Portuguese Journal of Dermatology and Venereology

Dermatite atópica: melhorar o acesso dos doentes aos cuidados de saúde em dermatologia

Abstract Introduction and Objective: The present study on atopic dermatitis (AD) in Portugal aims to characterize patient needs and discuss measures to improve health care in dermatology, particularly in cases of moderate to severe disease. Methods: The study was conducted in three phases–(1) data collection on the patient access to healthcare and subsequent analysis; (2) critical evaluation of the data in individual interviews with dermatologists and one pediatrician; and lastly, (3) data discussion in consensus meetings to validate the existing care capacity in dermatology, to identify gaps in care for patients with AD and to define mitigation strategies. Results: In Portugal, it is estimated that AD affects ~ 360,000 patients, 70,000 of whom have moderate to severe disease. Healthcare capacity analysis confirmed that the private system plays an important role in the management of AD. It is estimated that 30% of patients rely solely on the Portuguese public health service. Nevertheless, patients with moderate to severe disease can only access advanced targeted therapies from public healthcare providers. Analysis of public care capacity in dermatology shows relevant gaps in the referral system, the geographical coverage of specialized centers, the number of specialists and high waiting times for first appointments. Considering the negative impact of the disease on patients’ quality of life, 86% of patients with AD use private settings to better manage their disease. Conclusion: In conclusion, private setting bridges the gaps in public health care capacity in dermatology, and therefore, it is crucial for patients with AD. However, a major limitation is the lack of reimbursement for advanced targeted therapies recommended for moderate to severe AD when they are prescribed in a private setting, thus compromising patient access to these therapies. A possible strategy could be to extend the prescription of these therapies to a private setting based on a reimbursement model similar to that outlined in Act 48/2016 of 22 March.

Resumo Introdução e Objetivos: O presente estudo sobre a dermatite atópica em Portugal tem por objetivos a caracterização das necessidades dos doentes e discutir medidas tendentes a melhorar os cuidados de saúde em Dermatologia, particularmente nos casos de doença moderada a grave. Métodos: O estudo foi conduzido em 3 fases: 1) recolha de dados sobre o percurso do doente com dermatite atópica em Portugal e subsequente análise; 2) a avaliação dos dados em entrevistas individuais com especialistas de Dermatologia e um de Pediatria; e finalmente, 3) as conclusões foram discutidas em reuniões de consenso para validar a capacidade assistencial existente em Dermatologia, para identificar lacunas nos cuidados dos doentes com dermatite atópica e para definir estratégias de mitigação. Results: Em Portugal, estima-se que a dermatite atópica afete ~ 360,000 doentes, dos quais 70,000 têm a doença moderada a grave. A análise da capacidade assistencial confirmou que o sector privado representa um papel importante no acompanhamento e no tratamento da dermatite atópica. Estima-se que apenas 30% dos doentes depende exclusivamente do Serviço Nacional de Saúde. Porém, os doentes com formas moderadas a graves continuam a utilizar os serviços públicos de saúde para aceder a terapêuticas avançadas. A análise da capacidade assistencial pública em Dermatologia demonstrou lacunas relevantes no sistema de referenciação, cobertura geográfica de centros de especialidade e número de especialistas, bem como elevados tempos de espera para primeiras consultas. Considerando o impacto negativo da doença na qualidade de vida dos doentes, 86% dos doentes com dermatite atópica recorrem ao setor privado para melhor gerir a sua doença. Conclusões: Em conclusão, o sector privado poderia complementar as lacunas da capacidade de cuidados públicos de saúde em Dermatologia, algo que é crucial para os doentes com dermatite atópica. Contudo, na prática, isto não é possível pela inexistência de um regime de comparticipação para terapêuticas avançadas para esta doença no sector privado, comprometendo assim o acesso dos doentes a estas terapêuticas. Uma possível estratégia poderia ser o alargamento da prescrição de terapêuticas avançadas ao sector privado, tendo por base um modelo de comparticipação semelhante ao delineado pela Portaria nº48/2016, de 22 de março.

