Nascer e Crescer

Revisiting Harlow

Puerperal women’s knowledge of sudden death syndrome in babies and preventive measures

Abstract Introduction: Infant mortality is an important collective health data, as it is an indicator of the quality of care provided to mothers and children born alive in a certain territory. This study investigated the knowledge of puerperal women admitted to a public teaching hospital about sudden death syndrome in babies and its preventive measures, aiming to support the development of educational and preventive measures at hospital level. Material and methods: This was a quantitative-qualitative and descriptive study carried out in the context of a Multiprofessional Residency in Health program in urgency and emergency setting of a public teaching hospital in the countryside of Paraná, Brazil. The study sample consisted of all mediate puerperal women admitted to the maternity ward of the referred hospital from October to December 2019. Semi-structured interviews with an average duration of ten minutes were carried out using a semi-directed script based on the recommendations for prevention of sudden death of the Brazilian Society of Pediatrics. Results/discussion: A total of 61 puerperal women were included in the study, who showed little knowledge about sudden infant death syndrome and risky behaviors involved, such as positioning the baby on the side, using pillows, and sharing the bed with the baby. Ease of care, easier supervision, and physical and emotional comfort were the main reasons pointed out for bed sharing with the baby. Conclusion: It is of utmost importance to educate parents and family members on sudden infant death and on the adoption of simple and effective preventive measures.

Resumo Introdução: A mortalidade infantil é um importante dado de saúde pública, constituindo um indicador da qualidade dos cuidados prestados às mães e filhos nascidos vivos em determinado território. O objetivo deste estudo foi investigar o conhecimento de puérperas sobre morte súbita em lactentes e suas medidas preventivas, com o objetivo de informar o desenvolvimento de medidas educativas e preventivas a nível hospitalar. Material e métodos: Estudo qualitativo e descritivo da frequência de respostas realizado no âmbito de um programa de Residência Multiprofissional em Saúde em contexto de urgência e emergência de um hospital de ensino público do interior do Paraná, Brasil. A amostra foi constituída por todas as puérperas mediatas que deram entrada na maternidade do referido hospital entre outubro e dezembro de 2019. Foram realizadas entrevistas com uma duração média de dez minutos utilizando um guia semiestruturado baseado nas recomendações de prevenção de morte súbita da Sociedade Brasileira de Pediatria. Resultados e discussão: Um total de 61 mulheres puérperas foram incluídas no estudo, que demonstraram um baixo nível de conhecimento sobre síndrome de morte súbita no lactente e comportamentos de risco, tais como posicionar o bebé de lado, usar almofadas, e partilhar a cama com o bebé. As principais razões apontadas para a partilha da cama com o bebé foram a maior facilidade do cuidado, maior supervisão e conforto físico e emocional. Conclusão: É fundamental educar pais e familiares sobre a morte súbita infantil e sobre a adoção de medidas simples e eficazes de prevenção da mesma.

Vitamin D levels in pregnant women in southern Brazil during Summer and Winter

Abstract Objective: To evaluate serum vitamin D levels and respective seasonality in pregnant women in southern Brazil. Methods: This was an analytical prospective cross-sectional study set at prenatal outpatient clinics of two public teaching hospitals. A total of 520 pregnant women were included, 256 in the Summer and 264 in the Winter of 2016. Women were divided into a high-risk group of patients with preeclampsia, gestational diabetes mellitus, or human immunodeficiency virus seropositivity, and a low-risk group of disease-free patients. Sociodemographic, epidemiologic, and clinical data were collected, and blood was sampled for assessment of vitamin D levels. Serum 25 hydroxyvitamin D levels were measured by chemiluminescence. Results: The mean serum vitamin D levels were 22.5 ± 8.70 ng/mL in the high-risk group and 56.2 ± 21.75 nmol/L in the low-risk group, with significantly higher levels in Summer (26.7 ± 7.80 ng/mL and 66.7 ± 19.50 nmol/L, respectively) compared with Winter (18.3 ± 7.50 ng/mL and 45.7 ± 18.75 nmol/L, respectively; p <0.001). The prevalence of hypovitaminosis D was 69.9% in Summer and 91.3% in Winter (p <0.001). Both groups had a significantly higher prevalence of hypovitaminosis D in Winter compared to Summer (high-risk group, 92.4% vs. 71.2%, p <0.001; low-risk group, 87.0% vs. 64.7 p <0.011%). Conclusion: A high prevalence of hypovitaminosis D was found in this cohort of pregnant women, particularly during Winter, raising awareness of the need to recommend adequate nutrition through a healthy and balanced diet and adequate sun exposure in prenatal care.

