Nascer e Crescer

“There was a boy...”: the importance of narrative Medicine in Paediatrics

Sensitization to dust and storage mites: the increasing prevalence of Lepidoglyphus destructor

Introdução: A doença alérgica constitui uma das principais causas de doença crónica em idade pediátrica. Os ácaros são a causa mais importante de sensibilização alérgica tendo-se constatado diferenças tanto na sua distribuição geográfica como no perfil de sensibilização. Objetivos: Analisar o perfil de sensibilização a ácaros do pó doméstico e de armazenamento na população pediátrica da consulta externa de um hospital da região norte de Portugal. Material e métodos: Análise retrospetiva dos processos clínicos dos doentes submetidos a testes cutâneos incluindo extratos comerciais de ácaros domésticos e de armazenamento em dois períodos distintos, de 1 janeiro de 2010 a 31 de dezembro de 2011 e de 1 de março de 2014 a 31 de março de 2015. Resultados: Dos 621 doentes incluídos, verificou-se sensibilização alérgica em 48,3%. A maioria era do sexo masculino (61,3%) com idade média 9,7 anos. A patologia alérgica mais frequente foi a rinite (67,0%), seguida pela asma (51,0%). A espécie mais prevalente foi Dermatophagoides pteronyssinus. Assistiu-se ao longo do tempo a um incremento da sensibilização a ácaros de armazenamento, nomeadamente a Lepidoglyphus destructor e Glycyphagus domesticus. Conclusões: Tem-se verificado nos últimos anos uma crescente sensibilização a ácaros de armazenamento, particularmente a Lepidoglyphus destructor. O conhecimento dos perfis de sensibilização assume cada vez mais interesse, quer pela possibilidade de estabelecimento de medidas de controlo ambiental, quer pela importância em intervenções terapêuticas, designadamente, imunoterapia específica.

Introduction: Allergic disease is a leading cause of chronic disease in pediatric age. Dust mites are the most important cause of allergy and there have been seen differences both in their geographical distribution and the sensitization profile. Aims: The aim of this study was to analyze patterns of domestic and storage mites sensitization in the pediatric population attending the outpatient clinic of an hospital in the northern region of Portugal. Materials and methods: The study consisted on a retrospective analysis of the clinical records of the patients who were studied by skin prick tests, including commercial extracts of domestic and storage mites in two distinct periods, from January 1st 2010 to December 31st 2011 and from March 1st 2014 to March 31st 2015. Results: Six hundred and twenty-one children were included. Allergic sensitization was found in 48.3%. Most of them were males (61.3%) and the mean age was 9.7 years. Rhinitis was the most common allergic disease (67%), followed by asthma (51%). The predominant sensitization was to Dermatophagoides pteronyssinus. We found an increase in sensitization rates to storage mites over time, namely to Lepidoglyphus destructor and Glycyphagus domesticus. Conclusion: An increasing sensitization rate to storage mites has been observed, especially to Lepidoglyphus destructor. Knowledge of this sensitization profile is particularly important to establish effective environmental control measures and manage specific immunotherapy.

Nap in preschool-age children: reality of child care centers in the central region of Portugal

Introdução e Objetivo: Até à idade escolar, a sesta contribui para o sono das crianças. Estudos populacionais mostram que dormem sesta até 92% das crianças de três anos, 57% de quatro anos e 27% de cinco anos. Este trabalho pretendeu caracterizaros hábitos de sesta de crianças em idade pré-escolar em infantários da região centro de Portugal. Material e Métodos: Foram aplicados questionários às educadoras das crianças com três a cinco anos dos infantários IPSS e privados (IP) de Coimbra. Resultados: Obtiveram-se 65 questionários de 31 infantários (24 IPSS e 7 IP), correspondendo a 1361 crianças. Destas, 69% dormiam sesta. Nos infantários com salas por idades, 100% das crianças de três anos, 74% de quatro anos e 29% de cinco anos dormiam sesta. Naqueles com salas mistas, dormiam sesta 61%. Os motivos que levaram à suspensão da sesta foram: aos cinco anos, preparação para o ensino primário em todos; aos três e quatro anos, pedido dos pais em 48% e decisão da educadora em 29%. A duração mediana da sesta foi de duas horas; 59% dormiam em sala comum; 47% dormiam sem luz. Conclusões: Contrariamente ao verificado nos infantários públicos, onde as crianças deixaram de dormir a sesta a partir dos três anos, nos infantários IPSS e IP, dois terços das crianças entre os três e cinco anos dormiam a sesta. Dada a importância da sesta, os infantários devem adotar estratégias que permitam respeitar as necessidades individuais das crianças.

