Revista Portuguesa de Pneumologia

Bronquiolite obliterante pós-infecciosa na criança

Na criança imunocompetente, a bronquiolite obliterante (BO) é uma doença rara que geralmente ocorre após uma infecção vírica das vias aéreas inferiores. O diagnóstico de BO era, tradicionalmente, confirmado por biópsia pulmonar. Contudo, a identificação de lesão pulmonar prévia, aliada à evolução clínica típica, radiografia e tomografia computorizada sugestivas, substituíram a necessidade de procedimentos mais invasivos. Os autores fizeram uma revisão dos processos clínicos das crianças, com o diagnóstico de BO (n=10) em seguimento numa consulta externa de pneumologia pediátrica, entre Janeiro de 1997 e Dezembro de 2002, com o objectivo de determinar etiologia, apresentação clínica, alterações imagiológicas, tratamento e evolução mais frequentes. Todas as crianças com o diagnóstico de BO apresentavam tosse e/ou pieira persistentes após o episódio agudo inicial. Na altura, 80% das crianças tinham má evolução ponderal. A idade média de diagnóstico foi de 16 meses. O evento inicial foi uma pneumonia e, em 9 casos, identificou-se o agente causal (cinco adenovírus, três vírus sincicial respiratório, um parainfluenzae e um desconhecido). Na nossa casuística, nenhuma das crianças efectuou biópsia pulmonar, por a apresentação clínica e radiológica ser típica de BO. O seguimento, de 36 meses em média, revelou resolução clínica em 3 crianças e sintomas persistentes em 6. Uma criança morreu por falência respiratória progressiva. O reconhecimento rápido do diagnóstico e o tratamento de suporte, que inclui oxigenioterapia e plano nutricional agressivo, contribuíram para melhorar o estado clínico destas crianças.

Bronchiolitis obliterans (BO) is a rare disease in immunocompetent children that usually occurs after infection of the lower airways. While a diagnosis of BO was usually confirmed by lung biopsy, identification of prior lung lesion plus a typical clinical course and a suggestive chest X-ray and CT scan have replaced the need for more invasive procedures. The authors reviewed the clinical records of 10 BO patients, followed in the Outpatients Paediatric Pulmonology Unit from January 1997 to December 2002, to identify the most common aetiology, clinical and radiological profiles, treatment and course. All patients maintained cough and/or wheezing after the initial acute episode. 80% had failure to thrive at the time of the diagnosis, mean age 16 months. Viral pneumonia was the main initial event (5 adenovirus, 3 respiratory syncytial virus, 1 parainfluenza virus, 1 unknown). Lung biopsies were not performed as clinical and radiological presentations were typical of BO. The follow-up (mean 36 months) revealed clinical resolution in 3 children and persistent symptoms in 6. One patient had progressive respiratory failure and died. Prompt recognition of the diagnosis with supportive treatment that included oxygen therapy and an aggressive nutrition plan helped to improve the clinical state of the children.

Malformação congénita das vias aéreas pulmonares : Experiência de cinco centros

Introdução: O espectro clínico da malformação adenomatóide cística pulmonar congénita (MACPC) varia desde lesões assintomáticas e dificuldade respiratóriano recém-nascido a hidrópsia fetal. Objectivos: Avaliação da casuística de MACPC, realçando a história natural, tratamento e evolução. Material e métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos de todos os recém-nascidos com o diagnóstico de MACPC, admitidos nas unidades de cuidados intensivos neonatais de cinco centros terciários do Norte de Portugal, entre 1996 e 2005. Resultados: Foram identificados 15 recém-nascidos, 9F/6M, peso ao nascimento 3100 g (645-3975), idade gestacional de 38 semanas (24-40). A incidência de MACPC foi de 1:9300 nascimentos. Onze (73%) recém-nascidos apresentaram diagnóstico pré-natal de lesão pulmonar cística pelas 22 semanas (19-30). Esta ocorreu no hemitórax direito em seis (40%) casos e no lado esquerdo em 9 (60%). Foi documentada regressão in utero da lesão em dois casos. Foi necessária intervenção ante-natal (pleurocentese e colocação de derivação toraco-amniótica) num feto com hidrópsia fetal. Ao nascimento, cinco recém-nascidos apresentaram radiografia de tórax dentro da normalidade, sendo a tomografia axial computorizada diagnóstica da lesão. Três (20%) recém-nascidos tornaram-se sintomáticos durante o período neonatal (dificuldade respiratória) e um (7%) após o período neonatal (pneumotórax espontâneo). Dois (13%) faleceram. Seis (40%) doentes foram submetidos a toracotomia e exérese da lesão. O estudo anatomopatológico demonstrou achados definitivos de MACPC (classificação de Stoker: tipo I = 4; tipo II = 1; tipo III = 2). Oito (53%) crianças mantiveram-se assintomáticas e permanecem em vigilância clínica. Conclusões: A MACPC com diagnóstico pré-natal tem bom prognóstico na ausência de sofrimento fetal; uma radiografia de tórax sem alterações ao nascimento não exclui MACPC; o tratamento da lesão assintomática é controverso; a cirurgia está indicada devido à baixa morbilidade e possibilidade de prevenção de complicações tardias, como a degenerescência maligna.