Razão neutrófilo linfócito como marcador inflamatório sérico em pacientes com psoríase vulgar moderada-grave

Abstract Introduction: Psoriasis is an immune-mediated, chronic, inflammatory, systemic disease that primarily affects the skin and joints. Despite advances in the comprehension of the disease, there is still a lack of biomarkers available for clinical use. Objective: To evaluate neutrophil-lymphocyte ratio (NLR) as a marker of systemic inflammatory status in patients with moderate to severe plaque psoriasis vulgaris, compared with controls. Methods: Observational case-control study, conducted in a public hospital unit, focused on skin disease. A total of 165 patients with psoriasis and 187 healthy subjects seen between August and December 2020 were studied. Results: The group of cases showed a greater median of NLR compared with controls (medium = 1.96, p = 0.032). When stratified by age, the median NLR was higher in individuals between 31 and 60 years, with statistical significance. No differences were identified in gender, presence of arthritis or comorbidities. Study limitations: Observational, retrospective, single-center study based on medical records review. Conclusion: NLR was higher in individuals with psoriasis when compared with controls. It is simple, inexpensive and available in all levels of care, based on an elementary laboratory test that is already part of the routine care of patients with psoriasis. Its use in evaluating systemic inflammation could contribute to better management of psoriatic disease.

Resumo Introdução: A Psoríase é uma doença crônica, inflamatória, imunomediada, sistêmica, com especial predileção pela pele e pelas articulações. Apesar dos avanços em seu entendimento, faltam biomarcadores laboratoriais para uso clínico. Objetivo: Determinar a diferença na razão neutrófilo/linfócito (RNL), como marcador inflamatório sérico, entre pacientes com psoríase vulgar moderada quando comparados a indivíduos sem psoríase. Métodos: Estudo observacional, tipo caso-controle, realizado em uma unidade hospitalar e ambulatorial pública de atendimento a pacientes com doenças dermatológicas. Fizeram parte do estudo os pacientes com psoríase (165 casos) e controles sem psoríase (187) atendidos no local, entre agosto de 2018 a dezembro de 2020. Resultados: O grupo dos casos apresentou maior mediana de RNL em relação aos controles (md = 1,96, p = 0,032). Não houve diferença quanto ao gênero ou presença ou não de comorbidades. Verificou-se, no entanto, quando estratificados por idade, também maior mediana entre casos com 30 e 60 anos, novamente com significância estatística. Não houve diferença entre RNL de pacientes portadores de psoríase, com ou sem artrite. Limitações do estudo: Estudo observacional, retrospectivo, unicêntrico, baseado em revisão de prontuários. Conclusão: A RNL foi mais elevada em doentes com psoríase em comparação com o grupo controle no presente estudo, de forma similar a outros estudos no assunto. Sugere-se que a RNL possa ser utilizada na avaliação de inflamação sérica destes pacientes, podendo contribuir na condução, manejo e orientação dos pacientes. Constitui marcador simples, acessível em todos os níveis de saúde, cujo exame elementar já faz parte da rotina de cuidado do paciente com psoríase. Hipótese esta a ser testada e corroborada por estudos prospectivos.

O impacto da pandemia COVID-19 no melanoma maligno: a experiência de um centro

Abstract Introduction: The pandemic outbreak of coronavirus disease 2019 (COVID-19) greatly restricted routine healthcare services across Europe, including cancer diagnosis and treatment. Amongst skin cancers, malignant melanoma (MM) is responsible for most deaths. Objective: This study aimed to compare the number and characteristics of diagnosed MM cases before and during the pandemic in a Portuguese secondary hospital. Methods: This was an observational, retrospective study comparing a prepandemic (diagnosis from March 2019 to February 2020) and a pandemic group of patients with MM diagnosis (diagnosis between March 2020 and February 2021). Results: A total of 59 patients were included, 44 in the pre-pandemic group and 15 in the pandemic period. In the first year of the pandemic, there was a significantly lower number of MM diagnoses compared to the precedent year (15 vs 44, p < 0.01), without significant differences in tumor characteristics. The time from referral to first consultation was slightly shorter in the pandemic group (median of 36 vs 76 days, p = 0.056). Conclusions: This study provides evidence of a reduction in MM diagnosis during the first year of the COVID pandemic, despite no significant differences in prognostic factors. As the pandemic persists, one must emphasize the importance of early MM diagnosis and treatment.

