**Infecção respiratória por bactérias do complexo cepacia: Evolução clínica em doentes com fibrose quística**

O complexo Burkholderia cepacia (Bcc) é um grupo constituído por nove espécies de bactérias patogénicas oportunistas na fibrose quística (FQ), associadas a prognóstico mais reservado e a infecção cruzada entre os doentes. Existe grande heterogeneidade na deterioração pulmonar dos doentes colonizados/infectados com Bcc, evoluindo, por vezes, de forma fulminante - síndroma da cepacia. Com o objectivo de avaliar a relação entre a colonização/infecção com as diferentes espécies do Bcc e a evolução clínica, os autores analisaram, retrospectivamente, 31 doentes com FQ acompanhados no Hospital de Santa Maria com isolamentos entre Janeiro de 1995 e Março de 2006. Os doentes foram divididos nos grupos: Grupo I - isolamento intermitente (15 doentes) e Grupo II - isolamento crónico (16 doentes). A prevalência das espécies do Bcc foi: B. cepacia 57%, B. cenocepacia 43%, B. multivorans 7%, B. stabilis 13%. Três doentes faleceram com síndroma da cepacia. As espécies B. cepacia e B. stabilis, pouco frequentes nas populações de FQ caracterizadas na Europa e na América do Norte, foram isoladas de uma percentagem importante dos doentes estudados, não tendo sido possível estabelecer uma correlação entre a espécie e a evolução clínica. Nos doentes deteriorados, mas não nos estáveis, do grupo II, em quem foi possível analisar retrospectivamente a função respiratória (FEV1) e os períodos de internamento por exacerbação pulmonar, encontraram-se algumas diferenças relevantes antes e após o isolamento de Bcc. Perante a incapacidade actual de orientar as medidas de profilaxia através da caracterização molecular dos isolados de Bcc, há que manter as medidas de controlo recomendadas.

Bacteria of the Burkholderia cepacia complex (Bcc), a group of nine related species, are opportunistic pathogens in cystic fibrosis (CF) patients, associated with a poor prognosis and patient-to-patient transmissibility. The pulmonary deterioration in Bcc-colonised/infected patients has a heterogeneous pattern leading, sometimes, to a fulminant development - the cepaciasyndrome. To evaluate the relationship between colonisation/infection by the different Bcc species and the clinical course, the authors carried out a retrospective study of 31 CF patients with Bcc bacteria isolations followed at Hospital de Santa Maria from January 1995 to March 2006. Patients were categorised into two groups: Group I, with intermittent isolations and Group II with chronic isolations. The prevalence of Bcc species was as follows: B. cepacia 57%, B. cenocepacia 43%, B. multivorans 7%, B. stabilis 13%. Three of the patients died of cepacia syndrome. The species B. cepacia and B. stabilis, usually less frequent in CF populations of Europe and America, were isolated in a considerable percentage of the patients examined. No correlation could be established between the species and the clinical outcome. Deteriorated but not stable patients from group II, whose lung function and pulmonary exacerbationcaused hospitalisation could be retrospectively analysed, exhibited significant differences in the number of hospitalisations and pulmonary function (FEV1) in the year prior to and the years following Bcc isolation. Based on the available data, it is not currently possible to outline preventive measures through the molecular characterisation of Bcc isolates, reinforcing the notion that the recommended control measures must be followed.

**Validação da versão em português da escala London Chest Activity of Daily Living (LCADL) em doentes com doença pulmonar obstrutiva crónica**

Introdução: Diversos questionários desenvolvidos em língua inglesa visam avaliar especificamente a limitação pela dispnéia durante actividades da vida diá ria (AVD) em doentes com doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), como a escala Lon Chest Activity of Daily Living (LCADL). No entanto, nenhum destes questionários foi ainda traduzido para a língua portuguesa. O objectivo desse estudo foi verificar a validade e a reprodutibilidade da versão em português da LCADL em pacientes com DPOC. Métodos: Trinta e um doentes com DPOC (17 homens; 69±7 anos; FEV1 44±15% predito) responderam por duas vezes à versão em português da LCADL com intervalo de uma semana. O tradicional questionário Saint George na doença respiratória (SGRQ), já validado em português, foi utilizado como critério de validação. Resultados: Não foram observadas diferenças significativas entre a aplicação e a reaplicação da LCADL. O coeficiente de correlação intraclasse dos domínios da escala entre o dia 1 e dia 2 foi de: Cuidado pessoal r=0,96; doméstico r=0,99; actividade física r=0,92; lazer r=0,95; escore total r=0,98. Foram observadas correlações significativas do escore total da LCADL com os domínios e o escore total do SGRQ (0,36Introduction: While there are several subjective English tools, such as the London Chest Activity of Daily Living scale (LCADL), aimed at assessing dyspnoea during activities of daily living (ADL) in patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD), none of these questionnaires has ever been translated into Portuguese. The aim of this study was to investigate the validity and reproducibility of the LCADLs Portuguese version in patients with COPD. Methods: 31 patients with COPD (17 male; 69±7 years; FEV1 44±15 %predicted) completed the Portuguese version of the LCADL twice with a 1-week interval. The traditional Saint George Respiratory Questionnaire (SGRQ), already validated in Portuguese, was used as the criterion method. Results: There were no significant differences between test and retest of the LCADL. Intraclass Correlation Coefficient between test and retest concerning the different scale components was Self-care r=0.96; Domestic r=0.99; Physical r=0.92; Leisure r=0.95; Total Score r=0.98. There were significant correlations of the LCADL Total Score with the SGRQs different components and total score (0.36

