Angiologia e Cirurgia Vascular

In memoriam professor doutor Luiz Teixeira Diniz (1926 - 2021)

Clinical and mutational analysis of a cohort of portuguese patients With paragangliomas of the carotid body

Abstract Introduction: Representing 0.03% of all tumors, paragangliomas (PGLs) are extremely rare. During the past 15 years, there has been a significant progress in the knowledge of the genetics of PGLs. Germline mutations in succinate dehydrogenase (SDH) genes are the commonest genetic cause of PGL. Objective: Given the high clinical relevance of the SDH status, we aimed to evaluate the diagnostic and prognostic value of SDH mutations in a Portuguese cohort with carotid body paragangliomas. We Report the experience of several departments of Angiology and Vascular Surgery in the management of carotid body tumors. Methods: Forty-six individuals were included in the present study, of which forty-two were index cases and four were familial cases. Clinical features and biochemical data were retrieved by a retrospective analysis of clinical files. DNA was isolated from peripheral blood samples obtained from all individuals following their written informed consent. For all the subjects recruited, the genetic analysis involved the mutation search on the entire coding region of the SDHD gene and was extended to the SDHB gene coding region, in a subgroup of patients with a more aggressive presentation. Results: Since 2016, genetic screening was offered to 46 patients with Carotid body PGL. The patients came from Angiology and Vascular Surgery Departments from all over the country. The genetic analysis identified seven different heterozygous mutations in the SDHD gene (p.Met1Val, p.Met1Ile, p.Gly12Ser, p.Pro53Leu, IVS3+4G>A, IVS3-2A>C, p.Leu139Phefs)In addition, one mutation in SDHB gene (p.Ser198Alafs) was present in one index case. The SDHD mutations were identified in eight of the 41 index patients (20%), and in three of the four familial cases studied (75%). Of these, one mutation, p.Met1Ile, was present in two apparently unrelated patients. The prevalence of the Familial type has varied between reported studies from as low as 5% to as high as 30%, in our study they represent 26% (12 cases) of the sample. This wide-ranging variability stems from the existence of hidden familial cases. Conclusion: Genetic screening allows the identification of familial cases and improves clinical decision-making and adequate management of patients and their relatives. The Present data contributes to a broader characterization of the molecular profile of European patients with PGL.

Resumo Introdução: Representando 0,03% de todos os tumores, os paragangliomas (PGLs) são extremamente raros.Nos últimos 15 anos, houve um progresso significativo no conhecimento da genética dos PGLs. Mutações germinais nos genes da succinato desidrogenase (SDH) são a causa genética mais comum de PGL. Objetivo: Dada a elevada relevância clínica do gene da SDH, pretendemos avaliar o valor diagnóstico e prognóstico das mutações de SDH numa coorte portuguesa com paragangliomas do corpo carotídeo. Descrevemos ainda a experiência de diversos departamentos de Angiologia e Cirurgia Vascular no tratamento destes tumores. Métodos: Quarenta e seis indivíduos foram incluídos no presente estudo, dos quais quarenta e dois eram casos-índice e quatro eram familiares. Características clínicas e dados bioquímicos foram obtidos através de uma análise retrospectiva de arquivos clínicos. O ADN foi isolado a partir de amostras de sangue periférico obtidas de todos os indivíduos após o seu consentimento informado por escrito. Para todos os indivíduos recrutados, a análise genética envolveu a pesquisa de mutação de toda a região codificadora do gene SDHD que foi estendida ao gene SDHB, em um subgrupo de pacientes com apresentação mais agressiva. Resultados: Desde 2016 até o momento, a análise genética foi oferecida a 46 pacientes com PGL do corpo carotídeo. Os pacientes têm origem em departamentos de Angiologia e Cirurgia Vascular de todo o país. A análise genética identificou sete mutações heterozigoticas diferentes no gene SDHD (p.Met1Val, p.Met1Ile, p.Gly12Ser, p.Pro53Leu, IVS3 + 4G> A, IVS3-2A> C, p.Leu139Phefs). Além disso, uma mutação no gene SDHB (p.Ser198Alafs) também estava presente em um caso índice. As mutações do SDHD foram identificadas em oito dos 41 pacientes-índice (20%) e em três dos quatro casos familiares estudados (75%). Destes, uma mutação, p.Met1Ile, estava presente em dois pacientes aparentemente não relacionados. A prevalência do tipo familiar variou entre os estudos relatados de 5% a 30%, em nosso estudo, eles representam 26% (12 casos) da amostra. Essa variabilidade ampla resulta da existência de casos familiares ocultos. Conclusão: O screeninggenético permite a identificação de casos familiares e melhora a tomada de decisão clínica dos pacientes e seus familiares. O presente estudo contribui para uma caracterização mais ampla do perfil molecular de pacientes europeus com PGL.

