Revista Portuguesa de Pneumologia

National study of asthma quality of life: **Application of the Asthma Quality of Life Questionnaire (AQLQ-M) by Marks in the portuguese population**

A versão portuguesa do Asthma Quality of Life Questionnairede Marks (AQLQ-M) demonstrou anteriormente que apresenta boas propriedades psicométricas e é adequada para utilização em doentes portugueses com asma. Ao longo dos últimos 40 anos, tem vindo a observar-se um aumento global na prevalência, morbilidade, mortalidade e custos económicos associados à asma, continuando esta a ser uma doença subdiagnosticada e subtratada. Neste estudo, o AQLQ-M foi aplicado a 826 doentes asmáticos de Portugal continental (97,9% caucasianos; média de idades = 40,5 anos; 30,2% do sexo masculino; 69,8% do sexo feminino) seguidos em consulta de pneumologia ou imunoalergologia. Os doentes foram classificados de acordo com os níveis de gravidade do Global Initiative for Asthma (GINA). Apresentavam asma intermitente 40,5%; 26,9% asma persistente ligeira; 21,4% asma persistente moderada e 11,2% asma persistente grave. A pontuação do AQLQ-M manteve correlações estatisticamente significativas com a gravidade da asma, sintomas e função pulmonar. A maioria dos doentes não se apresentava controlada, tendo 74,6% recorrido ao serviço de urgência ao longo do último ano. Para todas as subescalas do questionário, as mulheres apresentavam pior qualidade de vida (QdV) do que os homens. Surpreendentemente, os fumadores apresentavam melhor QdV do que os indivíduos que nunca fumaram. Os resultados deste estudo revelaram que a versão portuguesa do AQLQ-M é um instrumento útil para a medição da QdV relacionada com a saúde em adultos com asma.

The Portuguese version of the Marks Asthma Quality of Life Questionnaire (AQLQ-M) has already proven to have good diagnostic properties, and is suitable for use with Portuguese asthma patients. The last forty years have seen a worldwide rise in the rate, morbidity, mortality and economic burden associated with asthma and the disease continues to be underdiagnosed and undertreated. In this study the AQLQ-M was administered to 826 asthmatic patients from continental Portugal (97.9% Caucasian, mean age 40.5 years, 30.2% male, 69.8% female), followedup by pulmonologists and allergologists. Patients were classified in line with the Global Initiative for Asthma (GINA) severity categories: 40.5% intermittent asthma, 26.9% mild persistent, 21.4% moderate persistent, 11.2% severe persistent. AQLQ-M scores maintained significant relationships with asthma severity, symptoms and lung function. Most of the patients were not managed and 74.6% were observed in an emergency room during last year. Women reported poorer QoL than men in all the questionnaires subscales. Surprisingly, smokers presented better QoL than non-smokers. The results of this study evidence that the Portuguese version of the AQLQ-M is a useful instrument for measuring health-related quality of life in adults with asthma.

Indoor air quality and respiratory symptoms in Porto schools

Objectivo: Avaliar a associação entre a qualidade do ar interior em escolas da cidade do Porto e a prevalência de patologia alérgica e respiratória nos adolescentes que as frequentam. Participantes e métodos: Foi avaliada temperatura, humidade relativa, concentração de CO2 (dióxido de carbono) e de COV (compostos orgânicos voláteis) em nove escolas públicas da cidade do Porto. Em cada escola foram avaliados os alunos de nove turmas do 7.º, 8.º e 9.º anos, num total de 1607 adolescentes com média de idades de 14,0 (desvio-padrão=0,3) anos. A avaliação foi feita através de um questionário que compreendia questões referentes a características demográficas, sociais e comportamentais do adolescente e características da habitação de residência. Utilizou-se o questionário do International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) para avaliar a sintomatologia respiratória. Resultados: Nos doze meses que antecederam a avaliação, referiram ter tido asma 5,8% dos adolescentes, pieira 9,2%, crises de espirros 22,0% e alterações na pele 6,6%. Após ajuste para a escolaridade dos pais, valores de CO2 > 2100 ppm associaram-se a pieira durante o exercício [OR=1,86 (IC95% 1,20 -2,89)] e tosse nocturna [OR=1,40 (0,95 -2,06)]. Observou-se um aumento da estimativa de risco de sintomas de pieira nos últimos 12 meses, asma alguma vez na vida e nos últimos 12 meses e tosse nocturna nas escolas com valores mais elevados de COV, embora a associação não seja estatisticamente significativa. Conclusão: Piores indicadores de qualidade do ar interior, nomeadamente concentração de CO2, associaram-se a maior sintomatologia respiratória.

