Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia

Disfunção da Barreira Epidérmica na Dermatite Atópica

ABSTRACT Impaired skin barrier is one of the hallmarks of atopic dermatitis (AD), with abnormalities in the cornified envelope, lipid lamellae, tight junctions and cutaneous microbiome. These findings are also present in nonlesional skin of AD individuals, suggesting that epidermal barrier defects may be the initial step towards the development of AD and eventually other atopic diseases (atopic march). It is currently known that pathophysiology of AD involves an interplay between this dysfunctional skin barrier and a predominantly type 2 skewed innate and adaptive immune responses, which further disrupt the skin barrier through type 2 cytokines. In this setting, there is enhanced penetration of environmental and food allergens through a deficient barrier, leading to an increased susceptibility to sensitization. During the sensitization process, thymic stromal lymphopoietin (TSLP) polarizes skin dendritic cells to a T-helper 2 response, and TSLP seems to be a key cytokine in the sensitization of food allergy, allergic asthma and rhinitis. In this review, the authors describe the current knowledge of the pathophysiology of the epidermal barrier, its disruption in AD and how it may be involved in the development of atopic comorbidities and the role of barrier repair therapy on the prevention of the atopic march progression.

RESUMO A disrupção da barreira cutânea é um dos achados característicos da dermatite atópica (DA), que inclui alterações no envelope cor-nificado, lamela lipídica, tightjunctions e microbioma cutâneo. Estas alterações estão também presentes na pele não lesada de doentes com DA, o que sugere que os defeitos da barreira epidérmica possam ser a etapa inicial no desenvolvimento da DA e, eventualmente, de outras doenças atópicas (marcha atópica). A evidência atual indica que a fisiopatologia da DA envolve uma interação entre esta barreira cutânea disfuncional e uma resposta imunitária inata e adaptativa predominantemente do tipo 2, que contribuem para a disrupção da barreira epidérmica através da ação de citocinas do tipo 2. Neste contexto, as anomalias da barreira permitem uma maior penetração dos alergénios ambientais e alimentares, que aumentam a suscetibilidade à sua sensibilização. Durante o processo de sensibilização, a linfopoietina do estroma tímico (TSLP) polariza as células dendríticas da pele para uma resposta T-helper 2, desempenhando também um papel chave na sensibilização da alergia alimentar, asma e rinite alérgicas. Nesta revisão, os autores descrevem o conhecimento atual da fisiopatologia da barreira epidérmica, a sua alteração na DA e influência no de-senvolvimento de comorbilidades atópicas e o papel da terapêutica de reparação da barreira na prevenção da progressão da marcha atópica.

Dermatite de Contacto Alérgica Ocupacional na Produção de Pás de Turbinas Eólicas

ABSTRACT Introduction: Epoxy resins, widely used in several industrial sectors, are among the main causes of allergic contact dermatitis. The wind turbine production industry is one of the sectors that uses these products widely. This study aimed to assess the prevalence of contact allergy to epoxy resin and its components among wind turbine blades production workers with suspected contact dermatitis. Methods: We performed a retrospective analysis of the patch test results performed between 2012 and 2019 in wind turbine blades produc-tion workers with dermatitis and characterized their demographic and clinical data, patch test results and the occupational impact of allergic contact dermatitis on these workers. Results: Out of the 3049 patients patch tested in the period 2012-2019, we identified thirteen wind turbine blades production workers, pre-dominantly male (69.2%). All of them handled glues, resins and/or paints in their daily work activities. Seven (53.8%) had a combination of hand dermatitis and airborne dermatitis, two (15.4%) had exclusively hand dermatitis and four (30.8%) had predominantly airborne dermatitis. All patients had positive patch test for epoxy resin and ten patients (76.9%) had also reaction for 1,6-hexanediol diglycidylether. Two patients (15.4%) also had a reaction to the already hardened resin powder. Four (30.8%) patients had to quit their jobs due to allergic contact derma-titis and three (23.1%) were transferred to another workstation without exposure to epoxy resin. Avoidance of exposure resulted in a significant improvement. Conclusion: With this study, we confirmed that epoxy resin and its components are the main cause of dermatitis among wind turbine blades production workers, that eczema occurs by direct contact and by airborne exposure.

