GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

Long-Term Follow-Up of a Portuguese Single-Centre Cohort of Persons with Haemophilia and Hepatitis C Virus Infection

Resumo: Introdução: A população de doentes com hemofilia (DCH) representa uma população com alta prevalência de infeção pelo vírus da hepatite C (VHC), atendendo à utilização passada de derivados sanguíneos contaminados. Apesar de os objetivos terapêuticos nesta população serem semelhantes aos da população geral, estudos de vida real com follow-up de longa data são ainda escassos. O nosso objetivo consistiu em avaliar os outcomes infeção VHC, bem como, os resultados da terapêutica antivírica nos DCH. Métodos: Foi avaliada retrospetivamente uma coorte unicêntrica de DCH com positividade para anti-VHC. Os outcomes registados foram a ocorrência de clearance espontâneo, resposta virológica sustentada (RVS), desenvolvimento de doença hepática terminal e mortalidade. Resultados: De 131 DCH, 73 (55.7%) apresentavam positividade para o anticorpo VHC. Durante um follow-up médio de 22 anos, 46 doentes (63.9%) desenvolveram hepatite crónica C, 16 (34.8%) dos quais com desenvolvimento de cirrose. Trinta e quatro DCH foram tratados, a maioria (n = 32) exposta previamente a regimes baseados no interferão (IFN) com RVS de 40.6%. Antivíricos de ação direta foram utilizados em 14 doentes experimentados a IFN e 2 naïves com uma taxa de RVS geral de 100%. Morte foi observada em 17 doentes (23.3%), apenas 4 relacionadas à doença hepática. Destes nenhum tinha atingido RVS. Conclusões: Descrevemos os outcomes de uma coorte portuguesa de DCH e VHC após duas décadas de follow-up, mostrando uma mortalidade inferior à previamente descrita. As taxas de RVS mostradas foram comparáveis com as da população geral salientando a importância do tratamento precoce.

Abstract: Introduction: Persons with haemophilia (PWH) used to represente a population with a high prevalence of hepatitis C vírus (HCV) infection due to the use of contaminated blood products. Although the goals of antiviral therapy are the same as the general population, long real-life follow-up data regarding their outcomes are still scarce. Our aim was to report the outcomes of HCV infection and the results of antiviral therapy in PWH. Methods: A retrospective analysis was performed in a single-centre cohort of PWH with positive HCV antibody. Outcomes registered were rate of spontaneous clearance of HCV, sustained virologic response (SVR) achievement, development of end-stage liver disease, and all-cause and liver-related mortality. Results: Out of 131 PWH, 73 (55.7%) had positive HCV antibody. During a median follow-up time of 22 years, 46 patients (63.9%) developed chronic hepatitis C, of which 16 (34.8%) developed cirrhosis. Treatment was pursued in 34 PWH. Most (n = 32) were first treated with interferon (IFN)-based regimens with SVR rates of 40.6%. Direct-acting antivirals were used in 14 IFNexperienced and 2 naïve patients, with an overall SVR rate of 100%. Overall, 17 patients (23.3%) died during the follow-up, only 4 related to liver disease. Of these, none had achieved SVR. Conclusions: We describe the outcomes of a cohort of Portuguese PWH and hepatitis C exposure after two decades of follow-up, with a lower mortality than previously described. Our response rates to HCV treatment were comparable to those in the general population and stress the importance of early treatment.

Clinical Performance of New Software to Automatically Detect Angioectasias in Small Bowel Capsule Endoscopy

