Scielo RSS <![CDATA[Revista Portuguesa de Pneumologia]]> http://scielo.pt/rss.php?pid=0873-215920100004&lang=pt vol. 16 num. 4 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.pt/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.pt <![CDATA[<b>Renovar</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400001&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[<b>Colonização por <i>Staphylococcus aureus </i>resistente à meticilina</b>: <b>Que impacto na morbilidade de doentes pediátricos com fibrose quística?</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400002&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introdução: Ao Staphylococcus aureus resistente à meticilina (MRSA) é lassicamente reconhecido um papel patogénico no âmbito da fibrose quística (FQ). Objectivos: Avaliação da evolução da prevalência e incidência da colonização por MRSA, impacto clínico no ano após o primeiro isolamento, factores de risco e padrão de resistência antimicrobiana. Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes pediátricos colonizados por MRSA seguidos no centro de FQ do Hospital de Santa Maria de 2003 a 2007. Resultados: O MRSA foi isolado em secreções respiratórias de 12 dos 60 doentes seguidos durante este período (colonização crónica em 3 doentes). A idade média à data do primeiro isolamento foi de 9 anos e 10 meses e o tempo médio entre o diagnóstico de FQ e a aquisição de MRSA de 5 anos e 7 meses. Verificou-se um aumento da prevalência e incidência de colonização por MRSA, com um máximo atingido em 2007 (prevalência 14,3% e incidência 8,9%). Quatro doentes cumpriram antibioticoterapia profiláctica antiestafilocócica com flucloxacilina. No ano após o primeiro isolamento de MRSA, constatou -se um aumento do número de dias de internamento em 4 doentes (2 com colonização crónica) e deterioração da função pulmonar em 5, incluindo a totalidade dos doentes com colonização crónica. Apenas um doente apresentou diminuição de percentil de índice de massa corporal. As resistências mais frequentemente encontradas foram à rifampicina e à clindamicina.Conclusões: Este estudo revelou ocorrência de deterioração clínica relevante em doentes com colonização crónica por MRSA, reforçando a importância da implementação de estratégias eficazes e precoces de erradicação.<hr/>Background: Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) plays a well-recognised pathogenic role in cystic fibrosis (CF). Aims: To evaluate the prevalence and incidence of colonisation by MRSA, clinical impact of MRSA colonisation (year after first MRSA isolation), risk factors and pattern of antimicrobial resistance. Methods: Retrospective review of paediatric CF patients colonised with MRSA followed-up at the CF Unit of Hospital de Santa Maria 2003-2007. Results: Twelve of the 60 patients followed-up during this period were MRSA-positive at some time (chronic colonisation in 3 patients). Mean age at acquisition was 9 years 10 months and mean time interval between CF diagnosis and MRSA acquisition 5 years 7 months. An important rise in MRSA colonisation prevalence and incidence was observed, with the highest rate seen in 2007 (prevalence 14.3% and incidence 8.9%). Four patients had received anti-staphylococcal prophylaxis with flucloxacillin. An increase in the total number of in-patient days was observed in four patients (two with chronic colonisation). Deterioration in lung function was seen in five patients (including the three patients with chronic colonisation). Only one patient had a decrease in body mass index percentile. Resistance to clindamycin and rifampin was the most frequently seen. Conclusions: This study revealed significant clinical deterioration in patients with chronic colonisation by MRSA, reinforcing the importance of effective and timely decolonisation strategies. <![CDATA[<b>A qualidade de vida relacionada com a saúde de doentes com doença pulmonar obstrutiva crónica e asma avaliada pelo SGRQ</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400003&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objectivos: Comparar os efeitos da asma e da DPOC na qualidade de vida dos doentes avaliados pelo Saint George Respiratory Questionnaire (SGRQ) através de correlações entre as variáveis e os domínios e a pontuação total. Métodos: Estudo transversal entre Outubro de 2008 a Março de 2009 com 75 adultos das consultas de ambulatório do Hospital Universitário de Salamanca, Espanha. Depois de informar os objectivos do estudo e os aspectos éticos, foi preenchido um formulário com os dados clínicos e socio-demográficos e, em seguida, aplicada a versão espanhola do SGRQ. Para a análise estatística fui utilizada o pacote estatístico Stadistics SPSS