RESUMO Introdução: As resinas epóxi, amplamente utilizadas em diversos setores industriais, estão entre as principais causas de dermatite de contacto alérgica. A industria de produção de turbinas eólicas é um dos setores que utiliza largamente estes produtos. Este estudo teve como objetivo avaliar a prevalência de alergia de contacto a resina epóxi e seus componentes entre trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas com suspeita de dermatite de contacto. Métodos: Realizámos uma análise retrospetiva dos resultados dos testes epicutâneos realizados entre 2012 e 2019 a trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas com dermatite e caracterizámos os seus dados demográficos e clínicos, os resultados dos testes epicutâneos e o impacto ocupacional da dermatite de contato alérgica nesses trabalhadores. Resultados: Dos 3049 doentes submetidos a testes epicutâneos no período de 2012-2019, identificámos treze trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas, predominantemente do sexo masculino (69,2%). Todos manipulavam colas, resinas e/ou tintas na sua atividade laboral diária. Sete (53,8%) apresentavam uma conjugação de dermatite das mãos e dermatite por exposição airborne, dois (15,4%) apresentavam dermatite exclusivamente das mãos e quatro (30,8%) dermatite predominantemente por exposição airborne. Todos os doentes tinham testes epicutâneos positivos para resina epóxi e dez (76,9%) também apresentaram positividade para 1,6-hexanediol diglicidiléter. Dois doentes (15,4%) também tiveram reação ao pó de resina já endurecida. Quatro doentes (30,8%) tiveram que abandonar o trabalho e três (23,1%) foram transferidos para outro posto de trabalho sem exposição a resina epóxi. A evicção da exposição resultou numa melhoria significativa. Conclusão: Com este estudo, confirmamos que a resina epóxi e seus componentes são a principal causa de dermatite entre os trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas e que o eczema ocorre por contato direto e por exposição airborne.

Dermatite de Contacto Alérgica Ocupacional ao Crómio: 10 Anos de Estudo

ABSTRACT Introduction: Chromium has been responsible for occupational skin disease, both irritant and/or allergic contact dermatitis. In order to minimize this problem, regulatory measures limiting its use have been implemented. The impact of these regulations should be monitored over time. Material and Methods: A retrospective study from 2009 to 2018 was carried out in the Department of Dermatology to assess the temporal trend of chromium sensitization evaluated by patch testing with potassium dichromate 0.5% pet, particularly considering age, sex and its relationship with occupational activity. Results: 3277 individuals were studied, 2369 females (72.29%) and 908 males (27.71%). Of those 621 (18.95%) fulfilled criteria for occupational contact dermatitis. Chromium allergy was found in 118 (3.60%) patients, 64 females (54.4%) and 54 males (45.76%). We found that male patients were significantly more frequent (45.76% vs 27.03%; p<0.001), as well as occupational dermatitis (31.35% vs 18.47%; p<0.001), hand dermatitis (53.54% vs 23.52%; p<0.001) and age above 40 years (70.34% vs 56.76%; p=0.003). Discussion/Conclusion: The results show a high prevalence (3.60%) of chromium positive patch tests. In our study, there has not been a significant decrease in sensitization to chromium over the years. Interestingly cases classically related to this allergy (cement in the building industry) are no longer the main cause of the problem. We found other sources such as leather as a main cause of allergic sensitization, suggesting a change of the panorama.

