Scielo RSS <![CDATA[GE-Portuguese Journal of Gastroenterology]]> http://scielo.pt/rss.php?pid=2341-454520160002&lang=pt vol. 23 num. 2 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.pt/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.pt <![CDATA[<b>Colocar ou Não Próteses no Cancro Colo-Rectal</b>: <b>Continua a ser a Questão em Gastrenterologia!</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200001&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[<b>Enteropatia Tipo Sprue Induzida Por Olmesartan</b>: <b>Uma Nova Entidade no Campo Das Enteropatias</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200002&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[<b>Tratamento Agudo da Oclusão Colorrectal Maligna</b>: <b>Prática na Vida Real</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200003&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: Colorectal cancer presents itself as acute bowel occlusion in 10-40% of patients. There are two main therapeutic approaches: urgent surgery and endoluminal placement self-expandable metallic stents (SEMS). Aims and Methods: This study intended to better clarify the risk/benefit ratio of the above-mentioned approaches. We conducted a retrospective longitudinal multicenter study, including 189 patients with acute malignant colorectal occlusion, diagnosed between January 2005 and March 2013. Results: Globally (85 patients - 35 bridge-to-surgery and 50 palliative), SEMS's technical success was of 94%. Palliative SEMS had limited clinical success (60%) and were associated with 40% of complications. SEMS occlusion (19%) was the most frequent complication, followed by migration (9%) and bowel perforation (7%). Elective surgery after stenting was associated with a higher frequency of primary anastomosis (94% vs. 76%; p = 0.038), and a lower rate of colostomy (26% vs. 55%; p = 0.004) and overall mortality (31% vs. 57%; p = 0.02). However, no significant differences were identified concerning postoperative complications. Regarding palliative treatment, no difference was found in the complications rate and overall mortality between SEMS and decompressive colostomy/ileostomy. In this SEMS subgroup, we found a higher rate of reinterventions (40% vs. 5%; p = 0.004) and a longer hospital stay (14, nine vs. seven, three days; p = 0.004). Conclusion: SEMS placement as a bridge-to-surgery should be considered in the acute treatment of colorectal malignant occlusion, since it displays advantages regarding primary anastomosis, colostomy rate and overall mortality. In contrast, in this study, palliative SEMS did not appear to present significant advantages when compared to decompressive colostomy.<hr/>Introdução: O cancro colorrectal manifesta-se como oclusão intestinal aguda em 10-40% dos doentes. Existem duas abordagens terapêuticas principais: cirurgia de urgência e prótese endoluminal. Objectivo e Métodos: Este estudo teve como objetivo clarificar o risco/benefício das abordagens mencionadas. Foi realizado um estudo multicêntrico, retrospetivo longitudinal, que incluiu 189 doentes com oclusão colorrectal maligna aguda, diagnosticados entre janeiro de 2005 e março de 2013. Resultados: Globalmente (85 pacientes - 35 como ponte para cirurgia e 50 como paliação) a colocação de prótese teve sucesso técnico de 94%. As próteses paliativas apresentaram sucesso clínico limitado (60%) e associaram-se a 40% de complicações. A oclusão tumoral da prótese (19%) foi a complicação mais frequente, seguindo-se a migração (9%) e a perfuração intestinal (7%). A cirurgia eletiva após colocação de prótese associou-se a maior frequência de anastomoses primárias (94% vs 76%; p = 0.038) e a menores taxas de colostomia (26% vs 55%; p = 0.004) e mortalidade (31% vs 57%; p = 0.02). Contudo, não houve diferenças significativas nas complicações pós-cirúrgicas. No tratamento paliativo, a prótese e a colostomia/ileostomia descompressiva não apresentaram diferenças significativas nas complicações ou mortalidade. Neste subgrupo de próteses, observou-se elevada taxa de reintervenção (40% vs 5%; p = 0.004) e de tempo de internamento (14,9 vs 7,3 dias; p = 0.004). Conclusão: A colocação de prótese como ponte para a cirurgia deve ser considerada no tratamento agudo da oclusão maligna colorrectal, pois apresenta vantagens nas taxas de anastomoses primárias, colostomias e mortalidade. Em contraste, neste estudo as próteses paliativas não apresentaram vantagem clínica significativa em comparação à colostomia descompressiva. <![CDATA[<b>Avaliação das Próteses Metálicas Auto-Expansíveis Como Ponte Para Cirurgia nas Neoplasias Oclusivas do Cólon Esquerdo</b>: <b>Experiência de 6 Anos</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200004&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: