Portuguese Journal of Dermatology and Venereology

2023-2024 – Where we are and where we want to be!

Trichoscopy in alopecia areata and trichotillomania

Abstract Background: Alopecia areata (AA) and trichotillomania (TTM) belong to non-cicatricial alopecia. These disorders may have similar clinical features with different therapeutic protocols and prognoses. Trichoscopy has proved to be an office-based tool that helps in the diagnosis and differentiation of different types of alopecia. Objective: Our objective is to differentiate and diagnose AA and TTM based on trichoscopic features. Methods: The present cross-sectional and observational study was conducted on 86 patients presenting with complaints of hair loss in the outpatient department from January 2019 to September 2020. A scalp examination was done, followed by the dermatoscopic examination with a Dermlite DL4 dermatoscope. Results: The percentage of black dots was higher in AA as compared to TTM. Broken hair at equal lengths was observed in AA, whereas broken hair at varying lengths was seen in TTM. Coiled hair, V-sign, and flame hair were only seen in TTM. Conclusion: The combination of black dots, broken hair, and exclamation mark favored the diagnosis of AA. Hair breaking at varying lengths, the V sign, flame hair, and coiled hair were exclusively seen in TTM.

Resumo Introdução: Alopecia areata (AA) e trichotillomania (TTM) pertencem ao grupo das alopécias não cicatriciais. Esses distúrbios podem ter características clínicas semelhantes mas têm diferentes protocolos terapêuticos e prognóstico. A tricoscopia provou ser uma ferramenta de acesso fácil que ajuda no diagnóstico e diferenciação de AA e TTM. Objetivo: Nosso objetivo é diferenciar e diagnosticar AA e TTM com base em recursos tricoscópicos. Métodos: O presente estudo transversal e observacional foi realizado em 86 pacientes que apresentaram queixas de perda de cabelo no departamento ambulatorial de janeiro de 2019 a setembro de 2020. O exame objetivo do couro cabeludo foi seguido pelo exame dermatoscópico com um dermatoscópio Dermlite DL4. Resultados: A percentagem de pontos pretos foi maior na AA em comparação com o TTM. Cabelos quebrados em comprimentos iguais foram observados na AA, enquanto cabelos quebrados em comprimentos variados foram vistos em TTM. Cabelos enrolados, sinais em V e cabelos em chamas eram vistos apenas no TTM. Conclusão: A combinação de pontos pretos, cabelos quebrados e ponto de exclamação favoreceu o diagnóstico de AA. Cabelos quebrados em comprimentos variados, o sinal V, cabelos em chamas, e cabelos enrolados foram vistos exclusivamente no TTM. A diferença na percentagem de características dermatoscópicas especificas de cada doença é estatisticamente significativa.

Home hospitalization for acute bacterial dermo-hypodermitis: seven years of experience

Abstract Background: Home hospitalization (HH) is an alternative to conventional hospitalization, but literature data about bacterial skin infections treated in this setting is sparse. Objectives: The objective is to characterize the demographic and clinical features of the population admitted with acute bacterial dermo-hypodermitis (ABDH) in a HH unit; to evaluate if this model can be a safe alternative to hospital care; and to assess patients’ global satisfaction regarding their HH experience. Methods: Retrospective analysis of clinical data related to episodes of ABDH admitted to the HH unit of our institution in 7 years (2015-2022). A phone questionnaire was then applied for the evaluation of patients’ global satisfaction about HH. Results: We included 88 patients with a mean age of 66.6 years. Seventy-one (81%) were admitted directly from the emergency department and 16 (18%) from hospital wards. Forty-five (51%) had at least three associated comorbidities. Local complications occurred in 21 patients (24%) and systemic complications in 7 (8%). Eight patients (9%) were transferred back to hospital care during their HH and only 1 patient (1%) was readmitted after 3 months of discharge. The mean duration of HH was 13.8 days, and the mean duration of antibiotic treatment was 14.6 days. Regarding patients’ satisfaction, 41 participants (84%) rated home care with the maximum grade of satisfaction. For the participants with previous hospital stays (n = 39), 27 (69%) preferred HH to in-hospital care. Conclusion: This study suggests that, even though the population with ABDH admitted to HH is aged and has a high prevalence of comorbidities, HH is a safe and effective alternative to hospital care in the case of stable disease. It seems also to be associated with high rates of patient’ satisfaction.