RESUMO Introdução: O crómio tem sido identificado como responsável por dermatites de contato irritativas ou alérgicas ocupacionais. Para minimizar o seu impacto, foram implementadas medidas regulatórias que limitam o seu uso, cujo impacto deve ser monitorizado ao longo do tempo. Material e Métodos: Estudo retrospetivo realizado entre 2009 e 2018 no Serviço de Dermatologia dos CHUC para avaliar a tendência temporal da sensibilização ao crómio em testes epicutâneos com dicromato de potássio a 0,5% vas, de acordo com a idade, sexo e sua relação ocupacional. Resultados: Foram estudados 3277 indivíduos, 2369 mulheres (72,29%) e 908 homens (27,71%), dos quais 621 (18,95%) tinham critérios para dermatite de contato ocupacional. A sensibilização ao crómio foi encontrada em 118 (3,60%) pacientes, 64 mulheres (54,4%) e 54 homens (45,76%). Destes, o sexo masculino foi significativamente mais frequente (45,76% vs 27,03%; p <0,001), assim como dermatite ocupacional (31,35% vs 18,47%; p <0,001), dermatite das mãos (53,54% vs 23,52%; p <0,001) e idade acima de 40 anos (70,34% vs 56,76%; p = 0,003). Discussão / Conclusão: Os resultados mostram uma alta prevalência (3,60%) de sensibilização ao crómio. Na nossa amostra, não houve diminuição estatisticamente significativa da sensibilização ao crómio ao longo dos anos, contudo, a elevada prevalência de outras fontes de exposição, como no couro, sugere que o foco é agora outro diferente dos casos classicamente relacionados a essa alergia (cimento na construção civil).

Avaliação da Combinação de Microagulhamento com Tacrolimus no Tratamento de Vitiligo Estável

ABSTRACT Introduction: Vitiligo is an amelanotic disorder that can manifest as localized patches to near total body depigmentation. It is considered a cosmetic disease but it is accompanied by extensive psychological effects. Multiple treatments have been tried until now but no single method has achieved the desired response. Tacrolimus is frequently used for vitiligo treatment with few adverse effects. Microneedling is a newer modality of therapeutic wounding that augments drug absorption. Combination of microneedling and tacrolimus have been tried to improve the repigmentation response in vitiligo. Our objective was to assess the safety and efficacy of this combined modality. Methods: Forty patients were subjected to combination of tacrolimus 0.1% ointment and microneedling at 2 week intervals for maximum 10 sessions with a follow-up period of 6 months. Assessment was based on grading of repigmentation and clinical improvement according to vitiligo noticeability scale. Results: Excellent repigmentation was observed in 30% cases. Improvement was significantly higher in lesions present on the head and neck. Mucosal vitiligo also showed good to excellent response. No severe side effects were reported. No complications or recurrences were observed during the follow-up period. Conclusion: Combination of microneedling and tacrolimus was found to be safe and efficacious in the treatment of stable vitiligo.

RESUMO Introdução: O vitiligo é uma doença amelanótica que pode se manifestar como manchas localizadas até quase à despigmentação total. É considerada uma doença cosmética, mas é acompanhada por extensos efeitos psicológicos. Vários tratamentos foram tentados até agora, mas nenhum método atingiu a resposta desejada. O tacrolimus é um agente frequentemente usado para o tratamento do vitiligo com um perfil mínimo de efeitos colaterais. O microagulhamento é uma modalidade mais recente de ferimento terapêutico que aumenta a absorção de fármacos. A combinação de microagulhamento e tacrolimus tem sido tentada para melhorar a resposta de repigmentação no vitiligo. Nosso objetivo foi avaliar a segurança e eficácia desta modalidade combinada. Métodos: Quarenta pacientes foram submetidos à combinação de tacrolimus 0,1% pomada e microagulhamento em intervalos de 2 semanas por um máximo de 10 sessões com um período de acompanhamento de 6 meses. A avaliação foi baseada na graduação de repigmentação e melhora clínica de acordo com a escala de perceptibilidade do vitiligo. Resultados: Excelente repigmentação foi observada em 30% dos casos. A melhora foi significativamente maior nas lesões presentes na cabeça e pescoço. O vitiligo mucoso também mostrou boa a excelente resposta. Não foram relatados efeitos colaterais graves. Nenhuma complicação ou recorrência foi observada durante o período de acompanhamento. Conclusão: A combinação de microagulhamento e tacrolimus é considerada segura e eficaz no tratamento do vitiligo estável. Compreender e estudar o risco de infeção na utilização de terapêutica imunossupressora permite a sua aplicação de forma mais informada e segura.

