Revista Portuguesa de Pneumologia

The Portuguese Journal of Pulmonology and other Portuguese Society of Pulmonology publications

Inspiratory muscle training in COPD patients

Objectivo: Pretendemos investigar os efeitos de um protocolo específico de treino dos músculos inspiratórios (TMI) no comportamento da dispneia, da função pulmonar, da força dos músculos respiratórios, da tolerância ao exercício e da qualidade de vida, num grupo de doentes com doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). Amostra: Constituída por treze doentes com DPOC moderada a muito grave distribuídos por um grupo de controlo (n=5) com um valor médio de FEV1 de 43,9 ± 10,1% do valor teórico e um grupo experimental (n=8) com um valor médio de FEV1 de 57,8 ± ± 12,1 % do valor teórico. O grupo experimental foi sujeito a TMI por cinco semanas consecutivas e o grupo de controlo não efectuou qualquer tipo de treino, sendo apenas aconselhado a continuar com as actividades diárias até então praticadas. Resultados: A aplicação do protocolo específico de TMI melhorou significativamente a pressão máxima inspiratória (PImax) no grupo experimental (Pimax inicial - 83,3± 21,4 versus Pimax final- 98,4±17,8 cmH2O; p<0,01). O mesmo aconteceu com o score de sintomas do St. George Respiratory Questionnaire (SGRQ) no grupo experimental (score inicial 58±2,2 versus score final 50±2,1; p<0,05), não se tendo verificado qualquer alteração nas variáveis avaliadas no grupo de controlo. Conclusões: A aplicação do treino de músculos inspiratórios em doentes com DPOC moderada a muito grave induziu melhoria da força dos músculos inspiratórios com repercussão na melhoria da qualidade de vida no que diz respeito aos sintomas.

Aim: The aim of this study was to evaluate the impact a specific inspiratory muscle training (IMT) protocol had on dyspnoea, lung function, respiratory muscle pressure, tolerance to exercise and quality of life in a group of patients with ch ronic obstructive pulmonary disease (COPD). Population: We studied 13 patients with moderate to very severe COPD divided into a control group (n=5) with an average FEV1 43.9 ± 10.1% of predicted value and an IMT group (n=8) with FEV1 57.8 ± 12.1 % of predicted value. While this study group underwent IMT for five consecutive weeks, the control group did not undergo any kind of training. Results: Using a specific IMT protocol significantly improved maximal inspiratory pressure (MIP) in the study group (initial MIP - 83.3± 21.4 versus final MIP- 98.4±17.8 cmH2O; p<0.01). The same result was seen with the St. George Respiratory Questionnaire (SGRQ) score in the study group (initial score 58±2.2 versus final score 50±2.1; p<0.05). No changes were recorded in the variables studied in the control group. Conclusions: The use of IMT in patients with moderate to very severe COPD induced an improvement in inspiratory muscle force with a consequent improvement in the quality of life in relation to symptoms.

The clinical use of exhaled nitric oxide in wheezing children

Encontram-se publicados múltiplos trabalhos sobre o papel das determinações do óxido nítrico no ar exalado (FENO) no âmbito do estudo da inflamação brônquica que nos permitem afirmar que se trata duma medição simples, não invasiva e de grande utilidade na avaliação do doente asmático. No decurso de um estudo prospectivo sobre o impacto da poluição do ar sobre a saúde da população na cidade de Viseu (Projecto SaudAR), foram identificadas crianças com história clínica de sibilância, mediante a aplicação de questionários do International Study of Asthma and Allergy in Childhood (ISAAC). As crianças foram submetidas posteriormente a um questionário padronizado, testes cutâneos prick para aeroalergénios, espirometria com prova de broncodilatação e medição de FENO. A idade média era de 7,8±1,1 anos. Comparando os doentes com queixas de sibilância e/ou dispneia nos 6 meses anteriores à avaliação (n=27) com os que não apresentaram estes sintomas, observaram-se diferenças estatisticamente significativas para o ÄFEV1 (mediana: 4,5% vs 8%, p=0,0399) e para o FENO (mediana: 12 ppb vs 23 ppb, p=0,0195, respectivamente). Se olharmos para as crianças que recorreram a broncodilatador nos seis meses anteriores à avaliação (n=19) e as compararmos com as que não necessitaram, encontramos diferenças para o FENO: mediana de 27 ppb versus mediana de 11 ppb, respectivamente; p<0,0001. Ao compararmos as crianças que recorreram a uma consulta de urgência nos seis meses anteriores à avaliação (n=9) e as compararmos com as que não recorreram, encontramos também diferenças estatisticamente significativas para o FENO: mediana de 28 ppb versus mediana de 13 ppb, p=0.0029. Constatou-se assim que a existência de sintomas se associou melhor com o FENO de que com a espirometria.

