Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia

Tratamento do Melanoma Maligno Metastático BRAF Mutado: Imunoterapia ou Terapêutica Dirigida?

RESUMO O melanoma metastático tem sido associado a mau prognóstico, apresentando taxas de sobrevivência global aos 5 anos de 10%. Até 2011, os únicos tratamentos disponíveis para o melanoma metastático eram a quimioterapia e a imunoterapia com interleucina-2. O conhecimento mais aprofundado sobre a biologia molecular do melanoma e a identificação de mutações BRAF, que são as mais frequentemente encontradas, permitiram encontrar novos alvos terapêuticos que vieram alterar o prognóstico destes doentes. Atualmente, os tratamentos disponíveis para o melanoma metastático com mutação BRAF são a imunoterapia com inibidores do checkpoint imunológico (anti-PD-1 e anti-CTLA-4) e a terapêutica dirigida com inibidores BRAF e inibidores MEK. No entanto, permanece ainda controverso qual a terapêutica de primeira linha a instituir nestes doentes.

ABSTRACT Metastatic melanoma has been associated with a poor prognosis, with overall survival rates at 5 years of 10%. Until 2011, the only treatments available for metastatic melanoma were chemotherapy and immunotherapy with interleukin-2. The more in-depth knowledge about the molecular biology of melanoma and the identification of BRAF mutations, which are the most frequently found, allowed us to find new therapeutic targets that came to modify the prognosis of these patients. Currently, the treatments available for metastatic melanoma with BRAF mutation are immunotherapy with immunological checkpoint inhibitors (anti-PD-1 to anti-CTLA-4) and targeted therapy with BRAF inhibitors and MEK inhibitors. However, the first-line therapy to be instituted in these patients remains unknown.

Tratamento de Dermite Atópica com Dupilumab: Evidência de um Centro Português Terciário

RESUMO Introdução: O dupilumab é um anticorpo monoclonal totalmente humano que bloqueia a interleucina-4 e a interleucina-13, elementos chave da resposta inflamatória mediada por células T auxiliares tipo 2 (Th2). Foi o primeiro tratamento biológico aprovado para doentes adultos com dermatite atópica (DA) moderada a grave, inadequadamente controlada. A colheita contínua de dados de prática clínica diária é importante para avaliar a real eficácia e segurança do tratamento com dupilumab. Métodos: Neste estudo de coorte observacional, foram incluídos prospectivamente todos os doentes adultos com DA moderada a grave tratados com dupilumab no Centro Hospitalar Lisboa Central de julho de 2019 a abril de 2020. Os dados clínicos iniciais foram recolhidos e a eficácia e segurança do tratamento foram avaliadas após 16 semanas. Resultados: Vinte e cinco doentes foram incluídos e todos tinham sido previamente tratados com imunossupressores sistêmicos. O EASI médio inicial diminuiu de 27,8 no início do estudo para 8,8 à semana 16 (+/- 4 semanas). Uma resposta ΔEASI 75 foi alcançada em 58,3% dos doentes (ΔEASI 90 - 29,1%). A conjuntivite foi o principal efeito adver so registado, afetando 20,8% dos pacientes. Discussão: O nosso estudo mostrou uma redução significativa do EASI durante as primeiras 16 semanas de tratamento com dupilumab em pacientes adultos com DA. Apesar de sua segurança geral, os dados da prática diária tendem a relatar um risco maior de conjuntivite do que o esperado anteriormente e, por isso, recomendamos que os doentes sejam informados especificamente sobre esse possível efeito adverso.

