Scielo RSS <![CDATA[Angiologia e Cirurgia Vascular]]> http://scielo.pt/rss.php?pid=1646-706X20180001&lang=en vol. 14 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.pt/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.pt <link>http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100001&lng=en&nrm=iso&tlng=en</link> <description/> </item> <item> <title/> <link>http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100002&lng=en&nrm=iso&tlng=en</link> <description/> </item> <item> <title><![CDATA[<b>Os médicos, a inovação e a responsabilidade</b>: <b>factos e lições a propósito de uma história exemplar</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100003&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<b>Digital subtraction phlebography using a “homemade” carbon dioxide delivery system</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introduction and objectives: Carbon dioxide (CO2) is a non-nephrotoxic contrast media. Due its advantages and to the lack of dedicated CO2 delivery system in some hospitals, homemade CO2 delivery systems have been developed in several institutions. The authors describe a CO2 “homemade” delivery system developed with resources available in the author's hospital and present the preliminary results of its application. Material and Methods: A disposable aluminum cylinder containing 99.9% pure CO2 is connected to a laparoscopic tower. In the connecting tube, between the laparoscopic tower and a 50 mL syringe there is a filter. The syringe is connected to the connecting tube and to the diagnostic catheter with three three-way stopcock fixed together in line. Results: From October 2015 and February 2016, six phlebographies, in four patients with dysfunctional arterio­venous fistulas were performed. The procedures were: angioplasty at the cephalic arch stenosis (one intervention); angioplasty at multiple focal stenosis at the basilic vein (two interventions) and angioplasty at multiple focal stenosis at the basilic vein (three interventions). A case of cerebral gas embolism was recorded. Conclusion: The delivery system we use is useful to maintain the patency of arteriovenous fistula in pre-dialysis patient. However, CO2 injection rate should be reduced, to avoid cerebral gas embolism.<hr/>Introdução e objectivos: O dióxido de carbono (CO2) é um meio de contraste que não causa nefrotoxicidade. Pelas suas vantagens e pela inexistência em alguns centros hospitalares de sistemas “dedicados” de libertação de CO2, têm sido desenvolvidos sistemas “homemade”. Os autores descrevem uma técnica de flebografia de subtração digi­tal utilizando um sistema de libertação de CO2 desenvolvido no seu centro hospitalar. Apresentam ainda os resulta­dos preliminares da sua aplicação. Material e métodos: Foi utilizado um cilindro de CO2 medicinal (99,9% de pureza), conectado a um insuflador de lapa­roscopia. O insuflador de laparoscopia está conectado a um tubo de insuflação, que por sua vez está ligado a um filtro. O filtro está ligado a um sistema venoso e este a três torneiras de três vias alinhadas em série, conectadas a uma serin­ga de 50 mL e ao cateter de diagnóstico. Resultados: De outubro de 2015 a fevereiro de 2016 foram realizadas seis flebografias em quatro doentes com fístu­las arteriovenosas disfuncionantes. Os procedimentos realizados foram: angioplastia de estenose da crossa da cefálica (uma intervenção); angioplastia de estenoses focais ao longo da veia basílica (duas intervenções), angioplastia de múlti­plas estenoses ao longo da veia cefálica (três intervenções). Foi registada uma complicação: embolia cerebral gasosa. Conclusões: O sistema de libertação de CO2 que usamos é uma mais valia nos doentes insuficientes renais em pré-diálise. Contudo a velocidade de injeção deverá ser adaptada para evitar embolia cerebral gasosa. <![CDATA[<b>The influence of neck thrombus and type of endoprothesis used in the development of acute renal injury after evar</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introdução: As características do colo aneurismático, em particular a presença de trombo, podem limitar o tratamento por EVAR. Objetivos: Estudar se a presença de trombo no colo aneurismático e o tipo de endoprótese utilizada (fixação supra ou infra-renal) têm impacto na função renal dos doentes tratados por EVAR na nossa instituição. Materiais/Métodos: Análise retrospectiva da base de dados de doentes com AAA tratados por EVAR na nossa insti­tuição entre dezembro/2001 e dezembro/2013. Para cada doente avaliamos o valor de creatinina e clearence nos pré e pós-operatório. Dos doentes com agravamento da função renal, selecionamos aqueles que tiveram lesão renal aguda (LRA) pelos critérios de RIFLE modificados, e estudamos a relação entre LRA e trombo do colo aneurismático e tipo de endoprótese utilizado. Da