Revista Portuguesa de Pneumologia

Bronquiolite obliterante com pneumonia organizada (BOOP): Experiência de um serviço de pneumologia

A bronquiolite obliterante com pneumonia organizada (BOOP) é uma entidade clinicopatológica que associa clínica e imagiologia sugestivas à evidência de cilindros de tecido conjuntivo no lúmen dos espaços aéreos distais. Procedeu-se à análise retrospectiva dos casos de BOOP diagnosticados no Serviço de Pneumologia do Centro Hospitalar de Coimbra (CHC) entre 2000 e 2005. Foram diagnosticados 11 casos (6 doentes do sexo feminino e 5 do masculino); média de idades de 54,8 anos; 10 não fumadores e 1 ex-fumador; tempo médio de evolução de 62,1 dias; os sintomas iniciais foram dispneia (8), tosse (7), febre (5) e emagrecimento (2); 9 doentes cumpriram antibioterapia prévia; as alterações do exame físico eram: crepitações à auscultação do tórax (6), febre (6) e dispneia (5); a telerradiografia do tórax mostrou opacidades alveolares difusas bilaterais (6), opacidade alveolar focal unilateral (3), nódulos pulmonares múltiplos bilaterais (1) e padrão intersticial difuso bilateral (1); o EFR foi realizado em 7 doentes, apresentando baixa DLCO/VA em 5; o LBA foi realizado em 8 doentes, apresentando todos alveolite linfocítica e CD4/CD8 baixo em 4; o diagnóstico foi obtido por BPTB (7), VATS (2) e BPTT (1). Foi instituída corticoterapia sistémica em 9 doentes; a evolução foi favorável em 10; um doente faleceu. Os autores destacam o tempo de evolução dos sintomas até ao diagnóstico, a falência de múltiplos antibióticos, a concordância dos sintomas e alterações radiológicas com os habitualmente descritos na literatura, a alveolite linfocitica no LBA, a rentabilidade da BPTB como técnica de diagnóstico e a boa resposta à corticoterapia.

Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) is a physiopathologic syndrome associating suggestive clinical and imaging features with histopathologic studies showing buds of connective tissue in the lumen of the distal pulmonary airspace. The aim of the study is a retrospective review of all patients with BOOP diagnosed in the Pulmonology Unit of Coimbra Hospital Centre (CHC) between 2000 and 2005. Eleven cases (6 female and 5 male) with mean age 54.8 years were diagnosed. Ten patients were non-smokers and one was an ex-smoker. The mean duration of symptoms was 62.1 days with the initial symptoms dyspnea (8), cough (7), fever (5) and weight loss (2). Nine patients had been given multiple antibiotics, crackles were heard in 6, fever was detected in 6 and dyspnea in 5. Chest X-ray showed bilateral alveolar opacities in 6, focal consolidation in 3, multiple bilateral nodular opacities in 1 and linear opacities in 1. Lung function, performed in 7 patients, showed a reduction in the diffusion capacity in 5. BAL was performed in 8, and all revealed an increase in the percentage of lymphocytes, with low CD4/CD8 in 4. Diagnosis was obtained by pulmonary biopsy performed by TBLB (7), VATS (2) and TTLB (1). Systemic corticosteroids were given in 9 patients. Evolution was favourable in 10 and one patient died. The authors emphasise the time symptoms took to develop, the failure of multiple antibiotics, agreement between symptoms and imaging with those published in the literature, the increased lymphocytes in the BAL, the usefulness of TBLB and the good response to corticosteroids.