Resumo Introdução: A hospitalização domiciliária permite a prestação de cuidados de nível hospitalar no domicílio dos doentes, mas a literatura sobre o tratamento de infeções cutâneas bacterianas neste regime é escassa. Objetivos: Descrever as caraterísticas demográficas e clínicas da população internada com dermo-hipodermite bacteriana aguda em hospitalização domiciliária, avaliar se este modelo constitui uma alternativa segura ao internamento convencional e aferir o grau de satisfação dos doentes relativamente ao seu internamento domiciliário. Métodos: Análise retrospetiva de dados clínicos relativos a episódios de dermo-hipodermite bacteriana aguda admitidos numa unidade hospitalização domiciliária durante sete anos (2015-2022), e aplicação de um questionário por via telefónica para avaliar o grau de satisfação dos doentes. Resultados: Foram incluídos 88 doentes com uma idade média de 66.6 anos. Setenta e um (81%) foram admitidos diretamente do serviço de urgência e 6 (18%) da enfermaria hospitalar. Quarenta e cinco (51%) tinham pelo menos 3 comorbilidades associadas. Complicações locais ocorreram em 21 (24%) doentes e complicações sistémicas em 7 (8%). Oito doentes (9%) necessitaram de ser transferidos para meio hospitalar, e apenas 1 (1%) foi readmitido 3 meses após a alta. A duração média do internamento domiciliário foi de 13.8 dias, e a duração média da antibioterapia foi de 14.6 dias. Relativamente à satisfação dos doentes, 41 (84%) avaliaram o internamento domiciliário com nota máxima. No que concerne aos doentes com internamento hospitalar prévio (n = 39), 27 (69%) preferiram o internamento domiciliário. Conclusão: Os resultados sugerem que apesar da população em estudo tenha uma média de idades elevada e uma elevada prevalência de comorbilidades, a hospitalização domiciliária é uma alternativa segura e eficaz para o tratamento de dermo-hipodermites bacterianas agudas estáveis. A tal acresce estar associada a elevados índices de satisfação dos doentes.

Measurement of quality of life of vitiligo using disease-specific indicator and its association with area severity score

Abstract Background: Vitiligo is regarded as a psychosocial disorder for which assessment of disease severity is imperative to aid the management of disease. The association between demographic parameters, vitiligo severity, and quality of life (QoL) scores aids in gauging the impact of disease severity on QoL. Objectives: The aim of the study was to measure the QoL of vitiligo patients using vitiligo QoL (VitiQoL) index questionnaire and to assess its correlation with clinicodemographic patterns and vitiligo area severity index vitiligo area scoring index (VASI). Methods: One hundred and eight patients of vitiligo were included in this cross-sectional study. The disease severity was calculated using VASI score and patients were asked to fill the VitiQoL questionnaire (after translation to local language) for assessing the QOL. Demography, area severity, and QOL were statistically analyzed for demonstrating the correlation. Results: Statistically significant strong correlation was demonstrated between VitiQoL and VASI scores (p = 0.001; r = 0.856). In addition, female gender, young adults, lesions on exposed sites, and divorced status demonstrated significantly higher impact on the QOL than others (p < 0.05). Conclusion: QOL is significantly dependent on the disease severity and certain demographic patterns which reiterates the importance of measuring burden of vitiligo as a part of its multifaceted management.

