Scielo RSS <![CDATA[GE-Portuguese Journal of Gastroenterology]]> http://scielo.pt/rss.php?pid=2341-454520210001&lang=pt vol. 28 num. 1 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.pt/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.pt <![CDATA[Shunt portossistémico intra-hepático transjugular: uma ponte para a estabilidade clínica na cirrose descompensada]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100002&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[Estudo retrospetivo de colocação de shunt portossistémico transjugular intrahepático na hipertensão portal cirrótica]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100005&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Background and Aims: Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) is used for decompressing clinically significant portal hypertension. The aims of this study were to evaluate clinical outcomes and adverse events associated with this procedure. Methods: Retrospective single-center study including 78 patients submitted to TIPS placement between January 2015 and November 2018. Follow-up data were missing in 27 patients, and finally 51 patients were included in the study sample. Data collected from individual registries included demographics, comorbidities, laboratory results, complications, and clinical results according to the indication. Results: Average pre-TIPS portosystemic pressure gradient decreased from 18.1 ± 5 to 6 ± 3 mm Hg after TIPS placement. Indications for TIPS were refractory ascites (63%, n = 49), recurrent or uncontrolled variceal bleeding (36%, n = 28), and Budd-Chiari syndrome (1.3%, n = 1). TIPSrelated adverse events occurred in 29/51 (56.8%) patients, with hepatic encephalopathy (HE) in 21 (41%) patients, sepsis in 3, liver failure in 2, hemolytic anemia in 1, acute pulmonary edema in 1, and capsular perforation in 1 patient. Mean follow-up was 15.7 ± 15 months. First-month mortality was 11.7% (n = 6) (sepsis, n = 3; acute liver failure, n = 2; and recurrence of variceal bleeding, n = 1) and was significantly higher for patients with Child-Pugh &gt; 9 points (p = 0.01), model of end-stage liver disease (MELD) scores &gt; 19 (p = 0.02), and for patients with a history of HE before the procedure (p = 0.001). Older age (p = 0.006) and higher levels of creatinine (p = 0.008) were significantly higher in patients developing HE after TIPS. Ascites persisted in 21.2% (7/33 patients) and was more frequent in patients with lower baseline albumin levels (p = 0.003). Recurrent variceal bleeding occurred in 22% (n = 4/18 patients) and was more frequent in patients with lower baseline hemoglobin levels (p = 0.03). Conclusion: TIPS is effective in up to 80% of patients presenting with variceal bleeding or refractory ascites. Careful patient selection based on age and HE history may reduce adverse events after TIPS.<hr/>Resumo: Introdução e Objectivos: O shunt portossistémico transjugular intra-hepático (TIPS) é usado para descompressão de hipertensão portal hepática clinicamente significativa. Os objetivos deste estudo foram avaliar os resultados clínicos e efeitos adversos associados a este procedimento. Métodos: Estudo retrospectivo de centro único, incluindo 78 pacientes submetidos ao procedimento entre Janeiro de 2015 e Novembro de 2018. Os dados de seguimento estavam ausentes em 27 doentes, tendo sido incluídos 51 doentes na análise. Os dados colhidos de registos individuais incluíram dados demográficos, comorbilidades, resultados laboratoriais, complicações e resultados clínicos, de acordo com a indicação. Resultados: O gradiente médio de pressão portossistémica pré-TIPS foi de 18.1 ± 5 mm Hg, que diminuiu para 6 ± 3 mm Hg. Indicações para TIPS foram ascite refratária (65%, n = 33) e hemorragia varicosa recorrente/refratária (35%, n = 18). As complicações relacionadas ao TIPS ocorreram em 29 doentes (56.8%): encefalopatia hepática (EH) em 21 doentes, sépsis (n = 3), insuficiência hepática (n = 2), anemia hemolítica (n = 1), edema pulmonar agudo (n = 1) e perfuração capsular (n = 1). O seguimento médio foi de 15.7 ± 15 meses. A mortalidade no primeiro mês foi de 11.7% (n = 6) (sépsis, n = 3; insuficiência hepática aguda, n = 2; recorrência de hemorragia varicosa, n = 1), e foi significativamente mais frequente em doentes com Child-Pugh &gt; 9 pontos (p = 0.01), pontuação de MELD &gt; 19 pontos (p = 0.02) e história de EH prévia ao procedimento (p = 0.001). Doentes que desenvolveram EH tinha mais frequentemente idade avançada (p = 0.006) e níveis mais elevados de creatinina (p = 0.008). A ascite persistiu em 21.2% (7/33 doentes), mais habitualmente em doentes com níveis mais baixos de albumina basal (p = 0.003). Hemorragia varicosa recorrente ocorreu em 22% (n = 4/18 doentes), em associação com níveis mais baixos de hemoglobina (p = 0.03). Conclusão: O TIPS é eficaz em 80% dos doentes que apresentam hemorragia varicosa ou ascite refratária. Eventos