ABSTRACT Introduction: Dupilumab is a fully human monoclonal antibody that blocks interleukin-4 and interleukin-13, key drivers of type 2 helper T-cell (Th2)-mediated inflammatory response. It was the first biologic treatment approved for adult patients with inadequately-controlled moderate-to-severe atopic dermatitis (AD). Continuous collection of daily data practice is important in order to evaluate the real effectivenessand safety of dupilumab treatment. Methods: In this observational cohort study, we prospectively included all adult patients with moderate to severe AD treated with dupilumab in our portuguese dermatology center from July 2019 to April 2020. Baseline clinical data was initially collected and treatment effectiveness and safety were assessed after 16 weeks. Results: Twenty-five patients were included. All patients had been previously treated with systemic immunosuppressants. The estimated mean Eczema Area and Severity Index Score (EASI) decreased from 27.8 at baseline to 8.8 at week 16 (+/- 4 weeks). A ΔEASI 75 response was achieved by 58.3% of patients (ΔEASI 90 - 29.1%). Conjunctivitis was the main reported side-effect, affecting 20.8% of patients. Discussion: Our study showed a significant EASI reduction during the first 16-weeks of dupilumab treatment in adult patients with AD. Despite its overall safety, daily-practice data tend to report a higher risk of conjunctivitis than previously expected and we hence recommend that patients should be specifically informed about this possible side-effect.

Confecção de Brincos de Borracha no Intraoperatório para Otimizar o Tratamento Cirúrgico de Quelóides no Lóbulo da Orelha: Série de Casos

RESUMO Introdução: Quelóides são tumores benignos de pele causados por alterações no processo de cicatrização de feridas. As opções terapêuticas disponíveis são diversas e a associação entre as técnicas é comumente utilizada. Métodos: Efetuámos a avaliação do tratamento combinado de ressecção cirúrgica de quelóide no lóbulo da orelha com posterior colocação de brinco de pressão utilizando êmbolos estéreis de seringas de 5 mL, que permaneceram no local durante 30 dias, combinado com injecção intralesional de corticoide aos 15 dias. Resultados: Foram avaliados cinco pacientes (3M/2F) com média de 22 anos, com quelóides recidivantes dos lóbulos auriculares tratados no Hospital Jean Bitar, estado do Pará, no ano de 2019 a 2020. O procedimento decorreu sem incidentes e o resultado estético foi considerado muito bom, sem recidiva após 6 meses Conclusão: Este procedimento cirúrgico combinado e a confecção do brinco foi considerada de baixo custo, fácil reprodutibilidade e com bom resultado estético final e boa tolerabilidade

ABSTRACT Introduction: Keloids are benign skin tumors caused by changes in the wound healing process. There are various therapeutic options available and the combination of techniques is commonly used. Conclusion: Five patients underwent a combined treatment of surgical resection of a keloid in the earlobe with subsequent placement of a pressure earring and were evaluated using sterile plungers of 5 mL syringes. The procedures were performed at Jean Bitar Hospital in the state of Pará from 2019 to 2020. No local recurrence was observed. The earring production was considered low cost, easily reproducible, good aesthetic appearance, and good tolerability.

Infeções Associadas a Terapêuticas Sistémicas Não Biológicas em Dermatologia: Como Prevenir?

ABSTRACT The infectious risk associated with biological therapy is well studied today and screening and prophylaxis strategies have been stablished. However, this may not be true for systemic steroids or DMARDs (disease-modifying anti-rheumatic drugs) such as methotrexate and cyclosporine, even after long term use. The dose and duration of therapy with systemic steroids are related to the occurrence of opportunistic infection. Doses above 5 mg/day are associated with bacterial infection, above 10 mg/day with herpes zoster virus (HZV) reactivation, and above 15 mg/day or for more than 2 to 4 weeks with tuberculosis reactivation, which implies proper screening and chemoprophylaxis. Systemic steroids also appear as one of the main risk factors for the development of pneumocystosis in non-HIV patients and prolonged doses, for more than 4 weeks, can lead to hepatitis B virus (HBV) infection reactivation, and justify the beginning of prophylaxis with tenofovir disoproxil fumarate or entecavir. Cases of strongyloidiasis with hyperinfection syndrome have also been reported in patients on steroids. The degree of immunosuppression conferred may contraindicate live attenuated vaccines. Methotrexate and cyclosporine have a low infectious risk when used as monotherapy. Symptom surveillance is the main preventive strategy. However, both are immunomodulators, contraindicate live attenuated vaccines administration and are associated with infectious risk. Cyclosporine can lead to bacterial infection and HZV reactivation, and methotrexate is associated with HZV and HBV reactivation, especially if administered at a dose >0.4 mg/kg/week. Both are linked with active tuberculosis when in therapeutic combination with other immunosuppressants. Understanding and studying the risk of infection when using immunosuppressive therapy allows its use in a more informed and safe manner.

