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Gazeta Médica

versão impressa ISSN 2183-8135versão On-line ISSN 2184-0628

Gaz Med vol.11 no.1 Queluz mar. 2024  Epub 28-Mar-2024

https://doi.org/10.29315/gm.v1i1.739 

Casos Clínicos

Dorsalgia e Ptose Palpebral: Um Caso Raro de Síndrome de Horner

Back Pain and Eyelid Drooling: A Rare Case of Horner Syndrome

1. Nova Medical School, Universidade Nova de Lisboa, Lisboa, Portugal.

2. Centro de Neurociências (Neurorradiologia) Hospital CUF Tejo, Lisboa, Portugal.

3. Centro de Neurociências (Neurologia) Hospital CUF Tejo, Lisboa, Portugal.

4. Centro de Neurociências (Neurocirurgia) Hospital CUF Tejo, Lisboa, Portugal.


Resumo

A compressão ou bloqueio da via óculossimpática é a causa principal de síndrome de Horner. Várias etiologias podem geralmente ser consideradas, quer no sistema nervoso central, quer no periférico. A síndrome de Horner devida a uma hérnia discal cervical ou dorsal constitui um evento particularmente raro, sendo o diagnóstico do caso apresentado. Este trata uma doente de 59 anos com um quadro súbito de dorsalgia e ptose unilateral direita, devidas a uma hérnia discal ao nível de D1-D2. Foi conduzida uma investigação extensiva para excluir outras possíveis etiologias. Em conclusão, o diagnóstico diferencial de doentes com síndrome de Horner deverá incluir a hérnia discal torácica superior.

Palavras-chave: Blefaroptose; Deslocamento do Disco Intervertebral; Dor nas Costas; Síndrome de Horner/diagnóstico

Abstract

A compression or interruption of the oculosympathetic pathway is generally the cause of Horner syndrome. Different etiologies are usually considered, either in the central or in the peripheral nervous system. Horner syndrome due to a herniated cervical or dorsal disc seems to be an excedingly rare event, which is the diagnosis of the presented case. The patient is a 59-year-old woman with sudden onset of dorsal pain and right unilateral ptosis and slight miosis, along with numbness in the third, fourth and fifth fingers of the right hand, due to a D1-D2 herniated disc with associated spinal nerve root compression. An extensive investigation ruled out other possible etiologies. In conclusion, the differential diagnosis of patients presenting with Horner syndrome should include upper thoracic disk herniation.

Keywords: Back Pain; Blepharoptosis; Horner Syndrome/diagnosis; Intervertebral Disc Displacement

Introdução

A síndrome de Horner (SH), descrita por Johann Friedrich Horner em 1869, resulta de uma lesão no trajeto da via óculossimpática, podendo afetar qualquer um dos três neurónios de que é composta. A associação de ptose unilateral, anidrose hemifacial e miose - ipsilaterais à lesão - constitui o quadro clínico típico, sendo, dos três, a anidrose o sintoma menos frequente. (1 Habitualmente, consoante o nível da lesão, a síndrome de Horner será distinguida em central (neurónio de primeira ordem afetado) e periférica (pré-ganglionar ou pós-ganglionar). O compromisso da medula espinhal ou de raízes cervicais baixas ou dorsais altas é raramente implicado nesta síndrome. Apresentamos um caso, possivelmente ainda mais raro, de uma compressão radicular por uma hérnia discal D1-D2.

Caso Clínico

Trata-se de uma senhora de 59 anos que recorreu ao serviço de urgência por um quadro de instalação aguda, no decurso da sua atividade em casa, sem esforço físico ou traumatismo desencadeante, de dor localizada à região dorsal e ptose palpebral direita. Paralelamente, notou dormência do terceiro, quarto e quinto dedos da mão direita, não conseguindo precisar a associação temporal deste achado. Não se verificou flutuação dos sintomas, diplopia ou anidrose. Da sua história pregressa existe apenas a referir a hipercolesterolémia, medicada com estatina. Nega hábitos alcoólicos ou tabágicos. Da história familiar, merece nota apenas a referência a acidente vascular cerebral no pai, aos 56 anos. O exame geral não tem alterações dignas de registo e o exame neurológico mostrou ptose palpebral direita, com miose pupilar direita - diâmetro pupilar direito (2 mm) e esquerdo (3 mm). Sem outras alterações no exame neurológico formal, nomeadamente, sem alterações da sensibilidade à picada de agulha. Foi realizada uma ressonância magnética da coluna cervical e dorsal, a qual revelou uma hérnia discal ao nível de D1-D2 com compressão da emergência da raiz D1 direita (Fig. 1). O estudo dos troncos arteriais supra-aórticos e cervico-cefálicos por angiografia por ressonância magnética (angio-RM) não revelou alterações valorizáveis. A doente não foi submetida a cirurgia, tendo tido uma evolução favorável com recuperação da síndrome de Horner mediante tratamento conservador.