Self-expanding metal stents (SEMS) as a bridge to surgery have been used as an alternative for acute malignant left-sided colonic obstruction. However, the benefits are uncertain. The European Society of Gastrointestinal Endoscopy no longer recommends their use in patients with low surgical risk because of the risk of tumor recurrence. Methods: Patients admitted for acute malignant left-sided colonic obstruction who underwent SEMS as a bridge to elective surgery or urgent surgery were retrospectively evaluated. Postoperative morbidity/mortality, stent complications and survival were recorded. Our aim was to compare the outcome between preoperative SEMS and direct emergent surgery in acute left-sided malignant colonic obstruction. Results: 42 patients were included (SEMS group: 27 and surgery group: 15). There were no differences between groups in relation to age, ASA classification and tumor stage. The technical success of SEMS was 88.9% and the clinical success was 85.2%. There were three SEMS related perforations. In the surgery group, the stoma rate was higher (86.7% vs 25.9%, p < 0.001) and there was a trend for a lower length of hospital stay (18.9 days vs 26.3 days, p = 0.051). SEMS verses surgery group: There were no differences in the rate of temporary stoma (57.1% vs 61.5%, p = 0.84), definitive stoma (42.8% vs 38.5%, p = 0.84), success of primary anastomosis (86.7% vs 66.7%, p = 0.22) and Clavien-Dindo classification (≥III: 36% vs 58.2% p = 0.24). Overall survival at 1/5 years was identical in the two groups 100%/56% in the SEMS group vs 93%/43% in the surgery group, p = 0.14), as well as tumor recurrence at 3/5 years (24%/50% vs 20%/36% respectively, p = 0.68). Conclusions: SEMS are associated with a lower overall stoma rate and a higher primary anastomosis rate. However, there are no differences in complications, overall survival and recurrence between the groups.<hr/>Introdução: As próteses metálicas auto-expansíveis (PMAE) como ponte para cirurgia são uma alternativa à cirurgia urgente nas neoplasias estenosantes do colon esquerdo. No entanto, os benefícios são controversos. A Sociedade Europeia de Endoscopia não as recomenda como ponte para cirurgia desde 2014, em doentes de baixo risco cirúrgico, pelo possível aumento de recidiva neoplásica. Métodos: Avaliação retrospetiva dos doentes com neoplasia oclusiva do colon esquerdo candidatos a tratamento curativo, que colocaram PMAE como ponte para cirurgia ou que foram submetidos diretamente a tratamento cirúrgico urgente. Avaliada a morbilidade e mortalidade pós-operatória, complicações relacionadas com as PMAE e sobrevivência. O nosso objetivo foi comparar os resultados das PMAE como ponte para cirurgia com o tratamento cirúrgico urgente nas neoplasias oclusivas do colon esquerdo. Resultados: Avaliados 42 doentes (grupo submetido a PMAE: 27; grupo submetido a cirurgia:15). Não existem diferenças entre os dois grupos no que diz respeito à idade classificação ASA e o estadio da neoplasia. O sucesso técnico das PMAE foi de 88,9% e o sucesso clínico da prótese foi de 85,2%. Ocorreram 3 perfurações após colocação das PMAE. No grupo submetido a cirurgia, a realização de estoma foi superior (86,7% vs 25,9%), p < 0,001), e verificou-se um menor número de dias de internamento hospitalar total, embora sem resultado estatisticamente significativo (18,9 vs 26,3 dias, p = 0,051). PMAE versus cirurgia: não existem diferenças no que diz respeito à constituição de estomas provisórios (57,1% vs 61,5%, p = 0,84), estomas definitivos (42,8% vs 38,5%, p = 0,84), sucesso de anastomose primária (86,7% vs 66,7%, p = 0,22) e classificação de Clavien-Dindo (≥III:36% vs 58,2% p = 0,24). A sobrevida aos 1 e 5 anos foi semelhante nos dois grupos (PMAE 1-5 anos vs cirurgia 1-5 anos: 100%-56% vs 93%-43%, p = 0,14), bem com a recidiva aos 3 e 5 anos (PMAE 3-5 anos vs cirurgia 3-5 anos 24%-50% vs 20%-36%, p = 0,68). Conclusões: A realização de estoma foi superior nos doentes submetidos a tratamento cirúrgico, no entanto, não há diferenças entre os dois grupos relativamente às complicações pós-cirurgicas, sucesso de anastomose primária, recidiva e mortalidade. <![CDATA[<b>O Papel da Endoscopia de Urgência na Abordagem da Hemorragia do Intestino Delgado</b>: <b>Revisão</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200005&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt There is no consensus on the timing and management of emergency overt obscure gastrointestinal bleeding. Emergency capsule endoscopy and balloon-assisted enteroscopy have a high diagnostic and therapeutic yield in these situations. Most lesions detected by small bowel endoscopy are amenable to endoscopic haemostasis, although some lesions still require surgery or interventional radiology. The management of these patients is varied, and doubt persists about which technique should be preferred as first-line treatment. This narrative review analyses the usefulness and impact of small bowel endoscopic techniques in the emergency setting for severe overt obscure gastrointestinal bleeding.