Resumo Objetivo: Avaliar os níveis séricos de vitamina D e sua sazonalidade em gestantes do sul do Brasil. Métodos: Estudo observacional transversal analítico realizado em contexto ambulatório pré-natal de dois hospitais públicos universitários. Foram incluídas 520 gestantes, 256 no verão e 264 no inverno de 2016, que foram divididas em dois grupos: um grupo de alto risco, de mulheres com preeclampsia, diabetes gestational ou soropositividade para o vírus da imunodeficiência humana, e um grupo de baixo risco, de mulheres sem doenças gravídicas ou associadas à gravidez. Foram recolhidos dados sociodemográficos, epidemiológicos e clínicos, bem como uma amostra de sangue para dosagem dos níveis séricos de vitamina D. Os níveis de 25-hydroxyvitamina D foram quantificados por quimioluminescência. Resultados: A concentração média de vitamina D na população estudada foi de 22.5 ± 8.70 ng/mL no grupo de alto risco e 56.2 ± 21.75 nmol/L no grupo de baixo risco, sendo significativamente mais elevada no verão (26.7 ± 7.80 ng/mL e 66.7 ± 19.50 nmol/L, respetivamente) do que no inverno (18.3 ± 7.50 ng/mL e 45.7 ± 18.75 nmol/L, respetivamente; p <0.001). A prevalência de hipovitaminose D foi de 69.9% no verão e 91.3% no inverno (p <0.001). Ambos os grupos registaram uma prevalência significativamente mais elevada de hipovitaminose D no inverno do que no verão (grupo de alto risco, 92.4% vs. 71.2%, p <0.001; grupo baixo risco, 87.0% vs. 64.7% p <0.011%). Conclusão: Foi identificada uma elevada prevalência de hipovitaminose D na população estudada, particularmente durante o inverno, alertando para a necessidade de recomendar uma nutrição adequada, através de uma dieta saudável e equilibrada, e adequada exposição solar nos cuidados pré-natais.

Endocrine disorders in children with neurofibromatosis type 1: What to look for?

Abstract Neurofibromatosis type 1 (NF1) is one of the most common genetic disorders, with a reported incidence of 1:3000. The condition is multisystemic, and diagnostic criteria have been recently revised as an international consensus recommendation. The clinical features evolve slowly and progressively and may often be absent in early childhood. Disorders of growth and endocrine conditions, although described for several decades in these children, are not included in the diagnostic criteria. However, they are relatively frequent and may be the presenting feature of optic pathway glioma. Due to its wide spectrum of health implications, children with NF1 are often followed at Pediatric consultation. The aim of this article is to review the most frequent endocrine disorders in NF1 patients, what to look for, and when to refer patients to pediatric Endocrinology consultation.

Resumo A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma das doenças genéticas mais comuns, com uma incidência reportada de 1:3000. A condição é multissistémica e os critérios diagnósticos foram recentemente revistos como uma recomendação de consenso internacional. As características clínicas da doença evoluem lenta e progressivamente e frequentemente podem estar ausentes na primeira infância. Embora descritos há várias décadas nestas crianças, condições endócrinas e distúrbios do crescimento não estão incluídos nos critérios diagnósticos da doença. No entanto, são relativamente frequentes e podem ser a forma de apresentação de glioma da via ótica. Devido ao amplo espetro de implicações na saúde da NF1, o seguimento destas crianças é muitas vezes feito em contexto de consulta de Pediatria. O objetivo deste artigo é rever os distúrbios endócrinos mais frequentes em doentes com NF1, o que vigiar e quando referenciar os doentes à consulta de Endocrinologia pediátrica.

