Angiologia e Cirurgia Vascular

Antithrombotic therapy: current status and future developments

A trombose é uma das principais causas de morte e o crescente conhecimento das alterações ﬁsiopatológicas inerentes permitiu o desenvolvimento de terapêuticas eﬁcazes (antiagregante, anticoagulante e ﬁbrinolítico) para a prevenção e tratamentos da doença tromboembólica. Contudo, uma compreensão melhor do processo subjacente é fundamental para o desenvolvimento de novos agentes terapêuticos mais seguros e eﬁcazes. O objetivo da presente revisão é sumarizar os tratamentos atuais disponíveis, e destacar os novos agentes e o seu papel comprovado ou eventual na cirurgia vascular.

Thrombosis is one of the major causes of death worldwide. Continous increase in the knowledge about the pathophysiological changes associated with thrombosis led to the development of effective therapies (anti-platelet, anticoagulant and ﬁbrinolytics) for the prevention and treatment of the thromboembolic disease. However, better understanding of the underlying processes is still crucial for the development of more effective and safer antithrombotic drugs. The aim of this review is summarize the current treatment, as well as the new agentes and to highlight their proven or possible role in Vascular Surgery.

Complex aortic revascularization

Introdução: Nos casos de doença oclusiva do sector aorto-ilíaco em que a revascularização a partir da aorta infrarrenal se encontra contraindicada, o bypass axilofemoral constitui a opção cirúrgica mais frequente, mas apresenta taxas de permeabilidade francamente inferiores. Material e métodos: É apresentada uma análise retrospetiva dos casos clínicos de 6 doentes operados, entre 2003-2014, pela mesma equipa cirúrgica. Resultados: Os 6 doentes eram do sexo masculino, a sua idade média era de 60,7 anos (57-64 anos) e apresentavam múltiplos fatores de risco para doença cardiovascular, nomeadamente HTA, tabagismo e dislipidemia. Na altura do tratamento, 4 dos doentes manifestavam claudicação gemelar intermitente incapacitante e 2 deles apresentavam isquemia crítica. Todos os doentes apresentavam contraindicação para realização de um procedimento de revascularização a partir da aorta infrarrenal, nomeadamente abdómen hostil, infeção protésica e calciﬁcação extensa. O tratamento cirúrgico realizado consistiu em bypass aorta-supracelíaca-bifemoral em 2 doentes e interposição aorta supracelíaca-bifemoral num doente; nos outros 3 casos, o inﬂuxo foi obtido a partir da aorta torácica descendente. O follow-up médio é de 6 anos (9-1 anos) e os enxertos encontram-se a funcionar em excelente condição em 4 dos doentes. Um dos doentes perdeu-se para o follow-up e o outro faleceu um ano após a cirurgia. Conclusão: Os procedimentos de revascularização a partir da aorta supracelíaca ou da aorta torácica descendente são uma alternativa nos casos em que a revascularização por via anatómica está contraindicada, apresentando taxas de comorbilidade e de permeabilidade a longo prazo favoráveis.

Introduction: In the event of aortoiliac occlusive disease when revascularization from the infra- renal aorta is contraindicated, the axillary-femoral bypass surgery is the most common option, but it shows substantially inferior patency rates. Material and methods: A retrospective analysis of six patients, submitted to surgery between 2003 and 2014, by the same surgical team, is presented. Results: All six patients were male, their average age was 60.7 years (57-64 years) and they had multiple cardiovascular disease risk factors: arterial hypertention, smoking and dyslipidemia. At the time of the treatment, four patients had complaints of incapacitating intermitent claudication and two presented with critical limb ischaemia. All patients had contraindication to a revascularization procedure from the infrarenal aorta, particularly hostile abdomen, prosthetic infection and extensive calciﬁcation. Surgical treatment consisted in supraceliac aorta -bifemoral bypass in two patients and supraceliac aortic -bifemoral interposition on another patient; on the other three cases the inﬂux was obtained from the descending thoracic aorta. The average follow-up is 6 years (9-1 years) and the grafts are functioning in excellent condition in 4 patients. One patient was lost to follow-up and the other died a year after surgery. Conclusion: atencyevascularization procedures from the supraceliac or the descending thoracic aorta are an alternative in cases in which direct revascularization is contraindicated, with favorable morbi-mortality and long-term patency rates.

Abdominal Aortic Aneurysm: Demographic distribution and oucome evaluation over an 8 year period - Can it help raise awareness in primary health care institutions?

