GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

Metastatic Malignant Melanoma of the Gastrointestinal Tract: Too Dark to be Seen?

Efficacy and Safety of Laparoscopic Endoscopic Cooperative Surgery in Upper Gastrointestinal Lesions: A Systematic Review and Meta-Analysis

Abstract Background and Aims: Laparoscopic and endoscopic cooperative surgery (LECS) combines advantages of endoscopy and laparoscopy in order to resect upper gastrointestinal lesions. Our aim was to evaluate the efficacy and safety of LECS in patients with EGJ (esophagogastric junction), gastric and duodenal lesions, as well as to compare LECS with pure endoscopic and pure laparoscopic procedures. Methods: PubMed, Scopus, and ISI Web of Knowledge were searched. Efficacy (R0, recurrence) and safety (conversion rate, procedure and hospitalization time, adverse events, mortality) outcomes were extracted and pooled (odds ratio or mean difference) using a random-effects model. Study quality was assessed with Newcastle-Ottawa Scale and heterogeneity by Cochran’s Q test and I2 . Subgroup analysis according to location was performed. Results: This meta-analysis included 24 studies/1,336 patients (all retrospective cohorts). No significant differences were found between LECS and preexisting techniques (endoscopic submucosal dissection (ESD)/laparoscopy) regarding any outcomes. However, there was a trend to shorter hospitalization time, longer procedure duration, and fewer adverse events in LECS versus Laparoscopy and ESD. R0 tended to be higher in the LECS group. Hospitalization time was significantly shorter in gastric versus EGJ lesions (mean 7.3 vs. 13.7 days, 95% CI: 6.6-7.9 vs. 8.9-19.3). There were no significant differences in conversion rate, adverse events, or mean procedural time according to location. There was a trend to higher conversion rate and longer procedure durations in EGJ and higher rate of adverse events in duodenal lesions. Conclusion: LECS is a valid, safe, and effective treatment option in patients with EGJ, gastric, and duo-denal lesions, although existing studies are retrospective and prone to selection bias. Prospective studies are needed to assess if LECS is superior to established techniques. Key Messages: LECS is safe and effective in the treatment of upper gastrointestinal lesions, but there is no evidence of superiority over established techniques.

Resumo Introdução e objetivos: A Cirurgia cooperativa laparoscópica e endoscópica (LECS) combina vantagens da endoscopia e laparoscopia na resseção de lesões gastrointestinais superiores. O nosso objetivo é avaliar a eficácia e segurança da LECS em pacientes com lesões na junção esofagogástrica (EGJ), estômago e duodeno, e comparar a LECS com procedimentos puramente endoscópicos e laparoscópicos. Métodos: PubMed, Scopus, ISI Web of Knowledge foram pesquisadas. Dados sobre eficácia (R0, recorrência) e segurança (taxa de conversão, duração do procedimento e hospitalização, recorrência, eventos adversos, mortalidade) foram colhidos e agrupados (odds ratio ou média das diferenças), usando modelo de efeitos randomizados. Qualidade dos estudos foi avaliada pela Escala Newcastle-Ottawa e heterogeneidade pelos testes Q da Cochran e I2. Foi realizada análise de subgrupos, consoante a localização. Resultados: Esta meta-análise incluiu 24 estudos/1336 pacientes (todos coortes retrospetivos). Não encontramos diferenças significativas entre LECS e as técnicas pré-existentes (Dis-seção endoscópica da submucosa (ESD)/Laparoscopia) em nenhum aspeto. Porém, encontramos uma tendência para hospitalização mais curta, procedimentos mais longos e menos efeitos adversos na LECS versus Laparoscopia e ESD. R0 tende a ser maior no grupo LECS. Hospitalização foi significativamente menor em lesões gástricas versus EGJ (média 7.3 vs. 13.7 dias, 95% CI: 6.6-7.9 vs. 8.9-19.3). Não encontramos diferenças significativas na taxa de conversão, eventos adversos nem tempo médio de procedimento. Porém encontramos uma tendência para taxas de conversão maiores e procedimentos mais lon-gos na EGJ e maior taxa de eventos adversos no duodeno. Conclusão: LECS é um tratamento válido, seguro e eficaz em pacientes com lesões na EGJ, estômago e duodeno, apesar dos estudos retrospetivos existentes estarem propensos a viés de seleção. São necessários estudos prospetivos para avaliar a superioridade da LECS face às técnicas existentes. Mensagens-chave: LECS é um tratamento seguro e eficaz para lesões gastrointestinais superiores, mas sem evidência de superioridade face às técnicas existentes.

