Revista Portuguesa de Pneumologia

Uma nova era da Revista Portuguesa de Pneumologia: Objectivo 2011

Pneumonia organizativa: Experiência da consulta de um hospital central

Introdução: A pneumonia organizativa, anteriormente designada como BOOP, é uma entidade individualizada desde há duas décadas, que apresenta características clínicas, radiológicas e critérios histológicos de diagnóstico específicos. Caracterizámos os doentes com pneumonia organizativa seguidos em consulta de Pneumologia/ Doenças do Interstício do nosso hospital, no período de Janeiro de 1997 a Dezembro de 2006, e comparámos os resultados com os da literatura. Materiais e métodos: Foram consultados retrospectivamente os processos dos doentes com o diagnóstico de pneumonia organizativa (OP) e avaliados os seguintes parâmetros: idade, sexo, clínica, características imagiológicas, tempo até ao diagnóstico, etiologia, alterações laboratoriais e histológicas, tratamento e recidivas. Resultados: Foram estudados 13 doentes, 12 dos quais do sexo feminino (92%), idade média de apresentação 55,6 anos (+ -15,3); 10 eram não fumadores e dois ex-fumadores. O tempo médio desde o início da sintomatologia até ao diagnóstico foi de 77,2 semanas (máximo 432 e mínimo 3 semanas) e o tempo médio do acompanhamento de 171,6 semanas (máximo 334 e mínimo 28 semanas). No grupo de OP primária (pneumonia organizativa criptogénica - COP) incluíram -se nove doentes e quatro no secundário (pneumonia organizativa secundária - SOP), sendo dois com artrite reumatóide (AR), um com dermatomiosite e um submetido a radioterapia por neoplasia da mama. Os principais sintomas na altura do diagnóstico foram fadiga (92%), tosse (85%), febre (65%), dispneia (54%), dor torácica (23%), perda ponderal (23%) e mialgias (17%). Laboratorialmente apresentavam velocidade de sedimentação média de 70mm; (máximo de 127mm e mínimo de 16mm), proteína C reactiva elevada em oito doentes, e ausência de leucocitose. A radiografia de tórax e TC torácica mostravam doença bilateral em doze doentes (92%), imagem de consolidação com broncograma aéreo presente também em doze doentes, quatro dos quais com lesões migratórias. Quatro realizaram biopsia pulmonar transbrônquica, todas incaracterísticas, e oito fizeram biópsia pulmonar cirúrgica, quatro das quais diagnósticas de OP. Onze fizeram terapêutica com corticoterapia com uma duração média de 61,6 semanas (máximo 288 e mínimo 16). Dois doentes mantêm doses baixas de corticoterapia, um pela sua patologia de base e outro por múltiplas recidivas. Houve recidiva em quatro doentes (30,8%), um dos quais por cinco vezes. Discussão e conclusão: De salientar, nesta série, a elevada incidência desta patologia no sexo feminino. É preconizada a confirmação histológica, mas, na presente série, foi possível estabelecer o diagnóstico em nove doentes, com base apenas em parâmetros clínicos, imagiológicos e de resposta à terapêutica. O tempo médio de diagnóstico foi muito variável, o que sugere que a doença por vezes não é diagnosticada e os doentes são tratados como apresentando pneumonias ou outras doenças do interstício. A maioria apresentou uma evolução clínica favorável com recidiva francamente inferior à descrita na literatura. Perante quadros clínicos de pneumonia arrastada que não resolvem com antibioticoterapia em 3-4 semanas, impõe-se a realização de exames complementares subsequentes no sentido de despistar outras patologias, nomeadamente a pneumonia organizativa. Apenas em centros com experiência nesta área se deverá aceitar um diagnóstico exclusivamente com critérios clínicos e radiológicos.

