GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

Current Approach to Dysphagia: A Review Focusing on Esophageal Motility Disorders and Their Treatment

Abstract Background: Dysphagia is a prevalent condition which may severely impact the patient’s quality of life. However, there are still lacking standardized therapeutic options for esophageal motility disorders. Summary: Dysphagia is defined as a subjective sensation of difficulty swallowing which can result from oropharyngeal or esophageal etiologies. Regarding esophageal dysphagia, after excluding structural causes and esophageal mucosal lesions, high-resolution manometry (HRM) is the gold standard for the diagnosis of esophageal motility disorders. HRM has not only improved the sensitivity for detecting achalasia but has also expanded our understanding of spastic and hypomotility disorders of the esophageal body. The Chicago Classification v4.0 uses a hierarchical approach and provides a standardized diagnosis of esophageal motility disorders, allowing a tailored therapeutic approach. Dysphagia is often a long-term health problem that broadly impacts health and well-being and leads to physical and psychosocial disability, namely, malnutrition and aspiration pneumonia, as well as social isolation, depression, and anxiety. Apart from achalasia, most esophageal motility disorders tend to have a benign long-term course with symptoms of dysphagia and noncardiac chest pain that can improve significantly over time. Patient-reported outcomes (PROs) are self-assessment tools that capture the patients’ illness experience and help providers better understand symptoms from the patients’ perspective. Therefore, PROs have a critical role in providing patient-centered care. Key Messages: Motility disorders should be ruled out in the presence of nonobstructive esophageal dysphagia, and treatment options should be considered according to the severity of symptoms reported by the patient.

Resumo Contexto: A disfagia é uma condição prevalente que poderá ter impacto negativo na qualidade de vida dos doentes. No entanto, a abordagem terapêutica dos distúrbios da motilidade esofágica não está ainda padronizada. Sumário: A disfagia define-se como uma sensação subjetiva de dificuldade de deglutição que pode resultar de uma etiologia orofaríngea ou esofágica. Na disfagia esofágica, após exclusão de causas estruturais e lesões da mucosa esofágica, o estudo por manometria de alta resolução (MAR) está indicado como avaliação por excelência para o diagnóstico de distúrbios da motilidade esofágica. A implementação da MAR aumentou a sensibilidade para o diagnóstico de acalásia, como também melhorou a nossa compreensão dos distúrbios espásticos e de hipomotilidade do corpo esofágico. A Classificação de Chicago v4.0 utiliza uma abordagem hierárquica fornecendo um diagnóstico padronizado dos distúrbios da motilidade esofágica, o que permite uma abordagem terapêutica adaptada às diferentes condições. Frequentemente manifesta-se como uma condição clínica crónica com amplo impacto na saúde e bem-estar dos afetados, dada as suas consequências físicas e psicossociais. Pode estar associada a complicações graves, incluindo desnutrição e pneumonia por aspiração, bem como isolamento social, depressão e ansiedade, com redução acentuada da qualidade de vida. A maioria dos distúrbios da motilidade esofágica, à exceção da acalásia, tende a ter um curso benigno a longo prazo com sintomas de disfagia e de dor torácica não cardíaca que podem melhorar significativamente ao longo do tempo. Os outcomes reportados pelo doente (PRO) são ferramentas de autoavaliação que captam a experiência da doença dos afetados e ajudam os profissionais a entender melhor os sintomas na perspetiva dos doentes. Portanto, os PROs têm um papel crítico na prestação de cuidados centrados no doente. Mensagens-Chave: Doenças motoras deverão ser excluídas na presença de disfagia esofágica não obstrutiva. A terapêutica instituída deverá ser definida mediante a gravidade dos sintomas reportados pelo doente.