RESUMO O risco infecioso associado a terapêutica biológica é cada vez mais estudado e conhecido, existindo estratégias de rastreio e profilaxia bem estabelecidas. O mesmo não se verifica na utilização de corticoide sistémico nem dos tradicionais modificadores de doença autoimune, de que são exemplo o metotrexato e a ciclosporina, apesar de usados há largos anos. A dose e tempo de terapêutica com corticoide sistémico relacionam-se com a ocorrência de infeção oportunista. Doses superiores a 5 mg/dia associam-se a infeção bacteriana, superiores a 10 mg/dia a reativação de infeção por vírus herpes zoster (VHZ), e superiores a 15 mg/dia ou por mais de 2 a 4 semanas a reativação de tuberculose latente, o que implica rastreio e aplicação de quimioprofilaxia de forma adequada. O corticoide sistémico surge ainda como dos principais fatores de risco para o desenvolvimento de pneumocistose no doente não-VIH e doses prolongadas (por mais de 4 semanas) podem levar a reativação de infeção por vírus da hepatite B (VHB) e justificar a profilaxia com tenofovir disoproxil fumarato ou entecavir. Foram ainda descritos casos de estrongiloidíase complicada de síndrome de hiperinfeção em doentes sob corticoide. O grau de imunossupressão conferido pode contraindicar a realização de vacinas vivas atenuadas. O metotrexato e ciclosporina comportam baixo risco infecioso quando utilizados em monoterapia, sendo a vigilância de sintomas a principal estratégia preventiva. Não obstante, ambos são imunomoduladores, contraindicam a realização de vacinas vivas atenuadas e associam-se a risco de infeção bacteriana e reativação de infeção por VHZ, no caso da ciclosporina, ou reativação de infeção por VHZ e VHB no caso do metotrexato, sobretudo se administrado em dose >0,4 mg/kg/semana. Ambos se associam a evolução para tuberculose ativa quando em associação terapêutica com outros imunossupressores. Compreender e estudar o risco de infeção na utilização de terapêutica imunossupressora permite a sua aplicação de forma mais informada e segura.

Opções Terapêuticas Farmacológicas na Acne vulgar

RESUMO A acne vulgar é uma patologia crónica da unidade pilossebácea caracterizada por polimorfismo cutâneo, sendo das mais prevalentes na adolescência. Pode originar sequelas físicas, como cicatrizes desfigurantes, e psicológicas, nomeadamente diminuição da qualidade de vida e função psicossocial. Assim, torna-se fundamental uma estratégia terapêutica eficaz de modo a promover a sua resolução e, simultaneamente, minimizar a presença destas sequelas. Atualmente, os fármacos disponíveis são diversos, obrigando, na sua seleção, à avaliação biopsicossocial do doente. Estudos recentes têm apontado novos agentes terapêuticos promissores, nomeadamente alternativas aos retinóides tópicos, isotretinoína oral, antiandrogénios orais e antibióticos. Estes poderão permitir uma redução da resistência antibiótica e consequente aumento da eficácia com redução substancial dos efeitos adversos. O melhor perfil de segurança e tolerabilidade poderá otimizar a abordagem terapêutica atual.