Comportamento anti-inflamatório da IL-6 nos derrames pleurais pós-revascularização do miocárdio

Introdução: O comportamento pleural pós-cirurgia de revascularização do miocárdio (PCRM) não está devidamente esclarecido em relação à resposta inflamatória local e requer maior interesse por ser uma observação constante e ainda pouco estudada. Objectivo: Avaliar o comportamento de algumas citocinas, em especial o possível papel anti-inflamatório da IL-6 ( proteína envolvida na síntese da cortisona), no líquido pleural PCRM, uma vez que a sua actividade pró-inflamatória é constantemente referida, assim como o seu papel de citocina de fase de resposta aguda ao lado do TNF-á e da IL-1â nos processos inflamatórios agudos. Casuística e método: foram estudadas e analisadas pelo método ELISA as citocinas TNF-á, IL-1â, IL-2, IL-6, IL-8, VEGF e TGF-â em 16 transudatos e 43 exsudatos de líquido pleural em três tempos da fase aguda (2, 24 e 48 horas) PCRM no Instituto do Coração e Serviço de Pneumologia da USP - Brasil. Resultados: Tanto o TNF-á como IL-2 não sofreram qualquer tipo de elevação dos seus níveis enquanto os da IL-1â só se elevaram a partir das 24 horas, o que coincidiu com a queda da curva da citocina anti-inflamatória TGF-â, que desde o início foi caindo flagrantemente até aos valores dos transudatos. A IL-8 permaneceu elevada nas três fases e o VEGF foi ascendendo os seus níveis, que permaneceram estáveis nas 24 e 48 horas seguintes. A IL-6 mostrou-se em concentrações elevadas desde o início, apresentando-se como a única citocina com potencial anti-inflamatório durante as três fases de avaliação. Conclusões: Concluímos que a citocina IL-6 parece ter papel anti-inflamatório de destaque e superior ao TGF-â nos derrames pleurais PCRM e que o seu comportamento desarticula, pelo menos neste tipo de derrame, a ideia de citocina pró-inflamatória de resposta de fase aguda. Ao que parece, este é o primeiro estudo que procura demonstrar um papel favorável da IL-6 no processo inflamatório da pleura na fase aguda PCRM.

Introduction: The local inflammatory reaction aspects of pleural behaviour post-coronary artery bypass graft surgery (PCABG) are not completely evident, demanding further study and observation. Aim: To evaluate the behaviour of some cytokines and the possible anti-inflammatory activity of IL-6 (a protein involved in cortisone synthesis) on acute PCABG pleural fluid, since this cytokine is usually considered as an acute phase reaction protein associated to high concentrations of TNF-alpha and IL-1beta in immediate inflammatory reactions. Material and methods:The concentrations of the TNFalpha, IL-1beta, IL-2, IL-6, IL-8, VEGF and TGF-beta cytokines in 16 transudates and 43 exudates in acute PCABS pleural fluid of patients were analysed by the ELISA method 2, 24 and 48 hours after surgery at the Instituto do Coração and Serviço de Pneumologia da USP, Brazil. Results: While no increase was seen in either TNFalpha or IL-2 in any of the three tests, IL-1beta increased after 24 until 48 hours, coinciding with the TGFbeta curve decline which fell from the beginning to reach the transudates levels. IL-8 reminded higher from the beginning and through the two subsequent tests while VEGF levels were elevated from the first test and continued high for the following 24 and 48 hours. IL-6 had high concentrations from the beginning, suggesting an anti-inflammatory activity at the three times of testing. Conclusions: We conclude that IL-6 seems to play an important anti-inflammatory part which is superior to the anti-inflammatory activity of TGF-beta in PCABG pleural effusions. This performance of IL-6 breaks with the traditional idea of it being a pro-inflammatory acute phase reaction cytokine, at least in this type of pleural effusion. This seems to be the first study involving the favourable behaviour of IL-6 in the inflammatory reaction of pleura in the acute phase of PCABG surgery.