Isolated abdominal aortic dissection - a different animal? - case series

Abstract Introduction: Isolated abdominal aortic dissection (IAAD) is a relatively rare event and precise indications for treatment aren't clearly deJned. Its natural history is not fully understood due to the rarity of the disease and to the fact that most surgeons have a low threshold to intervene in these patients. Open surgery represents the classical treatment but endovascular intervention has gained wide acceptance in most centers and is now the most frequently adopted treatment option. The largest series of treated patients are from Asian centers with the largest of them comprising only 33 cases whereas in western surgical centers the largest series contains only 21 patients. Methods: Single center, retrospective, observational, study of patients with IAAD who were treated with open or endovascular surgery. Results: We describe eight patients with IAAD who underwent treatment in our institution (four males and four females). Median age at presentation was 78 years and all patients were asymptomatic. Median aortic diameter at presentation was 30mm (14-85mm). All but one patient underwent endovascular treatment. Three patients were treated with bifurcated aortic endografts, three patients had a single stent-graft (iliac limbs of aortic endografts) implanted and one patient underwent a CERAB procedure for coexistent stenotic disease of the aortic bifurcation. There were no perioperative deaths. Median follow-up was 6,2 years (2 months-13 years). Late reintervention was needed in one patient, 8 years after initial surgery, due to a type 1 endoleak. Conclusion: According to our experience, endovascular intervention represents a safe and durable treatment option in IAAD, however, long-term follow-up is mandatory. Larger studies with longer follow-ups are needed to understand this disease.

Resumo Introdução: A disseção isolada da aorta abdominal (DIAA) é um evento relativamente raro e não estão dernidas indicações claras para tratamento. A sua história natural é pouco compreendida devido a essa raridade e ao facto de a maioria dos cirurgiões terem um limiar reduzido para intervenção nestes doentes. A cirurgia aberta representa o tratamento clássico mas a intervenção endovascular apresenta aceitação na grande generalidade dos centros cirúrgicos sendo atualmente a opção mais adotada. As maiores séries de doentes descritas na literatura provêm da Ásia apresentando a maior delas uma amostra de apenas 33 casos enquanto que nas séries ocidentais a maior descreve apenas 21 doentes. Métodos: Estudo retrospetivo, observacional, de doentes com DIAA tratados, por cirurgia aberta ou endovascular, num Centro Cirúrgico. Resultados: Descrevemos oito doentes com DIAA que foram submetidos a cirurgia na nossa Instituição (quatro homens e quatro mulheres. A mediana de idades à apresentação era de 78 anos e todos os doentes eram assintomáticos. O diâmetro aórtico mediano à apresentação era de 30mm (14-85mm). Todos os doentes, com exceção de um, foram submetidos a tratamento endovascular. Três doentes foram tratados com endopróteses aórticas bifurcadas, em três doentes foram implantadas endopróteses tubulares únicas (extensores ilíacos de endopróteses aórticas bifurcadas) e um doente foi submetido a uma reconstrução endovascular da bifurcação aórtica (“CERAB”) por doença arterial obstrutiva coexistente da bifurcação aórtica. Não ocorreram mortes per-operatórias. O tempo mediano de seguimento dos doentes foi de 6,2 anos (2 meses - 13 anos). Foi necessária reintervenção tardia em um doente, 8 anos após a cirurgia inicial, devido a uma endofuga tipo 1. Conclusão: De acordo com a nossa experiência a intervenção endovascular representa um tratamento seguro e durável na DIAA, no entanto, um seguimento prolongado dos doentes é obrigatório. São necessários estudos de maior dimensão com tempos de seguimento alargados para melhor compreender esta doença.

Catheter direct thrombolysis in acute lower limb ischaemia in different aetiologies

Abstract Introduction: Over the past few decades management options of the acute limb ischaemia (ALI) have changed. Nowadays, catheter direct thrombolysis (CDT) is commonly used as an alternative to surgery in immediate management of the ALI and may offer certain advantages over surgery in appropriately selected patients. Objective: To evaluate CDT data for the treatment of acute ischaemia in lower extremity in different aetiologies. Materials and methods: All consecutive patients who underwent CDT for acute limb ischaemia in our vascular surgery department, between 1 January 2011 to 31 August 2017 were identified and reviewed. Outcome measures included primary patency at 30 days and one year, haemorrhagic complications, major amputation and mortality. Results: In total, 128 limbs from 106 patients were included. The median follow-up was 14 months [range: 6-31 months]. The aetiologies of ischaemia included in the study were native artery thrombosis, PTFE and GSV bypass thrombosis, intra-stent thrombosis, popliteal aneurysm and entrapment thrombosis and arterial embolism. The Stages of ALI according to the Rutherford classification were 12,5% in class I, 77,3% in class IIa and 10,2% in class IIb. Primary patency rates were 71.3% and 47.8% at one and three years, respectively. The requirement for re-intervention was 27.6% in the native artery thrombosis group, 65.2% in the PTFE graft thrombosis group, and 18.2% in the intra-stent thrombosis group. No re-interventions were verified for popliteal aneurysm or arterial embolism aetiologies. The overall amputation free survival was 83.3% at 27 months, and the cumulative incidence of death was 10.1% at 32 months. Complications occurred in 40 interventions (31.3%); the majority comprised minor bleeding from the access site, and one death due to haemorrhagic stroke. Conclusions: CDT although associated with an increased risk of bleeding complications, it is a feasible and safe therapy, with clinical outcomes that may reduce the need for open surgical treatment in many patients. Our findings support this therapeutic approach as a valid option in ALI, in different aetiologies.