Technical and Clinical Outcomes of Using a Single Wide-Caliber Double-Pigtail Stent for Endoscopic Ultrasound-Guided Pancreatic Pseudocyst Drainage: A Multicenter Prospective Study

Abstract Introduction: Endoscopic ultrasound (EUS)-guided pancreatic cysto-gastrostomy/duodenostomy is the current accepted practice for management of symptomatic pancreatic pseudocysts with insertion of two or more double-pig-tail (DP) stents. There is no much work on the efficacy of using a single wide-caliber DP stent, aiming to decrease the time, complications, and accessories used in the procedure. Aim of the Work: The aim of this study was to assess technical and clinical outcomes of using a single wide-caliber DP stent in EUSguided pancreatic pseudocyst drainage. Methodology: This multicenter prospective study included 57 patients, from which the 35 patients with symptomatic pancreatic pseudocysts enrolled. Patients with cysts with mul-tiple septations (7 cases) or cyst with >30% necrosis (8 cases) of the cyst content and patients with generalized ascites (4 cases) or patients with major comorbidities (3 cases) were excluded. Patients were followed up within 1 month and 6 months after stent placement to assess complete resolution or a decrease in the sizes of cysts with clinical symptomatic improvement. Results: From 57 patients, 35 patients (19 females/16 males, median age 40 years) with a symptomatic pancreatic pseudocyst were referred for EUS-guided drainage. All used stents were 10 Fr DP plastic stents. The median duration of the whole procedure was 16 min. Technical success was achieved in all cases. Clinical success was encountered in 32 patients (91.4%) without re-accumulation on follow-up. Minor adverse events were encountered in 3 patients (8.6%) including post-procedure abdominal pain (1 case) and fever (2 cases). Conclusion: We suggest that using a wide-caliber single-pigtail stent for EUS-guided cystogastrostomy is safe and effective with short procedure time, with reduced risks from the insertion of another stent(s).

Resumo Introdução: A cistogastrostomia/duodenostomia pancreática guiada por ecoendoscopia (EUS) é atualmente aceite para a abordagem dos pseudoquistos pancreáticos sintomáticos através da inserção de dois ou mais stents duplo pigtail (DP). A evidência é escassa relativamente à eficácia da utilização de apenas um stent duplo pigtail de grande calibre, com o objetivo de diminuir o tempo, as complicações e os dispositivos utilizados no procedimento. Objetivo: Avaliar os resultados técnicos e clínicos do uso de stent duplo pigtail único de grande calibre na drenagem de pseudoquistos pancreáticos guiada por ecoendoscopia. Metodologia: Estudo prospetivo multicêntrico incluindo 57 doentes (dos quais 35 com pseudoquistos pancreáticos sintomáticos). Foram excluídos pacientes com quistos multiseptados (7 casos), com necrose >30% (8 casos), com ascite (4 casos) e comorbidades major (3 casos). O follow-up foi ao 1 mês e 6 meses após a colocação do stent para avaliar a resolução completa ou diminuição no tamanhos dos pseudoquistos com melhoria sintomática. Resultados: Dos 57 doentes, 35 (19 mulheres/16 homens, idade média 40 anos) com pseudoquistos pancreáticos sintomáticos foram submetidos a drenagem guiada por EUS. Todos os stents utilizados foram stents DP plásticos com 10 Fr. A duração mediana do procedimento foi de 16 minutos. O sucesso técnico foi alcançado em todos os casos. Ocorreu sucesso clínico em 32 doentes (91,4%), sem reacumulação no seguimento. Eventos adversos menores ocorreram em 3 doentes (8,6%), incluindo dor abdominal pós-procedimento (1) e febre (2). Conclusão: Os resultados sugerem que a utilização de stent pigtail único de grande calibre para cistogastrostomia guiada por EUS é segura e eficaz, com tempo de procedimento curto e reduzindo o risco da inserção de outro(s) stent(s).

The New FibroScan-AST (FAST) Score: Enhancing Diabetes Mellitus Impact on Metabolic-Associated Fatty Liver Disease

Abstract Background: Metabolic-associated fatty liver disease (MAFLD) is an increasingly prevalent cause of chronic liver disease. In 2020, the FibroScan-AST (FAST) score was internationally validated as a new tool able to identify patients with steatohepatitis who benefit the most from further therapies, based on liver transient elastography (LTE) findings and serum levels of aspartate aminotransferase (AST). We aimed to identify, in MAFLD patients, which metabolic features may predict a higher FAST score. Methods: Retrospective study of consecutive patients with MAFLD submitted to LTE for two consecutive years. Patients without an AST sample collected within 6 months of the LTE were excluded. FAST score was calculated, stratifying the patient’s risk as low (<0.35), medium (0.35-0.67), or high (>0.67). Results: The sample included 117 patients, 53.0% of the female gender, with a mean age of 53 years. On multivariate analysis, patients with type 2 diabetes (T2DM) (p < 0.001), dyslipidemia (p = 0.046), and smoking habits (p = 0.037) presented with significantly higher FAST score values. Furthermore, diabetic patients did not only present significantly higher FAST scores but were also more frequently assigned to the high-risk group according to FAST score criteria (OR = 9.2; 95% CI = 1.8-45.5; p = 0.007). Conclusions: Calculating the FAST score, patients with T2DM presented a significantly higher risk of having significant fibrosis and steatohepatitis. Physicians may rely on this validated instrument to more easily identify which patients with T2DM and MAFLD benefit the most from a specialized follow-up.