Abstract: Background: Video capsule endoscopy (VCE) revolutionized the diagnosis and management of obscure gastrointestinal bleeding, though the rate of detection of small bowel lesions by the physician is still disappointing. Our group developed a novel algorithm (CMEMS-Uminho) to automatically detect angioectasias which display greater accuracy in VCE static frames than other methods previously published. We aimed to evaluate the algorithm overall performance and assess its diagnostic yield and usability in clinical practice. Methods: Algorithm overall performance was determined using 54 full-length VCE recordings. To assess its diagnostic yield and usability in clinical practice, 38 VCE examinations with the clinical diagnosis of angioectasias consecutively performed (2017-2018) were evaluated by three physicians with diferente experiences. The CMEMS-Uminho algorithm was also applied. The performance of the CMEMS-Uminho algorithm was defined by a positive concordance between a frame automatically selected by the software and a study independente capsule endoscopist. Results: Overall performance in complete VCE recordings was 77.7%, and diagnostic yield was 94.7%. There were significant differences between physicians in regard to global detection rate (p < 0.001), detection rate per capsule (p < 0.001), diagnostic yield (p = 0.007), true positive rate (p < 0.001), time (p < 0.001), and speed viewing (p < 0.001). The application of CMEMS-Uminho algorithm significantly enhanced all readers’ global detection rate (p < 0.001) and the differences between them were no longer observed. Conclusion: The CMEMS-Uminho algorithm detained a good overall performance and was able to enhance physicians’ performance, suggesting a potential usability of this tool in clinical practice.

Resumo: Introdução: A endoscopia por cápsula (EC) revolucionou o diagnóstico da hemorragia gastrointestinal obscura, porém a taxa de deteção de lesões no intestino delgado pelo endoscopista permanece insatisfatória. Desenvolveu-se um novo algoritmo para a deteção automática de angioectasias, que revelou uma melhor acuidade na avaliação de imagens de EC que outros métodos previamente publicados. Pretende-se avaliar agora a performance global do algoritmo, o seu rendimento diagnóstico e a utilidade na prática clínica. Métodos: A performance global do algoritmo foi avaliada com 54 vídeos de EC. Para avaliar o seu rendimento diagnóstico e utilidade na prática clínica, 38 EC consecutivas com diagnóstico clínico de angiectasias (2017-2018) foram analisadas por três médicos com experiência distinta. A performance do algoritmo CMEMS-Uminho foi definida por uma concordância positiva entre um frame selecionado automaticamente pelo software e um endoscopista de cápsula independente do estudo. Resultados: O algoritmo CMEMS-Uminho revelou uma performance global de 77,7% e um rendimento diagnóstico de 94,7%. Os médicos apresentaram diferenças significativas na taxa de deteção global (p < 0,001), taxa de deteção por cápsula (p < 0,001), rendimento diagnóstico (p = 0,007), taxa de verdadeiros positivos (p < 0,001), tempo (p < 0,001) e velocidade de visualização (p < 0,001). A aplicação do algoritmo CMEMS-Uminho melhorou significativamente a taxa de deteção dos médicos (p < 0,001) e as diferenças entre eles diluiram-se após a sua aplicação. Conclusão: O algoritmo CMEMS-Uminho deteve um bom desempenho global e foi capaz de melhorar o desempenho médico, sugerindo uma potencial utilidade desta ferramenta na prática clínica.

Dysplasia Surveillance in Inflammatory Bowel Disease: A Cohort Study

Abstract: Introduction: Patients with colonic inflammatory bowel disease (IBD) are at an increased risk for colorectal cancer (CRC), whereby surveillance colonoscopy is recommended. Aim: To study the clinical and endoscopic variables associated with dysplasia in IBD patients. Methods: A cohort study was conducted on IBD patients who were part of a colonoscopy surveillance program between 2011 and 2016. Results: A total of 342 colonoscopies were performed on 162 patients (105 with ulcerative colitis [UC] and 57 with Crohn’s disease). Random biopsies were performed at least once on 81.5% of patients; 33.3% of the patients underwent chromoendoscopy (CE) at least once. Endoscopically resectable lesions were detected in 55 patients (34%), and visible lesions deemed unfit for endoscopic resection were found in 5 patients (3.1%). Overall, 62 dysplastic visible lesions (58 with lowgrade dysplasia and 3 with high-grade dysplasia) and 1 adenocarcinoma were found in 34 patients. Dysplasia in random biopsies was present in 3 patients, the yield of random biopsies for dysplasia being 1.85%/patient (3/162), 1.75%/ colonoscopy (6/342), and 0.25%/biopsy (9/3,637). Dysplasia detected in random biopsies was significantly associated with a personal history of visible dysplasia (p = 0.006). Upon univariate analysis, dysplasia was significantly associated with the type of IBD, the performance of random biopsies, and CE (p = 0.016/0.009/0.05, respectively). On multivariate analysis, dysplasia was associated with duration of disease. Conclusion: Our data confirm that patients with long-standing IBD, in particular UC, should be enrolled in dysplasia surveillance programs, and that performing CE and random biopsies seems to help in the detection of colonic neoplastic lesions.