Resumo Introdução: O vitiligo é considerado um distúrbio psicossocial para o qual a avaliação da gravidade da doença é imperativa para auxiliar no manejo da doença. A associação entre parâmetros demográficos, gravidade do vitiligo e escores de qualidade de vida (QV) auxilia na mensuração do impacto da gravidade da doença na QV. Objetivos: Medir a QV de pacientes com vitiligo por meio do questionário vitiligo quality of life (VitiQoL) index e avaliar sua correlação com padrões clínico-demográficos e índice de gravidade da área de vitiligo (VASI). Métodos: 108 pacientes com vitiligo foram incluídos neste estudo transversal. A gravidade da doença foi calculada usando o escore VASI e os pacientes foram solicitados a preencher o questionário VitiQoL (após tradução para o idioma local) para avaliar a QV. Demografia, gravidade da área e QV foram analisadas estatisticamente para demonstrar a correlação. Resultados: Foi demonstrada forte correlação estatisticamente significativa entre os escores VitiQoL e VASI (p = 0.001; r = 0.856). Além disso, sexo feminino, adultos jovens, lesões em locais expostos e estado divorciado demonstraram impacto significativamente maior na QV do que outros (valor de p < 0.05). Conclusão: A QV depende significativamente da gravidade da doença e de certos padrões demográficos, o que reitera a importância de medir a carga do vitiligo como parte do seu tratamento multifacetado.

Sporotrichosis: a case series from a reference center in the Amazon

Abstract Background: Sporotrichosis is the most prevalent subcutaneous mycosis in Latin America, being considered endemic in the state of Pará, with high morbidity. Objective: The objective of the study is to analyze epidemiological data, characteristics, and clinical outcome of patients with sporotrichosis treated at a reference service in tropical dermatology in the Amazon region. Methods: Analysis of cases observed between 2020 and 2022, with a diagnosis confirmed by anatomopathological study and culture for sporotrichosis. Clinical data, evolution, and therapeutic approach were collected in the researchers’ own protocol. Results: There were 7 patients with a female predominance (71.4%), average age of 32 years. 57% of the cases presented the lymphocutaneous form, and only 1 patient expressed the extracutaneous form. All patients used oral itraconazole, requiring the association of oral potassium iodide and amphotericin B eye drops for ocular sporotrichosis. The average treatment duration was 7 months and all cases resolved completely. Conclusion: Data allowed the analysis of clinical diversities, the therapeutic approach, and the clinical outcome. The importance of early diagnosis is emphasized, especially in endemic areas, to institute the most appropriate treatment, reducing the number of cases.

Resumo Introdução: Esporotricose é a micose subcutânea mais prevalente na América Latina, sendo considerada endêmica no Estado do Pará, com elevada morbidade. Objetivos: Analisar dados epidemiológicos, características e desfecho clínico de pacientes com esporotricose observados num serviço de referência em dermatologia tropical na região Amazônica. Métodos: Descreve-se uma série de casos observados entre 2020 e 2022, com diagnóstico confirmado por estudo anatomopatológico e cultura para esporotricose. Os dados clínicos, evolução e abordagem terapêutica foram colhidos em protocolo próprio dos pesquisadores. Resultados: Foram analisados 7 pacientes, com predomínio do sexo feminino e média de 32 anos de idade. 57% dos casos apresentaram a forma linfocutâneas, apenas 1 paciente expressou a forma extracutânea. Todos pacientes utilizaram itraconazol, sendo necessário associação de iodeto de potássio via oral e anfotericina B colírio para a esporotricose ocular. O tempo médio de tratamento foi de 7 meses. Todos os pacientes evoluíram para a cura. Conclusão: Os dados permitiram a análise das diversidades clínicas, da abordagem terapêutica e do desfecho clínico. Ressalta-se a importância do diagnóstico precoce, especialmente, em áreas endêmicas, para instituir o tratamento mais adequado, reduzindo o número de casos quer exclusivamente cutâneos, quer a disseminação sistémica.

The differential diagnoses and complications of scabies variants

Abstract Scabies is a common infection that affects people all over the world and has various presentations and impacts depending on the clinical situation. It is caused by the mite Sarcoptes scabiei var. hominis, an obligate ectoparasite that resides in the epidermis of the human skin. In this article, we present a review of the differential diagnoses and complications of scabies and scabies variants. We also present a summary of the etiology and the current diagnostic methods of scabies.

Resumo A sarna é uma infeção comum que afecta pessoas em todo o mundo e tem várias apresentações e impactos, dependendo da situação clínica. É causada pelo ácaro Sarcoptes scabei var. hominis, um ectoparasita obrigatório que reside na epiderme da pele humana. Neste artigo, apresentamos uma revisão dos diagnósticos diferenciais e das complicações da escabiose e das variantes da escabiose. Apresentamos também um resumo da etiologia e dos métodos de diagnóstico actuais da sarna.