ABSTRACT Acne vulgaris is a chronic disease of the pilosebaceous unit characterized by cutaneous polymorphism, representing one of the most prevalent diseases in adolescence. It can lead to physical sequelae, such as disfiguring scars, and psychological, with a decreased quality of life and psychosocial function. Thus, an effective therapeutic strategy is essential in order to promote its resolution and minimize sequelae. Nowadays, there are several available drugs, but their choice requires biopsychosocial assessment of the patient. Recent studies have shown promising new therapeutic agents, as alternatives to topical retinoids, oral isotretinoin, oral antiandrogens, and antibiotics, which would allow a reduction in antibiotic resistance and a consequent increase in efficacy with a substantial reduction in adverse effects. Increasing security and tolerability of new drugs would improve the current approach of acne treatment.

Antiagregantes e Anticoagulantes em Cirurgia Dermatológica. Um Protocolo Orientador da Prática Clínica

RESUMO O aumento do número de doentes sob terapêutica antitrombótica aliado à maior prevalência de neoplasias cutâneas implica uma gestão adequada destes fármacos no período perioperatório. Os autores apresentam e discutem o protocolo orientador da prática clínica no serviço de Dermatologia e Venereologia do Centro Hospitalar Universitário de São João. A suspensão ou manutenção da terapêutica com antiagregantes plaquetários e/ou anticoagulantes deve ser avaliada de forma individual, tendo em conta o risco hemorrágico do doente e da intervenção e o grau de risco trombótico do doente. Nestes doentes, as medidas hemostáticas locais são particularmente pertinentes na gestão da hemorragia no perioperatório e devem ser minuciosas. O Serviço de Imunohemoterapia presta colaboração nas situações de difícil controlo da hemorragia.

ABSTRACT The increasing number of patients undergoing antithrombotic therapy and a higher prevalence of skin neoplasia implies an adequate management of these drugs in the perioperative period during dermatological surgery. The authors present and discuss the protocol for clinical practice followed in the Dermatology and Venereology Department of Centro Hospitalar Universitário São João. Suspension or maintenance of therapy with antiplatelet and/or anticoagulant drugs should be assessed individually, taking into account the patient and intervention’s bleeding risk and the degree of thrombotic risk of the patient. In these patients, local hemostatic measures are particularly relevant in the management of perioperative haemorrhage and should be thorough. The Immunohemotherapy Department provides collaboration in situations of difficult bleeding management.

Biomarcadores na Urticária Crónica Espontânea

RESUMO Introdução: Atualmente, a compreensão sobre a etiopatogenia da urticária crónica espontânea é escassa. Devido à carência de dados sobre a sua etiologia, o tratamento disponível tem apenas como objetivo o controlo sintomático, com a maioria dos doentes a serem resistentes à primeira e segunda linha terapêutica (anti-H1 de segunda geração). Tendo em conta o seu impacto no doente e o difícil controlo sintomatológico, surgiu a necessidade de investigar marcadores de resposta ao tratamento da urticária crónica espontânea. Métodos: Realizou-se uma revisão sobre biomarcadores que permitem guiar na prática clínica a escalada terapêutica destes doentes, permitindo um controlo mais eficaz e precoce da urticária. Resultados: Na urticária crónica espontânea (UCE) têm sido investigados muitos biomarcadores, mas são ainda escassos e por vezes contraditórios os resultados sobre a sua capacidade de prever a resposta à terapêutica. A maioria dos estudos é concordante na menor reatividade aos anti-H1 perante níveis de PCR ou D-dímeros elevados e nas formas de UCE autoimunes. Neste último caso, se predominarem anticorpos IgG anti-FcεRI ou anti-IgE (autoimunidade tipo IIb), os doentes habitualmente têm o teste do soro autólogo e o teste de ativação dos basófilos positivos, basopenia, eosinopenia e IgE sérica total baixa ou muito baixa, e a resposta ao omalizumab costuma ser pobre e/ou lenta, mas tendencialmente favorável à ciclosporina. Se predominar a IgE anti-self (autoimundade tipo I ou autoalergia) a IgE sérica total é normal ou elevada, na ausência dos marcadores característicos da autoimunidade IIb, e a resposta à ciclosporina é pobre, mas bastante favorável e rápida ao omalizumb. A elevação dos D-dímeros prediz uma reposta desfavorável aos três fármacos. Conclusão: Na UCE resistente aos anti-histamínicos de segunda geração, habitualmente com PCR e D-dímeros elevados, os doentes que respondem favoravelmente à ciclosporina e lentamente ao omalizumab têm normalmente uma autoimunidade tipo IIb subjacente e os doentes refratários à terapêutica com ciclosporina e que respondem rapidamente ao omalizumab têm subjacente uma autoimunidade tipo I ou autoalérgica. Estes subtipos podem ser indiretamente avaliados pelos níveis séricos de IgE total, pelos valores de basófilos e eosinófilos circulantes e pelos testes do soro autólogo e de ativação dos basófilos. Contudo, são ainda necessários mais estudos para estabelecer biomarcadores mais precisos que auxiliem na seleção da escalada terapêutica.