Background and aim: Until scholar age,nap contributes to children sleep. Population studies show that 92% of three years old children, 57% of four years old and 27% of five years old napped. This study aims to characterize nap habits of children between aged three to five years in child care centers of the central region of Portugal. Material and Methods: Questionnaires were applied to teachers of children aged three to five years in Child Care Centers in Coimbra (private institutions of social solidarity - IPSS and private schools - IP). Results: Sixty-five questionnaires were obtained from 31 child care centers (24 IPSS, 7 IP), corresponding to 1361 children. Of these 69% napped. In child care centers with rooms by age, 100% of children with three years old, 74% with four years old and 29% with five years old slept nap. In those with mixed rooms, 61% of children napped. Reasons for stop sleeping: at five years old all referred preparation for elementary school; in the others 48% request of parents and 29% teachers decision. The median duration of nap was two hours; 59% slept in a common room; 46.7% were sleeping in the dark. Conclusions: In public child care centers, children stopped napping at three years old. In IPSS and IP, two thirds of children of three and five years old napped. Due to importance of nap, child care centers should adopt strategies that allow children to sleep and respect individuality of children.

Self-Concept and Disturbed Eating Behavior in a Clinical Population of Adolescents with Eating Disorders

Introduction: Changes in self-concept have been considered to play a crucial role in the etiology of eating disorders. In this study, we evaluate the levels of self-concept and severity of the disturbed eating behavior in a clinical population of adolescents with Eating Disorders (ED) and study their correlations. Method: A sample of 50 patients of an Adolescent Psychiatric Service completed two validated self-report scales: the Piers-Harris Childrens Self-concept Scale (PHCSCS) and the Eating Disorder Examination - Questionnaire (EDE-Q). Anthropometric data were also collected. Results: Total self-concept had a negative correlation with disease severity [total EDE-Q (rs= -0.48)], as well as with four subscales of the EDE-Q [Dietary Restraint (rs =-0.30); Weight Concern (rs=-0.44); Shape Concern (rs=-0.56); and Eating Concern (rs=-0.40)]. Four of the PHCSCS subscales showed a negative correlation with the severity of the disease [Behavioral Adjustment (rs=-0.39); Freedom from Anxiety (rs=-0.56); Popularity (PO) (rs=-0.43) and Happiness and Satisfactions (HS) (rs=-0.39)]. Then the sample was divided into two groups: Compulsive / Purgative [5 Bulimia Nervosa (BN) + 3 Unspecified Feeding and Eating Disorder (UFED) with insufficient criteria for BN] and Restrictive (38 Anorexia Nervosa + 4 UFED with insufficient criteria for AN). The Compulsive / Purgative group had lower Self-concept than the Restrictive group (p <0.05). This first group also presented lower values than the Restrictive group in all subscales of the PHCSCS, but with statistical significance only in the Intellectual and School Status and HS. It also presented higher disease severity (p <0.05), with higher values in all four EDE-Q subscales, but with statistical significance only in Weight Concern (p <0.05). Conclusions: These results are in agreement with the literature that the Self-concept is altered in ED. In our study, we report an inverse correlation between self-concept and dysfunctional eating behaviors. The Compulsive/Purgative group reported a lower self-concept and greater severity of the eating behavior pathology, but there were no clinical differences between the two groups. This finding may be explained by the lower morbidity awareness of the Restrictive group.