Resumo: Introdução: Nos doentes com doença inflamatória intestinal (DII) está recomendada vigilância por colonoscopia para detetar e tratar lesões neoplásicas iniciais, dado o risco aumentado de cancro colo-rectal (CCR). O objetivo do trabalho foi estudar variáveis clínicas e endoscópicas associadas a displasia. Métodos: Estudo coorte - doentes com DII integrados num programa de vigilância de displasia entre 2011-2016. Resultados: Um total de 342 colonoscopias foi realizado em 162 doentes, 105 com colite ulcerosa (CU) e 57 com doença de Crohn (DC). Foram efetuadas biopsias aleatórias (BA) em 81,5% dos doentes (média: 27.5 ± 6.4 biopsias/colonoscopia) e 33.3% realizaram cromoendoscopia. 55 doentes apresentaram lesões endoscopicamente ressecáveis e 5 doentes lesões irressecáveis. No total, em 34 doentes, foram identificadas 6 lesões displásicas visíveis (58 com displasia de baixo grau e 3 com displasia de alto grau) e um adenocarcinoma. Foi detetada displasia em BA em 3 doentes sendo o rendimento das BA de 1.85% por doente (3/162), 1.75% por colonoscopia (6/342) e 0.25% por biopsia (9/3,637). A displasia em BA associou-se à história pessoal de lesões displásicas (p = 0.006). A presença de displasia associouse, na análise univariada, com: tipo de DII (p = 0.016), realização de BA (p = 0.009) e cromoendoscopia (p = 0.05). Na análise multivariada, verificou-se associação com aduração da doença. Conclusão: Doentes com DII de longa duração deverão ser incluídos num programa de vigilância de displasia. A realização de cromoendoscopia e BA é útil na deteção de lesões displásicas do cólon.

GRUPUGE Perspective: Endoscopic Ultrasound-Guided Fine-Needle Tattooing and Fiducial Placement in Pancreatic Cancer

Abstract: In the last 2 decades, endoscopic ultrasound (EUS) has become an important procedure for the diagnosis and management of several pancreatic diseases, including pancreatic cancer. This article presents two recently developed EUS-guided techniques for the management of pancreatic cancer: fine-needle tattooing and fiducial placement. Preoperative EUS-guided fine-needle tattooing of small pancreatic tumors helps in precise localization of these lesions during surgery, potentially ensuring adequate margins of resection while preserving healthy pancreatic tissue. In pancreatic cancer patients planned for imaging-guided radiation therapy, EUS-guided fiducial placement improves the accuracy of target delineation during stereotactic body radiation therapy (SBRT). Hydrogel, a new injectable liquid with multimodal visibility recently approved as a liquid fiducial, is currently under investigation in pancreatic head cancer as an EUS-injected spacer to potentially reduce SBRT gastrointestinal wall toxicity. In this article, GRUPUGE presents an updated perspective of these two EUS-guided techniques, addressing their current clinical applications and technical aspects and analyzing existing data on their efficacy and safety.