Aim: to characterise outpatients of a Portuguese central hospital diagnosed with organising pneumonia (OP) and compare results with current literature. Methods: medical processes with diagnosis of OP were retrospectively studied as to demographics, aetiology, clinical and radiological features, average time until and date of diagnosis, laboratory and histological changes, treatment and relapse. Results - thirteen patients with a mean follow -up of 171.6 weeks (max 334 and min 28 weeks) were evaluated. Nine of these patients (70%) had cryptogenic OP (COP) while 30% had secondary OP (SOP), two with rheumatoid arthritis, one with dermatomyositis and another undergoing radiotherapy for breast cancer. Mean age was 55.6 (+ -15.3 years), 92% female, 77% were non -smokers. Average time until diagnosis was 77.2 weeks (min 3 and max 432 weeks). Symptoms at presentation were tiredness (92%), cough (85%), fever (65%), shortness of breath (54%), thoracic pain (23%) and weight loss (23%). At the time of diagnosis, the mean erythrocyte sedimentation rate was 70mm (max 170mm and min 16mm). C -reactive protein level was increased in eight patients. Significant leucocytosis was absent. Chest X -ray and chest CT scan showed bilateral distribution in 12 patients (92%). Consolidation with an air bronchogram was present in 12 patients and in four (31%), consolidation was migratory. Four patients (30%) underwent transbronchial pulmonary biopsy, all uncharacteristic and eight patients surgical pulmonary biopsy, four showed histological confirmation of SOP. Corticosteroids were started in 11 patients and average treatment was 61.6 weeks (16-288 weeks). 15% (2/13) had spontaneous resolution. Four patients (31%) relapsed, one of them five times. Two patients are dependent on a low dose of corticosteroids, one due to underlying disease and another due to multiple relapses. Therapy of relapse was corticosteroids alone in minimum effective dosage or associated to azathioprine or ciclosporin. Discussion and conclusion: such a high incidence in females (92%) may be explained by the limited sample of patients. In 70% of the patients diagnosis were established by clinical and radiology criteria. Mean time to diagnosis was very variable which suggests that in some cases the disease was not diagnosed and treated as another interstitial lung disease or as recurrent pneumonia. Most patients (53.8%) had a favourable clinical course after treatment with corticosteroids with a very low number of relapses (30.8%), much lower than described by other authors (60%). Only in experienced centres should the diagnosis of OP established by clinical and radiological criteria.

Características clínicas de doentes com neoplasia do pulmão e neoplasias primárias síncronas ou metácronas com outras localizações

O cancro do pulmão é a causa mais comum de morte por doença oncológica. Os doentes com diagnóstico de neoplasia - qualquer que seja a localização - têm risco acrescido de desenvolver um segundo tumor. Pretendeu-se caracterizar uma população com neoplasia do pulmão e o diagnóstico síncrono ou metácrono de tumor primário com outra localização. Foi feito um estudo retrospectivo, referente ao período de 2000-2007, analisando-se os processos clínicos de doentes seguidos na Unidade de Pneumologia Oncológica do nosso hospital em que estavam referenciadas duas neoplasias. Dos doentes seguidos na Unidade (n=1046) no período referido, 4,2% (n=44) tinham evidência de duas neoplasias. A maioria (88,6%) dos doentes eram homens, com idade média elevada (70,1±10 anos). Oitenta e seis por cento (n=38) tinham hábitos tabágicos e 65,4% dos doentes com registo de história familiar de neoplasia (n=26) tinham história familiar relevante (n=17). A doença oncológica manifestou-se em primeiro lugar na próstata, cólon, cabeça e pescoço ou bexiga. O cancro do pulmão foi em geral a segunda neoplasia. O intervalo de tempo médio entre a primeira e a segunda neoplasia foi de 62,9±64,9 meses (max: 240, min: 0), sendo que geralmente a segunda neoplasia foi detectada em estádio avançado. A sobrevivência média foi de 8,6±8,24 meses (max: 32; min: 1), permanecendo vivos quatro doentes. Os presentes dados levam-nos a sugerir vigilância clínica prolongada em doentes com diagnóstico prévio de cancro. Sugerimos um algoritmo que possibilite vigiar melhor estes doentes e estudo prospectivo para verificar se existem marcadores moleculares nesta população.

Lung cancer is the leading form of cancer death worldwide. Cancer patients are at a high risk of developing a second cancer. The present study attempts to determine the characteristics of a population with lung cancer diagnosed with another cancer. We analysed records of patients from the Department of Lung Oncology of our hospital from 2000 to 2007 who were identified as having two or more tumours. We found 4.2% (n=44) multiple cancers among the registered cases (n=1046), 88.6% males, (high) mean age 70.1±10 years old. About 86% (n=38) of the patients were smokers or ex -smokers. From the patients with record of family history, 65.4% (n=17) had relevant family history of cancer. The majority of the first malignancy diagnosed was prostate, colon, head and neck and bladder. Lung cancer was essentially the second malignancy. The mean time lag between the two diagnoses was 62.9±64.9 months (max. 240, min. 0), with the second cancer usually detected at an advanced stage. The mean survival of patients who had a second primary lung cancer was 8.6±8.24 months (max. 32, min. 1), with four patients still surviving. Lung cancer was essentially the second malignancy. The mean time lag between the two diagnoses was 62.9±64.9 months (max. 240, min. 0), with the second cancer usually detected at an advanced stage. The mean survival of patients who had a second primary lung cancer was 8.6±8.24 months (max. 32, min. 1), with four patients still surviving.