Introdução: A rotura de um aneurisma aorta abdominal (AAA) é uma emergência cirúrgica com uma taxa de mortalidade estimada em 65-85%. A cirurgia aberta tem uma elevada morbimorta lidade, cerca de 40-60%. No entanto, o rEVAR (Ruptured Endovascular Aneurysm Repair) não é consensual dada a ausência de evidência nível A. O rastreio de AAA é custo efetivo em doentes do sexo masculino, com idade superior a 65 anos, com uma redução de 44% na mortalidade especíﬁca por AAA. Este estudo retrospetivo teve 2 objetivos principais. Em primeiro lugar, a avaliação global dos cuidados prestados no tratamento desta patologia no nosso centro. Em segundo lugar, pretendeu-se avaliar a amostra de aneurismas urgentes e eletivos tratados, e comparar a distribuição dessa amostra pelas diferentes regiões da nossa área de referenciação com o objetivo de sensibilizar os cuidados de saúde primários para esta patologia, para o seu mau prognóstico quando tratado em contexto de rotura e para a importância do rastreio de base populacional e do controlo de fatores de risco cardiovasculares, de forma a contribuir para uma diminuição da mortalidade especíﬁca por AAA. Métodos: Foram selecionados todos os doentes submetidos a tratamento de AAA entre 2007-2014, quer em contexto urgente quer eletivo no nosso centro. Resultados: Durante o período estudado, foram realizados 155 procedimentos de reparação de AAA eletivos, 108 por cirurgia aberta e 47 por EVAR (Endovascular Aneurysm Repair). A taxa de mortalidade a 30 dias foi 1,3%. Foram realizados 51 procedimentos de reparação urgente de AAA em rotura (46 cirurgia aberta, 5 EVAR). Constatou-se uma taxa de mortalidade intraoperatória de 15,7% e uma taxa de mortalidade precoce de 47%. Considerando a área de distribuição geográﬁca da população estudada, identiﬁcaram-se assimetrias consideráveis na distribuição da amostra de AAA urgentes e eletivos. Conclusões: O outcome dos doentes tratados na nossa instituição é sobreponível aos dados divulgados na literatura. Avaliou-se a distribuição regional por concelhos da amostra tratada no nosso centro com o objetivo de avaliar tendências na nossa amostra e, assim, enfatizar os casos de AAA tratados de forma urgente pertencentes a cada área regional de cada centro de saúde e, assim, incentivar o envolvimento ativo dos cuidados de saúde primários, quer no rastreio de AAA quer no tratamento, através de controlo de fatores de risco cardiovasculares nesses doentes.

Introduction: The rupture of an AAA is frequently fatal and accounts for nearly 1% of all deaths. Open surgical intervention is associated with high mortality, but EVAR (Endovascular Aneurysm Repair) is far from consensual owing to lack of level A evidence. Screening is cost effective in male patients over the age of 65 with a 44% reduction in AAA related mortality. This retrospective study had two endpoints, the ﬁrst was the global assessment of care for both elective and urgent aneurysms in our institution. The second was raising awareness in local primary health care institutions for both the dismal prognosis of untreated AAA and the favorable prognosis of patients treated electively, using outcome data from our centre. Methods: Data was extracted from the hospital database concerning urgent and elective repair of AAA from 2007 to 2014. Results: Over the 8 year period, 155 elective aneurysm repairs were performed, 108 through open surgery and 47 through EVAR (with an increasing percentage with time). The early (30 days) mortality rate was 1.3%. We performed 51 aneurysm repairs for ruptured aneurysms (46 open surgery and 5 EVAR), with an intra-operative mortality of 15.7% and early mortality of 47%. Concerning the geographic distribution of elective and urgent cases, we identiﬁed a tendency for assimetry in the distribution of elective and urgent repair of aneurysms. Unfortunately, due to lack of data concerning treatment of patients from our referral area in other centres and pre hospital mortality of ruptured aneurysms, no true incidence rates were possible to calculate. Conclusions: The outcome of patients treated in our institution are comparable with data from literature We disclosed this data to all local primary health care institutions as well as the established recommendations for screening, with the ﬁnal purpose of raising awareness for the active role they must have in the screening of AAA and treatment of this patients by controlling cardiovascular risk factors.