ABSTRACT Introduction: At present, the understanding about chronic spontaneous urticarial (CSU) is relatively scarce, particularly with regard to its etiopathogenesis. Due to the lack of data on etiology, the available treatment is only aimed at symptomatic control, with the majority of patients being resistant both to the first and second lines of therapy. Taking into account the impact that CSU may have on the patient and the current difficulties in its control, investigation of biomarkers that predict response to treatment if highly needed. Methods: A review was conducted on biomarkers that allow guiding the therapeutic escalation of these patients in clinical practice, allowing a more effective and early control of urticaria. Results: Many biomarkers are being studied to predict response to therapy, but definitive results are still missing. Nevertheless, most studies point out that a high C-reactive protein or D-dimer, as well as autoimmune-based urticaria, are usually linked to a poor response to anti-H1. In which concerns the two subtypes of auto-immunity involved in CSU, if IgG anti-FcεRI or anti-IgE predominates (autoimmunity type IIb), patients usually have a positive autologous serum skin test (ASST), a positive basophil activation test (BAT), basopenia, eosinopenia and low or very-low total serum IgE, and response to omalizumab will be slow and/or poor, but there is tendency to a favourable outcome on cyclosporine. If IgE anti-self predominates (autoimmunity type I or autoallergy), response to cyclosporine will be poor, but positive and rapid to omalizumb, and these patients usually have a normal or high IgE that will increase after omalizumab therapy, whereas the other parameters typical of type IIb are absent. High D-dimer predicts an unfavourable response to the three therapies. Conclusion: In CSU resistant to second-generation antihistamines, patients who respond favourably to cyclosporine and slowly to omalizumab have mostly underlying type IIb autoimmunity, whereas patients refractory to cyclosporine therapy, but who respond rapidly to omalizumab, have underlying type I or auto-allergic autoimmunity. These subtypes can be indirectly evaluated by total serum IgE, blood cell count, ASST and BAT, but more studies with large cohorts are needed to have more correct predictive data on patients’ response to therapy in CSU.

Discoid Lupus Erythematosus of the Scalp in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus: A Case Report with Complete Hair Regrowth

ABSTRACT Scalp involvement with hair loss is common in systemic lupus erythematosus. Discoid lupus erythematosus may cause scarring alopecia, characterized by well-delimited erythematous plaques with scales, follicular hyperkeratosis and atrophy, which is considered a trichological emergency. Early diagnosis and treatment are necessary in order to prevent permanent hair loss. We describe a 44 years’ old female patient with systemic lupus erythematosus for 4 years, with multiple areas of occipitoparietal alopecia, erythematous plaques, atrophy, scales and some bloody crusts. Trichoscopy, histopathology and direct immunofluorescence led to the diagnosis of discoid lupus erythematosus. After 9 months treatment with thalidomide there was complete hair regrowth.

