Acta Radiológica Portuguesa

Editorial

Editorial: Change in the Editorial Team

Teaching Anatomy Through Imaging: Single-Centre Retrospective Analysis from NOVA Medical School Between 2012 and 2020

Abstract The main challenges for teaching anatomy and radiology for undergraduate medical students rely on the limited available time and large volume of information. To face these challenges, many medical schools have merged anatomy and radiology teaching. Clinical and imaging anatomy is a course created for undergraduate medical students of the second year, second semester, from the NOVA medical school, run by the imaging and anatomy departments. A retrospective analysis of this course was performed from 2012/2013 through 2019/2020, using the student’s questionnaires at the end of each semester. More than 90% of students found that the allotted time for this course was adequate and that the information provided was important for the future medical practice. The overall satisfaction rate with the theoretical and practical teaching was greater than 75%. The mean global satisfaction with the course was superior to 75%. Based on the student’s responses, over 85% reported that the radiological anatomy teaching was well accomplished. However, the teaching of anatomy and radiology should be revisited during the last, clinical years of the undergraduate medicine course.

Resumo Os principais desafios ao ensino de anatomia e radiologia no mestrado integrado de medicina (MIM) prendem-se com o tempo limitado e o enorme volume de informação. Para fazer face as estas limitações, as reformas do MIM levaram a que o ensino de anatomia e radiologia fosse fundido em muitas faculdades de medicina. Na NOVA medical school, o ensino de anatomia clínica e radiológica foi estruturado numa unidade curricular denominada de imagiologia e anatomia clínicas (IAC), no 2º ano, 2º semestre, assegurada pelos departamentos de anatomia e radiologia. A análise do ensino da UC de IAC desde a sua implementação em 2012/2013 até 2019/2020 foi feita com base nas respostas dos alunos aos questionários implementados de acordo com o procedimento para a análise semestral do funcionamento do ciclo de estudos da NOVA. Mais de 90% dos alunos inquiridos considerou que o tempo alocado à IAC (UC semestral de 72 horas) é adequado e que os temas versados são importantes para o futuro do médico. Globalmente, a taxa de satisfação com o ensino teórico e prático da IAC foi superior a 75%, e a satisfação global com a UC foi em média superior a 75%. O ensino de anatomia radiológica foi bem sucedido em mais de 85% dos alunos inquiridos. Contudo, o ensino de anatomia e radiologia nesta UC não é suficiente para os alunos do MIM, sendo necessário o reforço do ensino, com UCs dedicadas ao ensino de anatomia e radiologia clínica nos últimos anos do MIM.

Endovascular Therapy in Acute Mesenteric Ischemia

Resumo Introdução: A isquémia mesentérica aguda é uma causa de ventre agudo associada a altas taxas de morbimortalidade. As recomendações atuais para tratamento inicial desta patologia incluem a revascularização endovascular ou cirúrgica, no entanto estas recomendações são baseadas em estudos retrospetivos com pequenas amostras. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão da literatura das técnicas de tratamento endovascular disponíveis, avaliando os seus resultados. Materiais e métodos: Em agosto de 2020 foi realizada uma pesquisa dos últimos 15 anos nas bases de dados PubMed e EMBASE, com recurso às palavras-chave "Mesenteric Ischemia [MeSH]", "Acute Disease [MeSH]", "Endovascular Procedures [MAJR]”, "Thrombectomy [MeSH]” e “Thrombolysis”. Foram excluídos artigos de revisão, revisões sistemáticas e meta-análises, guidelines, estudos de caso e artigos de opinião, estudos que não apresentassem pelo menos um dos outcomes pretendidos (sucesso técnico, sucesso clínico, taxa de recorrência, complicações e taxas de mortalidade) e artigos referentes a isquemia mesentérica de etiologia arterial com amostra inferior a 10 (n < 10). Resultados: De 482 registos inicialmente pesquisados foram incluídos 19 estudos nesta revisão, 14 referentes a isquémia mesentérica aguda de etiologia arterial e 5 a etiologia venosa. As taxas de sucesso técnico variaram entre 81 e 100% na etiologia arterial e foram de 100% na etiologia venosa, com sucesso clínico de 53 a 71,4% na etiologia arterial e de 87,5% a 100% na etiologia venosa. As taxas de mortalidade precoce variaram entre 9,5% e 44,7% na etiologia arterial e entre 0% a 12,5% na etiologia venosa. Conclusão: O uso de técnicas endovasculares mostrou ser uma opção viável no contexto de isquémia mesentérica aguda, contribuindo para uma melhoria nos outcomes desta patologia que continua a estar assocada a um prognóstico sombrio.