base de dados de 241 doentes foram excluídos os doentes IRC em hemodiálise à data do proce­dimento e aqueles em que não dispúnhamos de análises com função renal no pré e pós-operatório. Relativamente ao estudo da relação endoprótese utilizada e função renal: 127 foram tratados com endopróteses de fixação supra-renal, 74 com endoproteses de fixação infra-renal e 27 foram excluídos da análise por terem sido tratados com endopróteses torácicas ou não dispormos dessa informação. Relativamente ao estudo do trombo do colo aneurismático, conseguimos esse dado para 190 doentes. Resultados: Relativamente ao impacto do trombo do colo aneurismático na função renal verificamos que dos 190 doentes estudados, 21 (11%) desenvolveram LRA no pós-operatório e a presença de trombo no colo em >25% e >50% da circunferência do colo, apresentou relação estatisticamente significativa com o desenvolvimento de LRA (p=0,045 e p=0,010, respetivamente). Relativamente ao estudo das endopróteses utilizadas, 14.2% dos doentes tratados com endopróteses de fixação supra-renal e 5.4% dos tratados com endopróteses de fixação infra-renal desenvolveram LRA no pos-operatório, no entanto esta diferença não se mostrou estatisticamente significativa (p=0,052). Discussão/conclusões: Na nossa experiência a presença de trombo do colo aneurismático teve relação com o desen­volvimento de LRA no pós-operatório imediato mas não parece ter impacto na função renal aos 6 e 12 meses. Os doentes tratados com endopróteses de fixação supra-renal desenvolveram mais LRA no pós-operatório mas esta diferença não se mostrou estatisticamente significativa.<hr/>Introdution: Aneurysm neck morphology, in particular the presence of thrombus, may limit EVAR. Objetives: Study whether the presence of neck thrombus and type of endoprothesis used (supra or infra-renal fixa­tion) has impact on renal function of patients treated by EVAR at our institution. Material/Methods: Retrospective analysis of the database of AAA treated by EVAR at our institution between December/2001 and December/2013. For each patient we evaluated creatinine/clearance in pre and postoperative periods. Of patients with renal function worsening, we selected those who had acute kidney injury (AKI) according to modified RIFLE criteria, and studied the relationship between AKI and neck thrombus and type of endoprosthesis used. From the database of 241 patients, renal failure patients at the procedure and those in which we didn't have preoperative and postoperative renal function analyzes were excluded. Regarding the study of the relationship between endoprosthesis used and renal function: 127 were treated with supra-renal fixation endoprostheses, 74 with infra-renal fixation endoprostheses and 27 were excluded (thoracic endoprostheses or missed information). Regarding neck thrombus, we obtained this data for 190 patients. Results: Regarding the presence of neck thrombus and renal function in postoperative period: of the 190 patients, 21 (11%) developed AKI and neck thrombus in > 25% and> 50% of neck circumference presented statistically significant relationship with the development of AKI (p = 0.045 and p = 0.010, respectively). Regarding the study of endoprostheses used, 14.2% of the patients treated with supra-renal fixation endoprostheses and 5.4% of those treated with infra-renal fixation developed AKI in postoperative period. However, this difference wasn't statistically significant (p = 0.052). Discussion/Conclusions: Of our experience, neck thrombus is related to the development of AKI in postoperative period. Patients treated with supra-renal fixation endoprostheses developed more AKI in the postoperative period, but this difference was not statistically significant. <![CDATA[<b>Primary may-thurner syndrome, clinical and endovascular surgical results</b>: <b>Our experience</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Avaliar a nossa experiencia no tratamento cirúrgico endovascular da Síndrome de May-Thurner primaria (SMT). Introdução: A Síndrome de May-Thurner resulta da compressão da veia ilíaca comum esquerda pela artéria ilíaca comum direita contra o corpo vertebral da quinta vértebra lombar. Material e Métodos: Analise retrospectiva baseada nos registos clínicos e imagiológicas relativos a vinte e um doen­tes diagnosticados com a SMT primaria submetidos a tratamento cirúrgico endovascular . Foi usado o programa SPSS statistic 21 IBM para proceder à análise uni e bivariada bem como a realização do teste de hipóteses. Resultados: A idade média da população foi 44 anos com dois picos de incidência, um na terceira década de vida e outro na quinta e sexta décadas de vida , com 90% dos doente do sexo feminino. O sintoma mais comum foi o edema do membro inferior esquerdo (85%), o tempo médio entre o inicio dos sintomas e o diagnostico foi 