Jornal Português de Gastrenterologia

Tempos de mudança

Atividade da doença de Crohn e crescimento

A doença de Crohn (DC) quando diagnosticada precocemente na vida apresenta o potencial de comprometer o processo de crescimento. Neste artigo os autores pretendem focar alguns aspetos relevantes envolvidos na perturbação do crescimento bem como novas perspetivas terapêuticas e de promoção do crescimento resultantes de avanços do conhecimento nesta área.

Crohns disease is a potential growth restricting disease when diagnosed in childhood. The authors present some items related to growth failure in Crohns disease and strategies to prevent it as well as new insights in this area.

Esofagite eosinofílica e alergia

A esofagite eosinofílica (EEo) é uma doença inflamatória crónica do esófago, de caráter emergente, mediada imunologicamente e caracterizada por sintomas relacionados com disfunção esofágica e infiltração da mucosa esofágica por eosinófilos. É essencial excluir outras patologias que cursem com infiltração da mucosa esofágica por eosinófilos. As respostas alérgicas a alimentos e a aeroalergénios têm sido cada vez mais implicadas na etiologia desta doença, pelo que a avaliação alergológica tem um papel relevante no estudo dos doentes com EEo. A identificação de sensibilização alérgica pode otimizar o tratamento, nomeadamente na orientação de dietas de evicção, associadas aos corticoticoides tópicos e, em casos mais graves, corticoides orais e dilatação esofágica. A história natural não é ainda bem conhecida mas parece ter um caráter crónico e recidivante. Atualmente, não existem diretrizes definidas para o tratamento ou seguimento destes doentes.

Eosinophilic esophagitis is an esophageal chronic inflammatory disorder of emerging character, immune-mediated and characterized by symptoms related to esophageal dysfunction and esophageal mucosal infiltration by eosinophils. It is essential to exclude other pathologies that course with a mucosal infiltration by eosinophils. Allergic responses to food and aeroallergens have been increasingly implicated in the etiology of this disease, so that the allergological evaluation plays an important role in the study of these patients. The identification of allergic sensitization can optimize treatment, namely in dietary counseling, associated with swallowed corticosteroids and, in more severe cases, oral corticosteroids and esophageal dilatation. The natural history is not yet well known but seems to be chronic and relapsing. Currently, there are no set guidelines for the treatment or follow-up of these patients.

A crescente importância da endoterapia na resolução de colecções pancreáticas necróticas organizadas

Acute necrotizing pancreatitis is a serious condition with multiple possible causes. In a proportion of patients it complicates with development of necrotic peripancreatic collections and in some cases these become infected. The latter is a strong indication for aggressive treatment, which has classically been laparotomy with open necrosectomy. Surgery has major possible complications yielding a field for alternative treatment options such as endoscopic drainage and more recently direct debridement through transluminal orifices. This report describes interventional endoscopy to treat two patients with large peripancreatic necrotic and infected collections, focusing on its advantages, limitations and future indications.

A pancreatite aguda necrotizante é uma patologia severa com múltiplas etiologias, que pode em algumas circunstâncias evoluir com a formação de colecções peri-pancreáticas. A ocorrência de infecção nestas colecções é um evento sério e constitui uma indicação consensual para tratamento agressivo. A abordagem terapêutica clássica tem sido, ao longo de décadas, a laparotomia com necrosectomia que, porém, apresenta complicações dramáticas em muitos doentes. Por esta razão, têm surgido recentemente técnicas alternativas para resolução destas lesões como a drenagem endoscópica com desbridamento de material necrótico através de orifícios transluminais. Os autores descrevem a aplicação das técnicas endoscópicas no tratamento de duas doentes com colecções necróticas infectadas volumosas após pancreatite aguda necrotizante. São discutidas as suas vantagens, limitações e indicações futuras.

Múltiplos abcessos hepáticos proxémicos volumosos tratados de forma conservadora: relato de um caso e revisão da literatura

Pyogenic liver abscesses are a rare cause of admission. Treatment consists of combined antibiotics regimen and surgical intervention. An unusual case of a patient with multiple, large, pyogenic abscesses of the left lobe treated conservatively is described below.

Os abcessos hepáticos piogénicos são uma causa rara de admissão. O tratamento consiste num regime combinado de antibióticos e intervenc¸ão cirúrgica. Um caso invulgar de um doente com vários abcessos piogénicos volumosos no lobo esquerdo tratados conservadoramente descrito abaixo.