Positioning Aeromonas Infection in Inflammatory Bowel Disease: A Retrospective Analysis

Abstract Background and Aim: Aeromonas are Gram-negative rods known to cause a spectrum of diseases. Inflammatory bowel disease (IBD) is an idiopathic complex condition resulting from interaction of multiple factors. Aeromonas infection in association with IBD is still largely unknown. We aim to look for the significance of Aeromonas infection and for significant differences between IBD and non-IBD patients. Methods: A retrospective observational analysis was performed of all patients positive for Aeromonas in stool cultures, during a 10-year period, from a tertiary and university hospital. Results: Fifty patients were included, 56% male with a mean age of 42.1 years. Thirty-eight (76%) were non-IBD and 12 (24%) IBD patients. IBD patients were more frequently under immunosuppressors. Two patients were asymptomatic and 44% developed mild, 44% moderate, and 16.7% severe infection. The main strains isolated were Aeromonas hydrophila/caviae. Bacterial co-isolation was found in 4 non-IBD and histological findings of cytomegalovirus in 2 IBD patients. Non-IBD patients presented more frequently with fever and IBD patients with bloody diarrhea and abdominal pain. There was higher tendency for severe infection rate in IBD patients with higher antimicrobial therapy use. Steroids were exclusively used in the IBD group. From IBD, 4 patients had the diagnosis of ulcerative colitis and 9 of Crohn’s disease with colonic involvement. Of these patients, 5 received IBD diagnosis after the acute episode of Aeromonas infection. Conclusions: Clinical presentation of Aeromonas infection differs between IBD and non-IBD patients. Non-IBD patients had milder severity of infection with less use of antibiotics. Aeromonas infection seems to greatly contribute to IBD manifestation.

Resumo Introdução: A etiologia da Doença Inflamatória Intestinal (DII) é complexa e resultante da interação de diversos fatores, nomeadamente microbiológicos. A infeção por Aeromonas caracteriza-se por um espectro alargado de manifestações clínicas. O papel da infeção por Aeromonas na DII não está caracterizado. Objetivos: Avaliar o significado da infeção por Aeromonas na DII e as diferenças com a infeção em doentes não-DII. Métodos: avaliação retrospetiva e observacional de todos os doentes com isolamento microbiológico de Aeromonas em amostras fecais num período de 10 anos, num hospital terciário. Resultados: foram avaliados 50 doentes, 56% do sexo masculino, com idade média de 42.1 anos. Doze (24%) com diagnóstico de DII e trinta e oito (76%) não-DII. Os doentes com DII encontravam-se mais frequentemente sob imunossupressão. Dois doentes foram assintomáticos, 44% desenvolveram doença ligeira, 44% moderada e 16.7%severa, havendo maior tendência para infeção severa nos DII. Os doentes não-DII apresentaram mais frequentemente febre e os DII diarreia sanguinolenta e dor abdominal. O uso de antimicrobianos foi superior no grupo DII e a utilização de corticoesteroides foi exclusiva nestes doentes. Isolamento concomitante de outros agentes microbiológicos ocorreu em 4 doentes não-DII e 2 com DII tinham histologia compatível com infeção por Citomega-lovírus. Da população DII, 4 eram Colite Ulcerosa e 9 Doença de Crohn com envolvimento cólico. Destes, 5 receberam o diagnóstico após a infeção por Aeromonas. Conclusão: A apresentação clínica da infeção por Aeromonas foi distinta entre as populações DII e não-DII, sendo que os doentes DII apresentaram doença mais severa e maior utilização de antimicrobianos. A infeção na DII ocorreu essencialmente em doentes com envolvimento cólico.