Relação entre Urticária Crónica e Qualidade de Vida: Estudo Observacional de 112 Doentes Portugueses

ABSTRACT Introduction: Chronic urticaria is a complex multifactorial dermatological disease. It is highly prevalent throughout the world and contributes to lower patients’ quality of life. The purpose of this study is to evaluate the impact of chronic urticaria on the quality of life (QoL) and mental status in Portuguese patients. Methods: This observational study included the evaluation of Portuguese patients from the consultation of chronic urticaria in the Coimbra University Hospital Centre, using several questionnaires including: weekly urticaria activity score (UAS7), Urticaria Control Test (UCT), Dermatology Life Quality Index (DLQI), Chronic Urticaria Quality of Life Questionnaire (CU-Q2oL) and the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS). The results of the questionnaires were posteriorly analysed, and the quality of life and mental status assessed in these patients were correlated with sociodemographic parameters and clinical aspects of chronic urticaria. Results: We studied 112 patients, mainly female (80%), with an average age of 46 years, mostly classified with mild urticaria activity, according to UAS7, and the majority (85%) were poorly controlled, regarding the UCT classification. Using both CU-Q2oL and DLQI we obtained mean values of 48.98 (±19.53) and 7.23 (±7.67), respectively, that show a high impact on the QoL. CU also interferes with mental status values in HADS concordant with anxiety (in a total of 45 patients) and depression (in 22 patients). A strong and positive correlation was found between both instruments used to measure quality of life, with pruritus, number of papules, quality of sleep and the embarrassment caused by cutaneous lesions as the mostly affected parameters in our sample. QoL varies significantly with gender, degree of instruction, clinical severity of symptoms and level of disease control. Although not always directly related, clinical activity of the disease remains the most significant factor of patients' QoL. Anxiety and depression show a significantly relationship with quality of life, however it was not found a significant correlation with the urticaria clinical activity. Discussion: Patient-Reported Outcomes (PRO) proved to be a practical and effective tool in daily clinic assessment of Portuguese patients suffering from chronic urticaria. The variation of quality of life according to sociodemographic characteristics is in conformity with literature. Moreover, new results were achieved regarding the level of instruction. The mostly impaired domains in our sample’s QoL are not totally identical to previous studies, which suggests a meaningful effect of the geographic location. This investigation supported the significant influence of clinical activity of the urticaria and psychological well-being in QoL as previously published. Conclusion: In Portuguese patients with chronic urticaria, it is essential to establish an integrated approach that encompasses the clinical control of urticaria, but also the control of the associated psychological symptomatology.

RESUMO Introdução: A urticária crónica é uma doença dermatológica complexa de natureza multifatorial. Apresenta uma alta prevalência em todo o mundo e dela decorre um impacto significativamente negativo na vida dos doentes. O objetivo deste estudo é avaliar o impacto da urticária crónica na qualidade de vida dos doentes portugueses, assim como no seu bem-estar mental. Métodos: Este estudo observacional consistiu na avaliação de doentes portugueses, seguidos em consulta externa de urticária no Centro Hospitalar Universitário de Coimbra, tendo como instrumento de estudo os seguintes questionários: avaliação da atividade clínica da doença (UAS7), controlo da urticária (UCT), questionário de qualidade de vida em dermatologia (DLQI), questionário de qualidade de vida na urticária (CU--Q2oL) e escala hospitalar de depressão e ansiedade (HADS). Estes resultados foram analisados e os dados relativos à qualidade de vida e ao estado de ansiedade e depressão foram relacionados com os parâmetros sociodemográficos da amostra assim como com os aspetos clínicos da urticária. Resultados: Foram estudados 112 doentes, maioritariamente do sexo feminino (80%) com idade média de aproximadamente 46 anos, sofrendo a maioria de urticária crónica leve (de acordo com UAS7) e mal controlada (85%), segundo a classificação da UCT. Usando ambas as escalas CU-Q2oL e DLQI, obtivemos valores médios para cada, respetivamente 48,98 (±19,53), e 7,23 (±7,67), que demonstraram um alto impacto da qualidade de vida destes doentes, assim como uma relação significativa como os valores de HADS, encontrados nos doentes ansiosos (45 doentes) e deprimidos (22 doentes). Encontrou-se uma forte correlação positiva entre as escalas DLQI e CU-Q2oL e, de acordo a sua análise, o prurido, número de pápulas, qualidade do sono e sentimento de vergonha causada pelas lesões cutâneas são os parâmetros de qualidade de vida mais afetados na amostra em estudo. A qualidade de vida destes doentes varia significativamente com o género, grau de instrução, severidade clínica e grau de controlo da doença. Apesar de nem sempre relacionada diretamente, a atividade clínica da doença permanece como o fator mais significativo na qualidade de vida. Ansiedade e depressão apresentaram uma relação considerável com a qualidade de vida, no entanto não foi encontrada relação significativa entre o estado psicológico e a severidade da doença. Discussão: Os questionários de autopreenchimento incluídos neste estudo revelaram-se bastante práticos e eficazes na avaliação clínica de doentes com urticária cónica. As características sociodemográficas dos participantes assim como a sua influência nos níveis de qualidade de vida está de acordo com a literatura consultada. Novos resultados foram encontrados relativamente ao grau de instrução. Os parâmetros de qualidade de vida mais afetados na nossa amostra são em parte discordantes com estudos realizados em outras populações, o que destaca a importância do ambiente em que o doente se insere. Esta investigação vem ainda corroborar estudos anteriores no concerne ao impacto significativo da atividade clínica da urticária e do estado emocional na sua qualidade de vida da pessoa. Conclusão: Nos doentes portugueses com urticária crónica, é essencial estabelecer-se uma abordagem integrada que englobe tanto o controlo clínico da urticária, como o controlo da sintomatologia psicológica a ela associada.

