Scielo RSS <![CDATA[Revista Portuguesa de Pneumologia]]> http://scielo.pt/rss.php?pid=0873-215920090003&lang=pt vol. 15 num. 3 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.pt/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.pt <![CDATA[<b>Revisão crítica de um artigo científico</b>: <b>Uma tarefa nem sempre fácil, mas essencial</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300001&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[<b>Tuberculose multirresistente</b>: <b>Detecção directa em amostras respiratórias com o método de genética molecular MTBDRplus®</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300002&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Uma das principais problemáticas no controlo da tuberculose é o aparecimento de casos de tuberculose multirresistente (TB -MR) e tuberculose extensivamente resistente (TB -XDR). A detecção precoce da resistência a fármacos, directamente a partir de amostras respiratórias, é essencial para que se assegure o tratamento atempado, adequado e eficaz da tuberculose, bem como para prevenir a disseminação destes casos de especial gravidade. O nosso objectivo foi avaliar a sensibilidade e comparar os resultados obtidos com um método de genética molecular disponível comercialmente - MTBDRplus® - e o isolamento, identificação e testes de sensibilidade clássicos, directamente a partir de amostras respiratórias. Estudamos 68 amostras, com baciloscopia positiva. O MTBDRplus® permitiu identificar, directamente a partir das amostras respiratórias, o complexo Mycobacterium tuberculosis em todos os casos em que o estudo cultural e a identificação clássica chegaram a esse mesmo resultado. Nas amostras em que culturalmente isolámos estirpes sensíveis, com o MTBDRplus® encontrámos sempre perfis genéticos do tipo selvagem (63,2%). Relativamente às amostras em que culturalmente isolámos estirpes resistentes, com o MTBDRplus® encontrámos sempre perfis genéticos com mutações ou com ausência do perfil do tipo selvagem (36,8%). Este estudo permitiu concluir que o MTBDRplus® assegura a detecção rápida de resistências a fármacos em estirpes do complexo M. tuberculosis, com resultados totalmente sobreponíveis aos obtidos com os métodos bacteriológicos clássicos.<hr/>Nowadays, the greatest concern of tuberculosis control programmes is the appearance of multidrug-resistant tuberculosis and extensively drug-resistant tuberculosis. Rapid determination of drug resistance in clinical samples, with Mycobacterium tuberculosis complex (MTC), is the prerequisite for initiating effective chemotherapy, ensuring successful treatment of the patient and preventing further spread of drugresistant isolates. The aim of our study was to determine the sensitivity of the new MTBDRplus® assay in comparison to culture, identification and classic DST, directly from smear-positive clinical specimens. A total of 68 smear-positive sputum specimens were processed by both the classical mycobacteriological methods and the molecular assay, MTBDRplus®. MTBDRplus® assay allowed an accurate identification of MTC species by detection of the specific band in all samples, from which we also isolated and identified MTC strains by culture methods. In the samples from which we isolated susceptible strains (63.2%), wild type patterns were found using MTBDRplus ® assay. The samples from which we isolated resistant strains (36.8%) showed specific mutations associated with the correspondent resistant phenotype. Our study indicated that this assay allows rapid detection of resistance, always in agreement with classic methods. <![CDATA[<b>Internamento e mortalidade intra-hospitalar por asma em Portugal continental (2000-2007)</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300003&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Para avaliarmos um dos objectivos do Programa Nacional de Controlo da Asma que, no ano 2007, deveria ter uma redução de 20% nos internamentos de crianças e jovens, decidimos analisar os internamentos hospitalares por asma, ocorridos em Portugal continental no período compreendido entre 2000 e 2007. Utilizando a base de dados da Administração Central dos Serviços de Saúde, avaliámos 24 271 internamentos, tendo-se verificado que 48,7% dos doentes tinham menos de 19 anos e 61,8% tinham 40 ou menos. A taxa média anual global de internamento por asma foi de 30,79 por 100 000 habitantes. A demora média global foi de 5,94 dias, com variações entre os 2,93 e os 9,73 dias, de acordo com os vários grupos etários. Ao longo destes oito anos observou-se uma tendência para o decréscimo dos internamentos nas regiões Norte e Lisboa e Vale do Tejo. Faleceram 189 doentes, 25 dos quais com idade igual ou inferior a 40 anos. As taxas de mortalidade variaram entre os 0,162 em 2002 e os 0,324 por 100 000 habitantes em 2005, tendo falecido em média 0,77 doentes por cada 100 internamentos. O custo médio anual ultrapassou os €3,3 milhões, possibilitando uma estimativa do custo anual da asma, em Portugal, de cerca de €117,5 milhões. Conclui-se que, em Portugal, muitos asmáticos não têm a sua doença devidamente controlada e que este controlo se pode traduzir numa melhoria da qualidade de vida e redução dos custos da doença.