Discussão

A via óculossimpática tem início no hipotálamo póstero-lateral. As fibras de primeira ordem que daí emergem passam pelo tronco cerebral lateral, seguindo pela cadeia simpática central até ao nível de C8-D2 da medula espinhal. A este nível, na substância cinzenta intermedio-lateral, dá-se a sinapse com o segundo neurónio (pré-ganglionar), no centro ciliospinhal de Budge-Waller. Daqui, pelo plexo simpático para-espinhal, o trajeto é recorrente e dá-se pela cavidade torácica, na proximidade do ápice pulmonar, até ao gânglio simpático superior, onde ocorre a sinapse com o neurónio de terceira ordem, ao nível da bifurcação carotídea. Integrando o plexo autonómico que acompanha as artérias carótida comum e carótida interna, as fibras de terceira ordem atravessam o seio cavernoso, organizando-se num nervo que chega à órbita para inervar o músculo dilatador da pupila e músculos acessórios à retração palpebral. (2

Uma etiologia comum para a SH central é a síndrome de Wallenberg, resultante de um enfarte lateral da medula oblonga, (3 com lesão da via ao nível do tronco cerebral, em geral acompanhando-se, entre outros, de compromisso sensitivo alterno. Outras entidades que determinam o envolvimento do tronco encefálico a este nível, como um tumor ou uma lesão de natureza inflamatória podem igualmente justificar o SH. Também um tumor, enfarte ou hemorragia tálamo-hipotalâmicos podem causar SH com hemiparesia e hiperestesia contra-laterais. (1 Por outro lado, a compressão da cadeia simpática por um tumor de Pancoast, no vértice pulmonar, é uma possível causa periférica pré-ganglionar, bem como o trauma cervical (e do plexo braquial) ou o pneumotórax. Já a dissecção da artéria carótida interna, com alterações do respetivo plexo autonómico satélite, poderá condicionar uma SH periférica pós-ganglionar 3 (Fig. 2).

A hérnia discal dorsal é, só por si, uma entidade clínica rara: descreve-se que apenas 2-3 /1000 casos de hérnia discal ocorram a este nível. (4,5 Mais rara ainda é a sua associação com a síndrome de Horner. No caso descrito, a ocorrência de dor na instalação do SH, sobretudo associada a parestesias da mão direita (que, só por si, poderá indicar uma radiculopatia cervical baixa) foi fundamental enquanto pista diagnóstica. Na mesma, e tendo presente que a localização da dor era atípica, excluir uma dissecção carotídea cervical era mandatório, uma vez que esta é responsável por 20%-30% dos casos de SH. Paralelamente, com esta sintomatologia e na presença do SH, um tumor do ápice pulmonar não poderia ser descartado como hipótese diagnóstica. Admite-se que o mais provável é que a hérnia tenha comprimido a raiz e as fibras simpáticas na emergência de D1. A compressão de raízes cervicais baixas poderia justificar o aparecimento precoce de parestesias na mão, sendo que este achado podia ter levantado outras dúvidas, na medida em que seria admissível que, caso o SH ocorresse em resultado de dissecção carotídea, a presença de sinais focais apontasse para isquemia do território respetivo. Contudo, nessa eventualidade, seria de esperar que os sintomas fossem contralaterais à síndrome de Horner, pelo que este diagnóstico não era provável como justificador de ambas as queixas.