Desmame de ventilação não invasiva: Experiência com períodos de descontinuação

Introdução: Nos últimos anos, a ventilação não invasiva (VNI) tornou-se numa opção terapêutica válida nas exacerbações agudas de doentes com doença pulmonar crónica obstrutiva. No entanto, apesar de muito utilizada, existe muito pouca informação sobre o desmame deste modo ventilatório. Objectivos: Descrever um protocolo de desmame baseado em períodos progressivos de descontinuação de VNI. Métodos: Durante um ano foram admitidos 78 doentes na nossa unidade para início de VNI devido a exacerbações agudas de doentes com doença pulmonar crónica obstrutiva. O desmame de VNI era considerado em doentes que se apresentavam sem acidose e com frequência respiratória inferior a 25 ciclos por minuto. O desmane era realizado da seguinte forma: Durante as primeiras 24 horas, em cada 3 horas de período diurno o doente estava sem VNI durante uma hora (excepto à noite); no segundo dia, em cada 3 horas o doente estava sem VNI durante 2 horas (excepto à noite), e no terceiro dia a VNI era utilizada apenas em período nocturno. Resultados: Sessenta doentes iniciaram o protocolo de desmame. O tempo médio de VNI foi de 120.9 horas (17 a 192 horas). Não houve registo de complicações nos doentes que iniciaram este protocolo. Todos completaram o protocolo sem necessidade de reinstituir VNI ou ventilação invasiva durante o internamento. Conclusões: Descrevemos uma taxa excelente de sucesso de desmame de VNI em doentes com exacerbações agudas de doentes com insuficiência respiratória crónica. Apesar de este protocolo implicar uma duração de 72 horas, os resultados sugerem que estratégias baseadas em períodos com e sem VNI são eficazes. No entanto, estratégias menos demoradas merecem investigação.

Background: In recent years non-invasive ventilation (NIV) as become a valuable therapeutic option in exacerbations of patients with chronic pulmonary obstructive disease. Although widely used there is a paucity of information on weaning from NIV. Objectives: We aimed to describe the performance of a weaning protocol based on progressive periods of NIV withdraw. Methods: During a one year period we performed NIV in 78 patients with acute exacerbation of chronic respiratory failure. Weaning was considered in patients with 24 hours without acidosis and respiratory rate less than 25 cycles per minute. Weaning was performed as following: during the first 24 hours in each 3 hours, one hour without NIV (except during night period), in the second day in each 3 hours, two hours without NIV (except during night period) and in the third day NIV was used during the night period. Results: Sixty five patients began the weaning protocol. Mean NIV time was 120,9 hours (17 to 192 hours). No adverse effects were recorded in patients who began the weaning protocol. All patients completed the weaning protocol with no re-institution of NIV or invasive ventilation during hospitalization. Conclusions: We report an excellent weaning success rate of NIV in patients with acute severe exacerbation of CRF. Although our weaning protocol required 72 hours, our results suggest that strategies based on periods with and with-out NIV are effective. Weather similar less time consuming weaning strategies are effective, merits investigation.

Ecoendoscopia brônquica: Aspectos práticos e aplicabilidade clínica

A ecoendoscopia brônquica constitui, na área da broncologia, um dos maiores avanços tecnológicos dos últimos anos. Existe, no presente momento, evidência científica que confirma a sua utilidade não só no diagnóstico e estadiamento do cancro do pulmão, como também noutras patologias. É fundamental que o broncologista execute e interprete este método de imagem correctamente, de forma a optimizar o diagnóstico e o tratamento dos seus doentes. O presente artigo faculta uma revisão de cariz eminentemente prático dos dois sistemas de ecoendoscopia actualmente disponíveis, abordando, igualmente, as suas principais indicações clínicas.