Resumo: Durante as duas últimas décadas, a ecoendoscopia tornou-se um procedimento importante para o diagnóstico e abordagem de diversas doenças pancreáticas, incluindo o cancro do pâncreas. Neste artigo são apresentadas duas técnicas guiadas por ecoendoscopia desenvolvidas recentemente na abordagem do cancro do pâncreas: tatuagem com agulha fina e marcação com fiduciais. A tatuagem pré-operatória com agulha fina guiada por ecoendoscopia de pequenos tumores pancreáticos ajuda na localização precisa destas lesões durante a cirurgia, potencialmente assegurando margens de resseção adequadas e preservando parênquima pancreático saudável. Nos doentes com cancro do pâncreas com indicação para radioterapia guiada por imagem, a marcação com fiduciais guiada por ecoendoscopia melhora a acuidade da radioterapia estereotáxica corporal na delineação do alvo. O hidrogel, um novo líquido injetável com visibilidade multimodal recentemente aprovado como marcador fiducial, está atualmente em investigação como um espaçador injetado por ecoendoscopia no cancro da cabeça do pâncreas para potencialmente reduzir a toxicidade da radioterapia estereotáxica corporal sobre a parede gastrointestinal. Neste artigo, o GRUPUGE apresenta uma perspetiva atualizada destas duas técnicas guiadas por ecoendoscopia, abordando as suas atuais aplicações clínicas e aspetos técnicos e analisando os dados existentes sobre a sua eficácia e segurança.

The Role of Endoscopic Ultrasound in Pancreatic Cancer Staging in the Era of Neoadjuvant Therapy and Personalised Medicine

Abstract: Precise staging of pancreatic cancer is crucial for treatment choice. In clinical practice, this includes the TNM staging and determination of tumour resectability, based on a multimodality imaging workup. International guidelines recommend multi-detector computed tomography (CT), with a dedicated pancreatic protocol, as the first-line tool for TNM staging and evaluation of tumour-vessel relationships. In non-metastatic disease upon initial CT assessment, both magnetic resonance imaging and endoscopic ultrasound (EUS) may add relevant information, potentially changing treatment sequence. EUS may have distinct advantages in pancreatic cancer diagnosis and staging when compared with other modalities, being particularly valuable in the determination of portal venous confluence involvement (particularly in small and ill defined/isoattenuating tumours on CT), in locoregional nodal staging and in the detection of ascites. As we step forward to a more frequent use of neoadjuvant chemotherapy and to personalised medicine, the importance of EUS-guided fine-needle biopsy (EUS-FNB) also increases. The recent availability of third-generation biopsy needles significantly increased the diagnostic yield of EUS-guided tissue acquisition, providing diagnostic cell blocks in approximately 95% of cases with only two dedicated passes and allowing ancillary testing, such as immunohistochemistry and molecular profiling of the tumour. In this article, the authors present an updated perspective of the place of EUS and EUS-FNB in the staging algorithm of pancreatic cancer. Data supporting the increasing role of neoadjuvant therapy and the importance of a patient tailored treatment selection, based on tumoural subtyping and molecular profiling, are also discussed.

Resumo: No cancro do pâncreas é fundamental um estadiamento preciso para a decisão terapêutica. Na prática clínica, isto inclui o estadiamento TNM e a avaliação da ressecabilidade cirúrgica, baseada numa avaliação imagiológica multimodal. As recomendações de consenso recomendam a tomografia computorizada (TC) multi-detector, com protocolo pancreático, como exame de primeira linha para o estadiamento TNM e determinação de invasão vascular loco-regional. Na doença loco-regional não-metastática (após TC inicial), a ressonância magnética e a ecoendoscopia poderão acrescentar informação relevante, com potencial impacto na decisão terapêutica. A ecoendoscopia apresenta vantagens únicas comparativamente a outros métodos de estadiamento, sendo particularmente útil na avaliação da relação do tumor com a confluência espleno-portal (especialmente na presença de tumores pequenos e isodensos/mal-definidos na TC), no estadiamento ganglionar loco-regional (N) e na detecção de ascite. À medida que caminhamos no sentido da utilização crescente de quimioterapia neoadjuvante e da Medicina personalizada, a relevância da biopsia guiada por ecoendoscopia também aumenta. A recente disponibilização de agulhas de biopsia de terceira geração aumentou significativamente a rentabilidade diagnóstica da punção guiada por ecoendoscopia, obtendo cellblocks para avaliação histológica em cerca de 95% dos casos (com apenas duas passagens), permitindo a realização de estudos ancilares, como avaliação imuno-histoquímica e caracterização molecular do tumor. No presente artigo os autores apresentam uma perspetiva do papel atual da ecoendoscopia e da biopsia guiada por ecoendoscopia no algoritmo de estadiamento do cancro do pâncreas. É ainda analisada a evidência atual que favorece o papel crescente da terapêutica neoadjuvante e a importância da seleção individualizada do tratamento, baseada na definição do subtipo de tumor e na caracterização molecular.

