GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

The New Era and Challenges after Endoscopic Submucosal Dissection of Superficial Gastric Cancers

Clinicopathologic Characteristics of Patients with Gastric Superficial Neoplasia and Risk Factors for Multiple Lesions after Endoscopic Submucosal Dissection in a Western Country

Background: Endoscopic submucosal dissection (ESD) is a treatment for early gastric neoplasms that preserves the stomach. However, the risk of multiple lesions persists. Objectives: To assess clinicopathologic characteristics of patients with early gastric neoplasms in a Western country and evaluate risk factors for multiple gastric lesions, synchronous, or metachronous. Methods: A retrospective cohort of 230 consecutive patients who underwent ESD for primary neoplasms from 2012 to 2017 (median follow-up: 33 months) was assessed to determine the clinicopathologic characteristics and risk factors for multiple lesions. Results: The mean age was 68 years, and 53.9% were male. Current/former smoking status was present in 40.4%, and 29.5% had family history of gastric cancer. A third of the patients had only focal gastric atrophy/metaplasia (operative link on gastritis assessment/operative link on gastric intestinal metaplasia assessment [OLGA/OLGIM] I/II; endoscopic grading of gastric intestinal metaplasia [EGGIM] 1-4). Synchronous and metachronous lesions occurred in 14.3 and 8.6% of patients, respectively. There was a trend for higher risk of multiple lesions in smokers and patients with extensive metaplasia (EGGIM > 4), but only older age was an independent risk factor (OR 3.30; 95% CI 1.05-10.34). Age > 60 years (OR 10.10, 95% CI 1.40-88.04), current/former smoking status (OR 3.64, 95% CI 1.07-12.40), and OLGIM III/IV (OR 3.07, 95% CI 1.01-9.36) were independent risk factors for synchronous lesions. No risk factors for metachronous lesions were found. Conclusions: Surveillance limited to patients with advanced stages of gastritis may miss some primary superficial neoplasms. Although older age increases the risk of multiple lesions, no risk factors were found for metachronous lesions. Therefore, endoscopic surveillance after ESD should be done equally in all patients.

Introdução: A dissecção endoscópica da submucosa (DES) é uma opção terapêutica para neoplasias gástricas em estadios iniciais e que permite preservar o estômago. No entanto, o risco de desenvolver lesões múltiplas mantém- se. Objetivos: Avaliar as características clinicopatológicas dos pacientes com neoplasias gástricas superficiais primárias num país ocidental e avaliar os fatores de risco (FR) para lesões gástricas múltiplas, síncronas ou metácronas. Métodos: Foram estudados, retrospetivamente, 230 doentes submetidos a DES por lesões gástricas primárias entre 2012 e 2017 (tempo de seguimento mediano: 33 meses). As características clínicopatológicas e os FR para lesões múltiplas foram analisados. Resultados: A idade média foi de 68 anos, 53,9% eram homens, 40,4% eram fumadores/ex-fumadores e 29,5% tinham história familiar de cancro gástrico. Um terço dos pacientes apresentava apenas atrofia/metaplasia focal (OLGA/OLGIM I/II; EGGIM 1-4). Foram detetadas lesões síncronas em 14,3% e metácronas em 8,6% dos doentes. Para lesões gástricas múltiplas, tabagismo e metaplasia extensa (EGGIM> 4) mostraram uma associação, mas apenas a idade avançada foi FR independente (Odds Ratio [OR] 3, 30; Intervalo de Confiança a 95% [IC 95%] 1, 05-10, 34). Idade superior a 60 anos (OR 10,10; IC95% 1,40-88,04), tabagismo (OR 3,64; IC95% 1,07-12,40) e OLGIM III/IV (OR 3,07; IC95% 1,01-9,36) foram FR independentes para lesões síncronas. Não foram encontrados FR para lesões metácronas. Conclusões: Limitar a vigilância aos pacientes com gastrite em estadios avançados não permite identificar todas as lesões neoplásicas precoces. A idade avançada aumenta o risco de lesões múltiplas, contudo não foi encontrado nenhum FR para lesões metácronas. Assim, a vigilância endoscópica após DES deve ser idêntica em todos os pacientes.