A ocorrência da síndrome de Horner em associação com uma hérnia discal nesta localização parece ser uma raridade. Os poucos casos relatados estão maioritariamente associados a hérnias discais C4-C5 e tiveram uma boa evolução clínica: quer os casos em que foi feita uma descompressão cirúrgica, quer aqueles em que o tratamento foi apenas conservador. Uma revisão recente da literatura sugere que os sintomas de mais frequentes na apresentação de casos idênticos relatados são dor escapular, dor toráxica, radiculopatia, compromisso da sensibilidade e fraqueza dos músculos intrínsecos da mão. (6 Como foi sublinhado, a propósito de um outro caso recentemente relatado, os doentes com queixas de radiculopatia cervical e achados sugestivos de uma síndroma de Horner devem ser avaliados com um exame RM que inclua a coluna dorsal alta. 7

Conclusão

Em conclusão, apresentamos um caso raro de síndrome de Horner associado a uma compressão radicular por hérnia discal dorsal alta. A presença de dor na instalação deve fazer considerar esta hipótese diagnóstica, uma vez excluída a dissecção carotídea. Paralelamente, com esta sintomatologia e na presença do SH um tumor do ápice pulmonar não poderia ser descartado como hipótese diagnóstica. A localização pouco habitual da lesão e a etiologia pouco frequente tornam o caso particularmente relevante.

Figura 1. Ressonância magnética da coluna dorsal. A) Axial T2: extrusão discal foraminal direita (*) em D1-D2 a determinar efeito compressivo sobre o segmento foraminal de D1 direita (seta branca), retrodesviada. B) Sagital T2: componente foraminal da extrusão discal direita (*) em D1-D2. C) Sagital T2 oblíquo: série de imagens (sentido medial - lateral) a evidenciar o componente discal extruso (*) no plano sagital perpendicular aoforamenintervertebral D1-D2. 

Figura 2.  Etiologias comuns da síndroma de Horner de acordo com a localização da lesão. NB: Asetiologias mais comuns encontram-se a negrito 

Referências

1. Kedar, S., Biousse, V. and J Newman, N. Horner Syndrome, [online], UpToDate. 2018 [accessed Mar 2023]. Available from: Available from: https://www.uptodate.com/contents/horner-syndrome?search=horner%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=1~99&usage_type=default&display_rank=1 . [ Links ]

2. Bähr M, Frotscher M. Diencephalon and Autonomic Nervous System - Peripheral autonomic nervous system. In: Duus’ topical diagnosis in neurology: anatomy, physiology, signs, symptoms. Stuttgart: Thieme; 2019. p 294-295. [ Links ]

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7. Heckmann JG, Pauli S. Horner Syndrome and Thoracic Disc Herniation. Neurohospitalist. 2016;6:42. doi: 10.1177/1941874415588748. [ Links ]

Declaração de Contribuição/Contributorship Statement

LS: Escrita do artigo

TB: Estudo imagiológico e composição das sequências de imagens

MB: Avaliação clínica do doente, escrita e revisão do artigo

MS: Avaliação clínica do doente e revisão do artigo

LS: Article writing

TB: Imaging study and composition of image sequences

MB: Clinical evaluation of the patient, writing and revision of the article

MS: Clinical evaluation of the patient and revision of the article

Responsabilidades Éticas

Conflitos de Interesse: Os autores declaram a inexistência de conflitos de interesse na realização do presente trabalho.

Fontes de Financiamento: Não existiram fontes externas de financiamento para a realização deste artigo.

Confidencialidade dos Dados: Os autores declaram ter seguido os protocolos da sua instituição acerca da publicação dos dados de doentes.

Consentimento: Consentimento do doente para publicação obtido.

Proveniência e Revisão por Pares: Não comissionado; revisão externa por pares.

Ethical Disclosures

Conflicts of Interest: The authors have no conflicts of interest to declare.

Financing Support: This work has not received any contribution, grant or scholarship.

Confidentiality of Data: The authors declare that they have followed the protocols of their work center on the publication of data from patients.

Patient Consent: Consent for publication was obtained.

Provenance and Peer Review: Not commissioned; externally peer reviewed.

Recebido: 23 de Fevereiro de 2023; Aceito: 12 de Setembro de 2023; : 08 de Novembro de 2023; Publicado: 28 de Março de 2024

*Autor Correspondente/Corresponding Author: Miguel Viana Baptista [miguel.baptista@jmellosaude.pt] ORCID iD: 0000-0001-6166-2073

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