<hr/>Não existe consenso sobre a melhor estratégia e respetivos tempos na abordagem urgente da hemorragia digestiva obscura manifesta. A cápsula endoscópica e a enteroscopia assistida por balão de urgência têm elevada rentabilidade diagnóstica e terapêutica nesta indicação. A maioria das lesões detetadas na endoscopia do intestino delgado são passíveis de hemostase endoscópica, apesar de algumas ainda necessitarem de tratamento cirúrgico ou de técnicas de radiologia de intervenção. A abordagem destes pacientes é variada e persistem dúvidas sobre qual deverá ser a técnica de primeira linha. Este artigo de revisão analisa a utilidade e o impacto das técnicas endoscópicas do intestino delgado em contexto urgente na abordagem da hemorragia digestiva obscura manifesta severa. <![CDATA[<b>Enteropatia Induzida pelo Olmesartan</b>: <b>Uma Causa Incomum de Atrofia Vilositária</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200006&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt We report a case of a 63-year-old-man presenting with chronic diarrhea and weight loss while on olmesartan treatment for hypertension. Investigation showed multiple nutritional deficiencies associated with diffuse intestinal villous atrophy. Serologies for celiac disease were negative and other causes of villous atrophy were excluded. Olmesartan as a precipitant agent was suspected and withdrawn. Clinical improvement occurred in days with no need for other therapeutic measures. Follow-up at three months showed clinical remission and almost complete recovery of intestinal atrophy. Olmesartan is an angiotensin receptor blocker commonly prescribed for the management of hypertension. Spruelike enteropathy associated with this drug is a recently described entity with few cases reported. It presents with chronic diarrhea and intestinal villous atrophy and should be included in its differential diagnosis. This case intends to alert clinicians for the possibility of this event in a patient on treatment with this drug.<hr/>Apresentamos o caso de um homem de 63 anos com diarreia crónica e perda ponderal. Apresentava hipertensão arterial tratada com olmesartan. A investigação complementar mostrou múltiplos défices nutricionais associados a atrofia vilositária intestinal difusa. As serologias de doença celíaca foram negativas e outras causas de atrofia vilositária foram excluídas. Suspeitou-se do olmesartan como agente precipitante, sendo este suspenso. Observou-se melhoria clínica em dias, sem necessidade de outras medidas terapêuticas. No seguimento, aos 3 meses, constatou-se remissão clínica e recuperação quase completa da atrofia intestinal. O olmesartan é um bloqueador dos recetores da angiotensina, geralmente prescrito no tratamento da hipertensão. A enteropatia “spruelike” associada a este fármaco é uma entidade recentemente descrita, com poucos casos reportados. Manifesta-se por diarreia crónica associada a atrofia vilositária intestinal, devendo ser incluída no seu diagnóstico diferencial. Com este caso pretende-se alertar os clínicos para a possibilidade deste evento em doentes sob tratamento com este fármaco. <![CDATA[<b>Enteropatia por Olmesartan</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200007&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt The recognition of an enteropathy caused by olmesartan is recent. It was first described in 2012 by the Mayo Clinic, which presented 22 clinical cases. Olmesartan is a highly prescribed drug and the differential diagnosis of a sprue-like enteropathy is very wide, so it is important to be aware of this pathology. We report a case of a 67-years-old man, with arterial hypertension under treatment with olmesartan, with a 4-months history of diarrhea and weight lost. He was admitted three times in our Department during this period of time. An initial diagnosis was made of lymphocytic colitis but he did not respond to treatment with corticosteroids. There was a high suspicion of celiac disease, so the patient started a gluten-free diet but still there were no symptomatic changes. The patient underwent several blood and imaging tests which were negative. Due to the suspicion of an enteropathy caused by drugs, olmesartan was stopped and the patient showed a significant improvement of his symptoms. The exact pathophysiology of this entity remains to be elucidated. It may affect all gastrointestinal tract and mimic a refractory celiac disease as well as a lymphocytic colitis due to similar symptoms and histology. It is expected more cases like this in the future due to high use of olmesartan in current clinical practice. So, it is important to all gastroenterologists to be aware of this pathology and take it into consideration when putting together a differential diagnosis.