versão 17.0. Resultados: 65,3% eram homens e 34,7% mulheres com idade média de 60,4 anos; 68% tinham diagnóstico de asma e 30,7% de DPOC. Foram encontradas diferenças estatisticamente significativas (p < 0,05) entre o diagnóstico e o domínio actividade; e nenhuma entre o sexo, o facto de ser fumador, ex-fumador ou hipertenso com os dois domínios. Os níveis socioeconómicos relacionam-se de forma inversa e significativa (p=0,038) com a pontuação total. Foram obtidas diferenças estatisticamente significativas entre a idade e os domínios actividade (p < 0,01) e impacto (p < 0,05) e a pontuação total do SGRQ (p<0,01). O VEF1VEMS correlacionou-se apenas com o domínio actividade (p<0,01) e com a pontuação total do questionário (p < 0,01). Conclusões: Nenhuma variável se correlacionou com todos os domínios e a pontuação total do instrumento e algumas não apresentaram diferença estatisticamente significativa.<hr/>Aims: To compare the effects of asthma and chronic obstructive pulmonary disease (COPD) on the quality of life of patients evaluated using the Saint George Respiratory Questionnaire (SGRQ) through correlating the variables, domains and total score. Methods: A cross-sectional study from October 2008 to March 2009 with 75 adult outpatients at the University Hospital of Salamanca, Spain. Patients provided their clinical and socio-demographical data after being informed of the study’s aims and ethical aspects. The Spanish version of the SGRQ and the statistical packa ge Statistics SPSS version 17.0 were used for statistical analysis. Results: 65.3% were male and 34.7% female with mean age 60.4 years. 68% had a diagnosis of asthma and 30.7% COPD. Statistically significant differences (p<0.05) between diagnosis and the ‘activity’ domain were found. None were found between gender, smoking, ex-smoking or hypertension and the domains. The income levels were inversely related (p=0.038) with the total score. Statistically significant differences between age and the ‘activity’ (p<0.01) and ‘impact’ (p<0.05) domains and the SGRQ total score were found (p<0.01). The forced expiratory volume in one second (FEV1%pred) only correlated with the ‘activity’ domain (p<0.01) and with the total score (p<0.01). Conclusions: No variable correlated with all domains and the total score of the instrument. Some presented no statistically significant difference. <![CDATA[<b>Abordagem terapêutica da tuberculose e resolução de alguns problemas associados à medicação</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400004&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A tuberculose é uma doença bem conhecida e para a qual há fármacos de reconhecida eficácia. Em Portugal, a incidência da tuberculose tem vindo a diminuir de forma consistente nos últimos anos, mantendo contudo valores acima da média europeia. Uma nova dificuldade surge, associada à resistência aos antibacilares reconhecidamente relacionada com a não adesão ao tratamento e/ou a uma incorrecta escolha do regime terapêutico. Assim, é importante focar a atenção na abordagem inicial do caso de tuberculose, sendo esse o objectivo desta revisão.<hr/>Tuberculosis is a well-known illness for which there is treatment of recognized effectiveness. In Portugal, tuberculosis incidence has been diminishing although keeping values higher than the rest of the Western Europe. A new challenge is associated with resistance to drugs, admittedly related to treatment noncompliance or incorrect treatment choice. The purpose of this review to focus our attention on the importante of the first approach to the tuberculosis case. <![CDATA[<b>Pertussis em Portugal - A importância de uma nova estratégia vacinal</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400005&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A introdução da vacina antipertussis nos programas de vacinação originou uma diminuição drástica da incidência de tosse convulsa no mundo. No entanto, nos últimos anos tem-se observado um aumento gradual do número de notificações, facto que já levou vários países a reformularem estratégias vacinais para esta doença. Foi efectuada uma revisão epidemiológica da tosse convulsa, realçando estudos baseados em modelos matemáticos que tentam prever o impacto de novas estratégias vacinais e novas recomendações internacionais. Tendo em conta a realidade portuguesa, alerta-se para a necessidade de um reforço vacinal na idade da adolescência e sugerem-se outras recomendações para um melhor controlo da tosse convulsa no nosso país.