Isotretinoína, Acne e Depressão: Um Estudo Prospectivo Controlado

ABSTRACT Introduction: Acne and isotretinoin, one of its treatment, have been linked to the occurrence of depression. Our aim was to study if isotretinoin is associated with depression in a sample of acne patients followed for 6 months comparing them with acne patients under other treatment modalities and control patients without acne. Methods: One hundred individuals were included: 50 controls and 50 with acne (24 using and 26 not using isotretinoin). Patients and controls answered the Beck Depression Inventory (BDI) and the 12 Item-Short Form Health Survey for quality of life (SF-12). Acne patients repeated this evaluation in 90 and 180 days. Results: No differences were found between controls and acne patients regarding BDI results but controls performed worse in the SF-12 mental domain (p=0.004). No differences were found within the acne group between those treated and not treated with isotretinoin in the comparison of the BDI and SF-12 (mental and physical domains) in days 0. 90 and 180 (all with p>0.05). Conclusion: In this small sample isotretinoin treatment showed to be safe regarding the occurrence of depression.

RESUMO Introdução: Depressão tem sido atribuída à acne e a um dos seus tratamentos, a isotretinoína. O nosso objetivo foi estudar se o uso da isotretinoína está associado com a depressão numa amostra de pacientes com acne acompanhados por 6 meses, comparando-se os com pacientes com acne sem este tratamento e com indivíduos de um gripo controlo, sem acne. Métodos: Cem indivíduos foram incluídos: 50 controles e 50 com acne (24 usando e 26 não usando isotretinoína). Pacientes e controles responderam ao Inventário de Depressão de Beck (IDB) e ao SF-12 (12-Item Short-Form Health Survey ou Forma curta com 12 questões do questionário de Pesquisa de Saúde). Pacientes com acne repetiram estes questionários após 90 e 180 dias. Resultados: Indivíduos controles e pacientes com acne não mostraram diferenças quando os valores do IDB foram comparados, mas os controles tiveram um pior desempenho no SF-12 - domínio mental (p=0,004). Também não foi possível verificar diferenças entre os grupos de acne tratados e não tratados com isotretinoína quanto ao IDB e ao SF-12 nos dias 0, 90 e 180 (todos com p>0,05). Conclusão: Nesta pequena amostra o tratamento com isotretinoína se mostrou seguro no que concerne à ocorrência de depressão.

O Impacto da Pandemia COVID-19 nas Infeções Sexualmente Transmissíveis

ABSTRACT Novel coronavirus disease of 2019 (COVID-19) has impacted health care in general and has disrupted our routines. Health care services were mostly directed towards the emergency response and containment measures to halt virus spreading have been applied worldwide. It has also indirectly impacted the transmission of other infections, including sexually transmitted infections (STI). For STI, physical distancing measures have the potential to decrease STI transmission whereas the impact of COVID-19 on healthcare resources with interruption of STI diagnosis and treatment drives in the opposite direction. The question is how the counterbalancing impact of these forces will affect the course of STI epidemic. In this article we review the current available data on the COVID-19 impact on sexual behaviours, STI services interruption and reported STI rates, including local data.