Eficácia e tolerabilidade de próteses na via aérea

As próteses na via aérea têm a função de manter as estruturas tubulares abertas e estáveis. A sua colocação está indicada essencialmente na obstrução intrínseca ou compressão extrínseca da via aérea, fístulas ou traqueobroncomalacia. Com este estudo pretendeu-se determinar a tolerabilidade a eficácia de próteses na via aérea nas situações em que a sua colocação era imprescindível. Procedeu-se ao estudo retrospectivo dos processos clínicos de 23 doentes em que se tinha procedido à colocação de próteses traqueobrônquicas através de broncoscopia rígida, durante dois anos consecutivos (2006-2007), na Unidade Funcional de Técnicas de Diagnóstico e Terapêutica, tendo sido avaliadas a indicação, a eficácia, a tolerabilidade, as complicações e a localização exacta da sua inserção, tendo em conta a informação imagiológica fornecida por TC do tórax. Em todas as situações foram utilizadas próteses flexíveis de silicone tipo Dumon (Tracheobronxane®), sendo previamente avaliada, através de broncoscopia flexível, a necessidade de técnicas complementares, nomeadamente laserterapia e dilatação mecânica. O estudo efectuado permitiu concluir que a inserção de próteses não apresentou complicações, demonstrando boa tolerabilidade, tendo em conta a maioria das situações, de natureza neoplásica em estádio avançado, apenas com indicação terapêutica paliativa.

The function of airway stents is to keep the tubular structures open and stable. Their insertion is essentially indicated for intrinsic obstruction or extrinsic compression of the airway, fistulae or tracheobronchomalacia. The aim of this study was to determine the tolera bility and efficacy of airway stents in situations in which their insertion was vital. A retrospective study of airway stent insertion with rigid bronchoscopy (23 patients) was carried out over a two year period (2006-2007) at the Diagnostic and Therapeutic Techniques Unit. We assessed indication, efficacy, tolerability, complications and exact insertion based on chest CT imaging. In all situations Dumon flexible silicon stents (Tracheobronxane ®) were used, with the need for complementary techniques such as laser therapy and mechanical dilation having been previously evaluated by flexible bronchoscopy. The authors conclude that stent insertion has no complications and good tolerability in the majority of advanced stage oncological situations with indication for palliative management.

Factores de risco de displasia broncopulmonar em cinco unidades portuguesas de cuidados intensivos neonatais

The pathogenesis of bronchopulmonary dysplasia (BPD) is clearly multifactorial. Specific pathogenic risk factors are prematurity, respiratory distress, oxygen supplementation, mechanical ventilation (MV), inflammation, patent ductus arteriosus (PDA), etc. Aim: To evaluate BPD prevalence and to identify risk factors for BPD in five Portuguese Neonatal Intensive Care Units in order to develop better practices the management of these newborns. Material and methods: 256 very low birth weight infants with gestational age (GA) <30 weeks and/or birthweight (BW) <1250 g admitted in five Portuguese NICUs, between 2004 and 2006 were studied. A protocol was filled in based on clinical information registered in the hospital charts. BPD was defined as oxygen dependency at 36 weeks of postconceptional age. Results: BPD prevalence was 12.9% (33/256). BPD risk decreased 46% per GA week and of 39% per 100g BW. BPD risk was significantly higher among newborns with low BW (adj OR= 0.73, 95% CI=0.57- 0.95), severe hyaline membrane disease (adj OR= 9.85, 95% CI=1.05-92.35), and those with sepsis (adj OR=6.22, 95% CI=1.68-23.02), those with longer duration on ventilatory support (42 vs 3 days, respectively in BPD and no BPD patients, p<0.001) and longer duration of FiO2>0.30 (85 vs 5 days, respectively in BPD and no BPD patients, p<0.001). Comments: The most relevant risk factors were low birth weight, severe hyaline membrane disease, duration of respiratory support and oxygen therapy, and nosocomial sepsis. The implementation of potentially better practices to reduce lung injury in neonates must be addressed to improve practices to decrease these risk factors.