<hr/>The introduction of routine vaccination against Bordetella pertussis led to a drastic decline in the number of reported cases of pertussis. Nevertheless, a gradual increase in pertussis notifications has been observed in the last years, and political vaccination changes have been conducted in some countries. Pertussis epidemiology is reviewed, taking into account mathematical models studies concerning new vaccinal strategies for pertussis prevention and new international recommendations. Regarding Portugal, the need for a “booster” in adolescence is emphasized, and other recommendations for pertussis control are suggested. <![CDATA[<b>Ecografia na patologia torácica</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400006&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Nos últimos anos a ecografia torácica tem vindo a ser reconhecida como um instrumento de extrema importância para os pneumologistas. Actualmente, os equipamentos são práticos, portáteis, de fácil utilização e fidedignos, o que os torna apropriados para utilização no diagnóstico e orientação de procedimentos terapêuticos. Na avaliação de derrame pleural e condução de toracentese são necessárias competências técnicas básicas em ultra-sonografia. Procedimentos mais complexos devem ser realizados perante treino específico e incluem a colocação de dreno torácico e identificação com eventual biopsia de lesões torácicas. Os autores procuram abordar, de um ponto de vista prático, a técnica e os recentes avanços alcançados neste campo. São apresentados alguns casos clínicos no sentido de ilustrar e guiar aqueles que desejam iniciar a realização de ecografia do tórax.<hr/>In the past few years transthoracic ultrasound has been recognized as an important tool for chest physicians. At present, ultrasound devices are practical, portable, easy to use and reliable, which makes them suited for diagnostic investigations as well as for therapeutic procedures guidance. Basic ultrasound technical expertise is required to assess pleural effusions and perform ultrasound-guided thoracentesis. More complex procedures can be done with specific training and include assistance to chest drain insertion and identification with potential biopsy of thoracic lesions. The authors aim to review, in a practical approach, the technique and recent developments in this field. Clinical cases are presented in order to illustrate and guide the beginner in chest ultrasound. <![CDATA[<b>Pneumonia aguda fibrinosa e organizante</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400007&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O padrão histológico de Pneumonia Aguda Fibrinosa e Organizante (AFOP - Acute Fibrinous And Organizing Pneumonia), descrito por Beasley em 2002, caracteriza-se pela existência de fibrina intra-alveolar sob a forma de bolas de fibrina e pneumonia organizativa difusa. A apresentação clínica desta doença intersticial pulmonar pode ser aguda ou subaguda, diferindo no entanto dos outros padrões histológicos habitualmente associados a lesão pulmonar aguda - Lesão Alveolar Difusa (DAD), Pneumonia Organizativa (OP) e Pneumonia Eosinofílica (EP). A propósito deste tema, os autores fazem uma revisão da literatura e descrevem o caso clínico de um doente de 44 anos, com aspectos imagiológicos e evolução pouco habituais.<hr/>The histologic pattern of Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia (AFOP), described by Beasley in 2002, is characterized by the existence of intra alveolar fibrin in the form of fibrin “balls” and diffuse organizing pneumonia. Presenting symptoms of this interstitial pulmonary disease can be acute or subacute. However, it differs from the well -recognized histologic patterns of acute pulmonary lesion - Diffuse Alveolar Damage (DAD), Organizing Pneumonia (OP) and Eosinophilic Pneumonia (EP). The authors carry out a review of the literature concerning this topic and describe the clinical case of a 44 -year -old patient with unusual imaging features and outcome. <![CDATA[<b>Efeitos da asma no estado nutricional em crianças</b>: <b>Revisão sistemática</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400008&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introdução: A asma é uma doença inflamatória crónica de alta prevalência, considerada um problema de saúde pública e constitui-se como uma das causas de baixo peso e atraso do crescimento. Objectivo: O objectivo do presente artigo foi rever na literatura os efeitos da asma no estado nutricional em crianças. Material e métodos: Foi realizada uma revisão sistemática com busca de artigos nas bases PubMed, SciELO e LILACS. Foram excluídos os artigos de revisão, estudos com adultos ou pesquisas que não avaliassem os efeitos da asma em crianças. Foram incluídos artigos originais em humanos. Resultados: Na revisão sistemática da literatura foram encontrados 839 na base MEDLINE (1997-2008), 62 artigos na base MEDLINE (1966-1996), 47 no LILACS e 16 no SciELO - Brasil, totalizando 964 artigos. Destes, foram seleccionados 17 artigos. Conclusão: Conclui-se que a evidência de que a asma interfere no estado nutricional não pode ser comprovada neste estudo.