Abstract Background: Acute mesenteric ischemia is a cause of acute abdomen associated with high morbidity and mortality rates. Current recommendations for the initial treatment include endovascular or surgical revascularization, however they are based on small retrospective studies. The objective of this study is to review the available endovascular treatment techniques evaluating their results. Methods: In August 2020, a survey of the last 15 years was conducted in the PubMed and EMBASE databases using the keywords "Mesenteric Ischemia [MeSH]", "Acute Disease [MeSH]", "Endovascular Procedures [MAJR]", "Thrombectomy [MeSH]" and "Thrombolysis". Review articles, systematic reviews and meta-analyses, guidelines, case studies and opinion articles, studies that did not present at least one of the intended outcomes (technical success, clinical success, recurrence rate, complications, and mortality rates) and articles on arterial mesenteric ischemia with a sample of less than 10 (n < 10) were excluded. Results: Among 482 records initially surveyed, 19 studies were included in this review, 14 referring to arterial acute mesenteric ischemia of and 5 to venous acute mesenteric ischemia. Technical success rates ranged from 81 to 100% in arterial etiology and were 100% in venous etiology, with clinical success ranging from 53% to 71,4% in arterial etiology and between 87,5% to 100% venous etiology. Early mortality rates ranged from 9,5% to 44,7% in artery etiology and between 0% to 12,5% in venous etiology. Conclusions: The use of endovascular techniques proved to be a viable option in the context of acute mesenteric ischemia, contributing to an improvement in the outcomes of this entity that continues to be related to a poor prognosis.

Adrenal Vein Sampling: How We Do It

Abstract Primary aldosteronism is the most common cause of secondary hypertension. When unilateral disease is present, patients can be treated curatively by adrenalectomy. Adrenal vein sampling (AVS) is considered essential for discrimination between unilateral versus bilateral disease. Knowledge of normal and variant anatomy of the adrenal veins is important to avoid misleading results and increase technical success. The main reason for technical failure of AVS is the inability to catheterize the right adrenal vein. Pre-procedural CT imaging can help identify the venous anatomy of the adrenals. To validate the technical success of AVS, the catheterization index is calculated comparing the cortisol levels in each adrenal gland with those of the inferior vena cava. To assess the laterality index, the aldosterone levels are compared between both adrenals. We generally use a femoral access and a 4Fr Berenstein catheter for the left adrenal vein and a 5Fr Cobra, Simmons or Micahelson for the right adrenal vein. Some centers adopt an intravenous perfusion of a synthetic peptide of the adrenocorticotropic hormone immediately prior to the procedure to stimulate the adrenal glands. AVS is a safe and feasible procedure, with low risk of failure. Due to the technical difficulties of execution, especially right adrenal vein cannulation, AVS has low usage among hospital centers. The learning curve is estimated to be around 20 to 30 procedures, with a maintenance of about 15 annual procedures to achieve satisfactory results.

Resumo O hiper-aldosterolismo primário é a causa mais comum de hipertensão secundária. Quando originado por patologia unilateral, pode ser tratado curativamente por adrenalectomia. O doseamento hormonal por cateterismo das veias supra-renais (VSRs) é essencial para discriminar entre patologia uni versus bilateral. O conhecimento da anatomia normal e variantes das VSRs é importante para evitar falsos negativos e aumentar o sucesso técnico. A principal causa de insucesso técnico deve-se à dificuldade na cateterização da VSR direita. A avaliação por TC pré-procedimento pode ajudar, ao permitir avaliar a anatomia vascular e o posicionamento das glândulas supra-renais. Para validar a correta cateterização das VSRs, é necessário realizar o doseamento de cortisol, permitindo calcular o índice de seletividade (comparativamente aos valores de cortisol da veia cava inferior). Para determinar o índice de lateralidade é utilizado o doseamento de aldosterona (comparativamente aos valores da VSR contra-lateral). Geralmente utilizamos um acesso femoral e o catéter Berenstein 4Fr para a VSR esquerda e os cateteres Cobra 5 Fr / Simmons 5 Fr / ou Micahelson 5 Fr para a VSR direita. Embora não seja consensual, alguns centros efetuam a perfusão de um análogo da hormona adrenocorticotrópica imediatamente antes do procedimento para estimular a glândula. O cateterismo das VSRs é um procedimento seguro, com baixas taxas de complicações. No entanto, devido à dificuldade de execução técnica, principalmente da cateterização da VSR direita, não é amplamente realizado. Estima-se que a curva de aprendizagem ronde os 20-30 casos, com manutenção de 15 procedimentos anuais para manter resultados satisfatórios.