A rare T-cell lymphoma in an ankylosing spondylitis patient under immunosuppression with tumor necrosis factor inhibitor

Abstract Lymphoproliferative disorders arising in a background of immune deficiency/dysregulation correspond to a spectrum of disorders ranging from non-noxious hyperplasias to aggressive lymphomas, mainly of B-cell type. We describe a case of an Epstein-Barr virus-positive T-cell lymphoma, with a cutaneous presentation and unusual pathological features in a patient under immunosuppression with infliximab. A 60-year-old patient, with a history of ankylosing spondylitis and autoimmune hemolytic anemia, treated with infliximab and low-dose prednisone since 2013, presented with a 7 cm ulcerated, well-demarcated tumor on his left lower back and a 20 cm scaly, well-demarcated erythematous patch in the left scapular region. A skin biopsy revealed a diffuse infiltration of the superficial and deep dermis by atypical, intermediate-size lymphocytes that expressed CD2, CD3, CD56, TIA-1, Granzyme B, TCRδ, and EBER. There was no evidence of epidermotropism, vasculotropism, or necrosis. The fluor-d-glucose positron emission tomography showed a large splenic, hepatic, bone marrow, and nodal uptake. A diagnosis of an extranodal NK/T-cell lymphoma in association with immunosuppression was rendered. With this article, we aim to add awareness to the difficulty of diagnosis, the careful use of immunomodulators, clinical suspiciousness, and surveillance of possible consequences warranted in all patients under prolonged immunosuppression.

Resumo No espetro de patologias linfoproliferativas associadas a imunodesregulação/deficiência constam hiperplasias linfoproliferativas e linfomas agressivos, estes últimos predominantemente de células B. Descrevemos um caso de linfoma de células T, Epstein-Barr virus positivo, com apresentação cutânea e características histopatológicas ambíguas, num doente sob imunossupressão com infliximab. Paciente de 60 anos, com antecedentes pessoais de espondilite anquilosante e anemia hemolítica autoimune, tratado com infliximab e baixa dose de prednisolona, desde 2013. Apresentou nódulo cutâneo ulcerado, bem delimitado, com 7 cm na região lombar esquerda e placas eritematosas, bem delineadas, com 20 cm, na região escapular esquerda. A biópsia cutânea revelou uma infiltração difusa da derme superficial e profunda por linfócitos atípicos, de tamanho intermédio, que expressavam CD2, CD3, CD56, TIA-1, Granzima B, TCRδ e EBER. Não se observou epidermotropismo, vasculotropismo ou necrose. A FDG-PET/CT demonstrou hipercaptação esplénica, hepática, medular e nodal. Concluiu-se o diagnóstico de linfoma de células T/NK extranodal em contexto de imunossupressão. Com este artigo pretendemos alertar para a dificuldade diagnóstica, alta suspeição clínica e vigilância atenciosa necessárias em doentes com uso prolongado de imunossupressores.

Allergic contact dermatitis to enema used to treat inflammatory bowel disease

Abstract Enemas are commonly used to treat inflammatory bowel disease. It is believed that allergic contact dermatitis (ACD) to enemas is underreported. We describe a case of a 55-year-old woman with non-specific proctitis. The patient was prescribed budesonide rectal enemas. However, 1 day after the first application, erythematous, pruritic plaques emerged in the perineal region and inner thighs. The patient was observed in the emergency department and was ordered to stop the enemas. The patient was referred to dermatology consultation where patch tests were performed using the European/Portuguese baseline series, the corticosteroids series, and the dispersible tablets of budesonide used in the enema. Test readings at 72 h and 7 days revealed positivity for budesonide 0.01% pet, tixocortol pivalate 0.1%, the budesonide tablets used in enemas, perfume mixture 1 (8% pet) and 2 (14% pet) and hydroperoxides of linalool 1%. No lesions have recurred after eviction of the identified allergens. Budesonide is responsible for most ACD to corticosteroids, usually described in association with inhalers or nasal sprays to treat asthma or rhinitis. According to the new classification of corticosteroids by allergenic groups, budesonide, and tixocortol pivalate belong to the same group. Facing a patient with corticosteroid allergy, it is important to determine the individual sensitization/tolerance profile to guide future therapeutic interventions.