The body of published work on the role of exhaled nitric oxide (FENO) in the study of bronchial inflammation allows it to be classed as a simple, non-invasive measurement that is very useful in evaluating asthmatic patients. During a prospective study into the effects of air pollution on the health of the population of Viseu (Saud'AR Project), children with a clinical history of wheezing were identified through using the International Study of Asthma and Allergy in Childhood (ISAAC) questionnaire. Children later filled in a new standardised questionnaire and underwent skin-prick-tests, spirometry and FENO measurement. Their mean age was 7.8±1.1 years. Comparing those who wheezed in the 6 months before evaluation (n=27) with those who didnt, statistical differences for ÄFEV1 (8% median versus 4.5%, p=0.0399) and for FENO (23 ppb median versus 12 ppb, p=0.0195, respectively) were observed. Concerning children who needed a bronchodilator in the six previous months (n=19) and those who didnt, there was also a statistically significant difference in FENO: 27 ppb median versus 11 ppb median, respectively; p<0.0001. When comparing children who needed an unscheduled medical appointment in the six months previous to the evaluation (n=9) and those who didnt, there was also significant differences for FENO: 28 ppb median versus 13 ppb median, p=0.0029. In conclusion, the existence of symptoms seems to be better related to FENO than spirometry.

Smoking habits of sixth year medical students and anti-smoking measures in Portugal

Objectivos: Estudar os hábitos tabágicos, caracterizar o conhecimento, a aceitação de medidas anti-tabágicas e as expectativas em relação ao impacto destas na saúde pública em alunos do 6.º ano de Medicina, em Portugal. Material e métodos: Foi realizado um estudo descritivo transversal, cuja população-alvo foram os alunos de Medicina do sexto ano em Portugal. Foi utilizado um questionário auto-preenchido, anónimo, disponibilizado numa página online, que divulgámos por correio electrónico. Para a análise de algumas variáveis, utilizámos tabelas de contingência e a prova do ÷2, com nível de significância de 0,05. Resultados: Obtivemos 255 questionários válidos. A taxa de fumadores foi de 18,04%. O consumo de cigarros mais frequente foi entre 1-10, sendo mais elevado entre os homens. A idade de início da maioria foi entre 13-18 anos, com as mulheres a começarem mais tarde. Dos fumadores, 36,96% já fizeram uma tentativa de cessação tabágica. A maioria dos inquiridos concorda com as medidas anti-tabágicas inquiridas e considera que irão diminuir o consumo e a morbimortalidade da população em geral. A formação sobre cessação tabágica foi considerada suficiente por 34,90%. Conclusões: Os resultados obtidos estão de acordo com as características da população em geral, nomeadamente quanto à prevalência de fumadores, idade de início do consumo de tabaco e elevada prevalência de mulheres fumadoras. As medidas anti-tabágicas parecem reunir consenso, segundo a nossa amostra, que também espera uma redução do consumo geral e individual, assim como da morbimortalidade.