Resumo Introdução: A pandemia Coronavírus 2019 restringiu consideravelmente os serviços de saúde de rotina em toda a Europa, incluindo o diagnóstico e tratamento de cancro. De entre os cancros da pele, o melanoma maligno (MM) é o responsável pela maioria das mortes. Objetivo: Este estudo teve como objetivo comparar o número e características dos MM diagnosticados antes e durante a pandemia num hospital secundário português. Métodos: Estudo observacional, retrospectivo, que comparou o grupo de doentes pré-pandémico (diagnóstico de MM de março de 2019 a fevereiro de 2020) e pandémico (diagnóstico de MM entre março de 2020 e fevereiro de 2021). Resultados: Foram incluídos 59 doentes, 44 do grupo pré-pandémico e 15 no período pandémico. No primeiro ano da pandemia, houve uma redução significativa dos diagnósticos de melanoma maligno relativamente ao ano anterior (15 vs. 44, p < 0,01), sem diferenças significativas nas características dos tumores. Conclusões: Este estudo mostra uma redução dos diagnósticos de MM durante o primeiro ano da pandemia, embora sem diferenças significativas nos fatores de prognóstico. Com a persistência da pandemia, deve-se enfatizar a importância do diagnóstico e tratamento precoce do MM.

Alopecia areata: da fisiopatologia à inovação terapêutica

Abstract Alopecia areata (AA) is a chronic disease characterized by non-scarring hair loss, ranging from patches on the scalp to total body hair loss. The major event in the pathophysiology of AA is the breakdown of the immune privilege of the hair follicle caused by increased local production of interferon-gamma (IFN-γ). As a result, in the majority of the cases, there is autoantigen recognition with infiltration of autoreactive T cells, and a series of inflammatory changes in the hair follicle microenvironment, largely mediated by the Janus kinase-signal transducer and activator of transcription (JAK-STAT) pathway. Based on these pathophysiological findings, the JAK-STAT pathway has been defined as a therapeutic target in AA, with JAK inhibitors emerging as an alternative to traditional nonspecific treatments. Initially, first-generation oral JAK inhibitors (baricitinib, tofacitinib, and ruxolitinib) and, more recently, second-generation oral JAK inhibitors (ritlecitinib, brepocitinib, upadacitinib, and abrocitinib) have demonstrated efficacy and safety in the treatment of AA. Following positive results from the BRAVE-AA1 and BRAVE-AA2 studies, oral baricitinib (Olumiant) became the first drug ever approved for the treatment of AA on 13th June 2022. In contrast, topical JAK inhibitors, as well as other novel therapies such as phosphodiesterase-4 inhibitors (apremilast) and biologics (dupilumab, secukinumab, and aldesleukin), appear to have limited efficacy in the treatment of AA, with the possible exception of dupilumab. Thus, the aim of this article is to review the pathophysiological mechanisms and new targeted treatments in AA, with a special focus on JAK inhibitors.