<hr/>A enteropatia por Olmesartan não estava reconhecida até ao ano de 2012 quando a “Mayo Clinic” apresentou 22 casos. Apesar de existirem poucos casos publicados, é importante familiarizar os clínicos com aspectos referentes a esta patologia, visto tratar-se de um fármaco muito prescrito e o diagnóstico diferencial da enteropatia “sprue-like” ser muito amplo. Apresentamos o caso de um paciente em tratamento com Olmesartan por hipertensão arterial. É internado 3 vezes num prazo de 4 meses por quadro de diarreia e perda importante de peso. Inicialmente, é diagnosticado de colite linfocítica que não responde ao tratamento com corticóides e, posteriormente, de provável doença celíaca que não responde a dieta sem glúten. Realizam-se inúmeros exames complementários, analíticos e de imagem, sem concluir-se nenhum diagnóstico. Perante a suspeita de uma enteropatia por Olmesartan, retira-se o fármaco definitivamente e reinicia-se o glúten na dieta, confirmando-se uma melhoria espectacular do quadro clínico. Durante os internamentos não tomava Olmesartan, sendo o motivo da melhoria clínica durante os mesmos. Os mecanismos associados a esta patologia são desconhecidos. Pode afectar todo o aparelho digestivo e mimetizar uma doença celíaca refractária e/ou colite linfocítica devido a semelhança dos sintomas e da anatomia patológica. Devido à elevada prescrição deste medicamento, é esperável que no futuro se diagnostiquem mais casos, motivo pelo qual, os clínicos, principalmente os gastroenterologistas, devem de considera-la no diagnóstico diferencial. <![CDATA[<b>Enteropatia Tipo Celíaca Induzida Pelo Olmesartan</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200008&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Chronic diarrhoea is a common clinical problem in gastroenterology practice and often it is difficult to diagnose the cause. Villous atrophy is not specific and the rarer possibility of drug-induced enteritis should always be considered. Olmesartan has recently been described as a cause of drug-induced enteropathy characterized by chronic diarrhoea and varying degrees of duodenal mucosa atrophy resembling celiac disease. We describe two cases of sprue-like enteropathy in patients treated with olmesartan for arterial hypertension several years before the onset of symptoms. Patients presented severe diarrhoea and significant weight loss, and both had histological evidence of intestinal villous atrophy. The clinical signs completely resolved after drug withdrawal. Olmesartan-induced enteropathy is a new clinical entity that must be included in the differential diagnosis of villous atrophy with negative celiac serology. The clinical and histological alterations easily and completely resolve after drug discontinuation, restoring quality of life to patients and avoiding unnecessary investigation.<hr/>A diarreia crónica é um problema clínico comum na prática de gastroenterologia e, muitas vezes, o diagnóstico da causa é difícil. A atrofia das vilosidades intestinais não é específica e a rara possibilidade de enterite induzida por fármacos deve ser considerada. O olmesartan foi recentemente descrito como uma causa de enteropatia induzida por fármacos caracterizada por diarreia crónica e graus variáveis de atrofia da mucosa duodenal semelhante á doença celíaca. Os autores descrevem dois casos de enteropatia tipo celíaca em doentes com história de hipertensão arterial medicada com olmesartan vários anos antes do início dos sintomas. Ambos os doentes apresentaram diarreia grave, perda ponderal significativa e evidência histológica de atrofia vilositária. Os sinais clínicos resolveram completamente após a interrupção do fármaco. A enteropatia induzida por olmesartan constitui uma nova entidade clínica que deve ser incluída no diagnóstico diferencial de atrofia vilositária seronegativa. As alterações clínicas e histológicas resolvem rápida e completamente após a suspensão do fármaco restaurando a qualidade de vida aos doentes e evitando, muitas vezes, investigações invasivas desnecessárias. <![CDATA[<b>Doença Celíaca Refratária Tipo II</b>: <b>Um Caso Clínico que Ilustra os Desafios Diagnósticos e Terapêuticos</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200009&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Refractory celiac disease is an uncommon but serious complication of celiac disease. We describe a case of a severe refractory