5,05 anos, e o trata­mento foi o stenting primário em 90,5% dos casos, não tendo havido complicações per ou pós operatórias . Com um follow-up médio de 54,43 meses a patência primaria foi de 85,7% e a patência primaria assistida foi de 100%. Todos os casos em que foi realizada uma ATL simples necessitaram de re-intervenção com implantação posterior de stent. Foi possível avaliar dezasseis doentes aplicando o Venous Clinical Severity Score, tendo sido observado uma melhoria com significado estatístico nos scores pós operatórios relacionados com a dor ,com o edema do membro inferior esquerdo, e com o score global. Observou-se também uma correlação positiva e significativa entre o intervalo de tempo entre o inicio dos sintomas e o diagnóstico, e a variação do score de edema pós operatório. Discussão/Conclusão: Observamos uma patência primaria assistida de 100% no tratamento endovascular do SMT primário, com uma taxa de complicações de 0%, reflectindo a eficácia e baixa agressividade do tratamento endovas­cular. O atraso no diagnóstico observado pode ser o resultado do desconhecimento clínico da síndrome e a dificuldade do seu diagnóstico , e foi associado a um pior resultado terapêutico.<hr/>Objective: To evaluate the experience on endovascular treatment of primary May-Thurner Syndrome (MTS) Introduction: Primary May-Thurner Syndrome, results from the compression of the left common iliac vein by the right common iliac artery and the 5fth vertebral body. Methods and material: Retrospective analysis based on the clinical and imagiological records related to 21 patients diagnosed with non complicated May-Thurner Syndrome who underwent endovascular surgical treatment. The SPSS statistic 21 IBM was used to do a uni and bivariated descriptive analysis as so as the realization of the hypothesis test. Results: The mean age was 44 years old, and 90% were female,with two peaks of incidence: one during the third decade of life, and the other during the fifth and sixth decades. The most common symptom was left inferior limb edema (85%), the mean time between the beginning of the symptoms and the diagnosis was 5,05 years and the treatment was primary stenting in 90,5% of the cases. With a mean follow-up of 54,43 months, the primary patency was 85,7% and the primary assisted patency was 100%. All patients submitted to angioplasty alone necessitate a stenting posteriorly. On the sixteen patients that were classified by the Venous Clinical Severity Score (VCSS), it was shown a statistically significant improvement on the post-operatory scores related to pain, the left inferior limb edema and the global score. There was a significant correlation between the time between the beginning of symp­toms and diagnosis ,and the post-operatory edema score. Discussion/Conclusion: An assisted primary patency of 100% was observed according to the published literature. The delayed diagnosis of the MTS may correspond to the lack of clinical knowledge and was associated with poor results. <![CDATA[<b>Protocol for the use of cerebrospinal fluid drainage in thoracoabdominal aneurysm surgery</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100007&lng=en&nrm=iso&tlng=en A paraplegia é uma complicação devastadora e reconhecida da cirurgia de reparação do aneurisma da aorta toracoabdo­minal, tendo os sistemas de drenagem de líquido cefalorraquidiano emergido como uma medida importante para melho­rar o outcome neurológico. O protocolo elaborado na nossa instituição é constituído por documentos que orientam a colo­cação do sistema de drenagem, a sua manutenção, o manuseio e os objetivos hemodinâmicos para o intra-operatório e pós-operatório, as intervenções a serem tomadas no caso de ocorrência de algum défice neurológico e as normas para a retirada do catéter de drenagem em segurança. É imperativo a familiarização dos diferentes membros da equipa médica e de enfermagem com as normas de utilização deste sistema. O objetivo principal é a otimização da abordagem destes doentes de modo a melhorar o outcome neurológico e minimizar o risco de complicações.<hr/>Paraplegia is a devastating and well recognized complication of thoracoabdominal aortic aneurysm repair surgery, with cerebrospinal fluid drainage systems emerging as an important measure to improve neurological outcome. The protocol elaborated by the authors consists of several documents that guide the placement of the drainage system, its mainte­nance, the handling and the hemodynamic goals for the intraoperative and postoperative period, the interventions to be taken in case of neurological deficit and the withdrawal of the drainage catheter with safety. It is imperative to famil­iarize the different members of the medical and nursing teams with the usage rules of this system. The main objective is to optimize the approach of these patients in order to improve their neurological outcome and to minimize the risk of complications. <![CDATA[<b>Endovascular aneurysm repair for intact and ruptured abdominal aortic aneurysms</b>: <b>should we expect more complications after r-evar?