ARP case report nº 28: What is your diagnosis?

Neuroendocrine Cell Hyperplasia of Infancy

POEMS Syndrome: The Important Role of Imaging in the Diagnosis

Abstract POEMS syndrome is a rare paraneoplastic syndrome associated with an underlying plasma cell disorder. Despite it being predominantly a clinical and laboratorial diagnosis, imaging can play a key role by identifying many of the diagnostic criteria. This case emphasizes the contribution of imaging to the diagnosis of this entity. A 67-year-old woman presents with a supraclavicular lymph node, asthenia and paresthesia and numbness of the lower extremities. Computed tomography (CT) revealed diffuse lymphadenopathy with characteristics suggestive of multicentric Castleman Disease, associated with sclerotic bone lesions, intraperitoneal fluid and hepatosplenomegaly. These findings combined with the presence of monoclonal plasma cell disorder and mild polyneuropathy allowed the correct diagnosis of POEMS syndrome to be established.

Resumo A Síndrome de POEMS corresponde a uma síndrome paraneoplásica rara associada a distúrbio proliferativo monoclonal plasmocítico. Apesar do diagnóstico ser predominantemente clínico-laboratorial, os estudos imagiológicos podem desempenhar um papel fundamental ao identificar alguns dos critérios de diagnóstico major e minor. Este caso ilustra a contribuição dos estudos imagiológicos no diagnóstico desta síndrome. Uma mulher de 67 anos recorre ao médico assistente por tumefação supraclavicular esquerda, sintomas constitucionais, parestesias e défice de sensibilidade nas extremidades inferiores. Tomografia computorizada (CT) revelou linfadenopatia generalizada com características imagiológicas sugestivas de Doença de Castleman multicêntrica, associada a lesões ósseas escleróticas difusas, hepatoesplenomegalia e líquido livre intra-abdominal. Estas características, conjugadas com a presença de distúrbio monoclonal plasmocítico e polineuropatia, permitiu um correto diagnóstico de Síndrome de POEMS.

A Rare Case of Paget Disease

Abstract Paget disease is a skeletal disorder of unknown aetiology, characterised by excessive abnormal bone remodelling. It can be polyostotic, when two or more bones are involved or monostotic when only one bone is affected. We report the case of a patient admitted to our hospital who, on physical examination, presented an exuberant right clavicular mass. Imaging studies were performed and the diagnosis of Paget disease of the clavicle was made - an atypical and rare location of the disease. As Paget disease might be discovered incidentally, it is crucial to be familiar with its typical radiographic appearance to avoid misinterpretation.

Resumo A Doença de Paget, cuja etiologia ainda não é claramente conhecida, caracteriza-se por uma alteração da remodelação óssea, podendo ser poliostótica quando dois ou mais ossos estão envolvidos ou, mais raramente, monostótica quando apenas um osso é afetado. Relatamos o caso de um doente internado no nosso hospital que, ao exame físico apresentava uma exuberante protuberância clavicular direita. Após estudo imagiológico e analítico, o diagnóstico de doença de Paget da clavícula foi feito, uma localização atípica e rara da doença. Como o diagnóstico de doença de Paget pode ser feito incidentalmente, é crucial que os radiologistas estejam familiarizados com os vários achados imagiológicos que esta patologia pode apresentar.

Polyorchidism: A Rare Entity as an Incidental Finding

Abstract Polyorchidism is a rare condition. Its diagnosis is mostly incidental and its management is still a matter of debate. Herein we report a case of triorchidism and its management. A 6-year-old boy presented with asymptomatic left scrotal swelling. Scrotal ultrasound confirmed hydrocele and described a supernumerary testis on the left side, along with bilateral testicular microlithiasis. Intraoperative examination of the scrotal content confirmed triorchidism: two testicular masses sharing the same epididymis and vas deferens. Preservation of both units was decided and considering the free movement between them and the inherent risk of torsion, a fixation suture was accomplished. The postoperative recovery was uneventful. According to the scarce reports on literature, since testicular drainage into a shared vas deferens was confirmed, no resection was pursued. Considering the increased risk of malignancy, an annual ultrasound follow-up was recommended.