adversos podem ser reduzidos através da seleção de doentes, com base na idade e história de EH. <![CDATA[A composição corporal influencia a taxa de complicações pós-operatórias, a sobrevivência aos 90 dias e global em doentes submetidos a cirurgia pancreática]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100013&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Introduction: Pancreatic surgery still carries a high morbidity and mortality even in specialized centers. The aim of this study was to evaluate the influence of patients’ body composition on postoperative complications and survival after pancreatic surgery. Methods: This was a retrospective study on patients undergoing pancreatic surgery between March 2012 and December 2017. Demographics, clinical data, and postoperative complications classified according to Clavien-Dindo were recorded. Body composition was assessed using routine diagnostic or staging computed tomography (CT). Multiple Cox proportional hazards models were adjusted. Results: Ninety patients were included, 55% were male, and the mean age was 68 ± 10.9 years. Of these 90, 92% had a total pancreatectomy or pancreaticoduodenectomy, 7% a distal pancreatectomy, and 1% a pancreaticoduodenectomy with multi-visceral resection; 84% had malignant disease. The incidence of major complications was 27.8% and the 90-day mortality was 8.8%. The ratio of visceral fat area/skeletal muscle area (VFA:SMA) was associated with an increased risk of complications (OR 2.24, 95% CI 1.14-4.87, p = 0.03) and 90-day survival (HR 2.13, 95% CI 1.13-4.01, p = 0.019). On simple analysis, shorter overall survival (OS) was observed in patients aged ≥70 years (p = 0.0009), with postoperative complications ≥IIIb (p = 0.01), an increased VFA:SMA (p = 0.007), and decreased muscle radiation attenuation (p = 1.6 × 10-5). In an OS model adjusted for age, disease malignancy, postoperative complications, and body composition parameters, muscle radiation attenuation remained significantly associated with survival (HR 0.94, 95% CI 0.90-0.98, p = 0.0016). A model which included only body composition variables had a discrimination ability (C-statistic 0.76) superior to a model which comprised conventional clinical variables (C-statistic 0.68). Conclusion: Body composition is a major determinant of postoperative complications and survival in pancreatic surgery patients.<hr/>Resumo: Introdução: A cirurgia pancreática continua associada a uma elevada morbimortalidade mesmo em centros de referência. O objetivo do presente estudo foi avaliar a influência da composição corporal nas complicações e sobrevivência após cirurgia pancreática. Métodos: Estudo retrospetivo em doentes submetidos a cirurgia pancreática entre Março 2012 e Dezembro 2017. Foram registadas variáveis demográficas, clínicas, complicações pós-cirúrgicas classificadas de acordo com a classificação de a classificação de Clavien Dindo. A composição corporal foi avaliada utilizando imagens de Tomografia Axial Computorizada (TAC) realizada no diagnóstico. Modelos de riscos porporcionais de Cox foram ajustados. Resultados: Incluídos 90 doentes, 55% homens e média de idade de 68 ± 10.9 anos; 92% submetidos a pancreatectomia/pancreatoduodenectomia, 7% pancreatectomia distal e 1% pancreatoduodenectomia com ressecção multivisceral; 84% tinham doença maligna. A incidência de complicações major foi de 27.8% e a mortalidade aos 90 dias de 8.8%. O racio da Área de Gordura Visceral (AGV) / Área de Tecido Muscular Esquelético (ATME) associou-se a um risco acrescido de complicações (OR 2.24, 95% CI 1.14-4.87, p = 0.03) e de morte aos 90 dias (HR 2.13, 95% CI 1.13-4.01, p = 0.019). Observámos uma sobrevivência global mais baixa em doentes com idade ≥70 anos (p = 0.0009), com complicações ≥IIIb (p = 0.01), com AGV/ ATME aumentada e atenuação muscular diminuída (p = 1.6 × 10-5). A atenuação muscular ajustada para a idade, malignidade, complicações, manteve-se associada à sobrevivência global (HR 0.94, IC 95% 0.90-0.98, p = 0.0016). Um modelo que inclua apenas variáveis de composição corporal mostrou uma capacidade discriminatória (C-statistic 0.76) superior a um modelo convencional com variáveis clínicas (C-statistic 0.68). Conclusão: A composição corporal é um determinante major de complicações pós-cirúrgicas e de sobrevivência de doentes submetidos a cirurgia pancreática. <![CDATA[Enterocolite por Yersinia mimetizando apendicite aguda: 12 anos de experiência de um centro terciário]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100026&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Introduction: Yersinia enterocolitica infection is a zoonotic disease that varies from self-limited gastroenteritis to more severe forms. Its propensity to affect the terminal ileum and to spread to regional lymph nodes explains the potential misdiagnosis with appendicitis. Methods: We reviewed the Y. enterocolitica infection cases in a