Nascer e Crescer

Acesso aos cuidados de saúde: Um direito em risco?

Transplantação renal pediátrica: experiência de um centro

Introduction: End-stage renal disease in children is associated with numerous comorbidities and with age-specific mortality rates approximately 30 times higher than in healthy children. The first kidney transplantation in children was performed successfully in 1954. Surgical advances and new immunosuppressive medications have greatly improved patients and grafts survival in the last years. Aim: Report Centro Hospitalar do Porto experience in pediatric renal transplantation in the last 30 years. Methods: Epidemiological and clinical data of all patients younger than 18 years, transplanted between January 1984 and August 2013, were collected from our database. In order to analyze the transplantation outcome in our center we compare graft survival between decades (1984-89 / 1990-99 / 2000-09 / 2010-13). We also compare graft survival between two age groups of patients (0-10 years ; 11-17 years) at the time of surgery. Results: One hundred thirty-nine patients (58.3% male) underwent 147 renal transplants (6.8% live donors). Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (56.5%) and glomerulonephritis (18.4%) were the major causes of renal disease. Uncensored graft survivals rates at 5, 10, 15 and 20 years were 84.7%, 71.1%, 60.0% and 51.0%, while patient survivals were 97.9%, 95.9%, 94.7% and 94.7% respectively. Graft survival improved over time and the difference between the decades was statistically significant (p=0.004). Despite the better survival in the group of patients older than 11 years, grafts survival difference between the two age groups was not statistically significant (p=0.697). Conclusion: The results of our hospital are comparable to other international centers. Significant improvement in survival was observed over the time. It seems that an accurate follow-up of our patients helps to minimize the negative impact of adolescence on graft survival rates.

Introdução: A insuficiência renal crónica terminal está associada a numerosas comorbilidades e a um aumento do risco de mortalidade cerca de 30 vezes superior à população pediátrica geral. O primeiro transplante renal bem sucedido em crianças foi realizado em 1954. Os progressos cirúrgicos e as novas terapêuticas imunossupressoras aumentaram a sobrevida dos doentes e do enxerto renal nos últimos anos. Objectivos: Avaliação da experiência em transplantação renal em idade pediátrica do Centro Hospitalar do Porto nos últimos 30 anos. Métodos: Estudo retrospetivo dos dados epidemiológicos e clínicos dos doentes pediátricos transplantados entre Janeiro de 1984 e Agosto 2013. Foi feita a análise da evolução temporal da atividade de transplantação através da comparação da sobrevida do enxerto por décadas de transplantação (1984-89 / 1990-99 / 2000-09 / 2010-13). Foi também comparada a sobrevida do enxerto em dois grupos etários (0-10 anos ; 11-17 anos) à data da transplantação. Resultados: Cento e trinta e nove doentes (58.3% - sexo masculino) foram submetidos a 147 transplantes renais (6.8% de dador vivo). As anomalias congénitas do rim e trato urinário (56.5%) e as glomerulonefrites (18.4%) foram as causas principais de insuficiência renal. A sobrevida do enxerto não censurada aos 5, 10, 15 e 20 anos foi 84.7%, 71.1%, 60.0% e 51.0% e a sobrevida do doente aos 5, 10, 15 e 20 anos foi 97.9%, 95.9%, 94.7% e 94.7%, respetivamente. A sobrevida do enxerto aumentou ao longo do tempo e a diferença entre as décadas foi estatisticamente significativa (p=0.004). Apesar da melhor sobrevida no grupo com idade superior a 11 anos, a diferença da sobrevida do enxerto entre os grupos etários não foi estatisticamente significativa (p=0.697). Conclusão: Os resultados do Centro Hospitalar do Porto são comparáveis aos dos grandes centros de transplantação renal pediátrica. Observou-se uma melhoria dos resultados ao longo dos anos na nossa Unidade. A existência de um rigoroso processo de acompanhamento poderá ter ajudado a minimizar o impacto negativo da adolescência na sobrevida do enxerto.