A displasia broncopulmonar (DBP) é multifactorial. Prematuridade, doença da membrana hialina, oxigénio, ventilação mecânica, inflamação e canal arterial são alguns dos factores na sua patogénese. Objectivo: Avaliar a prevalência da DBP e seus factores de risco em cinco unidades portuguesas, para implementar boas práticas no tratamento deste doentes. Material e métodos: 256 recém-nascidos (RN) com idade gestacional (IG) <30 semanas e/ou peso <1250 g internados em cinco unidades portuguesas, entre 2004 e 2006, foram estudados. Foi recolhida a informação clínica dos processos. A DBP foi definida como a necessidade de oxigénio às 36 semanas de idade pós-conceptional. Resultados: A prevalência da DBP foi de 12,9%. O seu risco diminuiu de 46% por semana de IG e de 39% por 100g de peso. O risco de DBP foi maior entre os RN com baixo peso (OR adj = 0,73, 95% CI=0,57-0,95), doença da membrane hialina grave (OR adj = 9,85, 95% CI=1,05-92,35), com sépsis (OR adj = 6,22, 95% CI=1,68-23,02), com maior duração de ventilação (42 vs 3 dias, respectivamente nos RN com e sem DBP, p<0,001) e maior duração de FiO2>0,30 (85 vs 5 dias, respectivamente nos doentes com e sem DBP, p<0,001). Comentários: Os factores de risco de DBP mais relevantes foram o baixo peso, a doença da membrana hialina grave, a duração da ventilação mecânica e da oxigenoterapia e a sépsis. A implementação das boas práticas para reduzir a lesão pulmonar nos RN deve ser dirigida para melhorar as práticas que reduzem estes factores de risco.

Reacções adversas aos antibacilares em doentes internados: Gravidade e factores de risco

Introdução: Atendendo às características do Mycobacterium tuberculosis (MT), o tratamento da tuberculose (TB) é feito com uma associação de vários fármacos, por um período de tempo alargado (≥ a 6 meses), cada um com potencial para provocar reacções adversas (RA). Estas podem acompanhar-se de significativa morbilidade e comprometer o tratamento da TB. Objectivos: Determinar a incidência, a gravidade e os factores de risco das principais RA induzidas pelos antibacilares, em doentes internados com TB em tratamento. Material e métodos: Análise retrospectiva dos registos clínicos dos doentes internados no Serviço de Pneumologia III do Hospital de Pulido Valente com tuberculose activa, medicados com antibacilares, durante o período de Abril de 1999 a Julho de 2007. Foram registadas as RA que resultaram em modificação ou descontinuação do tratamento ou que foram a causa de internamento. As características demográficas e os dados clínicos dos doentes foram usados como variáveis independentes. A relação entre variáveis independentes e a frequência e gravidade das RA foi feita através de uma análise multivariada, utilizando um modelo de regressão logística. Os dados foram analisados pelo teste t de Student, one-way ANOVA e regressão logística. A aplicação utilizada para a análise estatística foi o programa SPSS (Statistical Package for the Social Sciences), versão 15.0. Resultados: Dos 1400 doentes internados e tratados por TB activa entre 1999 e 2007, 175 doentes (12,5%), 118 homens e 57 mulheres, apresentaram pelo menos uma RA induzida pelos antibacilares, num total de 192 eventos. A hepatotoxicidade foi a RA mais prevalente (83/47,4%), seguindo-se a reacção cutânea (55/31,4%) e a intolerância gastrintestinal (24/13,7%). Em 76 doentes (43,4%) as RA causaram o prolongamento do internamento. Constatou-se que a demora média do grupo de doentes com RA foi de 58,4 dias. Esta demora média apresentou diferenças estatisticamente significativas (p< 0,001) em relação à demora média dos doentes sem RA, que foi de 26 dias. Os fármacos mais implicados foram a isoniazida (62,2%) e a rifampicina (51,9%). Dos 134 casos em que foi possível caracterizar a gravidade das RA, em 106 casos (79%) houve necessidade de suspensão do fármaco. A relação causal fármaco-RA foi definitiva em 23 casos (17%). Dos 13 doentes (9,6%) que faleceram, em 6 (4,4%) a RA esteve directamente implicada na causa de morte. A ocorrência de qualquer RA foi associada ao alcoolismo (risco relativo [RR] de 3,0; 95% de intervalo confiança [IC], 1,1-7,9) e aos níveis de CD4 < 350 células/ mm3 ([RR] de 2,6 ; [IC], 1,4-5). No modelo preditivo, as reacções hepáticas foram associadas à ocorrência de hepatites virais B e/ou C ([RR] de 2,5; [IC], 1,2-5,1) e aos níveis de CD4 < 350 células/mm3 ([RR] de 5,5; [IC], 1,6-18,6). Conclusões: Os antibacilares estão associados a um número significativo de RA que podem condicionar grande morbilidade, prolongamento do internamento e mesmo alguma mortalidade. Os nossos resultados mostram que o alcoolismo e os níveis de CD4 <350 células/mm3 foram significativamente associados a um elevado risco de ocorrência de qualquer RA e que as hepatites B e C e os níveis de CD4 < 350 células/mm3 foram associados, também de forma significativa, ao risco de RA hepáticas.