Acute pelvic ischemia: a fatal outcome after endovascular aortoiliac aneurysm repair with iliac branch device

Introdução: A oclusão da artéria hipogástrica pode ser necessária na reparação endovascular de aneurismas da aorta abdominal (EVAR). A oclusão intencional da hipogástrica pode ter complicações isquémicas. As endopróteses de bifurcação ilíaca (IBD) surgiram como alternativa endovascular à oclusão da hipogástrica em doentes com elevado risco para isquemia pélvica. Os autores descrevem um caso de oclusão precoce do ramo hipogástrico de IBD com graves consequências clínicas. Caso clínico: Sexo masculino, de 74 anos, com aneurisma da aorta abdominal (diâmetro máximo de 55 mm) com envolvimento de ambas as bifurcações ilíacas e segmentos proximais das hipogástricas (diâmetro máximo de 31 e 32 mm), submetido a EVAR com revascularização hipogástrica esquerda via IBD (Cook Zenith®)e coiling + overstenting da artéria hipogástrica contralateral. O procedimento decorreu sem complicações e a angiograﬁa ﬁnal mostrava permeabilidade da hipogástrica revascularizada e escassa colateralidade pélvica. O pós-operatório imediato complicou-se de dor lombar e glútea bilateral associada a manifestações cutâneas isquémicas e monoparesia do membro inferior esquerdo. Por agravamento progressivo nas primeiras 24 h e angioTC com oclusão do stent da hipogástrica esquerda, procedeu-se novamente a revascularização da hipogástrica, com bom resultado na angiograﬁa ﬁnal. Apesar da revascularização bem-sucedida, houve agravamento progressivo do estado geral, com isquemia pélvica irreversível e rabdomiólise. Óbito ao 5.◦dia pós-operatório. Conclusão: A isquemia pélvica aguda é uma complicação grave e frequentemente fatal que pode advir da oclusão bilateral das artérias hipogástricas. A falência da revascularização por IBD pode ser fatal, pelo que os autores aconselham um cuidado redobrado no controlo angiográﬁco ﬁnal e um baixo limiar para investigação na suspeita de complicações pós-operatórias. Se maior risco de falência técnica, embolização ou escassa colateralidade pélvica, a preservação bilateral de ﬂuxo nas artérias hipogástricas pode estar recomendada.

Introduction: The occlusion of internal iliac artery may be necessary in Endovascular Aortic Aneurysm Repair (EVAR). The intentional hypogastric occlusion may have several ischemic complications. The Iliac Branch Devices (IBD) are an alternative to hypogastric occlusion in patients at high risk to pelvic ischemia. The authors report a case of early IBD occlusion with serious clinical consequences. Case Report: A 74-year-old man presented a 55-mm abdominal aortic aneurysm with bilateral involvement of iliac bifurcation and proximal hypogastric arteries (maximum diameter of 31 and 32 mm). He underwent EVAR, left hypogastric revascularization by IBD and coiling + overstenting of contralateral hypogastric. There wasn´t intraoperative complications and ﬁnal angiography showed hypogastric patency and poor pelvic collateral circulation. Postoperatively, the patient complained of bilateral lumbar and gluteal pain and presented with ischemic skin alterations and left lower limb monoparesis. As his clinical state deteriorates in the ﬁrst 24 hours and computed tomography angiogram revealed left hypogastric stent occlusion, he underwent hypogastric revascularization again with good angiographic results. Despite successful revascularization, there was a progressive clinical deterioration with irreversible pelvic ischemia and rhabdomyolysis. Death on 5th postoperative day. Conclusion: The acute pelvic ischemia is a serious complication and often a fatal outcome, which may result of bilateral hypogastric artery occlusion. As IBD revascularization failure may be fatal, the authors advise an extra caution in ﬁnal angiography and a high level of suspicion for postoperative complications. Bilateral hypogastric preservation using IBD may be recommended, if there is a higher risk of technical failure, embolization or poor pelvic collateral circulation.

Post-traumatic femoropopliteal pseudo-aneurysm in a patient allergic to heparins

Post-traumatic pseudo-aneurysms of the femoral artery are a rare complication. They normally have iatrogenic causes and immediately appear. Less often, they appear at a later stage and are related with traumatisms, orthopaedic surgery, bone lesions, infections, etc. This report presents a case of a patient with allergy to heparin, and pseudo-aneurysm of the superﬁcial femoral artery and 1st portion of the popliteal artery secondary to remote trauma in an extremity with serious deformities as a sequel. We performed conventional surgery using a posterior approach, and obtained a satisfactory outcome and evolution.

Os pseudoaneurismas pós-traumáticos da artéria femoral são uma complicac¸ão rara. Normalmente têm causa iatrogénica e aparecem de imediato. Menos frequentemente surgem numa fase tardia e costumam estar relacionados com traumatismos, cirurgia ortopédica, lesões ósseas, infeções, etc. Este artigo apresenta o caso de um paciente alérgico àheparina com pseudoaneurisma da artéria femoral superﬁcial e primeira parte da artéria poplítea, secundário ao traumatismo remoto de uma extremidade com sérias deformidades como sequela. Realizamos cirurgia convencional com abordagem posterior e obtivemos um resultado e evoluc¸ão satisfatórios.