Resumo Introdução: Ao longo das últimas décadas houve uma evolução nas opções de tratamento da isquemia aguda de membro (IAM). Hoje em dia, a trombólise dirigida por cateter (TDC) é por vezes utilizada como alternativa à cirurgia no tratamento da IAM e pode oferecer algumas vantagens em relação à cirurgia convencional em pacientes devidamente seleccionados. Objectivo: Avaliar os dados relativos à TDC para o tratamento da isquemia aguda de membro em diferentes etiologias. Materiais e métodos: Foram consecutivamente analisados todos os pacientes submetidos a TDC na isquemia aguda de membro no nosso serviço de cirurgia vascular, entre 1 de Janeiro de 2011 e 31 de Agosto de 2017. Os resultados incluíram a patência primária aos 30 dias e um ano, complicações hemorrágicas, amputação major e mortalidade. Resultados: No total foram incluídos 128 membros de 106 pacientes. O seguimento mediano foi de 14 meses [6-31 meses]. As etiologias de isquemia incluídas no estudo foram trombose de artérias nativas, trombose de bypass PTFE ou VGS, trombose intra-stent, trombose de aneurisma ou entrapment poplíteo e embolia arterial. De acordo com a classificação de Rutherford na IAM foram observados no grau I 12,5%, grau IIa 77,3% e grau IIb 10,2%. As taxas de patência primária foram de 72,8% e 47,8% a um e três anos, respectivamente. A reintervenção foi de 27,6% no grupo da trombose de artéria nativa, 65,2% no grupo da trombose de bypass de PTFE, e 18,2% no grupo da trombose intra-stent. Não foram verificadas reintervenções para os grupos de aneurisma poplíteo ou embolia arterial. A sobrevida livre de amputação foi de 83,3% aos 27 meses, e a incidência cumulativa de morte foi de 10,1% aos 32 meses. Observaram-se complicações em 40 procedimentos (31,3%); a maioria hemorragia minor do local de acesso e uma morte devido a acidente vascular cerebral hemorrágico. Conclusão: A TDC embora associada a um risco acrescido de complicações hemorrágicas, é considerada um tratamento seguro e com resultados que podem reduzir a necessidade de tratamento cirúrgico convencional em doentes selecionados. O nosso estudo vem reforçar o uso desta terapêutica como uma opção válida na IAM em diferentes etiologias.

Current evidence of protamine in carotid surgery

Resumo Introdução e Objetivos: A administração de heparina constitui um passo standardizado na cirurgia carotídea dada a redução de complicações tromboembólicas no período perioperatório. Esta prática não está livre de riscos visto que as complicações hemorrágicas estão associadas a um aumento de reintervenções. Historicamente, a protamina, enquanto agente capaz de reverter os efeitos anticoagulantes da heparina, tem gerado controvérsia pela alegada associação a trombose carotídea e AVC. Este artigo tem como objetivo rever a literatura publicada sobre a reversão com protamina na cirurgia carotídea. Métodos: Com recurso à plataforma Pubmed foram selecionados todos os artigos publicados desde janeiro de 2010 até à presente data tendo sido selecionados 10 artigos, onde se incluem duas meta-análises, uma revisão sistemática e seis estudos observacionais multicêntricos de larga escala, num total de 96.708 doentes. Procurou-se avaliar o risco de enfarte, AVC ou morte, bem como as complicações hemorrágicas com a administração de protamina. Resultados: De entre os artigos selecionados, seis avaliaram o efeito da protamina durante endarterectomia carotídea, três no stenting carotídeo transfemoral e um no stenting transcarotídeo (TCAR). Nos doentes submetidos a endarterectomia, todos os estudos demonstraram uma diminuição estatisticamente significativa na redução de complicações hemorrágicas nos doentes em que se administrou protamina, nomeadamente com redução nas reintervenções e na necessidade de transfusões, não tendo sido relatado em nenhum destes estudos uma diferença estatisticamente significativa na mortalidade, ocorrência de AVC ou enfarte. O único estudo que analisou a utilização da protamina no TCAR obteve resultados semelhantes aos da endarterectomia. O uso de protamina no stenting carotídeo transfemoral, não demonstrou diferenças na incidência de AVC, enfarte, morte ou redução de complicações hemorrágicas em estudos observacionais, no entanto, relacionou-se a um aumento de AVC aos 30 dias numa revisão sistemática. Analisando os doentes submetidos a reintervenção cirúrgica concluiu-se que independentemente do uso de protamina, houve um aumento estatisticamente significativo no enfarte, AVC e morte. Conclusão: A reversão com protamina na cirurgia carotídea mostrou-se eficaz e segura, à luz da evidência científica publicada na última década. Não se observou um aumento de eventos trombóticos e a diminuição das complicações hemorrágicas, devem contrariar a controvérsia relacionada com o uso de protamina resultante de estudos históricos com base em análises de amostras de pequenas dimensões ou na experiência da própria instituição. Os estudos reforçam a importância da administração rotineira de protamina na abordagem carotídea.