Introdução: Alterações no autoconceito têm sido consideradas como tendo um papel crucial na etiologia das perturbações do comportamento alimentar (PCA). Neste estudo, avaliámos os níveis de autoconceito e severidade do comportamento alimentar perturbado numa população clínica de adolescentes com perturbações do comportamento alimentar e estudamos suas correlações. Métodos: Uma amostra (n = 50) de pacientes dum Serviço de Psiquiatria da Adolescência preencheu duas escalas de auto-relato validadas: a Piers-Harris Children´s Self-concept Scale (PHCSCS) e o Eating Disorder Examination - Questionnaire (EDE-Q). Os dados antropométricos também foram recolhidos. Resultados: O autoconceito total teve uma correlação negativa com a gravidade da doença [EDE-Q total (rs= -0,48)], bem como com as quatro subescalas da EDE-Q [Restrição (rs= -0,30); Preocupação com o Peso (rs= -0,44); Preocupação com a forma (rs= -0,56); e Preocupação com a Comida (rs= -0,40)]. Quatro das subescalas PHCSCS mostraram correlação negativa com a gravidade da doença [Aspeto Comportamental (rs= -0,39); Ansiedade (rs= -0,56); Popularidade (rs= -0,43) e Satisfação e Felicidade (SF) (rs= -0,39)]. Em seguida, a amostra foi dividida em dois grupos: Compulsivo / Purgativo [5 Bulimia Nervosa (BN) + 3 Perturbação da Alimentação e da Ingestão Não Especificada (PAINE) com critérios insuficientes para BN] e Restritivo (38 Anorexia Nervosa + 4 PAINE com critérios insuficientes para AN). O grupo Compulsivo / Purgativo apresentou menor Autoconceito do que o grupo Restritivo (p <0,05). Este primeiro grupo apresentou também valores mais baixos do que o grupo Restritivo em todas as subescalas do PHCSCS, mas com significância estatística somente no Estatuto Intelectual e SF. Também apresentou maior gravidade da doença (p <0,05), com valores mais altos nas quatro subescalas do EDE-Q, mas com significância estatística somente em Preocupação com o Peso (p <0,05). Conclusões: Estes resultados estão de acordo com a literatura de que o autoconceito está alterado na PCA. No nosso estudo, relatamos uma relação inversa entre o autoconceito e os comportamentos alimentares disfuncionais. O grupo Compulsivo/Purgativo relatou um autoconceito inferior e uma maior gravidade da patologia do comportamento alimentar, mas não houve diferenças clínicas entre os dois grupos. Esse achado pode ser explicado pela menor consciência mórbida do grupo Restritivo.

Illicit use of Methylphenidate: the other side of the medical prescription

Introduction/Objective: Attention Deficit Hyperactivity Disorder is the most common neurobehavioral disorder of childhood. Parallel to the progress in the diagnosis, the prescription of psychostimulants, namely Methylphenidate (MPH), has also increased. The aim of this review is to promote reflection and debate on this issue, displaying its actual relevance in order to prevent and properly diagnose such cases in Portugal. Results: In recent years, illicit use or misuse of MPH for recreational purposes or as a cognitive stimulant to improve academic achievement, has become a focus of concern. Easier accessibility, false belief that it is safer than illegal drugs because its prescription based as well a less social stigmatization promote this practice. Thus, treatment with MPH requires adequate medical indication and supervision, not only for its potential cardiovascular side effects and exacerbation of psychiatric disorders, but also due to the risk of illicit use and intoxication. Conclusion: This article reviews the literature concerning MPH misuse. In order to counteract this emerging problem, of still unknown proportions in Portugal, it is crucial to invest in the information and awareness of adolescents, parents, health professionals, and educational community in general.

Introdução/Objetivo: A Perturbação de Hiperatividade com Défice de Atenção é a perturbação neurocomportamental mais frequente na criança em idade escolar. Paralelamente ao aumento do seu diagnóstico, também a prescrição de psicoestimulantes, nomeadamente o Metilfenidato (MFD), tem aumentado. O objetivo desta revisão é promover a reflexão e discussão sobre esta problemática, salientando a sua relevância atual, bem como a necessidade de prevenção e diagnóstico adequado destes casos em Portugal. Resultados: Nos últimos anos, o uso ilícito de MFD para fins recreativos ou como estimulante cognitivo para melhorar os resultados académicos, tornou-se num foco de preocupação. A acessibilidade facilitada, a falsa crença de que por ser prescrito é mais seguro do que drogas ilegais e a menor estigmatização social promovem esta prática. Assim, o tratamento com MFD requer uma indicação médica e vigilância adequadas, não só pelos seus potenciais efeitos secundários cardiovasculares e exacerbação de transtornos psiquiátricos, mas também pelo risco de uso ilícito e intoxicação. Conclusão: Este artigo revê a literatura relativa à problemática do uso ilícito de MFD. Para combater este problema emergente, cuja dimensão ainda é desconhecida em Portugal, é crucial investir na informação e consciencialização dos adolescentes, pais, profissionais de saúde e comunidade educativa em geral.

Positive hepatitis B surface antigen after vaccination in a newborn

Hepatitis B vaccination is included in the Portuguese national health plan. Vaccine-induced hepatitis B surface antigen positivity is described in literature, leading to diagnostic errors if the serological test is prematurely performed after vaccination. We report the case of a false positive transient B surface antigenemia in a premature baby born from a hepatitis B vaccinated mother. Caution is required when seropositivity is found after administration of hepatitis B vaccine in order to avoid anxiety in parents and unnecessary exams.