Endobronchial ultrasound (EBUS) has become a major advance in bronchoscopy. Substantial scientific evidence has confirmed its usefulness in lung cancer diagnosis and staging, as well as in other clinical settings. It is of growing importance that endoscopists perform and interpret this imaging method accurately, in order to optimize diagnosis and treatment of their patients. The present article provides a practical and comprehensible review of the two EBUS systems currently available and its main clinical indications.

Fibrose quística: Revisão

A fibrose quística (FQ) é a doença autossómica recessiva mais frequente na raça caucasiana. Caracteriza-se por mutações na CFTR, uma proteína transmembranar responsável pelo transporte de cloretos. Esta proteína tem uma ampla distribuição epitelial, o que dá um carácter sistémico a esta doença e consequentemente múltiplas manifestações clínicas de gravidade variável. A melhoria dos cuidados de saúde, associada ao desenvolvimento do arsenal terapêutico, permitiu um aumento da sobrevida destes doentes, de tal forma que a FQ já não pode ser abordada como doença da idade pediátrica. Também a evolução técnica na transplantação abriu novas perspectivas quanto ao tratamento desta afecção. Assim, cada vez mais esta patologia implica um envolvimento multidisciplinar no qual a pneumologia tem uma parte preponderante.

Cystic Fibrosis (CF) is the recessive autossomic disease more frequent in the caucasian race. The main characteristic is a mutation in CFTR, a trans-membranar protein, responsible for chlorates transportation. This protein has a diffuse epithelial distribution, which gives a multissistemic involvement to this disease, with clinical manifestations with variable degrees of severity. The development of better health care associated with new therapeutic options became responsible for an increase of survival, so CF is no longer a paediatric disease. Lung transplantation also has an important role, bringing new treatment perspectives. So, this pathology has an increased multi-disciplinary involvement in which the pulmonologist have a preponderant role.

Stress oxidativo na lesão pulmonar neonatal

O stress oxidativo é um dos factores de risco para o desenvolvimento de displasia broncopulmonar no recém--nascido de pré-termo. Este apresenta deficiente defesa antioxidante. Por outro lado, o stress oxidativo também tem papel no crescimento e desenvolvimento celular. A relação entre stress oxidativo e crescimento celular necessita de ser melhor conhecida antes da introdução de terapêuticas antioxidantes. Várias terapêuticas antioxidantes têm sido tentadas, até ao momento sem êxito. Neste artigo é feita uma revisão da evidência do papel dos radicais livres de oxigénio na displasia broncopulmonar.

Oxidative stress is a risk factor for bronchopulmonary dysplasia in the preterm newborn. Antioxidant defense is impaired in the preterm newborn. Oxidative stress is also involved in cell growth and development. The relationship between oxidative stress and cell growth needs to be understood before antioxidant therapy can be routinely introduced. Several antioxidant therapies have been unsuccessfully tried until now. This review highlights the importance of oxygen free radicals in the pathogenesis of bronchopulmonary dysplasia.

Sarcoidose extratorácica

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida, caracterizada histologicamente pela presença de granulomas não caseosos nos órgãos envolvidos. Trata-se de uma doença que pode envolver praticamente qualquer órgão, manifestando-se de múltiplas formas e apresentando-se a várias especialidades clínicas. O envolvimento extratorácico isolado é raro (10%), surgindo mais frequentemente associado ao envolvimento pulmonar ou dos gânglios linfáticos mediastínicos. A nível extratorácico pode ocorrer, entre outros, envolvimento do fígado (50-80%), baço (40-80%), olho (20-50%), nódulos linfáticos periféricos (30%), pele (25%), sistema nervoso (10%), coração (5%), rim e aparelho músculo-esquelético, nem sempre cursando com sintomatologia. A presença de envolvimento extratorácico afecta muitas vezes o prognóstico e a atitude terapêutica da sarcoidose. Os autores fazem uma revisão das principais manifestações extratorácicas da sarcoidose, abordando as suas manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento, seguimento e prognóstico.

Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease of unknown aetiology, characterized by the presence of non-caseating epithelioid cell granulomas on tissue biopsy of affected organs. It may involve any organ, presenting in multiple forms to clinicians of different specialities. In its extra-thoracic form it may involve the liver (50-80%), spleen (40-80%), eye (20-50%), extrathoracic lymph nodes (30%), skin (25%), nervous system (10%), heart (5%), kidney, muscle and bone, sometimes without symptoms. The presence of extrathoracic disease may affect the prognosis and treatment options for sarcoidosis. The authors present a review of the major extra-thoracic manifestations of sarcoidosis regarding its clinical presentation, diagnosis, treatment, follow-up and prognosis.