Background: The clinical spectrum of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAML) ranges from asymptomatic lesions to neonatal respiratory distress and hydrops fetalis. Aim: To review our experience with CCAML, emphasising natural history, management and outcome. Material and methods: A retrospective chart review of all CCAML-diagnosed neonates admitted to the neonatal intensive care units of five tertiary medical centres in the north of Portugal between 1996 and 2005. Results: Fifteen neonates with CCAML were identified, 9F/6M, birth weight 3100 g (645-3975), gestational age 38 weeks (24-40). The incidence of CCAML was 1: 9300 births. There were 11 (73%) cases of cystic lung lesion diagnosed during pregnancy, median age 22 weeks (19-30). The lesion was right sided in six (40%) and left sided in nine (60%) cases. In utero spontaneous regression of the lesion was observed in two cases. Antenatal intervention (pleurocentesis and thoracoamniotic shunting) was performed in one foetus with impending hydrops. Normal lung radiographic findings at birth were present in five cases, with an abnormal CT scan. Three (20%) neonates became symptomatic during the neonatal period (respiratory distress) and one (70%) after the neonatal period (spontaneous pneumothorax). Two neonates (13%) died. Six (40%) patients underwent thoracotomy and appropriate excisional surgery. Histological examination showed definitive features of CCAML (Stocker classification: type I = 4; type II = 1; type III = 2). Eight (53%) patients remain asymptomatic and did not undergo surgery. Conclusions: Antenatally diagnosed CCAML has a good prognosis in the absence of severe foetal distress; normal radiographic findings at birth do not rule out CCAML; treatment of asymptomatic CCAML is controversial; surgery may be advocated because of its low morbidity and the prevention of late complications such as malignancy.

Papel da oximetria nocturna no rastreio da síndroma de apneia-hipopneia obstrutiva do sono

Objectivo: Foi objectivo deste estudo determinar a sensibilidade e a especificidade da oximetria nocturna (ON) como método de screening diagnóstico para a síndroma de apneia-hipopneia obstrutiva do sono (SAHOS), utilizando como método de referência a polissonografia (PSG) . Metodologia: Foram incluídos 63 doentes com suspeita clínica de SAHOS e exclusão de doença respiratória, sendo submetidos a uma PSG completa, incluindo ON. Posteriormente, foram determinados: a sensibilidade, a especificidade e os valores preditivos positivo (VPP) e negativo (VPN) da ON. Resultados: A SAHOS foi diagnosticada em 47 doentes com uma média etária de 54 anos. Verificaram-se diferenças significativas na avaliação da percentagem do tempo total de sono (TTS) com dessaturação de O2 abaixo de 90% entre doentes com SAHOS (25,4 29,7%) e sem SAHOS (1 ± 1,5%), p<0,001. A fim de avaliar a sensibilidade, a especificidade, o VPP e o VPN, utilizámos dois pontos de corte baseados na gravidade da dessaturação. Com o primeiro ponto de corte considerámos positivos para o diagnóstico da SAHOS todos os doentes que apresentassem valores de dessaturação (saturação de O2 < 90%) ¡Ý a 1% do TTS, tendo-se obtido para a ON uma sensibilidade de 76,6%, uma especificidade de 75%, um VPP de 90% e um VPN negativo de 52,2%. Utilizando o segundo ponto de corte, foram considerados positivos todos os doentes que apresentassem valores de dessaturação ¡Ý a 5% do TTS, tendo-se obtido uma sensibilidade de 65,9%, uma especificidade de 100%, um VPP de 100% e um VPN de 50%. Conclusões: A ON é um bom teste de screening diagnóstico da SAHOS, desde que seja excluída patologia respiratória.

Aim: The aim of our study was to evaluate the sensitivity and specificity of Nocturnal Oximetry (NO) as a diagnostic screening tool for obstructive sleep apnoea hypopnoea syndrome (OSAHS), compared with polysomnography (PSG) as the gold standard. Methodology: 63 patients with clinical suspicion of OSAHS and exclusion of respiratory disease underwent PSG and NO. We then determined NO sensitivity, specificity, positive (PPV) and negative predictive values (NPV). Results: OSAHS was diagnosed in 47 patients with a mean age of 54 years. In the evaluation of the percentage of Total Sleep Time (TST) with oxygen desaturation below 90%, we found significant differences between patients with OSAHS (25.4 ± 29.7%) and without OSAHS (1 ± 1.5%), p<0,001. We used two cutoff points to evaluate sensitivity, specificity, positive (PPV) and negative predictive values (NPV), based on the severity of O2 desaturation (StO2<90%). Using the first cutoff point we diagnosed with NO as positive all the patients with TST desaturation values ¡Ý1% of the TST. Under these circumstances we found a sensitivity of 76.6%, a specificity of 75%, a PPV of 90% and an NPV value of 52.2% for our screening test (NO). Using the second cutoff point, we diagnosed with NO as positive all the patients with TST desaturation values ¡Ý5% of the TST. With this method we found a sensitivity of 65.9%, a specificity of 100%, a PPV of 100% and an NPV of 50%. Conclusion: NO is a useful screening test for the diagnosis of OSAHS in patients without respiratory disease.

