Jornal Português de Gastrenterologia

Hepatite autoimune em idade pediátrica

Hepatite autoimune em idade pediátrica: experiência de 20 anos

Introdução: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença rara em idade pediátrica. Sendo uma hepatopatia tratável, o seu diagnóstico precoce, possibilitando o tratamento adequado, é essencial. Objetivos: Caracterizar a forma de apresentação clínica e laboratorial, os antecedentes pessoais e familiares de patologia autoimune, a demora diagnóstica e a evolução das crianças seguidas numa unidade de hepatologia com o diagnóstico de HAI. Métodos: Estudo descritivo, cujo método de colheita de dados foi retrospetivo, através dos processos clínicos das crianças diagnosticadas com HAI numa unidade de hepatologia de um hospital pediátrico, durante 20 anos (1992-2011). Resultados: Foram incluídas no estudo 33 crianças, 69,7% do sexo feminino, com idade média de 9,0±3,1 anos. A forma de apresentação foi hepatite aguda em 63,6%. Tinham antecedentes pessoais e familiares de doença autoimune 18,2% e 21,1%, respetivamente. Analiticamente, 93,9% dos casos apresentavam hiperglobulinémia e 63,6% citólise importante. Tinham HAI tipo 1 66,7%, HAI tipo 2 27,3%, enquanto 6% não apresentavam autoanticorpos circulantes na data do diagnóstico. Todos os diagnósticos foram confirmados por biópsia hepática. A demora diagnóstica foi superior a um mês em 66,7% dos casos. Aos 2 meses de tratamento com imunossupressores, 89,7% dos casos apresentavam uma redução das enzimas de citólise superior a 80% em relação ao valor na data do diagnóstico. Três casos necessitaram de transplante hepático, um dos quais faleceu. Conclusões: É fundamental considerar o diagnóstico de HAI perante uma criança, geralmente do sexo feminino e com idade superior a 8 anos, com um quadro de hepatite aguda, hiperglobulinémia e enzimas de citólise elevadas. O envio precoce para um centro de referência, para realização de biópsia hepática e início de tratamento adequado, é fortemente recomendado.

Introduction: Autoimmune hepatitis (AIH) is a rare disease in paediatrics. Since it is a treatable liver disease, an early diagnosis, allowing for an adequate treatment, is essential. Aim: To describe the clinical presentation, laboratory features, personal and family history of autoimmune disease, diagnostic delay and outcome of the children followed in a Hepatology Unit with the diagnosis of AIH. Methods: Descriptive retrospective study of the clinical records of children diagnosed with AIH in a Hepatology Unit of a Paediatric Hospital, during 20 years (1992-2011). Results: The study included 33 children, 69.7% female, with an average age of 9.0±3.1 years. At presentation 63.6% had acute hepatitis. Personal and family history of autoimmune disease was present in 18.2% and 21.1%, respectively. Laboratory analysis showed hyperglobulinaemia in 93.9% and major cytolysis in 63.6%. The diagnosis was of AIH type 1 in 66.7%, AIH type 2 in 27.3% and 6% had negative auto-antibodies. All had their diagnosis confirmed by liver biopsy. The duration of disease prior to diagnosis was longer than one month in 66.7% of cases. After 2 months of treatment with immunosuppressants, 89.7% had a decrease of more than 80% in the levels of baseline ALT and AST. Three cases required liver transplantation, one of whom died. Conclusions: The diagnosis of AIH should be considered when a child, usually a girl and over 8 years-old, presents with acute hepatitis, hyperglobulinaemia and important cytolysis. An early referral for liver biopsy, so that adequate treatment can be started, is strongly recommended.

Peroxidação lipídica e obesidade: Métodos para aferição do estresse oxidativo em obesos

A obesidade é uma doença cada vez mais comum, cuja prevalência já atinge proporções epidêmicas, por estar associada a inúmeras doenças crônicas tem sido alvo de muitas pesquisas. O estresse oxidativo, aferido pela peroxidação lipídica no plasma, é apontado como alteração marcante na obesidade; sendo, portanto, um distúrbio que deve ser detalhadamente estudado a fim de elucidar possíveis abordagens para essa condição. O objetivo desta revisão é apresentar métodos que comprovam o aumento do estresse oxidativo na obesidade e sua influência nas comorbidades do obeso.

Obesity is an increasingly common disease, which prevalence has reached epidemic proportions, and extensive research has been done in many researches because of the association with many is associated with many important chronic diseases. Oxidative stress, measured through lipid peroxidation in plasma, has been pointed as a remarkable changing in obesity, and therefore, a disorder that should be thoroughly studied in order to elucidate possible approaches to this condition. The objective of this review is to present methods which confirm the increased oxidative stress in obesity and its influence on the comorbidities of the obese.

Gastrenterologia oncológica: necessária?

Hepatite E fulminante numa mulher grávida

Hepatitis E is an inflammatory liver disease caused by hepatitis E virus (HEV) infection, which is endemic in China, India, Nepal, and in several Asian and African countries, where the prevalence can be as high as 50%. In non-endemic countries, an increasing number of non-travel associated HEV has been reported in recent years, particularly in Europe. The authors describe the clinical case of a puerperal 24-year-old woman from Pakistan admitted to our Tertiary Care Medical Center with acute hepatic failure developed during the third trimester of her pregnancy. She was icteric with grade III encephalopathy and hypothermia. Laboratory values showed significant AST, ALT and LDH elevations of twelve times the upper normal limit, and total bilirubin was significantly elevated (41.20 mg/dL). Prothrombin time was prolonged (4 s) and factor V activity was diminished (15.1%). Extracorporeal albumin dialysis was initiated, but clinical deterioration occurred within 48 h, so she underwent OLT at day 4 post-admission. Severe forms of HEV are known to be more pronounced in pregnant women. Even though most of the described cases of acute hepatic failure associated to HEV during pregnancy had a favorable clinical course, some cases of fulminant liver failure and death are described. It is unknown whether liver transplant outcomes in this setting are different from other causes of acute liver failure. To our knowledge, this is the first case report in Portugal from a pregnant woman who developed hepatic failure due to fulminant hepatitis E that underwent successful liver transplantation.