pediatric population for the last 12 years. Results: There were 11 cases of Y. enterocolitica infection in the selected period. Four patients had a suspected surgical diagnosis: 1 intussusception, 3 acute appendicitis. Patients who presented with appendicitis-like features were older, whereas younger children most commonly presented with diarrhea and fever. Ultrasound and abdominal computed tomography (CT) were performed in appendicitis-like patients and ruled out appendicitis in 2 of the 3 cases. The only patient submitted to surgery had abnormal CT findings and an important risk factor for this infection that was not recognized at presentation. Conclusion: This condition should be considered in patients with known risk factors (such as iron overload) and with the right epidemiological setting when presenting with abdominal symptoms. The suspicion of this diagnosis in these particular cases might obviate unnecessary surgical interventions.<hr/>Resumo: Introdução: A infecção por Yersinia enterocolitica é uma zoonose que se pode apresentar como uma gastroenterite auto-limitada ou assumir formas mais graves. A sua propensão em afectar o íleo terminal e, consequentemente, os gânglios linfáticos regionais explica o potencial confundimento diagnóstico com a apendicite aguda. Métodos: Foram revistos todos os casos reportados de infecção por Y. enterocolitica em população pediátrica, nos últimos 12 anos. Resultados: Foram identificados 11 casos de infecção por Y. enterocolitica no período selecionado. Em 4 destes pacientes foi suspeitado inicialmente um diagnóstico cirúrgico: 1 invaginação intestinal e 3 apendicites agudas. Os doentes que apresentaram caraterísticas típicas de apendicite aguda eram mais velhos, enquanto os pacientes de menor idade mais comumente se apresentaram com diarreia e febre. Nos doentes com suspeita de apendicite, a ecografia e a tomografia computorizada abdominal foram realizadas em todos os doentes e excluíram o diagnóstico em 2/3 casos. O único paciente submetido a cirurgia tinha relato de alterações radiológicas típicas de apendicite aguda e apresentava um factor de risco importante para a infecção por Y. enterocolitica que não foi inicialmente reconhecido. Conclusão: O diagnóstico de Yersinose deve ser suspeitado em doentes com sintomas gastrointestinais que apresentem fatores de risco (sobrecarga de ferro) e o contexto epidemiológico adequado. A suspeição precoce deste diagnóstico neste contexto pode evitar intervenções cirúrgicas desnecessárias. <![CDATA[Intervenções no Plexo Celíaco Guiadas por Ecoendoscopia]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100032&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Abdominal pain related to pancreatic disease is often extremely disabling. Endoscopic ultrasound (EUS)-guided celiac plexus block (CPB) is used to control pain associated with chronic pancreatitis. EUS-guided celiac plexus neurolysis (CPN) is typically used to reduce pain associated with pancreatic cancer and can be considered early at the time of diagnosis of inoperable disease. EUS-guided celiac plexus interventions have been shown to be significantly effective in pancreatic pain relief, which is achieved in approximately 70-80% of patients with pancreatic cancer and in 50-60% of those with chronic pancreatitis. Serious complications from CPB and CPN are rare. Most frequent adverse events are diarrhoea, orthostatic hypotension, and a transient increase in abdominal pain. In this article, the Portuguese Group for Ultrasound in Gastroenterology (GRUPUGE) presents an updated perspective of the potential role of EUS-guided celiac plexus interventions, addressing the selection criteria and technical issues of different techniques and analysing recent data on their safety and efficacy.<hr/>Resumo: A dor abdominal relacionada com doença pancreática pode ser extremamente incapacitante. O bloqueio do plexo celíaco (CPB) guiado por ecoendoscopia (EUS) é utilizado para controlo da dor associada à pancreatite crónica. A neurólise do plexo celíaco (CPN) guiada por EUS é utilizada na terapêutica da dor associada ao cancro do pâncreas, podendo ser utilizada numa fase precoce, após o diagnóstico de doença irressecável. As intervenções no plexo celíaco guiadas por EUS demonstraram ser eficazes no alívio da dor. O sucesso terapêutico é alcançado em aproximadamente 70 a 80% dos pacientes com cancro do pâncreas, e em 50 a 60% dos pacientes com pancreatite crónica. São raras as complicações severas associadas a CPB e CPN. Os eventos adversos mais frequentemente documentados correspondem a diarreia, hipotensão ortostática e a aumento transitório da dor abdominal. Neste artigo, o GRUPUGE apresenta uma perspetiva das intervenções no plexo celíaco guiadas por EUS, onde se abordam os critérios de seleção, questões técnicas relativas aos procedimentos e se analisam os dados sobre sua segurança e eficácia. <![CDATA[Perspectiva do GRUPUGE: drenagem de