Portuguese Society of Gastroenterology Consensus on the Diagnosis and Management of Hemorrhoidal Disease

Hemorrhoidal disease (HD) is a frequent health problem with considerable repercussions on patients quality of life. However, much of the clinical practice related to HD is based on knowledge without scientific evidence and supported largely by empirical experience of the physician who deals with this pathology. As in other countries, the goal of this consensus is to establish statements supported by solid scientific evidence and whose purpose will be to standardize and guide the diagnosis and management of HD both in the general population and in some particular groups of patients.

A doença hemorroidária é uma patologia prevalente com repercussões consideráveis na qualidade de vida dos doentes. No entanto, muita da prática clínica relacionada com a doença hemorroidária é baseada em conhecimentos sem evidência científica e apoiada largamente por uma experiência empírica por parte do médico que lida com esta patologia. À semelhança do que tem sido feito noutros países, o objetivo deste consenso foi estabelecer statements suportados por evidência científica sólida e cuja finalidade será o de uniformizar e orientar o diagnóstico e tratamento da doença hemorroidária quer na população em geral quer em grupos particulares de doentes.

Secondary Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients: An Underdiagnosed Entity

Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients (SSCCIP) is a recently identified cholestatic liver disease occurring in patients without prior history of hepatobiliary disease, after receiving treatment in the intensive care unit (ICU) in different settings, including cardiothoracic surgery, infection, trauma, and burns. It is a rare entity, being estimated to occur in 1/2,000 patients in an ICU; however, it is a dismal condition, with up to half of the patients dying during the ICU stay and with rapid progression to liver cirrhosis over weeks to months. SSC-CIP should be considered in the differential diagnosis of cholestasis in the ICU, particularly when cholestasis persists after recovery from the critical event. Diagnosis is established with magnetic resonance cholangiopancreatography or endoscopic retrograde cholangiopancreatography showing dilations and stenoses of the intrahepatic bile ducts as well as biliary casts. No available treatment has been shown to slow the rapid progression of the disease, and liver transplant referral should be considered early after the diagnosis of SSC-CIP. Increased awareness and timely diagnosis are crucial in order to improve the current appalling outcome.

A colangite esclerosante secundária em doentes críticos (CEP-DC) é uma doença colestática, identificada recentemente, que ocorre em doentes sem antecedentes de patologia hepato-biliar, após internamento em unidade de cuidados intensivos (UCI) por diferentes indicações, incluindo: cirurgia cárdio-torácica, infeção, trauma e queimaduras. É uma entidade rara, com uma incidência estimada de um em cada 2,000 doentes em UCI. Ainda assim, trata-se de uma doença com um muito mau prognóstico, sendo que até metade dos doentes morre durante o internamento na UCI, e apresenta uma rápida progressão para cirrose em semanas a meses. A CEP-DC deve ser considerada no diagnóstico diferencial de colestase em UCI, particularmente se a colestase persistir após a recuperação do evento potencialmente fatal. O diagnóstico é estabelecido através de colangiopancreatografia por ressonância magnética ou colangiopancreatografia retrógrada endoscópica, que revelam estenoses e dilatações difusas dos canais biliares intra-hepáticos e cilindros biliares. Não está disponível uma terapêutica capaz de atrasar a rápida progressão da doença e a referenciação para transplantação hepática deve ser considerada logo após o diagnóstico. Para melhorar o mau prognóstico atual, é essencial um maior reconhecimento e diagnóstico precoce.

Transarterial Embolization of Iatrogenic Cystic Artery Pseudoaneurysm

Cystic artery pseudoaneurysm (CAP) is a rare entity most often resulting from inflammatory conditions (acute cholecystitis or pancreatitis) or iatrogenic trauma (cholecystectomy). We report the case of a 73-year-old female who presented with abdominal pain and gastrointestinal bleeding after an episode of acute cholecystitis and endoscopic retrograde cholangiopancreatography for choledocolithiasis removal. Computed tomography and angiography revealed a CAP measuring 5 cm. A right hepatic artery transcatheter embolization was performed with glue, excluding the pseudoaneurysm. The next day, the patient underwent open cholecystectomy with ligation of the cystic artery. Later, ischemic hepatitis and abscess developed.