Resumo A Alopecia areata (AA) é uma doença autoimune crónica caracterizada pela perda de cabelo não-cicatricial, que varia desde peladas à perda de todos os pelos do corpo. O evento major na fisiopatologia da AA é o colapso do privilégio imunológico do folículo piloso causado pelo aumento da produção local de interferão-gama (IFN-γ). Como consequência, na maioria dos casos, há um reconhecimento dos autoantigénios por um infiltrado imune de linfócitos T autorreativos e um conjunto de alterações inflamatórias no microambiente do folículo piloso, em grande parte mediadas pela via Janus cinase–transdutor de sinal e ativador da transcrição (JAK-STAT). Com base nestes achados fisiopatológicos, a via JAK-STAT foi definida como alvo terapêutico na AA, com o desenvolvimento dos inibidores JAK, que surgem como alternativa aos tratamentos tradicionais inespecíficos. Inicialmente, os inibidores JAK de 1ª geração orais (baricitinib, tofacitinib e ruxolitinib) e, mais recentemente, os inibidores JAK de 2ª geração orais (ritlecitinib, brepocitinib, upadacitinib e abrocitinib) têm demonstrado eficácia e segurança no tratamento da AA. No seguimento de resultados positivos nos estudos BRAVE-AA1 e BRAVE-AA2, o baricitinib oral (Olumiant) foi o primeiro fármaco de sempre a receber aprovação para o tratamento da AA, no dia 13 de Junho de 2022. Pelo contrário, os inibidores JAK tópicos e outras terapêuticas inovadores, tais como os inibidores da fosfodiesterase-4 (apremilast) e os biológicos (dupilumab, secukinumab e aldesleukin), parecem ter uma eficácia limitada no tratamento da AA, com a possível exceção do dupilumab. Desta forma, o presente artigo propõe-se a rever os mecanismos fisiopatológicos e novos tratamentos dirigidos na AA, com especial foco nos inibidores JAK.

Carcinoma do pénis: o que os dermatologistas devem saber

Abstract Penile cancer is a rare disease in developed countries and is frequently underrecognized by clinicians leading to delays in diagnosis and treatment. Squamous cell carcinoma (SCC) is the predominant pathological entity, representing 95% of all penile cancers. The most important risk factor for penile SCC is human papillomavirus (HPV) infection, with an estimated prevalence of 50%. Other major risk factors include phimosis, chronic inflammatory dermatosis, and poor genital hygiene. Two major pathophysiologic pathways have been proposed, one linked to HPV and another to chronic inflammation. Penile SCC usually presents as an erythematous area of induration or an ulcerating lesion, although changes can be more subtle in premalignant lesions [PeIN]. Confirmation of the diagnosis by biopsy and histopathological examination should be followed by staging. For localized diseases, namely PeIN, topical immunotherapy, chemotherapy, and epithelial ablative techniques are treatment options. For localized SCC, the mainstay of treatment is complete excision. Radiotherapy can be considered an organ-sparing alternative. The role of chemotherapy in penile SCC remains under discussion. The estimated 5-year overall survival is 66%, varying from 90% for T1N0M0 tumors to < 50% for patients with positive lymph nodes. Clarification of the role of HPV in premalignant lesions and penile SCC pathology has the potential to improve prevention and treatment regimens, namely through vaccination against HPV. Given its rarity and low levels of awareness by both patients and clinicians, penile SCC represents a diagnostic challenge. Prompt diagnosis is key to effective treatment since prognosis in the early stages is excellent.

Resumo O carcinoma do pénis é raro em países desenvolvidos e frequentemente subestimado, levando a atrasos no diagnóstico e tratamento. O carcinoma espinocelular (CEC) é a entidade patológica predominante, representando 95% das neoplasias penianas. O fator de risco mais importante para o CEC peniano é a infeção pelo papilomavírus humano (HPV), com uma prevalência estimada de 50%. Outros fatores de risco incluem fimose, dermatose inflamatória crónica e má higiene genital. Foram propostas duas vias etiopatogénicas principais, uma ligada ao HPV e outra à inflamação crónica. Clinicamente, o CEC peniano surge como uma área eritematosa endurecida ou ulcerada, embora em lesões pré-malignas (PeIN) as alterações possam ser mais subtis. A confirmação do diagnóstico por biópsia e exame histopatológico deve ser seguida de estadiamento. A base do tratamento na doença localizada é a excisão cirúrgica completa e nas lesões pré-malignas a imunoterapia ou técnicas ablativas locais.A radioterapia pode ser considerada como uma alternativa poupadora de órgão. O papel da quimioterapia no CEC peniano permanece em discussão. A sobrevida global estimada aos 5 anos é de 66%, variando de 90% para tumores T1N0M0, a menos de 50% para doentes com metástases ganglionares. A clarificação do papel do HPV nas lesões pré-malignas e no CEC peniano tem potencial para melhorar os regimes de prevenção e tratamento, nomeadamente através da vacinação contra o HPV. Considerando a raridade e falta de consciencialização por doentes e médicos, o CEC peniano representa um desafio diagnóstico. O diagnóstico precoce é fundamental uma vez que o prognóstico é excelente em estadios iniciais.