Introduction: Given Mycobacterium tuberculosiss characteristics, the treatment of tuberculosis (TB) infection is administered over a long period of time (for six months or more) with a combination of several drugs which could cause adverse reactions (AR). These can cause significant morbidity and compromise tuberculosis treatment regimens. Aim: To determine the incidence and severity of and risk factors for major adverse reactions to antituberculosis drugs in in-hospital patients treated for active tuberculosis. Methods: Retrospective analysis of clinical records of patients admitted to Pulido Valente Hospital (Pulmonology Unit III) with active TB treated with anti-tuberculosis agents April 1999 to July 2007. Adverse reactions resulting in modification or discontinuation of treatment or hospital admission were recorded. Patients demographic characteristics and clinical data were used as independent variables. The relationship between independent variables and the frequency and severity of AR was studied using multivariate analysis using a logistic regression model. The data were analysed using the Student t test, one-way ANOVA and logistic regression. Statistical analysis was performed using the SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) version 15.0. Results: We recorded 1400 in-hospital patients treated for active TB 1999 to 2007, of which 175 patients (12.5%), 118 male and 57 female, had at least one AR induced by antituberculosis agents, to a total of 192 events. Hepatotoxicity was the most prevalent AR (83/47.4%), followed by skin reactions (55/31.4%) and gastrointestinal intolerance (24/13.7%). In 76 patients (43.4%) AR caused prolonged hospital stay. Statistically significant differences (p<0.001) were observed in the average hospital stay (58.4 days for patients with AR and 26 days for patients without AR). Isoniazid (62.2%) and rifampicin (51.9%) were the most frequently implicated drugs. It was possible to characterise the AR severity in 134 cases. In 106 cases (79%) AR resulted in discontinuation of the drug. The relationship between drug and AR was definitive in 23 cases (17%). Of the 13 patients (9.6%) who died, AR was directly implicated in the cause of death in six (4.4%). AR were associated with alcoholism (relative risk [RR] 3.0; 95% confidence interval [CI] 1.1-7.9) and CD4 levels <350 cells/mm3 (RR 2.6; CI 1.4-5). In the predictive model, hepatic reactions were associated with viral hepatitis B and/or C (RR 2.5, CI; 1.2-5.1) and that CD4 levels <350 cells/mm3 (RR 5.5; CI 1.6-18.6). Conclusions: Antituberculosis drugs are associated with a significant number of AR that can cause significant morbidity, prolonged hospital stay and even death. Our results show that alcoholism and levels of CD4 <350 cells/mm3 were significantly associated with a high risk of AR and hepatitis B and C and levels of CD4 <350 cells/mm3 were also significantly associated with hepatotoxicity.

Carcinoma epidermóide do pulmão: **Polissomia e amplificação do cromossoma 7 e do gene EGRF com forma wild type nos exões 19 e 21**

Purpose: The epidermal growth factor receptor (EGFR) is overexpressed in the majority of nonsmall-cell lung cancers (NSCLC) and is a major target specific EGFR tyrosine kinase inhibitors (TKIs) developed and used for the treatment of advanced NSCLC. A number of biological factors are also associated with EGFR-TKIs responsiveness. This study was focused on EGFR somatic mutations and amplifications in squamous cell lung cancer. Material and methods: Representative sections of squamous cell carcinoma were selected from 54 surgical specimens from formalin-fixed paraffin-embedded tissues and submitted to TMA construction. Determination of EGFR protein expression was done by immunohistochemistry( IHC) (Zymed, Laboratories). Fluorescence in situ hybridization (FISH) was performed with LSI EGFR/CEP 7 (Vysis; Abbott Molecular, USA). Genomic DNA was extracted from 48 cases and exon 19 was amplified by polymerase chain reaction (PCR) for search deletions and point mutations for exon 21. All cases expressed high weigh cytokeratin and were observed negativity for CK7, CD56 and chromogranin. Results: EGFR protein overexpression was identified in 49 cases, by the application of Hirshs scoring system. The chromosome 7 and EGFR gene were analyzed by FISH and scored according to Cappuzzos method that showed high polysomy in 31 cases and amplification in 7 cases. Deletion in exon 19 of EGFR was detected in 3 cases of 48 samples; the exon 21 of EGFR was expressed in its wild type by RFLP in all cases. Conclusions: Detection of common EGFR deletion and mutation showed to be a rare event in Squamous cell carcinoma of the lung. While EGFR mutation is the most effective molecular predictor or sensitivity in patients with advanced NSCLC submitted to EGFR-TKIs treatment, amplification and polysomy is the most effective molecular predictor for EGFR-TKIs responsiveness in squamous cell carcinoma, when valida ted isolated from the group of NSCLC.