Timomas malignos : A experiência do IPO do Porto e revisão da literatura

Introdução: Os tumores epiteliais tímicos (TET), a maioria timomas, são neoplasias desenvolvidas a partir das células epiteliais do timo e constituem cerca de 30% das massas do mediastino anterior em adultos. Os timomas são constituídos por células sem características citológicas de malignidade, sendo o comportamento maligno determinado pela invasão da cápsula e estruturas adjacentes. Estes tumores apresentam um amplo espectro de características clínicas e morfológicas, e as pequenas séries de doentes conhecidas tornam difícil o estabelecimento de um tratamento standard. Material e métodos: Efectuou-se um estudo retrospectivo dos doentes admitidos com diagnóstico de timoma no Instituto Português de Oncologia - Centro do Porto (IPO-Porto), de 1983 a 2004. Foram analisadas as suas características clínicas, classificação histológica segundo a OMS, o estadiamento de Masaoka, e a sua relação com as modalidades de tratamento. Procedeu-se à revisão dos registos clínicos destes doentes e revisão do material histológico para a classificação segundo critérios da OMS de 1999. Resultados: No IPO-Porto, entre 1983 e 2004, foram tratados 28 doentes com TET. Destes, 21 eram timomas invasivos, sendo estes o objecto deste estudo. Dos dados demográficos salienta-se que eram 11 homens, 10 mulheres, com uma idade mediana de 55 anos (24-79 anos). A classificação histológica da OMS foi a seguinte: 2 doentes (9,5%) Tipo A, 6 (28,6%) tipo AB, 4 (19%) tipo B1, 2 (9,5%) tipo B2, 7 (33,4%) tipo B3. O estadiamento segundo Masaoka foi 9 doentes (42,8%) com estádio II, 6 (28,6%) com estádio III e 6 (28,6%) com estádio IVa. A maioria dos doentes apresentava sintomas locais à apresentação, com apenas 1 doente com diagnóstico de aplasia eritrocitária e 5 com Mastenia gravis (MG). Os 6 doentes submetidos apenas a ressecção cirúrgica completa não tiveram evidência de recorrência da doença (2 tipo A-II, 2 tipo AB-II, 1 tipo B1-II, 1 tipo B2-IVa), com follow-up variando entre 8 e 144 meses. 10 doentes com ressecção completa receberam tratamento adjuvante, 6 radioterapia (4 doentes B3-II, 2 doentes B3-III), 2 quimioterapia (AB-IVa) e 2 radioterapia e quimioterapia (B1-IVa, B2-III). Apenas os 2 doentes que efectuaram quimioterapia adjuvante recidivaram, aos 168 e 46 meses, e morreram aos 168 e 49 meses. Os restantes doentes que efectuaram tratamento adjuvante encontram-se sem evidência de doença. Dos 5 doentes com ressecção incompleta seguido de tratamento complementar (2 doentes AB-III, 2 B1-IVa, 1 B3-III), 3 morreram aos 11 meses (B3-III), aos 12 meses (B1-IVa) e aos 241 meses (AB-III), este último por MG. Conclusões: Apesar de se tratar de uma pequena série, os factores preditivos de mau prognóstico foram a ressecção incompleta, estádio avançado e o subtipo histológico B3. É necessário investigar o papel do tratamento adjuvante e neoadjuvante no grupo de doentes com doença avançada e subtipo histológico B3.

Introduction: Epithelial thymic tumours (ETT), which comprise the majority of thymomas, are neoplasias developed from the epithelial cells of the thymus and constitute around 30% of anterior mediastinal masses in adults. Thymomas consist of cells with no cytological characteristics of malignity; malignant behaviour is determined by invasion of the capsule and adjacent structures. These tumours present a broad spectrum of clinical and morphological characteristics and the small series of known patients makes establishing a standard treatment difficult. Material and methods: A retrospective study was made into thymoma diagnosed patients admitted to the Portuguese Oncology Institute in Porto (IPOPorto) from 1983 to 2004. Clinical characteristics were analysed and a histological classification made in accordance with World Health Organization criteria, Masaoka staging, and their relation to treatment methods. A review of the clinical records of these patients was then made, as well as a review of histological material for classification in line with 1999 WHO criteria. Results: Twenty-eight ETT patients were treated at the IPO-Porto between 1983 and 2004. Of these, 21 had invasive thymomas and these are the subject of this study. Eleven subjects were male and 10 female, with a median age of 55 years (24-79 years). The WHO histological classification was as follows: 2 patients (9.5%) type A, 6 (28.6%) type AB, 4 (19%) type B1, 2 (9.5%) type B2, 7 (33.4%) type B3. Masaoka staging was 9 patients (42.8%) with stage II, 6 (28.6%) with stage III and 6 (28.6%) with stage IVa. The majority of patients had local symptoms, with only one subject diagnosed with erythrocyte aplasia and five with Myasthenia Gravis (MG). The 6 patients who were given complete surgical resection only showed no evidence of disease recurrence (2 type A-II, 2 type AB-II, 1 type B1-II, 1 type B2- IVa), with follow-up from 8-144 months. Ten patients with complete resection received adjuvant treatment; 6 radiotherapy (4 B3-II patients, 2 B3-III patients), 2 chemotherapy (AB-IVa) and 2 chemo and radiotherapy (B1-IVa, B2-III). Only the 2 patients who underwent adjuvant chemotherapy relapsed, at 168 and 46 months, dying at 168 and 49 months, respectively. The remaining patients who were given adjuvant treatment did not present signs of disease. Of the 5 subjects having incomplete resection followed by complementary treatment (2 AB-III patients, 2 B1-IVa patients, 1 B3-III patient), 3 died, at 11 months (B3-III), 12 months (B1-IVa) and 241 months (AB-III), the latter with MG. Conclusions: Predictive factors of bad prognosis here were incomplete resection, advanced staging and B3 histological subtype, the smallness of this series notwithstanding. It is necessary to investigate the role of adjuvant and neoadjuvant treatment in a group of subjects with advanced disease of the B3 histological subtype.