Assistência pediátrica de uma viatura médica de emergência e reanimação no interior do país

Introduction and Aim: The rapid response vehicles (VMER) are intended for emergency pre-hospital medical intervention, and 5-15% of their activations are for pediatric patients. The aim of the study was to characterize the assistance of the pediatric VMER-Vila Real services, to better identify gaps and develop strategies to correct them. Materials and Methods: Retrospective review of children reports less than 18 years of age assisted by VMER-Vila Real between January 2005 and December 2012 (eight years). Results: During the study period, VMER-Vila Real was activated 8131, of which 463 (5.7%) were children less than 18 years with with a mean age of 8.2 years. The mean time of arrival at the site of assistance was 18 minutes. In 22.2% of situations, rendez-vous was made. The main reason for activation was acute disease (39.5%), of which 43.2% presented seizures. Trauma accounted for 36.5%. Acute disease was more prevalent in children under two years of age and trauma in adolescents (p <0.001). Advanced life support procedures were instituted in 5.2% of patients. Three hundred ninety-eight patients were transported to local hospitals (86%). There were 13 deaths (2.8%) during this period. Discussion: The main reasons for the activation were acute illness in patients under two years of age and trauma in the adolescence. The average time of arrival at patients location, high percentage of rendez-vous and deliveries can be justified by the peculiar regional topography. The total number of activations within this age group, which presents itself with specific needs in terms of treatment, puts in evidence the need of additional investment in the training of human resources.

Introdução: A viatura médica de emergência e reanimação (VMER) destina-se à intervenção pré-hospitalar, sendo 5-15% das ativações relativas à idade pediátrica. O objetivo do estudo foi caracterizar a assistência à população pediátrica da VMER de Vila Real, para melhor identificar lacunas e definir estratégias para as colmatar. Material e Métodos: Análise retrospetiva dos registos da base de dados referentes aos doentes com idade inferior a 18 anos, assistidos entre Janeiro de 2005 e Dezembro de 2012 (oito anos). Resultados: No período analisado registaram-se 8131 ativações, 463 (5,7%) para doentes com idade inferior a 18 anos, sendo a idade média de 8,2 anos. O tempo médio de chegada ao local de assistência foi de 18 minutos. Em 22,2% das situações foi efetuado rendez-vous. O principal motivo de ativação foi doença aguda (39,5%), sendo que 43,2% por convulsão. As situações de trauma corresponderam a 36,5%. Abaixo dos dois anos predominou a doença aguda e na adolescência o trauma (p <0,001). As medidas de suporte avançado de vida foram instituídas em 5,2% dos doentes. Foram transportados 398 doentes para unidades hospitalares (86%). Ocorreram 13 óbitos (2,8%). Discussão: Os principais motivos de ativação foram a doença aguda em idade inferior a dois anos e o trauma na adolescência. O tempo médio de chegada ao local, a elevada percentagem de rendez-vous e de partos, poder ão justificar-se pela particularidade da topografia regional. O n úmero total de ativações neste grupo etário, que apresenta particularidades no tratamento, evidencia a necessidade e justifica o investimento em formação dos recursos humanos.

Tuberculose infantil: novas formas de diagnóstico

Introduction: Tuberculosis is still a serious public health problem. To decrease the number of cases of active tuberculosis in populations of low and intermediate incidence, a rapid diagnosis and effective treatment is necessary. The tuberculin test is the recommended method of screening, but there are well-known limitations. Since 2001, the interferon gamma release assays have emerged, being considered useful in the diagnosis of latent infection with Mycobacterium tuberculosis and already widely used in adults. Objectives: Summarize the available information on interferon gamma release assays, particularly with regard to the technique; advantages in the diagnosis of latent infection with Mycobacterium tuberculosis; sensitivity and specificity in the pediatric population; characterization of interfering factors; and their significance of monitoring of tuberculostatic treatment. Development: Interferon gamma release assays are immunoassays that measure Interferon Gamma Release Assays response to Mycobacterium tuberculosis antigens. These tests have been applied in paediatrics population and in regions with different prevalence rates of tuberculosis, in order to compare them with the tuberculin skin test in regard to sensitivity and specificity. Conclusions: Its usefulness as a means of screening in Paediatrics has limitations. Studies are needed at national level to identify how tuberculin skin test and interferon gamma release assays must be articulated. Currently, interferon gamma release assays only complement tuberculin skin test.