RESUMO O envolvimento do couro cabeludo no lúpus eritematoso sistémico é comum. O lúpus eritematoso discoide causa um tipo de alopecia cicatricial, caracterizada por placas eritematosas com descamação, hiperceratose folicular e atrofia, sendo considerada uma emergência tricológica. O diagnóstico e tratamento precoces são necessários a fim de evitar alopécia permanente. Descrevemos uma paciente de 44 anos com diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico há 04 anos, evoluindo com múltiplas áreas de alopecia occiptoparietal, placas eritematosas, atrofia, descamação e algumas crostas hemáticas. A tricoscopia, histopatologia e imunofluorescência direta conduziram ao diagnóstico de lúpus eritematoso discoide. Após 9 meses de tratamento com talidomida houve repilação completa.

Perfusão Isolada de Membro no Tratamento de Metástases em Trânsito de Carcinoma Espinocelular

ABSTRACT Squamous cell carcinoma (SCC) is the second most common non-melanoma skin cancer and its incidence has been increasing over the past decades. SCC in-transit metastases are rare and predict a poor prognosis. We present the case of a 69-year-old patient with a right lower leg SCC, surgically excised with free margins. One month later, erythematous to violaceous, firm papules begin to erupt on the right lower leg, evolving to ulcerated nodules over a period of weeks. Homolateral inguinal and iliac nodal metastases were documented by percutaneous biopsy of an inguinal palpable lymph node and later documented by positron emission tomography - computed tomography (PET-CT). Given the unresectability of the disease, regional chemotherapy involving isolated limb perfusion (ILP) with melphalan and tumor necrosis factor-alpha (TNFα) was performed in order to avoid amputation. Macroscopic regression ensued, with complete resolution of all visible in-transit metastases 12 weeks after perfusion. However, a fatal outcome was observed 4 months later, due to systemic metastases. ILP is an effective and well-established technique in the treatment of advanced tumors of the extremities. Its main indications are in-transit metastases of malignant melanoma and advanced soft tissue sarcomas. However, studies have shown its effectiveness in other tumors such as locally advanced SCC. Despite the unfortunate outcome, it was possible to avoid amputation of the limb, with complete local disease remission.

RESUMO O carcinoma espinocelular (CEC) é o segundo cancro cutâneo não-melanoma mais comum e a sua incidência tem aumentado nas últimas décadas. A metastização locoregional é rara e, quando ocorre, associa-se a um pior prognóstico. Apresenta-se o caso de uma doente de 69 anos, com CEC da perna direita, invasivo, moderadamente diferenciado, totalmente excisado cirurgicamente. Após 1 mês, a doente refere o aparecimento de pápulas eritematovioláceas, de consistência dura, que evoluíram para nódulos de 3-4 cm, ulcerados, localizados na perna direita. A invasão ganglionar inguinal e ilíaca homolateral foi documentada através de punção aspirativa de conglomerado adenopático palpável a esse nível e posteriormente documentado por tomografia de emissão de positrões com TC (PET-TC). Dada a irressecabilidade cirúrgica da doença, foi realizada uma perfusão isolada de membro (PIM) com melfalan e fator de necrose tumoral (TNFα) para evitar a amputação. Foi observada resolução completa de todas as metástases em trânsito 12 semanas após a perfusão. No entanto, 4 meses depois, a progressão sistémica da doença culminou num desfecho fatal. A PIM é uma técnica eficaz e bem estabelecida no tratamento de tumores avançados das extremidades. As suas principais indicações são as metástases em trânsito de melanoma maligno e sarcomas de partes moles. No entanto, estudos demonstram a sua eficácia no tratamento de outros tumores, como é o caso do CEC localmente avançado. Apesar de não ter alterado o prognóstico da doença, foi possível, com a abordagem instituída, evitar a amputação do membro, atingindo a remissão completa da doença localizada.