Development of a Model to Predict Liver Decompensation prior to Transarterial Chemoembolization Refractoriness in Patients with Intermediate-Stage Hepatocellular Carcinoma

Abstract Introduction: Transarterial chemoembolization (TACE) is the first-line treatment for patients with intermediatestage hepatocellular carcinoma (HCC). For patients without an adequate response, current finding suggests that treatment with molecular target agents, approved for advanced stage, might present benefits. However, this requires a preserved liver function. This study aims to evaluate possible predictors of early deterioration of hepatic reserve, prior to TACE refractoriness, in a cohort of patients treated with TACE. Methods: Retrospective analysis of 99 patients with Child-Pugh class A and intermediate-stage HCC who underwent TACE as the first-line treatment. All patients were submitted to a bio-chemical and medical evaluation prior to initial TACE and every month afterward. Response to initial TACE was evaluated at 1 month. The time to Child-Pugh class deterioration before TACE refractoriness was assessed. Results: Ninetynine patients were included. Objective response rate (ORR) to initial TACE was assessed as present in 59 (63.4%) and as absent in 34 (36.6%) patients. Liver decompensated before TACE refractoriness in 51 (51.5%) patients, and the median time to liver decompensation was 14 (IQR 8-20) months after first TACE. In multivariate analysis, beyond up-to-7 criteria (HR 2.4, p = 0.031), albumin <35 mg/dL (HR 3.5, p < 0.001) and absence of ORR (HR 2.4, p = 0.020) were associated with decreased overall survival free of liver decompensation. Moreover, beyond up-to-7 criteria, albumin <35 mg/dL and absence of ORR associated negatively with 6-month survival free of liver decompensation. Our model created using those variables was able to predict liver decompensation at 6 months with an AUROC of 0.701 (p = 0.02). Conclusions: The absence of ORR after initial TACE, beyond up-to-7 criteria and albumin <35 mg/dL, was a predictive factor for early liver decompensation before TACE refractoriness in our population. Such patients might benefit from treatment escalation to systemic therapy, in monotherapy or in combination with TACE.

Resumo Introdução: A quimioembolização transarterial (TACE) é o tratamento de primeira linha para doentes com carcinoma hepatocelular (HCC) em estadio intermédio. Em doentes sem resposta adequada, a evidência atual sug-ere que o tratamento com agentes de alvo molecular, aprovado para estágio avançado, pode apresentar benefícios. Porém, isso requer função hepática preservada. O objetivo deste estudo é avaliar possíveis preditores de deterioração precoce da reserva hepática, antes da refratariedade ao TACE, em uma coorte de doentes tratados com TACE. Métodos: Análise retrospectiva de noventa e nove doentes com Child-Pugh classe A e HCC em estadio intermédio que foram submetidos a TACE como tratamento de primeira linha. Todos os doentes foram submetidos a uma avaliação bioquímica e médica antes do TACE inicial e a cada mês após. A resposta ao TACE inicial foi avaliada em 1 mês. O tempo para a deterioração da classe Child-Pugh antes da refratariedade a TACE foi avaliado. Resultados: Noventa e nove doentes foram incluídos. A resposta radiológica objetiva (ORR) ao TACE inicial foi avaliada como presente em 59 (63.4%) e ausente em 34 (36.6%) doentes. Descompensação hepática ocorreu, antes da refratariedade a TACE, em 51 (51.5%) doentes e o tempo médio para a descompensação hepática foi de 14 (IQR 8-20) meses, após o primeiro TACE. Na análise multivariada, além dos critérios up-to-7 (HR 2,4, p = 0.031), albumina <35 mg/dL (HR 3,5, p < 0.001) e ausência de ORR (HR 2,4, p = 0.020) foram associados a diminuição da sobrevida livre de descompensação hepática. Além disso, a sobrevida de 6 meses livre de descompensação hepática apresentou associação, além dos critérios up-to-7, albumina <35 mg/dL e ausência de ORR. Foi criado um modelo com essas variáveis, capaz de prever a descompensação hepática com AUROC de 0,701 (p = 0.02). Conclusões: A ausência de ORR após TACE inicial, além dos critérios up-to-7 e albumina <35 mg/dL foram fatores preditivos para descompensação hepática antes da refratariedade a TACE na nossa população. Esses doentes podem beneficiar do escalonamento do tratamento para a terapia sistêmica, em monoterapia ou em combinação com TACE.