A Hepatite E é uma doença inflamatória do fígado causada pelo Vírus da Hepatite E (VHE). Este vírus é endémico na China, Nepal, Índia e em vários países Africanos e Asiáticos, onde a sua prevalência pode atingir os 50%. Em países não endémicos, particularmente na Europa, tem-se verificado um aumento da prevalência de VHE não associada a viagens. Os autores descrevem o caso de uma doente de 24 anos, puérpera, natural do Paquistão, admitida no nosso Centro Terciário com insuficiência hepática aguda, com início no terceiro trimestre da gravidez. A doente encontrava-se ictérica, com encefalopatia hepática grau III e hipotermia. Os valores laboratoriais mostraram elevação significativa de 12 vezes o limite superior do normal das aminotransferases (AST e ALT) e da LDH, com bilirrubina total elevada (41.2 mg/dL), prolongamento do tempo de protrombina (4 seg) e actividade do factor V diminuída (15.1%). A doente iniciou diálise de albumina extra-corporal, contudo verificou-se rápida deterioração, tendo sido submetida a transplante hepático no 4◦ dia após a admissão. Formas mais graves de hepatite associada a VEH têm sido descritas durante a gravidez. Geralmente, mesmo as formas mais graves têm uma evolução tendencionalmente favorável, com apenas alguns casos descritos de morte e de hepatite fulminante. Desconhece-se para já qual o resultado a longo prazo dos doentes transplantados por hepatite E fulminante, quando comparados com outras populações. Este caso representa o primeiro caso descrito em Portugal de uma doente grávida com hepatite fulminante causada por VHE, submetida com sucesso a transplante hepático.

Doença de Wilson numa criança obesa

Apresenta-se o caso de uma criança assintomática referenciada por suspeita de fígado gordo não alcoólico associado a história prolongada de excesso de peso/obesidade. Apresentava elevação das enzimas de citólise hepática e ecografia abdominal compatível com esteatose do fígado. Apesar de perda ponderal inicial, acompanhada de descida das enzimas, a deteção de um valor de ceruloplasmina inferior ao limite do normal obrigou a investigação adicional, incluindo estudos de genética e biologia molecular, que confirmaram Doença de Wilson. Um terço das crianças obesas tem fígado gordo não alcoólico. Uma percentagem reduzida terá associada outra patologia. A Doença de Wilson é um distúrbio hereditário do metabolismo do cobre com um largo espectro clínico. Nas crianças predominam as manifestações hepáticas, pelo que esta patologia deve ser sistematicamente excluída em doentes com alterações hepáticas não enquadráveis nos diagnósticos mais habituais. Sendo uma doença tratável, sublinha-se a necessidade de manter o elevado nível de suspeição para que se possa intervir precocemente.

We present a case of a symptom-free girl with a long history of overweight/obesity, referred for suspected nonalcoholic steatohepatitis. She presented elevated liver enzymes and a liver ultrasound with steatosis. Despite initial weight loss and the improvement of liver enzymes, the detection of a low caeruloplasmine level lead to further evaluation, including genetic and molecular biology tests, which confirmed Wilson Disease. Most obese children have nonalcoholic steatohepatitis and a few will suffer from other disease. Wilson Disease is an autossomal recessive disorder of copper metabolism with protean manifestation. Liver disease is the predominant presentation in children. Wilson Disease must be excluded in every cases of liver disease of unknown origin. Increased awareness of Wilson Disease in the pediatric population should lead to earlier diagnosis and improve the prognosis of this serious, but treatable, inborn error of metabolism.

Utilização de endoclips para o encerramento de fistula esofagomediastínica secundária a tuberculose

A 41-year-old man, on tuberculostatic treatment for three months for disseminated tuberculosis, developed a tuberculous esophagomediastinal fistula, which was successfully closed with endoscopic clips. Use of endoscopic clips in esophageal perforations and closure of fistulas following surgical complications has been described, but to our knowledge there are no previous reported cases of tuberculous esophagomediastinal fistulas managed with clipping. In this case, endoscopic clips associated with tuberculostatic treatment were crucial allowing fistula closure in a symptomatic patient.

Homem de 41 anos, com tuberculose disseminada sob terapêutica antibacilar há 3 meses, foi submetido a endoscopia digestiva alta que revelou fistula esofagomediastínica secundária a tuberculose. Foi feito o encerramento com sucesso utilizando endoclips. Está descrita a utilizac¸ão de endoclips em perfurações esofágicas e encerramento de fístulas após complicações cirúrgicas mas, até à data, não foram descritos casos de fístulas sofagomediastinicas secundárias a tuberculose encerradas com endoclips. Esta terapêutica teve um papel adjuvante importante na abordagem deste doente, possibilitando o rápido encerramento e controlo sintomático.

Enema caseiro: quente e gorduroso

Adenoma Tubular do Apêndice: um caso raro

Hemorragia Digestiva Baixa: uma causa rara

Tratamento de estenose esofágica benigna refractária com prótese biodegradável: 18 meses de seguimento

Migração de Gastrostomia Endoscópica Percutânea com prolongamento jejunal para o colon

Pancreatite autoimune: um desafio clínico