Perturbação Factícia Bolhosa Simulando Penfigoide Bolhoso: Relato de Caso e Revisão da Literatura

RESUMO A perturbação factícia na dermatologia é uma dermatose que vem ocorrendo com maior frequência na população mundial. A prevalência em torno de 2% reportada nas clínicas dermatológicas é provavelmente é subdiagnosticada, já que o paciente não costuma estar ciente da sua natureza autoinfligida. Quando se manifesta por lesões bolhosas, pode ser confundida com doenças bolhosas autoimunes. Relata-se o caso de uma paciente de 59 anos acompanhada pela psiquiatria por depressão grave com sintomas psicóticos, amnésia dissociativa, síndrome de Munchausen e fibromialgia, que desenvolveu bolhas tensas no dorso do pé esquerdo. Os achados do primeiro exame histopatológico sugeriam penfigoide bolhoso, sendo realizado tratamento com prednisona. Devido à persistência e localização fixa das lesões, aos antecedentes psiquiátricos e à imunofluorescência direta negativa, novo exame histopatológico foi realizado e interpretado como um caso de perturbação factícia bolhosa.

ABSTRACT Factitious disorder in dermatology is a dermatosis occuring with increasing frequency all over the world. Prevalence is reported around 2% in dermatology clinics but it is probably underdiagnosed, since the patient is not usually aware of its self-inflicted nature. When manifested by bullous lesions, it can be confused with autoimmune bullae. We report the case of a 59-year-old patient accompanied by psychiatry for severe depression with psychotic symptoms, dissociative amnesia, Munchausen syndrome and fibromyalgia who developed tense blisters on the dorsum of her left foot. The findings of the first histopathological examination suggested bullous pemphigoid and treatment with prednisone was performed. Due to the persistence and fixed location of the lesions, psychiatric history and negative direct immunofluorescence, a new histopathological examination was performed and interpreted as a case of bullous factitious disorder.

Schwannoma Cutâneo Antigo do Pavilhão Auricular

ABSTRACT Schwannoma is a benign encapsulated nerve sheath tumor composed of Schwann cells, that may arise anywhere along the course of a nerve. Cutaneous schwannomas, associated with peripheral nerves, usually present as a slow-growing well-circumscribed nodule, localized in the dermis or subcutaneous tissue. They are generally asymptomatic; however, they may become painful by the nervous compression. Since the clinical signs are non-specific, histology is required for a definitive diagnosis. Herein, we present a case of a solitary cutaneous ancient schwannoma of the ear, a histopathological variant of schwannoma with distinctive morphological characteristics.

RESUMO O schwannoma é um tumor benigno encapsulado da bainha nervosa composto por células de Schwann, que pode surgir em qualquer lugar ao longo do curso de um nervo. Schwannomas cutâneos, associados a nervos periféricos, apresentam-se geralmente como nódulos solitários bem delimitados de crescimento lento, localizados na derme ou tecido celular subcutâneo. Apesar de geralmente assintomáticos, estes tumores podem tornar-se dolorosos pela compressão nervosa. Os seus sinais clínicos são inespecíficos, pelo que a histologia é necessária para o diagnóstico definitivo. Apresentamos um caso de schwannoma cutâneo antigo solitário do pavilhão auricular, uma variante histopatológica de schwannoma com características morfológicas distintivas.

Recalcitrant Palmoplantar Pustulosis: Have You Considered Allergic Contact Dermatitis?

ABSTRACT Palmoplantar pustulosis (PPP) is a chronic and relapsing disease of the palms and soles, which tends to be difficult to treat. Classically it was described as a subtype of psoriasis. Nowadays it is regarded as a separate entity, although plaque-type psoriasis affects concomitantly many patients with PPP. A link between allergic contact dermatitis (ACD) and PPP has been described, and the former may encompass a potential to perpetuate the latter. Hereby we report two cases of difficult to treat plantar pustulosis. Underneath the dermatosis’s refractive nature was an allergic sensitization to potassium dichromate and cobalt chloride. Leather shoes and leather insoles were commonly worn, and both allergens are employed by the leather industry. Clinical remission was achieved in both cases with allergen eviction. Patch testing must be considered in cases of PPP without response to treatment. If relevant sensitization is found, allergen eviction measures are mandatory.