Objectives: To study the smoking habits of 6th year Portuguese medical students and assess their knowledge and acceptance of anti-smoking measures and how they felt these would impact on public health. Material and methods: We conducted a descriptive cross-sectional study, in which a self-administered, anonymous questionnaire was made available online to the target population (6th year Portuguese medical students). The relationships between some of the variables were analysed using contingency tables and the ÷2 test, with p<0.05 taken as statistically significant. Results: We obtained 255 answers to our questionnaire. We found an 18.04% prevalence of smokers. The majority of smokers smoked 1 - 10 cigarettes per day, with men smoking more, and most of them had begun their habit between 13 and 18 years of age, with women beginning later. 36.96% of smokers had already made an attempt to quit smoking. The great majority of the respondents agreed with the anti-smoking measures listed in the questionnaire. Furthermore, they expected these measures to have a positive impact on smoking and on smoking-related morbidity and mortality. Only 34.90% of the students judged smoking cessation to be sufficiently taught in their curricula. Conclusions: The results are in accordance with the population in general in terms of the prevalence of smokers, the age of beginning smoking and a high prevalence of women smokers. There appears to be across-the-board agreement with anti-smoking measures, along with hope for a reduced general and individual consumption and morbi-mortality.

Smoking habits and awareness of smoking risks depending on academic background in university students

Objectivo: Avaliar os hábitos tabágicos de um grupo de estudantes universitários dos cursos de Medicina e de Engenharia por forma a verificar se, dependendo da sua formação académica específica, existem diferenças nos hábitos tabágicos e atitudes perante o tabagismo. Métodos: Estudantes de Medicina e de Engenharia da Universidade do Porto foram avaliados através de um questionário, no qual tiveram de mencionar os seus hábitos tabágicos, a sua percepção sobre a dependência do tabaco e apontar, de entre uma lista de 12 doenças associadas ao tabagismo, aquelas que estariam relacionadas com o consumo de tabaco. Resultados: Responderam ao questionário 338 estudantes (172 de Medicina e 166 de Engenharia), com idade mediana de 21 anos. A prevalência do tabagismo foi de 21.6%, sendo maior no sexo masculino que no feminino (31.8% versus 10.9%). Fumavam significativamente menos estudantes de Medicina (16.3%), comparando com os estudantes de Engenharia (27.1%). Quase 16% dos estudantes desconheciam a capacidade da nicotina induzir dependência, mas os estudantes de Medicina estavam mais conscientes deste facto (p=0.00). Todos os estudantes identificaram o cancro do pulmão como estando associado ao consumo de tabaco e salientaram, menos frequentemente, outras doenças. Excepto no caso do cancro do pulmão, os estudantes de Medicina revelaram um melhor conhecimento acerca das doenças relacionadas com o tabaco. Conclusões: Como esperado, os estudantes de Medicina mostraram, em geral, um melhor conhecimento das doenças relacionadas com o tabaco, comparando com os estudantes de Engenharia, e revelaram igualmente uma prevalência menor de hábitos tabágicos. Esta diferença pode ser devida a diferentes atitudes em relação ao tabaco, para as quais podem contribuir diferentes formações académicas.

Objective: To evaluate smoking habits among a group of medical students and engineering students in order to assess whether, depending on their specific academic background, differences in smoking habits and attitudes towards smoking were present. Methods: Medical and engineering students from the Oporto University were surveyed using a questionnaire, in which they were asked to mention their smoking habits, their perception about cigarette dependence and to point out, from a list of 12 tobacco-related diseases, which were associated with tobacco use. Results: A total of 338 students (172 of Medicine and 166 of Engineering) with median age of 21 years answered the questionnaire. Prevalence of smoking was 21.6% and was greater among males than females (31.8% versus 10.9%). Significantly fewer medical students smoked (16.3%), compared to engineering students (27.1%). Almost 16% of the students did not know nicotine ability to induce dependence, but medical students were more aware of it (p=0.00). All students identified lung cancer as being associated with tobacco use and pointed out, less frequently, other diseases. Except for lung cancer, medical students showed a better knowledge about smoking-related diseases. Conclusions: As expected, medical students showed a better knowledge of smoking-related diseases in general, as compared to engineering students, and they also showed a lower prevalence of smoking habits. This difference may be due to different attitudes towards smoking for which different academic backgrounds may have contributed.