RESUMO A doença provocada pelo novo coronavírus 2019 (COVID-19) tem causado um grande impacto nos serviços de saúde. Os serviços de saúde foram essencialmente dirigidos para a resposta à pandemia. Para diminuir a disseminação do vírus, medidas de confinamento foram aplicadas à escala planetária. Indiretamente, a COVID-19 influenciou também a transmissão de outras infeções, incluindo as infeções sexualmente transmissíveis (IST). Enquanto as medidas de distanciamento social têm potencial para diminuir a incidência de IST, o encerramento e a diminuição dos serviços de diagnóstico e tratamento de IST tendem a uma evolução oposta. A questão reside na forma como estas duas forças contraditórias se irão ajustar. Neste artigo revemos o impacto da COVID-19 na alteração dos comportamentos sexuais, na resposta das clínicas de IST e na incidência de IST, incluindo dados locais.

Doença de Milroy: Relato de um Caso Exuberante e Nove Familiares Acometidos

RESUMO A doença de Milroy é uma condição relativamente rara de linfedema crónico primário congênito que influencia a qualidade de vida e requer acompanhamento médico devido ao risco de infecções secundárias e malignização. Relata-se o caso de paciente feminina, 49 anos, que apresenta quadro exuberante de linfedema dos membros inferiores desde a juventude, evoluindo com lesões cutâneas sobrejacentes, bem como intercorrências infecciosas neste período. Este caso ilustra o padrão de herança genética autossômica dominante da doença, com nove familiares acometidos.

ABSTRACT Milroy disease is a relatively rare condition of congenital primary chronic lymphedema that affects quality of life and requires medical follow-up due to the risk of secondary infections and malignancy. We report the case of a 49 years’ old female patient with an exuberant lymphedema in the lower limbs since her youth, progressing with unusual overlying skin lesions, as well as infectious complications. There are nine members of the family similarly affected, illustrating the pattern of autosomal dominant genetic inheritance of the disease.

Pustulose Exantemática Generalizada Aguda Resistente a Esteroides que Mimetiza Psoríase Pustulosa Generalizada Tratada com Sucesso por Metotrexato

ABSTRACT Acute generalized exanthematous pustulosis is a rare drug-induced eruption that is characterized by sterile non-follicular pustules arising on an often edematous diffuse erythematous background. Generalized pustular psoriasis is an acute and severe clinical form of psoriasis presenting as pustular eruption with erythematous base. Differentiating both diseases is often challenging because of their clinical and histopathological similarities. A 62-year-old woman presented with pustular eruption and fever three days after taking propyphenazone. Laboratory findings revealed leukocytosis and neutrophilia. Histopathological findings revealed a subcorneal spongiform pustule filled with neutrophils and perivascular inflammatory cell infiltration with neutrophils in the dermis. She was initially treated with systemic steroids, however, the lesions showed insignificant improvement. Treatment was then shifted to methotrexate which resulted in a dramatic clinical improvement.

RESUMO A pustulose exantemática aguda generalizada é uma reacção adversa a fármacos rara caracterizada por pústulas estéreis não foliculares que surgem frequentemente em pele eritematosa. A psoríase pustulose generalizada é uma forma aguda e grave de psoríase que se manifesta por erupção pustulosa em base eritematosa e que pode ser difícil de distinguir da pustulose exantemática aguda generalizada tanto do ponto de vista clínico como histopatológico. Apresentamos o caso de mulher de 62 anos com erupção pustular e febre três dias depois de tomar propifenazona, com leucocitose e neutrofilia. O estudo histopatológico mostrou uma pústula espongiforme subcórnea com neutrófilos e um filtrado inflamatório dérmico perivascular com neutrófilos e alguns eosinófilos. Dada a fraca resposta aos corticoides foi tratada com metotrexato com boa resposta.