coleções peripancreáticas guiada por ecoendoscopia]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100039&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Pancreatic and peripancreatic collections (PPC) are a known complication of acute pancreatitis. They are categorized into four types of collection: (1) acute peripancreatic fluid collection, (2) pseudocyst, (3) acute necrotic collection and (4) walled-off necrosis. Most PPC resolve spontaneously or are persistent but asymptomatic. Intervention is needed in a minority of patients with infected or symptomatic collection. Endoscopic ultrasound-guided transmural drainage is currently the first-line treatment option for PPC management. It has shown great technical and clinical success, similar to percutaneous or surgical approaches, but with lower morbidity and costs and better quality of life. In this review article, the GRUPUGE presents an updated perspective on the potential role of endoscopic ultrasound-guided drainage of peripancreatic collections, addressing the selection criteria and the technical issues of different techniques and analysing emerging data on their efficacy and safety.<hr/>Resumo: As coleções pancreáticas e peripancreáticas constituem uma complicação conhecida de pancreatite aguda. As coleções são classificadas em quatro tipos: (1) coleção líquida peripancreática aguda, (2) pseudoquisto, (3) coleção necrótica aguda e (4) coleção necrótica encapsulada (walled-off necrosis). A maioria das coleções peripancreáticas resolvem espontaneamente ou mantém-se assintomáticas. A drenagem está indicada numa minoria de doentes em que a coleção infecta ou se torna sintomática. A drenagem de coleções peripancreáticas guiada por ecoendoscopia é atualmente considerada a primeira linha de tratamento. Os procedimentos guiados por ecoendoscopia têm mostrado uma elevada taxa de sucesso técnico e clínico, semelhante às abordagens cirúrgica e percutânea, mas está associada a menor morbilidade e custos e a melhor qualidade de vida. Neste artigo de revisão, o GRUPUGE apresenta uma perspetiva atualizada do papel da ecoendoscopia na drenagem de coleções peripancreáticas, abordando critérios de seleção e questões técnicas relativas aos diferentes procedimentos, e analisando os dados disponíveis sobre a sua eficácia e segurança. <![CDATA[Antibióticos para prevenir recidiva da hiperinsuflação de balão intragástrico ajustável: é possível manter o balão?]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100052&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: The placement of an intragastric balloon (IGB) plays an increasingly important role in the treatment of obesity. The authors describe the cases of 2 female patients, 34 and 62 years old, who were submitted to the implantation of a Spatz3® IGB to treat obesity. Ten to fourteen weeks later, the patients presented complaints of epigastric pain, vomiting, and abdominal distension. A bulging of the upper abdominal wall was noticed upon physical examination. Upper gastrointestinal endoscopy confirmed the clinical suspicion of IGB hyperinflation. It was decided to remove the 500 mL of saline solution with methylene blue from inside the balloon. During the same procedure, the IGB was refilled with 500 mL of fresh saline solution, methylene blue, and empiric β-lactam antibiotic. The extracted content of the hyperinflated IGB was sent for microbiological culturing and was found to be positive for Streptococcus viridans in one of the cases. In the other case, the culture examination was negative, and after 8 weeks, the patient presented again with hyperinflation of the IGB. It was then decided to substitute the IGB with another balloon; the procedure was uneventful. The content of the removed IGB was sent for microbiological testing, and colonization by Candida tropicalis was confirmed. This is a rare but potentially serious complication of IGB placement. Randomized trials are needed to clarify the role of antibiotics and antifungals in primary and secondary prophylaxis against IGB hyperinflation.<hr/>Resumo: A colocação de um balão intragástrico (BIG) desempenha um papel cada vez mais importante no tratamento da obesidade. Os autores descrevem os casos de duas doentes, com 34 e 62 anos de idade, que colocaram BIG Spatz3® para tratamento da obesidade. Dez a catorze semanas após as doentes apresentaram queixas de dor epigástrica, vómitos e distensão abdominal. Um abaulamento da parede abdominal superior era evidente no exame físico. A endoscopia digestiva alta confirmou a suspeita clínica de hiperinsuflação do BIG. Decidiu-se remover os 500 mL de solução salina com azul de metileno do balão. Durante o mesmo procedimento, o BIG foi preenchido com 500mL de nova solução salina, azul de metileno e antibiótico β-lactâmico empírico. O conteúdo extraído do BIG hiperinsuflado foi enviado para cultura microbiológica que foi positiva para Streptococcus viridans em um dos