Molecular epidemiology of Mycobacterium tuberculosis in Lisbon

Foi realizado um estudo de epidemiologia molecular a estirpes de Mycobacterium tuberculosis isoladas em hospitais de Lisboa. Analisaram-se geneticamente os isolados de Mycobacterium tuberculosis com o método restriction fragment length polymorphism (RFLP) utilizando a sequência de inserção IS6110 como sonda, com o objectivo de detectar as estirpes da família Lisboa e determinar a diversidade genética das estirpes de Mycobacterium tuberculosis isoladas em Lisboa, identificando os mais importantes factores de risco de transmissão da tuberculose. Foram analisados 290 isolados de Mycobacterium tuberculosis, dos quais 64,8% se encontraram agrupados em clusters; mesmo excluindo as estirpes que apresentaram mais de 5 cópias de IS6110, a percentagem de agrupamento foi de 60,7%. A multirresistência foi observada em 4,1% das estirpes e encontraram-se todas em clusters. Quarenta e cinco isolados (18,2%) pertenciam à família Lisboa. Considerando a percentagem relativamente alta de estirpes em cluster detectada neste estudo, cremos que a transmissão activa continua a ser uma realidade em Lisboa. Para além disso, as estirpes dos clusters Lisboa representam as estirpes predominantes que circulam em Lisboa. Continuando muito relacionadas com a resistência aos antibacilares, embora correspondam a uma percentagem inferior à verificada em estudos anteriores.

We conducted a molecular epidemiology study of Mycobacterium tuberculosis strains isolated from patients in Lisbon hospitals. We used restriction fragment length polymorphism (RFLP) to detect Lisbon family strains and to determine the genetic diversity of Mycobacterium tuberculosis strains isolated in Lisbon, through identification of the most important risk factors of tuberculosis transmission analysis, with the insertion sequence IS6110 as a probe to fingerprint isolates of Mycobacterium tuberculosis. 64.8% of the 290 Mycobacterium tuberculosis isolates were grouped in clusters. This figure was 60.7% if we excluded strains with five or fewer IS6110 copies. Multidrug-resistance was observed in 4.1% of the strains and they were all in clusters. Forty-five (18.2%) strains were included in the Lisbon family. Considering the relatively high percentage of strains in cluster detected in this study, we believe that active transmission is still taking place in Lisbon. Moreover, clusters of Lisbon strains represent the predominant strains circulating in Lisbon and are still related to drug resistance although presenting a lower percentage than that observed in previous studies.

Lung cancer: Psychological and psychiatric aspects

De acordo com a literatura, os doentes com cancro do pulmão apresentam maior sofrimento psicológico do que outros grupos de doentes oncológicos, com valores tão altos como 61,6%. O mau prognóstico, a culpabilidade e o estigma decorrentes da associação com o consumo de tabaco estão relacionados com esta maior prevalência. Valores para a prevalência de depressão entre 16 e 22% são mencionados em vários estudos. O sofrimento psicológico afecta também os familiares envolvidos na prestação de cuidados ao doente, pelo que o seu envolvimento no processo de tratamento não deve ser descurado. Os autores concluem que, sendo o sofrimento psicológico experimentado pelos doentes com cancro do pulmão altamente prevalente e com consequências a nível da qualidade de vida, e, possivelmente, do prognóstico da doença, o apoio psicossocial, envolvendo vários níveis de intervenção, é fundamental.