Fibrose quística em adultos

Os autores efectuaram uma revisão de doentes adultos com fibrose quística (FQ), seguidos na consulta de Pneumologia no período de 1994-2004 (n=8): cinco mulheres e três homens, com idades compreendidas entre 20 e 34 anos (mediana = 27 anos), cuja idade de diagnóstico variou entre os 18 meses e os 31 anos. O diagnóstico foi obtido por prova de suor (positiva em seis doentes) e estudo genético (homozigotia para a mutação ÄF508 em quatro doentes). O atingimento respiratório traduziu-se por sinusite e bronquiectasias, acompanhando-se o envolvimento pulmonar por alterações funcionais e também gasométricas na maioria dos doentes, ainda que de gravidade variável e não relacionada com a idade de diagnóstico. Verificou-se colonização da árvore brônquica em cinco doentes: Pseudomonas aeruginosa em quatro e Staphilococcus aureus em quatro (verificando-se colonização concomitante por estes agentes em três). As principais causas de exacerbação foram infecções respiratórias e hemoptises. Quanto ao atingimento não respiratório, quatro doentes apresentavam envolvimento digestivo (com cirrose hepática num caso), um insuficiência renal em hemodiálise, e em apenas um foi efectuado espermograma para documentação de infertilidade. Quatro doentes tinham osteopenia documentada por densitometria óssea. As medidas terapêuticas mais utilizadas foram a cinesiterapia, os broncodilatadores, a alfa-dornase, mucolíticos, suplementos vitamínicos e enzimáticos, antibioterapia e oxigenoterapia. Relativamente à evolução, uma doente abandonou a consulta, uma doente faleceu, um doente aguardava transplante pulmonar e os restantes mantiveram as suas características clínicas habituais. Neste grupo, a gravidade da doença pulmonar não se relacionou com o diagnóstico mais tardio, o que se pode dever à diversidade de apresentação fenotípica da FQ na idade adulta.

The authors reviewed adult cystic fibrosis patients followed in the Pulmonology Unit from 1994-2004 (n=8), five female and three male, aged 20-34 years old (median= 27 years). Patients were diagnosed at 18 months - 31 years old by sweat testing (positive in six patients) and genotyping (four patients homozygous for ÄF508 mutation). Respiratory involvement was characterised by sinusitis and bronchiectasis. Pulmonary involvement was accompanied by functional abnormalities and gas exchange impairment in the majority of the patients. Bronchial tree was colonised permanently in five patients: Pseudomonas aeruginosa in four and Staphilococcus aureus in four (three patients affected by both agents simultaneously).The main causes of exacerbation were respiratory infections and haemoptysis. Non-respiratory involvement was variable. Four patients had digestive involvement (one with hepatic cirrhosis), one had renal failure and only one had a sperm count to document infertility. Four patients had osteopaenia. Treatment included chest physiotherapy, bronchodilators, dornase alfa, mucolytics, digestive enzymes, vitamins, antibiotics and oxygen therapy. At review, one had left follow-up, one had died, one was awaiting lung transplant and the others evidenced no difference in clinical characteristics. In this group of patients the severity of the pulmonary disease was not related to a late diagnosis. It can be explained by the diversity of cystic fibrosis presentation in adults.

Função respiratória em bombeiros portugueses

Introdução: Nos últimos anos, Portugal tem sido afectado por muitos incêndios florestais. O fumo produzido pela combustão de material orgânico é responsável por efeitos a curto e longo prazo na função respiratória de indivíduos expostos. Objectivo: Caracterizar a função respiratória de bombeiros voluntários portugueses no activo expostos a fumo de incêndio florestal. Métodos: Estudo descritivo transversal. Aplicou-se um questionário individual sobre hábitos pessoais e ocupacionais e mediram-se parâmetros espirométricos, através do Piko-6®, a uma amostra de conveniência de 209 bombeiros voluntários. Resultados: Constatou-se uma elevada taxa de hábitos tabágicos (42,9%). Encontrou-se uma prevalência de padrão obstrutivo de 11,8%. Dos indivíduos obstruídos, 41,7% não fumavam, não tinham conhecimento de doença respiratória nem outra actividade ocupacional que condicionasse risco de alterações respiratórias e negavam o uso de meios de protecção das vias aéreas. Durante o combate a incêndios, 85,7% não usava meios de protecção das vias respiratórias, tendo-se observado carência deste tipo de material nas diferentes corporações. Conclusão: Os resultados obtidos permitiram constatar elevada prevalência de hábitos tabágicos nesta amostra de bombeiros portugueses, baixo grau de utilização de meios de protecção das vias respiratórias e uma prevalência de obstrução brônquica superior à média nacional de doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). Recomendam-se medidas de cessação tabágica e de uso de material protector das vias respiratórias.