<hr/>We conducted a review of asthma hospital admissions in mainland Portugal 2000-2007 to evaluate if one of the aims of the National Asthma Control Programme, a 20% reduction in hospital admissions in children and adolescents in 2007, had been achieved. Using the Health Services Central Administration data base we reviewed 24271 admissions and saw that 48.7% of patients admitted were aged under 19 years old and that 61.8% were aged 40 years old or under. Mean global annual asthma hospital admission rate was 30.79 per 100 000 inhabitants. Mean global hospital stay was 5.94 days, range 2.93- 9.73 days, depending on the age group. We saw a drop in admission in both the northern and the Lisbon and Tagus Valley regions over the 8 year period. 189 patients died, 25 of who were aged 40 years old or under. The mortality rate ranged from 0.162 in 2002 to 0.324 per 100 000 inhabitants in 2005, with a mean patient death of 0.77 patients per 100 admissions. Mean annual costs were in excess of €3.3 million, meaning an estimated annual financial asthma burden of around €117.5 million in Portugal. We concluded that many asthma sufferers in Portugal do have sufficient disease controlled. Improved management would equal better quality of life and reduced disease costs. <![CDATA[<b>Telemonitorização domiciliária de insuficientes respiratórios crónicos graves e de doentes asmáticos</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300004&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Durante nove meses avaliámos um dispositivo portátil para transferência de dados pela Internet entre doentes e profissionais de saúde: oximetria, ECG, respostas a questionários e mensagens. Foram incluídos 51 insuficientes respiratórios crónicos (IRC) graves acompanhados no Hospital de Pulido Valente (Lisboa) e no Hospital do Espírito Santo (Évora) e 21 asmáticos deste último hospital. A utilização e a aceitação deste dispositivo foram avaliadas através de questionários que registaram a opinião dos doentes e dos profissionais de saúde. Nos IRC de Lisboa avaliou -se a repercussão deste programa sobre internamentos hospitalares e qualidade de vida dos doentes. Aprender a utilizar o sistema foi mais difícil para os doentes IRC; a maioria (80%) teve problemas com o equipamento, qualificados como raros/ocasionais em 62% dos casos. Para 31 doentes IRC seguidos no hospital de Lisboa, a utilização do sistema foi classificada como correcta em12 doentes, incorrecta em 7 e razoável em12 doentes. Os primeiros tiveram redução do número e duração dos internamentos em relação a igual período anterior ao programa de telemonitorização e melhoria da qualidade de vida, em particular no domínio da actividade. Com este sistema de telemonitorização 80% dos doentes IRC sentiram -se mais/muito mais apoiados e 33 (75%) utilizariam este sistema no futuro, se ele estivesse disponível. No grupo de doentes asmáticos, 81% gostariam de manter este tipo de vigilância. O serviço foi considerado útil pelos investigadores. Concluímos que a telemonitorização domiciliária constitui uma contribuição positiva para a gestão dos doentes crónicos e a sua divulgação deverá ser considerada no futuro.<hr/>For 9 months we evaluated a portable device to transfer patient-clinician data by Internet: oximetry, ECG, clinical questionnaires and messages from the doctor. Fifty-one patients with severe chronic respiratory insufficiency (CRI) were followed at the hospital Pulido Valente and Espirito Santo and 21 asthmatics (A) were followed at the latter hospital. The use and acceptance of this device was evaluated through questionnaires soliciting patients’ and health professionals opinions. Patients with CRI followed in Lisbon were also asked about hospital admissions and quality of life compared with a nine month period before the monitoring programme. CRI patients found learning to use the system more difficult; the majority (80%) reported problems with the equipment, qualified as rare/occasional in 62% of the cases. For 31 CRI patients followed in Lisbon, the use of the system was classified as correct in 12 patients, incorrect in 7 and reasonable in 12 patients. The first group had a reducded number and duration of hospital admissions and also improved quality of life. With this remote monitoring system 80% of CRI patients reported they were more/much more supported and 33 patients (75%) would use this system in the future. 