</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introduction: Endovascular Aneurysm repair (EVAR) for ruptured abdominal aortic aneurysm (r-AAA) has been increas­ingly advocated due to short term benefits. Survival after discharge seems to be similar between EVAR for rAAA (r-EVAR) and for elective patients (el-EVAR). Still, due to higher anatomical complexity more graft-related complications may arise in r-EVAR patients. Methods: MEDLINE databases were searched to identify publications reporting on outcomes after r-EVAR and el-EVAR. Landmark EVAR randomized controlled trial results were used as comparison. Results: After-discharge outcomes (other than mortality), were reported in 5 studies including 509 r-EVAR patients. A direct comparison between r-EVAR and el-EVAR patients was found in 2 studies, including 2895 patients (256 r-EVAR and 2653 el-EVAR). Type I endoleak rates ranged from 5.4-21% in r- EVAR and from 4.4-10% el-EVAR. Rates of second­ary intervention in r-EVAR ranged between 16.7-76% and in el-EVAR from 11-27.7%. Five year rate of complications after r-EVAR inside instructions for use were 8.8% and reinterventions were 16.7%. Conclusions: r-EVAR patients present higher rates of type I endoleaks and secondary interventions. However, when complying with IFU, aneurysm-related complications overlap to the el-EVAR patients. Surveillance strategies should be tailored according to the baseline anatomical complexity and early complications and not to the timing of repair.<hr/>Introdução: O tratamento Endovascular do Aneurisma da Aorta Abdominal em rotura (r-EVAR) tem sido progressiva­mente adotado devido aos benefícios no curto prazo. A sobrevida após alta hospitalar parece semelhante entre r-EVAR e doentes operados eletivamente (el-EVAR). Ainda assim, devido à maior complexidade anatómica é expectável um maior risco de complicações relacionadas com o aneurisma após r-EVAR. Métodos: Bases de dados MEDLINE foram pesquisadas no sentido de identificar publicações reportando outcomes após r-EVAR e el-EVAR. Ensaios clínicos randomizados foram usados para comparação. Resultado: Após a alta outcomes (except mortalidade), foram reportados em 5 estudos incluindo 509 pacientes r-EVAR. Comparação direta entre r-EVAR e el-EVAR foi encontrada em dois estudos incluindo 2895 doentes (256 r-EVAR and 2653 el-EVAR). Taxas de endoleak tipo I variaram entre 5.4-21% para o grupo r-EVAR e entre 4.4-10% no grupo el-EVAR. Taxas de rintervenções no grupo r-EVAR variaram entre 16.7-76% e entre 11-27.7% no grupo i-EVAR. Taxa de complicações aos 5 anos após r-EVAR dentro das instructions for use (IFU) foi de 8.8% e reiintervenções de 16.7%. Conclusão: Pacientes r-EVAR apresentam taxas mais altas de endoleaks tipo I e ntervenções secundárias. Contudo, quando dentro das IFU, as taxas de complicações relacionadas com o aneurisma são sobreponíveis ao el-EVAR. Estra­tégias de follow-up devem ser ajustadas de acordo com a anatomia basal e complicações precoces e não de acordo com timing de reparação. <![CDATA[<b>Endovascular treatment of calcified femoropopliteal lesions</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100009&lng=en&nrm=iso&tlng=en A calcificação vascular é um achado frequente na doença arterial periférica e traz desafios adicionais ao tratamento endovascular, quer na recanalização, quer na durabilidade das intervenções. A falta de estandardização na classificação da calcificação das artérias periféricas tem levado a uma caracterização insu­ficiente do desempenho dos dispositivos endovasculares no subgrupo de lesões calcificadas do setor femoro-poplíteo. O objetivo desta revisão é fazer um levantamento da evidência disponível quanto às atuais opções no tratamento endo­vascular de lesões muito calcificadas do sector femoro-poplíteo.<hr/>Vascular calcification is a frequent finding in peripheral arterial disease and remains an additional challenge to endovas­cular treatment in both recanalization and durability of interventions. The lack of standardization in the classification of peripheral artery calcification has led to a defective characterization of the performance of endovascular devices in the subgroup of calcified lesions of the femoropopliteal sector. The objective of this review is to make a survey of the available evidence regarding the current options in the endovascu­lar treatment of highly calcified lesions of the femoropopliteal sector. <![CDATA[<b>Benefit of hypocoagulation after lower limb bypass</b>: <b>a systematic review</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100010&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introdução: Após revascularização cirúrgica do membro inferior é habitualmente prescrito antiagregantes plaquetários e a anticoagulação é considerada em casos de risco aumentado de trombose. Realizamos uma revisão sistemática da literatu­ra da evidência existente sobre o uso prolongado de anticoagulantes no pós-operatório de pontagens do membro inferior. Material e métodos: Revisão sistemática da literatura disponível na base de dados Pubmed. Resultados: Os estudos selecionados para a revisão final consistiam em: 6 estudos aleatorizados controlados (e 4 análi­ses post-hoc), 1 estudo prospectivo com controlos históricos e 3 estudos retrospectivos. Conclusão: A eficácia da hipocoagulação depende do conducto utilizado e factores intrínsecos da pontagem. Existe benefício de hipocoagulação nas pontagens com o conduto venoso autólogo mas o nível de INR e os factores de risco para trombose poderão influenciar os resultados. Nas pontagens poderá haver benefício naquelas com calibre diminuído e baixa velocidade média. A incidência de hemorragia major é significativa, sendo essencial a cuidadosa avaliação do risco beneficio na prescrição de hipocoagulação crónica.<hr/>Introduction: After surgical revascularization of the lower limb, antiplatelet agents are usually prescribed and antico­agulation is considered in cases of high risk of thrombosis. We conducted a systematic literature review of the existing evidence on long term prescription of anticoagulants in the postoperative. Material and methods: Systematic review of the literature available in the Pubmed database. Results: The studies selected for the final review consisted of: 6 randomized controlled trials (and 4 post-hoc analyzes), 1 prospective study with historical controls and 3 retrospective studies. Conclusion: The efficacy of hypocoagulation depends on the conduit used and its intrinsic factors. There is benefit of hypocoagulation in the autologous venous lower limb bypasses, but the INR range and risk factors for thrombosis may influence the results. In the non-venous grafts there may be benefit in those with reduced caliber and low average flow. The incidence of major bleeding is significant, and a careful evaluation of the risk-benefit ratio in the prescription of chron­ic hypocoagulation is essential. <![CDATA[<b>Extend the threshold for limb salvage, a multidisciplinary approach</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Homem indigente, 48 anos, com antecedentes de tabagismo e etilismo crónico. Encaminhado ao SU um mês após queda com traumatismo do MIE. Ao EO apresentava extensa úlcera (25x15cm) na face antero-medial da perna esquerda, com tecido desvitalizado e sinais de infeção no leito, bem como exposição óssea significativa da diáfise da tíbia. Sem pulso femoral no membro esquerdo. O caso foi discutido com equipa de SU de cirurgia plástica tendo sido decidido internar o doente para posterior abordagem multidisciplinar. Angiografia diagnóstica demonstrou oclusão da artéria ilíaca externa e da artéria femoral superficial esquerdas. Proce­deu-se à realização de bypass aorto-bifemoral com prolongamento à artéria poplítea supra-articular com veia grande safena. Cumpriu antibioterapia EV de largo espectro e cuidados de penso com hipoclorito e soro fisiológico, seguido de limpeza cirúrgica da ferida. Posteriormente, realizou-se plastia do defeito com retalho livre de músculo grande dorsal, seguido de enxerto de pele parcial. Alta após 10 dias. Atualmente doente assintomático, com cicatrização total da lesão. Conclusão: Em casos extremos, mesmo após revascularização eficaz, o grau de lesão tecidual pode não ser compatí­vel com um processo de cicatrização favorável. Nestes casos, uma abordagem multidisciplinar constitui a única via para evitar a amputação. Este caso é um exemplo paradigmático onde a avaliação e intervenção conjuntas por cirurgia vascular e cirurgia plástica foram decisivas para salvar o membro de um homem de 48 anos.<hr/>Clinical case: A 48 years old indigent man, with history of smoking and chronic alcohol consumption. He was taken to the Hospital one month after leg trauma. Physical examination showed extensive ulcer (25x15cm) on the anteromedi­al aspect of the left leg, with important signs of infection, as well as significant bone exposure of the tibial shaft. No femoral or distal pulses in the affected limb. The case was discussed with the plastic surgery team and a multidisciplinary approach was decided. Diagnostic angiogram showed occlusion of the left external iliac and superficial femoral arteries. Patient was revascular­ized with aortobifemoral bypass with great saphenous vein extension to the popliteal artery. Following revascularization, there was a period wound dressing with hypochlorite and large spectrum antibiotics, followed