Abstract Introduction and Objectives: Heparin administration is a standardized step in carotid surgery due to the reduced thromboembolic complication rate during perioperative period. This practice is not free of risks since hemorrhagic complications are associated with a need of reinterventions. Historically, protamine, as an agent capable of reverting the anticoagulant effects of heparin has raised controversy due to its association with carotid thrombosis and stroke. This article aims to review the published literature about the role of protamine reversal in carotid surgery. Methods: Using Pubmed, 10 articles published from January 2010 until the present date were selected, including two meta-analysis, one systematic review and six large-scale multicentric observational studies, in a total of 96.708 patients. The aim of this study was to identify the risk of myocardial infarction, stroke and death, as well as hemorrhagic complications after the administration of protamine. Results: Six of the selected articles focused on the effects of protamine during carotid endarterectomy, three on transfemoral carotid stenting and one on transcarotid stenting (TCAR). All the studies related to patients undergoing carotid endarterectomy where protamine had been administered, showed a statistically significant reduction in bleeding rate with a reduction in the number of patients undergoing surgical reintervention and the number of blood transfusions required. There was no statistical difference in the rate of myocardial infarction, stroke and death. The only study that analyzed the use of protamine on TCAR showed similar results to endarterectomy. Observational studies showed no differences in the incidence of stroke, myocardial infarction, death and bleeding complications with the use of protamine on transfemoral carotid stenting, yet a systematic review identified protamine as a risk factor for higher 30-day stroke rate. Patients submitted to surgical reinterventions showed higher rates of stroke, myocardial infarction and death, independently of the administration of protamine. Conclusion: The scientific data published on the last decade supports the safety of protamine reversal during carotid surgery, lowering hemorrhagic complications without showing an increase in thrombotic events. This is supported by meta-analysis and large-scale observational studies, going against the historical controversy surrounding protamine usage based on small sample analysis and local experience.

Risk of death after paclitaxel exposure during femoropopliteal artery Angioplasty - narrative review

Abstract Paclitaxel molecule has been on the market since 1991 and is indicated for the treatment of multiple neoplasms. Since 2012 has been used in endovascular devices for the treatment of peripheral artery disease and have become a mainstay in the treatment of symptomatic femoro-popliteal lesions, in particular for preventing arterial restenosis. They have a proven benefit in patency and freedom-from re-intervention up to 5 years. A recent meta-analysis of RCT showed an increased late-mortality rate, however, real-life cohorts analyses presents contradictory results. RCT meta-analysis is comprised mainly by claudicants, and CLTI patients are underrepresented. Further studies are needed to clarify this matter, in particular with a higher percentage of CLTI presentation. For now, patients should be advised about risks and benefits of paclitaxel exposure and a shared decision-making process should be followed.

Resumo A molécula paclitaxel está disponível no mercado desde 1991 e está indicada no tratamento de diversas neoplasias. A partir de 2012, a sua utilização foi expandida para dispositivos endovasculares para o tratamento da doença arterial periférica, apresentando-se hoje como uma das principais escolhas no tratamento de lesões arteriais femoro-popliteias sintomáticas, especialmente pelo seu benefício na prevenção de reestenoses. Estes dispositivos apresentam atualmente um benefício comprovado na sobrevida livre de reintervenção e permeabilidade até 5 anos. Uma meta-análise de estudos randomizados revelou um aumento na mortalidade a longo-prazo, no entanto, estudos de coorte com populações mais representativas da prática clinica diária, apresentam resultados discordantes. Salienta-se o facto desta meta-análise ser composta predominantemente por doentes claudicantes, estando os doentes com isquemia crónica com risco de perda de membro sub-representados. Estudos concebidos especificamente para este intuito são necessários para esclarecer este tópico. Por enquanto, os doentes deverão ser alertados para os eventuais riscos e benefícios da exposição a paclitaxel e um processo de decisão conjunta deverá ser um objetivo.