Vacinação na consulta de infeções sexualmente transmissíveis

Abstract Sexually transmitted infections (STIs) are a significant public health concern across the globe. Vaccines have played a crucial role in mitigating the burden of infectious diseases and are the most effective candidates for preventing STIs. Currently, vaccines for hepatitis A, hepatitis B virus (HBV), and human papillomavirus (HPV) are available. More recently, the smallpox vaccine was approved for Mpox (MPX) prevention. Ongoing research efforts are focused on developing vaccines for other STIs. This paper reviews the current indications for available vaccines for use in the context of STIs and discusses some of the vaccines currently being researched.

Resumo As infeções sexualmente transmissíveis (ISTs) são um importante problema de saúde pública em todo o mundo. Historicamente, as vacinas têm desempenhado um papel fundamental na redução das doenças infeciosas, sendo as melhores candidatas para a prevenção eficaz das ISTs. Atualmente, existem disponíveis as vacinas para a hepatite A, hepatite B e papilomavírus humano. Mais recentemente, a vacina contra a varíola foi aprovada para a prevenção da infeção por mpox. Para as outras ISTs, a investigação está em progresso para desenvolver uma vacina eficaz. Este artigo visa fazer uma revisão das indicações atuais das vacinas disponíveis para uso no contexto das ISTs e discutir algumas ISTs cujas vacinas que estão em investigação.

Efeito do uso de cannabis na alopecia areata

Abstract Introduction: Alopecia areata (AA) is an autoimmune disease of the hair follicles causing unpredictable hair loss, occurring in about 2% of the general population throughout their lifetime. AA is associated with other concurrent disorders, such as depression, thyroid diseases, and anxiety. Cannabis receptors (CBRs), especially CB2Rs, are found on immune cells, including lymphocytes, macrophages, mast cells, natural killer (NK) cells, peripheral mononuclear cells, and microglia. We report the case of a girl who reported improvement in AA symptoms following marijuana use. Case presentation: A 15-year-old girl with alopecia universalis and multiple psychiatric diagnoses started self-medicating with cannabis for her symptoms over a year. She reported hair regrowth on her scalp but not anywhere else on the body. Conclusion: Endocannabinoids are a new natural candidate for treating and understanding autoimmunity. There is limited research on the effects of cannabis on AA, and this case report highlights its use as a potential treatment option for autoimmune diseases.

Resumo Introdução: A alopecia areata (AA) é uma doença autoimune dos folículos pilosos que causa queda de cabelo imprevisível, ocorrendo em cerca de 2% da população geral ao longo da vida. A AA está associada a outros distúrbios concomitantes, como depressão, doenças da tireoide e ansiedade. Recetores de cannabis (CBRs), especialmente CB-2Rs, estão presentes em células imunes, incluindo linfócitos, macrófagos, mastócitos, células natural killer, células mononucleares periféricas e micróglia. Relatamos o caso de uma menina que relatou melhoria de AA universal após o uso de marijuana. A presentação do caso: Uma menina de 15 anos com alopecia universal e múltiplos diagnósticos psiquiátricos começou a automedicar-se com cannabis para seus sintomas há mais de um ano e relatou crescimento de cabelo no couro cabeludo, mas não em qualquer outro lugar do corpo. Conclusão: Os endocanabinóides são um novo candidato natural para o tratamento e compreensão da autoimunidade. Há pesquisas limitadas sobre os efeitos da cannabis na AA, e este relato de caso destaca seu uso como uma potencial opção de tratamento para doenças autoimunes.

Sobreposicação de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica desencadeada por etossuximida: um raro caso pediátrico

Abstract Introduction: Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are severe and life-threatening mucocutaneous conditions characterized by fever and necrosis of the epidermis. Up to 90% of cases are drug-induced. Antiseizure drugs (ASD) are known to cause SJS, but only a very few ethosuximide-induced SJS cases have been reported in the literature. Case presentation: We report a case of ethosuximide-induced SJS/TEN overlap in a 4-year-old boy, confirmed by patch tests, with improvement with intravenous immunoglobulin (IVIG) and systemic corticosteroid therapy cycle. Conclusion: This case highlights the need to expand knowledge about the optimal treatment strategy for these rare conditions, in addition to supportive treatment.