O pseudoaneurisma da artéria cística é uma entidade rara, que pode resultar de patologia inflamatória (colecistite aguda ou pancreatite) ou trauma iatrogénico (colecistectomia). Apresentamos o caso de uma mulher de 73 anos que se apresentou com dor abdominal e hemorragia digestiva após um episódio de colecistite aguda e CPRE para remoção de coledocolitíase. A TC e a angiografia revelaram um pseudoaneurisma da artéria cística com 5 cm. Foi realizada embolização da artéria hepática direita com cola, com exclusão do pseudoaneurisma. No dia seguinte a paciente foi submetida a colecistectomia com ligação da artéria cística. Posteriormente, desenvolveu-se hepatite isquémica e abcesso hepático.

Perianal Disease and Granulomas: Think Out of the Box…

Background: Chronic granulomatous disease (CGD) is a primary immunodeficiency due to a malfunction of NADPH oxidase. It is characterized by recurrent and severe infections caused by catalase-positive microorganisms and autoinflammatory manifestations. Recently, there has been described an NCF4 gene variant that causes a deficiency of p40phox, a subunit of NADPH oxidase. Patients with this deficiency appear to have a less severe clinical form as compared to classic CGD. Case: A 15-year-old girl with vulvar lichen planus since she was 2 years old and suspected Crohns disease (CD) was first seen at our hospital. At the age of 12 years, she had been submitted to sacrococcygeal cyst exeresis, without cicatrization of the surgical wound and extension of the lesion to the perianal area. The diagnosis of CD was questioned, and the patient underwent an endoscopic and radiologic assessment, which was normal. A skin biopsy from the perianal area revealed a granuloma; thus, CD with isolated perianal disease was assumed. After several different treatments including antibiotics, infliximab, and adalimumab, the perianal lesion persisted, with no associated gastrointestinal symptoms. Therefore, the hypothesis of an immunodeficiency was considered. An immunologic and genetic study revealed reduced oxidative burst in the phorbol myristate acetate test, with diminished reactive oxygen species production and a homozygous mutation in the NCF4 gene. The adolescent started prophylactic trimethoprim-sulfamethoxazole and became asymptomatic. Conclusions: The present case highlights that alternative diagnoses to CD must be considered in the presence of isolated perianal disease with granulomatous inflammation, especially when the disease is refractory to conventional CD therapy.

Introdução: A doença granulomatosa crónica (DGC) é uma imunodeficiência primária devido a uma disfunção da NADPH oxidase. É caracterizada por infeções recorrentes e graves causadas por microrganismos catalase positivos e manifestações auto-inflamatórias. Recentemente, foi identificada uma variante do gene NCF4 responsável por deficiência de p40phox, uma proteína constituinte da NADPH oxidase e clinicamente esta doença manifesta-se como uma imunodeficiência menos grave quando comparada com a DGC clássica. Caso: Adolescente de 15 anos, com líquen plano vulvar desde os 2 anos. Aos 12 anos, submetida a exérese de quisto sacrococcígeo não tendo ocorrido cicatrização da ferida cirúrgica e com extensão da lesão para a região perianal. Perante a suspeita de doença Crohn (DC), realizada investigação endoscópica e radiológica que foi normal. A biópsia de pele da lesão perianal identificou granuloma, tendo sido admitido o diagnóstico de DC com apresentação perianal. Foi submetida a vários tratamentos sem resolução da lesão. Aos 15 anos, colocada a hipótese de imunodeficiência primária; o estudo imunológico mostrou diminuição da explosão oxidativa no teste de imunidade com acetato miristato de forbol, com produção reduzida de radicais livres de oxigénio (RLO). Geneticamente identificada mutação homozigótica no gene NCF4. Atualmente, sob antibiótico profilático e clinicamente assintomática. Conclusão: Este caso permite alertar para a investigação de diagnósticos alternativos à DC perante doença perianal isolada com inflamação granulomatosa, em particular quando é refratária à terapêutica dirigida.