Carcinoma do pulmão de pequenas células : Estado da arte e perspectivas futuras

Em Portugal, o cancro do pulmão é a principal causa de morte entre as neoplasias. Em 2006 são previstos mais de 3500 novos casos, dos quais 20% serão diagnosticados como carcinoma do pulmão de pequenas células (CPPC). Destes, 25% a 30% dos doentes serão estadiados como doença localizada ou regional. Para estes, a opção terapêutica passa pela combinação da radioterapia (50 Gy ou 60 Gy) diária e quimioterapia. A radioterapia hiperfraccionada, em consequência da sua toxicidade, está limitada a doentes seleccionados. A combinação etopósido e cisplatina é sinérgica, bem tolerada. É o regimen standard quer na opção concomitante com a radioterapia, quer isoladamente na doença disseminada. Apesar da quimiossensibilidade e radiosensibilidade, o prognóstico global do CPPC é pobre. Há um desenvolvimento precoce de resistência associado a uma elevada predisposição para a recidiva. A terapêutica de segunda linha para o CPPC é um problema real e actual. Topotecano é hoje uma opção efectiva e bem tolerada no tratamento em segunda linha do CPPC. Há um aumento significativo da sobrevivência mediana versus a terapêutica sintomática. A sua eficácia é comparável ao clássico regimen CAV. Mostra boa tolerabilidade mesmo quando administrado em doentes idosos, com PS=2. Continua a ser bem tolerado e eficaz quando combinado com a radioterapia holocraniana cerebral ou quando administrado num esquema semanal. Com novas classes de fármacos, como agentes antiangiogénicos como o bevacizumab, inibidores da tirosina quinase e talidomida, decorrem ensaios avaliando a sua associação com a clássica quimioterapia em doentes com CPPC disseminada.

Lung cancer is the leading cause of cancer related death in Portugal. Almost 3500 Portuguese are expected to be diagnosed with lung cancer in 2006; approximately 20% will have small cell lung cancer (SCLC). At presentation, 25% to 30% of patients will have local or regional disease, classified as limited stage disease. The concurrent chemovalidation therapy is the best choice. Once daily thoracic radiation therapy to doses in the range of 50 Gy to 60 Gy would reflect an accepted standard of care in daily practice. Because of the increase toxicity associated with hyper fractionated radiation, this approach is often limited to select patients. Etoposide plus cisplatin are synergistic, well tolerated and result in equal or superior survival compared with other regimens. This is the standard regimen for concomitant therapy in limited stage and for extensive disease SCLC. Despite good chemo sensitivity and radio sensitivity, the prognosis of SCLC is very poor because of the early development of resistance and the associated high tendency to recurrence, making second line treatment of SCLC a problem of real medical relevance. Topotecan now offers an effective and well tolerated monosubstance for second line therapy of recurrent SCLC. There has been a significant increase in median survival for patients with SCLC receiving topotecan plus symptomatic therapy sversus symptomatic therapy. The efficacy of this drug is comparable to the efficacy of the three-drug combination CAV. The tolerability can be improved by means of toxicity-adapted dosing. In elderly and in patients with performance status 2, topotecan is also well tolerated and has good efficacy. Initial studies into weekly administration also demonstrate good efficacy. The combination of topotecan with cranial radiotherapy is well tolerated and effective in the treatment of cerebral metastases of SCLC. New classes of agents, such as antiangiogenic agents including bevacizumab, small molecule tyrosine kinase inhibitors and thalidomide are being evaluated with chemotherapy for patients with extensive stage SCLC.

Medicina intensiva no fim da vida: Reflexão sobre o posicionamento da Igreja católica

O fim da vida e os cuidados médicos são ciclicamente notícia nos órgãos da comunicação social. A posição da Igreja católica, em relação à qual existe um grande desconhecimento, tem estado, paradoxalmente, na origem de alguma controvérsia. Neste artigo, analisamos e reflectimos sobre os vários documentos daquela instituição religiosa, bem como a opinião de algumas personalidades que estudaram esta temática numa perspectiva católica.

End-of-life care cyclically occupies the headlines of the mass media. The disposition of the Catholic church, this matter, although unknown to many, has been the subject of discussion and controversy. In this article we analysed various documents of that religious institution, as well as the opinion of some well known personalities who studied this theme from a Catholic perspective.

Pneumotórax espontâneo num pulmão vicariante: A spontaneous pneumothorax in a "buffalo chest"

O pneumotórax contralateral após pneumonectomia é uma situação rara. É necessário um alto índice de suspeição para um correcto diagnóstico, na ausência de exames complementares de diagnóstico. O tratamento é um desafio, uma vez que a intervenção cirúrgica, se necessária, é um procedimento de risco. A pleurodese química pode ser uma medida simples e eficaz, em casos sem fístula broncopleural importante. Descrevemos o caso clínico de uma doente de 21 anos com pneumotórax espontâneo em pulmão único, que colocou várias dificuldades, diagnósticas e terapêuticas. A presença de pulmão vicariante dificultou a interpretação inicial do RX torácico. A doente apresentava fístula broncopleural de alto débito, sem expansão pulmonar completa, mesmo após colocação de um segundo dreno torácico, e a cirurgia torácica foi considerada de risco. Foi efectuada instilação de talco através de um dos drenos torácicos, com posterior resolução. Estamos convencidos de que a resolução da fístula broncopleural foi facilitada pela talcagem, mesmo sem expansão pulmonar total, que nunca se tinha conseguido.

Spontaneous contralateral pneumothorax after pneumonectomy is a rare condition. A high index of suspicion is required for a correct diagnosis. Management can be challenging, as surgical intervention, if necessary, is a very high risk procedure. Chemical pleurodesis can be a simple and effective measure in cases with no major air leak. We describe the case of a 21-year-old female with spontaneous pneumothorax in a single lung, which posed several diagnostic and therapeutic problems. The presence of a "buffalo chest" made the initial chest x-ray interpretation difficult. The patient had an important air leak without complete pulmonary expansion and thoracic surgery was considered of risk. Accordingly, instillation of talc slurry through one of the thoracic drains was undertaken with eventual resolution. We are convinced that bronco-pleural fistula resolution was facilitated by slurry talc, despite complete lung expansion never having been achieved.