Aim: To evaluate the association between the indoor air quality in Porto schools and the prevalence of allergic and respiratory symptoms in adolescents. Material and methods: Temperature, relative humidity, carbon dioxide (CO2) and volatile organic compound (VOC) concentrations were evaluated in nine Porto schools. Questionnaires were distributed to 9 classes of 7th , 8th and 9th year students in each school, total 1607 adolescents, with a mean age of 14.0 years (standard deviation=0.3). Information was collected on participants socio-demographic and social characteristics, behaviour, and housing conditions. The International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) questionnaire was used to evaluate respiratory symptoms. Results: 5.8% of participants stated they had had asthma, 9.2% wheezing, 22.0% sneezing and 6.6% itchy rash In the 12 months preceding the evaluation. After adjustment for parental educational attainment level, CO2 > 2100ppm values were associated with exercise-induced wheeze [OR=1.86 (95%CI:1.20-2.89)] and night cough [OR=1.40 (4.20-2.89)]. We observed an increasing odds ratio in wheezing symptoms over the last 12 months, in asthma at some point and asthma over the last 12 months, and night cough at schools with higher VOC values. The association was not statistically significant, however. Conclusion: Lower indicators of indoor air quality, particularly CO2, were associated with a greater respiratory symptomatology.

**Strategical use of genotyping of Mycobacterium tuberculosis in tuberculosis control**

A situação da tuberculose em Portugal justifica a aplicação de uma estratégia de genotipagem do Mycobacterium tuberculosis, tanto mais que Portugal encontra-se inserido no contexto global de mobilidade das populações humanas e das suas consequências sobre a pandemia. Vários estudos internacionais posicionam as técnicas do spoligotyping e MIRU -VNTR typing como de primeira linha na epidemiologia molecular do M. Tuberculosis por estarem baseadas em tecnologias simples (PCR) e produzirem padrões, podendo ser traduzidos em código numérico de interpretação directa. Assim, tem sido proposta a aplicação do spoligotyping a todos os isolados clínicos, enquanto o MIRU -VNTR typing seria aplicado aos isolados com spoligotype comum. Outras técnicas, incluindo o IS6110 -RFLP, seriam reservadas a aplicações segundo critérios seleccionados. Os trabalhos anteriores em Portugal utilizando o spoligotyping apontaram para a vantagem de uma estraté-secutiva e sem critério de pré-selecção. Esta permite a caracterização da estrutura populacional do M. Tuberculosis através do conhecimento da distribuição dos genotipos geograficamente, no tempo e dentro dos vários grupos de risco. Por outro lado, a associação do spoligotyping com o MIRU -VNTR typing e, eventualmente, outras técnicas, deverá ser avaliada em vários contextos, como na identificação de situações de transmissão recente, na distinção entre episódios de reinfecção e recaída, na caracterização da amplitude e dinâmica de transmissão da doença. A solução do problema da tuberculose em Portugal passa por uma estruturação na utilização da genotipagem em apoio à luta contra a tuberculose, a ser avaliada através de exemplos e resultados concretos.

The tuberculosis situation in Portugal justifies the use of a strategy for the genotyping of Mycobacterium tuberculosis,particularly as Portugal is part of the global backdrop of human mobility, something which has a knock-on effect on the pandemic. Several international studies have placed spoligotyping and MIRU- VNTR typing as first line techniques for the molecular epidemiology of Mycobacterium tuberculosis as these techniques rely on simple technologies (PCR) and produee patterns which are easily translated into a direct interpretation numerical code. Spoligotyping has been accordingly proposed for all the isolates, while MIRU-VNTR typing should be applied to isolates with a common spoliotype. Other techniques, including IS6110-RFLP, should be reserved for use ill accordance with selected criteria. Previous studies in Portugal using spoligotyping have underlined the advantages of a strategy based on sampling consecutive patient isolates with no prior selection criteria. This allows characterisation of the M. tuberculosis population structure through monitoring the distribution of the genotypes geographically over time and within the various risk groups. On the other hand, the association of spoligotyping, MIRU-VNTF (typing and, possibly, other techniques, needs evaluating as part of bigger pictures, including identifying recent transmission situations, distinguishing between reinfection and relapse episodes and ma pping the size and dynamics of disease transmission. The solution to the tuberculosis problem in Portugal implies structuring genotypings role in tuberculosis prevention and control and its evaluation through concrete examples and results.