81% of asthmatic patients would also like to maintain this type of monitoring. The service was considered useful by the researchers. We concluded that home telemonitoring was a positive contribution to the management of chronic patients and raised awareness of it should be considered in the future. <![CDATA[<b>Síndroma de apneia obstrutiva do sono como causa de acidentes de viação</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300005&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Vários estudos demonstram que os doentes com síndroma de apneia obstrutiva do sono (SAOS) têm um risco aumentado de acidentes de viação. O objectivo do presente trabalho consistiu em analisar, nestes doentes, se há diferenças nos que referem acidentes e/ /ou quase acidentes e aqueles que o não fazem. Material e métodos: Estudaram-se prospectivamente 163 doentes com SAOS (índice apneia/hipopneia (IAH)>10/h) diagnosticados por polissonografia nocturna (PSG), todos condutores de veículos, 18,4% do quais profissionais. Na altura da entrevista clínica foi inquirido se tinham tido, nos três anos antes acidentes e/ou quase acidentes devido a hipersonia diurna (Grupo II = 74) ou não (Grupo I = 89). Estes dois grupos foram comparados quanto a: idade, índice de massa corporal (IMC), escala de sonolência de Epworth (ESE), PaO2 e PaCO2 diurnas, avaliação da qualidade de vida pelo inquérito Functional Outcomes of Sleep Questionnaire (FOSQ teste) e dados da polissonografia - tempo total de sono (TTS), eficiência do sono, estádios do sono, índice de microdespertares (IMD), índice de apneia/hipopneia (IAH), SaO2 mínima e média, % tempo SaO2<90% (T90), índice de dessaturação (IDS), tempo total em apneia/hipopneia (TTOT) (teste t de Student). Resultados: (Grupo I / Grupo II) idade (anos) - 57,6±11,8 / 54,7±10,9 (ns); sexo masculino - 75%/ /78,4%; ESE - 12,3±5,4 / 17,6±4,3 (p<0,001); IMC (kg/m²) - 36,2±8,1 / 35,6±6,3 (ns); PaO2 (mmHg) - 76,1±11,4 / 78,5±12,6 (ns); PaCO2 (mmHg) - 42,6±5,1 / 42,2±4,7 (ns); FOSQ test - 15,1±3,1/ /12,9±3,4 (p<0,001). Dos dados da PSG só se encontraram diferenças no IAH - 45,0±21,6 / 56,2±29.7 (p=0,01) e no TTOT (minutos) - 98,5±63,7 / 133,3±83,2 (p=0,005). Conclusões: Nesta experiência, os doentes com acidentes e/ou quase acidentes tinham uma SAOS mais grave, nomeadamente com maiores IAH e hipersonia diurna, e menor qualidade de vida.<hr/>Several studies have demonstrated that obstructive sleep apnoea syndrome (OSAS) patients have a higher rate of road traffic accidents. Our study aimed to analyse any differences in OSAS patients between those who reported having had road traffic accidents and/or near misses and those who did not. Methods: We studied 163 patients with OSAS (apnoea-hypopnoea index (AHI)>10/h) diagnosed using nocturnal polysomnography (NPSG), all drivers, 18.4% of whom drove for a living. Patients were asked at their first clinical interview to self-report road traffic accidents and/or near misses over the past 3 years which had been caused by abnormal daytime drowsiness. This allowed patients to be divided into two groups, those who had had road traffic accidents and/or near misses and those who had not. Both were compared as to age, body mass index (BMI), Epworth Sleepiness Scale (ESS), daytime PaO2 and PaCO2, Functional Outcomes of Sleep Questionnaire (FOSQ) test and NPSG data. This latter was total sleep time (TTS), sleep efficiency, sleep stages, arousal index (ARI), AHI, minimal and average SaO2, % of time with SaO2 < 90% (T90), desaturation index (ODI), total duration of apnoea-hypopnoea (TDAH) (T test). Results: (Grupo I / Grupo II) idade (anos) – 57,6±11,8 / 54,7±10,9 (ns); sexo masculino – 75%/ /78,4%; ESE – 12,3±5,4 / 17,6±4,3 (p<0,001); IMC (kg/m²) – 36,2±8,1 / 35,6±6,3 (ns); PaO2 (mmHg) – 76,1±11,4 / 78,5±12,6 (ns); PaCO2 (mmHg) – 42,6±5,1 / 42,2±4,7 (ns); FOSQ test – 15,1±3,1/ /12,9±3,4 (p<0,001). Dos dados da PSG só se encontraram diferenças no IAH – 45,0±21,6 / 56,2±29.7 (p=0,01) e no TTOT (minutos) – 98,5±63,7 / 133,3±83,2 (p=0,005). Conclusions: In our experience patients who had road traffic accidents and/or near misses had a more severe OSAS, with higher AHI, excessive daytime sleepiness and lower quality of life. <![CDATA[<b>Doenças pulmonares intersticiais</b>: <b>Acuidade diagnóstica e riscos da biópsia pulmonar cirúrgica</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300006&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Os autores descrevem a sua casuística de biópsias pulmonares cirúrgicas em doentes com doença pulmonar intersticial, de forma a determinar a acuidade diagnóstica, os riscos e a morbimortalidade associados ao procedimento. Entre Janeiro de 1998 e Dezembro de 2007, 53 doentes (idade média de 