Ruptured Hemorrhagic Hepatic Cyst: An Unusual Case Report

Background: Hemorrhagic rupture of a hepatic cyst is rare. To date, very few cases have been reported in the literature. Case Report: A patient with a history of a suspected liver hydatid cyst presented to the emergency department with abdominal pain and fever. She was admitted with the presumptive diagnosis of acute cholecystitis. During hospitalization, the patient presented with hemodynamic instability and abrupt worsening of the abdominal pain. The abdominal angio- chemotherapy scan showed an abundant free peritoneal effusion and an apparent effacement of the anterior wall of a hepatic cyst of 16 cm. The patient underwent an exploratory laparotomy, deroofing of the cyst, and peritoneal lavage. The anatomopathological results showed a simple hepatic cyst. Discussion: Hemorrhagic rupture of simple hepatic cysts is a life-threatening complication and, although rare, should be included in the differential diagnosis of sudden abdominal pain in patients with a history of simple hepatic cysts.

Introdução: A ruptura hemorrágica de um quisto hepático é rara. Até à data, foram descritos poucos casos na literatura. Relato de caso: Uma doente com antecedentes de um provável quisto hidático hepático recorreu ao serviço de urgência por dor abdominal e febre. Foi internada com o diagnóstico presumível de colecistite aguda. Durante o internamento, a doente iniciou um quadro de instabilidade hemodinâmica e agravamento súbito da dor abdominal. A angio-TC abdominal revelou um volumoso derrame peritoneal livre e uma aparente efração da parede anterior de um quisto hepático com 16 cm. A doente foi submetida a uma laparotomia exploradora, excisão da cúpula saliente do quisto e lavagem peritoneal. O exame anatomopatológico foi concordante com um quisto hepático simples. Discussão: A ruptura hemorrágica de quistos hepáticos simples é uma complicação com risco de mortalidade, e, embora rara, deve ser incluída no diagnóstico diferencial de abdómen agudo em doentes com história de quistos hepáticos simples.

Extensive Refractory Perineal Pyoderma Gangrenosum Treated with Infliximab, Fecal Diversion, and Negative-Pressure Wound Therapy

Background: Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare and difficult-to-diagnose disease that often associates with inflammatory bowel disease. Case: We present a case of a 57-year old female with ulcerative colitis receiving 5-ASA who presented with rapidly progressive ulcers in the right foot and on the inside of the thigh, extending from the left large vaginal lip to the perianal area, compatible with PG. She was initially treated with corticosteroids with no response. After multidisciplinary consultation, it was decided to initiate infliximab 5 mg/kg, and to perform ileostomy for fecal diversion and negative-pressure wound therapy. The patient presented with marked improvement of the lesions, being discharged after 2 months and demonstrating almost complete resolution of the lesions within 4 months. Conclusion: Due to the rarity of PG, there is no evidence of the optimal management. The role of surgery is controversial as PG lesions can demonstrate pathergy and theoretically could worsen with surgical intervention. In this case it was decided based on the extent of the lesions and the experience in other septic/ulcerative perianal conditions.

Introdução: O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença rara e de difícil diagnóstico, que frequentemente se associa à doença inflamatória intestinal. Caso: Apresentamos um caso de uma mulher de 57 anos de idade com colite ulcerosa sob 5-ASA que recorreu ao serviço de urgência pelo aparecimento de úlceras rapidamente progressivas no pé direito e no interior da coxa, estendendo-se desde o grande lábio vaginal esquerdo até à área perianal, compatível com PG. A doente foi inicialmente tratada com corticosteroides, sem resposta. Após consulta multidisciplinar, optou-se por iniciar o infliximab 5 mg/kg, realizar ileostomia para desvio fecal e iniciar terapia de vácuo com pressão negativa. A doente apresentou melhoria marcada das lesões tendo tido alta após 2 meses e demonstrando resolução quase completa das lesões aos 4 meses. Conclusão: Devido à raridade do PG, não há evidências de qual a abordagem ideal. O papel da cirurgia é controverso, pois as lesões do PG podem demonstrar patergia e teoricamente poderiam piorar com a intervenção cirúrgica. Neste caso, a opção cirúrgica foi tomada com base na extensão das lesões e na experiência em outras condições perianais sépticas/ulcerativas.

Tunneling Endoscopic Technique Moving through Zenker’s Diverticulum

Endoscopic Palliation of Hilar Cholangiocarcinoma: Usefulness of Selective Occlusion of One Intrahepatic Duct

Sweet’s Syndrome as Manifestation of Active Ulcerative Colitis

Rare Differential Diagnosis for a Common Crohn’s Disease Presentation

A Long History of Constipation