Jornal Português de Gastrenterologia

Portuguese gastroenterologist and Europe

Diagnostic scoring systems for autoimmune hepatitis

Autoimmune hepatitis: Are simplified criteria less sensitive?

Introdução: A hepatite autoimune (HAI) tem apresentação clínica variável e o seu reconhecimento pode ser difícil. Os critérios de diagnóstico do Grupo Internacional de HAI, inicialmente propostos com fins científicos, são complexos na prática clínica. Em 2008, Henes et al. Propuseram critérios de diagnóstico simplificados (CDS), com valores preditivos positivos e negativos na ordem dos 90%, mas necessitando de confirmação. Objetivo: Comparação entre os critérios de diagnóstico clássicos e os simplificados, em doentes com HAI. Métodos: Análise retrospetiva dos processos clínicos e aplicação dos critérios. Resultados: Incluídos 42 doentes (40 mulheres/2 homens), com idade média de 38 anos (9-78). Apresentação como hepatite crónica em 66,7%, aguda em 23,8% e fulminante em 9,5%; a maioria (91%) tinha HAI tipo i e 24% eram assintomáticos; astenia (64%), icterícia (50%), anorexia (47%), emagrecimento (31%), artralgias (29%), hepatomegalia (24%), náuseas e vómitos (24%) foram os achados mais frequentes; havia outra doença autoimune em 21%. Fizeram tratamento com prednisolona e azatioprina 45,2%, prednisolona 35,7% e deflazacort 2,4%; houve evolução favorável em 86% dos doentes, tendo falecido 14%. Em pré-tratamento, os critérios de diagnóstico clássicos classificaram 25 doentes (60%) como HAI definitiva e 17 (40%) como provável; aplicando os CDS, só houve concordância com os clássicos em 19 doentes (45%); a HAI passou de definitiva a provável em 14 (33%) e de provável a definitiva em 3 (7%); em 14% a pontuação foi inferior a 6 (nos critérios clássicos, HAI definitiva em 3 e provável em 3). Conclusões: Nos nossos doentes, foram mais frequentes a HAI tipo i (91%) e a forma de apresentação crónica (66,7%). A maioria teve remissão sob tratamento. Comparando os critérios de diagnóstico, houve concordância em 45% dos doentes; em 14% os CDS não permitiram a classificação como HAI. Na prática, perante suspeita de HAI, os CDS poderão ser uma opção inicial, mas deverão usar-se também os critérios clássicos, sobretudo nos casos atípicos.

Introduction: Autoimmune hepatitis (AIH) has variable clinical presentation and recognition can be difficult. The diagnostic criteria of the International AIH Group initially proposed for scientific purposes, are complex in clinical practice. In 2008, Henes et al. proposed simplified diagnostic criteria (SDC), with positive and negative predictive values of about 90%, but they need further confirmation. Objective: To compare classic and simplified criteria in patients with AIH. Methods: Retrospective analysis of clinical records and application of diagnostic criteria. Results: Included 42 patients (40 females/2 males), with mean age of 38 years old (9-78). Chronic hepatitis was the form of presentation in 66.7%, acute hepatitis in 23.8% and fulminante hepatitis in 9,5%. The majority (91%) had type I HAI and 24% were asymptomatic. Asthenia (64%), jaundice (50%), anorexia (47%), weight loss (31%), arthralgia (29%), hepatomegaly (24%), nausea and vomit (24%) were the most frequent clinical findings; 21% had another autoimmune disease. Patients were treated with prednisolone and azathioprine (45.2%), prednisolone (35.7%) or deflazacort (2,4%); the evolution was favorable in 86% patients, 14% died. In pre-treatment, classic diagnostic criteria classified 25 patients (60%) as definite AIH and 17 (40%) as probable; applying SDC, there was agreement with classic criteria in only19 patients (45%); AIH changed from definite to probable in 14 (33%) and from probable to definite in 3 (7%); in 14% the score was inferior to 6 (definite AIH in 3 and probable in 3, in classic criteria). Conclusions: In our patients, type I AIH (91%) and chronic hepatitis presentation form (66, 7%), were the most frequent. The majority had remission with treatment. Comparison between the diagnostic criteria revealed concordance in 45% of the cases; in 14% the SDC didnt allow classification as HAI. In practice, faced with suspected HAI, SDC are an initial option, but classical criteria should also be used, particularly in atypical cases.

Acute alcoholic hepatitis: Literature review

A hepatite alcoólica aguda é uma condição de difícil diagnóstico, em relação com o seu pleomorfismo clínico, associado, por vezes, apenas a discretas alterações analíticas, muitas vezes presentes em doentes com história de consumo abusivo de bebidas alcoólicas. Os autores pretendem fazer uma revisão teórica dos conceitos mais atuais no que diz respeito a diagnóstico e terapêutica desta entidade potencialmente fatal.

Acute alcoholic hepatitis is an often misdiagnosed condition, which relates to its multiple clinical manifestations, in association with mild analytical changes, often present in patients with significant history of alcoholic consumption. The authors intend to review the current knowledge about the diagnosis and treatment of this potentially fatal disease.

Hypertransaminasemia in celiac disease: Celiac or autoimmune hepatitis?