Introdução: A tuberculose ainda é um grave problema de saúde pública em Portugal. Para diminuir o número de casos de tuberculose ativa em populações de baixa e intermédia incidência, é necessário um diagnóstico rápido e um tratamento eficaz. A prova tuberculínica é o método de rastreio recomendado, mas as suas limitações são conhecidas. Em 2001, foi aprovado o primeiro de diversos interferon gamma release assays, considerados úteis no diagnóstico de infeção latente por Mycobacterium tuberculosis, amplamente utilizados na abordagem da tuberculose nos adultos. Objectivos: Sumarizar a informação disponível sobre os interferon gamma release assays, nomeadamente no que diz respeito à técnica; às vantagens no diagnóstico da infeção latente por Mycobacterium tuberculosis; à sensibilidade e especificidade quando aplicados à população pediátrica; à caracterização de fatores interferentes; e ao seu significado na monitorização do tratamento com antituberculosos. Desenvolvimento: Os interferon gamma release assays são testes imunologicamente seletivos, desenvolvidos com base em antigénios do Mycobacterium tuberculosis. Têm sido aplicados na Pediatria, em regiões com diferentes taxas de prevalência de tuberculose, de forma a compará-los com a prova tuberculínica relativamente à sensibilidade e especificidade. Conclusões: A utilização destes testes como forma de rastreio em Pediatria apresenta limitações. São necessários estudos a nível nacional que permitam mostrar de que forma a prova tuberculínica e os interferon gamma release assays se devem articular. Atualmente, os interferon gamma release assays apenas complementam a prova tuberculínica.

Quando a traqueíte bacteriana se complica...

Introduction: Viral croup is the most common cause of stridor in children seen at emergency room. In the absence of response to treatment with corticosteroids and nebulized adrenaline, bacterial tracheitis should be considered. Case Report: A six year-old child, was admitted in emergency room with stridor, respiratory distress and fever, with partial response to therapy with nebulized epinephrine. Ceftriaxone was prescribed for suspected bacterial laryngotracheobronchitis. Despite therapy, developed cervical cellulitis with progression to retropharyngeal abscess and mediastinitis. Good outcome after therapy with ceftriaxone, clindamycin and vancomycin. Discussion/Conclusion: The authors describe an original case of a bacterial tracheitis complicated with retropharyngeal abcess and mediastinitis, emphasizing that bacterial tracheitis is potentially life threatening, requiring a high index of suspicion for early diagnosis.

Introdução: A laryngotracheobronchitis (LTB) vírica constitui a causa mais comum de estridor nas crianças que recorrem ao Serviço de Urgência. Na ausência de resposta ao tratamento com corticóide e adrenalina nebulizada, a traqueíte bacteriana deve ser considerada. Caso Clínico: Criança de seis anos de idade observada no Serviço de Urgência por estridor, sinais de dificuldade respiratória e febre com resposta parcial à terapêutica com adrenalina nebulizada; por suspeita de LTB com sobreinfeção bacteriana iniciou terapêutica empírica com ceftriaxone. Apesar da terapêutica, desenvolveu celulite cervical com posterior evolução para abcesso retrofaríngeo e mediastinite. Boa evolução após terapêutica com ceftriaxone, clindamicina e vancomicina. Discussão/Conclusões: Os autores descrevem um caso de traqueíte bacteriana complicada de abcesso retrofaríngeo e mediastinite, até agora não descrito na literatura. Pretendem elucidar que a traqueíte bacteriana é uma doença potencialmente ameaçadora à vida e que requer alto índice de suspeição para diagnóstico célere.

Papilomatose reticulada e confluente de Carteaud e Gougerot: apresentação na adolescência

Introduction: Confluent and reticulated papillomatosis (CRP) of Gougerot and Carteaud is a rare dermatosis characterized by brownish papules with fine scaling, forming confluent plaques in the center and reticulated at the periphery. It is preferentially located in the central region of the trunk, armpits and neck. Case Report: A 13 year-old overweight female adolescent was admitted to Dermatology outpatient clinic for asymptomatic brownish skin lesions. At physical examination she presented brown plaques spread out on the breast, neck and armpits. Laboratory studies were normal and skin biopsy supported the hypothesis of CRP. She was initially treated with minocycline, suspended after completing the recommended treatment time. Then, the lesions began to return and oral isotretinoin was started with lesions resolution. Discussion: The CRP is a rare pathology that, by their usual adolescent onset and predominance in females, may have physical and psychological implications on self-image. The etiology is probably multifactorial, so there are several therapeutic options.

