GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

Complicações biliares: o „tendão de Aquiles” da transplantação hepática

Agudização (Não a Descompensação) da Doença Hepática Crónica

Era Uma Vez Um Guideline sobre o Diagnóstico de Coledocolitíase: Um Conto de Fadas ou Um Pesadelo?

Eficácia da colangiopancreatografia retrógrada endoscópica no tratamento de complicações biliares após transplante hepático: 10 anos de experiência de um centro

Background and Aims: Biliary tract complications following liver transplant remain an important source of morbidity and mortality. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) has become a common therapeutic option before other invasive procedures. The aim of this study was to evaluate ERCP efficacy in managing this type of complications. Methods: Retrospective study of all patients who underwent therapeutic ERCP due to post-liver transplant biliary complications between September 2005 and September 2015, at a deceased donor liver transplantation centre. Results: Therapeutic ERCP was performed in 120 patients (64% men; mean age 46 ± 14 years). Biliary complications were anastomotic strictures (AS) in 70%, non-anastomotic strictures (NAS) in 14%, bile leaks (BL) in 5.8%, and bile duct stones (BDS) in 32%. The mean time between liver transplant and first ERCP was: 19 ± 30 months in AS, 17 ± 30 months in NAS, 61 ± 28 months in BDS, and 0.7 ± 0.6 months in BL (p < 0.001). The number of ERCP performed per patient was: 3.8 ± 2.4 in AS, 3.8 ± 2.1 in NAS, 1.9 ± 1 in BDS, and 1.9 ± 0.5 in BL (p = 0.003). The duration of the treatment was: 18 ± 19 months in AS, 21 ± 17 months in NAS, 10 ± 10 months in BDS, and 4 ± 3 months in BL (p = 0.064). Overall, biliary complications were successfully managed by ERCP in 46% of cases, either as an isolated procedure (43%) or rendez-vous ERCP (3%). Per complication, ERCP was effective in 39% of AS, in 12% of NAS, in 91% of BDS, and in 86% of BL. Globally, the mean follow-up of the successful cases was 43 ± 31 months. Percutaneous transhepatic cholangiography and/or surgery were performed in 48% of patients in whom ERCP was unsuccessful. The odds ratio for effective endoscopic treatment was 0.2 for NAS (0.057-0.815), 12.4 for BDS (1.535-100.9), and 6.9 for BL (0.798-58.95). No statistical significance was found for AS (p = 0.247). Conclusions: ERCP allowed the treatment of biliary complication in about half of patients, avoiding a more invasive procedure. Endoscopic treatment was more effective for BDS and BL.

Introdução: As complicações biliares após transplante hepático são uma fonte importante de morbilidade e mortalidade. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) é a primeira opção de tratamento em muitos casos, previamente a procedimentos mais invasivos. O objetivo deste trabalho foi avaliar a eficácia da CPRE no tratamento destas complicações. Doentes e métodos: Estudo retrospetivo de todos os doentes submetidos a CPRE terapêutica devido a complicações biliares após transplante hepático, entre setembro de 2005 e setembro de 2015. Resultados: Incluídos 120 doentes submetidos a CPRE terapêutica, sendo 64% do sexo masculino, com idade média de 46 ± 14 anos. Complicações biliares: estenose da anastomose (EA) em 70%, estenose não anastomótica (ENA) em 14%, coledocolitíase em 32% e fuga biliar (FB) em 5,8%. Tempo entre transplante e primeira CPRE (meses): 19 ± 30 nas EA, 17 ± 30 nas ENA, 61 ± 28 na coledocolitíase e 0,7 ± 0,6 na FB (p < 0,001). Número de CPRE por doente: 3,8 ± 2,4 nas EA, 3,8 ± 2,1 nas ENA, 1,9 ± 1 na coledocolitíase e 1,9 ± 0,5 na FB (p = 0,003). Duração do tratamento (meses): 18 ± 19 nas EA, 21 ± 17 nas ENA, 10 ± 10 na coledocolitíase e 4 ± 3 nas FB (p = 0,064). Globalmente, a CPRE terapêutica foi eficaz em 46% dos casos (como procedimento isolado em 43% e por rendez-vous em 3%). Eficácia por complicação: 39% nas EA, 12% nas ENA, 91% na coledocolitíase e 86% nas FB. O tempo médio de follow-up foi de 43 ± 31 meses. Em 48% dos doentes, foi realizada terapêutica por colangiografia percutânea e/ou cirurgia por ineficácia da CPRE. Odds ratio para um tratamento endoscópico eficaz: 0,2 para ENA (0,057-0,815), 12,4 para coledocolitíase (1,535-100,9) e 6.9 para FB (0,798-58,95). Não houve diferenças estatisticamente significativas para a presença de uma EA. Conclusões: A CPRE foi eficaz no tratamento de complicações biliares após transplante hepático em cerca de metade dos casos, evitando outros procedimentos invasivos. O tratamento endoscópico foi particularmente eficaz em casos de coledocolitíase e FB.

