Amiloidose traqueobrônquica primária – A propósito de dois casos clínicos

 

Primary tracheobronchial amyloidosis – Two case reports

 

Sandra Saleiro ¹

Venceslau Pinto Hespanhol ²

Adriana Magalhães ³

 

Resumo

A amiloidose traqueobrônquica primária é uma forma de amiloidose respiratória, caracterizada pela presença de depósitos insolúveis de proteína fibrilar amilóide, ao longo da parede das vias aéreas. É uma doença pouco frequente, sendo necessário uma amostra de tecido para estabelecer o diagnóstico definitivo, com base em características histológicas específicas.

Os autores relatam dois casos clínicos de amiloidose traqueobrônquica, descrevendo os seus sintomas e os procedimentos diagnósticos e terapêuticos que foram efectuados.

Palavras-chave: Amiloidose, traqueobrônquica

 

Abstract

Primary tracheobronchial amyloidosis is a form of respiratory amyloidosis, characterised by insoluble amyloid fibril proteins deposits along the airways wall. It is an uncommon disease, requiring a tissue sample to establish the definite diagnosis based on specific pathological features.

The authors report two cases of tracheobronchial amyloidosis, describing their symptoms and the diagnostic and therapeutic procedures that were performed.

Key-words: Amyloidosis, tracheobronchial.

 

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Bibliography

1. Pepys MB. Amyloidosis. In: Weatherall DJ, Ledingham JGG, Warrell DA (Eds.). Oxford textbook of Medicine. 3rd ed. Oxford University Press 1995: 1512-24.        [ Links ]

2. Husby G. Nomenclature and classification of amyloid and amyloidosis. J Intern Med 1992;232:511-2.

3. Gillmore JD, Hawkins PN. Amyloidosis and the respiratory tract. Thorax 1999; 54:444-51.

4. Kim HY, Im JG, Song KS, et al. Localized amyloidosis of the respiratory system: CT features. J Comput Assist Tomogr 1999; 23:627-31.

5. O´Regan A, Fenlon HM, Beamis JF Jr, et al. Tracheobronchial amyloidosis. The Boston University experience from 1984 to 1999. Medicine 2000; 79(2):69-79.

6. Flemming AF, Fairfax AJ, Arnold AG, et al. Treatment of endobronchial amyloidosis by intermittent bronchoscopic resection. Br J Dis Chest 1980; 74:183-8.

7. Capizzi SA, Betancourt E, Prakash UB. Tracheobronchial amyloidosis. Mayo Clin Proc 2000; 75(11): 1148-52.

8. Cazalets C, Belleguic C, Sost G, et al. Tracheobronchial amyloidosis: apropos of 2 cases. Rev Med Interne 2002; 23(3):317-21.

9. Gibbaoui H, Abouchacra S, Yaman M. A case of primary diffuse tracheobronchial amyloidosis. Ann Thorac Surg 2004; 77(5):1832-4.

 

¹ Interna Complementar de Pneumologia

² Chefe de Serviço de Pneumologia; Director do Serviço de Pneumologia do Hospital de São João; Professor Agregado da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

³ Assistente Hospitalar Graduada de Pneumologia

 

Serviço de Pneumologia - Hospital de São João

Director de Serviço: Prof. Dr. Venceslau Pinto Hespanhol

 

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Recebido para publicação/received for publication: 07.12.10

Aceite para publicação/accepted for publication: 08.02.15