Cough in paediatrics

A tosse é provavelmente o sintoma mais frequente na criança e, consequentemente, um dos principais motivos de consulta em pediatria. Os mecanismos e as causas da tosse na criança diferem das do adulto e, por esse motivo, é necessária uma diferente abordagem diagnóstica e terapêutica. Este artigo de revisão abrange a fisiopatologia da tosse na criança, as causas mais frequentes, a avaliação diagnóstica inicial e a orientação terapêutica.

Cough is perhaps the most frequently seen symptom in children and as such one of the most common reasons for physician appointments. The mechanics and causes of cough in children are different to those in adults and imply a different diagnostic and therapeutic management. This article reviews the physiopathology of cough in children, the most frequent causes, the initial evaluation and the treatment slant.

Tracheal tumors review: A clinical case of adenoid cystic carcinoma

Os tumores primários da traqueia são raros, representando apenas 0,3% de todos os tumores. A incidência destes tumores é inferior a 0,2 por 100 000 habitantes e 180 vezes menos frequente do que os tumores do pulmão. O porquê da sua raridade permanece por explicar. Possivelmente o fluxo turbulento na traqueia protege a mucosa do depósito de carcinogénios inalatórios. Os autores apresentam um caso clínico de um tumor adenóide cístico da traqueia em mulher de 23 anos, não fumadora, e com quadro agudo de estridor inspiratório onde a utilização do laser Nd-Yag foi de primordial importância, permitindo uma exérese parcial alargada e segura da massa tumoral que fazia obstrução de 80% do lúmen da traqueia, conseguindo a repermeabilização rápida da via aérea principal, evitando um quadro asfíxico iminente, enquanto a doente aguardava cirurgia.

Tracheal tumours are rare, accounting for only about 0.3% of all bodily tumours. Their incidence is less than 0.2 per 100 000 inhabitants and 180 times less frequent than lung cancer. The reason for their rarity is not so clear. It is possible that turbulent airflow in the trachea protects its mucosa from inhaled carcinogen deposits. The authors report a case of adenoid cystic carcinoma in a 23 year-old woman, non-smoker, with acute clinical inspiratory stridor, where Nd-Yag laser use was extremely important to tracheal permeability as the tumor occupied over 80% of the tracheal lumen and could have led to imminent patient asphyxia.

Primary pleomorphic sarcoma of the lung

A classificação recente da Organização Mundial da Saúde (OMS) para os tumores pulmonares unificou o heterogéneo grupo do carcinoma de não pequenas células (CPNPC), que engloba os sarcomas e os tumores com componentes sarcomatosos, sob a denominação carcinoma com elementos pleomórficos, sarcomatóides ou sarcomatosos. Este grupo inclui diferentes entidades, como o carcinoma pleomórfico (CP), o carcinoma de células fusiformes (CCF), carcinoma de células gigantes (CCG), os carcinossarcomas (CS) e o blastoma pulmonar (BP). De uma forma geral, estes tumores são raros e representam 0,1% a 0,4% de todas as neoplasias pulmonares. Ocorrem mais comummente em homens fumadores, com alta carga tabágica, e acomete-os em torno dos 60 anos e comummente tem evolução clínica muito agressiva. Os autores relatam o caso de um doente portador de sarcoma pleomórfico primário pulmonar e revêem a literatura sobre o assunto.

The World Health Organization (WHO) classification of lung cancers ranks the heterogeneous nonsmall cell lung cancer (N-SCLC) group, encompassing sarcoma or sarcoma-containing tumours under one heading: carcinomas with pleomorphic, sarcomatoid or sarcomatous elements. This group contains entities such as pleomorphic carcinoma (PC), spindle cell carcinoma (SCC), giant cell carcinoma (GCC), carcinosarcoma (CS) and pulmonary blastoma (PB). These tumors are rare overall, making up approx. 0.1-0.4% of all lung malignancies. They are more commonly found in males who are heavy smokers, diagnosed at the age of 60 on average and follow an aggressive clinical course. The authors describe the case of a male patient with primary pleomorphic lung sarcoma and also include a review of the literature.

Primary tracheobronchial amyloidosis: Two case reports

A amiloidose traqueobrônquica primária é uma forma de amiloidose respiratória, caracterizada pela presença de depósitos insolúveis de proteína fibrilar amilóide, ao longo da parede das vias aéreas. É uma doença pouco frequente, sendo necessário uma amostra de tecido para estabelecer o diagnóstico definitivo, com base em características histológicas específicas. Os autores relatam dois casos clínicos de amiloidose traqueobrônquica, descrevendo os seus sintomas e os procedimentos diagnósticos e terapêuticos que foram efectuados.

