratégias vacinais têm sido propostas, entre as quais a vacinação no ter ceiro trimestre de gravidez. No entanto, a sua implementação é ainda limitada, existindo dúvidas quanto à sua eficácia e segurança. Objectivo: Rever a evidência quanto à eficácia e segurança da vacina difteria, tétano e pertussis acelular (dTpa) administrada na gravidez na prevenção da tosse convulsa no lactente. Métodos: Foram pesquisadas normas de orientação clínica (NOC), revisões sistemáticas e estudos originais (EO) na Medline, bases de dados de medicina baseada na evidência e sítios da Direção-Geral da Saúde e Sociedade Portuguesa de Pediatria. Utilizaram-se os termos MeSH pertussis vaccine e pregnancy e foram selecionados artigos publicados entre 01/07/09 e 15/07/2014 nas línguas portuguesa, inglesa e espanhola. Desenvolvimento: A maioria das NOC recomenda a vacinação de todas as grávidas no terceiro trimestre. Os EO mostram que a dTpa administrada na gravidez é eficaz no aumento da concentração de anticorpos anti-pertussis maternos e do lac tente e na diminuição dos casos de doença e de hospitalizações em lactentes. A vacina não parece associar-se a aumento de efeitos adversos materno-fetais ou nas crianças. Conclusões: A vacinação com dTpa durante o terceiro trimestre de gravidez parece ser segura e eficaz na prevenção da tosse convulsa no lactente.

Background: A reemergence of whooping cough has currently been observed in countries with high vaccination coverage, including Portugal. Infants under three months of age are the most vulnerable group. New vaccination strategies have been proposed, including vaccination in the third trimester of pregnancy. However, its implementation is still limited, due to concerns about its efficacy and safety. Objective: To review the evidence on the efficacy and safety of tetanus, diphtheria, acellular pertussis (Tdap) vaccine administered during pregnancy in preventing whooping cough in infants. Methods: A research was conducted on Medline, evidence based medicine databases, the Portuguese Society of Pediatrics and Portuguese Directorate-General of Health sites. Clinical guidelines (CG), systematic reviews and original studies (OS) published between 01/07/2009 and 15/07/2014 in Portuguese, Spanish and English languages were selected, using the MeSH terms pertussis vaccine and pregnancy. Results: The majority of CG recommends vaccination of all pregnant women in the third trimester. The OS show that Tdap administered during pregnancy is effective by increasing anti-pertussis antibodies concentrations in mothers and infants and reducing the disease cases and hospitalizations in infants. The vaccine does not appear to be associated with increased maternal or fetal adverse effects. Conclusion: Tdap vaccination during the third trimester of pregnancy appears to be safe and effective in preventing whooping cough in infants.

Dysmorphic syndrome in newborn with hypocholesterolemia

Introdução: São diversas as patologias causadas por erros na biossíntese do colesterol, sendo a síndrome de Smith-Lemli-Opitz a mais frequente. Caso Clínico: Lactente, sexo masculino internado aos 31 dias de vida por dificuldades alimentares e má progressão ponderal. Apresentava síndrome dismórfica (anomalias esqueléticas pós-axiais), hipotonia axial, movimentos espontâneos e reflexos débeis Do estudo realizado destaca-se uma hipocolesterolemia e uma elevação dos percursores do colesterol, que permitiram fazer o diagnóstico de Síndrome de Smith-Lemli-Opitz, tendo sido confirmado por estudo molecular. Após suplementação com colesterol verificou-se ligeira recuperação ponderal. Discussão: A Síndrome de Smith-Lemli-Opitz é uma síndrome polimalformativa, de transmissão autossómica recessiva, que resulta de um erro inato da biossíntese do colesterol. É causada por um defeito da 7-dehidrocolesterol redutase, que condiciona níveis diminuídos de colesterol e elevação dos seus percursores. A suplementação com colesterol permitiu uma melhoria clínica parcial.

Introduction: There are various diseases caused by errors of the biosynthesis of cholesterol and Smith-Lemli-Opitz syndrome is the most frequent. Clinical Case: Infant admitted at 31 days of life with feeding difficulties since birth and failure to thrive. He presented dysmorphic craniofacial features and pos axial limb malformations, hypotonia, weak spontaneous movements and week reflexes. Investigation revealed hypocholesterolemia and an elevation of cholesterol precursors, which allowed the diagnosis of Smith-Lemli-Opitz syndrome, confirmed by molecular analysis. The administration of cholesterol resulted in weight gain. Discussion: The Smith-Lemli-Opitz syndrome is a multiple congenital malformation syndrome, of autosomal recessive transmission, resulting from an inborn error of cholesterol biosynthesis. It is caused by a defect in 7-dehydrocholesterol reductase, which decreases levels of cholesterol and elevates its precursors. Supplementation with cholesterol has been proven successful in the achievement of partial clinical improvements.

Recurrent intestinal occlusion / sub-occlusion in the neonatal period: intestinal dysplasia or imaturity?