Bilateral kidney autotransplantation as a solution for multiple aneurysms of the renal arteries branches: a case report

Abstract Introduction: Renal artery aneurysms are rare clinical entities whose treatment criteria are not fully established. Endovascular treatment has gained acceptance in the case of renal artery trunk aneurysms. However, in the case of aneurysms of the renal artery branches, such procedures are often impossible due to high morbidity, so the question remains about the best treatment modality. We present a clinical case of multiple bilateral aneurysms of the renal artery branches in a young patient adequately treated with ex-vivo reconstruction and renal autotransplantation. Case-presentation: A 35-year-old woman was diagnosed with bilateral renal artery aneurysms during an investigation of secondary arterial hypertension (AHT). The patient underwent surgical treatment with renal autotransplantation, and the right kidney was initially treated. Transperitoneal laparoscopic nephrectomy was performed. She underwent ex vivo repair of aneurysms, on the bench, with aneurysmectomy and aneurysmorrhaphy. The graft was implanted in the right iliac fossa with anastomoses to the external iliac artery and vein. After three months, an identical procedure was performed on the left. Upon inspection, a large aneurysm was observed in the renal artery bifurcation and another small aneurysm in one of the branches; both corrected with aneurysmec- tomy and aneurysmorrhaphy. Ex-vivo angiographic control ensured the preservation of graft arteries patency without evidence of residual aneurysms. The kidney was implanted in the left external iliac vessels uneventfully. A study with renal scintigraphy confirmed the adequate function of both kidneys. The patient is asymptomatic at nine months of follow-up with serum creatinine and glomerular filtration rate within normal values. Conclusion: Renal autotransplantation with ex vivo arterial repair seems to be a good solution in treating aneurysms of the renal artery, particularly in complex cases with multiple aneurysms.

Resumo Introdução: Os aneurismas da artéria renal são entidades clínicas raras cujos critérios de tratamento não se encontram totalmente estabelecidos. O tratamento endovascular tem ganho aceitação no caso dos aneurismas do tronco da artéria renal. No entanto, no caso dos aneurismas dos ramos das artérias renais tais procedimentos não são possíveis devido à elevada morbilidade, pelo que não existe consenso quanto ao melhor tratamento. Apresentamos um caso clínico de uma doente com aneurismas múltiplos dos ramos das artérias renais, bilateralmente, tratados com reconstrução ex-vivo e autotransplante renal. Apresentação do caso: Doente do sexo feminino de 35 anos diagnosticada com aneurismas das artérias renais bilateralmente durante a investigação de hipertensão arterial secundária. A doente foi submetida a tratamento cirúrgico sequencial com reconstrução ex-vivo e autotransplante renal tendo sido inicialmente tratado o rim direito. O procedimento cirúrgico iniciou-se pela nefrectomia laparoscópica transperitoneal. Procedeu-se à correção ex-vivo dos aneurismas “em banca” com aneurismectomia e aneurismorraLa. O enxerto foi implantado na fossa ilíaca direita com anastomoses às artéria e veia ilíacas externas sem intercorrências. Três meses depois, foi realizado um procedimento idêntico à esquerda. À inspeção “em banca” observou-se um volumoso aneurisma na bifurcação da artéria renal e outro aneurisma de pequenas dimensões num dos ramos, ambos corrigidos com aneurismectomia e aneurismorraLa. O controlo angiográLco ex-vivo assegurou a preservação da patência das artérias do enxerto sem evidência de aneurismas. O rim foi implantado nos vasos ilíacos externos esquerdos sem intercorrências. Foi realizado estudo com cintigrafia renal que confirmou a adequada função de ambos os rins. Aos nove meses de seguimento a doente apresenta-se assintomática com valores de creatinina sérica e taxa de filtração glomerular dentro dos valores normais. Conclusão: O autotransplante renal com reparação arterial ex-vivo parece ser uma boa solução no tratamento de patologia aneurismática da artéria renal, nomeadamente, nos casos complexos com múltiplos aneurismas.

Different clinical presentations of a rare venous malformation-inferior vena cava agenesis

Abstract Introduction: Inferior vena cava agenesis is one of the most uncommon anomalies of this vessel, with an estimated prevalence of 0.0005-1% in the general population. However, around 5% of the patients younger than 30 years with a diagnosis of deep vein thrombosis have this anomaly. Methods and material: Report of two clinical cases of inferior vena cava agenesis with different clinical presentations. Clinical case 1: A 40-year-old man was admitted with a 3 days history of unilateral lower limb swelling and pain, gradually progressing to the inability to walk. On physical examination he had swelling, bruising and tenderness involving leg and thigh and prominent engorged superficial abdominal collateral veins. Venous Doppler Ultrasound showed left deep venous thrombosis extending from popliteal vein to common iliac vein. A computed tomography angiogram showed agenesis of the infrarenal vena cava and patent renal veins draining in to the azygous system and hemiazygous systems. The patient as discharged with rivaroxaban and compression stockings. At 2 months follow up he was asymptomatic and still anticoagulated. Clinical case 2: A 35 year- old woman, with a previous history of recurrent lower limb varicose veins surgery and left internal malleolar ulcer at 30 years presented at medical department 3 years later with complains of ulcer recurrence. A computed tomography angiogram revealed an absent infrahepatic vena cava, prominently dilated azygos and hemiazygos veins with enlarged retroperitoneal collaterals. The patient initiated dressing care with oxide zinc and oral rivaroxaban. Discussion/conclusion: The majority of cases remain asymptomatic. However, when symptomatic, the majority present as proximal DVT involving the iliac and femoral veins. CT or MRI should be the imagiological methods used to diagnose this anomaly. No clear consensus has been reached on therapeutic strategy, other than long-term anticoagulation and elastic stockings.