Objectivo: O receptor do factor de crescimento epidérmico (EGFR) está sobreexpresso na maioria dos carcinomas do pulmão de não pequenas células (CPNPC) e é um dos principais alvos específicos dos inibidores da tirosina cinase (TKI) utilizados para o tratamento do CPNPC avançado. Apesar disto, há um considerável número de factores biológicos que também estão associados à resposta dos EGFR-TKIs. Este estudo teve como principal objectivo a pesquisa de mutações somáticas e amplificação do EGFR em casos de carcinoma epidermóide do pulmão. Material e métodos: Secções representativas de carcinoma epidermóide foram seleccionadas de 54 casos em que o tecido estava fixado em formal e incluído em parafina, sendo depois submetidos à construção de TMA. A determinação da expressão proteica do EGFR foi feita por imunoistoquímica (IHQ) (Zymed, laboratórios). A hibridização in situ de fluorescência (FISH) foi realizada com a sonda EGFR LSI / CEP 7 (Vysis; Abbott Molecular, EUA). O ADN genómico foi extraído de 48 casos, amplificado por reacção em cadeia da polimerase (PCR) para pesquisa de mutações nos exões 19 (deleções) e 21 (mutações pontuais). Todos os casos expressaram positividade para a citoqueratina de alto peso molecular e foi observada negatividade para CK7, CD56 e cromogranina. Resultados: A sobreexpressão proteica do EGFR foi identificada em 49 casos, pela aplicação do score de Hirsh/ Cappuzzo (2005). A pesquisa de alterações génicas no cromossoma 7 e do gene EGFR foram analisadas por FISH e de acordo com o método de Cappuzzo (2005), foi identificada alta polissomia em 31 casos e amplificação em 7 casos. Por electroforese capilar, foram detectadas no exão 19 do EGFR: deleções em heterozigotia em 3 dos 48 casos estudados e o exão 21 apresentou-se sempre na sua forma wild-type, quando estudado por enzimas de restrição. Conclusões: A detecção de deleções e mutações pontuais no EGFR mostrou ser um evento raro no carcinoma epidermóide do pulmão. Apesar de a presença de mutações no EGFR ser um indicador molecular e de sensibilidade eficaz em doentes com CPNPC avançado, submetidos ao tratamento com EGFR-TKIs, é a determinação de amplificações e de polissomias no gene EGFR que melhor traduz a eficácia do tratamento nos doentes com carcinoma epidermóide, quando isolado do grupo de CPNPC.

Papel da pressão inspiratória máxima na avaliação da força muscular respiratória em asmáticos - Revisão sistemática

A asma é uma doença crónica das vias aéreas que pode levar à diminuição da força muscular respiratória pela hiperinsuflação resultante ou o uso de corticosteróides em seu tratamento. Uma das formas de avaliar essa fraqueza muscular respiratória é a pressão inspiratória máxima (PImáx). Métodos: Foi realizada uma revisão sistemática através das bases de dados PUBMED/ MEDLINE, LILACS e SCIELO, utilizando as palavras-chaves: Asthma (asma), respiratory muscle (músculos respiratórios) e muscle strength (força muscular). Resultados: Foram encontrados cinquenta e seis artigos que avaliaram a PImáx em asmáticos; desses, trinta foram excluídos, ficando um total de vinte e seis artigos. Considerações finais: Através da presente revisão comprovamos a eficácia da utilização da Pimáx na avaliação da força muscular respiratória de asmáticos; no entanto, são necessários mais estudos a este respeito, para uma melhor compreensão do indivíduo asmático.

Asthma is a chronic illness of the airways that can reduce respiratory muscle strength due to the resulting hyperinflation or treatment with corticosteroids. One of the ways to evaluate this respiratory muscular weakness is the Maximal Inspiratory Pressure (PImax). Methods: A systematic review of the databases PUBMED/MEDLINE, LILACS and SCIELO was carried through, using the key words: Asthma, respiratory muscle and muscle strength. Results: Fifty were found and six articles that evaluated the PImax in asthmatics, from these, thirty were excluded, making a total of twenty six articles. Final considerations: Through the present revision we show the effectiveness of PImax in evaluating respiratory muscle strength in asthmatics. More studies are needed, however, fot better understanding of the asthmatic individual.