<hr/>Introduction: Asthma is a chronic inflammatory disease of high prevalence, considered a public health problem and is thought to be one cause of low birth weight and growth retardation. Purpose: The purpose of this article was to review in literature the effects of asthma on the nutritional status in children. Material and methods: A systematic review was made by searching for articles in PubMed, SciELO and LILACS databases. Review articles, studies with adults or research that did not evaluate the effects of asthma in children were excluded. Hence original articles in humans were included. Results: In the systematic review we found 901 articles in MEDLINE (1966-1996), 47 in LILACS and SciELO in the 16 - Brazil, totaling 964 articles. Of these, 17 articles were selected. Conclusion: Evidence that asthma interferes in nutritional status can not be proven in this study. <![CDATA[<b>Entendendo a classificação, a fisiopatologia e o diagnóstico radiológico das bronquiectasias</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400009&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O termo bronquiectasia é definido como uma dilatação brônquica anormal persistente geralmente associada a inflamação na via aérea e no parênquima pulmonar. A doença continua a ser uma causa comum de morbidade e mortalidade, especialmente quando associada a doenças hereditárias, como a fibrose cística, a discinesia ciliar e a alguns estados de imunodeficiência. A tomografia computadorizada é, actualmente, a modalidade de escolha para o dianóstico e pode também contribuir para o manejo clínico, sugerindo possíveis diagnósticos. Destacamos nesta revisão a classificação, a fisiopatologia e as manifestações radiológicas desta doença.<hr/>Bronchiectasis is defined as an abnormal persistent bronchial dilatation usualy associated with inflammation in the bronchial tree and lung parenchyma. The disease remains a common cause of significant morbidity and mortality, especially when associated with hereditary disorders such as cystic fibrosis, ciliary dyskinesia, and immunodeficiency states. Computed tomography is now the diagnostic modality of choice and may also contribute to clinical management, suggesting some etiologic causes. We highlight developments in classification, physiopathology and radiology of this debilitating disease. <![CDATA[<b>Influência da percepção da doença pulmonar obstrutiva crónica na promoção do autocontrolo da doença</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400010&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objectivo: Identificar o estado da arte acerca da influência da percepção da doença na promoção do auto controlo em doentes com DPOC. Métodos: Realizamos uma revisão sistemática da literatura, recorrendo ao método PICOS; a revisão sistemática da literatura engloba os anos 2004 a 2009 e foi realizada entre Agosto e Setembro de 2009. Resultados: Quatro artigos preencheram os critérios de inclusão, dos quais um de revisão da literatura e três estudos qualitativos. Doentes com maior percepção de controlo da doença e com maior auto-eficácia, com situações emocionais estáveis, apresentam melhores resultados no autocontrolo da doença. A avaliação, discussão e clarificação das crenças, atitudes e do impacto destas sobre a autoconfiança e auto controlo, devem ser integradas na prática clínica. Conclusão: A percepção da falta de controlo sobre a evolução da doença contribui para a menor qualidade de vida, gera ansiedade, leva ao isolamento social, pode conduzir à depressão e reduz a motivação para a aquisição de conhecimentos e capacidades para o autocontrolo da doença. A desmotivação, a incapacidade em reconhecer, as capacidades cognitivas, instrumentais ou de suporte social e suporte dos profissionais de saúde, potencia o fraco autocontrolo da doença e a não adesão ao regime terapêutico.