celiac disease type II, complicated with ulcerative jejunoileitis, in a 68 years old female, unresponsive to consecutive treatments with budesonide, prednisolone, cladribine and autologous stem cell transplantation. The patient maintained severe malnutrition, advanced osteoporosis, anaemia, vitamin deficiencies and hydro-electrolytic imbalances, necessitating consecutive hospitalizations for total parenteral nutrition. The patient also developed life-threatening complications, namely respiratory and urinary septic shock and also episodes of haemorrhagic shock secondary to ulcerative jejunoileitis. The progression to enteropathy associated T-cell lymphoma was never demonstrated, but the patient died 7 years after the diagnosis due to a septic shock secondary to a nosocomial pneumonia and osteomyelitis related to a spontaneous hip fracture. This case highlights the difficulties in the diagnostic process, therapeutic management and surveillance of this rare condition associated with very poor prognosis.<hr/>A doença celíaca refratária é uma complicação rara mas muito severa da doença celíaca. Apresentamos o caso de uma doente de 68 anos, com doença celíaca refratária tipo II complicada de jejunoileíte ulcerativa, que não respondeu a tratamentos sucessivos com budesonido, prednisolona, cladribina e transplante autólogo de medula óssea. A doente manteve desnutrição e osteoporose severas, deficiências vitamínicas e desequilíbrios hidro-eletrolíticos, necessitando de múltiplas hospitalizações para receber nutrição parentérica total. Também desenvolveu diversas complicações potencialmente fatais nomeadamente sépsis com origem respiratória e urinária e choque hemorrágico secundário à jejunoileíte ulcerativa. Contudo, nunca se demonstrou a presença de um linfoma de células T. A doente faleceu 7 anos após o diagnóstico devido a choque sético secundário a pneumonia nosocomial e osteomielite relacionada com fratura espontânea da anca. Este caso ilustra as dificuldades sentidas no decurso do diagnóstico, terapêutica e vigilância desta entidade clínica rara, a qual está associada a um péssimo prognóstico. <![CDATA[<b>Divertículo Duodenal Intraluminal (de “Windsock”)</b>: <b>Uma Causa Rara de Hemorragia Digestiva</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200010&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Refractory celiac disease is an uncommon but serious complication of celiac disease. We describe a case of a severe refractory celiac disease type II, complicated with ulcerative jejunoileitis, in a 68 years old female, unresponsive to consecutive treatments with budesonide, prednisolone, cladribine and autologous stem cell transplantation. The patient maintained severe malnutrition, advanced osteoporosis, anaemia, vitamin deficiencies and hydro-electrolytic imbalances, necessitating consecutive hospitalizations for total parenteral nutrition. The patient also developed life-threatening complications, namely respiratory and urinary septic shock and also episodes of haemorrhagic shock secondary to ulcerative jejunoileitis. The progression to enteropathy associated T-cell lymphoma was never demonstrated, but the patient died 7 years after the diagnosis due to a septic shock secondary to a nosocomial pneumonia and osteomyelitis related to a spontaneous hip fracture. This case highlights the difficulties in the diagnostic process, therapeutic management and surveillance of this rare condition associated with very poor prognosis.<hr/>A doença celíaca refratária é uma complicação rara mas muito severa da doença celíaca. Apresentamos o caso de uma doente de 68 anos, com doença celíaca refratária tipo II complicada de jejunoileíte ulcerativa, que não respondeu a tratamentos sucessivos com budesonido, prednisolona, cladribina e transplante autólogo de medula óssea. A doente manteve desnutrição e osteoporose severas, deficiências vitamínicas e desequilíbrios hidro-eletrolíticos, necessitando de múltiplas hospitalizações para receber nutrição parentérica total. Também desenvolveu diversas complicações potencialmente fatais nomeadamente sépsis com origem respiratória e urinária e choque hemorrágico secundário à jejunoileíte ulcerativa. Contudo, nunca se demonstrou a presença de um linfoma de células T. A doente faleceu 7 anos após o diagnóstico devido a choque sético secundário a pneumonia nosocomial e osteomielite relacionada com fratura espontânea da anca. Este caso ilustra as dificuldades sentidas no decurso do diagnóstico, terapêutica e vigilância desta entidade clínica rara, a qual está associada a um péssimo prognóstico. <![CDATA[<b>Extensa Ulceração Esofágica num Doente Transplantado Renal</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200011&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Refractory