by surgical wound clean­ing. Finally, plasty of the clean injury with latissimus dorsi muscle free flap, followed by partial skin graft was performed. Patient was discharged 10 days after the plastic surgery. He remains asymptomatic, with complete healing of the injury, 6 months after hospital release. Conclusion: In extreme cases, even after successful revascularization, the degree of tissue injury may not be compatible with a favorable healing process. In these cases, a multidisciplinary approach is the only way to avoid amputation. This case is a classic example where the evaluation and joint intervention of vascular and plastic surgery were decisive for the limb salvage of a 48-year-old man. <![CDATA[<b>Patients with new SDHD gene mutation with carotid body paragangliomas</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100012&lng=en&nrm=iso&tlng=en Paragangliomas (PGLs) are neuroendocrine neoplasms that can occur throughout the body wherever there is paragan­glia. Representing 0.03% of all tumours, PGLs are extremely rare. Although predominantly benign and amenable to cure by surgical ressection, up to 6% can be malignant. To date, three genes have been identified that are associated with Familial PGLs. All three encode subunits (D, B and C) of the enzyme succinate dehydrogenase complex (SDH), which is part of the Kreb's cycle and the electron transport chain. We report a novel causative frameshift mutation in the subunit D of SDH (SDHD) in a family with Carotid Body Paragangliomas. This finding contributes for extending the known mutational spectrum of SDHD, and to help the genetic counseling of this family. Noteworthy, is now possible to offer to other relatives, still sub-clinical, a predictive test that would eventually aid an early surveillance/intervention for a better prognosis.<hr/>Introdução: Os paragangliomas (PGLs) são neoplasias neuroendócrinas que podem ocorrer em todo o corpo onde exista paraganglia. Representando 0,03% de todos os tumores, os PGLs são extremamente raros. Embora predominantemente benignos e passíveis de cura por ressecção cirúrgica, estima-se que até 6% possam ser malignos. PGLs familiares têm um modo de transmissão autossômico dominante, e uma variabilidade fenotípica significativa. Até ao momento, foram identificados três genes associados aos PGLs familiares. Todas as subunidades de codificação (D, B e C) do complexo enzima succinato desidrogenase (SDH), fazem parte do ciclo de Krebs e da cadeia transportadora de electrões. Objectivos: Pretende-se descrever uma nova frameshift mutation no gene SDHD identificado numa família com Para­gangliomas do Corpo Carotídeo. Resultados: A análise de mutação do probando revelou a presença de uma nova frameshift mutation, c.549delG (p.L139Ffs), no exão 4 do gene SDHD. Ambos os descendentes herdaram essa mutação patogênica, embora num deles ainda esteja subclínico. Conclusão: Descrevemos uma nova mutação causal de frameshift na subunidade D do SDH (SDHD) numa família com Paragan­gliomas do Corpo Carotídeo. Esta descoberta contribui para o conhecimento do espectro mutacional do SDHD, e para ajudar o aconselhamento genético desta família. Destacamos o facto de agora ser possível oferecer a outros familiares, ainda subclínic­os, um teste preditivo que permite auxiliar uma vigilância ou intervenção precoce, e consequentemente melhorar o prognóstico. <![CDATA[<b>Radial artery myocotic aneurysm secondary to streptococcus bovis endocarditis</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100013&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os aneurismas micóticos periféricos são complicações raras de endocardite infecciosa. Relata-se o caso de um homem de 49 anos com um aneurisma da artéria radial num contexto de endocardite infecciosa por Streptococcos bovis em período pós-operatório de substituição valvular aórtica mecânica por homoenxerto. Após confirmação diagnóstica por eco-Doppler, optou-se por ressecção do saco aneurismático com anastomose termino-terminal. Aos 2 anos de follow-up presenta-se assintomático, com pulso radial palpável e fluxo trifásico na arcada palmar e artéria cubital.