According to the literature, lung cancer patients experience greater emotional distress than other cancer patients, with scores as high as 61,6%. Poor prognosis, guilt and stigma associated with a history of smoking, may be related with this morbidity. Several studies mention the prevalence of depression to be between 16 and 22%. As distress affects the family as well, mostly those members involved in the patient care, they should not be forgotten and must be involved in the treatment plan. The authors conclude that lung cancer patients distress is highly prevalent and interferes with quality of live and, possibly, prognosis. Therefore, psychosocial care should be integrated early in cancer treatment.

Recommendations for the diagnosis and treatment of latent and active tuberculosis in inflammatory joint diseases candidates for therapy with tumor necrosis factor alpha inhibitors: March 2008 update

A Sociedade Portuguesa de Reumatologia e a Sociedade Portuguesa de Pneumologia actualizaram as recomendações para o diagnóstico e a terapêutica das tuberculoses latente (TL) e activa (TD) em doentes com doenças inflamatórias articulares (DIA), candidatos a tratamento com antagonistas do factor de necrose tumoral alfa (TNFá). Com o objectivo de reduzir o risco de reactivação da tuberculose (TB) ou nova infecção, recomenda-se o rastreio de TD e TL tão precocemente quanto possível, preferencialmente no momento do diagnóstico da DIA, e repetir a avaliação do doente antes de iníciar terapêutica anti-TNFá. O tratamento da TD e TL deve ser sempre supervisionado por um especialista em TB. Quando houver indicação para terapêutica de TB, esta deverá ser cumprida integralmente antes de se iniciar o anti -TNFá. No caso da actividade da DIA o exigir, o anti -TNFá poderá ser iniciado após dois meses de terapêutica antibacilar, no caso de TD, ou após um mês, no caso de TL. Todos os doentes devem realizar radiografia do tórax. Alterações compatíveis com complexo de Gohn devem ser tratadas como TL. Lesões residuais obrigam a excluir TB activa. Se se suspeitar de lesões em actividade, o diagnóstico de TD deve ser excluido e o tratamento adequado instituído. A prova tuberculínica (PT), com 2 unidades de tuberculina RT23, deverá ser efectuada em todos os doentes. Se a induração for <5 mm, a prova deve ser repetida dentro de 1 a 2 semanas no antebraço oposto, e considerada negativa apenas se o segundo resultado for igualmente <5 mm. As PT positivas obrigam a tratamento de TL, excepto se o doente tiver sido previamente tratado de forma adequada. Se a PT é realizada apenas em fase de imunodepressão, mesmo que seja negativa, deve ser equacionado o tratamento de TL antes de iniciar terapêutica anti-TNFá, após ponderar a relação risco/benefício.

The Portuguese Society of Rheumatology and the Portuguese Society of Pulmonology have updated the guidelines for the diagnosis and treatment of latent tuberculosis infection (LTBI) and active tuberculosis (ATB) in patients with inflammatory joint diseases (IJD) that are candidates to therapy with tumour necrosis factor alpha (TNFá) antagonists. In order to reduce the risk of tuberculosis (TB) reactivation and the incidence of new infections, TB screening is recommended to be done as soon as possible, ideally at the moment of IJD diagnosis, and patient assessment repeated before starting anti -TNFá therapy. Treatment for ATB and LTBI must be done under the care of a TB specialist. When TB treatment is indicated, it should be completed prior to starting anti-TNFá therapy. If the IJD activity justifies the need for immediate treatment, anti-TNFá therapy can be started two months after antituberculous therapy has been initiated, in the case of ATB, and one month after in the case of LTBI. Chest X -ray is mandatory for all patients. If Gohns complex is present, the patient should be treated for LTBI; healed lesions require the exclusion of ATB. In cases of suspected active lesions, ATB should be excluded/confirmed and adequate therapy initiated. Tuberculin skin test, with two units of RT23, should be performed in all patients. If the induration is <5 mm, the test should be repeated within 1 to 2 weeks, on the opposite forearm, and will be considered negative only if the result is again <5 mm. Positive TST implicates LTBI treatment, unless previous proper treatment was provided. If TST is performed in immunossuppressed IJD patients, LTBI treatment should be offered to the patient before starting anti-TNF -á therapy, even in the presence of a negative test, after risk / benefit assessment.