celiac disease is an uncommon but serious complication of celiac disease. We describe a case of a severe refractory celiac disease type II, complicated with ulcerative jejunoileitis, in a 68 years old female, unresponsive to consecutive treatments with budesonide, prednisolone, cladribine and autologous stem cell transplantation. The patient maintained severe malnutrition, advanced osteoporosis, anaemia, vitamin deficiencies and hydro-electrolytic imbalances, necessitating consecutive hospitalizations for total parenteral nutrition. The patient also developed life-threatening complications, namely respiratory and urinary septic shock and also episodes of haemorrhagic shock secondary to ulcerative jejunoileitis. The progression to enteropathy associated T-cell lymphoma was never demonstrated, but the patient died 7 years after the diagnosis due to a septic shock secondary to a nosocomial pneumonia and osteomyelitis related to a spontaneous hip fracture. This case highlights the difficulties in the diagnostic process, therapeutic management and surveillance of this rare condition associated with very poor prognosis.<hr/>A doença celíaca refratária é uma complicação rara mas muito severa da doença celíaca. Apresentamos o caso de uma doente de 68 anos, com doença celíaca refratária tipo II complicada de jejunoileíte ulcerativa, que não respondeu a tratamentos sucessivos com budesonido, prednisolona, cladribina e transplante autólogo de medula óssea. A doente manteve desnutrição e osteoporose severas, deficiências vitamínicas e desequilíbrios hidro-eletrolíticos, necessitando de múltiplas hospitalizações para receber nutrição parentérica total. Também desenvolveu diversas complicações potencialmente fatais nomeadamente sépsis com origem respiratória e urinária e choque hemorrágico secundário à jejunoileíte ulcerativa. Contudo, nunca se demonstrou a presença de um linfoma de células T. A doente faleceu 7 anos após o diagnóstico devido a choque sético secundário a pneumonia nosocomial e osteomielite relacionada com fratura espontânea da anca. Este caso ilustra as dificuldades sentidas no decurso do diagnóstico, terapêutica e vigilância desta entidade clínica rara, a qual está associada a um péssimo prognóstico. <![CDATA[<b>Remoção Endoscópica de um Tubo Kerh Colocado Após Perfuração Esofágica Iatrogénica</b>: <b>Push to Pull</b>]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452016000200012&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Refractory celiac disease is an uncommon but serious complication of celiac disease. We describe a case of a severe refractory celiac disease type II, complicated with ulcerative jejunoileitis, in a 68 years old female, unresponsive to consecutive treatments with budesonide, prednisolone, cladribine and autologous stem cell transplantation. The patient maintained severe malnutrition, advanced osteoporosis, anaemia, vitamin deficiencies and hydro-electrolytic imbalances, necessitating consecutive hospitalizations for total parenteral nutrition. The patient also developed life-threatening complications, namely respiratory and urinary septic shock and also episodes of haemorrhagic shock secondary to ulcerative jejunoileitis. The progression to enteropathy associated T-cell lymphoma was never demonstrated, but the patient died 7 years after the diagnosis due to a septic shock secondary to a nosocomial pneumonia and osteomyelitis related to a spontaneous hip fracture. This case highlights the difficulties in the diagnostic process, therapeutic management and surveillance of this rare condition associated with very poor prognosis.<hr/>A doença celíaca refratária é uma complicação rara mas muito severa da doença celíaca. Apresentamos o caso de uma doente de 68 anos, com doença celíaca refratária tipo II complicada de jejunoileíte ulcerativa, que não respondeu a tratamentos sucessivos com budesonido, prednisolona, cladribina e transplante autólogo de medula óssea. A doente manteve desnutrição e osteoporose severas, deficiências vitamínicas e desequilíbrios hidro-eletrolíticos, necessitando de múltiplas hospitalizações para receber nutrição parentérica total. Também desenvolveu diversas complicações potencialmente fatais nomeadamente sépsis com origem respiratória e urinária e choque hemorrágico secundário à jejunoileíte ulcerativa. Contudo, nunca se demonstrou a presença de um linfoma de células T. A doente faleceu 7 anos após o diagnóstico devido a choque sético secundário a pneumonia nosocomial e osteomielite relacionada com fratura espontânea da anca. Este caso ilustra as dificuldades sentidas no decurso do diagnóstico, terapêutica e vigilância desta entidade clínica rara, a qual está associada a um péssimo prognóstico.