Resumo Introdução: A agenesia da veia cava inferior é uma das anomalias mais raras deste vaso, com uma prevalência estimada de 0,0005-1% na população geral. Porém, cerca de 5% dos pacientes com menos de 30 anos com uma trombose venosa profunda apresentam esta anomalia. Métodos e material: Relato de dois casos clínicos de agenesia da veia cava inferior com diferentes apresentações clínicas. Caso clínico 1: Um homem de 40 anos recorreu à urgência com queixas de edema e dor no membro inferior esquerdo, progredindo gradualmente para incapacidade de marcha. Ao exame físico foi encontrado edema e dor a palpação da perna e coxa, bem como veias colaterais abdominais superficiais proeminentes. O ecodoppler venoso mostrou trombose venosa profunda esquerda estendendo-se da veia poplítea até a veia ilíaca comum. O angio-TC mostrou agenesia da veia cava infrarrenal e veias renais a drenar para os sistemas ázigos e hemiázigos. O paciente teve alta com rivaroxabano e meias elásticas. Aos 2 meses mantinha-se hipocoagulado e estava assintomático. Caso clínico 2: Uma mulher de 35 anos, com história prévia de cirurgia de varizes de membros inferiores recorrentes e úlcera do maléolo interno esquerdo, apresentou-se na consulta com recorrência da úlcera. O angio-TC revelou ausência de veia cava infra-hepática, veias ázigos e hemiázigos dilatadas com colaterais retroperitoneais dilatadas. A paciente iniciou cuidados de penso com óxido de zinco e rivaroxabano oral. Discussão/conclusão: A maioria dos pacientes com agenesia da veia cava inferior permanece assintomática. No entanto, quando sintomática, a maioria apresenta-se com uma trombose venosa profunda proximal envolvendo as veias ilíaca e femoral. A TC ou RM devem ser os métodos imagiológicos usados para diagnosticar esta anomalia. Nenhum consenso claro foi alcançado sobre a estratégia terapêutica, além da anticoagulação de longo prazo e uso de meias elásticas.

Endovascular treatment of an axillary arterial injury following a traumatic shoulder dislocation: case report

Abstract Axillary artery injury after a shoulder dislocation is an extremely rare condition. Open surgery is the classical treatment of such lesions, consisting of direct suture at the site of the rupture or arterial reconstruction with a patch or a bypass. We report the case of a 74-years-old man who suffered a vascular and neurological injury after a recurrent glenohumeral joint dislocation and was treated with a covered stent.

Resumo A lesão da artéria axilar após uma luxação do ombro é uma condição extremamente rara. A cirurgia convencional é habitualmente a primeira opção terapêutica, consistindo no encerramento direto no local da rutura, ou reconstrução arterial com recurso a um bypass. Descrevemos o caso de um homem de 74 anos que sofreu uma lesão vascular e neurológica após uma luxação glenoumeral recidivante e tratado com a colocação de stent coberto.

Double kissing (DK) crush technique for the treatment of complex peripheral disease

Resumo Introdução: O tratamento de lesões arteriais complexas com oclusões longas e envolvimento da bifurcação das artérias tibiais permanece um desafio técnico na área endovascular que muitas vezes culmina com a escolha de uma alternativa cirúrgica convencional. Dadas as semelhanças de calibre arterial e de material necessário, a adaptação de técnicas utilizadas nas lesões de bifurcações na circulação coronária para o território infra-popliteo tem permitido mudar o paradigma de tratamento. Material e métodos: Neste trabalho é apresentado um caso clínico de um doente com doença arterial periférica complexa tratada com a técnica de double kissing (DK) crush. Caso clínico: Doente de 74 anos, do sexo masculino, hipertenso e fumador, já previamente submetido a exclusão endovascular de aneurisma da aorta abdominal infra-renal e a safenectomia bilateral da veia grande safena, com diagnóstico de isquémia crónica ameaçadora de membro à esquerda - Rutherford 4. A AngioTC revelou uma oclusão femoro-poplitea longa (30cm) com reabitação ao nível do tronco tibioperoneal (TTP). Apesar da extensão e localização da lesão, os antecedentes cirúrgicos do doente, a ausência de veia grande safena eas múltiplas abordagens cirúrgicas femorais prévias fizeram com que o doente fosse inicialmente proposto para tratamento endovascular utilizando a técnica de DK crush. Através de um acesso percutâneo da femoral superficial ipsilateral a lesão foi recanalizada e foi colocado um fio-guia nas artérias peroneal e tibial posterior. A bifurcação do TTP foi pré-dilatada em kissing (1º kissing balloon) e foi colocado um stent expansível por balão (Xience Sierra® 3×18mm) na tibial posterior (TP). Posteriormente foi colocado um segundo stent expansível por balão (Xience Sierra® 3.5×18mm) na artéria peroneal com consequente crush da porção proximal do 1º stent. O fio-guia da TP foi removido e reintroduzido através das malhas dos stents e depois realizado o segundo kissing balloon da bifurcação com excelente resultado angiográfico. Por último, foi realizada a angioplastia femoro-poplitea com colocação de stents auto-expansíveis (Zilver PTX®) em gradação crescente. Aos 9 meses de follow-up o doente apresenta-se sem queixas e com permeabilidade mantida de todo o eixo arterial, nomeadamente as artérias peroneal e TP, evidente em ecodoppler de controlo. Conclusão: No caso apresentado, a adaptação da técnica de DK crush ao território tibio-peroneal permitiu a revascularização eficaz de uma lesão arterial complexa, com bom resultado a médio-prazo.

