MURINELLO, António et al. Schwannomatose em mulher de 83 anos de idade. []. , 20, 4, pp.499-505. ISSN 1646-2122.

^lpt^aA schwannomatose é uma rara forma genética de neurofibromatose, recentemente descrita, na qual os doentes apresentam dois ou mais schwannomas não-vestibulares diagnosticados histologicamente. O diagnóstico implica a exclusão de neurofibromatose tipo 2 (NF2), com a qual partilha alguns aspectos em comum, através da realização de uma RMN crâneo-encefálica de alta resolução em doentes com mais de 18 anos de idade por forma a negar a existência de schwannomas vestibulares bilaterais. Isto é tanto mais importante porque o controlo evolutivo e o aconselhamento genético são muito diferentes nas duas entidades. Os autores apresentam um caso de schwannomatose múltipla não relacionada com NF2, incluindo um tumor no antebraço esquerdo,outro na parede abdominal e um maior no pé direito. A raridade da situação merece a divulgação deste caso.^len^aSchwannomatosis is an uncommon recently described genetic form of neurofibromatosis, in which patients harbor two or more pathologically sampled non-vestibular schwannomas. Differential diagnosis includes neurofibromatosis type 2 (NF2), with which it shares some clinical aspects, making it mandatory to rule out bilateral vestibular schwannomas by performing a high-resolution MRI of the head (in patients over 18 years old). This is all the more important because follow-up and genetic counseling are vastly different in schwannomatosis and NF2. The authors present a case of NF2-unrelated multiple schwannomatosis in an 83-year-old woman with tumors in her left forearm, in her abdominal wall and a larger one in her right foot. This report aims to disclose this rare event and shed light on an obscure disease.

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