<hr/>Peripheral mycotic aneurysms are rare complications of infective endocarditis. The case of a 49-year-old man with a radi­al artery aneurysm in a context of infective endocarditis caused by Streptococcus bovis in the postoperative period of mechanical aortic valve replacement by homograft is reported. After diagnostic confirmation by Doppler scan, we chose to resect the aneurysmal sac with termino-terminal anastomosis. At 2 years of follow-up he presented asymptomatic, with palpable radial pulse and thriphasic flow in the palmar arch and ulnar artery. <![CDATA[<b>Endovascular repair of an abdominal aortic aneurysm in a patient with coexistent horseshoe kidney</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100014&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introdução/Objetivos: O rim em ferradura, malformação renal que resulta na fusão dos dois rins na linha média, é uma entidade infrequente e que raramente coexiste com AAA. Pelas particularidades anatómicas (íntima relação entre o rim e a aorta, variabilidade na emergência das artérias e veias renais e dos sistemas coletores), a cirurgia conven­cional pode ser tecnicamente difícil. O tratamento endovascular tem emergido como uma alternativa terapêutica em alguns casos de malformações renais congénitas. Apresentase o caso de um doente com rim em ferradura e AAA trata­do por EVAR na nossa instituição. Material/Métodos: Revisão de um caso de rim em ferradura e AAA tratado por EVAR na nossa instituição com descrição do tratamento, resultado e complicações. Resultados: Homem de 74 anos com antecedentes de doença cardíaca isquémica, insuficiência cardíaca congestiva e tabagismo, com diagnóstico incidental de AAA. Realizou angioTC que revelou AAA infra-renal, fusiforme, com 57mm de diâmetro e achado extra-vascular de rim em ferradura. Após estudo das características anatómicas, o doente foi propos­to para EVAR. Sob anestesia geral procedeu-se a abordagem cirúrgica das artérias femorais bilateralmente e à liberta­ção de endoprótese Endurant® II imediatamente distal a artéria renal acessória, dois extensores ilíacos esquerdos e um direito. Em angiografia de controlo constatou-se imagem compatível com Endoleak tipo1 pelo que se procedeu a nova dilatação do colo proximal com balão Reliant®. Na angiografia de controlo final verificou-se manutenção de algum refluxo para o saco aneurismático, em pequena quantidade, que se interpretou como provável Endoleak tipo 2. No pósoperató­rio o doente realizou angioTC que revelou Endoleak tipo 1 que levou a re-intervenção com implantação de um extensor aórtico Endurant® com bom resultado final. AngioTC de controlo no pós-operatório sem evidência de Endoleak e com permeabilidade das artérias renais. Conclusões: O tratamento endovascular apresenta clara vantagem nos casos de rim em ferradura, anatomicamente complexos para cirurgia convencional. A vascularização renal nestes doentes é muito variável, por vezes com artérias acessórias responsáveis pela vascularização de percentagens consideráveis de parênquima. Assim, o planeamento préoperatório, é fundamental para avaliar a necessidade de excluir artérias renais acessórias e ponderar, de forma indi­vidualizada, a relação risco/benefício.<hr/>Introduction/Aims: Horseshoe kidney (HSK) is a renal malformation that results from the kidney's fusion in midline. It is an unusual entity that rarely coexists with Abdominal Aortic Aneurysm (AAA). Because of the anatomical characteristics (intimate relationship between kidney and aorta, variability in the renal arteries, veins and collecting systems emergen­cy) conventional surgery can be technically difficult. Endovascular treatment has emerged as a therapeutic alternative in some cases of congenital renal malformations. We report a case of endovascular aneurysm repair (EVAR) in a patient with coexistent AAA and HSK. Material / Methods: We review a case of a patient with coexistent AAA and HSK treated by EVAR in our institution with description of diagnosis, treatment, outcome and complications. Results: A 74-year-old man was referred to our center with an asymptomatic AAA. He had medical history of ischemic heart disease, congestive heart failure and smoking. CT angiography revealed an infrarenal AAA, with 57 mm diameter and HSK. After studying anatomical features, the patient was proposed for EVAR. Under general anesthesia both femoral arteries were exposed. An Endurant® II endoprosthesis was deployed immediately distal to an accessory renal artery and two iliac extenders were deployed in the left and one in the right side. Control angiography found an image compatible with endoleak type1 so a new dilatation of the proximal neck with Reliant® balloon was performed. In the final control angiography there was still some reflux into the aneurysmal sac which was interpreted as probable endoleak type 2. Postoperatively angioCT revealed endoleak type 1 which led to reintervention with implantation of an aortic extender Endurant®, with good result. In control angioCT there was no evidence of endoleak and all renal arteries were patent. Conclusions: EVAR has clear advantages in cases of coexistent AAA and HSK, anatomically complex for conventional surgery. Although renal vasculature in these patients is very variable, sometimes accessory arteries are responsible for vascularization of considerable percentages of parenchyma. Thus, preoperative planning is essential to assess the need to exclude accessory renal arteries and consider, individually, the