RESUMO A pustulose palmoplantar (PPP) é uma doença crónica e recorrente das palmas e plantas, que tende a ser díficil de tratar. Classicamente era descrita como um subtipo de psoríase. Actualmente é considerada uma entidade distinta, embora psoríase em placas afecte concomitantemente muitos doentes com PPP. Uma relação entre dermite de contacto alérgica (DCA) e PPP já foi descrita, e a primeira acarreta um potencial de perpeptuar a última. Aqui descrevemos dois casos de pustulose plantar de tratamento díficil. Subjacente à natureza refractária da dermatose, encontrava-se uma sensitização alergénica ao dicromato de potássio e ao cloreto de cobalto. Sapatos e palmilhas de cabedal eram comumente usadas pelas doentes, e ambos os alergénios referidos são utilizados na indústria do cabedal. Remissão clínica foi atingida em ambos os casos com evicção alergénica. O testes epicutâneos devem ser considerados em casos de PPP refractários ao tratamento. Se for demonstrada sensibilização relevante, medidas de evicção alergénica são obrigatórias.

Retalho Duplo de Deslizamento em Ilha na Reconstrução de Defeitos Cirúrgicos do Lábio Superior

ABSTRACT The double V-Y sliding island flap is a viable option for the reconstruction of lip defects, with a favorable cosmetic-functional result. We present the case of a woman with a basal cell carcinoma of the upper labial region, that after excision, has been reconstructed using a double sliding island flap. The authors describe the surgical technique as well as its main advantages and applicability.

RESUMO O duplo retalho de deslizamento em ilha do tipo V-Y constitui uma opção viável para a reconstrução de defeitos labiais, com resultado cosmético-funcional favorável. Apresenta-se o caso de uma mulher com um carcinoma basocelular da região labial superior tendo sido reconstruída, após excisão, com recurso a retalho duplo de deslizamento em ilha. Os autores descrevem a técnica cirúrgica bem como as principais vantagens e aplicabilidade da mesma.

Rejuvenescimento da Mão com Hidroxiapatita de Cálcio Guiado por Ultrassom

RESUMO A volumização do dorso da mão é uma das regiões anatômicas mais frequentemente requisitadas durante a última década. A hidroxiapatita de cálcio é o material consagrado para esse procedimento desde o seu início, devido a seus diversos benefícios. Porém, apesar de consenso entre os médicos do preenchedor dérmico a ser aplicado, o mesmo não ocorre com a técnica a ser escolhida. Essa variação de métodos é devida à divergência entre os estudos anatômicos dessa região. Apresentamos dois casos tratados com hidroxiapatita de cálcio injetado com controlo ultrassonográfico e, revisamos a literatura a fim de demonstrar o benefício do método de injeção confirmando o plano anatômico correto através de ultrassonografia.

ABSTRACT Volumizing the dorsal hand is one of the anatomical regions most frequently requested during the last decade. Calcium hydroxyapatite is the material used for this procedure since its beginning, due to its several benefits. However, despite the consensus among doctors of the dermal filler to be applied, there is little consensus on the most adequate injection technique. This variation in methods is due to the divergence between anatomical studies in this region. With the presentation of two cases treated with the calcium hidroxiapatite injection under ultrasonography, and a review of the literature we intend to show the advantages of this injection method with confirmation of the correct plan to inject this material through ultrasound.

Mancha Acastanhada Palmar Unilateral na Infância

Lesão Hiperqueratósica Plantar Dolorosa

Miíase Cutânea Furuncular do Couro Cabeludo, um Diagnóstico Inesperado