Bronchioloalveolar carcinoma associated with congenital pulmonary airway malformation in an asymptomatic adolescent

A malformação congénita das vias aéreas pulmonares (CPAM) é uma entidade rara com potencial de transformação maligna. Relata-se o caso de um rapaz de 14 anos, assintomático, referenciado à consulta após detecção de imagem nodular na base do pulmão direito num radiograma de tórax. A tomografia computorizada (TC) mostrou, no pulmão direito, formação redonda de média densidade com centro cavitado. Após um ano de seguimento, mantinha-se assintomático, sendo a imagem radiológica sobreponível. Em conjunto com a equipa de cirurgia cardiotorácica foi decidido proceder a biópsia excisional. O exame histológico revelou um carcinoma bronquíolo-alveolar mucinoso associado a CPAM tipo 1. Perante este resultado, o doente foi submetido a lobectomia inferior direita. No exame histológico do restante lobo, não se identificou tumor ou malformação residuais. Mantém-se assintomático e sem complicações passados dois anos. Tanto quanto é do conhecimento dos autores, este é o primeiro caso desta rara associação em Portugal. Discute-se a abordagem de lesões quísticas em doentes assintomáticos.

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is a rare entity with potential for malignant transformation. We describe the case of a fourteen-year-old boy evaluated for the presence of a nodular image on the right lung on the chest x-ray. Computerized Tomography (CT) showed a round lesion of medium density with cavitation on the right lung. After one year of follow-up the patient was still asymptomatic and the image was similar. With the agreement of the cardiothoracic surgeons an excisional biopsy was performed. The histological examination revealed a mucinous bronchioloalveolar carcinoma associated with a type 1 CPAM. The patient was then submitted to right inferior lobectomy. After two years follow-up he is asymptomatic and free of complications. To the authors best knowledge this is the first case reported in Portugal of this rare association. The approach to cystic lesions in asymptomatic patients is discussed.

A rare case of multiple sclerosing hemangiomas of the lung

O hemangioma esclerosante do pulmão é um tumor benigno raro que se apresenta geralmente como um nódulo solitário do pulmão. A multiplicidade é muito rara. Os autores descrevem um caso de uma mulher de 50 anos, assintomática, com múltiplas lesões nodulares envolvendo todos os lobos de ambos os pulmões, submetida a toracotomia diagnóstica após estudo exaustivo em busca de neoplasia extrapulmonar. As biópsias realizadas permitiram diagnosticar hemangiomas esclerosantes múltiplos. Este é um dos poucos casos descritos até hoje com esta apresentação.

Sclerosing hemangioma of the lung is an uncommon benign tumour which usually presents as an asymptomatic solitary nodule. Multiplicity is very rare. The authors describe a case of a 50 year-old asymptomatic woman with multiple nodular lesions involving all the lobes of both lungs, which underwent diagnostic thoracotomy after thorough investigation to exclude extra-pulmonary neoplasia. The biopsies obtained led to the diagnosis of pulmonary sclerosing hemangiomas. This is one of the few cases described with this presentation.

Alpha-1 antitrypsin deficiency: Two cases report

O défice de alfa-1 antitripsina é uma doença hereditária autossómica codominante. O fenótipo Pi ZZ está associado com maior frequência à doença pulmonar, sendo responsável pelo aparecimento precoce de enfisema, sobretudo nos fumadores. Os autores apresentam dois casos de diagnóstico tardio e em que estiveram presentes outros factores que terão contribuído para o aparecimento de manifestações clínicas.

The alpha-1 antitrypsin deficiency is an hereditary autosomic codominant disease. The phenotype Pi ZZ is associated more frequently with pulmonary disease and is responsible for the presence of emphysema early in life, particularly in smokers. The authors present two cases which diagnosis were performed later in life and in which other factors could be also responsible for clinical manifestations.