risk / benefit ratio. <![CDATA[<b>Ruptured abdominal aortic aneurysm post-evar due to combined type II and IA endoleak</b>: <b>an inventive solution to a therapeutic challenge</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2018000100015&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introdução: A democratização da reparação aórtica endovascular (EVAR) alterou significativamente a estratégia tera­pêutica do aneurisma da aorta abdominal (AAA), devido ao seu carácter minimamente invasivo e à menor morbi-mortali­dade perioperatória associada. No entanto, complicações específicas, como o endoleak tipo 1a (T1aE) e o endoleak tipo 2 persistente (pT2E), foram asso­ciadas a outcomes adversos, sendo o mais grave a rotura aneurismática. Apresentamos um caso de rotura de AAA pós EVAR devido a T1aE e pT2E tratado na nossa instituição. Caso Clínico: Trata-se de um doente do sexo masculino, de 73 anos, submetido a EVAR noutra instituição por AAA infrar­renal sem intercorrências. Cerca de 7 anos após-EVAR, o doente é observado no Serviço de Urgência da nossa instituição por quadro de dor abdo­minal e síncope com recuperação espontânea. Um AngioTC foi realizado e revelou crescimento do saco aneurismático, hiperdensidade espontânea do trombo, elevada densidade da gordura retroperitoneal direita e um pT2E com origem em artérias lombares. Foi decidida intervenção cirúrgica aberta mas intra-operatóriamente, após a abertura do saco aneurismático, foram detetados tanto pT2E quanto T1aE. Foi então submetido a aneurismectomia parcial, laqueação dos óstios das artérias lombares, preenchimento do saco anerismático com produtos pró-trombóticos a selar o colo proximal e encerramento do saco de aneurisma com ajuste do colo proximal. O doente teve alta clínica 15 dias após o procedimento. A AngioTC realizado 1 mês após o procedimento revelou ausência de endoleaks e estabilidade do tamanho do saco aneu­rismático preenchido com produtos pró-trombóticos. No follow-up a 2 anos, o doente manteve-se assintomático e os achados da AngioTC permaneceram inalterados. Discussão: A rotura pós-EVAR é um desafio terapêutico significativo para cirurgiões vasculares. Neste caso, os achados pré-operatórios da AngioTC levaram à decisão terapêutica de endoaneurismorrafia de colaterais. O achado intra-ope­ratório de T1aE no contexto da rotura aneurismática e instabilidade hemodinâmica, forçou-nos a uma solução inventi­va com o objetivo de recuperar a selagem adequada do colo proximal. Esta foi essencialmente uma variante do banding proximal previamente descrito para T1aE. A explantação da endoprótese foi considerada demasiado time-consuming e agressiva num doente já instável. Resultados do follow-up a 2 anos são encorajadores<hr/>Introduction: Endovascular aortic repair (EVAR) has significantly altered the therapeutic strategy for abdominal aortic aneurysm (AAA), due to less invasiveness and lower perioperative morbi-mortality. However, specific complications such as type 1a endoleak (T1aE) and persistent type 2 endoleak (pT2E) have been asso­ciated with adverse outcomes including aneurismal rupture. We present a case of AAA rupture due to both T1aE and pT2E treated in our institution. Case Report: The patient is a 73-year-old male, submitted to EVAR at another institution for infra-renal AAA with no apparent complications. He was admitted in the emergency department, 7 years post-EVAR, with abdominal pain and loss of consciousness with spontaneous recovery. A CTA was performed and revealed aneurysmal sac growth, spontaneous hiperdensity of the throm­bus, high density in the fat in the right retroperitoneum and a pT2E. Intra-operatively, after opening the aneurysmal sac, both pT2E and T1E were detected. He was submitted to partial aneu­rismectomy, suture of the ostia of the lumbar arteries, filling of the aneurysm sac with prothrombotic products and closure of the aneurysm sac with adjustment of the proximal sealing zone. The patient was discharged 15 days post-procedure. CTA performed 1 month after the procedure revealed no endoleak, aneurismal sac stability filled with prothrombotic products. At 2-year follow-up the patient remained asymptomatic and the CTA findings remained unchanged. Discussion: Rupture post-EVAR is a significant therapeutic challenge for vascular surgeons. In this case, pre-operative CTA findings lead to plan an open surgery with endoaneurismorrhaphy of collaterals. Intra-operative finding of T1aE in the context of aneurismal rupture and hemodynamic instability, forced us into an inventive solution aiming to regain prox­imal sealing. This was essentially a variant of previously described proximal banding for T1aE. Endoprosthesis explanta­tion was considered too time-consuming and aggressive in an already unstable patient. Results at 2-year follow-up were encouraging.