Resumo Os enemas são frequentemente utilizados no tratamento de doença inflamatória intestinal. Acredita-se que a dermite de contato alérgica (DCA) a enemas seja subnotificada. Descreve-se o caso de uma mulher de 55 anos com proctite inespecífica, a quem foi prescrita a aplicação de enemas retais de budesonido. No entanto, no dia após a primeira aplicação, surgiram placas eritematosas pruriginosas na região perineal e face interna das coxas. A doente foi observada no serviço de urgência e aconselhada a interromper os enemas. A doente foi encaminhada para consulta de Dermatologia onde foram realizados testes epicutâneos com a série básica europeia/portuguesa, a série de corticosteróides e os comprimidos dispersíveis de budesonido utilizados no enema. As leituras às 72 h e 7 dias revelaram positividade para budesonido 0,01%, pivalato de tixocortol 0,1%, comprimidos de budesonido usados nos enemas, mistura de perfume 1 e 2 e hidroperóxidos de linalol 1%. Não houve recidiva das lesões após evicção dos alergénios identificados. O budesonido é responsável pela maioria das DCA aos corticosteróides, maioritariamente descritas em associação com o uso de in inaladores ou sob a forma de spray nasal para tratar asma ou rinite. De acordo com a nova classificação de corticosteróides por grupos alergénicos, o budesonido e o pivalato de tixocortol pertencem ao mesmo grupo. Perante um paciente com alergia a corticosteróides, é importante determinar o perfil individual de sensibilização/tolerância para orientar futuras intervenções terapêuticas.

Alopecia areata and trichotillomania as anxiety repercussions in a child

Abstract Alopecia areata (AA) is a non-scarring alopecia due to an immune-mediated damage to the hair follicles. Trichotillomania (TT) is a psychodermatologic disorder characterized by repetitive hair removal. AA and TT are common causes of hair loss in children and can be triggered by anxiety and distressful events. The simultaneous onset of AA and TT in children is rarely reported in the literature. We describe the case of a 9-year-old male child with a 3-month history of hair loss. The clinical history associated with a detailed trichoscopy led to the diagnosis of concomitant AA and TT.

Resumo Alopecia areata (AA) é uma alopecia não cicatricial devida a dano imunomediado dos folículos pilosos. Tricotilomania (TT) é uma desordem psicodermatológica caracterizada pela remoção repetitiva dos fios. AA e TT são causas comuns de alopecia em crianças e podem ser desencadeadas por ansiedade e eventos estressantes. A ocorrência simultânea de AA e TT em crianças raramente é reportada na literatura. Descrevemos o caso de um menino de 9 anos de idade, com história de alopecia de 3 meses de duração. A história clínica associada à tricoscopia detalhada permitiu o diagnóstico de AA e TT simultâneas.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta-like secondary syphilis: a case report of a rare cutaneous presentation

Abstract The diagnosis of secondary syphilis can be challenging for clinicians due to its diversified cutaneous presentations. This is particularly true for human immunodeficiency virus (HIV) coinfected patients, who may develop unusual clinical manifestations. We report a case of a 33-year-old male, with HIV-1 infection without treatment, who presented to the emergency department (ED) with a 3-month history of erythematous macules. In the week before presenting to the ED, the lesions had progressed to multiple generalized papulovesicles and papules with central necrosis and serohemorrhagic crust, some exhibiting a “collarette” scale. Nasal discharge, earache, and fever were also present. The clinical picture was compatible with the diagnosis of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Complementary examinations confirmed the diagnosis of PLEVA-like secondary syphilis, and the patient was successfully treated with benzathine penicillin. Our case highlights the importance of being aware of this rare cutaneous presentation of syphilis.