<hr/>Objective: Identify the state of the art about the influence of illness perceptions in the promotion of self-management in patients with COPD. Method: We conducted a systematic review of the literature, using the method of PICOS, the systematic literature review includes the years 2004 to 2009 and was conducted between August and September 2009. Results: Four articles met the inclusion criteria, including a review of the literature and three qualitative studies. Clients with higher perception of disease control and greater self-efficacy, with stable emotional situations, have better results in self-control of the disease. The evaluation, discussion and clarification of beliefs, attitudes and their impact on self-confidence and self -control should be integrated into clinical practice. Conclusion: The perceived lack of control over the course of the disease contributes to reduced quality of life, creates anxiety, leads to social isolation, can lead to depression, and reduces the motivation to acquire knowledge and skills for self -control disease. The lack of motivation, the inability to recognize the cognitive, instrumental capabilities, social support and support of health professionals, power the low self -control of the disease and non -adherence to therapy. <![CDATA[<b>Doença pulmonar obstrutiva crónica e exercício físico</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400011&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) é uma doença que se pode prevenir e tratar. Tem um componente pulmonar com efeitos sistémicos significativos que contribuem para a gravidade das manifestações clínicas. A DPOC provoca um conjunto de alterações, incluindo as que levam a uma limitação da tolerância ao exercício e que conduzem a uma deterioração progressiva da qualidade de vida do doente. A reabilitação respiratória (RR) constitui uma parte fundamental do tratamento. Os benefícios de RR são independentes do sexo, idade e gravidade da doença. No final do programa o doente deverá ter adquirido um estilo de vida o mais autónomo e saudável possível. Com este artigo as autoras pretendem fazer uma revisão sobre os benefícios do exercício físico na reabilitação do doente com DPOC e das modalidades de treino utilizadas no programa de reabilitação respiratória estabelecido para cada doente.<hr/>Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is a disease that can be prevented and treated, with a pulmonary component and with significant systemic effects that contribute to the severity of clinical manifestations. COPD causes a number of changes, including those which lead to exercise tolerance limitation and to a progressive deterioration of life quality of the patients. Respiratory rehabilitation (RR) represents a key part of the treatment. The benefits of RR are independent of sex, age and disease severity. At the end of the program, the patient should have acquired a life style as independent and healthy as possible. With this article the authors intend to review the benefits of physical exercise in rehabilitation of patients with COPD and the different types of training used in the respiratory rehabilitation program established for each patient. <![CDATA[<b>Estômago em melancia, pericardite hemorrágica, tumor de pequenas células do pulmão e carcinoma pavimentocelular síncrono da base da língua</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400012&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Based on a case of gastric antral vascular ectasia (watermelon stomach) that was associated with hemorrhagic pericarditis, small cell lung carcinoma with mediastinal lymph node metastases and a synchronous squamous cell carcinoma of the base of the tongue, the authors made a review of the clinical, endoscopic and histopathological aspects of this type of gastropathy, and its association with other diseases, and of the results of its endoscopic therapy. The causes of hemorrhagic pericarditis are considered, emphasizing the necessity to know if the effusion has a malignant etiology. To the best of our knowledge the association of watermelon stomach to small cell lung carcinoma and squamous cell carcinoma of the base of the tongue has not yet been described. Extensive metastases to mediastal lymph nodes are common to small cell lung carcinoma.<hr/>Baseados num caso de gastropatia antral com ectasia vascular (estômago em melancia) associado a pericardite hemorrágica e a um carcinoma de pequenas células do pulmão com metástases ganglionares ao longo do mediastino e a um carcinoma pavimentocelular síncrono da base da língua, os autores fazem uma revisão dos aspectos clínicos, endoscópicos e histopatológicos deste tipo de gastropatia, da sua associação a outras doenças e das possibilidades terapêuticas actuais por via endoscópica. Referem-se igualmente as causas mais frequentes de pericardite hemorrágica, salientando-se a origem neoplásica. Não está referida na literatura a associação deste tipo de gastropatia ao carcinoma de pequenas células do pulmão nem ao carcinoma pavimento-celular da base da língua. A invasão extensa dos gânglios mediastínicos pelo carcinoma de pequenas células do pulmão é ocorrência frequente. <![CDATA[<b>Envolvimento pulmonar na polimiosite</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400013&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introdução: A polimiosite (PM) e a dermatomiosite são classificadas como miopatias inflamatórias idiopáticas. O envolvimento pulmonar por PM é pouco frequente, estando descrito na literatura em cerca de 10% de casos. Os autores apresentam um caso de uma mulher de 75 anos, com queixas de febre, perda ponderal, artralgias, mialgias e diminuição simétrica e proximal da força muscular com impotência funcional dos membros superiores e inferiores, com início um mês antes do internamento. Apresentava infiltrados pulmonares na telerradiografia de tórax. Após estudo exaustivo estabeleceu -se o diagnóstico de envolvimento pulmonar na forma de pneumonia organizativa por PM. Efectuou-se corticoterapia e terapêutica com micofenolato com melhoria clínica, analítica e radiológica. Conclusão: Neste caso, foi a alteração na telerradiografia de tórax numa doente sem sintomatologia respiratória que levou ao estudo exaustivo até ao diagnóstico de PM, realçando mais uma vez a importância da telerradiografia no rastreio de patologias de outros foros.<hr/>Introduction: Polymyositis and dermatomyositis are classified as idiopathic inflammatory myopathies. Interstitial lung disease is rare and is described in the literature in about 10% of cases. The authors describes a case of 75 year old woman presenting with one month evolution of fever, weight loss, arthralgia, myalgia and symmetric and proximal muscle weakness of upper and lower limbs. Nonspecific interstitial changes was found in chest X -ray. After exhaustive study, the diagnosis of pulmonary envolvement in the form of organizing pneumonia by polymyositis, was established. Glucocorticoids and mycophenolate were prescribed with good clinical, analytical and radiological outcome. Conclusion: In this case, it was the changes in the chest X -ray in a patient without respiratory symptomatology, that conducted to exhaustive study to polymyositis diagnosis, enhancing once again the importance of X -ray in the screaning of pathologies of other systems. <![CDATA[<b>Síndroma hepatopulmonar</b>: <b>Relato de um caso clínico e revisão do tema</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400014&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A síndroma hepatopulmonar é uma complicação importante da doença hepática crónica, ocorrendo em 16-24% dos doentes. É caracterizada por aumento do gradiente alveolocapilar com ou sem hipoxemia resultante de vasodilatação intrapulmonar. O curso da doença é progressivo e associado a aumento da morbilidade e mortalidade. Não existe tratamento médico eficaz, sendo o transplante hepático a opção terapêutica prioritária. Como exemplo desta patologia, os autores apresentam o caso clínico de um doente, sexo masculino, 39 anos, enviado à consulta de Pneumologia com informação de policitemia secundária e dispneia progressiva para esforços de média intensidade e cuja investigação permitiu identificar uma síndroma hepatopulmonar.<hr/>Hepatopulmonary syndrome is an important complication of chronic liver disease occurring in 16 24% of patients. It is characterized by an increase in alveolar-capillary gradient, with or without hypoxemia, due to intrapulmonary vasodilatation. The course of the disease is progressive and associated with increased morbidity and mortality. There is no effective medical treatment and liver transplant is a priority. To exemplify the authors present the case of a 39 year-old male patient sent to the Pulmonology outpatient clinic and presenting with secondary polycythemia and progressive exertional dyspnoea. Clinical investigation identified a hepatopulmonary syndrome. <![CDATA[<b>Síndroma do pulmão encolhido</b>: <b>Relato de um caso clínico e revisão da literatura</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400015&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt As complicações respiratórias do lúpus eritematoso sistémico (LES) podem atingir cada elemento do aparelho respiratório, sendo relativamente frequentes como manifestação inicial desta patologia e ocorrendo em 60-80% dos doentes durante o curso da doença. Os autores relatam o caso de uma doente lúpica com uma manifestação respiratória raramente reconhecida, cuja abordagem diagnóstica e tratamento ainda representam um desafio clínico.<hr/>Respiratory complications of systemic lupus erythematosus may involve every element of the respiratory system and are relatively common as the initial manifestation of this disease occurring in 60 -80% of patients during the course of the disease. The authors report a case of a lupic patient with a respiratory manifestation rarely recognized which diagnostic approach and treatment still represents a clinical challenge.