Quisto hidático do mediastino: A propósito de um caso clínico

A hidatidose é uma doença parasitária ciclo zoonótica, produzida pela ténia Echinococus granulosus, cuja forma larvar atinge acidentalmente o homem1,2. É uma das mais importantes doenças pulmonares causadas por helmintas1. A sua localização no mediastino é rara (< 1%). É devido à localização primitiva, ou aparentemente primitiva, do parasita no tecido celular do mesmo³. Os autores relatam um caso de um jovem de 16 anos de idade, do sexo masculino, que recorreu ao serviço de urgência por toracalgia esquerda posterior com irradiação para o membro superior homolateral.

Hydatid cyst is a zoonotic cycle parasitic infection caused by Echinococus granulosus tapeworm, whose larvae infect man as an intermediate host1,2. It is one of the most serious lung diseases caused by helminths1. It is rare to find it in the mediastinum; < 1%. The primitive, or seemingly primitive, location is due to the parasite in the cellular tissue of the mediastinum. The authors report the case of a sixteen year old male, admitted to the E.R. for left posterior chest pain which had spread to the upper left limb.

Redução de volume pulmonar broncoscópico no enfisema em estádio terminal: Resultados dos primeiros 98 doentes

Este estudo revela os resultados preliminares da redução de volume pulmonar efectuada em doentes com enfisema pulmonar em estádio terminal, através da colocação broncoscópica de uma válvula endobrônquica (VEB). A VEB utilizada neste estudo é de silicone e unidireccional, com 3 dimensões diferentes (dependendo da anatomia brônquica), produzindo uma atelectasia seleccionada ao impedir a entrada de ar no segmento tratado, mas permitindo a saída de secreções e de ar desse mesmo segmento isolado. O estudo foi levado a cabo em 9 centros de endoscopia respiratória, em 7 países a nível mundial. Todos os doentes tinham TAC torácica e cintigrafia de ventilação/perfusão para confirmação, avaliação da gravidade e distribuição do enfisema, bem como para exclusão de comorbilidades. Foram incluídos 98 doentes com enfisema em estádio terminal, em que a pletismografia basal em repouso após broncodilatação, revelava volume expiratório máximo no primeiro segundo (VEMS) de 0,9 ± 0,3 L (30,1 ± 10,7% do previsto) e volume residual (VR) de 5,1 ± 1,3 L (244,3 ± 0,3% do previsto). opção de colocar as VEB num segmento pulmonar ou lobo completo, tratar um ou ambos os pulmões, dependeu de cada centro. Contudo, ao surgirem alguns casos de pneumotóraces em doentes com exclusão lobar completa, optaram por colocar as VEB apenas unilateralmente. Os doentes foram avaliados durante um período de 90 dias após implante da VEB, sendo efectuadas espirometria, pletismografia, capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCO) e teste de tolerância ao esforço, aos 30 e 90 dias depois da colocação da VEB. Dos resultados obtidos, verificou-se um decréscimo do VR para 4,9 ± 17,4 % (p=0,025) e um acréscimo do VEMS para 10,7 ± 26,2 % (p=0,007), da capacidade vital forçada (CVF) para 9,0 ± 23,9 % (p=0,024), e a distância percorrida em 6 minutos de marcha também aumentou para 23,0 ± 55,3 % (p=0,001). Demonstrou-se um ligeiro aumento da DLCO, que não obteve contudo significado estatístico (17,2 ± 52,0 %, p=0,063). Nos doentes tratados unilateralmente observou-se uma melhoria superior em relação aos doentes tratados nos 2 pulmões, bem como a melhoria foi superior nos doentes tratados a um lobo pulmonar em comparação com os tratados apenas a 1 ou 2 segmentos broncopulmonares. Ocorreram complicações graves em 8 doentes (8.2%), nos primeiros 90 dias, das quais resultou um óbito (1% de mortalidade). As complicações consideradas graves incluíram: o pneumotórax, a pneumonia obstrutiva ou não, o empiema, as hemoptises, a fístula broncopleural durante mais de 7 dias e a insuficiência respiratória. Esta análise multicêntrica confirma a melhoria da função pulmonar e tolerância ao esforço em doentes enfisematosos tratados com VEB. Contudo, é necessário estabelecer no futuro os candidatos ideais a este tipo de intervenção e a melhor estratégia terapêutica de colocação das VEB.