Resumo Introduçao: A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são condições mucocutâneas graves e potencialmente fatais caracterizadas por febre e necrose da epiderme. Até 90% dos casos são induzidos por fármacos. Os antiepiléticos são conhecidos por causar SSJ, mas apenas muito poucos casos de SSJ induzida por etossuximida foram descritos na literatura. Apresentação do caso: Relatamos um caso de sobreposição de SSJ/NET desencadeada por etossuximida numa criança de 4 anos, confirmado por testes patch, com melhoria após tratamento com imunoglobulina intravenosa e ciclo de corticoterapia sistémica. Conclução: Este caso destaca a necessidade de ampliar o conhecimento sobre a estratégia ideal de tratamento para estas condições raras, além do tratamento de suporte.

Toxidermia liquenóide associada ao esomeprazol

Abstract Introduction: Lichenoid drug eruption (LDE) is an uncommon cutaneous drug reaction (CDR) that has classically been associated with anti-hypertensive drugs, gold, and penicillamine. Case presentation: We present the case of a 63-year-old woman who developed a pruriginous disseminated dermatosis composed of violaceous polygonal flat-topped papules affecting the flexural aspects of the upper and lower limbs, abdominal flanks, and the lumbar and sacral regions. The lesions started 2 weeks after initiating esomeprazole intake. A histopathological exam of one of the lesions was compatible with LDE. The patient discontinued esomeprazole and was treated with medium potency topical corticosteroids and emollient with full resolution of symptoms. Conclusion: Even though CDRs associated with proton-pump inhibitors (PPI) are relatively common, there are only three reported cases of LDE. We report this case to highlight the importance of considering PPIs as the culprit drug in similar clinical situations.

Resumo Introduçao: A toxidermia liquenóide (TL) é uma entidade rara associada, classicamente, ao uso de anti-hipertensores, ouro e penicilamina. Apresentação do caso: Apresentamos o caso de uma mulher de 63 anos que desenvolveu uma dermatose disseminada pruriginosa composta por pápulas violáceas poligonais de superfície plana, que afectavam as superfícies flexoras dos membros, flancos e região lombo-sagrada. As lesões surgiram duas semanas após iniciar a toma de esomeprazol. O exame histopatológico de uma lesão foi compatível com o diagnóstico de TL. A doente descontinuou a toma de esomeprazol e foi medicada com um corticóide tópico de média potência e emoliente, com resolução completa dos sintomas. Concluçao: Apesar dos efeitos adversos cutâneos serem comuns com a toma de inibidores da bomba de protões (IBP), só existem três casos publicados de TL associada a estes fármacos. Reportamos este caso para destacar a importância de considerar os IBP como agentes causais em situações clínicas semelhantes à descrita.

Tumor de células granulares: apresentação rara em idade pediátrica

Abstract Granular cell tumors (GCT) are rare soft tissue neoplasms that usually present as solitary lesions, although occasionally, they may be multiple. Most of these tumors arise in the oral mucosa and skin of adults, usually evolving as a slow-growing tumors. It is considered very rare in children. Malignant transformation is very rare, and only 2% of cases are known to spread to distant sites. Here we report a case of a 10-year-old child with a hard painless nodule on the tongue evolving for 6 months. Histopathological examination revealed infiltration of the tongue mucosa by polygonal cells with small nuclei and abundant pale eosinophilic granular cytoplasm expressing S100 protein strongly and diffusely, compatible with a granular cell tumor. A right partial glossectomy was performed. This case highlights the importance of mucosal biopsy for the diagnosis. It also emphasizes that regardless of pediatric age, a biopsy should not be postponed whenever there is uncertainty in the clinical diagnosis.