Os abcessos pulmonares em revisão

Os abcessos pulmonares são cavidades que surgem no parênquima pulmonar, apresentando maior ou menor quantidade de tecido necrosado no seu interior. Surgem em indivíduos predispostos, como sejam os doentes com doença pulmonar crónica ou obstrução secundária a neoplasia e os doentes com maior risco de aspiração, estando incluidos os doentes com alteração do estado neurológico, os utilizadores de drogas endovenosas, os doentes com alcoolismo, patologia da faringe e esofágica, doença neuromuscular, entre outras. É feita a revisão dos principais agentes causais, da metodologia diagnóstica, da abordagem terapêutica na actualidade e do prognóstico destas situações. Os abcessos pulmonares, para além de relativamente pouco frequentes, são difíceis de caracterizar, sendo a resistência aos antibióticos um problema a ter presente, na sua abordagem terapêutica.

Lung abscesses are cavitating lesions containing necrotic debris caused by microbial infection. Patients with chronic lung disease, bronchial obstruction secondary to cancer, a history of aspiration or risk of aspiration caused by alcoholism, altered mental status, structural or physiologic alterations of the pharynx and esophagus, neuromuscular disorders, anesthesia, are among others at higher risk of developing lung abcess. The main bacteriological characteristics, the diagnosis, therapy and prognosis are considered. The problem of antimicrobial resistance is also referred.

**Pneumonia por Pneumocystis e citomegalovírus no doente VIH - A propósito de dois casos clínicos**

Nos doentes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) o citomegalovírus torna-se um agente de doença importante quando existe imunossupressão avançada. O seu papel como agente de doença pulmonar neste contexto tem sido amplamente debatido. Nos doentes com pneumocistose, a presença do citomegalovírus no pulmão não parece conferir pior prognóstico, excepto nos que recebem terapêutica adjuvante com corticóides. Os autores apresentam dois casos de doentes com infecção VIH e imunossupressão avançada, admitidos na unidade de cuidados intensivos por insuficiência respiratória. Em ambos houve isolamento de Pneumocystis jirovecii no lavado broncoalveolar. Apesar da terapêutica instituída ambos vieram a falecer. A biópsia pulmonar post mortem mostrou, nos dois casos, a presença de Pneumocystis e inclusões por citomegalovírus. Perante este achado tecem-se algumas considerações sobre o papel do citomegalovírus como agente de pneumonia na SIDA e sobre o seu significado como co-infectante na pneumocistose, sobretudo nos casos de falência terapêutica.

Cytomegalovirus is capable of causing disease in immunocompromised patients. In people infected by the Human Immunodeficiency Virus (HIV) it becomes an important agent when there is advanced immunosupression. Its role as a pulmonary pathogen in these patients has been questioned. In the case of pneumocystosis the presence of Cytomegalovirus doesnt seem to worsen prognosis, except in cases where corticosteroids are used. Authors present two cases of patients with HIV infection and advanced immunosupression who were admitted in the intensive care unit for respiratory failure. In both Pneumocystis jirovecii was isolated from bronco-alveolar lavage. Despite of therapy both patients died from refractory hypoxemia. Pulmonary biopsies performed post mortem revealed presence of neumocystis and Cytomegalovirus inclusion bodies. Considering this finding the role of Cytomegalovirus as a cause of pneumonia in AIDS is discussed, highlighting its impact on the outcome of patients with pneumocystosis, especially in cases of therapeutic failure.

Aspectos respiratórios da doença de Pompe: Relato de caso

Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP (continuous positive airway pressure) nocturno há um ano, apresentava agravamento clínico progressivo. Veio encaminhada ao Hospital Universitário de Brasília, com descompensação respiratória e cor pulmonale. Iniciou-se ventilação não invasiva com dois níveis de pressões (VNI) e realizou-se polissonografia, que demonstrou a necessidade do ajuste de frequência respiratória associada aos ajustes das pressões para adequação da ventilação durante o sono. Evoluiu com melhora importante após uso da VNI.

We report the case of a 38 years-old female patient with Pompe disease, diagnosed eight years ago. Respiratory complaints appeared five years ago progressing to chronic respiratory failure. Nocturnal CPAP (continuous positive airway pressure) was prescribed last year, presenting progressive clinical worsening. She was referred to Hospital Universitário de Brasília, on account of respiratory failure and cor pulmonale. Thus, she began non-invasive ventilation (NIV) with bi-level positive airways pressure, and a polysomnography showed the need of spontaneous/timed mode associated with adjustments in breathing pressures to improve ventilation during sleep. There was significant clinical improvement after NIV support was established.

Revista Portuguesa de Pneumologia

Infecção respiratória por bactérias do complexo cepacia: Evolução clínica em doentes com fibrose quística

Validação da versão em português da escala London Chest Activity of Daily Living (LCADL) em doentes com doença pulmonar obstrutiva crónica