47,2±13 anos) foram referenciados para a realização de biópsia pulmonar cirúrgica, dos quais 22 eram mulheres (41,5%). As biópsias pulmonares foram realizadas quer por videotoracoscopia (37 doentes, 69,8%), quer por minitoracotomia (16 doentes, 30,2%). Foi escolhido o pulmão direito para biopsar em 88,7% dos casos. Registaram-se complicações pós-operatórias em 5 doentes (9,4%): fuga aérea prolongada em 3 doentes (5,7%), persistência de loca de pneumotórax num doente (1,9%) e hemorragia com necessidade de revisão de hemostase noutro doente (1,9%). Ocorreu um óbito de causa desconhecida num doente sem risco acrescido. A duração média da drenagem foi de 4,4±3 dias e o tempo de internamento médio de 5,5±4 dias. O diagnóstico histológico definitivo foi conseguido em 50 doentes, registando-se uma acuidade diagnóstica de 94,3%. Em conclusão, o potencial benefício de um diagnóstico histopatológico conclusivo através de uma biópsia pulmonar cirúrgica deve ser balanceado com os riscos associados ao procedimento cirúrgico, especialmente para aqueles doentes com disfunção cardiopulmonar severa.<hr/>This study reports our experience, diagnostic accuracy and safety of surgical lung biopsy in patients with interstitial lung diseases. From January 1998 – December 2007 surgical lung biopsy was performed in 53 patients (22 female [41.5%]; age 47.2±13 years). A total of 37 patients (69.8%) underwent videothoracoscopic lung biopsy and minithoracotomy was performed in 16 patients (30.2%). Right lung was the choice in 47 patients (88.7%). Postoperative complications were rare (9.4%) and included three prolonged air leaks (5.7%), one pneumothorax requiring a chest drain (1.9%), and one haemothorax requiring reoperation (1.9%). One patient died of cardiac arrest of unknown cause. Average chest tube duration was 4.4±3 days and average hospital stay 5.4±4 days. Lung biopsy contributed to the diagnosis in 50 patients (94.3%). In conclusion, the potential benefits of diagnostic surgical lung biopsy must be considered against the risks of the procedure especially in patients with severe cardiopulmonary dysfunction. <![CDATA[<b>Avaliação da inflamação das vias aéreas. Vias áreas superiores e compartimento broncopulmonar</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300007&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Faz-se uma revisão sobre métodos de avaliação da inflamação nas vias aéreas que contribuam para o diagnóstico, terapêutica e prognóstico de patologias como a rinossinusite e a asma. Serão também considerados métodos susceptíveis de fornecer informação relevante sobre inflamação na DPOC. A inflamação crónica das vias aéreas condiciona fenómenos obstrutivos objectivados na função respiratória basal, na hiperreactividade brônquica e nasal e em quadros clínicos de dificuldade respiratória. A tomografia computorizada informa sobre as dimensões do lúmen, a espessura das paredes brônquicas e os índices de densidade pulmonar, alterações que decorrem da inflamação e remodelação das vias aéreas. Um processo inflamatório localizado nas vias respiratórias é susceptível de ser detectado por modificações em marcadores sistémicos de inflamação. Os métodos directos recorrem a análise imunoistoquímica de tecidos e de fluidos em condições basais ou após estimulação. Os eosinófilos aumentam em biópsias, lavados nasais e broncoalveolares na asma e na rinite e modificam-se com a terapêutica. Ocorrem alterações nas proteínas e expressão de RNAm de mediadores envolvidos na activação celular. A expectoração induzida identifica inflamação eosinofílica que se relaciona inversamente com a função ventilatória. Em cada ciclo respiratório o ar é enriquecido em compostos voláteis produzidos no decurso da respiração celular. A FENO é o biomarcador mais estudado e os seus níveis estão elevados na asma. No condensado do ar expirado identificam-se espécies reactivas de oxigénio, derivados de membrana, citocinas e quimiocinas pró-inflamatórias. Se a avaliação não invasiva da inflamação for fidedigna e reprodutível, será imprescindível na monitorização das doenças das vias aéreas.