Primary tracheobronchial amyloidosis is a form of respiratory amyloidosis, characterised by insoluble amyloid fibril proteins deposits along the airways wall. It is an uncommon disease, requiring a tissue sample to establish the definite diagnosis based on specific pathological features. The authors report two cases of tracheobronchial amyloidosis, describing their symptoms and the diagnostic and therapeutic procedures that were performed.

Lipoid pneumonia

Dentre as afecções pulmonares exógenas, a pneumonia lipóide (PL), causada pela broncoaspiração de lipídeos, é uma doença pouco diagnosticada. Ela resulta da reacção tipo corpo estranho que se segue à presença de material lipídico dentro do parênquima pulmonar. Em geral, o agente etiológico é o óleo mineral utilizado como agente laxativo. Doentes com histórico de constipação intestinal e uso crónico de óleo mineral, com tosse e dispneia, devem ser pesquisados quanto a esta doença. Apresentamos um caso de pneumonia lipóide associada ao uso de óleo mineral como agente laxativo, acentuamos as dificuldades relacionadas com a definição diagnóstica e revemos a literatura pertinente ao tema.

Lipoid pneumonia (LP) is a pneumonitis resulting from the aspiration of lipids, and is commonly associated with the use of mineral oil as a laxative. LP is relatively unfamiliar to clinicians and is probably underdiagnosed. Making a diagnosis of LP requires a high degree of clinical suspicion. The aim of this publi cation are to present a case of a patient with LP and to increase physician awareness of LP, its diagnosis and prevention.

Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia: A clinical case report

As pneumonias eosinofílicas constituem um grupo heterogéneo de quadros clínicos que podem comprometer unicamente as vias aéreas, o parênquima pulmonar, ou ambos, caracterizado pela presença de eosinofilia alveolar e infiltrados pulmonares, com ou sem evidência de eosinofilia no sangue periférico¹. A pneumonia eosinofílica crónica idiopática (PECI), descrita por Carrington5 em 1969, é uma doença pulmonar eosinofílica rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por eosinofilia periférica, infiltrados pulmonares na telerradiografia torácica e excelente resposta à corticoterapia. A PECI afecta geralmente mulheres de meia idade, sendo os sintomas mais comuns a tosse, a dispneia, a febre e a perda de peso ². Os autores apresentam um caso de PECI numa mulher jovem, de 21 anos, raça caucasiana, não fumadora e sem antecedentes patológicos relevantes.

The eosinophilic pneumonias are a heterogeneous group of pulmonary disorders, which may compromise only the air ways, the pulmonary parenchyma, or both, characterised by alveolar eosinophils and infiltration of pulmonary tissue, with or without peripheral blood eosinophilia¹. Idiopathic Chronic Eosinophilic Pneumonia (ICEP), detailed description was by Carrington5 in 1969, is a rare eosinophilic lung disease, of unknown aetiology, characterised by peripheral blood eosinophilia, chest radiograph infiltrates and prompt response to corticosteroid therapy. ICEP most commonly affects women of middle age and usual symptoms are cough, dyspnea, fever and weight loss². The authors present a case of ICEP in a young woman, 21 years old, non -smoker and previously healthy.

Disseminated tuberculosis: A case report and discussion

Os autores relatam caso de adolescente de 13 anos com diagnóstico de tuberculose disseminada caracterizada por otomastoidite bilateral, dor abdominal, ascite e pneumonia alveolar apical, com história prévia de contacto de tuberculose, métodos de imagem mostrando achados na mastóide, abdome e tórax. Houve confirmação da doença através da cultura positiva para Mycobacterium tuberculosis do material de drenagem cirúrgica da mastóide. Após seis meses de tratamento com tuberculostáticos, houve remissão dos sintomas e regressão do quadro radiológico.

The authors report the case of a 13 year-old boy with disseminated tuberculosis evidenced by bilateral otomastoiditis associated to abdominal pain, ascites and apical alveolar pneumonia, prior history of contact with tuberculosis (TB) patients and radiology findings at mastoiditis, abdominal tract and thorax. Diagnosis was confirmed through positive culture for Mycobaterium tuberculosis from mastoiditis surgical drainage. After 6 months of anti-tuberculosis treatment there was remission of symptoms and regression of radiology findings.