Doença Hepática Crónica Agudizada: Revisão da Experiência de um Centro Português de Referenciação

Acute-on-chronic liver failure (ACLF) is a syndrome characterized by an acute deterioration of a patient with cirrhosis, frequently associated with multi-organ failure and a high short-term mortality rate. We present a retrospective study that aims to characterize the presentation, evolution, and outcome of patients diagnosed with ACLF at our center over the last 3 years, with a comparative analysis between the group of patients that had ACLF precipitated by infectious insults of bacterial origin and the group of those with ACLF triggered by a nonbacterial infectious insult; the incidence of acute kidney injury and its impact on the prognosis of ACLF was also analyzed. Twenty-nine patients were enrolled, the majority of them being male (89.6%), and the mean age was 53 years. Fourteen patients (48.3%) developed ACLF due to a bacterial infectious event, and 9 of them died (64.2%, overall mortality rate 31%); however, no statistical significance was found (p < 0.7). Of the remaining 15 patients (51.7%) with noninfectious triggers, 11 died (73.3%, overall mortality rate 37.9%); again there was no statistical significance (p < 0.7). Twenty-four patients (83%) developed acute kidney injury (overall mortality rate 65.5%; p < 0.022) at the 28-day and 90-day follow-up. Twelve patients had acute kidney injury requiring renal replacement therapy (41.37%; overall mortality rate 37.9%; p < 0.043). Hepatic transplant was performed in 3 patients, with a 100% survival at the 28-day and 90-day follow-up (p < 0.023). Higher grades of ACLF were associated with increased mortality (p < 0.02; overall mortality 69%). Conclusions: ACLF is a heterogeneous syndrome with a variety of precipitant factors and different grades of extrahepatic involvement. Most cases will have some degree of renal dysfunction, with an increased risk of mortality. Hepatic transplant is an efficient form of therapy for this syndrome.

A Doença Hepática Crónica Agudizada/Falência é um síndrome caracterizado por uma deterioração aguda de um doente com cirrose, frequentemente associada com falência multiorgânica e elevada mortalidade a curto prazo. Apresentamos estudo retrospetivo que teve como objetivo caracterizar a apresentação, evolução e prognóstico de doentes diagnosticados com Doença Hepática Crónica Agudizada/Falência no nosso Centro nos últimos 3 anos, comparando o grupo de doentes que tiveram Doença Hepática Crónica provocada por infeções bacterianas e os doentes com Doença Hepática Crónica Agudizada/Falência desencadeada por precipitantes que não a infeção bacteriana; foi também analisada a incidência de lesão renal aguda e o seu impacto no prognóstico na Doença Hepática Crónica Agudizada/Falência. Vinte e nove doente foram incluídos no estudo, a maioria do género masculino (89.6%), idade media de 53 anos. Catorze doentes (48.3%) desenvolveram Doença Hepática Crónica Agudizada devido a infeção bacteriana, 9 dos quais faleceram (64.2%, mortalidade global 31%), contudo, sem significado estatístico (p < 0.7); dos restantes 15 (51.7%) sem infeção bacteriana, 11 faleceram (73.3%, mortalidade global 37.9%), também sem significado estatístico (p < 0.7%). Vinte e quatro doentes (83%) desenvolveram lesão renal, mortalidade global de 65.5% (p < 0.022) aos 28 e 90 dias de seguimento. Doze doentes desenvolveram lesão renal aguda com necessidade de terapêutica de substituição da função renal (41.37%), mortalidade global de 37.9% ( p < 0.043). O transplante hepático foi realizado em 3 doentes, com uma sobrevida de 100% aos 28 e 90 dias de seguimento (p < 0.023); Graus elevados de Doença Hepática Crónica Agudizada estão associadas a mortalidade mais elevada (p < 0.02); mortalidade global de 69%. Conclusions: A Doença Hepática Crónica Agudizada é um síndrome heterogéneo, com uma variedade de fatores precipitantes e diferentes graus de envolvimento extra-hepático; a maioria das situações estará associada a disfunção renal, com aumento do risco de mortalidade; O transplante hepático será uma eficaz de tratamento deste síndrome.