Neonatal lupus erythematosus: A narrative review

Abstract Introduction: Neonatal lupus erythematosus (NLE) is characterized by the transplacental passage of maternal antibodies, mainly anti-Sjogren’s syndrome A/Ro (anti-SSA/Ro) and anti-Sjogren’s syndrome B/La (anti-SSB/La), which bind to the developing fetal tissues. Seropositive mothers may have a diagnosed disease, such as Sjögren’s syndrome, systemic lupus erythematosus, or undifferentiated connective tissue disease, but in 25─60% of cases, they are asymptomatic at the time of childbirth. Objectives: This article aimed to provide a narrative review of the current state of knowledge on NLE. Development: The clinical spectrum of NLE includes both reversible and irreversible features. Reversible clinical features, like cutaneous lesions, hematological and pulmonary abnormalities, and hepatobiliary dysfunction, disappear spontaneously as autoantibody levels decrease in the bloodstream. The most commonly reported NLE manifestation is cardiac disease. Injury to the cardiac conduction tissue may lead to defects, such as congenital atrioventricular (AV) block, which is the most severe and, in some cases, lethal NLE manifestation. NLE may also have an impact on the myocardium and endocardium, with maternal antibodies being responsible for endocardial fibroelastosis. Immune-mediated AV block may benefit from in-utero treatment with steroids. Hydroxychloroquine may also be prescribed to women with immune-mediated disorders in the preconception period. Conclusions: The management of infants affected with NLE should be performed in a tertiary care center. Postnatal pacemaker insertion may be indicated in the presence of irreversible AV block or heart failure. Erythrocyte or platelet transfusions, corticosteroids, or intravenous immunoglobulin may be indicated to treat severe disease manifestations.

Resumo Introdução: O lúpus eritematoso neonatal caracteriza-se pela passagem transplacentária de anticorpos maternos, maioritariamente anti-síndrome de Sjögren A/Ro (anti-SSA/Ro) e anti-síndrome de Sjögren B/La (anti-SSB/La), que se ligam aos tecidos fetais em desenvolvimento. Mães seropositivas podem ter doença diagnosticada, nomeadamente síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistémico, ou doença indiferenciada do tecido conjuntivo, mas em 25─60% dos casos são assintomáticas à data do parto. Objetivos: O objetivo deste estudo foi fazer uma revisão narrativa sobre o estado da arte do lúpus eritematoso neonatal. Desenvolvimento: As características clínicas do lúpus neonatal podem ser reversíveis ou irreversíveis. As características reversíveis, como lesões cutâneas, alterações hematológicas ou pulmonares e disfunção hepatobiliar, desaparecem espontaneamente à medida que os níveis de anticorpos circulantes diminuem, geralmente nos primeiros 6 a 8 meses de vida. A manifestação mais frequente de lúpus neonatal é doença cardíaca. A lesão do tecido de condução cardíaco pode resultar em bloqueio atrioventricular (AV) congénito, que constitui a manifestação mais grave e em alguns casos fatal de lúpus neonatal. A doença pode também ter impacto no miocárdio e endocárdio, dado que os anticorpos maternos podem causar fibroelastose endocárdica. O bloqueio AV imunomediado pode beneficiar do tratamento in utero com corticoides. Mulheres com patologia imunomediada podem também receber hidroxicloroquina no período pré-concecional. Conclusões: A abordagem de recém-nascidos com lúpus neonatal deve ser feita num centro terciário. Em presença de bloqueio AV irreversível ou sinais de insuficiência cardíaca, pode ser necessária a colocação de pacemaker após o nascimento. As manifestações graves da doença podem necessitar de transfusões de eritrócitos ou plaquetas, corticosteroides ou imunoglobulina endovenosa.