<hr/>It is done a review of evaluation methods of the inflammation in upper airways and bronchi used for diagnosis, therapeutic approach and prognosis of pathologies like rhinosinusitis and asthma. It is also analysed methods that supply relevant information of inflammation in COPD. The chronic inflammation of the airways is associated to respiratory distress, obstruction in basal lung function tests and to bronchial and nasal hyperreactivity. Computerized tomography informs about lumen dimensions, bronchial walls thickness and pulmonary density. These changes are associated to inflammation and to remodelling of the airways. Localized inflammation in respiratory tract can be detected by modifications of systemic inflammatory markers. The direct evaluation of inflammatory airways changes are based on immune, histological and chemical analysis of lung tissue obtained by biopsies and by fluids recoil in basal conditions or after stimulation. The eosinophils are increased in biopsies and in nasal and bronchoalveolar lavage in asthma and rhinitis and can change with therapy. Proteins and mRNA expression of cellular activation mediators are also observed. The induced sputum identifies eosinophilic inflammation that is inversely associated with lung function parameters. In each respiratory cycle the air is enriched in organic volatile compounds produced by cellular breathing. FENO is the bio marker more deeply studied in asthma and its increase is well documented in this disorder. In the exhaled air condensed, reactive oxygen species, membrane mediators, cytokines, and chemokines are identified. If the non invasive evaluation of inflammation became reliable and reproducible it will be indispensable in monitoring the airways diseases. <![CDATA[<b>A intervenção da célula epitelial na asma</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300008&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Faz -se uma revisão da intervenção da célula epitelial brônquica na fisiopatologia da asma. O epitelio que reveste as vias respiratórias actua como uma barreira física, separando o meio externo do meio interno pulmonar, controla a permeabilidade intercelular e transcelular, e, deste modo, a acessibilidade dos agressores inalantes as células apresentadoras de antigenio envolvidas na resposta imunoinflamatoria. As células epiteliais unidas por tight junctions contribuem para a integridade das vias aéreas e expressam poliovirus receptor-related protein (PRR), toll like receptors (TLR) e protease -activated receptors (PAR), que reconhecem agentes bacterianos e alergenios. A sua disfuncao transforma -as em fonte de mediadores intervenientes na inflamação. A interacção bidireccional entre, por um lado, o epitelio e os elementos constitutivos do brônquio e por outro, as partículas inaladas, tem subjacente a formação de uma unidade, com identidade propria designada EMTU - epithelial mesenchymal trophic unit. Esta extensa intervencao coloca a célula epitelial no centro de accao da cronicidade e remodelacao do processo asmático. As doenças infecciosas e o stress ambiental sao capazes de induzir alterações a nível da célula epitelial susceptíveis de modificar a sua resposta a estimulações futuras, nomeadamente a ampliar a resposta a outras agressões infecciosas por acção sinérgica das vias de sinalização. O epitelio brônquico tem assim funções de barreira que lhe permite exercer uma permeabilidade selectiva, a nível intracelular e transcelular, e ainda metabolicamente activo pelas capacidade de produzir mediadores quimiotacticos e citocinas envolvidos no recrutamento e na activação celular, com repercussão na broncomotricidade e na remodelação da parede brônquica.<hr/>It is done a review of the intervention of the epithelial bronchial cell in the pathophysiology of asthma. The respiratory epithelium acts as a physical barrier that separates the external environment from the pulmonary internal environment. It controls the intercellular and trans -cellular permeability and this way the accessibility of the inhaled pathogens to the antigen presenting cells involved in the immuno -inflammatory response. Epithelial cells connected by tight junctions contribute to the barrier function of the airways. They express a poliovirus receiver - related protein (PRR), toll like receptors (TLRs) and protease-activated receptors (PARs), which recognize bacterial agents and allergens. Its dysfunction turns them into important sources of inflammatory mediators. The bidirectional interaction between the epithelium and other bronchial wall elements with inhaled particles originates a structure with its own identity, the designated EMTU - Epithelial Mesenchymal Trophic Unit. These observations support a central role for the epithelial cell in chronic inflammation and in the remodelling of the asthmatic process. Infectious diseases and environmental stress can activate different cell receptors and signalling pathways that induce changes in the cell surface modifying their response to future stimulations, namely to other infectious aggressions. The bronchial epithelium has barrier functions with selective permeability; it has metabolic activity producing cytokines and chemokines stimulating the cell’s recruitment and activation, increasing the bronchial reactivity and the remodelling of the airways. <![CDATA[<b>Défice de alfa -1 antitripsina. A experiência do Hospital de Pulido Valente com a terapêutica de