Anastomotic Leaks following Esophagectomy for Esophageal and Gastroesophageal Junction Cancer: The Key Is the Multidisciplinary Management

Abstract Introduction: Anastomotic leakage after esophagectomy is associated with high mortality and impaired quality of life. Aim: The objective of this work was to determine the effec-tiveness of management of esophageal anastomotic leakage (EAL) after esophagectomy for esophageal and gastro-esophageal junction (GEJ) cancer. Methods: Patients submitted to esophagectomy for esophageal and GEJ cancer at a tertiary oncology hospital between 2014 and 2019 (n = 119) were retrospectively reviewed and EAL risk factors and its management outcomes determined. Results: Older age and nodal disease were identified as independent risk factors for anastomotic leak (adjusted OR 1.06, 95% CI 1.00-1.13, and adjusted OR 4.89, 95% CI 1.09-21.8). Patients with EAL spent more days in the intensive care unit (ICU; median 14 vs. 4 days) and had higher 30-day mortality (15 vs. 2%) and higher in-hospital mortality (35 vs. 4%). The first treatment option was surgical in 13 patients, endoscopic in 10, and conservative in 3. No significant differences were noticeable between these patients, but sepsis and large leakages were tendentially managed by surgery. At follow-up, 3 patients in the surgery group (23%) and 9 in the endoscopic group (90%) were discharged under an oral diet (p = 0.001). The in-hospital mortality rate was 38% in the surgical group, 33% in the conservative group, and 10% in endoscopic group (p = 0.132). In patients with EAL, the presence of septic shock at leak diagnosis was the only predictor of mortality (p = 0.004). ICU length-of-stay was non-significantly lower in the endoscopic therapy group (median 4 days, vs. 16 days in the surgical group, p = 0.212). Conclusion: Risk factors for EAL may help change pre-procedural optimization. The results of this study suggest including an endoscopic approach for EAL.

Resumo Introdução: A deiscência anastomótica após esofagectomia está associada a uma elevada taxa de mortalidade e qualidade de vida comprometida. Objetivo: Avaliar a eficácia da abordagem da deiscência de anastomose esofágica após esofagectomia por neoplasia do esófago e da junção esofagogastrica (JEG). Métodos: Foram revistos retrospetivamente todos os doentes submetidos a esofagectomia por neoplasia do esófago e da JEG num hospital terciário entre 2014 e 2019 (n = 119) e analisados os fatores de risco e as diferentes abordagens na deiscência anastomótica. Resultados: A idade avançada e a presença de metastização ganglionar foram identificados como fatores de risco independentes para deiscência anastomótica (OR 1.06, 95% IC 1.00-1.13 e 4.89, IC 1.09-21.8). Os doentes com deiscência anastomótica estiveram mais dias internados na unidade de cuidados intensivos (UCI) (mediana 14 vs. 4 dias) e tiveram uma mortalidade aos 30 dias e intrahospitalar mais elevada (15% vs. 2% e 35% vs. 4%, respectivamente). A primeira abordagem terapêutica foi cirúrgica em 13 doentes, endoscópica em 10 e conservadora em 3. Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas entre estes doentes, com uma tendência para a presença de sépsis e de deiscências de maior dimensão nos doentes abordados cirurgicamente. Durante o seguimento, 3 doentes do grupo cirúrgico (23%) e 9 do grupo endoscópico (90%) tiveram alta hospitalar sob dieta oral (p = 0.001). A taxa de mortalidade intra-hospitalar foi de 38% no grupo cirúrgico, 33% no grupo conservador e 10% no grupo endoscópico (p = 0.132). Nos doentes com deiscência anastomótica, a presença de choque sético ao diagnóstico foi o único preditor de mortalidade (p = 0.004). O tempo de internamento na UCI não foi significativamente menor no grupo sub-metido a tratamento endoscópico (mediana de 4 dias vs. 16 dias no grupo cirúrgico, p = 0.212). Conclusão: A identificação de fatores de risco para deiscência anastomótica após esofagectomia pode ajudar a alterar a optimização pré-procedimento. Os resultados deste estudo sugerem incluir uma abordagem endoscópica nos doentes com deiscência anastomótica.