Performance do score diagnóstico de coledocolitíase em doentes com colecistite aguda

Introduction: The prevalence of choledocholithiasis among patients with acute cholecystitis is estimated to be between 9 and 16.5%. There are no validated algorithms to predict choledocholithiasis in this group of patients. Aim: The aim of this study was to evaluate the performance of the choledocholithiasis diagnostic score proposed by the American Society for Gastrointestinal Endoscopy, in patients with acute cholecystitis. Material/Methods: A retrospective cross-sectional study, covering a 4-year period at a secondary care hospital, was performed. All patients with an encoded diagnosis of acute cholecystitis and with at least one of the following procedures were included: endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), endoscopic ultrasound, magnetic resonance cholangiopancreatography, and intraoperative cholangiography. Results: Among 4,369 patients with the diagnosis of acute cholecystitis, 40 (0.92%) had clinical or sonographic suspicion of choledocholithiasis. Their mean age was 68.1 ± 15 years, and 22 (55%) were men. Thirty-one of the patients included (77.5%) had a high risk of choledocholithiasis, and 9 (22.5%) had an intermediate risk. In 16 (51.6%) of the 31 patients with a high risk, the diagnosis of choledocholithiasis was confirmed. In 2 (22.2%) of the 9 patients with an intermediate risk, the diagnosis of choledocholithiasiswas also confirmed. The high risk score for choledocholithiasis had a positive predictive value of 52% and a sensitivity of 89%. The intermediate risk score for choledocholithiasis had a positive predictive value of 22% and a sensitivity of 11%. Discussion and Conclusions: Suspicion of choledocholithiasis in patients with acute cholecystitis was a rare event (<1%). The sensitivity of the high risk score was approximately the same as found in published series with patients with suspected choledocholithiasis overall (86%), while the positive predictive value was substantially lower (52 vs. 79.8%). Therefore, in patients with acute cholecystitis and suspected choledocholithiasis, this score should not be used to screen for common bile duct stones, and a sensitive method should be used prior to ERCP.

Introdução: A prevalência de coledocolitíase em doentes com colecistite aguda é estimada entre 9 e 16.5%. Não existem algoritmos validados para o diagnóstico de coledocolitíase neste grupo de doentes. Objectivo: Avaliar a performance do score de coledocolitíase proposto pela American Society for Gastrointestinal Endoscopy , em doentes com coleciste aguda. Material/Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo transversal, durante um período de 4 anos num hospital de cuidados secundários. Foram incluídos todos os doentes com diagnóstico codificado de colecistite aguda e pelo menos um dos seguintes procedimentos: colangiopancreatografia retrógrada, ecoendoscopia, colangiopancreatografia por ressonância magnética e colangiografia intra-operatória. Resultados: Em 4,369 doentes com diagnóstico de colecistite aguda, 40 (0.92%) tiveram suspeita clínica ou ecográfica de coledocolitíase. A idade média foi 68.1 ± 15 anos e 22 (55%) eram homens. Dos doentes incluídos, 31 (77.5%) tinham score elevado de coledocolitíase e 9 (22.5%) tinham score intermédio. Em 16/31 (51.6%) doentes com score elevado o diagnóstico de coledocolitíase foi confirmado. Em 2/9 (22.2%) doentes com score intermédio foi também confirmada coledocolitíase. O score elevado de probabilidade de coledocolitíase teve um valor preditivo positivo de 2% e uma sensibilidade de 89%. O score intermédio de probabilidade teve um valor preditivo positivo de 22% e uma sensibilidade de 11%. Discussão e Conclusões: A suspeita de coledocolitíase em doentes com colecistite aguda foi um evento raro (<1%). A sensibilidade do score elevado de probabilidade foi semelhante ao reportado na literatura (86%), mas o valor preditivo positivo foi significativamente menor (52 vs. 79.8%). Assim, em doentes com colecistite aguda e suspeita de coledocolitíase este score não deve ser utilizado, devendo ser realizado um método de diagnóstico antes da CPRE.