reposição</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300009&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A alfa -1 antitripsina (AAT) e sintetizada pelo fígado, com uma semivida plasmática de 4 -5 dias. Apresenta acção inibidora das proteases, com particular afinidade para a elastase dos neutrófilos. A sua deficiência esta associada a uma menor protecção pulmonar da acção das enzimas dos neutrófilos activados. A deficiência de AAT e uma doença genética resultante da herança de dois alelos deficientes. Dos alelos deficientes, o mais frequente e o Pi*Z, sendo a forma homozigotica Pi*ZZ responsável por níveis sericos mais baixos, habitualmente inferiores a 50 mg/dl. O limiar de protecção e 80 mg/dl. O tabagismo aumenta francamente o risco de enfisema nestes doentes. O objectivo da terapêutica de reposição e a manutenção de níveis sericos de AAT acima do limiar protector, retardando a progressão da doença. Os autores apresentam a experiência do Hospital de Dia de Insuficientes Respiratórios do Hospital de Pulido Valente, de cinco doentes com enfisema por deficiência de AAT, fazendo reposição endovenosa semanal com prolastinaR. Foi efectuada uma avaliação clínica, funcional respiratória e radiológica dos doentes entre 2003 e 2007. Verificou -se estabilidade clínica e radiológica e menor declínio anual de FEV1 após inicio do tratamento. A reposição com prolastinaR e um tratamento de custos elevados, havendo falta de estudos aleatorizados e controlados que demonstrem a sua eficácia clínica. A evidencia do beneficio e baseada em estudos observacionais. A nossa experiência é positiva, com benefícios clínicos, funcionais e radiológicos. Apesar de estar descrita na literatura uma redução da mortalidade, ainda não foi possível fazer essa inferência na nossa pequena amostra<hr/>Alpha -1 antitrypsin (AAT) is synthesised in the liver and has half -life of 4 -5 days. AAT has antiprotease activity, with particular affinity for neutrophil elastase. Its deficiency leads to a lack of effective lung protection against activated neutrophil enzymes. Deficiency of AAT is a genetic disorder that occurs as a result of the inheritance of two protease inhibitor deficient alleles. Of the deficient alleles, Pi*Z is the most common, and the homozygous form Pi*ZZ results in the lowest serum levels, usually below 50 mg/dl. The “protective threshold” is 80 mg/dl. Smoking increases the risk of emphysema. The current goal of augmentation therapy is to raise the plasma levels, above protective threshold and slow disease progression. The authors present the experience of the Day Care Hospital of the Pulido Valente Hospital with five male patients presenting emphysema due to AAT deficiency, receiving weekly intravenous treatment with ProlastinR. We performed a clinical, respiratory functional and radiological evaluation between 2003 and 2007. The results point to a slower progression of the disease, with clinical and radiological stability and a reduced rate of FEV1 decline. Augmentation therapy is an expensive treatment and its use is lacking supportive evidence of efficacy by randomized controlled clinical trials. Evidence that it confers benefits is based on observational studies. Our experience is positive, showing clinical, radiological and functional benefits. The literature available points to a decrease in mortality, but we could not affirm so in our small population. <![CDATA[<b>Actualização em doença pulmonar tromboembólica</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300010&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A doença pulmonar tromboembólica, parte integrante do tromboembolismo venoso, constitui um importante problema de saúde, dado que acarreta um risco significativo de mortalidade e morbilidade, com elevado custo social e económico. O diagnóstico e terapêutica atempados, bem como uma profilaxia apropriada, são factores determinantes no prognóstico. Esta entidade clínica continua a suscitar particular atenção, nomeadamente no que respeita à investigação dos factores de risco, desenvolvimento de algoritmos de probabilidade clínica, avaliação dos exames complementares de diagnóstico, definição de novas abordagens terapêuticas e recomendações para tromboprofilaxia. No presente trabalho procura -se rever o conhecimento científico actual relativo ao tromboembolismo pulmonar, focando as vertentes anteriormente mencionadas.