Resumo A poliorquidia é uma condição rara. O seu diagnóstico é sobretudo incidental e a sua orientação clínica é ainda tema de debate. Neste trabalho, os autores reportam um caso de triorquidismo e a sua abordagem clínica. Um rapaz de 6 anos apresentava uma tumefacção escrotal assintomática à esquerda. A ecografia escrotal confirmou a presença de hidrocelo e descreveu um testículo supranumerário à esquerda, bem como microlitíase testicular bilateral. A exploração intra-operatória do conteúdo escrotal confirmou triorquidismo: duas unidades testiculares que partilhavam o mesmo epidídimo e canal deferente. Optou-se pela preservação de ambas as unidades e, considerando o movimento livre entre elas e o risco inerente de torção, foi realizada uma sutura de fixação. O período pós-operatorio não teve intercorrências. De acordo com a escassa literatura disponível, uma vez que se confirmou uma drenagem testicular conjunta para o mesmo canal deferente, não se realizou exérese de nenhum testículo. No entanto, considerando o risco aumentado de malignidade, recomendou-se seguimento anual através de ecografia.

Synchronous Hepatocellular Carcinoma and Cholangiocarcinoma in an Alcohol-Induced Cirrhotic Liver

Abstract During evaluation for Liver Transplantation (LT) a 59-year-old patient with alcohol-induced liver cirrhosis presented with two small liver nodules with imaging features consistent with Hepatocellular Carcinoma (HCC). At separate times, both were successfully submitted to transarterial chemoembolization (TACE) with doxorubicin, allowing the patient to keep meeting LT criteria. The first nodule treated exhibited signs of recurrence 16 months after the procedure. Soon afterwards, the patient was transplanted. Surprisingly, histopathological analysis of the explant liver revealed synchronous hepatocellular carcinoma (HCC) and cholangiocarcinoma (CC) in different segments. Such occurrence is exceedingly rare. The preoperative diagnosis if quite difficult and it is often unsuspected until pathological and immunohistochemical examination. The CC component has been associated with poorer prognosis. Although rare, it is essential to raise awareness for the potential occurrence of these simultaneous entities, in order to provide timely and potentially life-saving directed treatment.

Resumo Durante a avaliação pré-transplante hepático de um doente de 59 anos com cirrose de etiologia alcoólica, foram detetados dois nódulos hepáticos com características imagiológicas compatíveis com carcinoma hepatocelular (CHC). Em tempos diferentes, foram ambos eficazmente submetidos a quimioembolização transarterial com doxorrubicina, permitindo ao doente continuar a cumprir critérios para transplante. O primeiro nódulo submetido a tratamento mostrou sinais de recidiva 16 meses após o procedimento. Pouco depois o doente foi transplantado. Surpreendentemente, a análise histopatológica do fígado explantado revelou a presença de CHC e colangiocarcinoma (CC) síncronos em diferentes segmentos. Esta ocorrência é extraordinariamente rara. O diagnóstico pré-operatório é bastante difícil e frequentemente não é considerado até ao exame patológico e imunohistoquímico. O componente de CC tem sido associado a pior prognóstico. Embora raro, é essencial consciencializar para a potencial ocorrência destas entidades em simultâneo, de modo a fornecer tratamento dirigido atempado e potencialmente vital.

Hepatic Artery Pseudoaneurysm After Liver Transplantation - Endovascular Treatment with Stent Graft

Abstract Hepatic artery pseudoaneurysms (HAP) after liver transplantation are rare and associated with high mortality. Different treatment options exist for HAP, which include surgical intervention, radiological coil embolization or stenting and retransplantation. We describe a case of a patient presenting with HAP after a liver transplantation, that was successfully treated with stent grafting, allowing preservation of the arterial flow and minimal risk of organ failure. Endovascular intervention of HAP should be regarded as the treatment of choice, either in symptomatic or in asymptomatic patients.

Resumo Pseudoaneurismas da artéria hepática (PAH) após transplante hepático são raros e estão associados a elevada mortalidade. Existem diferentes opções terapêuticas para os PAH, incluindo a intervenção cirúrgica, tratamento endovascular através de embolização com coils ou aplicação de stents e ainda re-transplantação. Descrevemos um caso de um paciente que desenvolveu um PAH após transplantação hepática, tratado com sucesso através de colocação de um stent coberto, permitindo a preservação do fluxo arterial hepático e assim um risco mínimo de falência do transplante. O tratamento endovascular de PAH deve ser encarado como opção terapêutica de primeira linha, quer em pacientes sintomáticos quer em doentes assintomáticos.