Comparison between Two Types of 22-Gauge Fine-Needle Biopsy for Solid Pancreatic Tumors

Abstract Background: Tissue sampling using endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration is the gold standard for diagnosing malignant pancreatic tumors; however, its sensitivity and specificity are highly variable. Thus, fine-needle biopsy using cutting needles has been developed to overcome current limitations and improve diagnostic yield. Our study compared two fine-needle biopsy needles for tissue sampling for pancreatic solid lesions. Materials and Methods: Samples obtained from patients with pancreatic solid lesions using the 22-gauge fine-needle biopsy needles (Franseen needle or reverse bevel needle) were retrospectively analyzed. The primary outcomes were diagnostic yield and sample adequacy. The secondary outcome was diagnostic performance. The analysis was performed using 2 × 2 tables to calculate sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value, and diagnostic accuracy for each needle type. Proportions were compared using the Z test. For quantitative variables, a comparative analysis was performed using Student’s t test. Qualitative and unpaired out-come variables were described using Fisher’s exact test. Results: Sixty-three patients with pancreatic lesions were included in the analysis. The fine-needle biopsy Franseen and reverse bevel groups included 33 and 30 patients, respectively. An adequate sample was obtained in 97% of patients in the Franseen needle group versus 80% in the reverse bevel needle group; the diagnostic yields in these groups were 93.9 and 66.7%, respectively. Neither differences between needle passes nor complications were noted. The sensitivity and specificity were 93.5 and 100%, respectively, in the fine-needle biopsy Franseen group, versus 71 and 100%, respectively, in the reverse bevel needle group. Conclusions: The Franseen needle was more effective for sampling pancreatic tumors than the reverse bevel needle.

Resumo Introdução: A aquisição de tecido através de punção com agulha fina guiada por ecoendoscopia é o padrão para o diagnóstico de neoplasias pancreáticas malignas; contudo, a sua sensibilidade e especificidade é altamente variável. A biópsia por agulha fina (FNB) usando agulhas cortantes foi desenvolvida para ultrapassar as limitações atuais. Este estudo comparou duas agulhas de FNB na aquisição de tecido de lesões pancreáticas sólidas. Métodos: Amostras obtidas de doentes com lesões pancreáticas sólidas utilizando agulha de FND de 22 gauge (Franseen ou reverse bevel) foram avaliadas retrospetivamente. Os outcomes primárias foram a rentabilidade diagnóstica e a adequabilidade das amostras. O outcome secundário foi a performance diagnóstica. A análise estatística foi realizada através de tabelas de contingência 2 × 2 para cálculo da sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo e acuidade para cada tipo de agulha. As proporções foram calculadas utilizando o teste-Z. Para variáveis quantitativas foi realizada análise comparativa com teste t-Student. Variáveis qualitativas e não pareadas foram comparadas com teste exato de Fisher. Resultados: Foram incluídos 63 doentes com lesões pancreáticas (33 no grupo FNB Franseen e 30 no grupo reverse bevel). Foram obtidas amostras adequadas em 97% do grupo Franseen vs 80% no grupo reverse bevel, sendo a rentabilidade diagnóstica de 93.9 e 66.7%, respetivamente. Não houve diferenças no número de passagens nem nas complicações. A sensibilidade e especificidade foram, respetivamente, de 93.5 e 100% no grupo Franseen versus 71 e 100% no grupo reverse bevel. Conclusões: A agulha Franseen foi mais efetiva na aquisição de amostras de lesões pancreáticas do que a agulha reverse bevel.

Isolated Intracardiac Metastasis: The First Sign of Hepatocellular Carcinoma

Abstract Metastatic hepatocellular carcinoma (HCC) to the right atrium without invasion of the inferior vena cava is a very rare and difficult diagnosis, especially when the primary tumour is yet to be known. A 68-year-old man with symptoms of heart failure was admitted to the emergency department; his transthoracic echocardiogram showed a mass comprehending almost the totality of the right atrium, obliterating its entrance nearly completely and impeding the normal auricular-ventricular flux, described as a possible auricular myxoma. The patient was promptly transferred to cardiothoracic surgery and submitted to an urgent surgery to completely remove the mass, which was macroscopically described as suspected of malignancy. Further investigation demonstrated a single nodule in the liver with malignant imging characteristics, and the histology confirmed the diagnosis of metastatic HCC of the right atrium, without metastatic disease elsewhere. He was then submitted to radiofrequency ablation and medicated with sorafenib. The disease progressed slowly but subsequently involved the inferior vena cava and portal vein, culminating in his death 4 years and 3 months after the diagnosis. Although the prognosis for metastatic HCC may be poor, especially with intracavitary heart metastasis, this case shows that an aggressive initial approach with surgical metastasectomy may prolong the median survival of the patients.