A asma promove alterações na postura estática: Revisão sistemática

Introdução: Considerada um problema de saúde pública, a asma é uma doença inflamatória crónica das vias aéreas que induz uma obstrução ao fluxo aéreo, apresentando manifestações clínicas e respostas terapêuticas heterogéneas. Essa obstrução presente nos doentes asmáticos leva a encurtamentos musculares que por compensação podem promover alterações posturais, prejudicando ainda mais a mecânica respiratória. Portanto, faz-se necessário sintetizar as evidências disponíveis na literatura sobre alterações da postura estática em asmáticos, a fim de ajudar a guiar a prática clínica. Material e métodos: Foi realizada uma revisão de literatura nas bases de dados MEDLINE, LILACS e SCIELO, referente aos anos de 1980 a 2008, utilizando as palavras-chave: asthma, posture e suas correspondentes em português; além da busca manual nas referências dos artigos seleccionados. Resultados: Quatro estudos foram identificados, dos quais 2 (dois) encontraram diferenças significativas na postura estática entre asmáticos e não asmáticos, enquanto os demais, que avaliaram somente a coluna vertebral, não encontraram alterações posturais significativas. Discussão: Algumas alterações posturais foram identificadas em asmáticos: maior incidência de protração e elevação da cintura escapular, semiflexão do braço, protracção da cabeça e rectificação torácica. Porém, as evidências são contraditórias em relação à coluna vertebral, o que pode estar atribuído às diferenças metodológicas, amostrais, além de outras variáveis não verificadas em todos os estudos, como a realização de actividade física, tratamento fisioterápico, frequência das crises e internações, rinite, respiração oral. Conclusão: Os artigos sobre o assunto ainda são insuficientes para chegar a uma conclusão, sendo necessários estudos cuidadosamente desenhados para esclarecer estas questões.

Introduction: Considered a public health problem, asthma is a chronic inflammatory disease of the airways that induces an airflow obstruction, presenting clinical manifestations and heterogeneous therapeutic responses. That obstruction present in asthma patients leads to muscle shortening, which in compensation can promote postural changes, further impairing respiratory mechanics. Therefore, is necessary to synthesize the evidence available in the literature about changes in static posture in asthma patients in order to help guide clinical practice. Materials and methods: We performed a literature review in the databases MEDLINE, LILACS and Sci- ELO, covering the years 1980 to 2008, using the descriptors: asthma and posture and its correspondents in Portuguese; asthma and spinal and its correspondents in Portuguese, besides the manual search in the references of selected articles. Results: Four studies were identified of which two (2) found significant differences in static posture between asthmatic and non -asthmatics, while others, who evaluated only the spine, found no significant postural changes. Discussion: Some postural changes were identified in asthmatics: higher incidence of elevation and protraction of the scapular girdle, semi flexion of the arm, protraction of the head and rectification of the thoracic spine. However, the evidence is contradictory on the spine, which can be attri buted to methodological and sample differences, and other variables not found in all study how the performance of physical activity, physiotherapy treatment, frequency of seizures and hospitalizations, rhinitis, mouth breathing. Conclusion: The articles about this are still insufficient to reach a conclusion; carefully designed studies are needed to clarify these issues.

Hemangioendotelioma epitelióide da pleura - Uma apresentação rara a propósito de um caso clínico

O hemangioendotelioma epitelióide (HEE) é um tumor de origem vascular, de grau intermédio de malignidade, cuja apresentação primária na pleura é rara. Pelo reduzido número de casos descritos na literatura, os autores apresentam o caso de uma doente de 65 anos, que recorreu ao serviço de urgência por toracalgia à direita, com sete meses de evolução, na sequência de um traumatismo torácico. Radiologicamente apresentava sinais sugestivos de derrame pleural direito de volume moderado. A biópsia pleuropulmonar, efectuada por toracotomia, permitiu estabelecer o diagnóstico histológico de HEE da pleura. Atendendo ao estádio localmente avançado do tumor, a doente iniciou quimioterapia com carboplatina e etoposido, tendo falecido 6 meses após o diagnóstico. Constata-se, com este caso, que a manifestação pleural do HEE tem um comportamento agressivo, semelhante ao do angiossarcoma, com uma sobrevida de apenas alguns meses após o diagnóstico.

Epithelioid Hemangioendothelioma (EHE) is a vascular tumour with rare pleural presentation. As there are a small number of cases described in the literature the authors present the case of a 65-year old woman, who was admitted to the Emergency Department for a right-sided chest pain, which progressed over 7 months, after a thoracic trauma. The chest X-ray showed signs of a moderate right-sided pleural effusion. A pleural-pulmonary biopsy carried out by toracotomy established the histological diagnosis of EHE of the pleura. Due to the locally advanced stage of the tumour, chemotherapy with carboplatin and etoposide was prescribed and the patient died 6 months later. This case confirms that pleural EHE has an aggressive behaviour, similar to an angiossarcoma, with a median survival of only a few months after diagnosis.