A vacina da hepatite B faz parte do programa nacional de vacinação português. A positividade para o antigénio de superfície do vírus da hepatite b induzida pela vacina está descrita na literatura, o que pode conduzir a erros diagnósticos se a serologia for feita prematuramente após vacinação. Reporta-se um caso de deteção de um falso positivo transitório num recém-nascido prematuro de uma mãe vacinada. Sugere-se prudência na interpretação de um resultado seropositivo após administração da vacina da hepatite B, de forma a evitar a ansiedade parental e exames desnecessários.

Acute Necrotizing Encephalopathy: A Rare Complication of H1N1 Infection

Acute necrotizing encephalopathy is a rare complication of H1N1 influenza infection, more prevalent in preschool children. It is characterized by a rapid neurological deterioration with progressive decline on the level of consciousness in the context of a febrile disease, associated with multifocal symmetric brain lesions. The cases of two children (two and four years old) admitted due to an altered level of conscience in the context of febrile respiratory infection are described. The laboratory studies disclosed high aminotransferases with normal ammonia, and the presence of H1N1 virus in the nasopharyngeal swab. The brain computed tomography showed bilateral thalamic hypodensities. The clinical evolution was very distinctive in the two cases, with brain death in one and survival with good neurological outcome in the other. The association of febrile respiratory infection and a rapid decline on the level of consciousness should be an alert to this entity, which has high morbidity and mortality. For the diagnosis, it is recommended to search for the virus in the nasopharyngeal swab. In addition to supportive treatment, oseltamivir and immunomodulators, although controversial, are the most commonly used therapies.

A encefalopatia aguda necrosante é uma complicação rara da infeção pelo vírus H1N1, mais prevalente na idade pré-escolar. Caracteriza-se por um quadro neurológico rapidamente progressivo, com deterioração do estado de consciência em contexto de doença febril, associado a lesões cerebrais multifocais simétricas. Descrevem-se os casos de duas crianças com dois e quatro anos, admitidas por alteração do estado de consciência em contexto de infeção respiratória febril (IRF). Dos exames complementares realizados, destacavam-se aminotransferases elevadas com amónia normal, presença do vírus H1N1 no aspirado nasofaríngeo (ANF) e hipodensidades talâmicas bilaterais na tomografia computorizada cerebral. A evolução foi distinta, com morte cerebral num dos casos e sobrevida com boa evolução neurológica no outro caso. No contexto de IRF, a alteração rapidamente progressiva do estado de consciência deve alertar para esta entidade, que tem elevada morbimortalidade. Está recomendada a pesquisa do vírus no ANF para a confirmação do diagnóstico. Além do tratamento de suporte, a terapêutica com oseltamivir e imunomodeladores, ainda que controversa, é a mais utilizada.

Type 1 Diabetes Mellitus presenting as neurodevelopmental impairment

Introduction: Type 1 Diabetes Mellitus is one of the most prevalent chronic diseases in childhood and adolescence. Disease presentation is diverse, depending on the duration of symptoms and the age of onset. Case report: A 30-month-old child was referred to the Paediatric Outpatient Clinic for loss of cognitive and behavioural skills and stagnation of motor abilities occurring in the last six months, weight loss and polydipsia during the previous month. The child was diagnosed with inaugural type 1 Diabetes Mellitus without acidosis. Management of the disease, through glycaemic control with insulin therapy was associated with progressive improvement of the childs neurodevelopment. Discussion/Conclusion: This case illustrates an unusual presentation of type 1 Diabetes. The mechanisms underlying acute neurological changes associated with type 1 Diabetes are not yet completely clarified. An efficient glycaemic control benefits an adequate neurodevelopment of children with Diabetes.

Introdução: A Diabetes Mellitus tipo 1 é uma das doenças crónicas mais prevalentes na infância e adolescência. A apresentação da doença é variável, dependendo da duração dos sintomas e da idade da criança. Caso Clínico: Os autores descrevem o caso de uma criança de 30 meses avaliada em consulta de Pediatria por perda de competências cognitivo-comportamentais e estagnação das aquisições motoras, tendo sido diagnosticada uma Diabetes Mellitus tipo 1 inaugural, sem acidose. Após a melhoria do controlo glicémico com a insulinoterapia, verificou-se uma normalização progressiva do neurodesenvolvimento da criança. Discussão/ Conclusão: Este caso ilustra uma apresentação incomum da Diabetes Mellitus tipo 1. A fisiopatologia das alterações neurológicas agudas associadas à Diabetes Mellitus tipo 1 ainda não está totalmente esclarecida. Um controlo glicémico eficaz é benéfico para o adequado neurodesenvolvimento das crianças com Diabetes.