Carcinoma Basocelular com Metastização Óssea Disseminada: Um Desfecho Invulgar da Doença Maligna Mais Comum

ABSTRACT Basal cell carcinoma is the most common skin cancer, with a very low incidence of metastases, associated with high morbidity and mortality. The morpheaform clinical variant is uncommon, presenting an aggressive growth pattern. Early diagnosis and new targeted therapies for metastatic disease are important to improve survival rates. We present the case of a 29-year-old patient with morpheaform basal cell carcinoma in the right genian region. Due to local recurrences, he underwent surgery and adjuvant radiotherapy. For extensive metastatic bone involvement, the patient started vismodegib and, later, pembrolizumab, and also performed palliative radiotherapy. Despite several lines of systemic therapy, the disease progressed, and the patient died after 8 years of follow-up. This case shows how crucial it is to identify risk factors for metastatic basal cell carcinoma and highlights the need to improve target therapies and tailor them to the patient’s biological profile.

RESUMO O carcinoma basocelular é o cancro de pele mais comum, com uma incidência muito baixa de metástases, associada a alta morbilidade e mortalidade. A variante clínica morfeiforme é incomum, apresentando um padrão de crescimento agressivo. O diagnóstico precoce e as novas terapias-alvo para a doença metastática são importantes para melhorar as taxas de sobrevivência. Apresentamos o caso de um doente de 29 anos, com carcinoma basocelular morfeiforme na região geniana direita. Devido a recorrências locais, foi submetido a cirurgia e a radioterapia adjuvante. Por extenso envolvimento ósseo metastático, o doente iniciou vismodegib e, mais tarde, pembrolizumab, tendo realizado radioterapia paliativa antiálgica. Apesar das várias linhas de terapêutica sistémica, a doença progrediu, e o doente faleceu após 8 anos de seguimento. Este caso mostra como é crucial identificar fatores de risco para o basalioma metastático, e destaca a necessidade de melhorar as terapias-alvo e de adaptá-las ao perfil biológico do doente.

Carcinoma Cuniculatum com Invasão Óssea Mimetizando Verruga Viral

ABSTRACT Carcinoma cuniculatum is a rare variant of low-grade and well-differentiated squamous cell carcinoma. It is a locally invasive tumor, although it has low metastatic potential. It was originally described in the plantar region but may exceptionally appear in other locations. It predominates in middle-aged men and presents clinically as an exophytic, solitary, painful tumor, with insidious growth. Histologically, this tumor simulates a variety of benign dermatoses and may require several biopsies for the correct diagnosis. It is often misdiagnosed as a viral wart, due to the clinical similarity and the indolent course. The treatment of choice is surgical excision due to the high risk of recurrence and locally aggressive behavior. Amputation can be performed in cases of deep tissue invasion. We present a case of carcinoma cuniculatum in which the late diagnosis favored the invasion of the underlying bone, resulting in amputation of the affected finger.

RESUMO Carcinoma cuniculatum é uma variante rara de carcinoma epidermoide de baixo grau e bem diferenciado. Trata-se de tumor local-mente invasivo, embora possua baixo potencial metastático. Originalmente descrito na região plantar pode excepcionalmente surgir noutras localizações. Predomina em homens de meia-idade e se apresenta clinicamente como tumor exofítico, solitário, doloroso, com crescimento insidioso. Histologicamente, este tumor simula uma variedade de dermatoses benignas, podendo exigir várias biópsias para o correto diagnóstico. Com frequência, é diagnosticado erroneamente como verruga viral, devido à semelhança clínica e ao curso indolente. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica pelo alto risco de recorrência e comportamento localmente agressivo. A amputação pode ser realizada em casos de invasão de tecidos profundos. Apresentamos um caso de carcinoma cuniculatum em que o diagnóstico tardio favoreceu a invasão do osso subjacente, resultando na amputação do quirodáctilo acometido.

Plasmocitose Cutânea: Desafio Diagnóstico e Terapêutico num Doente com Apresentação Atípica

ABSTRACT Cutaneous plasmacytosis is a rare dermatosis that is classically characterized by the presence of multiple papules and reddish-brown nodules mainly in the trunk. It most commonly affects elderly Asians, with few reports in Caucasians and young patients. On histopatho-logy there is a polyclonal proliferation of mature plasm cells. The objective of this report is to present a case of atypical manifestation of this rare disease, both due to clinical and epidemiological aspects.