Introduction: Portugal has had a high rate of forest fires in recent years. Inhaled wood smoke can have short- and long-term effects on the lung function of people exposed to it. Study objectives: To assess the lung function of active wildland (forest) firefighters. Methods: Cross-sectional study. A self-questionnaire on personal and work habits was used and spirometry values were obtained using Piko-6® for a 209 people sample. Results: We found a high rate of smoking (42.9%) and an 11.8% prevalence of obstruction. 41.7% of the obstructed individuals were non-smokers, did not state a knowledge of any respiratory disease, engaged in no other activity that could be related to lung function decrease and did not wear airway protection apparatus. 85.7% did not use any airway protection apparatus when firefighting due to lack of such equipment in their brigades. Conclusions: Data showed that there is a high prevalence of smoking habits in this sample of Portuguese firefighters; there is an unsatisfactory usage of airway protection apparatus and the prevalence of airway obstruction is higher than the COPD prevalence in the Portuguese population. We recommend stopping smoking and use of equipment for respiratory protection.

Células reguladoras

O papel das células T reguladoras na indução e manutenção da tolerância periférica tem recebido uma atenção crescente nos últimos anos. Foram descritos vários subgrupos de células T reguladoras, com base em marcadores de superfície e na produção de citocinas, não havendo no entanto marcadores específicos para nenhum destes subgrupos, pelo que a sua classificação se baseia no seu mecanismo de supressão. Desconhece-se qual dos subgrupos de células T reguladoras terá papel preponderante na prevenção e controlo das doenças alérgicas, sendo no entanto consensual a sua importância para a homeostasia.

The role of regulatory T cells in the induction and maintenance of peripheral tolerance has received growing attention during the last years. Several subsets of regulatory T cells were described based on their surface markers and citokine production, but nevertheless, there are no specific markers for any subsets and their classification relies on their suppression mechanism. It is unknown which of the subgroups of regulatory T cells is more important in the prevention and control of allergic diseases, being commonly accepted its importance in homeostasis.

Quilotórax no feto e no recém-nascido: Orientação do tratamento

O quilotórax é o derrame pleural mais frequente no feto e no recém-nascido. O tratamento actual do quilotórax inclui várias e diferentes medidas terapêuticas pré e pós-natais. Os autores apresentam, de forma prática e sumária, linhas de orientação para o tratamento do quilotórax no feto e no recém-nascido, incluindo a utilização das novas terapêuticas somatostatina e octreótido.

Chylothorax is the most common pleural effusion in the fetus and the neonate. Actual treatment of chylothorax includes many different antenatal and postnatal therapeutical approaches. The authors present practical and summarized guidelines for the treatment of chylothorax in the fetus and the neonate, including the new therapies somatostatin and octreotide.

Tabaco e morfologia: Doenças pulmonares

O tabaco está implicado na carcinogénese multiorgânica, com identificação de mais de cinquenta substâncias carcinogénicas que induzem mutações, alterando o ciclo celular, a resposta auto-imune e a regulação endócrina. É um dos nove factores identificados responsáveis por um terço de mortes por neoplasias malignas juntamente com erros dietéticos, obesidade, sedentarismo, consumo de álcool, promiscuidade sexual, toxicodependência e poluição ambiental geral e limitada. Está implicado nas doenças cardiovasculares que representam a primeira causa de morte nos países civilizados e, no aparelho respiratório, é o factor principal para o desenvolvimento de DPOC (doença pulmonar obstrutiva crónica), RB-ILD (bronquiolite respiratória e doença pulmonar intersticial), DIP (pneumonia intersticial descamativa), bronquiolite e fibrose intersticial bronquiolocêntrica, histiocitose de células de Langerhans, pneumonia eosinofílica, sarcoidose, metaplasia epidermóide do epitélio respiratório e carcinoma bronco-pulmonar. O estado inflamatório crónico sistémico induzido pelo tabaco constitui a base de desenvolvimento de alterações genéticas também dependentes dos contaminantes do tabaco.