Uncommon Pathogens Causing an Infrequent Disease: Two cases of Nonpuerperal Mastitis

Mastitis is an uncommon condition in children and non-puerperal adolescents that is mostly caused by Staphylococcus aureus. We describe two cases, at different ages, without recalled trauma, and with an identification of atypical causative agents. Both patients were successfully treated with oral antibiotics.

A Mastite é uma patologia incomum em crianças e em adolescentes não puérperas, causada mais frequentemente pelo Staphylococcus aureus. Descrevemos dois casos em idades distintas, sem história de trauma e com identificação de agentes causais atípicos. Ambos os doentes foram tratados, com sucesso, com recurso a antibióticos orais.

Interceptive Treatment of Anterior Crossbite: Case series

The aim of this paper was to assess changes of the lower cervical-facial proportion for child patients with anterior crossbites (AXB) in interceptive treatment using composite ramps. Intra-oral and facial lateral profile of seven children (4.5-9 years old) during interceptive treatment of anterior dental (ADXB), functional (AFXB) and skeletal crossbites (ASXB) were used. For ADXB/AFXB, a composite ramp was used; posterior bite composite or sectional fixed braces were added when necessary. In ASXB a facemask and/or composite ramp and brackets were used. AXB of all patients was improved. ADXB/AFXB (cases 1-4) were associated with an increased cervical-facial portion (posterior rotation of the mandible), while ASXB/AFXB (cases 5-7) were associated with a reduced proportion (anterior mandible rotation). Regardless of AXB type, a ramp composite promoted an increase in the vertical dimension and consequently posterior rotation of the mandible, thus worsening the cervical-facial proportion in ADXB/AFXB and improving it in ASXB/AFXB.

O objetivo deste trabalho foi avaliar as alterações na proporção cervical-facial inferior de crianças com mordidas cruzadas anteriores (AXB) antes e depois do tratamento intercetivo usando rampas em resina composta. Foram avaliadas as fotos intra-orais e do perfil lateral facial de sete crianças (4,5-9 anos) com mordida cruzado anterior do tipo dentário (ADXB), funcional (AFXB) e esquelética (ASXB). Para ADXB / AFXB, utilizou-se rampas em compósito; Rampas posteriores e aparelhos fixos seccionais foram também utilizados, quando necessário. Na ASXB, utilizou-se rampa em compósito e/ou máscara facial. AXB de todos os pacientes foi melhorada. ADXB / AFXB (casos 1-4) foram associados a uma porção cervical-facial inferior aumentada (rotação posterior da mandíbula), enquanto ASXB / AFXB (casos 5-7) foram associados a uma proporção reduzida (rotação da mandíbula anterior). Independentemente do tipo AXB, a rampa em compósito anterior promoveu um aumento na dimensão vertical e consequentemente rotação posterior da mandíbula, agravando a proporção cervical-facial em ADXB / AFXB e melhorando em ASXB / AFXB.

Dermatology case

Os autores descrevem o caso de uma menina de cinco anos observada em Dermatologia Pediátrica por crostas hemáticas e equimoses vulvares, associadas a prurido local. À observação constatou-se a existência de uma mancha acrómica vulvar e perianal, simétrica e bem definida, com atrofia cutâneo-mucosa associada a ausência de pequenos lábios e púrpura vascular na fúrcula e capuz clitoriano. A clínica e o exame objetivo permitiram fazer o diagnóstico do líquen escleroso vulvar. Os aspetos apresentados nesta entidade podem ser facilmente confundidos com estigmas de abuso sexual, pelo que importa dar a conhecer ou relembrar esta entidade a Pediatras e Médicos de Medicina Geral e Familiar.

The authors describe the case of a five-year-old girl, observed in Paediatric Dermatology Clinic due to a blood crust and vulvar ecchymosis associated with local pruritus. The observation revealed of a symmetrical and well defined white plaque around the vagina and anus, with mucocutaneous atrophy associated with the absence of labia minora and vascular purpura on the wishbone and clitorial hood. These findings were suggestive of vulvar lichen sclerosus. The aspects present in this entity can be easily confused with sexual abuse, reason why it is important to alert the Paediatricians and General Practice Doctors to the existence and the diagnostic features of this entity.

