COMENTÁRIO

A imagem (Figura 1) demonstra hiperplasia nodular linfoide (HNL) exuberante no íleo de doente com imunodeficiência comum variável (IDCV), sem antecedentes familiares conhecidos. A doente apresentava, desde os 20 anos, distensão abdominal frequente e aos 31 anos, na sequência de giardíase, foi identificada deficiência de IgA e HNL no jejunoíleo. Aos 37 e 47 anos teve gripe A, complicada com pneumonia bacteriana e necessidade de internamento. Aos 47 anos foi investigada por queixas de náuseas, vómitos, dor abdominal, diarreia e perda de peso, sendo identificada hipogamaglobulinemia grave (défice de IgA, IgG e IgM), sem hipoalbuminemia. Apresentava também ausência de respostas vacinais e diminuição da frequência de células B de memória compatível com IDCV, tendo iniciado terapêutica com IgG. Apresentava calprotectina fecal aumentada, com exames bacteriológicos e parasitológicos fecais negativos. A endoscopia digestiva alta revelou duodenite grau 2 e a colonoscopia revelou HNL exuberante no íleo, padrão confirmado histologicamente.

A HNL caracteriza-se pela presença de múltiplos nódulos linfoides que podem distribuir-se do estômago ao reto ^1-3. A sua etiologia é desconhecida e a expressão clínica variável ³, sendo frequente a sua associação com IDCV ^1,2. A HNL associa-se a risco aumentado de linfoma gastrointestinal ², pelo que a sua monitorização deve ser assegurada.

COMMENT

The image (Figure 1) demonstrates exuberant lymphoid nodular hyperplasia (NLH) in the ileum of a patient with common variable immunodeficiency (CVID), with no known family history. The patient had, since the age of 20, frequent abdominal distension, and at the age of 31, following Giardiasis, IgA and HNL deficiency was identified in the jejunoileal. At 37 and 47 years old, she had Influenza A, complicated by bacterial pneumonia and the need for hospitalization. At the age of 47, she was investigated for complaints of nausea, vomiting, abdominal pain, diarrhea, and weight loss, and severe hypogammaglobulinemia was identified (deficit of IgA, IgG, and IgM), without hypoalbuminemia. She also had no vaccine responses and a decrease in the frequency of IDCV-compatible memory B cells, having started therapy with IgG. She had increased fecal calprotectin, with negative fecal bacteriological and parasitological tests. Upper digestive endoscopy revealed grade 2 duodenitis, and colonoscopy revealed exuberant LNH in the ileum, a histologically confirmed pattern.

HNL is characterized by the presence of multiple lymphoid nodules, which can be distributed from the stomach to the rectum ^1-3. Its etiology is unknown, and the clinical expression is variable ³, and its association with IDCV is frequente ^1,2. HNL is associated with an increased risk of gastro-intestinal lymphoma ², so its monitoring must be ensured.