Stump Appendicitis: A Challenging Diagnosis

Abstract Appendicitis of the appendicular stump is a rare surgical complication characterized by inflammation of the residual appendix. A past history of appendectomy and abdominal pain with nonspecific characteristics are frequent causes of delayed diagnosis, which may be associated with serious complications, namely, intra-abdominal abscesses, perforations, peritonitis and septic shock. Computed tomography (CT) plays a central role in timely diagnosis and in reducing the morbidity and mortality of this condition. Thus, we present the case of a 35-year-old man who underwent appendectomy 8 months before, who presented at the emergency department with a 12-hour abdominal pain and the CT was essential for the diagnosis and treatment.

Resumo A apendicite do coto apendicular representa uma complicação cirúrgica rara, caracterizada pela inflamação do apêndice residual. A história pregressa de apendicectomia e a dor abdominal de características inespecíficas constituem causas frequentes de atraso do diagnóstico, podendo associar-se a complicações graves, nomeadamente, abcessos intra-abdominais, perfurações, peritonites e choque séptico. A tomografia computorizada (CT) desempenha um papel central no diagnóstico atempado e na redução da morbi-mortalidade desta condição. Assim, apresentamos o caso de um homem de 35 anos submetido a apendicectomia 8 meses antes, que recorre ao serviço de urgência por dor abdominal com 12 horas de evolução e em que a CT foi essencial no diagnóstico e tratamento.

Bladder Rhabdomyosarcoma in an Infant with Schimmelpenning Syndrome

Abstract Bladder tumors occur more frequently between the fifth and seventh decades of life - they are rare before 40 years of age. Rhabdomyosarcoma is a rare embryonic tumor originating from skeletal muscle tissue. The tumor can appear anywhere in the body, even where there is no skeletal muscle. When located in the genitourinary tract, it can present with hematuria and anuria. The nevus sebaceous of Jadassohn (NSJ) is a congenital hamartoma of cutaneous structures, with epithelial and adnexal origin, present in approximately 0.3% of newborns, and may contain any component of the skin, including sebaceous and apocrine glands or hair. When associated with syndromic features such as mental retardation, central nervous system abnormalities, cardiovascular defects such as the cardiac arrhythmia reported in this case, ocular or skeletal abnormalities, it is called linear sebaceous nevus syndrome, or Schimmelpenning syndrome.

Resumo Os tumores de bexiga ocorrem com mais frequência entre a quinta e a sétima década de vida, sendo raros antes dos 40 anos de idade. O rabdomiossarcoma é um tumor embrionário raro originado do tecido muscular esquelético que pode aparecer em qualquer parte do corpo, mesmo onde não há músculo esquelético. Quando localizado no trato geniturinário, pode apresentar-se com hematúria e anúria. O nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ) é um hamartoma congénito de estruturas cutâneas, de origem epitelial e anexial, presente em aproximadamente 0,3% dos recém-nascidos, podendo conter qualquer componente da pele, incluindo glândulas sebáceas e apócrinas ou cabelos. Quando está associado a características sindrómicas, como atraso mental, anomalias do sistema nervoso central, defeitos cardiovasculares (como a arritmia cardíaca relatada neste caso), anomalias oculares ou esqueléticas, é denominado síndrome do nevo sebáceo linear ou síndrome de Schimmelpenning.

Pulmonary Cement Embolism

Abstract Vertebroplasty and kyphoplasty are widely used procedures for patients with symptomatic spinal compression fractures. Cement leakage into the paravertebral veins leading to pulmonary embolism is not an uncommon complication and the risk is increased when treating bone metastases. We present a case and images of a patient with previous vertebral compression fractures from metastatic breast cancer treated with vertebroplasty and kyphoplasty which presented imaging findings consistent with pulmonary cement embolism.

Resumo A vertebroplastia e a cifoplastia são procedimentos amplamente utilizados em doentes sintomáticos com fraturas vertebrais compressivas. O extravasamento de cimento ósseo para as veias paravertebrais com consequente embolia pulmonar não é uma complicação incomum e o risco é superior no tratamento de metástases ósseas. Apresentamos um caso clínico com imagens de uma doente com antecedentes de fraturas vertebrais compressivas por metastização óssea de cancro da mama, tratadas com vertebroplastia e cifoplastia, que evidenciou achados imagiológicos compatíveis com embolia pulmonar por cimento ósseo.