Recomendações sobre o uso dos testes de exercício na prática clínica

A elaboração deste documento pelo grupo de trabalho da European Respiratory Society tem como objectivo apresentar as recomendações sobre o uso clínico dos testes de exercício em doentes com patologia cardiorrespiratória, dando particular ênfase à avaliação funcional, à avaliação do prognóstico e à avaliação das intervenções terapêuticas. A intolerância ao esforço físico é um dos sintomas mais frequentes, condicionando a perda de qualidade de vida do doente com patologia cardiorrespiratória crónica. Pode definir-se "intolerância ao exercício" numa perspectiva clínica à incapacidade que o doente apresenta para realizar tarefas que os indivíduos saudáveis considerariam toleráveis. A intolerância ao exercício, considerada em termos do pico de consumo de oxigénio atingido no esforço máximo (VO2pico) não pode ser prevista por parâmetros avaliados em repouso, como o volume expiratório máximo no primeiro segundo (FEV1), a transferência alvéolo-capilar do monóxido de carbono (DLCO), a fracção de ejecção do ventrículo esquerdo ou o índice de massa corporal (IMC). A avaliação em exercício impõe alguns desafios técnicos: a aplicação de protocolos específicos de incremento de carga de forma precisa e reprodutível, com o recurso habitual a ergómetros, tais como a bicicleta ergométrica e o tapete rolante. A prova de exercício cardiorrespiratória (CPET) é considerada o gold standard na avaliação das causas de intolerância ao exercício em doentes com doença cardíaca e pulmonar e é baseado no princípio de que a falência do sistema ocorre tipicamente quando o sistema (seja ele músculo-energético, cardiovascular ou pulmonar) se encontra sob stress. A CPET compreende a imposição de um exercício com cargas crescentes (ou seja, incremental) limitado por sintomas, enquanto se monitorizam as variáveis cardiopulmonares (exemplo: consumo de oxigénio (VO2), produção de dióxido de carbono (VCO2), ventilação minuto (VE), frequência cardíaca (fC)), a percepção de sintomas (exemplo: a dispneia e o desconforto nos membros inferiores) e, quando necessárias, as avaliações da dessaturação arterial do oxigénio relacionada com o esforço, da hiperinsuflação dinâmica e da força muscular dos membros. Os sistemas são forçados até ao seu limite tolerável, de forma controlada, o que permite detectar respostas que identificam padrões de alteração e que podem ser relacionadas com padrões de referência previamente estudados e publicados pelas sociedades respiratórias europeia e americanas1-3. Neste documento, é descrito o papel da CPET como auxiliar no diagnóstico e na avaliação funcional e prognóstica. A CPET pode: - Fornecer uma medição objectiva da capacidade para o exercício; - Identificar os mecanismos que limitam a tolerância ao exercício; - Estabelecer índices de prognóstico; - Monitorizar a progressão da doença e a resposta às intervenções terapêuticas. - Auxiliar no diagnóstico, em situações de broncoconstrição induzida pelo exercício e de dessaturação arterial do oxigénio. Na identificação das causas de intolerância ao exercício, a CPET pode detectar: - Alterações na entrega de oxigénio (desde a sua entrada nas vias aéreas, passando pelo sistema de transporte cardiocirculatório, até à entrega às mitocôndrias das fibras musculares); - Limitação ventilatória no exercício; - Alteração do controlo ventilatório; - Alteração das trocas gasosas pulmonares; - Percepção excessiva de sintomas (exemplos: dispneia, precordialgia, fadiga muscular periférica); - Disfunção metabólica muscular; - Descondicionamento; - Fraco esforço dispendido. Com um bom esforço realizado, se o valor do pico do consumo de oxigénio atingido foi normal e o motivo para parar a prova foi dispneia ou fadiga muscular, então pode considerar-se que o indivíduo estudado tem uma normal tolerância ao exercício. Este cenário irá excluir doença pulmonar (DPOC, doença intersticial pulmonar, doença vascular pulmonar) ou cardíaca (insuficiência cardíaca congestiva) significativas como causa de intolerância. A prova de exercício cardiopulmonar pode auxiliar no diagnóstico diferencial entre limitação no esforço de origem pulmonar ou cardiocirculatória. Pode fornecer um perfil de respostas que caracterizam determinadas doenças; exemplo: na DPOC são frequentes a limitação ventilatória, a hiperinsuflação dinâmica, a dessaturação arterial com o exercício, a dispneia, a disfunção dos músculos periféricos; na doença intersticial pulmonar são frequentes a dispneia, a restrição ventilatória mecânica e as alterações graves das trocas gasosas. Outros padrões de respostas podem ser encontrados na broncoconstrição induzida pelo exercício, na doença vascular pulmonar, na insuficiência cardíaca e em cardiopatias congénitas. A avaliação cardiorrespiratória no exercício fornece ainda indicadores prognósticos em várias doenças. Descrevem-se neste documento vários trabalhos que estudaram os parâmetros indicadores de prognóstico em doenças como a DPOC, a doença intersticial pulmonar, a hipertensão pulmonar primária, a fibrose quística e a insuficiência cardíaca. Este documento demonstra ainda a utilidade dos testes de exercício na definição das respostas às intervenções terapêuticas, em avaliações seriadas. O grupo de trabalho envolvido neste documento considerou importante apresentar as indicações baseadas na evidência para a realização dos testes de exercício na prática clínica. A evidência actual é clara quanto à utilidade da prova de exercício cardiopulmonar, das provas de marcha e das provas de carga constante na avaliação do grau de intolerância ao exercício, do prognóstico e dos efeitos das intervenções terapêuticas em doentes adultos com doença pulmonar crónica (DPOC, doença intersticial pulmonar, hipertensão pulmonar primária), em crianças e adultos com fibrose quística, em crianças e adultos com broncospasmo induzido pelo exercício, em adultos com insuficiência cardíaca congestiva e em crianças e adolescentes com cardiopatias congénitas. Na elaboração deste documento, os autores pretenderam fornecer as respostas às perguntas que se colocam com frequência na prática clínica: - Quando se deve pedir uma avaliação da intolerância ao esforço? - Qual o teste mais adequado? - Quais as variáveis a seleccionar na avaliação do prognóstico de determinada doença ou na avaliação do efeito de uma intervenção terapêutica particular? O documento contém ainda um suplemento que pode ser obtido on-line e que descreve as bases fisiológicas subjacentes aos parâmetros avaliados nas provas de exercício cardiopulmonar.