Imaging case

Introduction: Congenital Bochdalek Diaphragmatic Hernia (CBDH) is a relatively rare entity and may be underdiagnosed due to not being correctly recognized after the neonatal period. Case report: An eight-month-old Caucasian infant with failure to thrive, presented to the emergency service with productive cough since the previous week. He was amoxicillin/clavulanic acid prescribed seven days before for an acute otitis media and was afebrile for the past four days. Past history revealed failure to thrive and feeding difficulties. Chest radiograph was misleading, with multiple differential diagnosis, namely eventration and necrotizing pneumonia. Abdominal ultrasonography and thoracoabdominal magnetic resonance imaging revealed CBDH with non-obstructive gastric volvulus. Discussion: Pediatricians should include late-onset CBDH as a differential diagnosis in any child with recurrent non-specific respiratory or gastrointestinal tract symptoms. Early surgical correction of diaphragmatic defect is crucial to prevent the possible risk of strangulation and severe respiratory problems.

Introdução: A Hérnia Diafragmática Congénita de Bochdalek (HDCB) é uma entidade relativamente rara que pode ser subdiagnosticada por não ser corretamente reconhecida após o período neonatal. Caso Clínico: Criança de oito meses, sexo masculino, caucasiano, recorreu ao Serviço de Urgência por tosse produtiva desde a última semana, sem sinais de dificuldade respiratória. Estava medicado com amoxicilina/ácido clavulânico desde há sete dias por otite média aguda, estando apirético nos últimos quatro dias. Antecedentes de má evolução ponderal e dificuldades alimentares. A radiografia de tórax foi controversa, colocando-se vários diagnósticos diferenciais, como eventração e pneumonia necrotizante. A ecografia abdominal e a ressonância magnética tóraco-abdominal revelaram HDCB com vólvulo gástrico não obstrutivo. Discussão: Os pediatras devem colocar a HDCB de início tardio como hipótese diagnóstica sempre que uma criança apresente sintomas do aparelho respiratório ou gastrointestinal recorrentes e inespecíficos. A correção cirúrgica precoce do defeito diafragmático é crucial para evitar o potencial risco de estrangulamento ou de problemas respiratórios graves.

Nephro urology case

The Nutcracker Syndrome (NS) originates from the compression of the left renal vein in its trajectory, mostly between the aorta and the superior mesenteric artery, or less frequently between the aorta and the lumbar spine. Although asymptomatic in most cases, it can be a rare cause of hematuria. We present the case of an 11-year-old male adolescent who was referred to a Pediatric Nephrology evaluation for a two-month-long gross hematuria. The patient also had anemia without hemodynamic repercussion. After the initial work-up, it was concluded to be a non-glomerular, extra-renal hematuria. Abdominal and renal ultrasound with Doppler was normal. The abdominal and pelvic computerized angiotomography revealed, after a careful examination, the presence of NS. Due to persistent gross hematuria with the need for transfusional support, at the age 13, the patient underwent a renal autotransplantation. The diagnosis of NS is essentially clinical, imagiological and necessarily a diagnosis of exclusion. The treatment must be individualized and requires a multifactorial approach.

A Síndrome de Nutcracker (SN) resulta da compressão da veia renal esquerda ao longo do seu trajeto, na maioria dos casos entre a aorta e a artéria mesentérica superior ou, menos frequentemente, entre a aorta e a coluna lombar. Apesar de na maioria dos casos ser assintomática, constitui uma causa rara de hematúria. Descreve-se o caso de um adolescente de 11 anos referenciado à consulta de Nefrologia Pediátrica por hematúria macroscópica com dois meses de evolução, associada a anemia sem repercussão hemodinâmica. Após investigação, concluiu tratar-se de uma hematúria não glomerular, de origem extra-renal. A ecografia abdominal e renal com Doppler não revelou alterações. A angiotomografia computorizada abdominopélvica, após cuidadosa análise, revelou a presença de SN. Por hematúria persistente com necessidade de suporte transfusional, aos 13 anos foi submetido a autotransplante renal. O diagnóstico da SN é essencialmente clínico, imagiológico e necessariamente de exclusão. A orientação terapêutica deve ser individualizada e requer uma abordagem multifatorial.