Tumor maligno da bainha dos nervos periféricos do pulmão: A propósito de um caso clínico

Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos correspondem a um grupo raro de sarcomas de tecidos moles que tendem a ocorrer em doentes com neurofibromatose tipo 1 ou vários anos após tratamentos de radioterapia. A sua localização torácica é uma entidade muito rara. A sintomatologia habitual deve-se ao efeito de massa exercido sobre os nervos, podendo persistir durante meses ou anos antes do diagnóstico. A escassez de doentes com este tipo de tumor faz com que a abordagem terapêutica ainda permaneça em debate, sendo a cirurgia o procedimento de eleição. O prognóstico destes doentes é mau dada a grande recorrência local e metastização. O caso clínico descrito serve de tema à discussão.

Malignant peripheral nerve sheath tumors comprehend a rare group of soft tissue sarcomas that tend to occur in patients with neurofibromatosis type 1 or several years after radiotherapy treatments. Its thoracic localization is a very unusual entity. The typical symptoms are due to nerve roots compression which can persist for several months or years before diagnosis. Due to very few patients with this type of tumor its therapeutic approach is still a matter of permanent debate, being surgery the main treatment. This tumor has a bad prognosis because of high local recurrence and metastasis. The clinical case we describe serves as a glimpse for discussion.

Pneumonia a Varicella zoster

A varicela é uma doença infecto contagiosa comum na infância, ocorrendo pouco mais de 2% dos casos em adultos. Desde a década de 80 que a sua incidência nos adultos tem vindo a aumentar, dos quais apenas 7% são seronegativos¹. A pneumonia a Varicella zoster, se bem que rara, constitui a complicação mais grave e mais frequente no adulto. Os autores apresentam um caso clínico ilustrativo de pneumonia a Varicella zoster num adulto fumador e imunocompetente e fazem uma breve revisão teórica sobre o tema.

Varicella (chickenpox) is a common contagious infection of childhood, with fewer than 2% of the cases occurring in adults. Since the early 1980s the incidence of chickenpox in adults has been increasing and only 7% of them are seronegative for Varicella zoster antibodies. Pneumonia, although rare, is the most common and serious complication of chickenpox infection in adults. The authors present an illustrative case of varicella pneumonia in an immunocompetent adult with smoking habits and make a brief thematic review.

Enfarte da gordura epipericárdica - A propósito de um caso clínico

O enfarte da gordura cardiofrénica é uma condição benigna rara, de etiologia desconhecida, estando apenas descritos 20 casos na literatura em língua inglesa. Esta patologia deve fazer parte do diagnóstico diferencial duma toracalgia pleurítica associada a uma densidade paracardíaca ou a derrame pleural na telerradiografia do tórax. O diagnóstico final é feito por tomografia computorizada (TC tórax) ou através da cirurgia com exame histológico. Os autores descrevem um caso de uma doente de 48 anos, internada por quadro de cansaço, tosse seca e de toracalgia no hemitórax esquerdo, com presença de derrame pleural na radiografia de tórax. A TC do tórax revelou um espessamento do pericárdio e densificação da gordura epipericárdica compatível com o diagnóstico de enfarte da gordura cardiofrénica epipericárdica. Houve uma boa evolução clínica, tendo alta medicada com tratamento sintomático. Face à sua natureza benigna e autolimitada e ao fraco conhecimento desta entidade, o tratamento aconselhado é apenas conservador.

Epipericardial fat necrosis is an uncommon benign entity of unknown cause, with only 20 cases reported in the English-language literature. It should be remembered as a possible diagnosis in a person who presents with acute pleuritic chest pain and paracardiac density or pleural effusion on chest radiography (X-ray). The computed tomography (CT) or surgical approach allows the final diagnosis and characterization. The authors describe a case of a 48-year-old woman, admitted to our department because of complaints of fatigue, cough and sudden pleuritic pain on thoracic left side. The chest X-ray showed mild/moderate left pleural effusion and CT scan revealed local slight thickening of pericardium and epipericardial fat, surrounded by thick rim of higher density in the left cardiophrenic space. This made the diagnosis of epipericardial fat necrosis. During hospitalization the patient remained stable and was discharged home with symptomatic relieve therapy. Because of benign, self-limited nature of this entity, only conservative treatment is indicated.