casos. No outro caso, o exame de cultura foi negativo e após oito semanas, a doente apresentou novamente hiperinsuflação do balão. Foi então decidido substituir o balão; o procedimento decorreu sem intercorrências. O conteúdo do BIG removido foi enviado para exames microbiológicos, tendo sido identificada colonização por Candida tropicalis. Esta é uma complicação rara, mas potencialmente grave, da colocação do BIG. Ensaios clínicos randomizados são necessários para esclarecer o papel dos antibióticos e antifúngicos na profilaxia primária e secundária contra a hiperinsuflação do BIG. <![CDATA[Transplante de microbiota fecal num doente infetado com microorganismos resistentes]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100056&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Introduction: There has been a growing interest in fecal microbiota transplantation (FMT) as a way to manipulate gut microbiota, with potential benefit in patients infected with multidrug-resistant (MDR) bacteria. Case Presentation: We present the case of an 87-year-old male with recurrent ascending cholangitis due to biliary atony and impaired biliary drainage after multiple biliary sphincterotomies and two papillary balloon dilations. In this context, a choledochoduodenostomy was performed, but the patient kept on having repeated episodes of acute cholangitis, resulting in multiple hospitalizations, every other week, with need of multiple broad-spectrum antibiotic courses, which led to bacteremias with MDR microorganisms. Several therapeutic strategies such as prophylactic antibiotics (including rifaximin), pre- and probiotics, prokinetics, and ursodeoxycholic acid were unsuccessfully attempted. After multidisciplinary case discussion, an FMT was proposed, with the aim of manipulating gut microbiota and decreasing MDR bacteremias. We first performed FMT via colonoscopy in September 2018, after which the patient still had 3 more hospitalizations for acute cholangitis, but isolated bacteria in blood cultures were resistant only to amoxicillin and clavulanic acid. Considering this apparent change in the microbial resistance profile, we performed a second FMT in January 2019 via the upper gastrointestinal route. During the next 4 months, the patient remained well. In April 2019, the patient relapsed again with three more episodes of cholangitis, for which we repeated the FMT via upper gastrointestinal endoscopy. No readmissions were observed during the next 4 months. All three FMTs were performed without complications. Discussion and Conclusion: FMT seems to be a safe procedure and was effective in decreasing hospital admissions and changing the profile of MDR bacteria previously isolated from blood cultures.<hr/>Resumo: Introdução: Tem havido um crescente interesse no transplante de microbiota fecal (TMF) como forma de manipular a microbiota intestinal, com potencial benefício em doentes infetados com microorganismos resistentes aos antibióticos (MRA). Caso Clínico: Apresentamos o caso de um homem de 87 anos de idade com colangite ascendente recorrente por atonia biliar e atraso na drenagem biliar após múltiplas esfincterotomias e duas esfincteroplastias com balão. Neste contexto, o doente foi submetido a uma coledocoduodenostomia, mantendo, no entanto, episódios recorrentes de colangite com elevada frequência (2 semanas), o que motivou hospitalizações múltiplas com necessidade de antibioterapia de largo-espectro, tendo como consequência bacteriémias por MRA. Várias estratégias terapêuticas, como antibioterapia profilática (incluindo rifaximina), pré e probióticos, procinéticos e ácido ursodesoxicólico, foram tentadas sem sucesso. Após discussão multidisciplinar do caso foi proposta a realização de um TMF, como forma de manipular a microbiota intestinal e diminuir as bacteriémias por MRA. Realizámos um TMF por via baixa (colonoscopia) em Setembro de 2018, após o qual o doente teve mais 3 hospitalizações por colangite, com bacteriémia a um microorganismo apenas resistente à amoxicilina e ácido clavulânico. Considerando a aparente mudança no perfil de resistência microbiana, realizamos um segundo TMF em Janeiro de 2019 por via alta (endoscopia), após o qual o doente permaneceu assintomático e sem novos internamentos durante 4 meses. Em Abril de 2019, o doente voltou a ter três episódios de bacteriémia com necessidade de internamento, pelo que repetimos a realização do TMF por via alta. O doente permaneceu sem novos internamentos durante 4 meses. Nenhum dos procedimentos teve complicações. Discussão e Conclusão: O TMF parece ser um procedimento seguro e foi eficaz na redução de internamentos hospitalares e na mudança do perfil de resistência dos microorganismos isolados nas hemoculturas. <![CDATA[Síndrome de Budd-Chiari e Falência Hepática Aguda: Uma Apresentação Incomum de Leucemia Mieloide Aguda]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100062&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Acute