Adenomyomatosis of the Common Bile Duct and Ampulla of Vater

Abstract: Adenomyomatosis is a rare benign lesion that has been observed in different sites throughout the gastrointestinal tract, most frequently in the gallbladder. Few cases have been described in the stomach, small bowel, bile ducts, and ampullary region. Adenomyomas of the vaterian system (ampulla and common bile duct) have important clinical consequences, since the majority of these lesions presente with biliary tract obstruction and mimic malignant behavior. As a consequence, considering the diagnostic difficulty of these lesions, patients are often treated with extensive surgery (pancreaticoduodenectomy). We report 2 cases of adenomyomatosis: one of the ampulla of Vater and the other of the common bile duct, as well as a review of reported cases in the literature. Both of our patients presented with epigastralgia and had laboratory or endoscopic evidence of biliary obstruction. Both patients underwent endoscopic ultrasound, one of them with fine-needle aspiration; however, it was not possible to exclude the possibility of cancer. The diagnosis of adenomyoma was only confirmed by the surgical specimen after pancreaticoduodenectomy.

Resumo: A adenomiomatose é uma lesão benigna rara que tem sido observada em diferentes locais do trato gastrointestinal, mais frequentemente na vesícula biliar. Poucos casos foram descritos no estômago, intestino delgado, vias biliares e ampola de Vater. Os adenomiomas do sistema de Vater (ampola e via biliar principal) têm importantes consequências clínicas, uma vez que a maioria dessas lesões se apresenta com obstrução biliar, sugerindo comportamento maligno. Como consequência, na maioria dos casos, e considerando a dificuldade diagnóstica destas lesões, os doentes são frequentemente submetidos a cirurgia extensa (pancreaticoduodenectomia). Reportamos dois casos de adenomiomatose da ampola de Vater e via biliar principal, bem como uma revisão dos casos descritos na literatura. Os doentes apresentaram-se com queixas de epigastralgia e evidência laboratorial ou endoscópica de obstrução biliar. Em ambos os casos foi realizada ultrassonografia endoscópica e em um deles punção aspirativa por agulha fina, não tendo sido possível excluir a possibilidade de malignidade. O diagnóstico de adenomioma foi apenas confirmado na peça cirúrgica após pancreaticoduodenectomia.

Primary Liver Lymphoma Presenting as Liver Nodules

Abstract: The liver is usually affected in advanced stages of lymphoproliferative diseases, but primary liver lymphomas (PLLs) are rare. The diagnosis is usually late, especially in patients without identifiable risk factors, with consequent worse prognosis. We report the case of a 59-year-old female with progressive worsening pain in the right hypochondrium and weight loss. She was previously healthy and had a family history of gastrointestinal and gynecologic neoplasms. During the initial investigation, three liver nodules suggestive of liver metastases were found. Nevertheless, no primary neoplasm was identified in a subsequent evaluation with imaging and endoscopic exams. Laboratory exams excluded hepatic infections, metabolic diseases, and acquired immunosuppression. Biopsy of the lesions revealed diffuse large B-cell lymphoma. Lymph node and medullar involvement were excluded, and the diagnosis of PLL was assumed. The patient started chemotherapy with R-CHOP. With this case, we intend to alert for this differential diagnosis of liver nodules, even in the absence of predisposing conditions for lymphoma. We point out the need to define universal diagnosis criteria for this pathology.