Linfoma intestinal em doente tratada com metotrexato (caso clínico)

A imunossupressão prolongada e as doenças inflamatórias crónicas são reconhecidos fatores de risco para o desenvolvimento de doenças linfoproliferativas. Estas podem, na fase inicial, ter manifestações clínicas pouco exuberantes, obrigando a uma especial atenção para a sua deteção precoce. Apresenta-se o caso de uma mulher de 69 anos, com passado de cirurgia e radioterapia pélvicas por adenocarcinoma do endométrio e com artrite reumatóide, tratada com metotrexato e prednisolona, referenciada à consulta por dor abdominal. A dor, inicialmente difusa e posteriormente localizada na fossa ilíaca direita (FID), acompanhava-se de astenia, anorexia e perda ponderal. Havia anemia e elevação da velocidade de sedimentação. A colonoscopia mostrou úlcera no cego e ulcerações superficiais no íleon terminal que foram biopsadas, tendo sido sugerido o diagnóstico de doença de Crohn. Verificou-se agravamento clínico com perda ponderal acentuada, episódios de suboclusão intestinal e aparecimento de massa na FID. Após realização de enterografia por ressonância magnética (RM) e nova colonoscopia, foi estabelecido o diagnóstico de linfoma B difuso de grandes células. A doente suspendeu a imunossupressão e foi submetida a quimioterapia sistémica com R-CHOP, tendo sido conseguida remissão completa.

Long-term immunosuppressive therapies and chronic inflammatory diseases are both recognized as risk factors for the development of lymphoproliferative disorders. These can progress without obvious symptoms, delaying diagnosis and treatment. We describe a 69 year-old female, with a past history of hysterectomy and radiation therapy for endometrial carcinoma, on immunosuppressive treatment with methotrexate and prednisolone due to long-standing rheumatoid arthritis. She was referred to the Gastroenterology Outpatient Clinic due to diffuse abdominal pain, with weight loss, anorexia and weakness. The pain became located at the right lower quadrant. A moderate anemia was found, and the colonoscopy showed an ulcer at the cecum and superficial ulcerations in the distal ileum. Biopsies were compatible with Crohns disease. Symptoms worsened, with marked weight loss and suboclusion episodes. A right lower abdominal mass was found. Additional investigations (MRI enterography and colonoscopy) disclosed a diffuse large-cell B lymphoma. Immunosuppression was stopped and chemotherapy (R-CHOP) was started. Complete remission was achieved.

Hemangioendotelioma epitelióide hepático: um caso de rápida progressão

O hemangioendotelioma epitelióide hepático (HEH) é um tumor vascular maligno raro, cujo potencial maligno é incerto. Os sinais e sintomas associados são mormente inespecíficos e a sua identificação é incidental. A heterogeneidade destes tumores nos métodos imagiológicos dificulta o seu diagnóstico e este só é estabelecido definitivamente pelo estudo anátomo-patológico. A estratégia terapêutica não está uniformizada e é, por vezes, controversa. Os autores apresentam um caso de um doente do sexo masculino, na quinta década de vida, com o diagnóstico de HEH, já com metastização pulmonar e óssea, cuja rápida deterioração clínica culminou no seu óbito, num período de tempo inferior a 2 meses.

Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma (HEH) is a malignant vascular tumor, however its aggressive behavior is variable. Its signs and symptoms are not specific and its identification is incidental. The heterogeneity in the imagiologic exams difficult its diagnosis and this is only established in the histological examination. Its treatment is not standardized and is sometimes controversial. The authors present the clinical case of a male patient in the fifth decade of life, with the diagnosis of HEH with pulmonary and bone metastasis, with a rapid clinical deterioration that determined his death in a period of time inferior to 2 months.

Pancreatite auto-imune e colite ulcerosa: um desafio clínico de uma associação real

Autoimmune pancreatitis is emerging as a well-defined clinical entity, yet its diagnosis and therapeutic approach still constitute a clinical challenge. Its association to other autoimmune diseases, namely ulcerative colitis, is known although the exact relationship between the two entities is not completely clarified. We present the case of a patient who developed obstructive jaundice with later onset of blood-stained diarrhea, leading to a final diagnosis of autoimmune pancreatitis and ulcerative colitis. We make a brief revision of autoimmune pancreatitis, its relationship with ulcerative colitis and therapeutic approaches of the same, namely the eventual necessity of immunosuppressive therapy.

A pancreatite auto-imune é compreendida cada vez mais como uma entidade clínica bem definida, contudo o seu diagnóstico e abordagem terapêutica constitui ainda um desafio clínico. A sua associação com outras doenças auto-imunes, nomeadamente com a colite ulcerosa é conhecida porém a verdadeira relação entre as duas entidades não está totalmente esclarecida. Apresentamos o caso clínico de um doente que iniciou quadro de icterícia obstrutiva chegando-se ao diagnóstico final de pancreatite auto-imune. Durante a investigação clínica o doente apresenta quadro de diarreia sanguinolenta diagnosticando-se colite ulcerosa extensa associada. Fazemos uma breve revisão da pancreatite auto-imune, da sua relação com a colite ulcerosa e abordagem terapêutica das mesmas nomeadamente perante a eventual necessidade de terapêutica imunosupressora.