Resumo A metastização intracardíaca de um carcinoma hepatocelular sem invasão da veia cava inferior é um diagnóstico raro e difícil, especialmente quando o tumor primário não foi ainda diagnosticado. Um homem de 68 anos foi admitido no Serviço de Urgência com sintomas de insuficiência cardíaca aguda. O ecocardiograma transtorácico mostrou uma massa que atingia quase a totalidade da aurícula direita, praticamente obliterando a sua entrada e impedindo o normal fluxo auriculoventricular, descrita como possível mixoma auricular. O doente foi imediatamente transferido para cirurgia cardiotorácica e submetido a cirurgia urgente para resseção da massa que foi macroscopicamente descrita como suspeita de malignidade. A investigação subsequente demonstrou um nódulo isolado hepático com características imagiológicas de malignidade, e a histologia da massa auricular confirmou o diagnóstico de metastização auricular de carcinoma hepatocelular. O doente foi posteriormente submetido a ablação por radiofrequência e medicado com sorafenib, com progressão lenta mas contínua da doença e subsequente atingimento metastático da veia cava inferior e veia porta, que culminou na sua morte quatro anos e três meses após o diagnóstico. Apesar do prognóstico ser reservado para o carcinoma hepatocelular metastático, especialmente na presença de metástases intracardíacas, este caso clínico mostra que uma abordagem inicial mais agressiva com metastasectomia pode prolongar a sobre-vida média dos doentes.

Percutaneous Endoscopic Gastrostomy Placement under NIV in Amyotrophic Lateral Sclerosis with Severe Ventilatory Dysfunction: A Safe and Effective Procedure

Abstract Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder with an inexorably progressive course which leads to a progressive neuromuscular weakness. Weight loss is one of the major bad prognostic factors in ALS. The placement of percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is of paramount importance in patients with dysphagia to improve the disease outcomes, although some fear exists regarding the possible ventilatory complications during the procedure. The aim of this study was to evaluate the safety and effectiveness of PEG tube insertion under non-invasive ventilation (NIV) in patients with ALS and severe ventilatory impairment. Methods: A retrospective study of all consecutive PEGs placed in our department from May 2011 to January 2018 in patients with ALS was performed. The procedure was performed under non-invasive positive-pressure ventilation for ventilatory support. Results: We included 59 patients with ALS with severe ventilatory impairment, 58% were female, with a mean age of 67.2 ± 10.1 years and a median follow-up of 6 [2-15] months. The main indication for PEG placement was dysphagia (98%). The median time for PEG tube insertion since the established diagnosis of ALS was 12 [6-25] months and 4 [2-18] months since the beginning of bulbar symptoms. The majority of the patients had placed a 20-Fr PEG (63%) and under mild sedation with midazolam (80%), all under NIV. There were no immediate complications during and after the procedure (no episodes of aspiration or orotracheal intubation) and mortality. Conclusion: The placement of PEG is a very important procedure in patients with ALS and severe ventilatory impairment. The interdisciplinary department collaboration permitted the placement of PEG under NIV, in a safe and effective procedure in this special population.