Resumo Os tumores de células granulares são neoplasias raras dos tecidos moles e geralmente surgem como lesões solitárias, embora ocasionalmente sejam múltiplas. A maioria destes tumores ocorre na mucosa oral e na pele de adultos, geralmente evoluindo como um tumor de crescimento lento. Raramente surge em idade pediátrica. A transformação maligna é muito rara, e apenas 2% dos casos podem metastizar para locais distantes. Apresentamos o caso de uma criança de 10 anos com um nódulo duro, indolor, na língua com 6 meses de evolução. O exame histológico revelou infiltração da mucosa lingual por células poligonais exibindo núcleos pequenos e citoplasma granular, eosinofílico pálido, com expressão difusa de S100, compatível com tumor de células granulares. Foi realizada glossectomia parcial direita. Este caso salienta a importância da biópsia de mucosa para o diagnóstico. Ressalta também que, independentemente da idade pediátrica, a biópsia não deve ser adiada sempre que houver incerteza no diagnóstico clínico.

Um caso de dermatose neutrofílica do dorso das mãos unilateral

Abstract Our case focuses on a 60-year-old male patient, a farmer, with a previous diagnosis of myelodysplastic syndrome, under regular surveillance at the haemato-oncology department. The patient was referred to the emergency room with an inflammatory ulcerated plaque in the dorsum of his left hand, with 2 weeks evolution. There were two moderately swollen, very painful ulcerated plaques on the dorsal aspect of the left hand, with grayish borders and irregular margins. A skin biopsy showed panniculitis and a dense neutrophilic dermal infiltrate. Attending to his underlying disease, clinical hallmarks of the lesion, and skin biopsy, the diagnosis of a neutrophilic dermatosis of the dorsal hands was made. The patient was treated with oral prednisolone 0.5 mg/kg/day and colchicine 1mg/day with complete regression after 1 month. Neutrophilic dermatosis is a heterogeneous group of skin diseases characterized by dense infiltration of neutrophils in the affected tissue. Neutrophilic dermatosis of dorsal hands is one of them and is considered a localized variant of Sweet syndrome. The etiology is unknown, but about half of the cases are associated with hematological diseases.

Resumo Descreve-se o caso de um doente do sexo masculino de 60 anos, agricultor, com antecedentes pessoais de síndrome mielodisplásico, em vigilância regular em consulta de hemato-oncologia. O doente recorre ao serviço de urgência por placa ulcerada no dorso da mão esquerda, com início duas semanas antes. À observação, eram visíveis 2 placas ulceradas, moderadamente edemaciadas e muito dolorosas na face dorsal da mão esquerda, com bordos acinzentados e margens irregulares. A biópsia cutânea revelou paniculite e um denso infiltrado neutrofílico na derme. Atendendo aos antecedentes do doente, clínica e resultado da biópsia cutânea, foi estabelecido o diagnóstico de dermatose neutrofílica do dorso das mãos. O doente foi tratado com prednisolona oral 0.5 mg/kg/d e colchicina 1mg/d com resolução completa ao fim de 1 mês. As dermatoses neutrofílicas são um grupo heterogéneo de doenças dermatológicas, caracterizadas por um denso infiltrado neutrofílico nos tecidos afetados. A dermatose neutrofílica do dorso das mãos é uma delas, sendo considerada uma variante localizada da síndrome de Sweet. A sua etiologia é desconhecida, mas cerca de metade dos casos estão associados a doenças hematológicas.

Angiosarcoma epitelióide mimetizando uma celulite periorbital com boa resposta ao paclitaxel

Abstract Introduction and case presentation: We present a rare case of facial angiosarcoma that could be mistaken for cellulitis or lepromatous leprosy. Conclusion: The prognosis for the disease is still poor but there are good outcomes descripted with use of drugs such as Paclitaxel.

Resumo Introduçao e apresentação do caso: Apresentamos um caso raro de angiossarcoma facial que poderia ser confundido com um quadro de celulite ou hanseníase virchowiana. Concluçao: O prognóstico para a doença ainda é ruim mas há relatos de bons desfechos com uso de fármacos como o Paclitaxel.

Duas manchas castanhas reticuladas na coxa

Sinal de Hutchinson

Tratamento de líquen plano ungueal grave com baricitinib