Colangiolocarcinoma em doente com hemocromatose hereditária

A hemocromatose hereditária (HH) tem risco aumentado de cirrose, que, por sua vez, é um fator de risco para carcinoma hepatocelular (CHC) e está igualmente associada a um risco 10 vezes maior de desenvolvimento de colangiocarcinoma (CC), comparando com a população em geral. Descrevemos o caso de um doente com cirrose por HH, no qual foi diagnosticada lesão hepática hipoecoica de 3 cm. O doseamento da alfafetoproteína (AFP) era normal. Realizou biopsia eco-guiada, que mostrou neoplasia epitelial maligna de padrão túbulo-glandular e sólido com extensas áreas de necrose e desmoplasia acentuada, cuja imunocitoquímica foi positiva «para» CK19 e CK7 e negativa «para» _-fetoproteína, CD10 e CD34. Foram consideradas as hipóteses de diagnóstico: colangiocarcinoma, hepato-colangiocarcinoma, CHC esclerosante. O caso foi enviado para consulta em centro de referência internacional, que foi da opinião de que seria uma neoplasia maligna constituída por células dispostas em ninhos e cordões, apresentando as células neoplásicas citoplasma eosinofílico e ligeiramente granular. A imunocitoquímica revelou positividade das células tumorais «para» o CK7 e CK19 e negatividade para o Hepar-1, CD10 e glipicano 3, sugerindo o diagnóstico de colangiolocarcinoma. O colangiolocarcinoma (CLC) é um tumor maligno primário do fígado, que é responsável por menos de 1% de todos os cancros primários do fígado, sendo portanto muito raro. Caracterizase por populações de células pequenas, com elevada relação núcleo/citoplasmática e núcleos ovais, hipercromáticos. As células dispõem-se em túbulos e cordões anastomosados (recapitulando os canais de Hering) no seio de estroma fibroso. Áreas de tipo CHC e de CC são frequentemente observadas na periferia da neoplasia. Estas neoplasias são geralmente positivas «para» CK19 (tal como observado no presente caso) e «para» KIT, NCAM e EpCAM (não pesquisados no presente caso). Esta neoplasia tem sido considerada como um subtipo de colangiocarcinoma, mas, de acordo com a classificação atual da OMS (4.a edição, 2010), deve ser considerado como uma variante de hepato-colangiocarcinoma combinado, com características de células estaminais, subtipo colangiolocarcinoma.

Hereditary Hemochromatosis (HH) eventually leads to cirrhosis, which is a major risk factor to hepatocellular carcinoma (HCC), and it is also associated to colangiocarcinoma (CC), which is ten times more frequent in this setting than in general population. We describe a patient with cirrhosis due to HH and with a 3 cm hypoecoic lesion in his liver. _- fetoprotein measurement was normal. A liver biopsy was performed and pathology revealed a malignant epitelial neoplasia, with a solid and tubulo-glandular pattern, extensive necrotic areas with significant desmoplasia, and immunocytochemical analysis was positive for CK19 and CK17, and negative for _- fetoprotein, CD10 and CD34. At this time, were considered the following diagnostic hypothesis: CC, hepato-colangiocarcinoma and sclerotic HCC. This case was referred to an international centre who diagnosed a malignant neoplasia constituted by tumour cells arranged in nests and cords, with a eosinofilic cytoplasm, lightly granulate. Immunocytochemical analysis revealed positivity for CK7 and CK19 and negativity for Hepar-1, CD10 and glypican 3, suggesting the diagnosis of cholangiolocarcinoma. Cholangiolocarcinoma (CLC) is a very rare primary malignant tumour of the liver, which is responsible for less than 1% of hepatic malignancy. It is characterized by small cells, with an elevated ratio nucleus\cytoplasm, and ovals, hyperchromatic nucleus. Cells are disposed in cords (Hering canals) in a fibrous stroma. Areas with HCC and CC features are frequently observed in the periphery of the neoplasia. This tumour is almost always positive for CK19 (as in this case) and for KIT, NCAM and EpCAM (which were not tested in this case). This neoplasia has been considered as a sub-type of CC, but according with current classification of WHO (4th edition, 2010), it must be considered as a variant of hepato-cholangiocarcinoma, with stem-cells features, sub-type cholangiocarcinoma.

Cólon em arranhadura do gato: caso clínico

Infecção **por Strongyloides stercoralis e HTLV-1 em doente com Leucemia/Linfoma de células T do adulto**