The authors report the case of a young woman presenting with asymptomatic hypertransaminasemia whose etiologic investigation led to the diagnosis of celiac disease. The concomitant existence of antinuclear and anti-smooth muscle antibodies and of elevated sérum immunoglobulin G concentrations raised the hypothesis of autoimmune hepatitis, reason for performing a liver biopsy. The final diagnosis was celiac hepatitis, resolved with dietary treatment alone. Celiac disease is a systemic disorder primarily affecting the small bowel. A variety of liver manifestations have been described and there is an established association with autoimmune hepatic disorders. Isolated elevation of aminotransferases is the most common hepatic presentation, usually reversible with gluten avoidance. Although rarely necessary, liver biopsy may be crucial in selected cases.

Os autores relatam o caso de uma jovem, assintomática, com elevação das aminotransferases, cuja investigação etiológica conduziu ao diagnóstico de doença celíaca. A existência concomitante de anticorpos antinucleares e antimúsculo liso e de elevação dos níveis de imunoglobulina G deu origem à hipótese diagnóstica de hepatite autoimune, tendo-se realizado uma biópsia hepática. O diagnóstico final foi de hepatite celíaca, com resolução completa em resposta à terapêutica nutricional. A doença celíaca é uma patologia sistémica com envolvimento primário do intestino delgado. Estão descritas várias manifestações hepáticas, existindo uma associação com as doenças hepáticas autoimunes. A elevação isolada das aminotransferases é a forma de apresentação mais comum, sendo geralmente reversível com a eliminação do glúten da dieta. Apesar de raramente necessária, a biópsia hepática pode ser determinante em casos selecionados.

Bouveret syndrome as presentation of Crohn’s disease: Report of a rare association

A doença de Crohn do trato gastrointestinal superior é pouco comum, apresentando manifestações clínicas, endoscópicas e histológicas inespecíficas, sendo necessário um elevado índice de suspeita para o seu diagnóstico. A doença de Crohn encontra-se frequentemente relacionada com a formação de cálculos vesiculares; no entanto, o desenvolvimento de uma fístula bilioentérica é raro. Os cálculos de maiores dimensões são mais suscetíveis de provocar obstrução, mas cálculos mais pequenos podem originar sintomas obstrutivos em locais atingidos por alterações inflamatórias, como acontece na doença de Crohn. A síndrome de Bouveret é uma forma rara de ileus biliar, em que a obstrução ocorre a nível duodenal. Existem raros casos descritos na literatura sobre a associação da doença de Crohn com o ileus biliar. Os autores apresentam um caso clínico de um doente com sintomas obstrutivos inicialmente interpretados e tratados como uma síndrome de Bouveret. No entanto, a manutenção da sintomatologia e uma investigação mais detalhada permitiu-nos o diagnóstico de doença de Crohn. Tanto quanto é do nosso conhecimento, este é o primeiro caso descrito sobre a associação da doença de Crohn à síndrome de Bouveret.

Crohns disease of the upper gastrointestinal tract is uncommon. It has clinical, endoscopic and histological features that are nonspecific, requiring a high index of suspicion for its diagnosis. Crohns disease is related with gallstone disease. However, the development of cholecystoenteric fistula is rare. Large gallstones are more likely to cause obstruction, but smaller ones can also cause obstructive symptoms if they lodge in segments of the gastrointestinal tract that are affected by inflammatory disorders, like Crohns disease. Bouveret Syndrome is a rare form of gallstone ileus which causes obstruction in the duodenum. The association between Crohns disease and gallstone ileus has rarely been described. The authors present the case of a patient with obstructive symptoms initially interpreted and treated as a cholecystoenteric fistula with Bouveret syndrome. However, persistence of the symptoms and further investigation allowed the diagnosis of Crohns disease. To the best of our knowledge, this is the first report about the association between Crohns disease and Bouveret syndrome.

Trousseau’s syndrome due to asymptomatic pancreatic adenocarcinoma

The authors report a case of Trousseaus syndrome presenting in a previously asymptomatic 58-year-old man diagnosed with pancreatic adenocarcinoma and liver metástases during a workup prompted by migratory venous thrombosis and pulmonary embolism. It was followed by an ischaemic stroke that occurred while the patient was just one day off anticoagulante therapy with low-molecular-weight heparin to allow for liver and pancreatic biopsies. Trousseaus syndrome is defined by recurrent or migratory venous thrombosis, arterial embolism caused by non-bacterial thrombotic endocarditis, or both, in patients with underlying malignancy. Treatment relies on the lifelong administration of heparin, and its interruption - however brief - may promote new thrombotic events.

Os autores relatam um caso de Síndrome de Trousseau, manifestado por trombose venosa migratória e embolia pulmonar, num doente de 58 anos assintomático até à data de internamento. O estudo desencadeado revela adenocarcinoma do pâncreas com metástases hepáticas, e a situação torna-se ainda mais grave após a ocorrência de um acidente vascular cerebral isquémico, aparentemente em relação com a paragem por 24 horas da terapêutica anti-coagulante com heparina de baixo peso molecular para realização de biópsia hepática e pancreática guiadas por exame de imagem. A síndrome de Trousseau define-se por tromboses venosas recorrentes ou migratórias, embolias arteriais causadas por endocardite trombótica não-bacteriana, ou ambas, em doentes com neoplasia maligna subjacente. O tratamento implica a administração permanente de heparina, e qualquer interrupção −ainda que breve− pode proporcionar novo episódio de trombose.

Colon cancer, an unusual endoscopic presentation

Abrikossoff’s tumor of the esophagus

Unusual route of metastization of laryngeal tumor

Endoscopic resection combined with radiofrequency ablation for early adenocarcinoma in Barrett’s esophagus

Gastroesophageal variceal bleeding secondary to neuroendocrine pancreatic tumor

Whipple’s disease and giardiasis