Resumo Introdução: O fígado gordo associado a disfunção metabólica (FGADM) é uma causa crescente de doença hepática crónica. Em 2020, o score Fibroscan-AST (FAST) foi validado internacionalmente como uma nova ferramenta capaz de identificar pacientes com esteatohepatite que beneficiam de terapêuticas adicionais, baseado nos achados da elastografia hepática transitória (EHT) e níveis séricos de aspartato aminotransferase (AST). Os autores procuraram identificar, em pacientes com FGADM, que fatores metabólicos predizem um score-FAST maior. Métodos: Estudo retrospetivo de pacientes com FGADM submetidos a EHT durante 2 anos consecutivos. Pacientes sem uma amostra de AST colhida nos 6 meses prévios à EHT foram excluídos. O score-FAST foi calculado, estratificando o risco do paciente como baixo (<0,35), moderado (0,35-0,67) ou alto (>0,67). Resultados: A amostra incluiu 117 pacientes, 53% do sexo feminino, com uma idade média de 53 anos. Em análise multivariada, pacientes com Diabetes Mellitus tipo 2 (DMT2) (p < 0,001), dislipidemia (p = 0,046) e hábitos tabágicos (p = 0,037) apresentaram valores de score-FAST significativamente maiores. Além disso, os pacientes diabéticos apresentaram não só valores de score-FAST significativamente maiores, como também foram mais frequente classificados como pertencendo ao grupo de alto risco, de acordo com os critérios deste score (OR = 9,2; 95%IC = 1,8-45,5; p = 0,007). Conclusões: Calculando o score-FAST, pacientes com FGADM e DMT2 apresentaram um risco significativamente maior. Esta ferramenta validada poderá ser utilizada para selecionar os pacientes com DMT2 e FGADM que poderão beneficiar de seguimento especializado.

Endoscopic Approach to Duodenal Adenomas in Familial Adenomatous Polyposis: A Retrospective Cohort

Abstract Introduction: Over 90% of the patients with familial adenomatous polyposis (FAP) will develop duodenal adenomas. Aim: The aim of this study was to evaluate the effectiveness and safety of endoscopic excision of large duodenal adenomas in FAP patients. Methods: All FAP patients from a familial risk clinic submitted to endoscopic therapy for duodenal adenomas ≥10 mm between January 2010 and February 2021 were included. Results: From 151 FAP families, 22 patients (50 lesions) were included: 54.5% female; median follow-up 8.5 (IQR: 5.8-12.3) years after the first endoscopy. First therapeutic endoscopy occurred at a median age of 41.0 years (IQR: 33.0-58.2). Repeat therapeutic endoscopy was required in 54.5% of patients. Median size of the largest adenoma was 15 mm (IQR: 10-18 mm); resection was piece-meal in 63.1% and en bloc in the remaining. In 2 cases, the resection was incomplete (fibrosis due to previous resection and difficult positioning). Complications occurred in 6.3% of the resected lesions (4 patients): 2 immediate (bleeding, perforation); 4 in the first week (1 bleeding, 2 mild pancreatitis, 1 perforation requiring surgery; the latter two after ampullectomy). Histology revealed low-grade dysplasia adenomas in 90.1%; no adenocarcinomas were found. One patient with Spigelman stage IV disease not amenable to endoscopic control underwent elective duodenopancreatectomy (without duodenal cancer). Conclusion: Endoscopic surveillance and treatment of duodenal adenomas in FAP patients was safe and effective in the prevention of duodenal cancer.