Hyperventilation: The cognitive-behavior-therapy and the technique of the exercises in the induction of panic disorder symptoms

O transtorno de pânico (TP) caracteriza -se por ataques agudos de ansiedade frequentes e recorrentes. A actual concepção para o TP realça o medo das sensações corporais a partir do momento em que o indivíduo associa de forma equivocada as sensações físicas que se apresentam como sendo prenúncio de uma doença grave e/ou morte iminente, não conseguindo interpretá -las como mecanismos fisiológicos naturais. Relatamos três casos graves de TP do subtipo respiratório, com agorafobia, cujos sintomas de hiperventilação predominavam sobre os demais. O tratamento consistiu na prescrição de antidepressivos tricíclicos e no encaminhamento para sessões de terapia cognitivo -comportamental (TCC). O objectivo do relato dos casos é demonstrar a evolução satisfatória do tratamento com a técnica dos exercícios de indução de sintomas (EIS) em ambiente de laboratório para a redução e/ou extinção dos sintomas hiperventilatórios, entre outros. Esse procedimento foi considerado fundamental na evolução do tratamento e permitiu preparar os doentes para enfrentarem situações agorafóbicas subsequentes.

Panic disorder (PD) is characterized by frequent and recurrent acute panic attacks. The current cognitive conception for PD enhances the fear of corporal sensations, when the individual define his physical sensations as being related to a serious disease or imminent death, not interpreting them as natural physiologic mechanisms. We reported three severe cases of PD of the respiratory subtype, with agoraphobia, whose symptoms of hyperventilation predominated on clinical picture. The treatment consisted on tricycles antidepressant and cognitive-behavior therapy (CBT) sessions. The objective of reporting the cases is to demonstrate the satisfactory evolution of the treatment with the technique of panic symptoms induction exercises (SIE) in controlled laboratory environment. On that way, reducing or extinguishing hyperventilation symptoms. This procedure was considered very important in the evolution of the treatment and allowed us to prepare the patients to face subsequent agoraphobic situations.

Oesophagus achalasia: Differencial diagnosis of asthma

O megaesófago secundário à acalasia é uma causa rara, porém potencialmente fatal de obstrução da via aérea. A etiologia permanece pouco esclarecida. O quadro clínico habitual consiste em disfagia, regurgitação, emagrecimento progressivo, sendo que em alguns casos a distensão esofágica pode ser assintomática e em raros casos os doentes apresentam como queixa principal estridor e dificuldade respiratória. Os autores apresentam um caso clínico de uma jovem de 19 anos, com tosse, dispneia e dificuldade respiratória, em tratamento para asma brônquica. Devido a persistência da sintomatologia, foi efectuado novo estudo da função respiratória, compatível com obstrução intratorácica. A esofagomanometria confirmou o diagnóstico de volumosa acalasia do esófago. Após a correcção cirúrgica, a sintomatologia desapareceu e houve uma melhoria significativa das provas funcionais respiratórias posteriormente realizadas. A acalasia do esófago deveria ser considerada como um dos diagnósticos diferencias de obstrução da via aérea.

Megaoesophagus resulting from achalasia is a rare but serious cause of airway obstruction. The exact aetiology remains unclear. Achalasia normally presents as weight loss, dysphasia and regurgitation but frequently considerable oesophageal distension can occur without complain and very rarely cause of achalasia presents with stridor or respiratory distress. The authors presents a 19 -year old young lady who had respiratory symptoms and had been treated as a cause of chronic asthma, was found by us to have oesophagus achalasia. She had complained of cough, dispneia and had a pulmonary function studies that showed a severe airway obstruction. After surgery the symptoms disappeared and she had a marked improvement in the flow -volume curve. Oesophagus achalasia should be considered as one of the differential diagnoses of airway obstruction.