liver failure (ALF) is a rare entity, particularly in the context of Budd-Chiari syndrome (BCS). BCS is an uncommon disorder with multiple risk factors, most commonly myeloproliferative disorders. In BCS, active search and exclusion of underlying malignancy is mandatory, particularly in the context of ALF, as it may contraindicate liver transplantation (LT). We present the case of a healthy 29-year-old male, without known risk factors for liver disease, who presented to the emergency department with abdominal pain, ascites, and jaundice. BCS with consequent severe acute liver injury with rapid progression to ALF was diagnosed. The patient was listed for LT. The study of peripheral blood finally revealed myeloid blasts, and flow cytometry showed a population of blast cells with abnormal immunophenotypic profile (CD33+ and myeloperoxidase, MPO+). The bone marrow biopsy showed morphological and immunophenotypic aspects of acute myeloid leukaemia (AML) FAB M1. This diagnosis was considered a formal contraindication to LT, so the patient was delisted. ALF contraindicated rescue chemotherapy and AML contraindicated LT. The patient died 48 h after ICU admission. The search for underlying neoplasia is mandatory in the context of BCS, moreover with associated ALF, as it may limit lifesaving treatments and interventions to supportive and palliative care.<hr/>Resumo: A falência hepática aguda (FHA) é uma entidade rara, particularmente no contexto da Síndrome de Budd-Chiari (SBC). A SBC é uma doença incomum com múltiplos fatores de risco, principalmente as doenças mieloproliferativas. Na SBC, a procura ativa e exclusão de malignidade subjacente é obrigatória, particularmente no contexto de FHA, já que pode contraindicar o transplante hepático (TH). Apresentamos o caso de um homem de 29 anos saudável, sem fatores de risco conhecidos para doença hepática que se apresentou no serviço de urgência com dor abdominal, ascite e icterícia. A SBC associada a lesão hepática severa com rápida progressão para FHA foi diagnosticada e o doente colocado em lista para TH. O estudo do sangue periférico finalmente revelou a presença de blastos mieloides e a citometria de fluxo a presença de uma população de blastos com perfil imunofenotípico anormal (CD33 + e mieloperoxidase (MPO) +). A biópsia da medula óssea mostrou aspetos morfológicos e imunofenotípicos de leucemia mieloide aguda (LMA) FAB M1. Este diagnóstico foi considerado uma contraindicação formal para o TH, pelo que o doente foi retirado de lista. Pela FHA a quimioterapia de resgate estava também contraindicada. O doente faleceu 48 horas após a admissão na UCI. O despiste de neoplasia subjacente é obrigatório no contexto de SBC, ainda mais com FHA, pois pode limitar o tratamento lifesaving a cuidados de suporte e paliativos. <![CDATA[Uma Lesão Serreada Submersa no Coto Apendicular Identificada Pelo “Sinal de Muco no Cego” e Exposição Com Pinça]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100067&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Acute liver failure (ALF) is a rare entity, particularly in the context of Budd-Chiari syndrome (BCS). BCS is an uncommon disorder with multiple risk factors, most commonly myeloproliferative disorders. In BCS, active search and exclusion of underlying malignancy is mandatory, particularly in the context of ALF, as it may contraindicate liver transplantation (LT). We present the case of a healthy 29-year-old male, without known risk factors for liver disease, who presented to the emergency department with abdominal pain, ascites, and jaundice. BCS with consequent severe acute liver injury with rapid progression to ALF was diagnosed. The patient was listed for LT. The study of peripheral blood finally revealed myeloid blasts, and flow cytometry showed a population of blast cells with abnormal immunophenotypic profile (CD33+ and myeloperoxidase, MPO+). The bone marrow biopsy showed morphological and immunophenotypic aspects of acute myeloid leukaemia (AML) FAB M1. This diagnosis was considered a formal contraindication to LT, so the patient was delisted. ALF contraindicated rescue chemotherapy and AML contraindicated LT. The patient died 48 h after ICU admission. The search for underlying neoplasia is mandatory in the context of BCS, moreover with associated ALF, as it may limit lifesaving treatments and interventions to supportive and palliative care.