RESUMO A plasmocitose cutânea é uma dermatose rara que em sua forma clássica se caracteriza pela presença de múltiplas pápulas e nódulos castanho-avermelhados principalmente no tronco. Acomete mais frequentemente asiáticos idosos, com poucos relatos em caucasianos e em pacientes jovens. Na histopatologia observa-se proliferação policlonal de plasmócitos maduros. O objetivo deste relato é apresentar um caso de manifestação atípica desta rara doença, tanto pelos aspectos clínicos quanto epidemiológicos.

Paracoccidioidomycosis in an Elderly Simulating Cholangiocarcinoma

ABSTRACT Paracoccidioidomycosis, the most prevalent deep mycosis in Latin America, is caused by dimorphic species of the genus Paracoccidioides, affects predominantly male rural workers between 30-50 years of age and is an important cause of morbidity and mortality. It can present in two clinical forms: acute/subacute or chronic. In rare cases paracoccidioidomycosis may simulate neoplasia and must be considered as a differential diagnosis of intra-abdominal tumors in endemic areas. We report an exuberant case of subacute paracoccidioidomycosis in an elderly lady, although it is more frequent in the juvenile form. Multiple facial skin lesions were associated with a wasting syndrome and extensive adenopathy including in the hepatic area, causing bile duct dilatation simulating a cholangiocarcinoma. Skin histopathology was diagnostic and antifungal treatment allowed complete resolution of cutaneous and systemic lesions, thus highlighting the merit of the dermatologist, who was fundamental for the conclusive diagnosis and institution of specific therapy, resulting in a favorable outcome.

RESUMO Paracoccidioidomicose, micose profunda mais prevalente na América Latina, causada por fungos dimórficos do género Paracoccidioides, afeta predominantemente homens trabalhadores rurais entre 30 e 50 anos de idade e é uma importante causa de morbimortalidade. Pode se apresentar de duas formas: aguda/subaguda ou crónica. Em raros casos, a paracoccidioidomicose pode simular neoplasia e deve ser considerada como diagnóstico diferencial de tumor intra-abdominal nas áreas endémicas. Reportamos um caso exuberante de paracoccidioidomicose subaguda em uma mulher idosa, embora essa apresentação seja mais frequente na forma juvenil. Múltiplas lesões cutâneas na face estavam associadas à síndrome consumptiva e extensas adenopatias incluindo região hepática, causando dilatação do ducto biliar e simulando um colangiocarcinoma. A histopatologia da pele foi diagnóstica e o tratamento antifúngico permitiu a completa resolução das lesões cutâneas e sistémicas, o que enaltece o mérito do dermatologista, que foi fundamental para o diagnóstico conclusivo e instituição de terapia específica, resultando em desfecho favorável.

Condiloma Lata Exuberante como a Única Manifestação de Sífilis Secundária

ABSTRACT Syphilis is a sexually transmitted infection with a multiplicity of clinical presentations that has been known for centuries. Recently, a new wave of syphilis has been reported in developed countries and men who have sex with men, especially those coinfected with human immu-nodeficiency virus (HIV), have the highest rates of syphilis infection. In these patients, cutaneous manifestation can be even more diverse. We report a case of secondary syphilis in a young male patient coinfected with HIV whose presentation consisted of extensive condylomata lata lesions.

RESUMO A sífilis é uma doença de transmissão sexual com um vasto leque de manifestações clínicas, conhecida desde há séculos. Nos últimos anos, esta infeção tem ressurgido nos países desenvolvidos, especialmente no grupo de homens que têm sexo com homens (HSH). Dentro deste grupo populacional, a incidência de sífilis atinge o pico, naqueles com infeção concomitante pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH). Nestes doentes, as manifestações de sífilis são ainda mais diversificadas e atípicas. Descrevemos um caso de sífilis secundária num doente HSH com coinfecção pelo VIH, cuja manifestação consistiu unicamente em lesões extensas de condiloma lata.

Distrofia Ungueal Exuberante como Manifestação Inicial de Psoríase

Queratólise Puntacta

Metástase Cutânea de Carcinoma de Células Renais