Abstract Introduction: The treatment of complex arterial lesions with long occlusions and involvement of the bifurcation of the tibial arteries remains a technical challenge in the endovascular area that often culminates in the choice of a conventional surgical alternative. Given the similarities in arterial caliber and necessary material, the adaptation of techniques used in lesions of bifurcations in the coronary circulation to the infrapopliteal territory has allowed a change in the treatment paradigm. Material and methods: This article presents a clinical case of a patient with complex peripheral arterial disease treated with the double kissing (DK) crush technique. Clinical case: 74-year-old male patient, hypertensive, and smoker, previously submitted to endovascular exclusion of infra-renal abdominal aortic aneurysm and bilateral saphenectomy, diagnosed with chronic limb-threatening ischemia of the left limb - Rutherford 4. AngioCT revealed a long (30 cm) femoropopliteal occlusion with rehabilitation at the level of the tibioperoneal trunk (TPT). Despite the extent and location of the lesion, the patient's surgical history, the absence of a great saphenous vein, and multiple previous femoral surgical approaches led the patient to be initially proposed for endovascular treatment using the DK crush technique. The lesion was recanalized through percutaneous access of the ipsilateral superficial femoral artery, and a guidewire was placed in the peroneal and posterior tibial arteries. The TPT bifurcation was predilated in kissing (1st kissing balloon), and a balloon-expandable stent (Xience Sierra® 3×18mm) was placed in the posterior tibialis (PT). Subsequently, a second balloon-expandable stent (Xience Sierra® 3.5×18mm) was placed in the peroneal artery with the consequent crush of the proximal portion of the 1st stent. The PT guidewire was removed and reintroduced through the stent mesh, and then the second kissing balloon of the bifurcation was performed, with an excellent angiographic result. Finally, femoropopliteal angioplasty was performed with placement of self-expanding stents (Zilver PTX®) in increasing degrees. The patient had no complaints and maintained patency of the entire arterial axis at nine months of follow-up, namely the peroneal and PT arteries, evident on the control ultrasound. Conclusion: In the case presented here, the adaptation of the DK crush technique to the tibial-peroneal territory allowed the effective revascularization of a complex arterial lesion, with good results in the medium term.

Renal autotransplantation: a solution for different complex situations

Abstract Introduction: Renal autotransplantation (RA) is a safe and effective procedure to reconstruct the urinary tract which first successful surgery was performed by Hardy in 1963. The main indications reported to perform a RA generally include renovascular disease, ureteral pathologies and neoplastic disease. Furthermore, RA may be useful as an ultimate recourse in preventing kidney loss in highly selected patients, especially when conventional methods have failed. Materials and Methods: The authors describe four total different situations where the RA was the key solution for the pathology initially presented. Clinical case I - A 52 years old male with a previous history of left nephrectomy due to a preceding exacerbation of his basal Crohn's disease and also a right ureter cutaneostomie, presented now with repetitive urinary tract infections that led to renal function impairment; Clinical case II - A 57 years old female with the diagnosis of renal artery aneurysm while being studied as a potential kidney donor; Clinical case III - A 49 years old male admitted in the emergency room after a penetrating trauma which conditioned bowel and ureteral lesions with postoperative consecutive and recurrent peritoneal infections that compounded a necessity for a left ureterostomy, that the patient vehemently refused; Clinical case IV - A 24 years old female with the diagnosis of Nutcracker syndrome identified after being studied regarding repetitive urgency admissions with frank haematuria. Results: Every patient was submitted to laparoscopic nephrectomy, ex-vivo reconstruction, if necessary, and kidney transplantation to the iliac fossa. The interventions were uneventful and only one patient faced a minor post-operative complication (surgical wound dehiscende). We performed an ultrasound and renal scintigraphy evaluation on following days after each procedure to attest normal renal perfusion. Discussion: The RA were conducted in two patients with ureteral cutaneostomie because there was no viable alternative but kidney loss. The other two clinical cases were treated with RA because they concerned a complex renovascular disease (one arterial and the other venous). Despite the existence of an endovascular option for these patients, long term follow-up studies are still lacking. Conclusion: The RA is a viable option in specific situations for kidney salvage. The recent development of laparoscopic nephrectomy significantly decreased the surgical hostility to the patient and promoted the RA as a value option for the treatment of complex vascular pathologies, traumatic disease and specific medical situations. It represents a credible alternative with attested results already described in the literature thus requiring a vast Institutional experience with conventional renal transplantation.