<hr/>Pulmonary embolism is part of venous thromboembolism, an important health problem which leads to significant mortality and morbidity with high economic and social burden. A prompt diagnosis and treatment as well as an appropriate prophylaxis are determinant factors in prognosis. This disease continues to demand particular attention namely in the investigation of risk factors, clinical probability algorithms development, diagnostic work -up evaluation, characterization of new therapeutic strategies and thromboprophylaxis recommendations. The present review looks into the current scientific knowledge regarding pulmonary embolism. <![CDATA[<b>Empiema torácico - Revisão baseada em três casos clínicos</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300011&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Complicated parapneumonic effusion is one in which an invasive procedure is necessary for its resolution and empyema means pus in the pleural space. An early diagnosis and therapy of these conditions results in less morbidity and mortality. CT of the chest is important to study complex pleural effusions. Loculated effusions, those occupying more than 50% of the thorax, or which show positive Gram stain or bacterial culture, or a purulent effusion with a pH below 7.20, with a glucose level below 60 mg/dl or a LDH level more than three times the upper limit of normal for serum, are indications for an invasive procedure. These characteristics result from the evolution of a not well treated parapneumonic effusion, through the three stages: (1) exsudative; (2) fibrinopurulent; (3) fibrotic. Depending on the stage therapeutic methods vary from therapeutic thoracentesis, insertion of a chest tube with or without instillation of fibrinolytics, video-assisted thoracoscopic surgery, and lung decortication. A review of all these aspects are done based on a series of three cases reports with very different clinical presentation: one patient with empyema by Streptococcus pyogenes and that died rapidly due to massive hemoptysis; a patient with empyema due to acute pneumonia developing during an airflight; a patient with empyema and bacteraemia by Streptococcus pneumonia leading to the diagnosis of an unknown HIV infection.<hr/>O derrame parapneumónico caracteriza-se pela necessidade de um processo invasivo para a sua resolução e o empiema pela presença de pus na cavidade pleural. Em ambos os casos, o diagnóstico por TAC e o tratamento precoces resultando em menores morbilidade e mortalidade. São indicação para um tratamento invasivo os derrames loculados, os que ocupam mais de 50% do tórax, os que revelam coloração por Gram e exame cultural positivos, ou derrames com pH inferior a 7,20, glucose inferior a 60 mg/dl, e nível de DHL superior a três vezes o limite normal no soro. Estas características resultam da evolução através de três estádios dos derrames incorrectamente tratados: 1) exsudativo; 2) fibrino-purulento; 3) fibrótico. Dependendo do estádio evolutivo, a abordagem terapêutica varia entra toracentese terapêutica, colocação de drenagem torácica com ou sem instilação de fibrinolíticos, cirurgia toracoscópica vídeo-assistida e decorticação pulmonar. Os autores fazem uma revisão do estudo destas situações baseados em três casos clínicos com apresentações muito dispares: uma doente com empiema por Streptococcus pyogenes que faleceu rapidamente por hemoptise maciça; um doente com empiema resultante de pneumonia aguda ocorrida durante um voo de avião; uma doente com empiema e bacteriemia por Streptococcus pneumoniae conduzindo a diagnóstico até então desconhecido de infecção por VIH. <![CDATA[<b>Quilotórax</b>: <b>A propósito de um caso clínico</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300012&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O quilotorax caracteriza-se pela presença de linfa no espaço pleural devido a lesão ou obstrução do ducto torácico. O diagnostico e feito com base no elevado conteúdo de trigliceridos e na presença de quilomicrons. A etiologia do quilotorax pode ser dividida em traumática e nao traumática. A ruptura traumática ocorre após acidentes ou cirurgias. Das causas não traumáticas, a mais comum e o linfoma e, na presença de um quilotorax de etiologia desconhecida, a primeira suspeita diagnostica devera ser dirigida para esta entidade, sendo o tipo mais frequente o nao Hodgkin. Os autores apresentam o caso de um doente com quilotorax, cujo diagnóstico etiológico foi de linfoma nao Hodgkin, discutem os aspectos particulares do quilotorax, bem como a investigação e modalidades de tratamento desta entidade.