<hr/>Resumo: A falência hepática aguda (FHA) é uma entidade rara, particularmente no contexto da Síndrome de Budd-Chiari (SBC). A SBC é uma doença incomum com múltiplos fatores de risco, principalmente as doenças mieloproliferativas. Na SBC, a procura ativa e exclusão de malignidade subjacente é obrigatória, particularmente no contexto de FHA, já que pode contraindicar o transplante hepático (TH). Apresentamos o caso de um homem de 29 anos saudável, sem fatores de risco conhecidos para doença hepática que se apresentou no serviço de urgência com dor abdominal, ascite e icterícia. A SBC associada a lesão hepática severa com rápida progressão para FHA foi diagnosticada e o doente colocado em lista para TH. O estudo do sangue periférico finalmente revelou a presença de blastos mieloides e a citometria de fluxo a presença de uma população de blastos com perfil imunofenotípico anormal (CD33 + e mieloperoxidase (MPO) +). A biópsia da medula óssea mostrou aspetos morfológicos e imunofenotípicos de leucemia mieloide aguda (LMA) FAB M1. Este diagnóstico foi considerado uma contraindicação formal para o TH, pelo que o doente foi retirado de lista. Pela FHA a quimioterapia de resgate estava também contraindicada. O doente faleceu 48 horas após a admissão na UCI. O despiste de neoplasia subjacente é obrigatório no contexto de SBC, ainda mais com FHA, pois pode limitar o tratamento lifesaving a cuidados de suporte e paliativos. <![CDATA[Resolução endoscópica de penetração gástrica por espinha de peixe]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100069&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Acute liver failure (ALF) is a rare entity, particularly in the context of Budd-Chiari syndrome (BCS). BCS is an uncommon disorder with multiple risk factors, most commonly myeloproliferative disorders. In BCS, active search and exclusion of underlying malignancy is mandatory, particularly in the context of ALF, as it may contraindicate liver transplantation (LT). We present the case of a healthy 29-year-old male, without known risk factors for liver disease, who presented to the emergency department with abdominal pain, ascites, and jaundice. BCS with consequent severe acute liver injury with rapid progression to ALF was diagnosed. The patient was listed for LT. The study of peripheral blood finally revealed myeloid blasts, and flow cytometry showed a population of blast cells with abnormal immunophenotypic profile (CD33+ and myeloperoxidase, MPO+). The bone marrow biopsy showed morphological and immunophenotypic aspects of acute myeloid leukaemia (AML) FAB M1. This diagnosis was considered a formal contraindication to LT, so the patient was delisted. ALF contraindicated rescue chemotherapy and AML contraindicated LT. The patient died 48 h after ICU admission. The search for underlying neoplasia is mandatory in the context of BCS, moreover with associated ALF, as it may limit lifesaving treatments and interventions to supportive and palliative care.<hr/>Resumo: A falência hepática aguda (FHA) é uma entidade rara, particularmente no contexto da Síndrome de Budd-Chiari (SBC). A SBC é uma doença incomum com múltiplos fatores de risco, principalmente as doenças mieloproliferativas. Na SBC, a procura ativa e exclusão de malignidade subjacente é obrigatória, particularmente no contexto de FHA, já que pode contraindicar o transplante hepático (TH). Apresentamos o caso de um homem de 29 anos saudável, sem fatores de risco conhecidos para doença hepática que se apresentou no serviço de urgência com dor abdominal, ascite e icterícia. A SBC associada a lesão hepática severa com rápida progressão para FHA foi diagnosticada e o doente colocado em lista para TH. O estudo do sangue periférico finalmente revelou a presença de blastos mieloides e a citometria de fluxo a presença de uma população de blastos com perfil imunofenotípico anormal (CD33 + e mieloperoxidase (MPO) +). A biópsia da medula óssea mostrou aspetos morfológicos e imunofenotípicos de leucemia mieloide aguda (LMA) FAB M1. Este diagnóstico foi considerado uma contraindicação formal para o TH, pelo que o doente foi retirado de lista. Pela FHA a quimioterapia de resgate estava também contraindicada. O doente faleceu 48 horas após a admissão na UCI. O despiste de neoplasia subjacente é obrigatório no contexto de SBC, ainda mais com FHA, pois pode limitar o tratamento lifesaving a cuidados de suporte e paliativos. <![CDATA[Invaginação colocólica devido ao lipoma cólico]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100073&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Acute liver failure (ALF) is a rare entity, particularly in the context of Budd-Chiari syndrome (BCS). BCS is an uncommon disorder with multiple risk factors, most commonly myeloproliferative disorders. In BCS, active search and exclusion of underlying malignancy is mandatory, particularly in the context of ALF, as it may contraindicate liver transplantation (LT). We present the case of a healthy 29-year-old male, without known risk factors for liver disease, who presented to the emergency department with abdominal pain, ascites, and jaundice. BCS with consequent severe acute liver injury with rapid progression to ALF was diagnosed. The patient was listed for LT. The study of peripheral blood finally revealed myeloid blasts, and flow cytometry showed a population of blast cells with abnormal immunophenotypic profile (CD33+ and myeloperoxidase, MPO+). The bone marrow biopsy showed morphological and immunophenotypic aspects of acute myeloid leukaemia (AML) FAB M1. This diagnosis was considered a formal contraindication to LT, so the patient was delisted. ALF contraindicated rescue chemotherapy and AML contraindicated LT. The patient died 48 h after ICU admission. The search for underlying neoplasia is mandatory in the context of BCS, moreover with associated ALF, as it may limit lifesaving treatments and interventions to supportive and palliative care.