Resumo: O fígado é geralmente afetado em estádios avançados de doenças linfoproliferativas, mas os linfomas primários do fígado são raros. O diagnóstico é habitualmente tardio, principalmente em doente sem fatores de risco identificados, e consequentemente com pior prognóstico. Apresentamos o caso de uma doente de 59 anos, com quadro álgico de intensidade crescente no hipocôndrio direito e perda ponderal. A doente era previamente saudável e tinha história familiar de neoplasia gastrointestinal e ginecológica. No estudo inicial, foram identificadas três imagens nodulares hepáticas sugestivas de metástases. No entanto, não se identificou tumor primário em exames de imagem nem endoscópicos. Foram também excluídas infeções hepáticas, doença metabólica e imunossupressão adquirida. A biópsia das lesões hepáticas revelou tratar-se de linfoma B difuso de grandes células. Foi excluído envolvimento ganglionar e medular pelo que se assumiu o diagnóstico de Linfoma Primário do Fígado. A doente iniciou quimioterapia com R-CHOP. Com este caso pretendemos alertar para a necessidade de equacionar este diagnóstico diferencial de nódulos hepáticos, mesmo na ausência de fatores de risco para linfoma. Também alertamos para a necessidade de se definirem critérios diagnósticos universais para esta patologia.

A Very Rare Case of Mass-Like Mesenteric Fat Necrosis in a Patient with Antiphospholipid Syndrome

Abstract: Introduction: Intra-abdominal fat is a metabolically active tissue that can undergo necrosis due to torsion, infarction, or trauma. Despite being asymptomatic in most cases, fat necrosis or steatonecrosis can cause abdominal pain. Case Presentation: This article describes the case of a male patient admitted to the emergency department with diffuse abdominal pain for the past month. The patient had a past medical history of antiphospholipid syndrome with multiple venous thromboembolic events and one episode of lower limb vasculitis, currently under anticoagulation treatment. Imaging studies with computed tomography and magnetic resonance revealed a mesenteric mass-like lesion adjacente to the ileal bowel loops. The patient underwent surgical resection, and the microscopic analysis revealed extensive organizing fat necrosis with reactive panniculitis and hemorrhage. Discussion and Conclusion: This article describes a rare case of a mesenteric mass-like encapsulated fat necrosis in a patient with antiphospholipid syndrome, with very atypical location and imaging features.

Resumo: Introdução: A gordura intra-abdominal, sendo um tecido metabolicamente ativo, pode sofrer necrose por torsão, enfarte ou trauma. Na maioria dos casos a esteatonecrose é assintomática podendo, no entanto, cursar com dor abdominal. Apresentação do Caso: Este artigo descreve o caso de um doente do sexo masculino que recorreu ao serviço de urgência por dor abdominal generalizada com um mês de evolução. O doente tinha síndrome antifosfolipídico e antecedentes de eventos trombóticos e vasculite dos membros inferiores, atualmente sob terapêutica anticoagulante. Estudos imagiológicos por tomografia computorizada e ressonância magnética revelaram uma massa mesentérica adjacente a ansas de íleon. O doente foi submetido a uma resseção cirúrgica e a análise microscópica demonstrou extensas áreas de esteatonecrose em organização, com paniculite reativa e hemorragia. Discussão e Conclusão: Este artigo descreve um caso raro de esteatonecrose mesentérica encapsulada num doente com síndrome antifosfolipídico, com localização e apresentação imagiológica muito atípicas.

Management of Anastomotic Leak after Colorectal Surgery with Vacuum-Assisted Therapy (Endo-SPONGE^®) Complemented with Fibrin Glue Sealing

Dilation-Assisted Stone Extraction Followed by Direct Cholangioscopy for Bile Duct Stone Disease with a Surprising Post-Papillotomy Appearance of the Vaterian Papilla

Checkpoint Inhibitor-Induced Gastroduodenitis: An Unusual Manifestation