DPOC associada a um aumento de mortalidade em doentes com pneumonia adquirida na comunidade

A doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) constitui, na actualidade, a quinta causa de morte, enquanto a pneumonia adquirida na comunidade (PAC) ocupa o sétimo lugar. O objectivo do presente estudo foi demonstrar que a DPOC como comorbilidade representa um factor preditivo do aumento da mortalidade em doentes hospitalizados com PAC. Foi colocada a hipótese de que doentes com DPOC e PAC apresentavam uma taxa de mortalidade superior aos indivíduos sem a referida patologia crónica. Trata-se de um estudo retrospectivo de doentes internados com PAC em dois hospitais universitários dos Estados Unidos da América. Foram incluídos doentes admitidos entre 1 de Janeiro de 1999 e 1 de Dezembro de 2002 com o diagnóstico principal de pneumonia ou em que esta constituía uma intercorrência infecciosa em doentes com insuficiência respiratória ou sepsis como diagnóstico primário. Eram indivíduos com idade ≥ 18 anos e diagnóstico de admissão de PAC apresentando uma radiografia do tórax ou tomografia axial computorizada efectuada nas primeiras 24 horas com achados consistentes com pneumonia. Critérios de exclusão: Alta de uma unidade de cuidados intensivos nos 14 dias que precederam a admissão; transferência de outra entidade hospitalar; infecção VIH/SIDA. Na ausência da avaliação de função pulmonar, foram considerados como doentes com esta patologia crónica as referências no boletim de internamento a enfisema, bronquite crónica e DPOC. Esta é a estratégia utilizada na aplicação de regras preditivas e reflecte o método utilizado no índice de gravidade de pneumonia presente em múltiplos estudos. Foram avaliadas a mortalidade aos 30 e 90 dias, o tempo de internamento, a admissão numa unidade de cuidados intensivos e a necessidade de ventilação mecânica. A mortalidade nos referidos períodos permite determinar a proporção de mortes atribuídas a pneumonia ou outras causas. O diagnóstico definitivo foi baseado na presença de uma das seguintes condições: Hemoculturas positivas para agentes bacteriológicos ou fúngicos; cultura de líquido pleural positivo para agentes patogénicos; aspirado traqueobrônquico com elevado número de agentes bacteriológicos nocivos; crescimento significativo de estirpes agressivas em amostras obtido por broncofibroscopia (≥ 1 x 103 colónias/ml). O índice de gravidade da pneumonia foi utilizado para determinar a gravidade do quadro inaugural de pneumonia. Representa um factor preditivo de mortalidade aos 30 dias em doentes com PAC. Baseia-se em 3 características demográficas, 5 patologias associadas (comorbilidade), 5 achados do exame objectivo e 7 achados radiológicos ou laboratoriais no momento da admissão. Os doentes foram classificados em 5 classes, sendo o risco de mortalidade aos 30 dias de 0,1% na classe I e 27% na classe V. Dos 744 doentes admitidos por PAC, 215 tinham o diagnóstico concomitante da DPOC, sendo 582 (78%) homens e 162 (22%) mulheres. A idade média era de 61 ± 16 anos (dos 18 aos 105). 83% foram admitidos no serviço de emergência provenientes do domicílio e 7% de lares; 17% tinham sido submetidos a antibioterapia no domicílio. Uma ou mais comorbilidades estavam presentes em 55% de doentes. As mais frequentes foram a insuficiência cardíaca congestiva (123 doentes) e o acidente vascular cerebral (105 indivíduos). Não existia patologia prévia em 15% dos casos. A presença de PAC em doentes com DPOC foi mais frequente em idosos provenientes de um lar e admitidos numa unidade de cuidados intensivos nas primeiras 24 horas. A existência concomitante de DPOC e ICC ou doença neoplásica era comum. O exame objectivo e os achados laboratoriais e radiológicos demonstraram que os doentes com DPOC estavam, com maior frequência, taquipneicos, acidóticos e hipoxémicos. A administração de antibióticos nas primeiras 4 horas ocorreu com maior incidência no grupo com DPOC (35 versus 26%), tendo sido submetidos a menor número de exames diagnósticos (hemocultura pré-antibioterapia nas primeiras 24 horas 70 versus 77%). Não se observou diferença significativa no nível de oxigenação entre os dois grupos. O diagnóstico bacteriológico foi obtido em 23% dos doentes com agentes isolados em cultura do sangue e expectoração. A bacteriemia estava presente em 10% dos doentes sem DPOC e 4,6% dos indivíduos com esta patologia. Hemoculturas positivas em 8,5%. Os agentes mais frequentes foram o Streptococcus pneumoniae (56) e o Staphylococcus aureus (39 casos). Os doentes com PAC e DPOC apresentaram mais infecções por Pseudomonas aeruginosa e Haemophilus influenzae, mas menos por S. aureus do que os doentes sem DPOC. O tempo de internamento foi mais prolongado nos indivíduos com DPOC (9±25 versus 7±8 dias). A mortalidade global aos 30 e 90 dias foi de 10 e 14%, respectivamente. Esta foi inferior no grupo sem DPOC: 30 dias - 8,7% versus 10,6%; 90 dias - 11,7% versus 18,6%. O índice de gravidade da pneumonia foi mais elevado nos doentes com DPOC (105 ± 32 versus 87 ± 34), bem como a taxa de admissão numa unidade de cuidados intensivos (20%), mas a necessidade de ventilação mecânica não. Verificou-se, também, que não houve diferença na mortalidade aos 30 e aos 90 dias nos doentes com PAC e DPOC admitidos numa UCI e sob ventilaçãomecânica ou que apresentavam bacteriemia.