Resumo Introdução: Mais de 90% dos doentes com Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) desenvolvem adenomas duodenais. Objetivo: Avaliar a eficácia e segurança da excisão endoscópica de adenomas duodenais em doentes com PAF. Métodos: Incluídos todos os doentes com PAF submetidos a terapêutica endoscópica de adenomas duodenais ≥10 mm entre janeiro/2010-fevereiro/2021. Resultados: Em 151 famílias com PAF, incluídos 22 doentes (50 lesões): 54.5% mulheres; mediana do follow-up 12.3 (IQR: 6.0-19.0) anos. Primeira endoscopia terapêutica (resseção de pólipos duodenais ≥10 mm) ocorreu numa mediana de idades 41.0 (IQR: 33.0-58.2) anos.Em 54.5% dos casos, foi necessária uma nova endoscopia terapêutica. Dimensão mediana do maior adenoma: 15 mm (IQR: 10-18 mm); resseção realizada em piecemeal em 63.1% e em bloco nos restantes. Em dois casos, a resseção endoscópica foi incompleta (fibrose em local de resseção prévia:1; posicionamento:1). Complicações em 6.3% das lesões ressecadas (4 doentes): 2 imediatas (hemorragia e perfuração, manejadas endoscopicamente); 4 na primeira semana (1 hemorragia controlada endoscopicamente, 2 pancreatites ligeiras tratadas conservadoramente, 1 perfuração com necessidade de cirurgia; as duas últimas após ampulectomia). A avaliação histológica revelou adenomas com displasia de baixo grau em 90.1%; nenhum adenocarcinoma. Um doente com doença Spigelman IV não controlável endoscopicamente realizou duodenopancreatectomia (sem cancro). Conclusão: A vigilância e tratamento endoscópicos de adenomas duodenais em doentes com PAF revelaram-se seguros e eficazes na prevenção de cancro duodenal.

Groove Pancreatitis: Clinical Cases and Review of the Literature

Abstract Introduction: Groove pancreatitis (GP) is a type of chronic segmental pancreatitis that affects the pancreatoduodenal groove area, and it is often misdiagnosed. Outflow obstruction of the minor papilla associated with alcohol consumption seems to be the main pathophysiological mechanism, and it affects mainly middle-aged males. Symptoms include nausea and postprandial vomiting from gastric outlet obstruction, weight loss, and abdominal pain. Despite modern advances, such as radiological and endoscopic methods, distinction between GP and pancreatic cancer remains a challenge, and histological examination is sometimes necessary. When a diagnosis can be obtained without a surgical specimen, management can be conservative in the absence of acute or chronic complications. Case Presentation: The authors present 2 clinical cases which portray the diagnostic workup and management decisions of this entity. Discussion/Conclusion: GP is a clinical entity, offering diagnostic and therapeutic challenges. Imaging exams are crucial in the diagnosis and follow-up, but surgery may be necessary in a significant number of cases due to the incapacity to rule out malignancy.

Resumo Introdução: A pancreatite da goteira (PG) constitui uma forma de pancreatite crónica segmentar, que afeta a área da goteira pancreatoduodenal, sendo frequentemente subdiagnosticada. O mecanismo fisiopatológico principal parece ser a obstrução ao fluxo da papila minor relacionada com o consumo de álcool. Esta patologia ocorre mais frequentemente em homens entre a 4a e 5a décadas de vida. A maioria dos doentes apresenta sintomas como náuseas e vómitos pós-prandiais, perda ponderal e dor abdominal. Apesar do desenvolvimento atual dos métodos radiológicos e endoscópicos, a distinção entre PG e neoplasia pancreática constitui um desafio diagnóstico e a avaliação histológica pode ser necessária. Se for possível obter o diagnóstico sem intervenção cirúrgica, o tratamento pode ser conservador na ausência de complica-ções agudas e crónicas. Apresentação do caso: Apresentamos 2 casos clínicos que demonstram a abordagem diagnóstica e a gestão de decisões terapêuticas nesta entidade. Discussão/Conclusão: A PG é uma entidade clínica que oferece com diagnóstico e terapêutica desafiantes. Apesar da importância crucial dos exames imagiológicos no diagnóstico e seguimento, a incapacidade de excluir um processo maligno torna necessária a intervenção cirúrgica numa parte significativa dos casos.