Expressão do recetor Farnesóide X na colite microscópica: um possível papal na fisiopatologia da doença

Introduction: Microscopic colitis (MC) is a chronic inflammatory bowel disease with unclear etiology. Bile acid (BA) malabsorption has been described in MC patients. Farnesoid X receptor (FXR) is the main BA receptor; FXR-mediated mechanisms prevent the noxious effects of BA accumulation, preserving the integrity of the intestinal epithelial barrier and preventing intestinal inflammation. Aim: Our aim was to describe the expression of FXR in patients with MC. Methods: Archival formalin-fixed paraffin-embedded samples from the terminal ileum, right and left colon were obtained from patients with MC and matched controls. Immunohistochemistry was performed and nuclear FXR expression scored in a semi-quantitative way. Results: 169 formalin-fixed paraffinembedded samples from 35 patients with MC and 31 controls were retrieved. There was a significant reduction of FXR expression in patients with MC versus controls both in the right colon (moderate-strong FXR expression: 21.1 vs. 64.3%; p = 0.003) and left colon (moderate-strong FXR expression: 8.3 vs. 38.7%; p = 0.027). No significant differences in FXR expression were observed in the ileum of patients with MC (moderate-strong FXR expression: 76.9 vs. 90.9%; p = 0.5). We found no difference in FXR expression between the two types of MC. No association between the degree of lymphocyte infiltration or the thickness of collagen band and FXR expression was found. Conclusions: Patients with MC present a significantly lower expression of FXR in the colon. This could render colonic epithelial cells more susceptible to the deleterious effects of BA, contributing to disease pathogenesis and symptoms in MC.

Introdução: A colite microscópica (CM) é uma doença inflamatória do intestino com etiologia desconhecida. A má-absorção de ácidos biliares (AB) encontra-se descrita em doentes com CM. O Recetor Farnesoid X (FXR) é o principal recetor dos AB; mecanismos mediados pelo FXR previnem o efeito nocivo da acumulação dos AB, preservando a integridade da barreira epitelial intestinal e impedindo inflamação. Objetivos: Avaliar a expressão do FXR em doentes com CM. Métodos: Foram obtidas amostras em parafina do ileon terminal, cólon direito e esquerdo de doentes com CM e controlos emparelhados; foi realizada imunohistoquímica para FXR e a sua expressão nuclear quantificada de forma semi-quantitativa. Resultados: Foram estudadas 169 amostras de 35 doentes com CM e 31 controlos. A expressão de FXR nos doentes com CM foi significativamente inferior à dos controlos no cólon direito (expressão FXR moderada-intensa: 21.1% versus 64.3%; p = 0.003) e esquerdo (expressão FXR moderada-intensa: 8.3% versus 38.7%; p = 0.027). Não observámos diferenças significativas na expressão do FXR no ileon em doentes com CM em comparação com controlos (expressão moderada- intensa em 76.9 versus 90.0%; p = 0.5). Não se verificaram diferenças na expressão FXR entre os dois tipos de CM. Não se encontrou associação entre o grau de infiltração linfocítica ou a espessura da banda de colagénio e a expressão de FXR. Conclusões: os doentes com CM apresentaram uma expressão significativamente reduzida do FXR no cólon; isto pode tornar as células epiteliais mais suscetíveis aos efeitos deletérios dos AB, contribuindo para a patogénese da doença e a sintomatologia da CM.