Incomplete Kawasaki disease presenting as complicated acute tonsillitis

Abstract Introduction: Kawasaki disease (KD) is one of the most common vasculitides in childhood and may cause serious complications, namely coronary artery aneurism (CAA). KD may initially present with fever and otorhinolaryngological manifestations only, which may be misdiagnosed as deep neck infections. Case report: A four-year-old female was admitted for complicated acute tonsillitis. Cervical computed tomography suggested an early retropharyngeal abscess. She received intravenous antibiotics and underwent two surgical procedures, without improvement. On day ten of fever, non-specific generalized rash and hand edema were noted, raising suspicion of incomplete KD. Echocardiogram revealed CAA. The girl was treated with intravenous immunoglobulin and corticosteroids, with clinical and laboratory improvement and CAA rapid and persistent resolution. Discussion: Suspected complicated tonsillitis failing to respond to adequate treatment should raise suspicion of KD. Prompt treatment is critical to reducing cardiovascular sequelae. Two to three clinical criteria with supplemental laboratory criteria or a positive echocardiogram confirm the diagnosis of incomplete KD.

Resumo Introdução: A doença de Kawasaki (DK) é uma das vasculites pediátricas mais comuns, podendo ter complicações importantes, nomeadamente aneurisma coronário (AC). Pode apresentar-se apenas com febre e manifestações otorrinológicas, que podem ser erradamente interpretadas como infeções cervicais profundas. Caso clínico: Uma criança do sexo feminino de quatro anos de idade foi internada por suspeita de amigdalite aguda complicada. A tomografia computorizada cervical sugeriu abcesso retrofaríngeo inicial. A criança foi tratada com antibióticos endovenosos e submetida a duas intervenções cirúrgicas, sem melhoria. Ao 10º dia de febre, o aparecimento de exantema generalizado e edema das mãos levantou suspeita de DK incompleta. O ecocardiograma revelou AC. A criança foi tratada com imunoglobulina endovenosa e corticoterapia, com melhoria clínica e laboratorial e regressão rápida e persistente do AC. Discussão: O índice de suspeição de DK deve manter-se elevado perante casos de suspeita de amigdalite complicada sem resposta a tratamento adequado. O tratamento precoce é essencial para reduzir sequelas cardiovasculares. Dois ou três critérios com análises/ecocardiograma compatíveis confirmam o diagnóstico de DK incompleta.

Dilated cardiomyopathy in pregnancy: Beyond obstetric outcomes

Abstract Introduction: Pregnancy is associated with relevant hemodynamic changes that can lead to clinical decompensation in women with previous cardiomyopathy. Given this risk, the literature generally advises against pregnancy in these cases, but this recommendation is controversial. Case description: Herein is described the case of a woman with dilated cardiomyopathy and left ventricular ejection fraction of 28% who decided to proceed with pregnancy. The baby was born by cesarean section at 32 gestational weeks, with good neonatal outcomes. However, significant cardiac deterioration after birth determined the need for cardiac transplant. Discussion: The physiological changes that characterize pregnancy can be too demanding for women with previous cardiomyopathy and low left ventricular ejection fraction. In these cases, pregnancy should be monitored by a multidisciplinary team, with cardiac disease control. The timing and mode of delivery is still controversial, given the lack of studies in the area. In addition, the long-term impact of pregnancy and delivery on cardiac function should not be neglected.

Resumo Introdução: A gravidez está associada a importantes alterações hemodinâmicas que podem conduzir a descompensação clínica em mulheres com cardiomiopatia de base. Por esse motivo, a literatura desaconselha a gravidez nestes casos, mas esta recomendação não é consensual. Descrição do caso clínico: É descrito o caso de uma mulher com cardiomiopatia dilatada e fração de ejeção ventricular esquerda de 28%, que optou por prosseguir com a gravidez. O bebé nasceu por cesariana às 32 semanas de gestação, com bons resultados neonatais. Contudo, subsequente deterioração cardíaca materna determinou a necessidade de realização de transplante cardíaco. Conclusão: As alterações fisiológicas características da gravidez podem não ser bem toleradas em mulheres com cardiomiopatia prévia e baixa fração de ejeção do ventrículo esquerdo. Nestes casos, a gravidez deve ser monitorizada por uma equipa multidisciplinar, com controlo da patologia cardíaca. O momento e tipo de parto são ainda controversos, dada a falta de dados nesta área. Para além disso, o impacto a longo prazo da gravidez e parto na função cardíaca não deve ser negligenciado.