Resumo Introdução: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa com um curso inexorável que leva a fraqueza neuromuscular progressiva. A perda de peso é um dos principais fatores de mau prognóstico na ELA. Apesar do receio de complicações ventilatórias durante o procedimento, a colocação de gastrostomia percutânea endoscópica em doentes com disfagia é extremamente importante para melhorar o prognóstico. O objetivo deste estudo é avaliar a segurança e eficácia da colocação de gastrostomia percutânea endoscópica (GEP) sob ventilação não invasiva (VNI) em doentes com ELA e disfunção ventilatória grave. Métodos: Estudo retrospetivo de todas as gastrostomias percutâneas endoscópicas colocadas em doentes com ELA no nosso departamento entre Maio 2011 e Janeiro 2018. O procedimento foi realizado sob VNI para suporte ventilatório. Resultados: Foram incluídos 59 doentes com ELA e disfunção ventilatória grave, 58% do sexo feminino, com uma idade média de 67.2 ± 10.1 anos e um follow-up mediano de 6 [2-15] meses. A principal indicação para colocação de gastrostomia percutânea endoscópica foi disfagia (98%). O tempo mediano para a colocação de GEP desde o diagnóstico de ELA foi 12 [6-25] meses e 4 [2-18] meses desde o início dos sintomas bulbares. A maioria dos doentes colocaram uma GEP de 20 Fr (63%) e sob sedação com midazolam (80%), todos sob VNI. Não se verificaram complicações imediatas durante e após o procedimento (sem episódios de aspiração ou entubação orotraqueal) e mortalidade. Conclusão: A colocação de GEP é um procedimento muito importante em doentes com ELA e disfunção ventilatória grave. A colaboração interdisciplinar permitiu a colocação de GEP sob ventilação não invasiva, tornando-o um procedimento seguro e eficaz nesta população especial.

IgG4-Related Esophageal Disease Presenting as Esophagitis with Chronic Strictures

Abstract IgG4-related disease is a recently recognized autoimmune systemic disorder that has been described in various organs. The disease is characterized histologically by a dense lymphoplasmacytic infiltrate with IgG4-positive cells, storiform fibrosis, obliterative phlebitis, and can be associated with space-occupying lesions. IgG4-related disease involving the upper gastrointestinal tract is rare. We report the case of a 30-year-old female patient with a long-standing history of severe dysphagia and odynophagia. Symptoms persisted despite anti-acid therapy, and control esophagogastroduodenoscopy revealed endoscopic images consistent with a nontransposable stenosis in the proximal esophagus. An underlying autoimmune process was suspected, and topical immunosuppressants were tried to control her disease. The patient maintained disabling dysphagia secondary to chronic esophageal strictures. A diagnosis of probable IgG4-related disease was made after esophageal biopsies. Treatment attempts with topical corticosteroids was not associated with a significant improvement of the symptoms of dyspha-gia and odynophagia, possibly because of the chronic nature of the disease associated with a high fibrotic component. This report describes a case of IgG4-related esophageal disease presenting as chronic esophagitis with strictures. We also briefly review the main histopathological features and treatment options in IgG4-related disease.

Resumo A doença relacionada com IgG4 é uma doença sistémica, autoimune, que pode acometer vários órgãos. Caracteriza-se histologicamente por um denso infiltrado linfoplasmocítico com células IgG4-positivas, fibrose e flebite obliterante, podendo estar associada a lesões ocupantes de espaço. A doença relacionada com IgG4 envolvendo o trato gastrointestinal superior é rara. Relatamos o caso de uma paciente de 30 anos com história de disfagia e odinofagia com vários anos de evolução, em que apesar da instituição de terapêutica antiácida, os sintomas persistiram. A endoscopia digestiva alta revelou imagens endoscópicas consistentes com uma estenose não transponível no esófago proximal. Suspeitou-se de um processo autoimune subjacente sendo tentada terapêutica imunossupressora tópica para controlo da doença. A paciente manteve disfagia incapacitante secundária a estenose esofágica crónica. O diagnóstico de provável doença relacionada com IgG4 foi feito após biópsias esofágicas. As tentativas de tratamento com corticosteroides tópicos não foram associadas a uma melhora significativa dos sin-tomas de disfagia e odinofagia, possivelmente devido à natureza crónica da doença associada a um elevado componente fibrótico. Este caso pretende ilustrar uma situação de doença esofágica relacionada com IgG4 apre-sentando-se como esofagite crónica estenosante. Apre-sentamos ainda, uma breve revisão das principais características histopatológicas e opções de tratamento em doenças relacionadas com IgG4.

Gastrointestinal Metastatic Melanoma: The Key for Diagnosis

Band Ligation-Assisted Forceps Scissor Transection of a Unique Pedunculated Colorectal Lesion with Stalk Varices

Gastric Metastatic Melanoma Mimicking a Hyperplastic Lesion