Resumo O diagnóstico de sífilis secundária pode ser particularmente desafiante para os clínicos na sua prática diária dada a sua diversidade de apresentações clínicas, sobretudo nos doentes coinfetados com o VIH, que se caracterizam por manifestações cutâneas particularmente atípicas. Reportamos o caso de um homem com 33 anos de idade, com antecedentes pessoais de infeção por VIH-1 sem tratamento, e que recorreu ao serviço de urgência com quadro com 3 meses de evolução de máculas eritematosas que progrediram na última semana para múltiplas pápulovesículas e pápulas com necrose central e crosta sero-hemorrágica sobreposta, algumas delas com descamação “em colarete”, associado a sintomas sistémicos de rinorreia, otalgia e febre. Os achados clínicos eram sugestivos de tratar-se de uma pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA). O estudo complementar confirmou o diagnóstico de sífilis secundária e o paciente foi tratado com sucesso com toma única de penicilina benzatínica. Este caso reforça a importância do reconhecimento desta forma rara de apresentação cutânea da sífilis secundária.

Successful surgical treatment of hypertrophic genital herpes in HIV-infected patient

Abstract Genital herpes is mostly caused by the herpes simplex virus type 2 and is frequent in patients infected with the human immunodeficiency virus. In this setting, the disease may have atypical clinical presentations, including an unusual pseudotumoral hypertrophic form that may cause diagnostic and therapeutic problems, which usually shows an unsatisfactory response to first-line systemic antiretrovirals. The authors report a case of hypertrophic genital herpes refractory to oral acyclovir treatment and effectively treated with surgical excision, with no recurrence after the procedure.

Resumo O herpes genital é causado principalmente pelo vírus herpes simplex tipo 2, sendo frequente em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana. Nesses casos, a doença pode ter uma apresentação clínica atípica, incluindo a forma hipertrófica, que pode passar despercebida ou ser confundida com outros diagnósticos mais prevalentes. Os antivirais sistémicos de primeira linha apresentam resposta insatisfatória nessa rara forma de apresentação. Os autores relatam um caso de herpes genital hipertrófico refratário ao tratamento com aciclovir e efetivamente tratado com excisão cirúrgica, sem recidiva após o procedimento.

A rare histologic variant of Kaposi’s sarcoma

Abstract An 80-year-old male presented with a 3-year history of progressive violaceous and edematous plaques on both hands. The remaining physical examination was unremarkable and systemic symptoms were absent. All complementary investigations were negative, including serology testing for human immunodeficiency virus. Skin biopsy revealed a dermal vascular proliferation, composed of angulated vessels dissecting collagen bundles, lined by flattened endothelial cells without atypia. Immunohistochemistry showed positive staining for human herpesvirus 8, CD31, and erythroblast transformation-specific-related gene, confirming the diagnosis of lymphangioma-like Kaposi’s sarcoma (LLKS). LLKS represents a rare pathological variant of all Kaposi’s sarcoma (KS) subtypes, which is noticeable for the lymphangioma-like spaces that are usually only focally found. We present a case of LLKS as a variant of classic KS to raise awareness among dermatologists for this uncommon morphologic expression of KS and its distinctive histologic pattern.

Resumo Um homem de 80 anos apresentou um quadro progressivo com 3 anos de evolução de placas violáceas e edematosas em ambas as mãos. O restante exame físico não revelou alterações e sintomas sistémicos estavam ausentes. Todos os exames complementares foram negativos, incluindo a serologia para VIH. A biopsia cutânea revelou uma proliferação vascular dérmica composta por vasos angulados, revestidos por células endoteliais achatadas sem atipia, que dissecavam os feixes de colagénio. A imunohistoquímica revelou positividade para HHV-8, CD31 e ERG, confirmando o diagnóstico de sarcoma de Kaposi semelhante a linfangioma (SKSL). O SKSL representa uma variante histológica rara de todos os subtipos de sarcoma de Kaposi (SK), que se destaca pelos espaços semelhantes a linfangiomas, normalmente encontrados apenas de forma focal. Apresentamos um caso de SKSL como uma variante do SK clássico para sensibilizar os dermatologistas para esta expressão morfológica incomum de SK e para o seu padrão histológico distinto.

Atypical porphyria cutanea tarda mimicking morphea

Tractional alopecia

Cyclosporine-induced hair repigmentation

Atypical presentation of anti-NXP-2 positive juvenile dermatomyositis