<hr/>Resumo: A falência hepática aguda (FHA) é uma entidade rara, particularmente no contexto da Síndrome de Budd-Chiari (SBC). A SBC é uma doença incomum com múltiplos fatores de risco, principalmente as doenças mieloproliferativas. Na SBC, a procura ativa e exclusão de malignidade subjacente é obrigatória, particularmente no contexto de FHA, já que pode contraindicar o transplante hepático (TH). Apresentamos o caso de um homem de 29 anos saudável, sem fatores de risco conhecidos para doença hepática que se apresentou no serviço de urgência com dor abdominal, ascite e icterícia. A SBC associada a lesão hepática severa com rápida progressão para FHA foi diagnosticada e o doente colocado em lista para TH. O estudo do sangue periférico finalmente revelou a presença de blastos mieloides e a citometria de fluxo a presença de uma população de blastos com perfil imunofenotípico anormal (CD33 + e mieloperoxidase (MPO) +). A biópsia da medula óssea mostrou aspetos morfológicos e imunofenotípicos de leucemia mieloide aguda (LMA) FAB M1. Este diagnóstico foi considerado uma contraindicação formal para o TH, pelo que o doente foi retirado de lista. Pela FHA a quimioterapia de resgate estava também contraindicada. O doente faleceu 48 horas após a admissão na UCI. O despiste de neoplasia subjacente é obrigatório no contexto de SBC, ainda mais com FHA, pois pode limitar o tratamento lifesaving a cuidados de suporte e paliativos. <![CDATA[Casulo Abdominal: “Sinal Couve-Flor” Na TC com Contraste]]> http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2341-45452021000100076&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Acute liver failure (ALF) is a rare entity, particularly in the context of Budd-Chiari syndrome (BCS). BCS is an uncommon disorder with multiple risk factors, most commonly myeloproliferative disorders. In BCS, active search and exclusion of underlying malignancy is mandatory, particularly in the context of ALF, as it may contraindicate liver transplantation (LT). We present the case of a healthy 29-year-old male, without known risk factors for liver disease, who presented to the emergency department with abdominal pain, ascites, and jaundice. BCS with consequent severe acute liver injury with rapid progression to ALF was diagnosed. The patient was listed for LT. The study of peripheral blood finally revealed myeloid blasts, and flow cytometry showed a population of blast cells with abnormal immunophenotypic profile (CD33+ and myeloperoxidase, MPO+). The bone marrow biopsy showed morphological and immunophenotypic aspects of acute myeloid leukaemia (AML) FAB M1. This diagnosis was considered a formal contraindication to LT, so the patient was delisted. ALF contraindicated rescue chemotherapy and AML contraindicated LT. The patient died 48 h after ICU admission. The search for underlying neoplasia is mandatory in the context of BCS, moreover with associated ALF, as it may limit lifesaving treatments and interventions to supportive and palliative care.<hr/>Resumo: A falência hepática aguda (FHA) é uma entidade rara, particularmente no contexto da Síndrome de Budd-Chiari (SBC). A SBC é uma doença incomum com múltiplos fatores de risco, principalmente as doenças mieloproliferativas. Na SBC, a procura ativa e exclusão de malignidade subjacente é obrigatória, particularmente no contexto de FHA, já que pode contraindicar o transplante hepático (TH). Apresentamos o caso de um homem de 29 anos saudável, sem fatores de risco conhecidos para doença hepática que se apresentou no serviço de urgência com dor abdominal, ascite e icterícia. A SBC associada a lesão hepática severa com rápida progressão para FHA foi diagnosticada e o doente colocado em lista para TH. O estudo do sangue periférico finalmente revelou a presença de blastos mieloides e a citometria de fluxo a presença de uma população de blastos com perfil imunofenotípico anormal (CD33 + e mieloperoxidase (MPO) +). A biópsia da medula óssea mostrou aspetos morfológicos e imunofenotípicos de leucemia mieloide aguda (LMA) FAB M1. Este diagnóstico foi considerado uma contraindicação formal para o TH, pelo que o doente foi retirado de lista. Pela FHA a quimioterapia de resgate estava também contraindicada. O doente faleceu 48 horas após a admissão na UCI. O despiste de neoplasia subjacente é obrigatório no contexto de SBC, ainda mais com FHA, pois pode limitar o tratamento lifesaving a cuidados de suporte e paliativos.