Suplemento de oxigénio necessário em voluntários saudáveis quando submetidos a broncoscopia com lavado broncoalveolar

A hipoxemia pode complicar a broncoscopia, limitando a utilidade e realização da técnica. As causas mais frequentes de hipoxemia durante a broncoscopia são a doença pulmonar subjacente, a obstrução das vias aéreas, o pneumotórax, a hemorragia secundária e a biópsia pulmonar transbrônquica ou outro procedimento broncoscópico, a sedação exagerada e o broncoespasmo. Os autores decidiram testar o postulado de que a broncoscopia com lavado broncoalveolar precisa de oxigénio suplementar em voluntários saudáveis submetidos ao exame. Todos os voluntários demonstraram não ter sintomas respiratórios e que o exame objectivo e a avaliação da função pulmonar eram normais. A broncofibroscopia foi realizada sem sedação e não foram efectuadas biópsias. Antes da broncoscopia, foi colocada uma sonda nasal na narina oposta à do broncofibroscópio. Seis voluntários foram submetidos a oxigenioterapia a 2L/min e seis voluntários não foram sujeitos a oxigenioterapia. Depois de iniciar a técnica, assim que a saturação fosse igual ou inferior a 90% aumentava-se o suplemento de O2. Os autores verificaram que todos os voluntários não submetidos a oxigenioterapia necessitaram de suplemento de oxigénio na mesma fase do procedimento técnico, em contraste com os voluntários que iniciaram a broncoscopia com O2, que não revelaram nunca hipoxemia. A dessaturação de O2 nos voluntários que efectuaram a broncoscopia sem O2 a hipoxemia começou sempre quando se iniciou o lavado broncoalveolar. Os autores, perante a análise deste grupo, concluíram que a administração de O2 suplementar nos doentes submetidos a broncoscopia deve ser uma regra, pois pode minimizar as complicações relacionadas, particularmente com a hipoxemia.

Terapêutica clínica: Insulina inalada para a diabetes mellitus

A propósito de um doente com diabetes mellitus (DM) tipo 2, com controlo glicémico insuficiente com agentes orais, é feita uma recomendação terapêutica baseada na discussão clínica e no mecanismo de benefício de uma nova forma terapêutica. Problema clínico A DM é uma das causas principais de morbilidade e mortalidade no mundo, e existe uma preocupação crescente com o aumento da sua prevalência. Embora apenas uma minoria tome insulina, mais de 5 milhões de americanos usam insulina injectável diariamente. Existe uma resistência ao uso da insulina tanto por parte dos doentes mal controlados com DM2 (receio de dor, inconveniência, medo da hipoglicemia ou de aumento de peso), como pelos médicos. Se a educação tem sido utilizada para ultrapassar esta dificuldade, têm sido tentadas formas orais, nasais ou inaladas para evitar a injecção. Fisiopatologia e efeito do tratamento A insulina é crucial para DM1. Para a DM2, o suplemento de insulina poderá ser necessário nos casos de deficiente controlo glicémico com agentes orais. A maior parte das proteínas, como a insulina, têm peso molecular elevado e são hidrossolúveis, pelo que a administração tem sido injectável. No entanto, novos dispositivos inalatórios podem facilitar a administração por via pulmonar, uma vez que o largo território vascular pulmonar permite o acesso à circulação sistémica. As partículas deverão ter entre 1 e 5 micra. A maior parte dos fármacos administrados por via inalatória não necessita de uma alta precisão na dose, mas no caso da insulina é fundamental essa alta precisão. A primeira formulação inalatória aprovada é o Exubera. Permite administrar uma forma de insulina (DNA recombinante) em pó seco. Cerca de 40% chega ao pulmão profundo e 10% é biodisponível. O início de acção da insulina inalada é mais rápido do que a injectável de acção rápida, o que permite a sua utilização pré-prandial. Evidência clínica Dos estudos efectuados, tanto em DM1 como em DM2, existe uma equivalência significativa comparativamente a várias formas de insulina convencional, e os doentes preferiram a inalada à subcutânea. Uso clínico São feitas considerações sobre o seu uso clínico, do ponto de vista do controlo da DM. Ser fumador activo é uma contra-indicação para Exubera, porque o tabagismo aumenta a absorção. Em contraste, a exposição a fumo passivo diminui a absorção em não fumadores. A utilização em doentes com asma ou DPOC não é recomendada, por haver uma absorção não previsível, em especial se aqueles usarem também broncodilatadores. Não parece haver problemas com infecções respiratórias virais, mas em caso de pneumonia não existem dados suficientes. O Exubera não deve ser usado se o FEV1 for inferior a 70%. A difusão de CO poderá ser medida, especialmente para monitorizar alterações ao longo do tempo. Devido a potenciais efeitos sobre a função pulmonar ao longo do tempo (verificou-se uma queda superior a 15% do FEV1 em 1,5% na DM1 e 5% na DM2), os doentes deverão repetir a espirometria aos 6 meses e depois anualmente. Se existir um declínio do FEV1 superior a 20% ou 500 ml, o Exubera deve ser retirado. Estas alterações funcionais são reversíveis 6 semanas após a suspensão de Exubera. Não se sabe se estas alterações podem ser previsíveis nos casos em que surgiu tosse (efeito adverso respiratório mais frequente) ou dispneia. Existe um vídeo da utilização do inalador em apêndice ao artigo e são feitas recomendações sobre equivalências de doses - inalada vs subcutânea.