Tobacco is implicated in multisystemic carcinogenesis through more than fifty identified carcinogenic metabolites that produce mutations responsible for alterations in cell cycle, immune response and endocrine regulation. Is one of nine risk factors identified in one third of cancer deaths together with obesity, sedentary, alcohol consumption, sexual promiscuity, drug addiction, and open and closed air contamination. Answering for cardiovascular diseases as the first cause of death in civilized world, tobacco is also pointed as the major factor implicated in the development of COPD (chronic obstructive pulmonary disease), RB-ILD (respiratory bronchiolitis and interstitial lung disease), DIP (desquamative interstitial pneumonia), bronchiolitis and bronchiolocentric interstitial fibrosis, Langerhans cells histiocytosis, eosinophilic pneumonia, sarcoidosis, epidermoid metaplasia in respiratory epithelium and lung cancer. The chronic tobacco induced inflammatory state is the basis for the acquisition of genetic alterations dependent on the tobacco contaminants.

Blastoma pulmonar

O blastoma pulmonar é um tumor primário do pulmão, raro, de mau prognóstico e que acomete doentes mais jovens do que os portadores do carcinoma de células não pequenas do pulmão. Geralmente, são vistos sob a forma de grandes massas pulmonares, sintomáticas e com metástases para linfonodos mediastinais. Do ponto de vista anátomo-patológico, estes tumores são bifásicos, englobando na sua estrutura componentes mesenquimal e epitelial. Embora infrequente, este tipo de tumor deve fazer parte do diagnóstico diferencial das neoplasias pulmonares. Os autores apresentam um caso de blastoma pulmonar e fazem revisão da literatura.

Pulmonary blastoma is a rare primary lung tumor with poor prognosis that commonly presents at a younger age than the non-small cell lung cancer. Classicaly they are large, symptomatic tumors with lymph nodal metastasis and carry poor prognosis. Pathological examination revealed features suggesting a biphasic tumor with mesenchymal and epithelial components. Over 200 cases have been reported so far worldwide since the first description of the tumor in 1945. Authors present a case of pulmary blastoma with literature revision.

Tratamento da tuberculose latente: Revisão das normas, 2006

A Comissão de Trabalho de Tuberculose da Sociedade Portuguesa de Pneumologia, sentindo a necessidade de criar normas de actuação referentes à terapêutica da tuberculose latente, coordenou a elaboração de um conjunto de recomendações, com vista a uniformizar os procedimentos nesta área. Para a elaboração do presente documento, contou com a colaboração de elementos das sociedades portuguesas de Medicina Interna, de Pediatria e de Doenças Infecciosas. Procedeu-se a uma revisão e actualização das normas para o rastreio e tratamento da tuberculose latente no adulto imunocompetente e na criança, bem como em adultos e crianças infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana. As presentes normas devem ser entendidas como linhas gerais de orientação, e a sua aplicação não deve dispensar a análise de cada caso individual.

The Tuberculosis Working Group of the Portuguese Society of Pulmonology, feeling the need to develop guidelines for the diagnosis and treatment of latent tuberculosis infection, compiled a set of recommendations, in view to standardize procedures on this area. This document was prepared in collaboration with the Portuguese Societies of Internal Medicine, Pediatrics and Infectious Diseases. A review and update of guidelines for tracing and treatment of latent tuberculosis infection was made, concerning immunocompetent children and adults, as well as immunocompromised children and adults due to HIV infection. It is understood that these guidelines are to be used as general recommendations, and they should not replace the individual analysis of each case.