Introdução: As alterações da motilidade intestinal podem ser devidas a causas primárias ou secundárias, sendo a manifestação clínica mais grave a pseudo-obstrução intestinal. No entanto, no período neonatal estas podem dever-se a anomalias da inervação intestinal, e/ou graus variáveis de imaturidade das células ganglionares. Caso Clínico: Uma bebé prematura de 26 semanas de gestação apresentou, ao 43º dia de vida, quadro clínico compatível com enterocolite necrosante tipo IIA, que não foi confirmado. Nos meses seguintes apresenta quadros intestinais sub-oclusivos e oclusivos sucessivos culminando em ileostomia. O exame anatomo-patológico revelou alguns plexos submucosos (com aumento do número de células ganglionares) e mioentéricos, e alguns gânglios maiores do que o habitual. A evolução clínica posterior foi favorável, com boa progressão estaturo-ponderal necessitando contudo, transitoriamente, de suporte nutricional artificial; a reconstituição do trânsito intestinal ocorreu aos 21 meses. Discussão/Conclusões: Os autores apresentam este caso pelo prognóstico favorável desta entidade clínica, displasia neuronal intestinal, que está associada ao crescimento e maturação intestinal com a idade.

Introduction: Changes in intestinal motility may be due to primary or secondary causes, the most serious clinical manifestation is intestinal pseudo-obstruction. However, in the neonatal period this may be due to abnormalities of intestinal innervation and / or varying degrees of immaturity of ganglion cells. Clinical Case: A preterm infant 26 weeks of gestation presented, at the 43rd day of life a clinical picture suggestive of necrotizing enterocolitis type IIA, which was not confirmed. In the following months she presented with successive sub occlusive and occlusive intestinal episodes, ending in ileostomy. The anatomopathological examination revealed some myenteric and submucosal plexus (with increase in the number of ganglion cells) and some larger nodes than usual. The subsequent clinical course was favorable with good weight gain requiring, however, transient artificial nutritional support; reconstitution of intestinal transit occurred after 21 months. Discussion/Conclusions: The authors present this case of intestinal neuronal dysplasia emphasizing the favorable prognosis associated with intestinal growth and maturity with age.

The adolescent and the chronic illness: an adolescent with Klippel-Trenaunay Syndrome

Introdução: A relação do adolescente com a doença crónica é complexa e causa desequilíbrios no seu desenvolvimento biopsicossocial. A adolescência constitui uma fase crítica de mudança que pode afectar e ser afectada pela doença, independentemente da sua especificidade. Caso Clínico: Adolescente de 16 anos do sexo masculino, portador de síndrome de Klippel-Trenaunay, que apresenta sintomatologia do foro depressivo e ansioso, alteração de atitudes e comportamentos face à doença e dificuldade na adesão terapêutica, relacionados com o processo de integração e gestão da sua doença, com impacto físico, psíquico e social. Conclusão: As alterações desenvolvimentais da adolescência colocam desafios acrescidos à gestão da doença crónica. Por isso, impõe-se aos serviços de saúde a compreensão do seu impacto global com especial atenção à percepção da qualidade de vida e bem-estar e a criação de espaço para que este possa ser abordado e minimizado.

Introduction: The relationship between the adolescent and his chronic illness is complex and causes imbalance in his biopsychosocial development. Adolescence constitutes a critical stage with changes that may affect and be affected by illnesses, regardless its specificity. Case Report: Sixteen year-old male with Klippel-Trenaunay syndrome presenting depressive and anxious symptoms and poor therapeutic adherence, in relation to his poor adjustment to the disease, with physic, psychic and social impact. Conclusion: Physical and psychological changes during adolescence pose increased challenges to the management of chronic illness. Therefore, health services should understand its global impact specially on life quality and well-being perception - and adress this issue with the patients.

When the sachets get mixed-up: benzydamine hydrochloride ingestion

Introdução: O cloridrato de benzidamina é um anti-inflamatório não esteróide com propriedades analgésicas, antipiréticas e antimicrobianas. Caso Clínico: Menino de 4 anos e 8 meses recorreu ao serviço de urgência por agitação psicomotora e alucinações visuais, com início cerca de 1 hora após a ingestão acidental de uma saqueta de 500 mg de cloridrato de benzidamina. Ao exa me objetivo apresentava ataxia, tremor, abalos espasmódicos ocasionais, agitação psicomotora e alucinações visuais. Após lavagem gástrica e administração de carvão ativado, administrou-se haloperidol pelo quadro acentuado de agitação com alu cinações visuais. Dada a possibilidade de ocorrência de asfixia por espasmo da musculatura respiratória, foi transferido para um hospital terciário. Apresentou evolução favorável, com alta ao 2º dia de internamento. Discussão: Alerta-se para o risco de confusão na via de administração de apresentações para uso tópico e oral. Sendo a principal manifestação o efeito alucinogénico, a ingestão acidental ou intencional de benzidamina deve ser considerada em quadros psicóticos agudos.

Introduction: The benzydamine hydrochloride is an antiinflammatory drug with analgesic, antipyretic and antimicrobial properties. Case report: A 4 year and 8 month-old boy is brought to the emergency room with psychomotor agitation and visual hallucinations, starting approximately 1 hour after the accidental ingestion of a sachet of 500 mg of benzydamine hydrochloride. Physical examination showed ataxia, tremor, occasional spasmodic tremors, agitation and visual hallucinations. After gastric lavage and activated charcoal, haloperidol was given due to severe agitation and visual hallucinations. Given the possibility of asphyxiation caused by spasm of the respiratory muscles, he was transferred to a tertiary hospital. With a favorable outcome, the patient received medical discharge on the 2nd day of admission. Discussion: We alert to the possibility of confusion between oral and topic solutions. Being the hallucinogenic effect the main clinical manifestation, benzydamine ingestion, either intentional or accidental, should be considered in acute psychotic episodes.