Resumo Introdução: O autotransplante renal (RA) é um procedimento seguro e eficaz, utilizado em patologias que requeiram reconstrução do trato urinário, cujo primeira intervenção foi descrita por Hardy em 1963. As principais indicações são doença renovascular, patologias ureterais e doença neoplásica. O RA poderá ainda ser útil em casos selecionados, como último recurso na prevenção de perda renal, especialmente quando os métodos convencionais não tiveram sucesso. Materiais e métodos: Os autores pretendem descrever quatro diferentes situações em que o RA foi a melhor solução para a patologia apresentada pelos doentes. Caso clínico I - Doente do sexo masculino, 52 anos de idade, com história de nefrectomia esquerda prévia e ureterostomia direita, no contexto de exacerbação da sua doença de Crohn. Apresentava-se agora, recentemente, com infeções urinárias de repetição e consequente disfunção renal; Caso clínico II - Doente do sexo feminino, 57 anos de idade, a quem foi diagnosticado um aneurisma da artéria renal enquanto era estudada como potencial dadora para transplante renal; Caso clínico III - Doente do sexo masculino, 49 anos de idade, admitido no Serviço de urgência vítima de trauma penetrante com atingimento abdominal e consequentes lesões ureterais e do trato intestinal. Submetido a laparotomia com reconstrução das mesmas, mas posteriores peritonites de repetição que condicionaram necessidade de ureterostomia que o doente recusava; Caso clínico IV - Doente do sexo feminino, 24 anos de idade, com o diagnóstico de Síndrome de Nutcraker após estudo realizado na sequência de admissão no Serviço de urgência com hematúria franca. Resultados: Todos os doentes foram submetidos a RA. As intervenções cirúrgicas decorreram sem intercorrências com apenas um doente a ter desenvolvido uma complicação (deiscência de ferida cirúrgica) no período pós-operatório. Foi realizado ecoDoppler e cintigrafia renal nos dias subsequentes ao procedimento que atestou a normal perfusão dos rins transplantados. Discussão: O RA foi realizado em dois doentes no contexto de lesões ureterais e perante a ausência de tratamento viável alternativo que não a perda do rim. Os outros dois casos ocorreram no contexto de patologias renovasculares complexas (uma arterial e outra venosa). Apesar da existência de opções endovasculares para estes casos, a publicação de resultados de seguimento a longo prazo ainda é escassa. Conclusão: O RA é uma opção viável em situações específicas em que é imperial a salvação do rim. Os avanços recentes com nefrectomia laparoscópica vieram reduzir de forma significativa a agressividade do procedimento cirúrgico, promovendo o RA como uma arma de tratamento de real valor no tratamento de patologias vasculares complexas, doença renovascular e ureteral traumática bem como situações médicas específicas. O RA representa assim, uma alternativa credível com resultados demonstrados e publicados, exigindo, contudo, ser realizado num Centro com elevada experiência institucional.

Endovascular treatment for postthrombotic syndrome due to uterine fibroids

Resumo Os fibromas uterinos são o tumor sólido pélvico mais frequente nas mulheres, geralmente condicionando hipomenorreia. Não costumam estar associados a trombose venosa profunda, mas, quando atingem dimensões consideráveis podem condicionar fenómenos compressivos a nível da veia cava inferior e veias pélvicas e consequentes fenómenos trombóticos. Posteriormente, as lesões obstrutivas pós-trombóticas das veias ilíacas poderão levar ao desenvolvimento de clínica e sintomas compatíveis com doença venosa crónica. Se por um lado não existe indicação para intervenção profilática, quando essas lesões desenvolvem sintomas apesar do melhor tratamento médico (Classificação CEAP C3-6), está recomendada a sua correção via endovascular com recurso a stenting. Estas intervenções são procedimentos seguros e eficazes associadas a uma reduzida taxa de complicações,na ordem dos 0.4%. Os autores descrevem um caso clínico de uma utente do sexo feminino, de 47 anos, que desenvolveu síndrome pós-trombótico no contexto de um fibroma uterino de grandes dimensões, corrigido com recurso a tratamento endovascular.

Abstract Uterine fibroids are the most common solid pelvic tumors in women, frequently causing hypomenorrhea. They normally do not carry an increased risk for deep venous thrombosis (DVT) unless they reach a considerable size conditioning inferior vena cava and pelvic veins compression. Postthrombotic iliac vein obstructive lesions resulting from a prior episode of DVT may lead to clinical signs and symptoms of chronic vein disease. There is no role for prophylactic treatment of silent lesions. However, if patients develop advanced symptoms (CEAP C3-C6 classification) despite best medical treatment, patients are candidates for endovascular correction with stenting. Endovenous correction of ilio-caval pathology is associated with high technical success rate and reduced complications, around 0.4%. The authors describe a clinical case of a 47 years-old female patient that developed post-thrombotic syndrome due to a DVT, caused by compression from a large uterine fibroid, treated with endovascular surgery.