Successful Endoscopic Closure of Esophageal Perforation in Boerhaave Syndrome Using the Over-the-Scope Clip

Abstract Boerhaave syndrome (BS) is a rare but potentially fatal condition. Although surgery is considered the standard treatment, endoscopic therapy has acquired an important role as a minimally invasive management approach. The authors describe 2 cases of middle-aged male patients, presenting with spontaneous esophageal perforation after severe straining and vomiting. In the first case, the patient presented with a bone impaction in the upper esophagus successfully removed by rigid esophagoscopy. After the procedure, a chest X-ray/cervicothoracic computerized tomography scan (CT) showed a left hydropneumothorax and pneumomediastinum with oral contrast leak at the lower esophagus. In the second case, the patient presented to the Emergency Department with severe chest pain after an episode of vomiting. The CT showed a massive pneumomediastinum, subcutaneous emphysema, and an oral contrast leak compatible with BS. The patient was initially submitted to surgical suture, but contrast extravasation persisted after 12 days. After multidisciplinary team discussion of both patients, an upper gastrointestinal endoscopy was performed, which revealed pericentimetric wall defects at the distal esophagus. These were successfully closed using an over-the-scope clip (OTSC). After at least a 9-month follow-up, patients have remained clinically well with no relapse. The authors highlight the severity of these clinical cases and the endoscopic option that proved to be decisive in addressing BS. The favorable outcomes suggest a role for the OTSC approach in closing spontaneous esophageal perforation both as first-line and as rescue therapy after a surgical failure.

Resumo A síndrome de Boerhaave (SB) é uma entidade rara, mas potencialmente fatal. Embora a cirurgia seja o tratamento padrão, o tratamento endoscópico tem adquirido um papel importante como opção minimamente invasiva. Os autores descrevem dois casos de doentes do sexo masculino de meia-idade, que apresentaram perfuração esofágica espontânea após esforço emético intenso e vómitos. No primeiro caso, o doente apresentou impactação de um osso no esófago superior, que foi removido com sucesso por esofagoscopia rígida. Após o procedimento, o doente realizou radiografia de tórax e tomografia computorizada (TC) cervico-torácica que evidenciou hidro-pneumotórax esquerdo e pneumomediastino com extravasamento de contraste oral ao nível do esófago inferior. No segundo caso, o doente apresentou-se no Serviço de Urgência com toracalgia intensa após episódio de vómito. A TC mostrou pneumomediastino exuberante, com enfisema subcutâneo e extravasamento de contraste oral compatível com SB. O doente foi inicialmente submetido a rafia cirúrgica, mas o esofagograma ao 12º dia mostrou persistência de extravasamento do contraste. Após discussão em reunião multidisciplinar, ambos os doentes realizaram endoscopia digestiva alta, com visualização de orifícios pericentimétricos no esófago distal, encerrados com sucesso com a aplicação de clip over-the-scope (OTSC). Após seguimento de pelo menos 9 meses, os doentes permaneceram clinicamente bem, sem evidência de recidiva. Os autores destacam a gravidade desses casos clínicos, bem como a opção endoscópica que se mostrou decisiva no tratamento da SB. Os resultados favoráveis sugerem um papel para a abordagem com OTSC no tratamento da perfuração esofágica espontânea, tanto como tratamento de primeira linha, como terapêutica de resgate após falência do tratamento cirúrgico.

Pancreatic Insulinoma: When Surgery Is Not an Option

Bile Duct Ulcer due to a Migrated Pancreatic Stent after Pancreatoduodenectomy

Endoscopic Snapshots of a Sealed Metal Stent: An Unusual Complication after Novel Antireflux Covered Metal Stent Placement in the Hepaticogastrostomy

Endoscopic Submucosal Dissection of Subepithelial Lesion in the Cecum: Granular Cell Tumor

Silent Multiple Lymphomatous Polyposis in Mantle Cell Lymphoma: From the Ileum to the Stoma

Dysphagia Aortica: An Uncommon and Potentially Life-Threatening Condition

Acute-on-Chronic Liver Failure Remains a Minor Indication for Liver Transplant in Portugal

“Hepatologia em Rede”: A Portuguese Association for the Study of the Liver (APEF) Initiative for the Improvement of Research in Liver Disease in Portugal