Obstrução Intestinal de Causa Rara e Ecografia Point-of-Care : Em que Ponto Nos Encontramos

Malignant neoplasms of the small bowel, especially from the jejunum, are among the rarest types of cancer. Given its location, a delayed diagnosis is frequent and sometimes only made in an emergency context. The authors present a case of intestinal obstruction, where ultrasonography was pivotal in establishing a diagnosis. Point-of-care ultrasonography seems to be particularly sensitive in assessing emergency patients with abdominal pain, allowing effective orientation and saving human and technical resources.

As neoplasias malignas do intestino delgado, particularmente as do jejuno, estão entre os tipos de tumores mais raros. Devido à sua localização, é frequente existir um atraso no diagnóstico e muitas vezes apenas em contexto de emergência a situação é solucionada. Os autores apresentam um caso de obstrução intestinal, onde a ecografia realizada por gastrenterologista foi fundamental no estabelecimento diagnóstico. A ecografia point-of-care parece ser muito sensível no diagnóstico em urgência, nomeadamente em doentes com dor abdominal, permitindo orientação adequada e poupando recursos humanos e técnicos.

Catástrofe Pélvica após Laqueação Elástica Hemorroidária em Recto Irradiado

Chronic radiation proctopathy is a frequent complication after both pelvic external radiation therapy and brachytherapy and most commonly presents as rectal bleeding. Deep rectal ulcers and fistulae are much rarer and more clinically challenging consequences. We present the case of a 72-year-old male with a history of prostate adenocarcinoma treated with brachytherapy, who was referred to our institution due to a deep painful rectal ulcer refractory to medical treatment. The ulcer presented shortly after a haemorrhoid elastic band ligation and progressed to rectourethral fistulisation despite both faecal and urinary diversion. Our case demonstrates the importance of favouring a conservative approach when dealing with an irradiated rectum.

A proctopatia rádica crónica é uma complicação frequente tanto após radioterapia pélvica externa como após braquiterapia e a apresentação mais comum são rectorragias. Úlceras rectais profundas e fístulas são consequências muito mais raras e clinicamente mais difíceis. Apresentamos o caso de um homem de 72 anos, com um adenocarnicoma prostático tratado com braquiterapia, referenciado à nossa instituição por uma úlcera rectal profunda e dolorosa, refractária a tratamento médico. A úlcera surgiu pouco tempo após a laqueação elástica de uma hemorróida e progrediu para uma fístula rectouretral apesar de derivação fecal e urinária. Este caso ilustra a necessidade de uma abordagem conservadora ao lidar com mucosa rectal irradiada.

Carcinoma de Células em Anel de Sinete do Íleon, Doença de Crohn ou Ambos: Desafio Diagnóstico

Signet ring cell carcinoma is a rare form of adenocarcinoma that predominantly affects the stomach. Signet ring cell carcinoma originated from the ileum is extremely rare and the prognosis is poor. We present a case of small bowel obstruction with features suggesting Crohn disease of the ileum. The symptoms were chronic diarrhea and abdominal pain with a family history of inflammatory bowel disease. The patient underwent surgery and histopathology revealed both aspects of signet ring cell carcinoma and Crohn disease of the ileum. An association between long-standing inflammation and the development of this subtype of tumor has been proposed but there are no established surveillance guidelines for small bowel neoplasm in inflammatory bowel disease.

O carcinoma de células em anel de sinete é uma forma rara de adenocarcinoma que afeta predominantemente o estômago. A forma primária do íleon é muito rara e apresenta mau prognóstico. Apresentamos um caso de doença de Crohn do íleon cuja forma de apresentação cursou com quadro oclusivo associado a adenocarcinoma de células em anel de sinete do íleon. A doente apresentava história prévia de diarreia crónica e tinha história familiar de doença inflamatória. Foi submetida a ressecção cirúrgica e os achados histopatológicos revelaram a presença de aspetos compatíveis com doença de Crohn do íleon e adenocarcinoma de células em anel de sinete. Foi proposta uma associação com esta forma rara de tumor e inflamação de longa duração, contudo, não existem recomendações estabelecidas de vigilância de neoplasia na doença inflamatória intestinal com atingimento ileal.

Um achado radiográfico abdominal inesperado: Sinal de Chilaiditi