Spontaneous acute cervical hematoma and hemothorax in the set of neuroﬁbromatosis type I

Introdução: A neuroﬁbromatose tipo I (NF1), também designada doença de Von Recklinghausen, é causada por uma anormalidade no cromossoma 17, de transmissão autossómica dominante, responsável pela produção deﬁciente de neuroﬁbromina. Caracteriza-se por displasia nos tecidos mesodérmicos e neuroectodérmicos, e tem uma incidência de um para 2.500-3.300 nascimentos. A presença de manchas café-au-lait, neuroﬁbromas cutâneos e hamartomas da íris são sinais cardinais da doença. Primeiramente descrita por Ruebi em 1945, a patologia vascular é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A ocorrência de hemorragia fatal ou quase fatal está reportada ocasionalmente nas cavidades pleural, abdominal, retroperitoneu, tecidos moles do tronco e extremidades. Esta hemorragia massiva é causada pela rutura de vasos sanguíneos friáveis, característicos pelos níveis reduzidos de neuroﬁbromina e consequente proliferação endotelial e de músculo liso nas artérias e veias. Uma das consequências clínicas mais sérias descritas na NF1 é a ocorrência de hemorragia severa e diﬁculdade em alcançar controlo hemostático. Objetivo: Exposição de caso clínico de extenso hematoma cervical e hemotórax espontâneos por rutura troncos venosos braquiocefálico, veia subclávia e junção subclávio-jugular em doente com NF1. Caso clínico: Relata-se caso clínico de mulher de 51 anos, com antecedentes conhecidos de NF1 e hipertensão arterial. Foi admitida no serviço de urgência em choque hipovolémico hemorrágico, no contexto de dor súbita no ombro direito e volumosa tumefação cervical direita. Em angioTC foi objetivado volumoso hematoma, envolvendo a região cervical direita, a região retrofaríngea-prevertebral, escavado supraclavicular direito, mediastino, associando a importante hemotórax direito. Procedeu-se a abordagem supraclavicular com drenagem do hematoma e identiﬁcação de fontes hemorrágicas, nomeadamente: tronco venoso braquicefálico, veia subclávia e conﬂuência subclávio-jugular. Foi necessária secção da clavícula para controlo hemorrágico e realização de raﬁas dos troncos venosos com prolene. Intraoperatoriamente, foi evidente a fragilidade e friabilidade excessiva dos vasos sanguíneos. Após controlo hemorrágico, foi realizada videotoracoscopia para drenagem de hemotórax e evacuação de coágulos, conﬁrmando-se a ausência de hemorragia ativa. No pós-operatório a doente recuperou estabilidade hemodinâmica, sem evidência analítica de queda de hemoglobina. Realizou-se angioTC, onde se conﬁrmou franca melhoria do hematoma cervical direito e retrofaríngeo em critérios quantitativos, e ausência de extravasamento de contraste. Objetivou-se adicionalmente aneurisma sacular da artéria vertebral direita, corrigido ulteriormente através de embolização com coils. Conclusão: A NF1 é uma doença genética que raramente se pode associar a hemorragia life-threatening. A vasculopatia é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A existência de friabilidade vascular excessiva com consequente hemorragia espontânea na NF1 é rara e pode ser fatal, exigindo um diagnóstico rápido e tratamento atempado.

Introduction: Neuroﬁbromatosis type1 (NF1), also known as Von Recklinghausen disease, is caused by an autosomal dominant abnormality in chromosome 17, responsible for the impaired production of neuroﬁbromin. The presence of cafe-au-lait spots, neuroﬁbromas and iris hamartomas are cardinal signs of the disease. The occurrence of a fatal or near-fatal haemorrhage is reported in pleural, peritoneal, retroperitoneum, soft tissues of the trunk and extremities. The massive hemorrhage is caused by rupture of friable blood vessels as a consequence of impaired expression of neuroﬁbromin in the arteries and veins. One of the most serious clinical consequences described in NF1 is the occurrence of severe haemorrhage and difﬁculty achieving hemostatic control. Objectives: We report a case of spontaneous massive cervical hematoma and hemothorax as a result of venous rupture of innominate, subclavian and subclavian-jugular veins junction in a NF1 patient. Case report: A 51 year-old woman with past history of neuroﬁbromatosis type I and hypertension was admitted to the emergency department with an haemorrhagic shock in the clinical set of a sudden right shoulder pain and a expansive right cervical swelling. The CT angiography showed a massive hematoma, involving the right cervical, retropharyngeal-prevertebral, right supraclavicular and the mediastinum regions, associated with an important right haemothorax. Through a supraclavicular approach, it was performed hematoma drainage and identiﬁcation of bleeding sources including: brachycephalic venous trunk, the subclavian vein and subclavian-jugular conﬂuence. It was required clavicle section to achieve haemorragic control and suture the ruptured venous trunks. A VATS was performed for haemothorax drainage and conﬁrmed the absence of active bleeding. A postoperative CT angiography conﬁrmed the resolution of the right cervical hematoma and absence of contrast extravasation. Additionally it was found a saccular aneurysm of the right vertebral artery corrected later by embolization with coils. Conclusion: NF1 is a genetic disorder that rarely can be associated with life-threatening haemorrhage. The vasculopathy is an underestimated complication with limited recognition in NF1. The excessive vascular friability with spontaneous bleeding in NF1 is rare and can be fatal, requiring a timely diagnosis and prompt treatment.