<hr/>Chylothorax is the occurrence of lymph in the pleura due to damage or obstruction of the thoracic duct. High content of triglycerides and the presence of chylomicrons make the diagnosis of chylothorax. Its aetiology can be divided in traumatic and non-traumatic. Traumatic rupture occurs after accidents or surgery. Within non -traumatic aetiology, lymphoma is the most common and in the presence of a chylothorax of unknown origin this should be the first suspicion, being non -Hodgkin type the most frequent. The authors present a case report of a patient with chylothorax due to non -Hodgkin lymphoma, discuss the particularities of chylothorax as well as the investigation and its treatment options. <![CDATA[<b>Princípio de autonomia</b>: <b>Direito a dispormos de nós próprios até ao limite? A propósito de um caso clínico</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300013&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Todo o acto médico deve estar assente em princípios éticos. Estes códigos de conduta que regem a relação do médico com o doente são dirigidos ao médico (principio de beneficência e não maleficência) ou orientados para o doente (principio de autonomia). Assim sendo, em determinadas circunstancias, pode haver alguma tensão entre os princípios. Tendo como ponto de partida um caso clínico, e feita uma reflexão a atitude do médico numa situação de conflito de princípios, a luz de fundamentos éticos, bem como numa perspectiva jurídica.<hr/>The doctor -patient relationship should be established in ethical principles. The codes of conduct that guide the relation between the doctor and the patient are addressed to the physician (principle of beneficence and non -maleficence) or oriented to the patient (principle of autonomy). As such, in certain circumstances there can be some tension between the principles. Based on a case report in a setting of principles conflict, ethical and legal considerations are made so far as the doctor’s attitude is concerned. <![CDATA[<b>Edema agudo do pulmão pós-extubação traqueal - Caso clínico</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300014&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O edema agudo do pulmão pós-extubação traqueal é um acontecimento raro (≈ 0,1%)¹. A etiologia e multifactorial, sendo a obstrução da via aérea superior o factor desencadeante principal. O esforço inspiratório contra a glote encerrada causa pressões intratorácicas muito negativas, que se transmitem ao interstício pulmonar, condicionando uma transudação de fluidos a partir dos vasos capilares pulmonares1-5. Relatamos um caso de edema agudo do pulmão pós-extubação num doente de quinze anos, operado no serviço de urgência por amputação traumática da perna esquerda. Revemos a fisiopatologia, o padrão radiológico, potenciais factores de risco e medidas preventivas desta complicação respiratória pós-anestésica.<hr/>Negative pressure pulmonary oedema is an uncommon complication of traqueal extubation (≈ 0,1%)¹ mostly caused by acute upper airway obs truction. Upper airway obstruction from glottis closure leads to marked inspiratory effort, which generates negative intrathoracic pressure transmitting to pulmonary interstitium, and inducing fluid transudation from pulmonary capillary bed1-5. We report a case of post-extubation pulmonary oedema in a fifteen years old patient, submitted to surgery following traumatic amputation of his left leg. We review the pathophysiology, radiological findings, potential risk factors and preventive measures of this post-anaesthetic respiratory complication. <![CDATA[<b>Sarcoidose</b>: <b>Uma forma rara de apresentação</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300015&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A apresentação clínica da sarcoidose e diversa e em mais de 90% dos casos existe envolvimento pulmonar. Os achados radiológicos mais frequentes aquando do diagnostico são a presença de adenopatias hilares e infiltrados pulmonares. Os autores apresentam o caso de uma doente jovem cuja radiografia torácica apresentava múltiplos nódulos bilaterais. A biopsia cirúrgica revelou a presença de granulomas nao necrotizantes com células gigantes multinucleadas, compatível com sarcoidose. Apesar de se tratar de uma sarcoidose pulmonar estádio III, a doente apresentava -se assintomática, o estudo funcional ventilatorio era normal e não havia sinais de envolvimento extratoracico, pelo que foi decidido não iniciar tratamento. Houve remissão espontânea das lesões, comprovada em tomografia computorizada de alta resolução após um ano.<hr/>The clinical presentation of sarcoidosis is diverse and in over 90% of patients there is pulmonary involvement. The most common features of the radiographic findings at the time of diagnosis are bilateral hilar lymphadenopathy and pulmonary infiltration. The authors report the case of a young female patient who presented with multiple bilateral nodular shadows on chest radiograph. Surgical biopsy revealed non-necrotizing granulomas with occasional multinucleated giant cells compatible with sarcoidosis. Al-though this was a case of stage III pulmonary disease, the patient was asymptomatic, lung function tests were normal and there were no signs of extrathoracic involvement. Spontaneous remission occurred without treatment as shown on high resolution CT scan follow-up, one year later.