Introdução: A papilomatose reticulada e confluente (PRC) de Carteaud e Gougerot é uma dermatose rara, caraterizada por pápulas acastanhadas com descamação fina, que formam placas confluentes no centro e reticuladas na periferia. Localiza-se preferencialmente na região central do tronco, axilas e pescoço. Caso Clínico: Adolescente do sexo feminino de 13 anos, com excesso ponderal, enviada à consulta de Dermatologia por lesões cutâneas acastanhadas, assintomáticas. Ao exame objetivo apresentava placas acastanhadas cervicais, axilares e nos sulcos inter e inframamários. Realizou estudo analítico, que foi normal, e biópsia cutânea, que apoiou a hipótese diagnóstica de PRC. Foi tratada inicialmente com minociclina, entretanto suspensa após ter cumprido o tempo de tratamento recomendado, com agravamento das lesões, pelo que iniciou isotretinoína oral com resolução das lesões. Discussão: A PRC é uma patologia rara que, pelo seu início habitual na adolescência e predomínio no sexo feminino, pode ter implicações na autoimagem corporal e psicológicas. A etiologia é provavelmente multifatorial, pelo que existem diversas opções terapêuticas.

Pneumomediastino espontâneo como apresentação de infeção por Mycoplasma pneumoniae

Introduction: Spontaneous pneumomediastinum (SP) results from nontraumatic mediastinal air leakage. It is uncommon in children requiring a high index of suspicion. Case Report: A 17-year-old tall thin boy, light smoker, with no history of trauma or lung disease presented to our emergency room with symptoms dominated by chest pain and mild dyspnea. He reported a violent cough event in the previous hours. Pneumomediastinum was suspected considering the presence of subcutaneous air in the supraclavicular region, and was confirmed by chest radiograph, which showed mediastinal air. Serology study was positive for Mycoplasma pneumoniae and therefore a macrolide was added to symptomatic treatment, with a complete recovery. Discussion/Conclusion: SP is a diagnosis to consider when facing an adolescent with acute chest pain. This condition is possibly underdiagnosed, given its benign course and mild symptoms. Smoking acts as a predisposing factor. SP has only exceptionally been described in Mycoplasma infection.

Introdução: O pneumomediastino espontâneo (PE) define-se pela presença de ar livre no mediastino, sem causa traumática. É raro em idade pedi átrica e exige elevada suspeição diagnóstica. Caso Clínico: Adolescente de 17 anos, longil íneo, fumador ocasional, sem história traumática nem patologia pulmonar, observado na Urgência por dor retrosternal intensa acompanhada por dispneia ligeira. Refer ência a acessos de tosse seca violenta horas antes. O diagnóstico de PE suspeitou-se pela palpação de enfisema subcutâneo supraclavicular e confirmou-se por telerradiografia do tórax mostrando ar livre mediastínico. A investigação revelou infeção por Mycoplasma pneumoniae pelo que foi medicado com macrólido para além do repouso e analgesia propostos para o PE, evoluindo favoravelmente. Discussão/Conclusôes: O PE é um diagnóstico a não esquecer perante dor torácica aguda no adolescente. A presença de sintomas, por vezes, frustres e a evolução habitualmente benigna contribuem para um provável subdiagnóstico. O tabagismo é um fator predisponente. A associação a infeção por Mycoplasma pneumoniae só raramente foi descrita.

Herpes Zoster num lactente de três meses de idade

Introduction: Herpes Zoster (HZ) is rare in infancy and results from reactivation of varicella-zoster virus, latent in the dorsal root ganglia of sensory or cranial nerves after primary infection (chickenpox). Case Report: We describe the case of an healthy infant, three months old, without previous clinical symptoms of chickenpox, in spite of having contacted with the disease at two weeks of life. She was hospitalized for vesicular-papular rash involving unilaterally dermatomes L4 and L5 and was treated with acyclovir with good clinical outcome. Conclusion: The immaturity of the immune system and the interference of maternal antibodies contribute to the manifestation of HZ in the first year of life. In a previously healthy child it is not recommended the exclusion of underlying immunodeficiency or malignant disease.

Introdução: O Herpes Zoster (HZ) é raro na idade pediátrica e resulta da reativação do vírus varicella-zoster, latente na raiz dorsal dos gânglios sensoriais ou dos nervos cranianos, após infeção primária (varicela). Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma lactente de três meses de idade, previamente saudável, sem manifestações clínicas anteriores de varicela, apesar de contacto com a doença às duas semanas de vida. Internada por exantema papulo-vesicular envolvendo de forma unilateral os dermátomos L4 e L5 e medicada com aciclovir com boa evolução clínica. Conclusão: A imaturidade do sistema imunitário e a interferência dos anticorpos maternos contribuem para a manifestação do HZ no primeiro ano de vida. Numa criança previamente saudável não está recomendada a exclusão de imunodeficiência ou patologia oncológica subjacente.