**Treatment of ischemic priapism with Grayhack surgery: case report**

O priapismo isquémico é uma ereção persistente, sem relação com estímulo sexual, caracterizada pela redução ou ausência de ﬂuxo sanguíneo intracavernoso. Apresenta-se um caso clínico de um homem de 30 anos, com priapismo com 48 horas de evolução. Foi submetido noutra instituição à drenagem dos corpos cavernosos, instilação de efedrina e criação de shunt cavernoso-esponjoso, sem melhoria do quadro. Ao ecoDoppler observou-se ausência de ﬂuxo nas artérias cavernosas, trombose das veias cavernosas e ﬂuxo venoso dorsal normal. Foi submetido a cirurgia de Grayhack, com construção de pontagens cavernoso-femoral bilateral por transposição segmentar da veia grande safena. Apresentou boa evolução clínica e resolução do priapismo. No 7.◦ dia de pós-operatório apresentou trombose das pontagens, com ﬂuxo de baixa resistência nas artérias cavernosas.

Ischemic priapism is a persistent erection unrelated to sexual stimulation characterized by reduced or absent intracavernous blood flow. We present a clinical case of a 30 year old man with priapism with 48 hours of progression. He underwent surgical drainage of the corpora cavernosa, instillation of ephedrine, and creation of a cavernous-spongeous shunt without improvement. On the duplex ultrasound there was no flow in the cavernous arteries, thrombosis of the cavernous veins and normal dorsal venous flow. He underwent Grayhack surgery with creation of cavernous-femoral bypass with great saphenous vein bilaterally. He underwent a Grayhack surgery with creation of a bilateral cavernous-femoral bypass with great saphenous vein. There was clinical improvement and resolution of the priapism. On the 7th post-operative day, it was documented thrombosis of the bypasses and patent cavernous arteries and veins.

Aortoesophageal ﬁstula in a patient with carcinoma of the esophagus: Case report

Primary aortoesophgeal ﬁstulas (AEF) are a rare but life-threatening condition because of substantial hemorrhage, requiring fast treatment to ensure patient survival. We report a case of a 69-year-old male with diagnosis of squamous cell carcinoma of the esophagus who suffered an episode of hematemesis and hemorrhagic shock. Gastrointestinal (GI) endoscopy revealed an ulcerated lesion with pulsatile hemorrhage. CT-scan conﬁrmed the diagnosis of AEF. A stent-graft was placed in the descending aorta to control bleeding, and 2 days later an esophageal stent was deployed to reduce risk of aortic graft infection. The patient was discharged 13 days after admission and had no other episode of GI bleeding in a 6-month follow-up period. TEVAR may be used as a palliative or bridge treatment of AEF.

As ﬁstulas aorto-esofágicas (FAE) primárias são raras mas com elevada mortalidadeaorto-esofágica; devido à hemorragia digestiva substancial, necessitando intervenção rápida para garantir aAorta; sobrevivência do doente. Os autores apresentam um caso dum homem de 69 anos com carcinomaEndoprótese aórtica; esofágico que teve episódio de hematemeses e choque hemorrágico. A endoscopia digestiva altaStent esofágico; mostrou lesão ulcerada com hemorragia pulsátil, a angioTC conﬁrmou o diagnóstico de FAE. FoiHemorragia digestiva colocada endoprótese na aorta descendente para controlo da hemorragia; dois dias depoisalta foi colocado stent esofágico para reduzir risco de infecção da endoprótese. O doente teve alta ao décimo terceiro dia, e não foi reportada hemorragia digestiva nos seis meses de seguimento. Este caso mostra como o TEVAR pode ser usado como tratamento paliativo ou temporário duma FAE.

Contained rupture of a femoral anastomotic pseudoaneurysm